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Maladie de Von Hippel Lindau révélé par un phéochromocytome : à propos d’un cas
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 392–413
410
ce cadre d’une connectivite mixte avec multiples maladies auto-immunes, un DT1 doit être évoqué. L’IS peut être d’origine périphérique (maladie d’Addison) ou centrale (dans le cadre d’hypophysite), un complément de dosage d’ATCH permettra de mieux étayer l’étiologie devant l’absence d’une mélanodermie nette. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.697 P536
Syndrome de Cushing infraclinique paranéoplasique secondaire à un phéochromocytome silencieux : à propos d’un cas
Dr M. Larbaoui ∗ , Dr M. Benfiala , Pr S. Ould Kablia Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Larbaoui) Introduction Le phéochromocytome représente 4 % des incidentalomes surrénaliens, symptomatique dans 90–100 % des cas. Le caractère silencieux peut être clinique (forme dite asymptomatique) et/ou biologique. Des phéochromocytomes silencieux sont rapportés dans la littérature, le plus souvent lorsque la taille est inférieure à 1 cm. Le syndrome de Cushing paranéoplasique est rare (9 à 18 % des syndromes de Cushing ACTH dépendant), dans moins de 16 % des cas secondaires à un phéochromocytome. Observation Patient âgé de 72 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle depuis 20 ans bien équilibrée sous monothérapie, de diabète de type 2 équilibré sous insulinothérapie optimisée, hospitalisé pour exploration d’une masse surrénalienne gauche de 70 × 63 × 55 mm, révélée par une TDM abdominopelvienne réalisée pour rétention vésicale aiguë, sans signes cliniques en rapport avec une sécrétion hormonale. Dérivés méthoxylés urinaires à 0,33 mg/24 h soit normaux. Syndrome de Cushing ACTH dépendant. Cortisol après freinage fort interrompu pour pic hypertensif. IRM hypothalamo-hypophysaire est normale. Cathétérisme des sinus pétreux inférieurs non disponible. Une surrénalectomie gauche indiquée vu le volume tumorale, marquée par la survenue d’un pic hypertensif à 200/120 mmhg lors de la manipulation de la tumeur. L’examen anatomopathologique a conclue à un phéochromocytome score de PASS à 8. Discussion Le cas rapporté illustre la particularité d’un phéochromocytome volumineux contrastant avec une clinique paucisymptomatique associé à un hypercorticisme infra-clinique dont la pathogénie peut être expliquée par une sécrétion ectopique d’ACTH par le phéochromocytome. Le pronostic de cette affection dépend du degré de différenciation de la tumeur neuroendocrine et non pas du syndrome de Cushing infraclinique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.698 P537
Maladie de Von Hippel Lindau révélé par un phéochromocytome : à propos d’un cas Dr A. Rehaimia ∗ , Dr M. Miloudi Hôpital central de l’Armé Algérie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Rehaimia)
Introduction La maladie de Von Hippel Lindau (VHL) est une affection rare, de transmission autosomique dominante, sa prévalence est estimée à 1/53 000, l’incidence annuelle à 1/36 000. Il s’agit d’une maladie héréditaire à l’origine
de développement de tumeurs richement vascularisées du SNC, la rétine, des reins, des surrénales et pancréas. Nous rapportons le cas d’un patient atteint de maladie de VHL révélé par un phéochromocytome. Observation M. B.D., âgé de 42 ans, admis en novembre 2016 pour prise en charge d’un incidentalome surrénalien gauche associé à des kystes rénaux. L’examen clinique retrouve un syndrome pyramidal de l’hémicorps droit, l’examen endocrinien était sans particularités. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient à 3,7 mg/24 h [< 1 mg/24 h] ; la chromogranine A à 118 ng/mL [19–98 ng/mL]. La scintigraphie à la MIBG retrouve un foyer de fixation gauche confirmant le phéochromocytome. Devant la présence des masses rénales bilatérales ; une TDM thoraco-abdomino-pelvienne faite retrouvant un phéochromocytome gauche associé à de multiples masses rénales et pancréatiques évoquant la maladie de VHL.L’exploration est complétée par une IRM cérébromédullaire qui objective deux hémangioblastomes cérébelleux, un méningiome de la faux de cerveau et un hémangioblastome médullaire rentrant dans le cadre de la maladie. Par ailleurs, l’examen ophtalmologique n’a pas objectivé des hémangioblastomes rétiniens. Conclusion La maladie de VHL est une affection génétique rare. Ce cas illustre une forme asymptomatique en présence de 5 tumeurs tissulaires. L’incidentalome surrénalien a été révélateur du phéochromocytome chez ce patient. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.699 P538
Association syndrome de Schmidt et microadénome hypophysaire : à propos d’un cas
Dr D. El Guiche ∗ , Dr A. Jaidane , Dr M. Riahi , Dr C. Zouaoui , Dr Z. Jenouiz , Dr H. Ouertani Hôpital militaire d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. El Guiche) Introduction Le syndrome de Schmidt associe une insuffisance surrénalienne à une dysthyroïdie auto-immune et/ou un diabète type 1. Son association à un adénome hypophysaire est rare. Ce cas illustre cette association. Observation Patiente âgée de 28 ans suivie pour insuffisance surrénalienne périphérique diagnostiquée devant une mélanodermie et un amaigrissement important et confirmée par une cortisolémie de base effondrée à 20 ng/mL et une ACTH élevée à 1250 UI. La patiente a été mise sous traitement substitutif. La TDM surrénalienne a montré des surrénales hypotrophiques en faveur d’une étiologie auto-immune. Dans le cadre de dépistage d’autres maladies autoimmunes, un bilan thyroïdien a montré une hypothyroïdie périphérique avec des anticorps anti-TPO, anti-Tg positifs. Une IRM hypophysaire demandée devant une symptomatologie faite de troubles visuels n’a pas montré d’hypophysite mais a révélé un microadénome hypophysaire. Les dosages hormonaux ont confirmé le caractère non sécrétant du microadénome. Conclusion Notre observation est particulière par la coexistence chez la même patiente de deux endocrinopathies auto-immunes et un microadénome hypophysaire. S’agit-il d’une association fortuite ou d’un terrain immunogénétique ? Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.700 P539
Melano-dermia-vitiligo : penser à l’insuffisance surrénale. . .
Dr M. Riahi ∗ , Dr A. Jaidane , Dr D. El Guiche , Dr M. Omri , Dr C. Zouaoui , Dr H. Ouertani Hôpital militaire d’instruction de Tunis service d’endocrinologie, Tunis, Tunisie
410
ce cadre d’une connectivite mixte avec multiples maladies auto-immunes, un DT1 doit être évoqué. L’IS peut être d’origine périphérique (maladie d’Addison) ou centrale (dans le cadre d’hypophysite), un complément de dosage d’ATCH permettra de mieux étayer l’étiologie devant l’absence d’une mélanodermie nette. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.697 P536
Syndrome de Cushing infraclinique paranéoplasique secondaire à un phéochromocytome silencieux : à propos d’un cas
Dr M. Larbaoui ∗ , Dr M. Benfiala , Pr S. Ould Kablia Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Larbaoui) Introduction Le phéochromocytome représente 4 % des incidentalomes surrénaliens, symptomatique dans 90–100 % des cas. Le caractère silencieux peut être clinique (forme dite asymptomatique) et/ou biologique. Des phéochromocytomes silencieux sont rapportés dans la littérature, le plus souvent lorsque la taille est inférieure à 1 cm. Le syndrome de Cushing paranéoplasique est rare (9 à 18 % des syndromes de Cushing ACTH dépendant), dans moins de 16 % des cas secondaires à un phéochromocytome. Observation Patient âgé de 72 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle depuis 20 ans bien équilibrée sous monothérapie, de diabète de type 2 équilibré sous insulinothérapie optimisée, hospitalisé pour exploration d’une masse surrénalienne gauche de 70 × 63 × 55 mm, révélée par une TDM abdominopelvienne réalisée pour rétention vésicale aiguë, sans signes cliniques en rapport avec une sécrétion hormonale. Dérivés méthoxylés urinaires à 0,33 mg/24 h soit normaux. Syndrome de Cushing ACTH dépendant. Cortisol après freinage fort interrompu pour pic hypertensif. IRM hypothalamo-hypophysaire est normale. Cathétérisme des sinus pétreux inférieurs non disponible. Une surrénalectomie gauche indiquée vu le volume tumorale, marquée par la survenue d’un pic hypertensif à 200/120 mmhg lors de la manipulation de la tumeur. L’examen anatomopathologique a conclue à un phéochromocytome score de PASS à 8. Discussion Le cas rapporté illustre la particularité d’un phéochromocytome volumineux contrastant avec une clinique paucisymptomatique associé à un hypercorticisme infra-clinique dont la pathogénie peut être expliquée par une sécrétion ectopique d’ACTH par le phéochromocytome. Le pronostic de cette affection dépend du degré de différenciation de la tumeur neuroendocrine et non pas du syndrome de Cushing infraclinique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.698 P537
Maladie de Von Hippel Lindau révélé par un phéochromocytome : à propos d’un cas Dr A. Rehaimia ∗ , Dr M. Miloudi Hôpital central de l’Armé Algérie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Rehaimia)
Introduction La maladie de Von Hippel Lindau (VHL) est une affection rare, de transmission autosomique dominante, sa prévalence est estimée à 1/53 000, l’incidence annuelle à 1/36 000. Il s’agit d’une maladie héréditaire à l’origine
de développement de tumeurs richement vascularisées du SNC, la rétine, des reins, des surrénales et pancréas. Nous rapportons le cas d’un patient atteint de maladie de VHL révélé par un phéochromocytome. Observation M. B.D., âgé de 42 ans, admis en novembre 2016 pour prise en charge d’un incidentalome surrénalien gauche associé à des kystes rénaux. L’examen clinique retrouve un syndrome pyramidal de l’hémicorps droit, l’examen endocrinien était sans particularités. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient à 3,7 mg/24 h [< 1 mg/24 h] ; la chromogranine A à 118 ng/mL [19–98 ng/mL]. La scintigraphie à la MIBG retrouve un foyer de fixation gauche confirmant le phéochromocytome. Devant la présence des masses rénales bilatérales ; une TDM thoraco-abdomino-pelvienne faite retrouvant un phéochromocytome gauche associé à de multiples masses rénales et pancréatiques évoquant la maladie de VHL.L’exploration est complétée par une IRM cérébromédullaire qui objective deux hémangioblastomes cérébelleux, un méningiome de la faux de cerveau et un hémangioblastome médullaire rentrant dans le cadre de la maladie. Par ailleurs, l’examen ophtalmologique n’a pas objectivé des hémangioblastomes rétiniens. Conclusion La maladie de VHL est une affection génétique rare. Ce cas illustre une forme asymptomatique en présence de 5 tumeurs tissulaires. L’incidentalome surrénalien a été révélateur du phéochromocytome chez ce patient. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.699 P538
Association syndrome de Schmidt et microadénome hypophysaire : à propos d’un cas
Dr D. El Guiche ∗ , Dr A. Jaidane , Dr M. Riahi , Dr C. Zouaoui , Dr Z. Jenouiz , Dr H. Ouertani Hôpital militaire d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. El Guiche) Introduction Le syndrome de Schmidt associe une insuffisance surrénalienne à une dysthyroïdie auto-immune et/ou un diabète type 1. Son association à un adénome hypophysaire est rare. Ce cas illustre cette association. Observation Patiente âgée de 28 ans suivie pour insuffisance surrénalienne périphérique diagnostiquée devant une mélanodermie et un amaigrissement important et confirmée par une cortisolémie de base effondrée à 20 ng/mL et une ACTH élevée à 1250 UI. La patiente a été mise sous traitement substitutif. La TDM surrénalienne a montré des surrénales hypotrophiques en faveur d’une étiologie auto-immune. Dans le cadre de dépistage d’autres maladies autoimmunes, un bilan thyroïdien a montré une hypothyroïdie périphérique avec des anticorps anti-TPO, anti-Tg positifs. Une IRM hypophysaire demandée devant une symptomatologie faite de troubles visuels n’a pas montré d’hypophysite mais a révélé un microadénome hypophysaire. Les dosages hormonaux ont confirmé le caractère non sécrétant du microadénome. Conclusion Notre observation est particulière par la coexistence chez la même patiente de deux endocrinopathies auto-immunes et un microadénome hypophysaire. S’agit-il d’une association fortuite ou d’un terrain immunogénétique ? Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.700 P539
Melano-dermia-vitiligo : penser à l’insuffisance surrénale. . .
Dr M. Riahi ∗ , Dr A. Jaidane , Dr D. El Guiche , Dr M. Omri , Dr C. Zouaoui , Dr H. Ouertani Hôpital militaire d’instruction de Tunis service d’endocrinologie, Tunis, Tunisie