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Les sarcomes épithélioïdes
LES SARCOMES I PITHI LIOiDES
EPITHELIOID SARCOMAS
A p r o p o s de trois cas
T h r e e cases
J.L. C O N D A M I N E , B. L O U I S , D. R I C H T E R , J.L. R O F F E , J.H. A U B R I O T
CONDAMINE J.L., LOUIS B., RICHTER D., ROFFE J.L, AUBRIOT J.H. - - Les sarcomes epitheliofdes. A propos de trois cas. (En FranGais et Anglais). Ann. Chir. Main, 1983, 2, 4, 307-312.
CONDAMINE J.L., LOUIS B., RICHTER D., ROFFE J.L., AUBRIOT J.H. - - Epithelioid sarcomas : three cases. (In French and English).
RI~SUM# : Les auteurs presentent deux observations de sarcomes epithelio'fdes a la main. Un troisieme cas situe au pied est aussi rapporte pour son int6r6t clinique. Cette tumeur de description recente (Enzinger, 1970), relativement rare, situee a la main e t a I'avant-bras, mais aussi au pied e t a la region pretibiale, touche essentiellement I'adulte jeune. II faut insister, et la revue de la litterature faite & cette occasion le confirme, sur I'evolution en apparence benigne, souvent prolongee, de cette lesion. La difficulte du diagnostic clinique et surtout histologique, ainsi que I'evaluation de I'extension tumorale, imposent le plus souvent un traitement radical (amputation ou exerese monobloc plus rarement). En effet, tousles auteurs sont unanimes pour condamner I'excision locale qui conduit dans 85 % des cas a la recidive. Enfin, on peut relever que le mode d'extension v a s e faire localement au niveau des fascias conjonctifs et des gaines tendineuses. L'evolution generale et regionale se fait par metastases distance, lymphatiques et pulmonaires, en particulier en cas d'envahissement vasculaire.
SUMMARY : The authors present two cases of epithelioid sarcoma of the hand and one of the foot with clinical interest. This recently described tumor (Enzinger, 1970), is relatively rare. It occurs in the hand, forearm, pretibial region and foot and affects principally young adults. It should be emphasized, and this is borne out in the literature, that this tumor may appear perfectly benign and often has a course of long duration. The difficult of clinical and especially of histologic diagnosis as well as the difficulty of determining the boundries of extension of the tumor makes it necessary to carry out radical surgery (amputation or rarely block excision). Every author agrees that local excision is to be condemned, there being an 85 % recurrence rate. Spread of the tumor is by way of the fascial planes and tendon sheaths, Lymphatic and pulmonary metastases occur particularily when there is vascular invasion.
MOTS-CLI~S : Sarcomes parties molles. - - Mains. - - Avant-bras. - - Exerese mono-bloc. - - Amputation.
KEY-WORDS : Soft tissues sarcoma. - - Hand. - - Forearm. - - Wide en bloc excision. -- Amputation.
Le sarcome 6pithdlioi'de est une tumeur rare. C'est un sarcome des tissus mous qui a 6t6 pour la premiOre lois dOcrit en 1961 (Laskowski [7]). En 1970, Enzinger [4] rapportait 62 cas de tumeurs traitOs entre 1938 et 1970 et qui formaient une entit~ anatomo-clinique. Depuis, 60 cas ont 6t6 publiOs notre connaissance : R.L. Linscheid et coll. (1973) 13 c a s ; C.A. Peimer et coll. (1977) 6 c a s ; J.M. W o o d r u f f et coll. (1978) 22 cas ; J.G. Boyes (1978) 1 cas ; S.P. Sergiou (1980) 2 cas. Nous rapportons 2 cas supplOmentaires ~ la main et 1 cas au pied.
OBSERVATIONS
Manuscrit requ b la Redaction le 8 decembre 1982.
Service d'Orthop#die Traumatologie A, Centre Hospitalier R#gional et Universitaire, Avenue de la COte de Nacre, 14000 CAEN.
Ann. Chir. Main, 1983, 2, 4, 307-312.
Observation
1
M. B... Raymond est vu pour [a premiOre fois dans le service en dOcembre 1979, pour une tumdfaction multinodulaire ulcdrOe si~geant & la face palmaire en regard et au-dessus du pli de flexion palmaire du 3 ~ doigt de la main gauche. L*interrogatoire apprend que M. B... a 6t6 opOr6 en 1974 pour une ldsion de ce type, mais non ulc~rde ; le diagnostic retenu aurait dt~ celui de maladie de Dupuytren. L'Ovolution montre que les choses resterent stables jusqu'en 1977, date ~ laquelle apparaissent des nodules, puis 1 an aprOs une ulcdration cutande d'dvolution progressive avec installation de douleurs it de paresthdsie dans le 3~ doigt.
L'examen clinique rOv~le un vaste placard ulcdr6 avec infiltration cutande nodulaire. II existe une anesthOsie complOte du 3 < doigt et une raideur ~ 45 <'des 2 ~ et 3<.mdtacarpiens.
SARCOME EPITHELIOiDE
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M. B... est op6r6 par exSr6se en masse de toute la zone palmaire ulc6r6e sans couverture cutan6e. L'examen histologique r6pondant : fibromatose pseudo-sarcomateuse sans signe de malignit6. Un mois apr~s, le 3 ~ rayon insensible est amput6 avec couverture de la perte de substance palmaire par greffe cutan6e. M. B... est revu en d6cembre 198t avec une r6cidive manifeste au niveau de la n6o-commissure 2" 4 ~. II existe cette lois u n e vaste zone multinodulaire real limit6e avec ulc6rations cutan~es. La biopsie pratiqu6e montre que l'ex6r6se compl6te est impossible du fair de prolongements t u m o r a u x r e m o n t a n t le long de l'apon6vrose palmaire superficielle.
L'examen anatomo-pathologique va r6pondre : sarcome 6pith6[irede. Dans ces conditions on pratiquera en f6vrier 1982 u n e exfir~se monobloc des 4 derniers rayons trans-carpo-m6tacarpienne. Le patient sera appareill6 secondairement par proth6se d'opposition au l ~r rayon. Le dernier bilan ~ 7 mois montre qu'il n'existe pas de signes de r6cidives locales ni d'extension r6gionale. O n peut done retenir de ce cas la Iongue ~volution sur 8 ans, m a r q u e e par 3 r~cidives. Le diagnostic histologique n'a 6t6 fait q u ' a u 2" e x a m e n anatomo-pathologique. Ce n'est q u ' e n 1979 que I'aspect clinique s'est r6v~16 inqui~tant.
Observation 2 Mine V... est vue pour la premiere fois en 1978. Elle a 42 ans. Elle vient consulter pour une tum6faction d'aspect kystique de la face palmaire de P1 de l'index gauche chez une droiti6re. Cette tum~faction est apparue << aux dires >>de la malade depuis 5 ou 6 ans a u g m e n t a n t progressivement de volume. L'exarnen clinique r6v61e une turn,faction dure, bien limit6e, indolore. La mobilit6 du doigt est normale, de m~me que sa sensibilitC
Epithelioid sarcoma is a rare tumor affecting the soft tissues. It was first described in 1970 by Laskowski [7]. In 1970 Enzinger reported 62 cases of tumors representing an anatomical and clinical entity between 1938 and 1970. Since, then 60 cases to our knowledge have been published : R.L. Linscheid et coll. (1973) 13 cases ; C.A. Peimet et coll. (1977) 6 cases ; J M . Woodruf et coll. (1978) 22 cases; J.G. Boyes (1978) 1 case; S.P. Sergiou (1980) 2 cases and we now add 2 cases occurring in the hand and 1 in the foot
OBSERVATIONS Case 1 M. B... Raymond was seen for the first time in our service for an ulcerated multinodular swelling on the anterior aspect of the 3rd finger above the palm flexion fold of the left hand. He had been operated in 1974 for a similar lesion, but without ulceration, and a diagnosis of Dupuytren's contracture was made. His condition remained stable until 1977 when nodules reappeared, and a year later they were ulcerated and he had pain and paresthesia in the 3rd finger. Examination showed an ulcerated area with nodular infiltration of the skin. There was complete anesthesia of the 3rd finger, and the 2nd and 3rd fingers were fixed in 45 o of flexion at the metacarpophalangeal joint, Apart from edema over the head of the 2nd and 3rd metacarpal bones the examination was otherwise normal. A block excision of the entire area without skin replacement was done. The histologic examination showed ,, pseudo-sarcomatous fibromatosis ,,. One month later the insensible 3rd finger was amputated, and the missing palmar tissue replaced by skin grafting. He was again seen in december 1981 with a recurrence in the web bet+ ween the 2nd to the 4th finger, and there was a poorly delineated ulcerated area with many nodules. Biopsy showed complete excision to be impossible because of the extensive spread of the tumor along the superficial palmar aponeurosis. The pathologic examination showed it to be an eptithelioid sarcoma. Hence, in February 1982 a block excision was done
ANNALES DE CHIRURGIE DE LA MAIN
L'intervention d'ex6rbse pratiqu6e en d6cembre 1978 m o n t r e une tumeur de consistance dure a p p a r e m m e n t bien encapsul6e, d~velopp~e en avant de la gaine du fl6chisseur. II existe un refoulement lat6ral des p6dicules collat~raux. L ' e x a m e n histologique r6v~le qu'il s'agit d'un sarcome 6pith61ioi'de. Les limites de l'ex6r6se sont indemnes. C e p e n d a n t en janvier 1979, il est r6alis6 une amputation totale m6tacarpienne haute du 2 ° rayon. Cette intervention est encadr6e en pr6-et post-op6ratoire d ' u n e cobaltoth6rapie 6quivalente ~ 2 500 rads en 7 s~ances. Elle est suivie jusqu'en octobre 1982, date ~ laquelle le bilan local, r6gional et g~n~ral est strictement normal. II faut relever pour ce cas l'6volution qui dura 7 ans, aboutissant ~ une t u m e u r de petite taille dont l'ex6r6se complete a permis une gu6rison qui se maintient maintenant ~ 3 ans de recul.
Observation 3 M m e C... ce cas, bien que situ6 au niveau du pied m6rite d'etre reproduit dans ce travail du fait du caract~re 6volutif de cette tumeur. La malade (35 ans) est vue clans le service en avril 1982 pour une tum6faction plantaire ant6rieure et interne 6voluant depuis 1 an, a u g m e n t a n t progressivement de volume. U n e ulc6ration cutan6e s'est ddveloppde 8 mois apr6s l'apparition de cette tumdfaction tr~s invalidante par les douleurs ~. la marche qu'elle entraine. U n e biopsie ex6r~se est r6alis6e en avril 82. Le diagnostic anatomo-pathologique sera celui de sarcome 6pith61ioide. II sera done r6alis6e en mai 1982 une amputation au 1/3 m o y e n de jambe. Quelque temps apr6s, on r6alisera un curage ganglionnaire inguinal homolat6ral, la biopsie d ' u n ganglion inguinal ayant r~v~l~ un envahissement tumoral. II faut retenir de ce cas essentiellement l'6volution tumorale rapide avec l+apparition d ' u n e m6tastase ganglionnaire qui rend le pronostic relativement sombre.
of the last 4 fingers by transcarpometacarpal resection. Later the patient will be fitted a prosthesis for obtaining opposition to the thumb. At his most recent visit, 7 months postoperatively, he showed no signs of local recurrence nor of regional extension. To be especially noted in this case is the 8 year course with 3 recurrences. The histologic diagnosis was made only after the second biopsy, and it was only in 1979 that the clinical aspect became worrisome.
Case 2 Mrs V... consulted for the first time in 1978 at the age of 42 for a cysticlike swelling on the pa mar aspect of the first phalanx of the index finger of the left hand, the nondominant hand. According to the patient th s had appeared 5 or 6 years previously and had been growing ever since. On examination there was a hard, well-circumscribed, painless swelling. Movements and sensation of the finger were normal. An excision done in December 1978 showed an apparently weIFencapsulated tumor of firm consistency, located in front of the flexor sheath, compressing the lateral pedicles. Histology showed it to be an epithelioid sarcoma. The edges of the excised tissue were free of tumor. However, in January 1979 a high total amputation of the second metacarpal was done. Radiocobalt therapy was used pre and postoperatively for a total of 2 500 fads in 7 sessions. Follow up continued to October 1982 at which time her examination was entirely normal To be especially noted in this case is the long course lasting 7 years ending up in a small tumor, which was excised, and so far there has been no signs of recurrence.
Case 3 Although the tumor was situated in her foot, the case of Mrs C... can be presented here as an example of the progressive nature of the tumor. Aged 35, she was seen in our service in April 1982 for an anterior medial p antar swelling, which had gradually become larger during the year. Skin ulceration had developed 8 months after the onset of the swe ng, and was incapacitating due to the pain on walking. An excised piece of tissue in May 1982 was diagnosed as epithelioid sarcoma. In the same month amputation through the middle third of the lower leg was p.erformed. Somewhat later, an inguinal lymph node showed tumor invamon and resection of the inguinal nodes was carried out. Notable in this case is the rapid evolution of the growth with glandular metastases giving rise to a poor prognosis.
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SARCOME EPITHELIOIDE
Au total donc la revue de ces 3 cas confirme bien les donn6es de la littdrature, en particulier l'6volution capricieuse de cette tumeur. Cette tumeur est pour Linscheid et coll. [3] la plus frdquente des sarcomes de parties molles h la main. En effet, sur 85 sarcomes de la main et de l'avant-bras rdvd16s par cet auteur ~ la Mayo-Clinic, les sarcomes 6pith6lioides, au nombre de 13, sont les plus fr6quents ~ la main. Ils viennent en 3° position pour le membre supdrieur, apr6s les fibrosarcomes (16 cas) et les rhabdomyosarcomes (15 cas) et avant les synovialosarcomes (10 cas). CARACTERISTIQUES ET DIAGNOSTIC I1 s'agit essentiellement d'une tumeur de l'adulte jeune, les extr6mes allant cependant dans toutes les sdries consult6es de 10 ans a 60 ans. L'fige moyen est de 23 ans (Enzinger [4]), 25 ans (Woodruf et Pratt [12]), 22 ans (Linscheid [3]). I1 n'existe aucune prddominance de sexe. I1 faut noter que tousles auteurs discutent la notion d'un traumatisme prdexistant/~ la tumeur et ce dans un tiers des cas environ ; cependant il n'a jamais 6t6 marqu6e de relation directe, et ce pour aucun auteur. La localisation tumorale se situe aux extrdmit6s distales sup6rieures et infdrieures. Elle sera retrouvde ~ la face palmaire des doigts, h la paume de la
On the whole these 3 cases confirm what is reported in the literature, particularily the capricious course of this neoplasm. For Linscheid et al. [3] it is the most frequent sarcoma of the soft tissues of the hand. He found at the Mayo Clinic that in a series of 85 cases of sarcomas of the hand and forearm the epithelioid sarcoma, which occurred 13 times, was the most frequent sarcoma of the hand. It is in 3rd place for sarcomas of the upper extremity after fibrosarcoma (16 cases) and rhabdomyosarcoma (15 cases) and a head of malignant synoviomas (10 cases).
CHARACTERISTICS AND DIAGNOSIS The tumor occurs principally in young adults, but has been found from 10 to 60 years of age with a mean age of 23 years (Enzinger [4]), of 25 years (Woodruf and Pratt [12], of 22 years (Linscheid [3]). It is not more frequent in one sex than in the other. Notably all the authors speak of trauma having occurred in about a third of the cases, but none, however, have recorded a direct relationship. The growth occurs in the distal parts of the upper and lower extremities : on the palmar aspect of the fingers, in the palm of the hand, in the interdigital webs, in the forearm (anteriorly and posteriorly), in the sole of the foot and in the pretibial region. Two clinical forms can be recognized : one occurs as a superficial nodular form with single or multiple nodules, and is described as slowly and gradually increasing in size. Enzinger calls them , hardwood knots ,,. They are never more than 2.5 cm in diameter and they are found in the subcutaneous or dermal tissues. Ulceration is variable, developing 3 months to 10 years after discovery of
Fig. 1. - - O b s e r v a t i o n 1. Tumeur avant la premiere intervention. Fig. 2. - - O b s e r v a t i o n 2. Tumeur, Vue per-op(~ratoire. Fig. 3, - - O b s e r v a t i o n 3, Piece d'amputation. On note I'etendue de la
tumeur. Fig. 1. - - Case 1. The tumor before the first operation. Fig. 2. - - Case 2. The tumor as seen at operation. Fig, 3. - - Case 3. Amputation specimen - tumor,
note the extension of the
the nodule. Dupuytren's contracture can be perfectly simulated. The other form is represented by more deeply located lesions, generally larger, poorly circumscribed, often multinodular and fixed to the deep fascial planes or to the tendon sheaths. Pain or limitation of movement is relatively rare (15/62 cases, Enzinger).
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SARCOME EPITHI~LIOiDE
ANNALES DE CHIRURGIE DE LA MAIN
main, au niveau des comrnissures, ~ l'avant-bras (aussi bien ~ la face post6rieure qu'ant6rieure), au pied (plante du pied) et enfin dans la r6gion pr6tibiale.
Fig. 4.-
Coupes histologiques. Arrangement nodulaire.
Fig. 5. - - Coupe histologique. Les deux types cellulaires : cellules epithelioides, cellules fusiformes.
Deux formes cliniques peuvent Otre individualisdes : la premiere se pr6sente comme une localisation superficielle sous forme nodulaire. Le nodule peut etre unique. Ils peuvent 6tre multiples ; ils sont d6crits comme ayant une croissance lente et progressive. Enzinger les qualifie de <>. Leur diametre n'est jamais sup6rieur g 2,5 era. Ils sont situ6s dans les tissus cellulaires sous-cutan6s, voire dans le derme. L'ulc6ration cutan6e apparaitra de fa~on variable lors de la eroissance tumorale survenant entre 3 mois et l0 ans apres la d6couverte du nodule. Ils peuvent parfaitement simuler une maladie de Dupuytren. La deuxi6me forme clinique est celle des 16sions plus profond6ment situ6es. G6n6ralement de taille plus importante, elles se pr6sentent comme des masses real limit6es dures, souvent multinodulaires, fix6es sur les plans profonds (fascia ou gaines tendineuses). Les douleurs ou les limitations de mobilit6 sont relativement rares (15 cas/62 pour Enzingcr). La majorit6 des cas ne pr6sentent aucune symptomatologie radiologique. Les atteintes osseuses type d'6rosion corticale ne se voient que dans les formes tres 6volu6es ou les r6cidives. Le d61ai d'6volution clinique avant la chirurgie va etre variable, allant pour tous les auteurs de 1 mois ~ 6 ans, voire plus.
Fig. 5. - - Histologic section, the two types of cells : epithelioid and fusiform.
Les constatations opdratoires vont recouper les donn6es de l'examen clinique. La distinction entre tumeur superficielle ou plus profonde est retrouv6e pour eertains auteurs (Pratt ct Woodruf) li6e au si6ge. I1 s'agit de 16sions <
In most cases there are no abnormal x-ray findings. Cortical erosion is seen only in far advanced cases. After surgery the tumor may remain quiescent, according to all the authors, for 1 month to 6 years or even longer. Operative findings will be a confirmation of the clinical examination. The distinction between superficial and deep tumors is made by the site according to some authors (Pratt and Woodruf). These are ,< grey-white or grey yellow ,, lesions whose delineation is variable depending on the case. The lesions of the distal part of an extremity (particularily in the palmar aspect of the fingers) are superficial, appearing as small nodules surrounded by dense fibrous tissue, or as a single well-circumscribed nodule. More proximal lesions (palm of the hand) are poorly circumscribed, infiltrating and more than 2.5 cm in diameter. The tumor originates either from tendon sheaths, fascia, superficial aponeurosis, or from vascular or nerve sheaths. It can also take its origin from the periosteum, especially in pretibial locations. The outstanding histologic feature common to all epithelioid sarcomas is the nodular arrangement of the tumor cells. There is a tendency for necrosis to occur in the cen-
ter of the nodules. In some cases the nodules are wellcircumscribed, but more often they are not, being arranged in Iobular masses invading the neighboring tissues. Spread is along the dense fibrous structures such as tendons and fascia. A part of the tumor cells are large polygonal cells, whence the name epithelioid, and part are fusiform cells. The proportion of these to each other varies from one tumor to another. It seems that the fusiform cells predominate in the early forms and the epithelioid cells in the recurrences especially. Histologic diagnosis is often very difficult as the lesion may appear benign (granuloma, nodular tenosynovitis, fibromatosis) or malignant (malignant synovioma, fibrosarcoma). Enzinger reported 31 wrong histologic diagnoses. The treatment and course of the tumor is characterized by the threat of local recurrence, regional spread through the lymphatics and distant metastases to the lungs. Because of their benign appearance, the first operation in the majority of cases is a local excision which results in an average of 85 % of recurrences as reported in every series. It should be noted that it is impossible clinically and at operation to determine the extent of the spread of
Fig. 4. - - Histologic section ; nodular pattern.
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SARCOME EPITHIELIO]DE
dont la d61imitation est variable suivant les cas : les
l~sions si~geant d la partie distale du membre (en particulier face palmaire des doigts) seraient superficielles, apparaissant soit sous la forme de petits nodules entour6s d'une fibrose dense, soit sous la forme d'un nodule unique bien limit6. Les l#sions plus proximales (paume de la main) seraient beaucoup moins bien limit6es, infiltrantes, de taille plus importante, sup6rieure ~ 2,5 cm. L'origine tumorale est situ6e, solt au mveau d'une gaine tendineuse, soit au niveau d'un fascia ou d'une apon6vrose superficielle, soit au niveau d'une gaine vasculaire ou nerveuse. I1 faut signaler l'existence d'une tumeur d6velopp6e au niveau du p6rioste ceci 6tant surtout le fait des tumeurs de la r6gion pr6tibiale. La p r i n c i p a l e c a r a c t 6 r i s t i q u e h i s t o l o g i q u e commune ~ tousles sarcomes 6pith61ioides est celle de l'arrangement nodulaire des cellules tumorales. I1 existe une tendance ~ la n6crose cellulaire entrainant des foyers nOcrotiques centro-nodulaires. Ces nodules sont, dans quelques cas, bien limit6s, mais le plus souvent ils sont real limit6s avec un arrangement en masses lobulaires envahissant les tissus de voisinage. L'envahissement va se faire le long des structurres fibreuses denses, tels que les tendons, apon6vrose et fascia.
the neoplasm, and only the histologic and pathologic examination can confirm if the edges of the excision are free of tumor cells or not. Incomplete removal will result not only in local recurrence and spread along fibrous structures, but also distant metastases, principally pulmonary, and also cutaneous as well. Enzinger found 8 cases of cutaneous metastases with 5 in the scalp. A very bad prognostic finding is invasion of blood vessels by the tumor. Results found in the literature have been summarized in table I. The metastatic rate varies from 30 to 60 % depending on the series. There is no good explanation for this great variation" the percent of different modes of treatment was almost identical in all the series reviewed. The gross actuarial curve of the rate of survival proprosed by Pratt and Woodruf shows a slow but steady decline of survivors with 60 % alive at 5 years, but only 35 % at 8 years. All these together justify amputation, as is currently proposed, initially or at the first recurrence. TABLE I. - - Results in the principal published series. --
Enzinger : 54 follow up • 42 s u r v i v o r s - - 12 with recurrence 3 with metastasis 2 with recurrence and metastasis • 11 dead with metastasis
--
Linscheid : 13 follow up • 9 s u r v i v o r s - - 1 with recurrence 1 with metastasis • 4 dead with metastasis
- - W o o d r u f : 19 follow up • 10 s u r v i v o r s - - 1 with recurrence 1 with metastasis • 9 dead (2-15 years after the first signs)
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Les cellules tumorales sont d'une part des cellules de grandes tailles polygonales, pr6sentant un cytoplasme fortement acidophile d'ol) leur nom de cellules Opith~lioi'des, d'autre part des cellules fusiformes.. L'arrangement en proportion de ces cellules est tr6s variable d'une tumeur ~ l'autre. I1 semblerait que les cellules fusiformes soient prddominantes dans les formes vues t6t, tandis que la pr6dominance des cellules 6pith61ioides est surtout retrouv6e dans les r6cidives. I1 faut ici insister sur la difficult6 du diagnostic histologique, les 16sions pouvant simuler soit des 16sions b6nignes (granulome, t6nosynovite nodulaire, fibromatose), soit des 16sions malignes (synovialosarcome, fibrosarcome). Enzinger rel6vera dans sa publication 31 diagnostics histologiques erron6s. Le traitement et l'6volution de cette tumeur sont marqu6s par le risque de r6cidives locales, d'extension r6gionale essentiellement par voie lymphatique et enfin le risque de m6tastases pulmonaires. Le caract6re en apparence b6nin de ces 16sions fait que pour la majorit6 des cas, la premi6re intervention r6alis6e est une excision locale. Ceci va entrainer un taux de r6cidive qui est de 85 % en moyenne, et ce pour toutes les s6ries. I1 est important de rioter que le bilan d'extension tumorale est impossible rant clin i q u e m e n t qu'op6ratoirement et c'est seulement
Apparently block excision should be used only exceptionally. The type of operation is to be determined by the site, size and extent of local spread of the tumor, realizing that it is only by the pathology results that one is able to really decide. In fact, if the block excision can't completely eliminate the neoplastic tissue, or if there are bad prognostic factors as vascular or lymphatic invasion, then from the very first it is reasonable to do a high amputation. No conclusions can be reached here in regard to chemotherapy or radiotherapy. We have used radiotherapy only once in our series, and a review of the published reports show only a small number of cases have been treated with chemotherapy or radiotherapy.
CONCLUSION Epithelioid sarcomas are tumors only recently described, occurring principally in the extremities. Their course is slow and insideous, appearing to be benign, In any case every sort of progressive types can be encountered. Neither clinically nor at operation can the spread of the tumor be evaluated. The treatment most likely to be successful is block excision followed or not by amputation. Amputation should be done routinely after the first recurrence. Finally, it must be said that there is no correlation between the site and size of the tumor, and the survival rate. The fair risk of local recurrence or of metastases favors relatively agressive surgery at the first operation in keeping in mind the frequent difficulty with the histologic diagnosis.
SARCOME EPITHELIOJDE
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l'examen anatomo-pathologique de la pihce d'ex6r6se monobloc qui permet d'affirmer que les limites d'ex6r6se sont saines. L'6volution en cas d'ex6rhse incomplhte va se faire non seulement vers la r6cidive et l'extension locale le long des structures fibreuses, mais aussi vers l'extension r6gionale lymphatique et vers les m6tastases qui sont principalement pulmonaires, mais aussi cutan6es, ~ distance. Enzinger relhve 8 cas de m6tastases cutan6es dont 5 situ6es au scalp. On notera enfin le risque d'envahissement vasculaire qui est un facteur trhs p6joratif dans le pronostic, Les r6sultats relev6s dans la litt6rature ont 6t6 r6sum6s dans le tableau I. Le taux des m6tastases varie suivant les s6ries entre 30 et 60 %. Aucun facteur pouvant expliquer cette discordance n'a pu 6tre relev6, le pourcentage des diff6rents modes de traitement 6tant quasi identique pour les s6ries 6tudi6es. La courbe actuarielle brute du taux de survie propos6e par Pratt et Woodruf montre une d6croissance lente mais continue des survivants avec 60 % de survivants ~t 5 ans, mais 35 % a 8 ans. L'ensemble de ces r6sultats permet de justifier l'attitude th6rapeutique propos6e actuellement, qui est la r6alisation d'une amputation, soit de premihre intention, soit ~ la premihre r6cidive. TABLEAU I. - --
R~sultats des principales s~ries publi0es.
Enzinger " 54 cas suivis • 42 survivants - - 12 cas de recidive 3 cas de metastases 2 cas de recidives + metastases • 11 deces par metastases Linscheid : 13 cas suivis • 9 s u r v i v a n t s - - 1 cas de recidives 1 cas de.metastases • 4 deces par metastases
--
W o o d t u f : 19 cas suivis • 10 s u r v i v a n t s - - 1 recidive 1 m~tastase • 9 deces (2 & 15 ans apres les premiers signes)
ANNALES DE CHIRURGIE DE LA MAIN
I1 semble que l'excision monobloc ne doive 6tre employ6e que de fa~on exceptionnelle. C'est le sihge de la tumeur, ses caract6ristiques de taille et de limitation qui doivent conduire le choix op6ratoire en sachant que ce n'est uniquement sur les r6sultats anatomo-pathologiques que l'on peut se prononcer. En effet, il est logique de consid6rer que si l'ex6rhse monobloc est insuffisante ou qu'il existe des facteurs pronostiques graves, tels qu'invasion vasculaire ou envahissement lymphatique, on doive passer d'embl6e ~ une amputation haute. I1 ne sera pas permis de conclure ici sur des traitements compl6mentaires de type chimio-ou radioth6rapie. Nous avons employ6 dans notre s6rie, une lois la radioth6rapie, l'6tude des s6ries publi6es montrant que seul un petit hombre de cas ont 6t6 trait6s par chimio-ou radioth6rapie. CONCLUSION Les sarcomes 6pith61io~des sont des tumeurs de description r6cente, si6geant essentiellement aux extr6mit6s. I1 faut insister sur l'6volution lente et insidieuse de ces tumeurs qui rev6tent le plus souvent un caract~re en apparence b6nin. De toute fa~on, toutes les formes 6volutives peuvent 6tre rencontr6es. I1 n'existe aucune possibilit6 d'obtenir un bilan d'extension, ni clinique, ni per-op6ratoire. Le traitement ayant le plus de chance de succ~s est l'ex6r~se monobloc large suivie ou non d'une amputation ; amputation qui doit 6tre syst6matique apr6s la premi6re r6cidive. II faut enfin dire qu'il n'existe aucune corr61ation entre le si6ge et la taille de la tumeur vis-fi-vis du taux de survivants. Le risque moyen de r6cidives locales, de mdtastases encourage ~ une chirurgie relativement agressive de premiere intention en gardant l'esprit la difficult6 fr6quente du diagnostic histologique.
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EPITHELIOID SARCOMAS
A p r o p o s de trois cas
T h r e e cases
J.L. C O N D A M I N E , B. L O U I S , D. R I C H T E R , J.L. R O F F E , J.H. A U B R I O T
CONDAMINE J.L., LOUIS B., RICHTER D., ROFFE J.L, AUBRIOT J.H. - - Les sarcomes epitheliofdes. A propos de trois cas. (En FranGais et Anglais). Ann. Chir. Main, 1983, 2, 4, 307-312.
CONDAMINE J.L., LOUIS B., RICHTER D., ROFFE J.L., AUBRIOT J.H. - - Epithelioid sarcomas : three cases. (In French and English).
RI~SUM# : Les auteurs presentent deux observations de sarcomes epithelio'fdes a la main. Un troisieme cas situe au pied est aussi rapporte pour son int6r6t clinique. Cette tumeur de description recente (Enzinger, 1970), relativement rare, situee a la main e t a I'avant-bras, mais aussi au pied e t a la region pretibiale, touche essentiellement I'adulte jeune. II faut insister, et la revue de la litterature faite & cette occasion le confirme, sur I'evolution en apparence benigne, souvent prolongee, de cette lesion. La difficulte du diagnostic clinique et surtout histologique, ainsi que I'evaluation de I'extension tumorale, imposent le plus souvent un traitement radical (amputation ou exerese monobloc plus rarement). En effet, tousles auteurs sont unanimes pour condamner I'excision locale qui conduit dans 85 % des cas a la recidive. Enfin, on peut relever que le mode d'extension v a s e faire localement au niveau des fascias conjonctifs et des gaines tendineuses. L'evolution generale et regionale se fait par metastases distance, lymphatiques et pulmonaires, en particulier en cas d'envahissement vasculaire.
SUMMARY : The authors present two cases of epithelioid sarcoma of the hand and one of the foot with clinical interest. This recently described tumor (Enzinger, 1970), is relatively rare. It occurs in the hand, forearm, pretibial region and foot and affects principally young adults. It should be emphasized, and this is borne out in the literature, that this tumor may appear perfectly benign and often has a course of long duration. The difficult of clinical and especially of histologic diagnosis as well as the difficulty of determining the boundries of extension of the tumor makes it necessary to carry out radical surgery (amputation or rarely block excision). Every author agrees that local excision is to be condemned, there being an 85 % recurrence rate. Spread of the tumor is by way of the fascial planes and tendon sheaths, Lymphatic and pulmonary metastases occur particularily when there is vascular invasion.
MOTS-CLI~S : Sarcomes parties molles. - - Mains. - - Avant-bras. - - Exerese mono-bloc. - - Amputation.
KEY-WORDS : Soft tissues sarcoma. - - Hand. - - Forearm. - - Wide en bloc excision. -- Amputation.
Le sarcome 6pithdlioi'de est une tumeur rare. C'est un sarcome des tissus mous qui a 6t6 pour la premiOre lois dOcrit en 1961 (Laskowski [7]). En 1970, Enzinger [4] rapportait 62 cas de tumeurs traitOs entre 1938 et 1970 et qui formaient une entit~ anatomo-clinique. Depuis, 60 cas ont 6t6 publiOs notre connaissance : R.L. Linscheid et coll. (1973) 13 c a s ; C.A. Peimer et coll. (1977) 6 c a s ; J.M. W o o d r u f f et coll. (1978) 22 cas ; J.G. Boyes (1978) 1 cas ; S.P. Sergiou (1980) 2 cas. Nous rapportons 2 cas supplOmentaires ~ la main et 1 cas au pied.
OBSERVATIONS
Manuscrit requ b la Redaction le 8 decembre 1982.
Service d'Orthop#die Traumatologie A, Centre Hospitalier R#gional et Universitaire, Avenue de la COte de Nacre, 14000 CAEN.
Ann. Chir. Main, 1983, 2, 4, 307-312.
Observation
1
M. B... Raymond est vu pour [a premiOre fois dans le service en dOcembre 1979, pour une tumdfaction multinodulaire ulcdrOe si~geant & la face palmaire en regard et au-dessus du pli de flexion palmaire du 3 ~ doigt de la main gauche. L*interrogatoire apprend que M. B... a 6t6 opOr6 en 1974 pour une ldsion de ce type, mais non ulc~rde ; le diagnostic retenu aurait dt~ celui de maladie de Dupuytren. L'Ovolution montre que les choses resterent stables jusqu'en 1977, date ~ laquelle apparaissent des nodules, puis 1 an aprOs une ulcdration cutande d'dvolution progressive avec installation de douleurs it de paresthdsie dans le 3~ doigt.
L'examen clinique rOv~le un vaste placard ulcdr6 avec infiltration cutande nodulaire. II existe une anesthOsie complOte du 3 < doigt et une raideur ~ 45 <'des 2 ~ et 3<.mdtacarpiens.
SARCOME EPITHELIOiDE
308
M. B... est op6r6 par exSr6se en masse de toute la zone palmaire ulc6r6e sans couverture cutan6e. L'examen histologique r6pondant : fibromatose pseudo-sarcomateuse sans signe de malignit6. Un mois apr~s, le 3 ~ rayon insensible est amput6 avec couverture de la perte de substance palmaire par greffe cutan6e. M. B... est revu en d6cembre 198t avec une r6cidive manifeste au niveau de la n6o-commissure 2" 4 ~. II existe cette lois u n e vaste zone multinodulaire real limit6e avec ulc6rations cutan~es. La biopsie pratiqu6e montre que l'ex6r6se compl6te est impossible du fair de prolongements t u m o r a u x r e m o n t a n t le long de l'apon6vrose palmaire superficielle.
L'examen anatomo-pathologique va r6pondre : sarcome 6pith6[irede. Dans ces conditions on pratiquera en f6vrier 1982 u n e exfir~se monobloc des 4 derniers rayons trans-carpo-m6tacarpienne. Le patient sera appareill6 secondairement par proth6se d'opposition au l ~r rayon. Le dernier bilan ~ 7 mois montre qu'il n'existe pas de signes de r6cidives locales ni d'extension r6gionale. O n peut done retenir de ce cas la Iongue ~volution sur 8 ans, m a r q u e e par 3 r~cidives. Le diagnostic histologique n'a 6t6 fait q u ' a u 2" e x a m e n anatomo-pathologique. Ce n'est q u ' e n 1979 que I'aspect clinique s'est r6v~16 inqui~tant.
Observation 2 Mine V... est vue pour la premiere fois en 1978. Elle a 42 ans. Elle vient consulter pour une tum6faction d'aspect kystique de la face palmaire de P1 de l'index gauche chez une droiti6re. Cette tum~faction est apparue << aux dires >>de la malade depuis 5 ou 6 ans a u g m e n t a n t progressivement de volume. L'exarnen clinique r6v61e une turn,faction dure, bien limit6e, indolore. La mobilit6 du doigt est normale, de m~me que sa sensibilitC
Epithelioid sarcoma is a rare tumor affecting the soft tissues. It was first described in 1970 by Laskowski [7]. In 1970 Enzinger reported 62 cases of tumors representing an anatomical and clinical entity between 1938 and 1970. Since, then 60 cases to our knowledge have been published : R.L. Linscheid et coll. (1973) 13 cases ; C.A. Peimet et coll. (1977) 6 cases ; J M . Woodruf et coll. (1978) 22 cases; J.G. Boyes (1978) 1 case; S.P. Sergiou (1980) 2 cases and we now add 2 cases occurring in the hand and 1 in the foot
OBSERVATIONS Case 1 M. B... Raymond was seen for the first time in our service for an ulcerated multinodular swelling on the anterior aspect of the 3rd finger above the palm flexion fold of the left hand. He had been operated in 1974 for a similar lesion, but without ulceration, and a diagnosis of Dupuytren's contracture was made. His condition remained stable until 1977 when nodules reappeared, and a year later they were ulcerated and he had pain and paresthesia in the 3rd finger. Examination showed an ulcerated area with nodular infiltration of the skin. There was complete anesthesia of the 3rd finger, and the 2nd and 3rd fingers were fixed in 45 o of flexion at the metacarpophalangeal joint, Apart from edema over the head of the 2nd and 3rd metacarpal bones the examination was otherwise normal. A block excision of the entire area without skin replacement was done. The histologic examination showed ,, pseudo-sarcomatous fibromatosis ,,. One month later the insensible 3rd finger was amputated, and the missing palmar tissue replaced by skin grafting. He was again seen in december 1981 with a recurrence in the web bet+ ween the 2nd to the 4th finger, and there was a poorly delineated ulcerated area with many nodules. Biopsy showed complete excision to be impossible because of the extensive spread of the tumor along the superficial palmar aponeurosis. The pathologic examination showed it to be an eptithelioid sarcoma. Hence, in February 1982 a block excision was done
ANNALES DE CHIRURGIE DE LA MAIN
L'intervention d'ex6rbse pratiqu6e en d6cembre 1978 m o n t r e une tumeur de consistance dure a p p a r e m m e n t bien encapsul6e, d~velopp~e en avant de la gaine du fl6chisseur. II existe un refoulement lat6ral des p6dicules collat~raux. L ' e x a m e n histologique r6v~le qu'il s'agit d'un sarcome 6pith61ioi'de. Les limites de l'ex6r6se sont indemnes. C e p e n d a n t en janvier 1979, il est r6alis6 une amputation totale m6tacarpienne haute du 2 ° rayon. Cette intervention est encadr6e en pr6-et post-op6ratoire d ' u n e cobaltoth6rapie 6quivalente ~ 2 500 rads en 7 s~ances. Elle est suivie jusqu'en octobre 1982, date ~ laquelle le bilan local, r6gional et g~n~ral est strictement normal. II faut relever pour ce cas l'6volution qui dura 7 ans, aboutissant ~ une t u m e u r de petite taille dont l'ex6r6se complete a permis une gu6rison qui se maintient maintenant ~ 3 ans de recul.
Observation 3 M m e C... ce cas, bien que situ6 au niveau du pied m6rite d'etre reproduit dans ce travail du fait du caract~re 6volutif de cette tumeur. La malade (35 ans) est vue clans le service en avril 1982 pour une tum6faction plantaire ant6rieure et interne 6voluant depuis 1 an, a u g m e n t a n t progressivement de volume. U n e ulc6ration cutan6e s'est ddveloppde 8 mois apr6s l'apparition de cette tumdfaction tr~s invalidante par les douleurs ~. la marche qu'elle entraine. U n e biopsie ex6r~se est r6alis6e en avril 82. Le diagnostic anatomo-pathologique sera celui de sarcome 6pith61ioide. II sera done r6alis6e en mai 1982 une amputation au 1/3 m o y e n de jambe. Quelque temps apr6s, on r6alisera un curage ganglionnaire inguinal homolat6ral, la biopsie d ' u n ganglion inguinal ayant r~v~l~ un envahissement tumoral. II faut retenir de ce cas essentiellement l'6volution tumorale rapide avec l+apparition d ' u n e m6tastase ganglionnaire qui rend le pronostic relativement sombre.
of the last 4 fingers by transcarpometacarpal resection. Later the patient will be fitted a prosthesis for obtaining opposition to the thumb. At his most recent visit, 7 months postoperatively, he showed no signs of local recurrence nor of regional extension. To be especially noted in this case is the 8 year course with 3 recurrences. The histologic diagnosis was made only after the second biopsy, and it was only in 1979 that the clinical aspect became worrisome.
Case 2 Mrs V... consulted for the first time in 1978 at the age of 42 for a cysticlike swelling on the pa mar aspect of the first phalanx of the index finger of the left hand, the nondominant hand. According to the patient th s had appeared 5 or 6 years previously and had been growing ever since. On examination there was a hard, well-circumscribed, painless swelling. Movements and sensation of the finger were normal. An excision done in December 1978 showed an apparently weIFencapsulated tumor of firm consistency, located in front of the flexor sheath, compressing the lateral pedicles. Histology showed it to be an epithelioid sarcoma. The edges of the excised tissue were free of tumor. However, in January 1979 a high total amputation of the second metacarpal was done. Radiocobalt therapy was used pre and postoperatively for a total of 2 500 fads in 7 sessions. Follow up continued to October 1982 at which time her examination was entirely normal To be especially noted in this case is the long course lasting 7 years ending up in a small tumor, which was excised, and so far there has been no signs of recurrence.
Case 3 Although the tumor was situated in her foot, the case of Mrs C... can be presented here as an example of the progressive nature of the tumor. Aged 35, she was seen in our service in April 1982 for an anterior medial p antar swelling, which had gradually become larger during the year. Skin ulceration had developed 8 months after the onset of the swe ng, and was incapacitating due to the pain on walking. An excised piece of tissue in May 1982 was diagnosed as epithelioid sarcoma. In the same month amputation through the middle third of the lower leg was p.erformed. Somewhat later, an inguinal lymph node showed tumor invamon and resection of the inguinal nodes was carried out. Notable in this case is the rapid evolution of the growth with glandular metastases giving rise to a poor prognosis.
VOLUME 2
N°4 - - 1983
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SARCOME EPITHELIOIDE
Au total donc la revue de ces 3 cas confirme bien les donn6es de la littdrature, en particulier l'6volution capricieuse de cette tumeur. Cette tumeur est pour Linscheid et coll. [3] la plus frdquente des sarcomes de parties molles h la main. En effet, sur 85 sarcomes de la main et de l'avant-bras rdvd16s par cet auteur ~ la Mayo-Clinic, les sarcomes 6pith6lioides, au nombre de 13, sont les plus fr6quents ~ la main. Ils viennent en 3° position pour le membre supdrieur, apr6s les fibrosarcomes (16 cas) et les rhabdomyosarcomes (15 cas) et avant les synovialosarcomes (10 cas). CARACTERISTIQUES ET DIAGNOSTIC I1 s'agit essentiellement d'une tumeur de l'adulte jeune, les extr6mes allant cependant dans toutes les sdries consult6es de 10 ans a 60 ans. L'fige moyen est de 23 ans (Enzinger [4]), 25 ans (Woodruf et Pratt [12]), 22 ans (Linscheid [3]). I1 n'existe aucune prddominance de sexe. I1 faut noter que tousles auteurs discutent la notion d'un traumatisme prdexistant/~ la tumeur et ce dans un tiers des cas environ ; cependant il n'a jamais 6t6 marqu6e de relation directe, et ce pour aucun auteur. La localisation tumorale se situe aux extrdmit6s distales sup6rieures et infdrieures. Elle sera retrouvde ~ la face palmaire des doigts, h la paume de la
On the whole these 3 cases confirm what is reported in the literature, particularily the capricious course of this neoplasm. For Linscheid et al. [3] it is the most frequent sarcoma of the soft tissues of the hand. He found at the Mayo Clinic that in a series of 85 cases of sarcomas of the hand and forearm the epithelioid sarcoma, which occurred 13 times, was the most frequent sarcoma of the hand. It is in 3rd place for sarcomas of the upper extremity after fibrosarcoma (16 cases) and rhabdomyosarcoma (15 cases) and a head of malignant synoviomas (10 cases).
CHARACTERISTICS AND DIAGNOSIS The tumor occurs principally in young adults, but has been found from 10 to 60 years of age with a mean age of 23 years (Enzinger [4]), of 25 years (Woodruf and Pratt [12], of 22 years (Linscheid [3]). It is not more frequent in one sex than in the other. Notably all the authors speak of trauma having occurred in about a third of the cases, but none, however, have recorded a direct relationship. The growth occurs in the distal parts of the upper and lower extremities : on the palmar aspect of the fingers, in the palm of the hand, in the interdigital webs, in the forearm (anteriorly and posteriorly), in the sole of the foot and in the pretibial region. Two clinical forms can be recognized : one occurs as a superficial nodular form with single or multiple nodules, and is described as slowly and gradually increasing in size. Enzinger calls them , hardwood knots ,,. They are never more than 2.5 cm in diameter and they are found in the subcutaneous or dermal tissues. Ulceration is variable, developing 3 months to 10 years after discovery of
Fig. 1. - - O b s e r v a t i o n 1. Tumeur avant la premiere intervention. Fig. 2. - - O b s e r v a t i o n 2. Tumeur, Vue per-op(~ratoire. Fig. 3, - - O b s e r v a t i o n 3, Piece d'amputation. On note I'etendue de la
tumeur. Fig. 1. - - Case 1. The tumor before the first operation. Fig. 2. - - Case 2. The tumor as seen at operation. Fig, 3. - - Case 3. Amputation specimen - tumor,
note the extension of the
the nodule. Dupuytren's contracture can be perfectly simulated. The other form is represented by more deeply located lesions, generally larger, poorly circumscribed, often multinodular and fixed to the deep fascial planes or to the tendon sheaths. Pain or limitation of movement is relatively rare (15/62 cases, Enzinger).
310
SARCOME EPITHI~LIOiDE
ANNALES DE CHIRURGIE DE LA MAIN
main, au niveau des comrnissures, ~ l'avant-bras (aussi bien ~ la face post6rieure qu'ant6rieure), au pied (plante du pied) et enfin dans la r6gion pr6tibiale.
Fig. 4.-
Coupes histologiques. Arrangement nodulaire.
Fig. 5. - - Coupe histologique. Les deux types cellulaires : cellules epithelioides, cellules fusiformes.
Deux formes cliniques peuvent Otre individualisdes : la premiere se pr6sente comme une localisation superficielle sous forme nodulaire. Le nodule peut etre unique. Ils peuvent 6tre multiples ; ils sont d6crits comme ayant une croissance lente et progressive. Enzinger les qualifie de <
Fig. 5. - - Histologic section, the two types of cells : epithelioid and fusiform.
Les constatations opdratoires vont recouper les donn6es de l'examen clinique. La distinction entre tumeur superficielle ou plus profonde est retrouv6e pour eertains auteurs (Pratt ct Woodruf) li6e au si6ge. I1 s'agit de 16sions <
In most cases there are no abnormal x-ray findings. Cortical erosion is seen only in far advanced cases. After surgery the tumor may remain quiescent, according to all the authors, for 1 month to 6 years or even longer. Operative findings will be a confirmation of the clinical examination. The distinction between superficial and deep tumors is made by the site according to some authors (Pratt and Woodruf). These are ,< grey-white or grey yellow ,, lesions whose delineation is variable depending on the case. The lesions of the distal part of an extremity (particularily in the palmar aspect of the fingers) are superficial, appearing as small nodules surrounded by dense fibrous tissue, or as a single well-circumscribed nodule. More proximal lesions (palm of the hand) are poorly circumscribed, infiltrating and more than 2.5 cm in diameter. The tumor originates either from tendon sheaths, fascia, superficial aponeurosis, or from vascular or nerve sheaths. It can also take its origin from the periosteum, especially in pretibial locations. The outstanding histologic feature common to all epithelioid sarcomas is the nodular arrangement of the tumor cells. There is a tendency for necrosis to occur in the cen-
ter of the nodules. In some cases the nodules are wellcircumscribed, but more often they are not, being arranged in Iobular masses invading the neighboring tissues. Spread is along the dense fibrous structures such as tendons and fascia. A part of the tumor cells are large polygonal cells, whence the name epithelioid, and part are fusiform cells. The proportion of these to each other varies from one tumor to another. It seems that the fusiform cells predominate in the early forms and the epithelioid cells in the recurrences especially. Histologic diagnosis is often very difficult as the lesion may appear benign (granuloma, nodular tenosynovitis, fibromatosis) or malignant (malignant synovioma, fibrosarcoma). Enzinger reported 31 wrong histologic diagnoses. The treatment and course of the tumor is characterized by the threat of local recurrence, regional spread through the lymphatics and distant metastases to the lungs. Because of their benign appearance, the first operation in the majority of cases is a local excision which results in an average of 85 % of recurrences as reported in every series. It should be noted that it is impossible clinically and at operation to determine the extent of the spread of
Fig. 4. - - Histologic section ; nodular pattern.
VOLUME2 Y°4 -- 1983
SARCOME EPITHIELIO]DE
dont la d61imitation est variable suivant les cas : les
l~sions si~geant d la partie distale du membre (en particulier face palmaire des doigts) seraient superficielles, apparaissant soit sous la forme de petits nodules entour6s d'une fibrose dense, soit sous la forme d'un nodule unique bien limit6. Les l#sions plus proximales (paume de la main) seraient beaucoup moins bien limit6es, infiltrantes, de taille plus importante, sup6rieure ~ 2,5 cm. L'origine tumorale est situ6e, solt au mveau d'une gaine tendineuse, soit au niveau d'un fascia ou d'une apon6vrose superficielle, soit au niveau d'une gaine vasculaire ou nerveuse. I1 faut signaler l'existence d'une tumeur d6velopp6e au niveau du p6rioste ceci 6tant surtout le fait des tumeurs de la r6gion pr6tibiale. La p r i n c i p a l e c a r a c t 6 r i s t i q u e h i s t o l o g i q u e commune ~ tousles sarcomes 6pith61ioides est celle de l'arrangement nodulaire des cellules tumorales. I1 existe une tendance ~ la n6crose cellulaire entrainant des foyers nOcrotiques centro-nodulaires. Ces nodules sont, dans quelques cas, bien limit6s, mais le plus souvent ils sont real limit6s avec un arrangement en masses lobulaires envahissant les tissus de voisinage. L'envahissement va se faire le long des structurres fibreuses denses, tels que les tendons, apon6vrose et fascia.
the neoplasm, and only the histologic and pathologic examination can confirm if the edges of the excision are free of tumor cells or not. Incomplete removal will result not only in local recurrence and spread along fibrous structures, but also distant metastases, principally pulmonary, and also cutaneous as well. Enzinger found 8 cases of cutaneous metastases with 5 in the scalp. A very bad prognostic finding is invasion of blood vessels by the tumor. Results found in the literature have been summarized in table I. The metastatic rate varies from 30 to 60 % depending on the series. There is no good explanation for this great variation" the percent of different modes of treatment was almost identical in all the series reviewed. The gross actuarial curve of the rate of survival proprosed by Pratt and Woodruf shows a slow but steady decline of survivors with 60 % alive at 5 years, but only 35 % at 8 years. All these together justify amputation, as is currently proposed, initially or at the first recurrence. TABLE I. - - Results in the principal published series. --
Enzinger : 54 follow up • 42 s u r v i v o r s - - 12 with recurrence 3 with metastasis 2 with recurrence and metastasis • 11 dead with metastasis
--
Linscheid : 13 follow up • 9 s u r v i v o r s - - 1 with recurrence 1 with metastasis • 4 dead with metastasis
- - W o o d r u f : 19 follow up • 10 s u r v i v o r s - - 1 with recurrence 1 with metastasis • 9 dead (2-15 years after the first signs)
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Les cellules tumorales sont d'une part des cellules de grandes tailles polygonales, pr6sentant un cytoplasme fortement acidophile d'ol) leur nom de cellules Opith~lioi'des, d'autre part des cellules fusiformes.. L'arrangement en proportion de ces cellules est tr6s variable d'une tumeur ~ l'autre. I1 semblerait que les cellules fusiformes soient prddominantes dans les formes vues t6t, tandis que la pr6dominance des cellules 6pith61ioides est surtout retrouv6e dans les r6cidives. I1 faut ici insister sur la difficult6 du diagnostic histologique, les 16sions pouvant simuler soit des 16sions b6nignes (granulome, t6nosynovite nodulaire, fibromatose), soit des 16sions malignes (synovialosarcome, fibrosarcome). Enzinger rel6vera dans sa publication 31 diagnostics histologiques erron6s. Le traitement et l'6volution de cette tumeur sont marqu6s par le risque de r6cidives locales, d'extension r6gionale essentiellement par voie lymphatique et enfin le risque de m6tastases pulmonaires. Le caract6re en apparence b6nin de ces 16sions fait que pour la majorit6 des cas, la premi6re intervention r6alis6e est une excision locale. Ceci va entrainer un taux de r6cidive qui est de 85 % en moyenne, et ce pour toutes les s6ries. I1 est important de rioter que le bilan d'extension tumorale est impossible rant clin i q u e m e n t qu'op6ratoirement et c'est seulement
Apparently block excision should be used only exceptionally. The type of operation is to be determined by the site, size and extent of local spread of the tumor, realizing that it is only by the pathology results that one is able to really decide. In fact, if the block excision can't completely eliminate the neoplastic tissue, or if there are bad prognostic factors as vascular or lymphatic invasion, then from the very first it is reasonable to do a high amputation. No conclusions can be reached here in regard to chemotherapy or radiotherapy. We have used radiotherapy only once in our series, and a review of the published reports show only a small number of cases have been treated with chemotherapy or radiotherapy.
CONCLUSION Epithelioid sarcomas are tumors only recently described, occurring principally in the extremities. Their course is slow and insideous, appearing to be benign, In any case every sort of progressive types can be encountered. Neither clinically nor at operation can the spread of the tumor be evaluated. The treatment most likely to be successful is block excision followed or not by amputation. Amputation should be done routinely after the first recurrence. Finally, it must be said that there is no correlation between the site and size of the tumor, and the survival rate. The fair risk of local recurrence or of metastases favors relatively agressive surgery at the first operation in keeping in mind the frequent difficulty with the histologic diagnosis.
SARCOME EPITHELIOJDE
312
l'examen anatomo-pathologique de la pihce d'ex6r6se monobloc qui permet d'affirmer que les limites d'ex6r6se sont saines. L'6volution en cas d'ex6rhse incomplhte va se faire non seulement vers la r6cidive et l'extension locale le long des structures fibreuses, mais aussi vers l'extension r6gionale lymphatique et vers les m6tastases qui sont principalement pulmonaires, mais aussi cutan6es, ~ distance. Enzinger relhve 8 cas de m6tastases cutan6es dont 5 situ6es au scalp. On notera enfin le risque d'envahissement vasculaire qui est un facteur trhs p6joratif dans le pronostic, Les r6sultats relev6s dans la litt6rature ont 6t6 r6sum6s dans le tableau I. Le taux des m6tastases varie suivant les s6ries entre 30 et 60 %. Aucun facteur pouvant expliquer cette discordance n'a pu 6tre relev6, le pourcentage des diff6rents modes de traitement 6tant quasi identique pour les s6ries 6tudi6es. La courbe actuarielle brute du taux de survie propos6e par Pratt et Woodruf montre une d6croissance lente mais continue des survivants avec 60 % de survivants ~t 5 ans, mais 35 % a 8 ans. L'ensemble de ces r6sultats permet de justifier l'attitude th6rapeutique propos6e actuellement, qui est la r6alisation d'une amputation, soit de premihre intention, soit ~ la premihre r6cidive. TABLEAU I. - --
R~sultats des principales s~ries publi0es.
Enzinger " 54 cas suivis • 42 survivants - - 12 cas de recidive 3 cas de metastases 2 cas de recidives + metastases • 11 deces par metastases Linscheid : 13 cas suivis • 9 s u r v i v a n t s - - 1 cas de recidives 1 cas de.metastases • 4 deces par metastases
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W o o d t u f : 19 cas suivis • 10 s u r v i v a n t s - - 1 recidive 1 m~tastase • 9 deces (2 & 15 ans apres les premiers signes)
ANNALES DE CHIRURGIE DE LA MAIN
I1 semble que l'excision monobloc ne doive 6tre employ6e que de fa~on exceptionnelle. C'est le sihge de la tumeur, ses caract6ristiques de taille et de limitation qui doivent conduire le choix op6ratoire en sachant que ce n'est uniquement sur les r6sultats anatomo-pathologiques que l'on peut se prononcer. En effet, il est logique de consid6rer que si l'ex6rhse monobloc est insuffisante ou qu'il existe des facteurs pronostiques graves, tels qu'invasion vasculaire ou envahissement lymphatique, on doive passer d'embl6e ~ une amputation haute. I1 ne sera pas permis de conclure ici sur des traitements compl6mentaires de type chimio-ou radioth6rapie. Nous avons employ6 dans notre s6rie, une lois la radioth6rapie, l'6tude des s6ries publi6es montrant que seul un petit hombre de cas ont 6t6 trait6s par chimio-ou radioth6rapie. CONCLUSION Les sarcomes 6pith61io~des sont des tumeurs de description r6cente, si6geant essentiellement aux extr6mit6s. I1 faut insister sur l'6volution lente et insidieuse de ces tumeurs qui rev6tent le plus souvent un caract~re en apparence b6nin. De toute fa~on, toutes les formes 6volutives peuvent 6tre rencontr6es. I1 n'existe aucune possibilit6 d'obtenir un bilan d'extension, ni clinique, ni per-op6ratoire. Le traitement ayant le plus de chance de succ~s est l'ex6r~se monobloc large suivie ou non d'une amputation ; amputation qui doit 6tre syst6matique apr6s la premi6re r6cidive. II faut enfin dire qu'il n'existe aucune corr61ation entre le si6ge et la taille de la tumeur vis-fi-vis du taux de survivants. Le risque moyen de r6cidives locales, de mdtastases encourage ~ une chirurgie relativement agressive de premiere intention en gardant l'esprit la difficult6 fr6quente du diagnostic histologique.
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