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Le sclérœdème de Buschke : à propos de trois cas
A150
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
[3] Rimon D, Lurie M, Storch S, et al. Cardiomyopathy and multiple myeloma. Complications of scleredema adultorum. Arch Intern Med 1988;148(3):551–3. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.211 CA085
Le sclérœdème de Buschke : à propos de trois cas
K. Ben Younes ∗ , M. Bouchaala , Y. Bouattour , M. Mseddi , A. Masmoudi , M. Amouri , H. Turki , S. Boudaya Service de dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Ben Younes) Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est un syndrome sclérodermiforme de cause inconnue. Il survient à tout âge et peut s’accompagner d’atteintes extracutanées. Patients et méthodes Nous présentons trois cas de SB diagnostiqués et suivis dans notre service. Résultats Il s’agit de trois femmes âgées respectivement de 55, 48 et 53 ans. Le délai d’évolution était de 5 ans, 1 mois et 2 mois. Des antécédents de diabète type II (obs 1) et de syndrome grippal (obs 3) ont été notés. L’examen cutané a montré un blindage œdémateux en pèlerine du dos, plus marquée au niveau de la nuque. La gêne fonctionnelle était très importante dans le cas ancien. Les extrémités étaient toujours épargnées. La biopsie cutanée a montré dans tous les cas un épaississement des faisceaux de collagène avec des dépôts de mucines au niveau du derme. L’enquête étiologique a permis de diagnostiquer un diabète méconnu chez une patiente. L’EPP était normale dans tous les cas. Une malade recevant du méthotrexate à faible dose a eu une nette amélioration (PUVAthérapie arrêtée car mal tolérée). La colchicine n’a pas donné de résultat chez la 2e malade. La résolution spontanée était obtenue pour le cas post-infectieux. Discussion Le SB est une affection dermatologique rare. Elle est définie par une induration cutanée du tronc et la racine des membres. Elle se présente sous trois formes : le SB post-infectieux, le SB du diabétique et le SB associé à une gammapathie monoclonale. Le diagnostic est clinico-histologique. La biopsie montre de volumineux faisceaux de collagène intercalés par une substance colorable au bleu alcien, la mucine. Une enquête étiologique devrait être faite devant tout SB. Le traitement n’est pas codifié. La puvathérapie a donné de bons résultats pour le SB du diabétique. L’évolution de la forme aiguë est en général favorable avec ou sans traitement. Le MTX a permis un assouplissement de la peau chez une de nos malades. Conclusion Le SB est une mucinose rare qui mérite d’être connue, elle peut être le premier symptôme d’un diabète ou d’une hémopathie maligne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.212 CA086
Morphées du sein radio-induites : 7 observations M.S. Doutre 1,∗ , F. Fabre 2 , M.H. Jegou 3 , C. Leyral 4 , M. Furioli 5 , J.F. Goussot 6 , C. Merlio 7 1 Dermatologie, hôpital Saint-André, Bordeaux 2 Cabinet de dermatologie, Saint-Médard-en-Jalles 3 Cabinet de dermatologie, Blanquefort 4 Cabinet de dermatologie, Martignas 5 Cabinet de dermatologie, Périgueux 6 Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Haut-Lévêque, Pessac 7 Laboratoire d’anatomopathologie, Bordeaux ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.S. Doutre)
Introduction Les morphées sont reconnues depuis les années 1990 comme une complication de la radiothérapie ; une centaine de cas sont décrits dans la littérature. Nous en rapportons 7 observations chez des femmes traitées pour un cancer du sein. Observation Il s’agissait de 7 patientes, âgées de 48 à 90 ans, traitées pour un cancer du sein par chirurgie et radiothérapie. Dans un délai de 1 mois à 30 ans après le début de la radiothérapie, apparaissaient des lésions inflammatoires puis scléreuses dans la région radiothérapée. Dans 1 cas, il existait une plaque limitée à la cicatrice d’exérèse, chez les 6 autres patientes, une atteinte de l’ensemble du sein, respectant le mamelon et la zone péri-aréolaire dans 2 cas. Chez ces 7 patiente, le diagnostic de morphées post-irradiation était évoqué, confirmé par la biopsie montrant une fibrose dermique associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire dans le derme et la partie superficielle de l’hypoderme. Un traitement par corticoïdes, en injections intra-lésionnelles dans 1 cas, en applications locales chez 5 autres a permis la régression des signes inflammatoires et une amélioration de la sclérose cutanée, celle-ci demeurant toutefois importantes chez 2 patientes. Discussion Les morphées radio-induites surviennent dans la majorité des cas chez des femmes après radiothérapie pour un cancer du sein. D’autres localisations sont exceptionnellement rapportées (région pelvienne. . .). Elles apparaissent un an en moyenne après le début du traitement, de 1 mois à 30 ans chez nos patientes. Aucun facteur prédictif n’est identifié que ce soit l’âge des patientes, les modalités de la radiothérapie, la dose totale ou par fraction, l’association à un traitement par tamoxifène. Cependant, des publications récentes insistent sur le rôle possible d’un terrain autoimmun sous-jacent, présent chez 2 de nos patientes, thyroïdite de Hashimoto chez l’une et cirrhose biliaire primitive et maladie de Basedow chez l’autre. Une biopsie cutanée est indispensable pour éliminer à la phase inflammatoire une mastite infectieuse ou carcinomateuse ou encore un effet rappel (radiation recall dermatitis), au stade scléreux une radiodermite chronique ou une récidive du cancer. Leur évolution n’est que peu décrite dans la littérature. Quelques cas régressent spontanément alors que d’autres persistent malgré les traitements prescrits, identiques à ceux proposés dans les morphées idiopathiques, locaux (applications de corticoïdes puissants ou en injections intra-lésionnelles, tacrolimus) et/ou photothérapie et/ou systémiques (corticothérapie générale et méthotrexate seuls ou en association). Conclusion Les morphées radio-induites sont rares. Il n’y a pas de facteur prédictif bien identifié si ce n’est, peut-être, l’existence d’un terrain auto-immun sous-jacent. Une biopsie cutanée est indispensable pour confirmer le diagnostic. Un traitement précoce, à la phase inflammatoire, pourrait permettre d’éviter une évolution scléreuse responsable d’un handicap esthétique et fonctionnel parfois important. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.213 CA087
Les mains du mécanicien et les pieds du randonneur dans le syndrome antisynthétase R. Chaabouni 1,∗ , E. Bahloul 1 , H. Mesrati 1 , K. Sellami 1 , Z. Bahloul 2 , M. Amouri 1 , H. Turki 1 1 Dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Chaabouni) Introduction Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une connectivite rare associant une myosite, une atteinte cutanée, un phénomène de Raynaud, une polyarthrite, et pneumopathie interstitielle à des auto-anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthétase dont le plus fréquent est l’anti-Jo1. À travers deux cas
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
[3] Rimon D, Lurie M, Storch S, et al. Cardiomyopathy and multiple myeloma. Complications of scleredema adultorum. Arch Intern Med 1988;148(3):551–3. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.211 CA085
Le sclérœdème de Buschke : à propos de trois cas
K. Ben Younes ∗ , M. Bouchaala , Y. Bouattour , M. Mseddi , A. Masmoudi , M. Amouri , H. Turki , S. Boudaya Service de dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Ben Younes) Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est un syndrome sclérodermiforme de cause inconnue. Il survient à tout âge et peut s’accompagner d’atteintes extracutanées. Patients et méthodes Nous présentons trois cas de SB diagnostiqués et suivis dans notre service. Résultats Il s’agit de trois femmes âgées respectivement de 55, 48 et 53 ans. Le délai d’évolution était de 5 ans, 1 mois et 2 mois. Des antécédents de diabète type II (obs 1) et de syndrome grippal (obs 3) ont été notés. L’examen cutané a montré un blindage œdémateux en pèlerine du dos, plus marquée au niveau de la nuque. La gêne fonctionnelle était très importante dans le cas ancien. Les extrémités étaient toujours épargnées. La biopsie cutanée a montré dans tous les cas un épaississement des faisceaux de collagène avec des dépôts de mucines au niveau du derme. L’enquête étiologique a permis de diagnostiquer un diabète méconnu chez une patiente. L’EPP était normale dans tous les cas. Une malade recevant du méthotrexate à faible dose a eu une nette amélioration (PUVAthérapie arrêtée car mal tolérée). La colchicine n’a pas donné de résultat chez la 2e malade. La résolution spontanée était obtenue pour le cas post-infectieux. Discussion Le SB est une affection dermatologique rare. Elle est définie par une induration cutanée du tronc et la racine des membres. Elle se présente sous trois formes : le SB post-infectieux, le SB du diabétique et le SB associé à une gammapathie monoclonale. Le diagnostic est clinico-histologique. La biopsie montre de volumineux faisceaux de collagène intercalés par une substance colorable au bleu alcien, la mucine. Une enquête étiologique devrait être faite devant tout SB. Le traitement n’est pas codifié. La puvathérapie a donné de bons résultats pour le SB du diabétique. L’évolution de la forme aiguë est en général favorable avec ou sans traitement. Le MTX a permis un assouplissement de la peau chez une de nos malades. Conclusion Le SB est une mucinose rare qui mérite d’être connue, elle peut être le premier symptôme d’un diabète ou d’une hémopathie maligne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.212 CA086
Morphées du sein radio-induites : 7 observations M.S. Doutre 1,∗ , F. Fabre 2 , M.H. Jegou 3 , C. Leyral 4 , M. Furioli 5 , J.F. Goussot 6 , C. Merlio 7 1 Dermatologie, hôpital Saint-André, Bordeaux 2 Cabinet de dermatologie, Saint-Médard-en-Jalles 3 Cabinet de dermatologie, Blanquefort 4 Cabinet de dermatologie, Martignas 5 Cabinet de dermatologie, Périgueux 6 Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Haut-Lévêque, Pessac 7 Laboratoire d’anatomopathologie, Bordeaux ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.S. Doutre)
Introduction Les morphées sont reconnues depuis les années 1990 comme une complication de la radiothérapie ; une centaine de cas sont décrits dans la littérature. Nous en rapportons 7 observations chez des femmes traitées pour un cancer du sein. Observation Il s’agissait de 7 patientes, âgées de 48 à 90 ans, traitées pour un cancer du sein par chirurgie et radiothérapie. Dans un délai de 1 mois à 30 ans après le début de la radiothérapie, apparaissaient des lésions inflammatoires puis scléreuses dans la région radiothérapée. Dans 1 cas, il existait une plaque limitée à la cicatrice d’exérèse, chez les 6 autres patientes, une atteinte de l’ensemble du sein, respectant le mamelon et la zone péri-aréolaire dans 2 cas. Chez ces 7 patiente, le diagnostic de morphées post-irradiation était évoqué, confirmé par la biopsie montrant une fibrose dermique associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire dans le derme et la partie superficielle de l’hypoderme. Un traitement par corticoïdes, en injections intra-lésionnelles dans 1 cas, en applications locales chez 5 autres a permis la régression des signes inflammatoires et une amélioration de la sclérose cutanée, celle-ci demeurant toutefois importantes chez 2 patientes. Discussion Les morphées radio-induites surviennent dans la majorité des cas chez des femmes après radiothérapie pour un cancer du sein. D’autres localisations sont exceptionnellement rapportées (région pelvienne. . .). Elles apparaissent un an en moyenne après le début du traitement, de 1 mois à 30 ans chez nos patientes. Aucun facteur prédictif n’est identifié que ce soit l’âge des patientes, les modalités de la radiothérapie, la dose totale ou par fraction, l’association à un traitement par tamoxifène. Cependant, des publications récentes insistent sur le rôle possible d’un terrain autoimmun sous-jacent, présent chez 2 de nos patientes, thyroïdite de Hashimoto chez l’une et cirrhose biliaire primitive et maladie de Basedow chez l’autre. Une biopsie cutanée est indispensable pour éliminer à la phase inflammatoire une mastite infectieuse ou carcinomateuse ou encore un effet rappel (radiation recall dermatitis), au stade scléreux une radiodermite chronique ou une récidive du cancer. Leur évolution n’est que peu décrite dans la littérature. Quelques cas régressent spontanément alors que d’autres persistent malgré les traitements prescrits, identiques à ceux proposés dans les morphées idiopathiques, locaux (applications de corticoïdes puissants ou en injections intra-lésionnelles, tacrolimus) et/ou photothérapie et/ou systémiques (corticothérapie générale et méthotrexate seuls ou en association). Conclusion Les morphées radio-induites sont rares. Il n’y a pas de facteur prédictif bien identifié si ce n’est, peut-être, l’existence d’un terrain auto-immun sous-jacent. Une biopsie cutanée est indispensable pour confirmer le diagnostic. Un traitement précoce, à la phase inflammatoire, pourrait permettre d’éviter une évolution scléreuse responsable d’un handicap esthétique et fonctionnel parfois important. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.213 CA087
Les mains du mécanicien et les pieds du randonneur dans le syndrome antisynthétase R. Chaabouni 1,∗ , E. Bahloul 1 , H. Mesrati 1 , K. Sellami 1 , Z. Bahloul 2 , M. Amouri 1 , H. Turki 1 1 Dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Chaabouni) Introduction Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une connectivite rare associant une myosite, une atteinte cutanée, un phénomène de Raynaud, une polyarthrite, et pneumopathie interstitielle à des auto-anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthétase dont le plus fréquent est l’anti-Jo1. À travers deux cas