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SCIENCE ~_____~DIRECT~ ELSEVIER
Archives de p6diatrie 12 (2005) s 122-s 126 http://france.elsevier.com/direct/ARCPED/
Les atteintes extrapulmonaires de la tuberculose de l'enfant Extra-pulmonary tuberculosis in childhood P. Le Roux a,b,., K. Quinque b, A.S. Bonnel b, B. Le Luyer c a Service des urgences p~diatriques, groupe hospitalier, 55 bis, rue Gustave-Flaubert, 76600 Le Havre, France b Unit~ de pneumologie pddiatrique, groupe hospitalier, 55 bis, rue Gustave-Flaubert, 76600 Le Haw'e, France c Dgpartement de pgdiatrie, groupe hospitalier, 55 bis, rue Gustave-Flaubert, 76600 Le Havre, France
R~sum~ Les tuberculoses extrapulmonaires repr6sentent environ 25 % des cas observds, et 20 % chez l'enfant. Dans la maladie de Pott et les autres localisations osseuses et articulaires (qui repr6sentent globalement 10 5 15 % des formes extrapulmonaires), les techniques d'imagerie modernes comme FIRM ont amdlior6 le diagnostic et le suivi des rdsultats du traitement. La m6ningite tuberculeuse n'a pas disparu, mSme chez les enfants vaccin6s par le BCG, et reste une forme sdv~re de la maladie. Des techniques comme la PCR ou I'IRM contribuent ~tun diagnostic prdcoce et le r61e de la corticoth6rapie dans le traitement reste sujet 5 controverses. Les autres localisations comme la tuberculose urogdnitale, les atteintes digestives ou la pdricardite sont rares chez l'enfant. © 2005 Elsevier SAS. Tous droits r6servds. Abstract Extra-pulmonary tuberculosis (EPT) accounts for around 25% of cases of the disease, and around 20% in children. In Pott's disease and other forms of bone and joint involvement (globally 10-15% of EPT cases), modem imaging techniques like MRI scan have improved diagnosis and follow-up of treatment outcomes. Tuberculous meningitis has not disappeared even in BCG vaccinated children and remains a severe form of the disease. Techniques like the polymerase chain reaction and MRI contribute to an early diagnosis and controversy persists regarding the role of corticosteroid therapy in the treatment strategy. Other localisations are rare in children, including tuberculosis of the urogenital tract, infection of the digestive tract or pericarditis. © 2005 Elsevier SAS. Tous droits r6serv6s. Mots clds : Tuberculose Keywords: Tuberculosis, epidemiology
La tuberculose reste d'actualit6 comme en atteste le colloque sous l'6gide de la soci6t6 de pathologie infectieuse de langue franqaise en mars 2003 [1], la journ6e consacrde par la soci6t6 francaise de pneumologie en janvier 2004 [2], l'6ditorial de Murray consacr6 ~ R. Koch dans un num6ro rdcent de l'organe de la soci6t6 am6ricaine de pneumologie (ATS) [3] ou un article du Monde le 19 mai 2004 [4]. Les formes extrarespiratoires repr6sentent entre 25,3 et 26,7 % des cas de tuberculose ddclar6s en France ces derni6res ann6es [5,6]. Malheureusement ces recueils ne s61ectionnent
* Auteur correspondant. Adtesse e-mail : pleroux @ch-havre.fi" (P. Le Roux). © 2005 Elsevier SAS. Tous droits r6servds.
pas les atteintes par ~ge, hormis une pr6cision sur les m6ningites tuberculeuses (13 cas en 2001 et 1 en 2002) chez les enfants de moins de 5 ans. Pour Gaudelus, les atteintes extrapulmonaires reprdsenteraient 20 % des tuberculoses de l'enfant en France ; elles mSmes reprdsentant 5,5 % des cas ddclar6s [7]. Une 6tude dans la rdgion Centre-Ouest sur les tuberculoses extrapulmonaires avait recens6 3 enfants parmi 217 observations [8]. En Nouvelle-Calddonie, les formes extrapulmonaires repr6sentent 10 % de l'ensemble des cas de tuberculose collig6s chez l'enfant [9]. Les tuberculoses extrapulmonaires (TEP) sont d6finies comme secondaires l'atteinte du parenchyme pulmonaire, le plus souvent par dissdmination lymphohdmatog6ne du Mycobacterium tuberculosis [10]. Les diss6minations m6ning6es et la miliaire
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restent en particulier darts les pays en d6veloppement cause d'une forte mortalit6 [11]. La pathologie lide au virus de l'immunod6ficience humaine est un facteur majorant la diss6mination [12]. Nous envisagerons les diff6rentes localisations extrapulmonaires (Figs. 1 et 2), sauf les ad6nopathies cervicales traitdes par ailleurs.
1. Tuberculoses ost6oarticulaires 1.1. Localisations Elles reprdsenteraient 10 g 15 % des TEP, les atteintes vert6brales consdtuant environ la moiti6 des ces formes secondaires [13]. Les atteintes osseuses peuvent s'int6grer dans des formes graves et multifocales avec des ost6oarthrites n6crosantes [14]. La diss6mination est hdmatog6ne. L'atteinte peut ~tre initialement synoviale puis se propager vers la plaque sous-chondrale et le cartilage de conjugaison, ou inversement. Des g6odes se creusent contenant du pus, vdritable abc~s froid et des sdquestres osseux. L'6volution peut se faire vers une diss6mination de proximit6 vers la peau en cas d'extension vers les parties molles en fus6e. En cas d'atteinte articulaire, une arthrodSse marque l'6volution cicatricielle. 1.2. Les atteintes vertdbraIes Pott a d6crit la localisation rachidienne en 1779. I1 s'agit le plus souvent d'atteinte spondylodiscale plurivert6brale. Les 16sions pr6dominent chez l'enfant sur le rachis dorsal (51%), lombaire (20 %) et dorsolombaire (17 %). Les atteintes sacrdes et cervicales sont rares [15]. Chez l'adulte, la recherche de tuberculose dans les spondylodiscites ne doit pas 6tre omise car elle peut repr6senter 36 % des cas dans une s6rie chilienne r6cente [ 16]. Le mal de Port de l'adulte est plus souvent de localisation lombaire. L'infection d6bute
avec l'atteinte du plateau vert6bral puis se propage au corps, ce qui d6tache le cartilage et le disque intervertdbral. L'atteinte se poursuit vers la partie antdrieure de la vert5bre. La destruction vertdbrale va causer un effondrement du corps vert6bral responsable de cyphose, avec lors de la cicatrisation une alt6ration de la croissance vert6brale. L'abcbs froid peut diffuser ~ distance le long des c6tes, avec fistulisation la peau. La clinique : Des douleurs dorsales augmentdes par la fatigue, calm6es par le repos vont devenir de plus en plus importantes. Elles sont souvent rebelles aux antalgiques et r6veillent l'enfant la nuit. Elles s'associent g u n contexte d'alt6ration de l'6tat g6ndral (amaigrissement, fi~vre). Des douleurs ~ la marche peuvent ~tre rapportdes. Le constat d'une rigidit6 rachidienne est d6j~ un signe tardif, de marne la douleur fi la percussion des 6pineuses. Des parapldgies (rare) peuvent apparaitre rapidement dans r6volution, fonction de la gravit6 de la st6nose du canal rachidien secondaire g reffondrement antdrieur osseux sur plusieurs vert5bres et/ou une compression par abcbs froid [17,18]. La radiologie ~>a toujours sa place. Elle met en 6vidence un pincement discal et une d6calcification diffuse ou localisde avec un aspect cun6iforme du corps vertdbral et rexistence de gdodes. Un 6paississement des parties molles p6rivert6brales (aspect en fuseau) est important ~ rep6rer car il signe un abc5s extracanalaire. L a tomodensitom6trie mais surtout maintenant l'imagerie par r6sonance magndtique (IRM) permettent une approche diagnostique plus pr6coce que la radiologie conventionnelle. La p6riode de latence entre la clinique et leur traduction radiologique <~ est de 4 semaines ~ 4 mois [19]. L'IRM est plus sensible en montrant trbs pr6cocement un bas signal en T1 et un hypersignal en T2. L'IRM prdcise d'une part l'extension des destructions osseuses et d'autre part rimportance et l'extension de l'abcddation intra- et extracanalaire. Cette intensit6 de l'atteinte est rehaussde par le gadolinium [20]. L'impact de cette am61ioration du diagnostic positif et d'extension est considdrable sur le temps th6rapeutique.
100% 90% ,,,,,,~ [] periton~ale
80% :;
I
[] meningee
70% [] divers
60% 50%
[] os/articulatiens
....~ :~ [] miliaire
[] genito-urinaire
40% 30%
,,,:,, I
[] pleur6sie
';: ;;::i [] lymphatique
20% 10% 0%
Fig. 1. R6partition des atteintes tuberculeuses (en pourcentage), d'aprbs Catena et al [12].
Fig. 2. R@artition des tuberculoses extrapulmonaires, d'apr~s Catena et al [ 12].
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La certitude diagnostique repose sur l'isolement du Mycobact6rium soit dans un abc6s froid sous-cutan6, soit dans le foyer osseux par ponction guid6e lots de l'imagerie ou par biopsie chirurgicale. L'identification du Mycobacterium peut ~tre facilitde par les techniques de PCR [21]. La prise en charge thdrapeutique est ax6e sur le traitement m6dicamenteux habituel (6 mois) associ6 ?~une immobilisation rachidienne (plfitre, puis corset) visant ~ 6viter l'aggravation des d6formations rachidiennes [ 12,22]. Le d6bat existe sur la place de la chirurgie. A chaud, elle s'impose en cas de parapl6gie pour assurer la ddcompression m6dullaire [17]. A distance, I'IRM permettra de mieux cerner les s6quelles cyphotiques et le retentissement sur la moelle.
2. Tubereulose urog6nitale Cette localisation secondaire reprdsente 7 ~ 15 % des TEP [8,11,12]. Chez renfant, il s'agit d'une 16sion exceptionnelle car tardive apr~s la primo-infection (15 ~ 20 ans) [23]. La proportion de tuberculose urinaire chez l'enfant serait inf6rieure ~ 5 % des tuberculoses [24]. Les sympt6mes urinaires rapportds dans les deux cas publi6s [25] sont non spdcifiques : cystite tra~nante ou r6cidivante chez le garcon, h6maturie, pyurie amicrobienne. Le contexte g6ographique ou des arguments de pr6somption (contexte familial, ant6c6dent de tuberculose infection si enfant migrant) guideront l'approche du diagnostic. La recherche de Mycobacterium dans les urines est indispensable, la positivit6 au direct ou en culture reste souvent faible. L'6chographie abdominopelvienne et l'urographie intraveineuse associde ~ la cystographie r6trograde permettront d'analyser le retentissement st6nosant de l'atteinte tuberculeuse. L'IRM permet une exploration plus fine [25]. La localisation sur rappareil g6nital chez le garcon est 6pididymaire : aspect en cimier de casque. La tuberculose gdnitale chez la fille dans les pays industrialis6s est exceptionnelle. II s'agit d'une localisation salpingienne ou d'un abc~s froid tubaire. I1 s'agit le plus souvent de formes paucisymptomatiques non spdcifiques: douleurs pelviennes ; troubles des cycles [26,27].
3. M6ningite tubereuleuse et atteintes neurom6ning6es. La mdningite tuberculeuse n'a pas disparu en France, m6me si les cas ddclards et publids par le BEH sont exceptionnels [5,6]. Elles constituent les complications les plus sdvbres de la diss6mination h6matogbne du bacille tuberculeux. La mdningite tuberculeuse survient pr6cocement aprbs la primo-infection (2 ~ 12 mois), souvent en relation avec rintensit6 du contage et le tr6s jeune ~tge [12,23]. Dans les pays de forte end6mie, la m6ningite va 6tre responsable d'une mortalit6 importante. La vaccination par le BCG n'est pas incompatible avec le d6veloppement d'une m6ningite tuberculeuse comme dans 10 des 16 cas rapport6s par Maltezou [10]. Cliniquement, il s'agit d'un nourrisson chez lequel se d6veloppe une fi~vre irr6guli~re au ddbut avec une apathie : perte du jeu ; troubles du sommeil (somnolence diurne). Des
cdphaldes violentes apparaissent assez rapidement, avec une fibvre 61ev6e et des vomissements. Si les signes m6ning6s l'examen sont modestes, la pr6sence de signes basilaires (ilT6gularit6 du pouls, in6galit6 pupillaire, bouff6e vasomotrice, globe vdsical) sont ~ rechercher. Le tableau clinique se ddgrade rapidement avec trouble de conscience, convulsions, coma [23]. Lincoln et al avaient d6crit 3 stades : • stade I, signes m6ning6s isol6s sans d6ficit neurologique ou troubles de conscience ; • stade II, m6ningisme et troubles neurologiques sans troubles de conscience ; • stade III, troubles de conscience et d6ficit neurologiques s6v~res [28]. L'intradermordaction 6tait ndgative pour 1 des 2 cas rapport6s dans la th~se de Hinault sur une s6rie p6diatrique de 21 TEP ~ Noumda et ndgative dans la moiti6 6galement de la s6rie de Waecker et al [9,29]. La radiographie de thorax peut retrouver des 616ments de primo-infection. L'examen du fond d'0eil recherche les tubercules de Bouchut, tubercules choroidiens jaungtres, t6moin de la diss6mination h6matog~he. L'analyse du liquide c6phalorachidien (LCR) est d6cisive, les ponctions lombaires sont r6p6t6es plusieurs jours de suite. Classiquement, le LCR est riche en cellules lymphocytaires (30 ~ 300/ram3), avec une 616vation de la prot6inorachie (0,6 ~t 2 g/L) et une hypoglycorrachie nette (0,4 ~ 0,2 g/ L). La recherche du Mycobacterium tuberculosis est rarement positive au direct, mais tr6s variable en culture. L'apport des techniques de polymerase chain reaction (PCR) est essentiel en permettant un diagnostic plus prdcoce [30]. Le d61ai de raise en oeuvre du traitement conditionne le pronostic. Un retard thdrapeutique s'accompagne de lourdes s6quelles : cdcit6, retard mental, mais surtout hydroc6phalie. Le jeune gge est un facteur pdjoratif [10]. L'imagerie (en particulier I'IRM) permet de d6pister la dilatation ventriculaire [29] et surtout une prise de contraste pr6coce des m6ninges [31]. La diffusion intra-LCR des traitements fait proposer durant deux mois l'association rifampicine, isoniazide, pyrazinamide et streptomycine ; puis une bith6rapie rifampicineisoniazide pendant 10 mois [12,32]. La place de la corticoth6rapie reste controversde mais recommand6e [ 12,33]. L'imagerie peut relever d'autres complications neurologiques de TEP : les tuberculomes. Ces ldsions sont plut6t rencontrdes chez les grands enfants et les adultes. Ce sont des foyers intracdrdbraux, de localisation souvent infratentorielle [34,35]. Un cas clinique r6cent suggbre la rdalisation d'une IRM v6rt6brom6dullaire dans les mdningites tuberculeuses en bilan d'extension [36].
4. Loealisations digestives et abdominales Elles sont exceptionnelles, 3 cas dans la s6rie de Hinault [9] et repr6sentent 2 % de la s6rie de Maltezou et al [10]. Les aspects sont multiples. L'atteinte de la r6gion il6oc~ecale fair discuter le diagnostic de maladie de Crohn [37]. Les atteintes oesophagiennes ont une incidence estim6e de moins de 0,10 % [38]. L'imagerie (6cho, TDM, IRM, opacification) est essen-
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tielle pour analyser les sympt6mes [39]. Deux observations de tuberculose p6riton6ale chez des adolescents ont 6t6 r6cemment publi6es. Le tableau clinique est non sp6cifique, la prdsence d'une ascite dans un contexte d'altdration de l'6tat g6n6ral justifie d'6voquer ce diagnostic [40]. 5. La pleur6sie s6rofibrineuse Souvent cit6e dans les atteintes extrapulmonaires, elle repr6sente la plus fr6quente des localisations s6reuses de la tuberculose [10,12]. Elle est secondaire soit ~ une atteinte parenchymateuse sous-pleurale par rupture d'un foyer casdeux tuberculeux ou fistulisation intrapleurale d'une addnopathie, soit ~ une diss6mination h6matogbne [33]. Elle est rare chez le nourrisson, mais plus fr6quente chez le grand enfant et l'adolescent [24]. Elle s'observe dans les mois suivant la contamination, en moyenne dans les 6 mois [23]. Le ddbut clinique est donc assez rapide : toux s~che, douloureuse avec apparition d'une f6bricule, alt6ration rapidement progressive de l'6tat g6ndral. Le tableau clinique mime une pleur6sie parapneumonique. La radiographie de thorax confirme l'6panchement. La tomodensitomdtrie permet le bilan : recherche d'ad6nopathies m6diastinales, prdsence de nodule juxtapleural, 6paississement pleural [41]. La ponction pleurale ram6ne un liquide citrin, s6rofibrineux, exsudatif, riche en lymphocytes et en protides (> 30 g/L). Les LDH sont augment6s. Des auteurs ont propos6 le dosage de l'addnosine d6saminase ou de l'interf6ron gamma [24]. Le dosage de l'addnosine d6saminase n'est pas valid6 en France actuellement [2]. La recherche du Mycobacterium est rarement positive au direct, mais positive en culture dans 20 % des cas [23]. La technique de PCR est applicable au liquide pleural. Une biopsie pleurale ~ l'aiguille d'Abrams peut permettre d'isoler des nodules tuberculoYdes, une biopsie pleurale vid6o assistde peut ~tre propos6e pour rdaliser cet examen histologique. L'intradermor6action est phlyctdnulaire. La r6ponse th6rapeutique est bonne. Une corticoth6rapie (prednisone 1-2 mg/kg par jour) est souvent associ6e durant 6 8 semaines en France, cette pratique est controvers6e dans les recommandations internationales [10,12,23,24,33,41].
nodulaire et/ou r6ticulonodulaire [33]. Le bilan d'extension de la maladie tuberculeuse est essentiel (atteinte neurom& ning6e en particulier dans 20 ~ 30 % des cas). La recherche du Mycobacterium est tr~s large (tubages gastriques, LCR, LBA, biopsies m6dullaires...). Dans une sdrie sud-africaine de 94 observations, la miliaire repr6sente 8 % des cas de tuberculoses chez l'enfant. La vaccination par le BCG est rapportEe chez 88 % de ces enfants. L'intradermordaction est infdrieure g 10 mm dans 66 % des dossiers ; le tubage gastrique est contributif darts 32 %. La malnutrition est un des facteurs p6joratifs star le pronostic pour les auteurs. Ils estiment que la mortalit6 n'est pas influenc6e par la prescription ou non des cortico]'des en association aux traitements antituberculeux [42]. Darts le rapport 6piddmiologie 1993-2001 aux USA, la miliaire constitue 1,5 % des cas de tuberculose [43]. 7. Autres atteintes Hinault rapporte une observation dans sa th~se chez un enfant de 18 mois comme Maltezou et al (1 cas sur ses 100 TEP) [9,10]. I1 s'agit d'un tableau de p6ricardite constrictive. Des localisations laryng6es sont rapport6es. Dans les pays industrialis6s, elles sont exceptionnelles. 8. Conclusion Les tuberculoses extrapulmonaires restent donc une r6alit6, marne dans nos services de p6diatrie en France. Le m6canisme en cause est la diss6mination lymphohdmatogbne. Les TEP font toute la gravit6 6volutive de la maladie tuberculeuse justifiant le maintien de notre vigilance sur cette maladle. La priorit6 doit rester la pr6vention et la lutte contre l'infection tuberculeuse. Seul son traitement pr6coce permet de r6duire l'apparition de ces formes secondaires [44]. Une vigilance extrame est indispensable dans les populations migrantes et en d6faut d'acc~s aux soins [45-47]. R6f6rences [1] [2]
6. La miliaire tuberculeuse [3]
Elle traduit la diss6mination h6matogbne aiguE prdcoce du Mycobacterium dans les deux champs pulmonaires. Elle survient avant l'apparition de l'immunit6 ~ m6diation cellulaire. La moiti6 des cas s'observent chez le nourrisson [33]. Une recherche de d6ficit immunitaire (infection ~ VIH) est indispensable [12]. La miliaire se pr6sente comme une maladle g6n6rale rapidement progressive avec une fi~vre 61ev6e (39°C-40°C), torpeur, d6tresse respiratoire. L'auscultation respiratoire est souvent normale. Le diagnostic repose sur la lecture des clich6s thoraciques qui relbvent des images micronodulaires diffuses, punctiformes en grain de rail. Le scanner thoracique confirme le syndrome interstitiel micro-
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