- Email: [email protected]
Liquen plano erosivo y ulcerativo interglúteo
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 6 ) : 3 4 4 – 3 5 0
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tiempo libre de sı´ntomas y emplearse como tratamiento alternativo junto con otros tratamientos esta´ndares. B I B L I O G R A F I´ A
Figura 2 – Disminucio´n de la placa blanquecina y cierre de la ´ lcera tras 5 sesiones de tratamiento fotodina´mico. u
longitud de onda apropiada. Este procedimiento inicia una reaccio´n fotoquı´mica con generacio´n de productos citoto´xicos dependientes de oxı´geno (ROS, Reactive Oxygen Species) con induccio´n de apoptosis o necrosis tisular. El azul de metileno tiene capacidad para activarse con una longitud de onda de entre 600–900 nm, es inactivo en la oscuridad y es resistente a los oxidantes generados. Se ha evidenciado que el efecto fotodina´mico del azul de metileno esta´ mediado por el dan˜o mitocondrial que induce la apoptosis de las ce´lulas diana4,5. Aghahosseini et al6 han tratado 13 pacientes con liquen plano oral resistentes a otros tratamientos. Emplearon azul de metileno en solucio´n acuosa al 5% como fotosensibilizante y un la´ser diodo de 632 nm en dosis de 120 J/cm2 como fuente lumı´nica, con mejorı´a sintoma´tica y disminucio´n del taman˜o de las lesiones. La tolerancia al tratamiento fue buena. En conclusio´n, hemos encontrado que el tratamiento fotodina´mico con azul de metileno como fotosensibilizante puede ser eficaz en el tratamiento del liquen plano oral, aumentar el
1. Ismail SB, Kumar SKS, Zain RB. Oral lichen planus and lichenoid reactions: Etiopathogenesis, diagnosis, management and malignant transformation. J Oral Sci. 2007;49:89–106. 2. Romero A, Herna´ndez-Nu´n˜ez A, Co´rdoba-Guijarro S, AriasPalomo D, Borbujo-Martı´nez J. Treatment of recalcitrant erosive vulvar lichen sclerosus with photodynamic therapy. J Am Acad Dermatol. 2007;57:S46–7. 3. Konopka K, Goslinski T. Photodynamic therapy in dentistry. J Dent Res. 2007;86:694–707. 4. Bla´zquez-Castro A, Stockert JC, Sanz-Rodrı´guez F, Zamarro´n A, Juarranz A. Differential photodynamic response of cultured cells to methylene blue and toluidine: Role of dark redox processes. Photochem Photobiol Sci. 2009;8:371–6. 5. Lu Y, Jiao R, Chen X, Zhong J, Ji J, Shen P. Methylene bluemediated photodynamic therapy induces mitochondria-dependent apoptosis in HeLa Cell. J Cell Biochem. 2008;105: 1451–60. 6. Aghahosseini F, Arbabi-Kalati F, Fasthami LA, Djavid GE, Fateh M, Beitollahi JM. Methylene blue-mediated photodynamic therapy: A possible alternative treatment for oral lichen planus. Lasers Surg Med. 2006;38:33–8.
Esther Castan˜o Sua´rez, Alberto Romero Mate´ y Jesu´s Manuel Borbujo Martı´nez Servicio de Dermatologı´a, Hospital de Fuenlabrada, Madrid, Espan˜a Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (E. Castan˜o Sua´rez).
doi:10.1016/j.piel.2010.04.009
´ teo Liquen plano erosivo y ulcerativo interglu Erosive, intergluteal and ulcerative lichen planus
Sr. Editor: Las lesiones cuta´neas cla´sicas del liquen plano (LP) generalmente permiten su diagno´stico con la simple inspeccio´n de la piel. Sin embargo, algunas variantes menos frecuentes de LP, como el )LP erosivo y ulcerativo* (LPEU), usualmente requieren el estudio histolo´gico para un diagno´stico correcto y temprano de esta entidad. Varo´n de 72 an˜os, sin antecedentes me´dicos relevantes, que consulto´ por una u´lcera de 25 an˜os de evolucio´n, asintoma´tica, localizada en el surco interglu´teo. Se habı´a valorado al paciente previamente por parte de otros especialistas y descartaron
fı´stulas subyacentes o enfermedad digestiva asociada. En la exploracio´n fı´sica se observaba una u´lcera alargada de aproximadamente 2 cm en su eje mayor, de fondo limpio y bordes macerados junto a otra u´lcera en vecindad, de caracterı´sticas similares, de 7 mm de dia´metro (fig. 1). No se hallaron otras lesiones en el resto de la piel, ni en las mucosas ni en las un˜as. El estudio histolo´gico del fondo de la lesio´n solo revelo´ una ulceracio´n con cambios inflamatorios inespecı´ficos (fig. 2). Sin embargo, la biopsia de un borde de la u´lcera mostro´ una epidermis con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis, ası´ como degeneracio´n vacuolar del estrato basal y un infiltrado mononuclear )en banda* en la dermis papilar (fig. 3),
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´ lceras interglu ´ teas. Figura 1 – Aspecto clı´nico de las u Figura 3 – Cambios histolo´gicos caracterı´sticos de liquen plano (hematoxilina-eosina, 20).
´ lcera Figura 2 – U histolo´gicamente (hematoxilina-eosina, 4).
inespecı´fica
caracterı´sticas propias del LP. Se solicito´ un hemograma, una bioquı´mica de sangre y orina, y una serologı´a de hepatitis B y C, sin observarse alteraciones relevantes. Los cultivos realizados (bacteriano, fu´ngico y micobacterias) resultaron negativos. Se trato´ al paciente inicialmente con crema de clobetasol al 0,05% y se obtuvo la resolucio´n clı´nica de la u´lcera, pero recidivo´ 4 semanas ma´s tarde. Posteriormente se pauto´ tacrolimus al 0,1% to´pico, sin observarse mejorı´a. Finalmente se realizaron infiltraciones intralesionales con aceto´nido de triamcinolona (20 mg/ml, una al mes durante 3 meses) con lo que el proceso se resolvio´, mantenie´ndose asintoma´tico el paciente durante los u´ltimos 6 meses. En nuestro caso, la presencia de u´lceras limitadas en la regio´n interglu´tea, su cara´cter cro´nico (con una evolucio´n de ma´s de 25 an˜os) y su resistencia a los tratamientos instaurados previamente planteaban mu´ltiples diagno´sticos diferenciales, tanto de naturaleza inflamatoria como tumoral o infecciosa. Ası´, algunas enfermedades inflamatorias, entre otras, la )enfermedad de Crohn metasta´sica* y el pioderma gangrenoso, pueden manifestarse como lesiones ulcerativas en esta regio´n. Adema´s, diversos microorganismos, tanto bacterianos, incluidas las micobacterias y los treponemas, como fu´ngicos o protozoicos, pueden provocar tambie´n
u´lceras cuta´neas cro´nicas. Por otro lado, tambie´n procesos neopla´sicos de diversa ı´ndole, especialmente carcinomas espinocelulares y basocelulares, pueden presentarse con una clı´nica similar; bien surgiendo )de novo* o bien asentando sobre una u´lcera cro´nica1. Las pruebas complementarias solicitadas, el estudio digestivo y las biopsias efectuadas permitieron alcanzar el diagno´stico definitivo del LPEU. Aunque el LP, cuando afecta a las mucosas, especialmente a la mucosa oral, puede presentarse con lesiones erosivas, se reserva el te´rmino LPEU para referirse a una rara variante de LP que afecta preferentemente la planta de los pies y la palma de las manos, de curso cro´nico y recurrente y resistente a los tratamientos1. La afectacio´n de la piel interglu´tea por un LPEU no se ha descrito con anterioridad. En este paciente no se demostro´ la asociacio´n con ninguna enfermedad siste´mica, aunque varios autores han observado la coexistencia del LPEU con otros procesos, como la diabetes mellitus, la artritis reumatoide, el sı´ndrome de Sjogren o la hepatitis C y B1–3. El tratamiento del LPEU suele ser decepcionante, ya que generalmente se obtienen mejorı´as transitorias, y el curso es cro´nico y recurrente. Se han empleado los corticoides to´picos e intralesionales, la administracio´n oral de dapsona, acitretino, etretinato, ciclosporina y micofenalato mofetilo. Tambie´n se ha usado fototerapia con radiacio´n ultravioleta A1, heparinas de bajo peso molecular y la cura local con derivados del factor de crecimiento plaquetario3–5. Recientemente se ha descrito la buena respuesta con tacrolimus to´pico al 0,1% en una paciente con un LPEU resistente a otros tratamientos5, aunque en nuestro paciente resulto´ ineficaz. Si el tratamiento me´dico fracasa, se recomienda el tratamiento quiru´rgico con colocacio´n de injerto, ya que, como en otras variantes de LP, tambie´n se ha descrito el desarrollo de carcinomas escamosos sobre LPEU1,3,5. B I B L I O G R A F I´ A
1. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008.
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 6 ) : 3 4 4 – 3 5 0
2. Payne CM, McPartlin JF, Hawley PR. Ulcerative perianal lichen planus. Br J Dermatol. 1997;136:479. 3. Tsubol H, Katsuoka K. Ulcerative lichen planus associated with Sjogren’s syndrome. J Dermatol. 2007;34:131–4. ¨ 4. Romero N, Moreno M, Harto A. Liquen plano erosivo: respuesta favorable al tratamiento con PUVA en ban˜o de inmersio´n. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:201–5. 5. Al-Khenaizan S, Al Mubarak L. Ulcerative lichen planus of the sole: Excellent response to topical tacrolimus. Int J Dermatol. 2008;47:626–8.
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Ricardo Gonza´lez-Pe´rez, Lucı´a Carnero Gonza´lez y Ricardo Soloeta Arechavala Servicio de Dermatologı´a, Hospital Santiago Apo´stol, Vitoria, Espan˜a Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Gonza´lez-Pe´rez).
doi:10.1016/j.piel.2010.04.008
Eritema palmar hereditario: enfermedad de Lane Hereditary palmar erythema: Lane’s Disease Sr. Director: Presentamos el caso de un nin˜o de 3 an˜os sano, nacido a te´rmino tras un embarazo y parto sin incidencias, cuya madre nos consulto´ porque tenı´a las )manos rojas*. En la exploracio´n fı´sica observamos que la piel de ambas palmas presentaba un color rojo brillante que solamente respetaba el centro, de color normal, y que se extendı´a tambie´n por la cara palmar de los dedos siendo el color ma´s intenso en los pulpejos. Este color rojo brillante terminaba bruscamente en las mun˜ecas y en las caras laterales de las manos (fig. 1). A la presio´n la piel blanqueaba fa´cilmente y no se observaban signos de hiperhidrosis, hiperqueratosis o descamacio´n. En las plantas tambie´n presentaba esta coloracio´n con la misma distribucio´n, pero de una intensidad menor (fig. 2). En ambas localizaciones el eritema era asintoma´tico y no se detectaban diferencias de temperatura. La madre referı´a que presentaba esta coloracio´n desde el nacimiento y que desde entonces no habı´a observado cambios. En una revisio´n posterior pudimos explorar tambie´n al hermano gemelo del paciente, ambos gestados por inseminacio´n artificial de donante, y observamos que tambie´n presentaba lesiones similares en ambas palmas pero de menor intensidad, que pra´cticamente pasaban desapercibidas. El eritema palmar (EP) puede ser un hallazgo fisiolo´gico primario o puede ser un marcador secundario de una patologı´a siste´mica1. El llamado EP fisiolo´gico o primario puede ser hereditario (enfermedad de Lane), puede ocurrir hasta en el 30% de las embarazadas por alteraciones en la vascularizacio´n de la piel o puede ser un diagno´stico de exclusio´n. Hasta el 23% de los pacientes con cirrosis hepa´tica pueden presentar EP debido a niveles elevados de estradiol en el suero y los pacientes con enfermedades neonatales hepa´ticas como la enfermedad de Wilson o la hemocromatosis hereditaria tambie´n pueden presentarlo. Este se ha descrito en ma´s del 60% de los pacientes con artritis reumatoide, hasta en el 18% de los pacientes con tirotoxicosis y en el 4% de los pacientes con diabetes mellitus. El EP inducido por fa´rmacos, que han producido dan˜o hepa´tico, ha
sido descrito con amiodarona, gemfibrazilo y colestiramina; adema´s el topiramato y el salbutamol son causas de EP sin alteracio´n hepa´tica. Por otro lado, el 50% de las neoplasias cerebrales primarias o metasta´sicas producen EP; en estos casos los niveles elevados de factores angioge´nicos y estro´genos desde tumores so´lidos parecen ser la causa. Por u´ltimo,
Figura 1 – Eritema en ambas palmas.
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tiempo libre de sı´ntomas y emplearse como tratamiento alternativo junto con otros tratamientos esta´ndares. B I B L I O G R A F I´ A
Figura 2 – Disminucio´n de la placa blanquecina y cierre de la ´ lcera tras 5 sesiones de tratamiento fotodina´mico. u
longitud de onda apropiada. Este procedimiento inicia una reaccio´n fotoquı´mica con generacio´n de productos citoto´xicos dependientes de oxı´geno (ROS, Reactive Oxygen Species) con induccio´n de apoptosis o necrosis tisular. El azul de metileno tiene capacidad para activarse con una longitud de onda de entre 600–900 nm, es inactivo en la oscuridad y es resistente a los oxidantes generados. Se ha evidenciado que el efecto fotodina´mico del azul de metileno esta´ mediado por el dan˜o mitocondrial que induce la apoptosis de las ce´lulas diana4,5. Aghahosseini et al6 han tratado 13 pacientes con liquen plano oral resistentes a otros tratamientos. Emplearon azul de metileno en solucio´n acuosa al 5% como fotosensibilizante y un la´ser diodo de 632 nm en dosis de 120 J/cm2 como fuente lumı´nica, con mejorı´a sintoma´tica y disminucio´n del taman˜o de las lesiones. La tolerancia al tratamiento fue buena. En conclusio´n, hemos encontrado que el tratamiento fotodina´mico con azul de metileno como fotosensibilizante puede ser eficaz en el tratamiento del liquen plano oral, aumentar el
1. Ismail SB, Kumar SKS, Zain RB. Oral lichen planus and lichenoid reactions: Etiopathogenesis, diagnosis, management and malignant transformation. J Oral Sci. 2007;49:89–106. 2. Romero A, Herna´ndez-Nu´n˜ez A, Co´rdoba-Guijarro S, AriasPalomo D, Borbujo-Martı´nez J. Treatment of recalcitrant erosive vulvar lichen sclerosus with photodynamic therapy. J Am Acad Dermatol. 2007;57:S46–7. 3. Konopka K, Goslinski T. Photodynamic therapy in dentistry. J Dent Res. 2007;86:694–707. 4. Bla´zquez-Castro A, Stockert JC, Sanz-Rodrı´guez F, Zamarro´n A, Juarranz A. Differential photodynamic response of cultured cells to methylene blue and toluidine: Role of dark redox processes. Photochem Photobiol Sci. 2009;8:371–6. 5. Lu Y, Jiao R, Chen X, Zhong J, Ji J, Shen P. Methylene bluemediated photodynamic therapy induces mitochondria-dependent apoptosis in HeLa Cell. J Cell Biochem. 2008;105: 1451–60. 6. Aghahosseini F, Arbabi-Kalati F, Fasthami LA, Djavid GE, Fateh M, Beitollahi JM. Methylene blue-mediated photodynamic therapy: A possible alternative treatment for oral lichen planus. Lasers Surg Med. 2006;38:33–8.
Esther Castan˜o Sua´rez, Alberto Romero Mate´ y Jesu´s Manuel Borbujo Martı´nez Servicio de Dermatologı´a, Hospital de Fuenlabrada, Madrid, Espan˜a Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (E. Castan˜o Sua´rez).
doi:10.1016/j.piel.2010.04.009
´ teo Liquen plano erosivo y ulcerativo interglu Erosive, intergluteal and ulcerative lichen planus
Sr. Editor: Las lesiones cuta´neas cla´sicas del liquen plano (LP) generalmente permiten su diagno´stico con la simple inspeccio´n de la piel. Sin embargo, algunas variantes menos frecuentes de LP, como el )LP erosivo y ulcerativo* (LPEU), usualmente requieren el estudio histolo´gico para un diagno´stico correcto y temprano de esta entidad. Varo´n de 72 an˜os, sin antecedentes me´dicos relevantes, que consulto´ por una u´lcera de 25 an˜os de evolucio´n, asintoma´tica, localizada en el surco interglu´teo. Se habı´a valorado al paciente previamente por parte de otros especialistas y descartaron
fı´stulas subyacentes o enfermedad digestiva asociada. En la exploracio´n fı´sica se observaba una u´lcera alargada de aproximadamente 2 cm en su eje mayor, de fondo limpio y bordes macerados junto a otra u´lcera en vecindad, de caracterı´sticas similares, de 7 mm de dia´metro (fig. 1). No se hallaron otras lesiones en el resto de la piel, ni en las mucosas ni en las un˜as. El estudio histolo´gico del fondo de la lesio´n solo revelo´ una ulceracio´n con cambios inflamatorios inespecı´ficos (fig. 2). Sin embargo, la biopsia de un borde de la u´lcera mostro´ una epidermis con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis, ası´ como degeneracio´n vacuolar del estrato basal y un infiltrado mononuclear )en banda* en la dermis papilar (fig. 3),
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P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 6 ) : 3 4 4 – 3 5 0
´ lceras interglu ´ teas. Figura 1 – Aspecto clı´nico de las u Figura 3 – Cambios histolo´gicos caracterı´sticos de liquen plano (hematoxilina-eosina, 20).
´ lcera Figura 2 – U histolo´gicamente (hematoxilina-eosina, 4).
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caracterı´sticas propias del LP. Se solicito´ un hemograma, una bioquı´mica de sangre y orina, y una serologı´a de hepatitis B y C, sin observarse alteraciones relevantes. Los cultivos realizados (bacteriano, fu´ngico y micobacterias) resultaron negativos. Se trato´ al paciente inicialmente con crema de clobetasol al 0,05% y se obtuvo la resolucio´n clı´nica de la u´lcera, pero recidivo´ 4 semanas ma´s tarde. Posteriormente se pauto´ tacrolimus al 0,1% to´pico, sin observarse mejorı´a. Finalmente se realizaron infiltraciones intralesionales con aceto´nido de triamcinolona (20 mg/ml, una al mes durante 3 meses) con lo que el proceso se resolvio´, mantenie´ndose asintoma´tico el paciente durante los u´ltimos 6 meses. En nuestro caso, la presencia de u´lceras limitadas en la regio´n interglu´tea, su cara´cter cro´nico (con una evolucio´n de ma´s de 25 an˜os) y su resistencia a los tratamientos instaurados previamente planteaban mu´ltiples diagno´sticos diferenciales, tanto de naturaleza inflamatoria como tumoral o infecciosa. Ası´, algunas enfermedades inflamatorias, entre otras, la )enfermedad de Crohn metasta´sica* y el pioderma gangrenoso, pueden manifestarse como lesiones ulcerativas en esta regio´n. Adema´s, diversos microorganismos, tanto bacterianos, incluidas las micobacterias y los treponemas, como fu´ngicos o protozoicos, pueden provocar tambie´n
u´lceras cuta´neas cro´nicas. Por otro lado, tambie´n procesos neopla´sicos de diversa ı´ndole, especialmente carcinomas espinocelulares y basocelulares, pueden presentarse con una clı´nica similar; bien surgiendo )de novo* o bien asentando sobre una u´lcera cro´nica1. Las pruebas complementarias solicitadas, el estudio digestivo y las biopsias efectuadas permitieron alcanzar el diagno´stico definitivo del LPEU. Aunque el LP, cuando afecta a las mucosas, especialmente a la mucosa oral, puede presentarse con lesiones erosivas, se reserva el te´rmino LPEU para referirse a una rara variante de LP que afecta preferentemente la planta de los pies y la palma de las manos, de curso cro´nico y recurrente y resistente a los tratamientos1. La afectacio´n de la piel interglu´tea por un LPEU no se ha descrito con anterioridad. En este paciente no se demostro´ la asociacio´n con ninguna enfermedad siste´mica, aunque varios autores han observado la coexistencia del LPEU con otros procesos, como la diabetes mellitus, la artritis reumatoide, el sı´ndrome de Sjogren o la hepatitis C y B1–3. El tratamiento del LPEU suele ser decepcionante, ya que generalmente se obtienen mejorı´as transitorias, y el curso es cro´nico y recurrente. Se han empleado los corticoides to´picos e intralesionales, la administracio´n oral de dapsona, acitretino, etretinato, ciclosporina y micofenalato mofetilo. Tambie´n se ha usado fototerapia con radiacio´n ultravioleta A1, heparinas de bajo peso molecular y la cura local con derivados del factor de crecimiento plaquetario3–5. Recientemente se ha descrito la buena respuesta con tacrolimus to´pico al 0,1% en una paciente con un LPEU resistente a otros tratamientos5, aunque en nuestro paciente resulto´ ineficaz. Si el tratamiento me´dico fracasa, se recomienda el tratamiento quiru´rgico con colocacio´n de injerto, ya que, como en otras variantes de LP, tambie´n se ha descrito el desarrollo de carcinomas escamosos sobre LPEU1,3,5. B I B L I O G R A F I´ A
1. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008.
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 6 ) : 3 4 4 – 3 5 0
2. Payne CM, McPartlin JF, Hawley PR. Ulcerative perianal lichen planus. Br J Dermatol. 1997;136:479. 3. Tsubol H, Katsuoka K. Ulcerative lichen planus associated with Sjogren’s syndrome. J Dermatol. 2007;34:131–4. ¨ 4. Romero N, Moreno M, Harto A. Liquen plano erosivo: respuesta favorable al tratamiento con PUVA en ban˜o de inmersio´n. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:201–5. 5. Al-Khenaizan S, Al Mubarak L. Ulcerative lichen planus of the sole: Excellent response to topical tacrolimus. Int J Dermatol. 2008;47:626–8.
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Ricardo Gonza´lez-Pe´rez, Lucı´a Carnero Gonza´lez y Ricardo Soloeta Arechavala Servicio de Dermatologı´a, Hospital Santiago Apo´stol, Vitoria, Espan˜a Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Gonza´lez-Pe´rez).
doi:10.1016/j.piel.2010.04.008
Eritema palmar hereditario: enfermedad de Lane Hereditary palmar erythema: Lane’s Disease Sr. Director: Presentamos el caso de un nin˜o de 3 an˜os sano, nacido a te´rmino tras un embarazo y parto sin incidencias, cuya madre nos consulto´ porque tenı´a las )manos rojas*. En la exploracio´n fı´sica observamos que la piel de ambas palmas presentaba un color rojo brillante que solamente respetaba el centro, de color normal, y que se extendı´a tambie´n por la cara palmar de los dedos siendo el color ma´s intenso en los pulpejos. Este color rojo brillante terminaba bruscamente en las mun˜ecas y en las caras laterales de las manos (fig. 1). A la presio´n la piel blanqueaba fa´cilmente y no se observaban signos de hiperhidrosis, hiperqueratosis o descamacio´n. En las plantas tambie´n presentaba esta coloracio´n con la misma distribucio´n, pero de una intensidad menor (fig. 2). En ambas localizaciones el eritema era asintoma´tico y no se detectaban diferencias de temperatura. La madre referı´a que presentaba esta coloracio´n desde el nacimiento y que desde entonces no habı´a observado cambios. En una revisio´n posterior pudimos explorar tambie´n al hermano gemelo del paciente, ambos gestados por inseminacio´n artificial de donante, y observamos que tambie´n presentaba lesiones similares en ambas palmas pero de menor intensidad, que pra´cticamente pasaban desapercibidas. El eritema palmar (EP) puede ser un hallazgo fisiolo´gico primario o puede ser un marcador secundario de una patologı´a siste´mica1. El llamado EP fisiolo´gico o primario puede ser hereditario (enfermedad de Lane), puede ocurrir hasta en el 30% de las embarazadas por alteraciones en la vascularizacio´n de la piel o puede ser un diagno´stico de exclusio´n. Hasta el 23% de los pacientes con cirrosis hepa´tica pueden presentar EP debido a niveles elevados de estradiol en el suero y los pacientes con enfermedades neonatales hepa´ticas como la enfermedad de Wilson o la hemocromatosis hereditaria tambie´n pueden presentarlo. Este se ha descrito en ma´s del 60% de los pacientes con artritis reumatoide, hasta en el 18% de los pacientes con tirotoxicosis y en el 4% de los pacientes con diabetes mellitus. El EP inducido por fa´rmacos, que han producido dan˜o hepa´tico, ha
sido descrito con amiodarona, gemfibrazilo y colestiramina; adema´s el topiramato y el salbutamol son causas de EP sin alteracio´n hepa´tica. Por otro lado, el 50% de las neoplasias cerebrales primarias o metasta´sicas producen EP; en estos casos los niveles elevados de factores angioge´nicos y estro´genos desde tumores so´lidos parecen ser la causa. Por u´ltimo,
Figura 1 – Eritema en ambas palmas.