Maladie d’Addison rentrant dans le cadre d’un syndrome parathymique

Maladie d’Addison rentrant dans le cadre d’un syndrome parathymique

SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 336–353 La patiente est opérée avec succès. L’évolution est marquée dix ans après, par la repri...

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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 336–353 La patiente est opérée avec succès. L’évolution est marquée dix ans après, par la reprise de la même symptomatologie. Les dérives méthoxylés urinaires étaient normaux et l’imagerie en résonance magnétique(IRM) a objectivé de multiples formations postérieures homolatérale et controlatérale dont la plus volumineuse mesure 25 mm. La patiente est réopérée. Malheureusement, elle décéda d’une embolie pulmonaire en post opératoire immédiat. Observation 2.– B.M., 53 ans, est hospitalisé pour exploration de douleurs du flanc droit ; les métanéphrines urinaires sont normales et l’IRM objective une masse rétro péritonéale de 60 mm à centre nécrotique. Une résection de la tumeur est réalisée. Cinq ans plus tard, le patient est réadmis pour la même symptomatologie. L’IRM abdominale confirme la récidive homolatérale. Le patient est réopéré avec une évolution favorable. Conclusion.– Le paragangliome est une tumeur à expression phénotypique variable. Les possibilités de récidives et son potentiel malin incite à l’évoquer systématiquement et à le surveiller de fac¸on prolongée. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.805 P236

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sécrétion cortisolique (cortisol libre urinaire = 45 ␮g/24 h, cortisol plasmatique à 24 h = 4,5 ␮g/100 mL, ACTH à 8 h = 15 pg/mL). Le scanner abdominopelvien visualisait un nodule surrénalien gauche de 35 mm, de densité spontanée 37UH, avec un wash-out à 42 %. Après surrénalectomie par cœlioscopie, l’examen histologique fait le diagnostic de corticosurrénalome à cellules oncocytaires (score de Weiss 6, score de Bisceglia malin, pT1NxMxR0, Ki-67 = 6,8 %). L’étude immuno-histochimique révèle l’expression des enzymes 3␤HSD, P450c17␣ et du récepteur de la LH dans les cellules tumorales. En postopératoire, la patiente note la régression des signes de virilisation avec normalisation de la testostéronémie (15 ng/100 mL) et de la D4-androstènedione (117 ng/100 mL). Après neuf mois sans traitement complémentaire, la patiente est asymptomatique avec un bilan hormonal et radiologique normal. Conclusion.– Nous rapportons une observation de corticosurrénalome virilisant à cellules oncocytaires. Après surrénalectomie, l’hypersécrétion androgénique clinique et biologique a disparu. L’étude immuno-histochimique des cellules oncocytaires tumorales révèle l’expression des enzymes de la synthèse de la testostérone et des récepteurs de LH. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.807

L’hématome surrénalien : à propos de deux observations N.S. Fedala , N. Kalafate , F. Chentli Service endocrinologie CHU Bab El Oued, Alger, Algérie

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L’hématome surrénalien est rare chez l’adulte. Son diagnostic est facilité par l’imagerie(TDM-IRM).Nous rapportons à ce propos deux observations : Observation 1.– A.F., 30 ans, est admise pour exploration de douleurs aiguës du flanc gauche. L’interrogatoire note un traumatisme abdominal survenu à la suite d’un accident de la circulation un mois auparavant. L’IRM révèle un volumineux hématome de la surrénale gauche de 60/50 mm. Le bilan clinique et hormonal était sans anomalies. Une surveillance est préconisée. L’évolution est marquée par la résorption complète de l’hématome à l’IRM deux ans après. Observation 2.– B.D., 38 ans, est admis aux urgences pour douleurs aiguës du flanc gauche dans un tableau de collapsus CV. Il existait une hyperandrogénie importante. La TDM effectuée révèle une volumineuse lésion hétérogène de la surrénale avec une hémorragie intratumorale de 90/60 mm. La patiente est opérée rapidement. L’étude histologique était en faveur d’un corticosurrénalome. Discussion et conclusion.– L’hématome surrénalien peut être spontané ou provoqué. Une recherche soigneuse de facteurs prédisposant doit être effectuée systématiquement : Traumatisme, état septique, trouble de l’hémostase, traitement anticoagulants, AINS,syndrome des AC antiphospholipides. . . Le principal diagnostic différentiel est l’hémorragie d’une lésion tumorale méconnue auparavant qui nécessite une exploration étiologique et une exérèse chirurgicale pour obtenir un diagnostic définitif et décider un traitement spécifique.

H. Chegour ∗ , G. El Mghari , N. El Ansari Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, université Cadi Ayad, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.806

Insuffisance surrénalienne aiguë révélant un incidentalome surrénalien

Introduction.– L’insuffisance surrénalienne est une affection rare mais potentiellement létale à cause d’une décompensation aiguë avec survenue d’un état de choc hypovolémique. Habituellement, un patient insuffisant surrénalien a tendance à l’hypotension. Observation.– Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 65 ans hospitalisé pour insuffisance surrénalienne aiguë, avec un tableau d’hypoglycémie sévère, hyponatrémie profonde et hyperkaliémie sans hypotension mais des chiffres tensionnels élevés, au cours du bilan étiologique une TDM abdominale découvre un incidentalome surrénalien droit à priori fonctionnel, l’exploration a été complété par un Holter tensionnel révélant une HTA paroxystique avec des pics hypertensifs à 200/110 mmHg. Le diagnostic de phéochromocytome surrénalien ou adénome de CONN est évoqué en premier. Conclusion.– Il s’agit d’une insuffisance surrénalienne associée à un adénome surrénalien sécrétant ; association très exceptionnelle, de rares cas ont été rapportés dans la littérature. Cette entité pathologique rare doit être précocement évoquée chez un patient insuffisant surrénalien avec des chiffres tensionnels normaux ou élevés. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.808

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Corticosurrénalome virilisant à cellules oncocytaires : résultats cliniques, hormonaux et immuno-histochimiques J. Carre a,∗ , G. Meduri b , S. Grunenwald a , D. Vezzosi a , C. Mazerolles c , M. Thoulouzan d , A. Bennet a , P. Caron a a Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France b Inserm U693, faculté de médecine, Paris Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France c Service d’anatomopathologie, CHU Rangueil, Toulouse, France d Service d’urologie, CHU Rangueil, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Les corticosurrénalomes à cellules oncocytaires sont rares, le plus souvent non-sécrétants et de bon pronostic. Patiente.– M. V., 50 ans, a été hospitalisée pour un hirsutisme d’apparition récente et d’aggravation progressive avec signes de virilisation (hypertrophie clitoridienne), une faiblesse musculaire, une hypertension artérielle (162/103 mmHg) récente et normokaliémique. Le bilan hormonal retrouvait une élévation de la testostérone (200 ng/100 mL, normales 10–85), de la D4-androstènedione (1051 ng/100 mL, normales 36–180), des concentrations normales de 17 OH progestérone, de SDHEA ainsi que de la

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Maladie d’Addison rentrant dans le cadre d’un syndrome parathymique G. Soussi ∗ , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , L. Baili , F. Boussema , L. Rokbani Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.

Introduction.– Les thymomes sont des tumeurs épithéliales thymiques qui s’associent souvent à des manifestations auto-immunes notamment endocriniennes. Cette atteinte impliquerait une production aberrante par la tumeur d’une population de lymphocytes T auto-réactifs. L’insuffisance surrénalienne aiguë s’installerait lorsque plus de 90 % du volume glandulaire est détruit. Observation.– Un homme âgé de 27 ans, a été hospitalisé pour des vomissements et d’asthénie d’installation aiguë associées à une accentuation de la pigmentation cutanée. L’examen physique avait trouvé un état général altéré, un IMC à 21 kg/m2 et une glycémie capillaire à 0,5 g/L. Sa tension artérielle était à 110/70 mmHg. L’examen de la peau et des phanères objectivait l’hyperpigmentation faciale, des mamelons et des organes génitaux externes. La biologie révélait une hypoglycémie, une hyponatrémie, une hyperkaliémie. Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne aiguë a été confirmé par le dosage hor-

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monal. Dans le cadre du bilan étiologique, les causes infectieuses, néoplasiques, infiltratives, vasculaires et iatrogènes ont été éliminées. Un scanner thoracique a objectivé une masse médiastinale antérieure et supérieure cadrant avec un thymome. Un syndrome parathymique a alors été suspecté et le patient a été adressé en chirurgie thoracique pour thymectomie. Conclusion.– Les thymomes représentent une entité versatile qui peut être mortelle tant par son potentiel néoplasique que par son association à des maladies auto-immunes graves, responsables à elles seules de 25 % des décès. La chirurgie représente le gold standard en matière de traitement et le caractère complet ou partiel de la résection reste le principal déterminant du pronostic, avec une fréquence non négligeable des récidives. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.809 P240

Infection à Nocardia et syndrome de Cushing ectopique : une situation grave à ne pas méconnaître E. Morcrette a,∗ , F. Fassio a , C. Parer-Richard a , D. Morquin b , E. Dutertre a , P. Massanet c , I. Raingeard a , J. Bringer a , E. Renard a a Maladies endocriniennes, hôpital Lapeyronie, CHU de Montpellier, Montpellier, France b Maladies infectieuses et tropicales, hôpital Saint-Eloi, CHU de Montpellier, Montpellier, France c Reanimation respiratoire, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Les infections opportunistes observées en cas de syndrome de Cushing sont liées à l’immunodépression secondaire à l’hypercorticisme. Huit cas d’ infections à Nocardia chez des patients atteints de syndrome de Cushing sont décrites dans la littérature (six sécrétions ectopiques, un maladie de Cushing, un hyperplasie surrénalienne). Nous rapportons le cas d’une patiente de 44 ans, hospitalisée pour hypercorticisme d’installation rapide avec altération de l’état général. Les explorations biologiques orientent vers une sécrétion ectopique (CLU à 100 fois la normale, ACTH élevée, absence de réponse aux tests). Le cathétérisme des sinus pétreux confirme l’origine ectopique avec une absence de gradient. Aucune tumeur n’est retrouvée. Devant l’aggravation rapide mettant en jeu le pronostic vital, une surrénalectomie bilatérale est réalisée. L’évolution post-opératoire est marquée par une détresse respiratoire aiguë sur infection pulmonaire nécessitant un transfert de la patiente en réanimation. L’analyse bactériologique du lavage bronchoalvéolaire a permis de poser 1 mois plus tard le diagnostic de nocardiose. Un scanner à la recherche de localisations cérébrales est normal. L’évolution est favorable grâce à une bi-antibiothérapie adaptée pour durée de six mois. Cette observation reflète la gravité de l’infection par Nocardia dans ce contexte d’immunodépression liée à un hypercorticisme majeur. En s’aidant de la littérature, il semble que cette affection soit tardivement évoquée et sous-diagnostiquée, le diagnostic nécessitant des prélèvements invasifs (LBA, biopsies pulmonaire ou cérébrale). La prévalence importante de cette affection dans les situations de syndromes de Cushing ectopiques nécessite d’évoquer systématiquement le diagnostic devant toute infection pulmonaire d’évolution défavorable. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.810 P241

Hypertension artérielle des hyperaldostéronismes primaires : particularités cliniques, biologiques et évolutives D. Kaffala , H. Ouertani , M. Antit , N. Hbaili , N. Ghouli , A. Dorai , A. Jaidane , C. zouaoui , B. Zidi Hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie

La prévalence de l’hyperaldostéronisme primaire (HAP) chez les sujets hypertendus est assez débattu. Le but de notre étude est d’évaluer les caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives de l’HTA des hyperaldostéronismes primaires. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 15 malades (huit hommes et sept femmes), d’âge moyen de 45 ans. L’ancienneté de l’HTA au moment du diagnostic de l’HAP est en moyenne de quatre ans. L’HTA est classée grade III chez neuf malades, II chez quatre malades et I chez deux malades. Une hypokaliémie est retrouvée chez tous les patients avec une moyenne de 3,1 mmol/L. les complications sont fréquentes au moment du diagnostic : insuffisance coronaire chez deux malades, HVG chez cinq malades, insuffisance cardiaque chez un malade, AVC ischémique chez trois malades et une rétinopathie hypertensive chez quatre malades. Le diagnostic est confirmé par un dosage de l’aldostérone et de la rénine avec un rapport moyen Aldo/Rénine à 201. La TDM surrénalienne est en faveur d’un adénome de Conn dans six cas, d’une hyperplasie bilatérale des surrénale dans trois cas, et d’une hyperplasie nodulaire bilatérale dans six cas. Une surrénalectomie unilatérale est pratiquée chez six malades ayant un adénome de Conn. Un traitement médical par spironolactone est mené chez les autres malades. Le recul moyen est de quatre ans. Une normalisation de la kaliémie est notée dans tous les cas ainsi qu’un meilleur équilibre tensionnel. La fréquence des complications cardiovasculaires et de la bonne réponse au traitement incite à la prise en charge précoce de l’HAP. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.811 P242

Adénome de Conn révélé par une HTA gravidique : à propos de deux cas

N. Fafa Bouabdallah ∗ , L. Kedad , A.E.M. Haddam , Z. Toubal , S. Chikhi , R. Djikaoua , D. Meskine EPH Bologhine, service d’endocrinologie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– L’adénome de Conn est une pathologie rare en particulier pendant la grossesse, peu de cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons les cas de deux patientes ayant présenté un hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn révélé par une hypertension artérielle gravidique. Observation No 1.– – primigeste de 27 ans, ayant présenté une hypertension artérielle gravidique compliquée d’une toxémie ; – après l’accouchement on note une persistance des chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies, parésie des membres inférieurs et hypokaliémie sévère ; – l’aldostérone est revenu élevée, rénine plasmatique basse et un rapport Aldo/Renine élevé ; – scanner abdominal : nodule surrénalien gauche de 17 × 16 mm ; – une surrénaléctomie gauche a permis de normaliser la tension artérielle et la kaliémie ; – l’histologie confirme l’adénome de Conn. Observation No 2.– – patiente de 39 ans, césarisée pour toxémie gravidique ; – la persistance de chiffres tensionnels élevés après l’accouchement avait nécessité une exploration qui avait retrouvé une hypokaliémie, le dosage de l’aldostérone, rénine et le rapport Ald/Rénin étaient en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire, la TDM abdominale avait retrouvé un nodule surrénalien gauche ; – après surrénaléctomie, une normalisation de la kaliémie et une amélioration des chiffres tensionnels est notée ; – anapath : aspect d’un adénome de Conn. Conclusion.– Bien que l’hyperaldostéronisme primaire soit une entité rare pendant la grossesse, il doit toujours être évoqué comme étiologie de l’HTA gravidique étant donné les risques secondaires à l’HTA et les troubles électrolytiques chez le fœtus et la mère. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.812 P243-POP2

Inhibition de l’expression surrénalienne du récepteur du HDL-cholestérol (SR-B1) au cours du choc septique