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Liquen plano con afectación de piel y mucosas oral y genital
Caso clínico Liquen plano con afectación de piel y mucosas oral y genital Javier Martos Velasco Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud de Sant Fost y Martorelles. Barcelona. España.
Cuestiones para recordar ● El liquen plano es relativamente frecuente. Se calcula que
un 1,5-5% de consultas dermatológicas son debidas a esta patología.
● La afectación ungueal es menos frecuente. ● El diagnóstico clínico visual incluye presencia de pápulas,
poligonales, pruríticas y pigmentadas. ● Un 15-20% de pacientes afectos de liquen de la mucosa
oral desarrollará afectación epidérmica y un 20-25% afectación genital; es más frecuente en la mujer que en el varón.
● El diagnóstico diferencial incluye psoriasis en gotas,
enfermedad de Behçet, reacciones a fármacos y más raramente sífilis secundaria.
Palabras clave: Liquen plano • Mucosa oral • Mucosa genital.
P
resentamos el caso de un varón de 46 años con antecedentes de parotidectomía derecha hace años por neoformación de dicha glándula, sin otros antecedentes de interés. Acude a la consulta por presentar un nódulo en paladar, de consistencia blanda, de varios meses de evolución. No producía molestias, pero recientemente han aparecido lesiones blanquecinas de aspecto reticulado (fig. 1) en mucosa yugal, que producen molestias con el contacto de alimentos ácidos. La exploración física general y por aparatos resultó estrictamente normal. Con el diagnóstico inicial de liquen de la mucosa oral y lesión nodular, el paciente fue remitido al Servicio de Maxilofacial, donde fue diagnosticado de quiste mucoide y se confirmó el diagnóstico de liquen de mucosa oral. Recibió tratamiento tópico de un preparado de ácido retinoico al 0,05% y acetónido de triamcinolona al 0,1% sobre excipiente orabase. Días después acude nuevamente a la consulta por presentar lesiones sobreelevadas, brillantes, de 2-3 mm, eritematoblanquecinas, localizadas en glande, piel del pene, escroto y antebrazos (figs. 2, 3 y 4). No había presentado fiebre, ni desencadenante aparente en los días anteriores a la erupción. Negaba contacto sexual fuera de la pareja habitual. La exploración física resultó nuevamente normal, salvo las lesiones descritas. 62
FMC. 2010;17(2):62-4
Con el diagnóstico de liquen plano fue remitido al Servicio de Dermatología, que confirmó el diagnóstico de liquen plano con afectación de mucosas oral y genital. Se mantuvo el tratamiento con ácido retinoico para la mucosa oral y se añadió hidrocortisona tópica para las lesiones del glande y clobetasol para el resto de las lesiones dérmicas. Las lesiones mejoraron lentamente.
Discusión El liquen plano es un trastorno dermatológico inflamatorio, que produce erupciones papulares, pruriginosas, de curso crónico, que afecta a la piel y las mucosas. Los cambios clínicos e histológicos son característicos de esta enfermedad, pudiéndose presentar con diversas formas clínicas. El liquen plano fue inicialmente descrito por Erasmus Wilson en 1869. Posteriormente, Wickham describió en 1895 las estrías blanquecinas que caracterizan las lesiones cutáneas. El liquen plano es relativamente frecuente: afecta a 1,5-5% de los pacientes de consultas externas de un Servicio de Dermatología. Es de etiología desconocida. Existen datos que muestran que el liquen plano representa una reacción autoinmune, mediada por los linfocitos T que atacan a los queratinocitos de la piel que han modificado sus antígenos por el efecto de di-
Martos Velasco J. Liquen plano con afectación de piel y mucosas oral y genital
Figura 1. Lesiones blanquecinas de aspecto reticulado en la mucosa oral.
versos desencadenantes, tales como: infecciones virales (hepatitis C)1,2, medicaciones, alergenos de contacto, neoplasias internas. Esta reacción de los linfocitos T contra los autoantígenos modificados por los agentes externos continuaría con una reacción cruzada frente a autoantígenos previamente ignorados, dando lugar a una perpetuación de la reacción autoinmune mediada por los linfocitos T que caracteriza al liquen plano. La lesión clínica elemental cutánea es la existencia de una pápula poligonal, brillante, cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas que se conocen como estrías de Wickham. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica y afectan a las caras flexoras de las extremidades, especialmente las muñecas, la región lumbar, la cara lateral del cuello y el área genital. La mayor parte de los pacientes refiere un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de unas semanas. El prurito puede ser intenso. El liquen plano, al igual que la psoriasis, desarrolla el fenómeno de Koebner, apareciendo sobre áreas de rascado o traumatismo3. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento y dejan una hiperpigmentación residual que es más intensa en fototipos de piel oscura. Existen muchas variantes clínicas de liquen plano que varían con relación a la zona de aparición y su morfología. La forma más frecuente con afectación cutánea o liquen plano clásico es el descrito previamente y puede presentar variantes morfológicas, desarrollando lesiones anulares y lineales. La forma anular se observa en un 10% de los pacientes. Se caracteriza por la formación en anillo de lesiones de liquen plano. La forma lineal o zosteriforme es más infrecuente y desarrolla lesiones que siguen las áreas metamerales. Otros patrones de presentación lo constituyen el liquen plano pilar, el ungueal y el liquen plano oral.
Figura 2. Lesiones en los genitales.
Figura 3. Lesiones en el glande.
Figura 4. Afectación de los antebrazos.
FMC. 2010;17(2):62-4
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Martos Velasco J. Liquen plano con afectación de piel y mucosas oral y genital
El liquen plano oral4 o de mucosas es una enfermedad inflamatoria frecuente, que afecta con mayor frecuencia a la mucosa yugal, pero puede afectar a la lengua, las encías, el paladar, el tracto gastro-intestinal, la mucosa genital, vaginal, vesical, la laringe y las conjuntivas. Se han descrito tres formas de presentación clínica: la forma reticular, la forma erosiva y la forma atrófica. La forma reticular, la más frecuente, se caracteriza por el desarrollo de lesiones blanquecinas, reticulares, entrelazadas, formando una red, que por lo general afectan de forma simétrica a ambas caras de la mucosa yugal, pudiendo afectar a cualquier localización de la mucosa e incluso al borde bermellón de los labios. Esta forma reticular es con frecuencia asintomática, siendo un hallazgo casual durante el examen clínico. La forma erosiva es la que produce más síntomas; se caracteriza por áreas de diversos tamaños, erosivas, con úlceras superficiales cubiertas por una pseudomembrana5; en el borde de las erosiones es posible observar el patrón de eritema reticulado. La forma erosiva afecta con mayor frecuencia la porción posterior de la boca y las caras laterales de la lengua. La forma atrófica de liquen plano oral suele afectar a la mucosa gingival desarrollando placas atróficas que producen síntomas tras el contacto con ciertos alimentos y en la limpieza oral. Los pacientes con liquen plano oral tienen con frecuencia afectación extraoral, un 15-20% tiene lesiones cutáneas de liquen plano y en un 25% de mujeres se detectan lesiones a nivel de la mucosa vulvar o vaginal6. La afectación genital en el varón es menos frecuente. Se ha asociado el liquen plano oral con el desarrollo de neoplasias orales con una frecuencia de entre 1 y 5%, pero esta asociación no está bien establecida1. Liquen plano ungueal: en el 10% de los pacientes existe afectación de las uñas, que se demuestra por una pérdida del brillo normal de las mismas, con presencia de canales en la uña y pérdida de la cohesión normal del tercio distal de la uña. Existe un síndrome que afecta característicamente a los niños y que se denomina distrofia de las 20 uñas, caracterizado por la existencia de cambios distróficos en las 20 uñas o traquioniquia, que se asocia significativamente con la alopecia areata, pero que también se ha visto asociado clínica e histológicamente a liquen plano.
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FMC. 2010;17(2):62-4
Diagnóstico y diagnóstico diferencial La imagen clínica del liquen plano es muy característica, con una pápula liquenoide (5P: Pápulas y Placas, Poligonales, Pruríticas, Pigmentadas) con características histológicas e inmunopatológicas diferenciadas. Clínicamente hay que diferenciar el liquen plano de otras entidades que pueden manifestarse con cambios similares, especialmente la psoriasis en gotas, la sífilis secundaria, la pitiriasis rosada de Gibert, las erupciones liquenoides por medicaciones, la enfermedad de Behçet y la enfermedad de huésped contra injerto. En todos los casos la historia clínica, el examen dermatológico y la realización de biopsia y exámenes complementarios será suficiente para establecer el diagnóstico.
Tratamiento El liquen plano suele presentar una buena respuesta terapéutica a los corticoides tópicos o sistémicos1,7. Cuando se utilizan por vía oral, la dosis recomendada oscila alrededor de 0,5 mg/kg/día de prednisona. Otros tratamientos utilizados incluyen la hidroxicloroquina, PUVA y en casos graves, ciclosporina. En situaciones de liquen plano erosivo pueden utilizarse otros inmunosupresores sistémicos. Bibliografía 1. Carbone M, Arduino P, Carrozzo M, Gandolfo S, Argiolas M, Bertolusso G, et al. Course of oral lichen planus: a retrospective study of 808 northern Italian patients. Oral Diseases. 2009;15:235-43. 2. Carrozzo M. Oral diseases associated with hepatitis C virus infection. Part 2: lichen planus and other diseases. Oral Diseases. 2008;14:217-28. 3. Unamuno P, Hernández Martín A. Liquen plano. FMC. 1999;6:194. 4. Viñals Iglesias H, Sabater Recolons MM. Liquen plano de las mucosas orales. FMC. 1999;6:492. 5. Solomon L. Chronic ulcerative stomatitis. Oral Diseases. 2008;14:383-9. 6. O’Connell TX, Nathan LS, Satmary WA, Goldstein AT. Non-neoplastic epithelial disorders of the vulva. Am Family Physician. 2008;77:321-6. 7. Carbone M, Arduino PG, Carrozzo M, Caiazzo G, Broccoletti R, Conrotto D, et al. Topical clobetasol in the treatment of atrophic-erosive oral lichen planus: a randomized controlled trial to compare two preparations with different concentrations. J Oral Pathol Med. 2009;38:227-33.
Cuestiones para recordar ● El liquen plano es relativamente frecuente. Se calcula que
un 1,5-5% de consultas dermatológicas son debidas a esta patología.
● La afectación ungueal es menos frecuente. ● El diagnóstico clínico visual incluye presencia de pápulas,
poligonales, pruríticas y pigmentadas. ● Un 15-20% de pacientes afectos de liquen de la mucosa
oral desarrollará afectación epidérmica y un 20-25% afectación genital; es más frecuente en la mujer que en el varón.
● El diagnóstico diferencial incluye psoriasis en gotas,
enfermedad de Behçet, reacciones a fármacos y más raramente sífilis secundaria.
Palabras clave: Liquen plano • Mucosa oral • Mucosa genital.
P
resentamos el caso de un varón de 46 años con antecedentes de parotidectomía derecha hace años por neoformación de dicha glándula, sin otros antecedentes de interés. Acude a la consulta por presentar un nódulo en paladar, de consistencia blanda, de varios meses de evolución. No producía molestias, pero recientemente han aparecido lesiones blanquecinas de aspecto reticulado (fig. 1) en mucosa yugal, que producen molestias con el contacto de alimentos ácidos. La exploración física general y por aparatos resultó estrictamente normal. Con el diagnóstico inicial de liquen de la mucosa oral y lesión nodular, el paciente fue remitido al Servicio de Maxilofacial, donde fue diagnosticado de quiste mucoide y se confirmó el diagnóstico de liquen de mucosa oral. Recibió tratamiento tópico de un preparado de ácido retinoico al 0,05% y acetónido de triamcinolona al 0,1% sobre excipiente orabase. Días después acude nuevamente a la consulta por presentar lesiones sobreelevadas, brillantes, de 2-3 mm, eritematoblanquecinas, localizadas en glande, piel del pene, escroto y antebrazos (figs. 2, 3 y 4). No había presentado fiebre, ni desencadenante aparente en los días anteriores a la erupción. Negaba contacto sexual fuera de la pareja habitual. La exploración física resultó nuevamente normal, salvo las lesiones descritas. 62
FMC. 2010;17(2):62-4
Con el diagnóstico de liquen plano fue remitido al Servicio de Dermatología, que confirmó el diagnóstico de liquen plano con afectación de mucosas oral y genital. Se mantuvo el tratamiento con ácido retinoico para la mucosa oral y se añadió hidrocortisona tópica para las lesiones del glande y clobetasol para el resto de las lesiones dérmicas. Las lesiones mejoraron lentamente.
Discusión El liquen plano es un trastorno dermatológico inflamatorio, que produce erupciones papulares, pruriginosas, de curso crónico, que afecta a la piel y las mucosas. Los cambios clínicos e histológicos son característicos de esta enfermedad, pudiéndose presentar con diversas formas clínicas. El liquen plano fue inicialmente descrito por Erasmus Wilson en 1869. Posteriormente, Wickham describió en 1895 las estrías blanquecinas que caracterizan las lesiones cutáneas. El liquen plano es relativamente frecuente: afecta a 1,5-5% de los pacientes de consultas externas de un Servicio de Dermatología. Es de etiología desconocida. Existen datos que muestran que el liquen plano representa una reacción autoinmune, mediada por los linfocitos T que atacan a los queratinocitos de la piel que han modificado sus antígenos por el efecto de di-
Martos Velasco J. Liquen plano con afectación de piel y mucosas oral y genital
Figura 1. Lesiones blanquecinas de aspecto reticulado en la mucosa oral.
versos desencadenantes, tales como: infecciones virales (hepatitis C)1,2, medicaciones, alergenos de contacto, neoplasias internas. Esta reacción de los linfocitos T contra los autoantígenos modificados por los agentes externos continuaría con una reacción cruzada frente a autoantígenos previamente ignorados, dando lugar a una perpetuación de la reacción autoinmune mediada por los linfocitos T que caracteriza al liquen plano. La lesión clínica elemental cutánea es la existencia de una pápula poligonal, brillante, cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas que se conocen como estrías de Wickham. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica y afectan a las caras flexoras de las extremidades, especialmente las muñecas, la región lumbar, la cara lateral del cuello y el área genital. La mayor parte de los pacientes refiere un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de unas semanas. El prurito puede ser intenso. El liquen plano, al igual que la psoriasis, desarrolla el fenómeno de Koebner, apareciendo sobre áreas de rascado o traumatismo3. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento y dejan una hiperpigmentación residual que es más intensa en fototipos de piel oscura. Existen muchas variantes clínicas de liquen plano que varían con relación a la zona de aparición y su morfología. La forma más frecuente con afectación cutánea o liquen plano clásico es el descrito previamente y puede presentar variantes morfológicas, desarrollando lesiones anulares y lineales. La forma anular se observa en un 10% de los pacientes. Se caracteriza por la formación en anillo de lesiones de liquen plano. La forma lineal o zosteriforme es más infrecuente y desarrolla lesiones que siguen las áreas metamerales. Otros patrones de presentación lo constituyen el liquen plano pilar, el ungueal y el liquen plano oral.
Figura 2. Lesiones en los genitales.
Figura 3. Lesiones en el glande.
Figura 4. Afectación de los antebrazos.
FMC. 2010;17(2):62-4
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Martos Velasco J. Liquen plano con afectación de piel y mucosas oral y genital
El liquen plano oral4 o de mucosas es una enfermedad inflamatoria frecuente, que afecta con mayor frecuencia a la mucosa yugal, pero puede afectar a la lengua, las encías, el paladar, el tracto gastro-intestinal, la mucosa genital, vaginal, vesical, la laringe y las conjuntivas. Se han descrito tres formas de presentación clínica: la forma reticular, la forma erosiva y la forma atrófica. La forma reticular, la más frecuente, se caracteriza por el desarrollo de lesiones blanquecinas, reticulares, entrelazadas, formando una red, que por lo general afectan de forma simétrica a ambas caras de la mucosa yugal, pudiendo afectar a cualquier localización de la mucosa e incluso al borde bermellón de los labios. Esta forma reticular es con frecuencia asintomática, siendo un hallazgo casual durante el examen clínico. La forma erosiva es la que produce más síntomas; se caracteriza por áreas de diversos tamaños, erosivas, con úlceras superficiales cubiertas por una pseudomembrana5; en el borde de las erosiones es posible observar el patrón de eritema reticulado. La forma erosiva afecta con mayor frecuencia la porción posterior de la boca y las caras laterales de la lengua. La forma atrófica de liquen plano oral suele afectar a la mucosa gingival desarrollando placas atróficas que producen síntomas tras el contacto con ciertos alimentos y en la limpieza oral. Los pacientes con liquen plano oral tienen con frecuencia afectación extraoral, un 15-20% tiene lesiones cutáneas de liquen plano y en un 25% de mujeres se detectan lesiones a nivel de la mucosa vulvar o vaginal6. La afectación genital en el varón es menos frecuente. Se ha asociado el liquen plano oral con el desarrollo de neoplasias orales con una frecuencia de entre 1 y 5%, pero esta asociación no está bien establecida1. Liquen plano ungueal: en el 10% de los pacientes existe afectación de las uñas, que se demuestra por una pérdida del brillo normal de las mismas, con presencia de canales en la uña y pérdida de la cohesión normal del tercio distal de la uña. Existe un síndrome que afecta característicamente a los niños y que se denomina distrofia de las 20 uñas, caracterizado por la existencia de cambios distróficos en las 20 uñas o traquioniquia, que se asocia significativamente con la alopecia areata, pero que también se ha visto asociado clínica e histológicamente a liquen plano.
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FMC. 2010;17(2):62-4
Diagnóstico y diagnóstico diferencial La imagen clínica del liquen plano es muy característica, con una pápula liquenoide (5P: Pápulas y Placas, Poligonales, Pruríticas, Pigmentadas) con características histológicas e inmunopatológicas diferenciadas. Clínicamente hay que diferenciar el liquen plano de otras entidades que pueden manifestarse con cambios similares, especialmente la psoriasis en gotas, la sífilis secundaria, la pitiriasis rosada de Gibert, las erupciones liquenoides por medicaciones, la enfermedad de Behçet y la enfermedad de huésped contra injerto. En todos los casos la historia clínica, el examen dermatológico y la realización de biopsia y exámenes complementarios será suficiente para establecer el diagnóstico.
Tratamiento El liquen plano suele presentar una buena respuesta terapéutica a los corticoides tópicos o sistémicos1,7. Cuando se utilizan por vía oral, la dosis recomendada oscila alrededor de 0,5 mg/kg/día de prednisona. Otros tratamientos utilizados incluyen la hidroxicloroquina, PUVA y en casos graves, ciclosporina. En situaciones de liquen plano erosivo pueden utilizarse otros inmunosupresores sistémicos. Bibliografía 1. Carbone M, Arduino P, Carrozzo M, Gandolfo S, Argiolas M, Bertolusso G, et al. Course of oral lichen planus: a retrospective study of 808 northern Italian patients. Oral Diseases. 2009;15:235-43. 2. Carrozzo M. Oral diseases associated with hepatitis C virus infection. Part 2: lichen planus and other diseases. Oral Diseases. 2008;14:217-28. 3. Unamuno P, Hernández Martín A. Liquen plano. FMC. 1999;6:194. 4. Viñals Iglesias H, Sabater Recolons MM. Liquen plano de las mucosas orales. FMC. 1999;6:492. 5. Solomon L. Chronic ulcerative stomatitis. Oral Diseases. 2008;14:383-9. 6. O’Connell TX, Nathan LS, Satmary WA, Goldstein AT. Non-neoplastic epithelial disorders of the vulva. Am Family Physician. 2008;77:321-6. 7. Carbone M, Arduino PG, Carrozzo M, Caiazzo G, Broccoletti R, Conrotto D, et al. Topical clobetasol in the treatment of atrophic-erosive oral lichen planus: a randomized controlled trial to compare two preparations with different concentrations. J Oral Pathol Med. 2009;38:227-33.