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Médiolyse artérielle segmentaire et HTA rénovasculaire
Ne´phrologie & The´rapeutique 6 (2010) 597–601
Cas clinique
Me´diolyse arte´rielle segmentaire et HTA re´novasculaire Segmental arterial mediolysis and renovascular hypertension Simon Gaud *, Joelle Cridlig, Michel Claudon, Assetou Diarrassouba, Miche`le Kessler, Luc Frimat 11, rue du Petit-Bourgeois, 54000 Nancy, France
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 2 mars 2010 Accepte´ le 15 juin 2010
La Segmental arterial mediolysis (SAM) est une pathologie vasculaire rare non inflammatoire, non athe´romateuse, d’e´tiologie inde´termine´e, a` l’origine de complications ische´miques ou he´morragiques re´alisant typiquement un tableau d’he´morragie intra-abdominale engageant le pronostic vital. La maladie e´volue classiquement sur un mode aigu avec me´diolyse segmentaire des arte`res de moyens calibres, puis laisse place a` des le´sions vasculaires chroniques. Le diagnostic de certitude est histologique mais rarement re´alisable en pratique en l’absence de complication chirurgicale. La prise en charge the´rapeutique et le suivi de la maladie au long court est affaire d’e´quipe en l’absence de recommandation existant a` notre connaissance sur le sujet. Chez notre patiente l’inte´reˆt est double : d’une part, le mode de pre´sentation atypique avec un tableau d’hypertension arte´rielle re´novasculaire et, d’autre part, la de´couverte lors du bilan de la coexistence de le´sions vasculaires aigue¨s et de le´sions dysplasiques d’allure chronique laissant entrevoir la possibilite´ de re´currence dans l’e´volution naturelle de la maladie. Nous de´crivons aussi le lien existant entre infarctus re´nal et SAM et la similitude existant entre les le´sions vasculaires chroniques de SAM et les le´sions de dysplasie fibromusculaire, faisant discuter le cadre nosologique de ces atteintes, l’une n’e´tant peut-eˆtre qu’une forme e´volutive de l’autre. ß 2010 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Dissection arte´rielle Dysplasie fibromusculaire Hypertension arte´rielle re´novasculaire Infarctus re´nal Segmental arterial mediolysis
A B S T R A C T
Keywords: Artery dissection Fibromuscular dysplasia Renovascular hypertension Renal infarct Segmental arterial mediolysis
Segmental arterial mediolysis (SAM) is a rare nonarteriosclerotic, noninflammatory vascular disease of unknown origin that causes vascular occlusion or massive life-threatening intraabdominal hemorrhages. SAM is an acute disease. The initial injurious phase consist in mediolysis, then evolves in chronic vascular lesions. Diagnostic criteria are histologic, but rarely accessible apart from surgical complications. To our knowledge, there is no recommandation concerning therapy and follow-up of these patients. In our patient, we were interested in the atypical clinical presentation with renovascular hypertension, and the coexistence of acute and chronic vascular lesions that suppose the existence of recurrences in the evolution of this disease. We are interested also in the link that might exist between renal infarct and SAM, SAM’s chronic vascular lesions and fibromuscular dysplasia vascular lesions. ß 2010 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction La segmental arterial mediolysis (SAM) est une pathologie vasculaire rare non inflammatoire, non athe´romateuse, d’e´tiologie inde´termine´e [1]. L’atteinte vasculaire est responsable d’ane´vrismes, de dissections, de ste´noses, ou encore d’atteintes thrombotiques a` l’origine de complications he´morragiques ou ische´miques.
La symptomatologie initiale est domine´e par des douleurs abdominales aigue¨s, le plus souvent en rapport avec une he´morragie intra-abdominale. Nous rapportons l’observation d’un cas atypique de SAM re´ve´le´ par un tableau d’hypertension arte´rielle re´novasculaire. Nous discutons les liens possibles entre SAM, dysplasie fibromusculaire et infarctus re´nal. 2. Observation
* Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (S. Gaud), [email protected] (J. Cridlig), [email protected] (L. Frimat).
Une patiente caucasienne, aˆge´e de 44 ans, sans histoire familiale, a pour ante´ce´dents un accident vasculaire ische´mique constitue´ a` l’age de 11 mois avec tableau de´ficitaire aux trois
1769-7255/$ – see front matter ß 2010 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.nephro.2010.06.002
[(Fig._1)TD$IG]
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Fig. 1. Angioscanner de l’aorte abdominale : reconstruction axiale montrant la dissection du tronc cœliaque. On visualise le flap intimal qui se prolonge vers l’arte`re sple´nique (fle`ches).
e´tages et une e´pilepsie se´que´laire, des entorses de cheville a` re´pe´tition et une luxation de l’e´paule gauche. Sur le plan obste´trical, la patiente est troisie`me geste, deuxie`me pare, avec une interruption me´dicale de grossesse dans un contexte de toxoplasmose fœto-maternelle. La patiente est initialement prise en charge au service des urgences pour un tableau d’hypertension arte´rielle se´ve`re avec e´pigastralgies, nause´es, vomissements et ce´phale´es diffuses. Dans le cadre du bilan de l’hypertension arte´rielle, un examen tomodensitome´trique est re´alise´ et retrouve un aspect compatible avec une thrombose de l’arte`re re´nale droite. La patiente est adresse´e en service de ne´phrologie pour poursuite de prise en charge. L’examen clinique est sans particularite´. Les explorations paracliniques retrouvent a` la biologie une cytolyse he´patique mode´re´e a` 2N pre´dominant sur les ALAT, la cre´atinine´mie est a` 80 mmol/l, pas de de´sordre hydroe´le´ctrolytique, une prote´inurie physiologique a` 0,290 g/24 h, une vitesse de se´dimentation (VS) a` 20. Un angioscanner de l’aorte abdominale est re´alise´ et retrouve une dissection du tronc cœliaque e´tendue a` l’arte`re sple´nique (Fig. 1), avec infarctus segmentaire d’aval, et a` l’arte`re me´sente´rique supe´rieure (Fig. 2) et infe´rieure. Il est e´galement diagnostique´ une dissection pre´occlusive sur une arte`re re´nale droite dysplasique avec diminution du de´bit de perfusion en aval et une dissection de l’arte`re re´nale gauche (Fig. 3). Une angio-IRM ce´re´brale retrouve une dissection de l’arte`re carotide interne droite dans sa portion sous-pe´treuse ainsi qu’un aspect dysplasique des arte`res verte´brales (Fig. 4). Devant ce tableau de dissections arte´rielles multiples, la prise en charge the´rapeutique consiste en une anticoagulation a` dose efficace par he´parinothe´rapie avec relais AVK pre´coce, une trithe´rapie antihypertensive par IEC, beˆtabloquant et un inhibiteur calcique. Concernant la de´marche e´tiologique, le cadre nosologique de maladie du tissu e´lastique est e´voque´ et explore´ sans succe`s. L’examen clinique ne retrouve pas de peau fine et translucide, pas d’ecchymose extensive, pas d’hyperlaxite´ articulaire, pas
[(Fig._2)TD$IG]
Fig. 2. Angioscanner de l’aorte abdominale : (a) et (b) : reconstruction sagittale et axiale montrant la dissection de l’arte`re me´sente´rique supe´rieure et le thrombus parie´tal hypodense (fle`ches).
[(Fig._3)TD$IG]
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Fig. 3. Angioscanner des arte`res re´nales : coupe coronale montrant la dissection e´tendue de l’arte`re re´nale droite dont le calibre est irre´gulier, ainsi qu’une petite dissection de l’arte`re re´nale gauche (fle`ches). Coupe axiale sur les reins montrant un de´faut de rehaussement du rein droit comparativement au rein gauche signant un de´faut de perfusion parenchymateuse droite.
[(Fig._4)TD$IG]
[(Fig._5)TD$IG]
Fig. 5. Angioscanner re´nal de controˆle a` six mois montrant l’e´volution favorable. Calibre re´gulier de l’arte`re re´nale droite dans sa portion tronculaire. Fig. 4. Angio-IRM des troncs supra-aortiques : (a) reconstruction Maximum Intensity Projection (MIP) sur l’arte`re carotide interne droite : ste´nose allonge´e de l’arte`re carotide interne droite dans sa portion sous pe´treuse (fle`che) ; (b) Dysplasie des arte`res verte´brales droite et gauche dans leur segment V4 (fle`ches).
d’hypere´lasticite´ cutane´e, pas de facie`s acroge´rique, pas de papules jaunaˆtres des grands plis, le fond d’œil ne retrouve pas de stries angioı¨des. Une echo-tracking est re´alise´e et retrouve une distensibilite´ et une compliance normale des arte`res carotides internes. Afin d’e´carter comple`tement le diagnostic de syndrome d’Elhers Danlos vasculaire, une recherche de la mutation du ge`ne COL3A est recherche´e et revient ne´gative. Le diagnostic de vascularite syste´mique e´tait peu probable, l’examen ne retrouvait ni purpura ni arthralgies ni syndrome de Raynaud ni de´ficit neurologique re´cent ni aphtose bipolaire. Le bilan biologique immunologique e´tait ne´gatif. L’angioscanner ne mettait pas en e´vidence de microane´vrismes.
Le diagnostic de SAM, en l’absence de preuve histologique, est donc retenu apre`s e´limination des diagnostics diffe´rentiels et devant l’aspect morphologique et topographique compatible des le´sions vasculaires. La dissection pre´occlusive de l’arte`re re´nale droite avec diminution du de´bit de perfusion re´nal en aval laisse entrevoir la possibilite´ d’infarctus re´nal dans cette pathologie. Dans ce cadre nosologique, le diagnostic de SAM doit donc eˆtre e´voque´. La patiente est laisse´e sous anticoagulation efficace orale au long court, l’hypertension arte´rielle est controle´e. La patiente reste asymptomatique par ailleurs. La surveillance retrouve une re´gression quasi-comple`te des le´sions vasculaires aigue¨s sur l’angioscanner de controˆle a` six mois d’e´volution (Fig. 5). Sur le plan clinique, la patiente est sevre´e de son traitement antihypertenseur.
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3. Discussion 3.1. Pre´sentation ge´ne´rale La SAM est une pathologie vasculaire aigue¨ non inflammatoire, non athe´romateuse, avec atteinte segmentaire des arte`res de moyen calibre. Elle fut de´crite pour la premie`re fois en 1976 par Slavin et Gonzales-Vitale [1]. 3.2. Pre´sentation clinique typique/atypique La pre´sentation clinique initiale est la plupart du temps un tableau de douleurs abdominales aigue¨s en rapport avec une he´morragie intra-abdominale, la mortalite´ est alors de 50 % [2]. Notre patiente pre´sente donc un tableau atypique avec hypertension arte´rielle d’origine re´novasculaire. Concernant la topographie de l’atteinte vasculaire, outre les arte`res splanchniques (le plus souvent le tronc cœliaque et ses principales branches de division) responsables du tableau abdominal sus de´crit chez le sujet aˆge´ et l’adulte d’aˆge moyen, on de´crit aussi l’atteinte des arte`res ce´re´brales (le plus souvent dans leur portion extracraˆnienne) chez l’adulte jeune [3] ; plus rarement la maladie touche les arte`res coronaires chez l’enfant, le nouveau-ne´ et in utero [4]. Enfin un cas d’atteinte des arte`res pulmonaires chez un jeune homme de 21 ans est de´crit [5]. L’atteinte est le plus souvent limite´e a` un territoire, principalement abdominal, mais peut impliquer plusieurs territoires de manie`re simultane´e, le plus souvent abdominal et ce´re´bral comme c’est le cas chez notre patiente [6]. 3.3. Diagnostic positif Le diagnostic, en l’absence de preuve histologique est principalement porte´ sur l’imagerie apre`s avoir e´carte´ les principaux diagnostics diffe´rentiels : vascularites syste´miques (avec en premier lieu l’arte´rite de Takayasu, la panarte´rite noueuse, la maladie de Behc¸et), ane´vrismes mycotiques, maladies vasculaires conge´nitales (avec en premier lieu le syndrome d’Ehlers-Danlos
[(Sch_e´ma 1)TD$FIG]
vasculaire [7] et la neurofibromatose de type 1). Le diagnostic de certitude reste histologique. L’atteinte princeps est une de´ge´ne´rescence vacuolaire des cellules musculaires lisses de la me´dia [1]. Slavin avance l’hypothe`se physiopathologique d’un vasospasme dans le cadre d’une dysfonction paracrine de l’endothe´lium vasculaire comme e´tant a` l’origine de l’atteinte histologique [8]. Il n’existe pas a` notre connaissance d’hypothe`se formule´e a` ce jour quant aux facteurs causaux implique´s dans la maladie. L’existence d’un e´pisode vasculaire pre´coce chez notre patiente argue en faveur d’une composante ge´ne´tique sans toutefois nier l’implication probable de facteurs environnementaux. L’examen anatomopathologique retrouve une me´diolyse de la me´dia, une disjonction de l’interface adventice–me´dia, la pre´sence de gaps et de tissu granuleux de re´paration [4]. Ces le´sions font le nid d’une bre`che vasculaire a` l’origine des diffe´rentes complications vasculaires qui peuvent eˆtre de nature ische´mique (thrombose, ste´nose occlusives), ou he´morragique (ane´vrisme, dissection avec rupture arte´rielle). Face a` un infarctus re´nal, le diagnostic de SAM doit eˆtre e´voque´ [9]. En pratique, le diagnostic de certitude e´tant histologique et l’acce`s a` cet examen difficilement re´alisable en dehors des complications et de la prise en charge chirurgicale, il semble ne´cessaire d’apporter la possibilite´ d’un diagnostic radiologique aux vues des caracte´ristiques et de l’e´volutivite´ des le´sions vasculaires [10]. 3.4. Lien Segmental arterial mediolysis (SAM)–dysplasie fibromusculaire (DFM) Dans le Sche´ma 1, nous proposons une description de l’e´volution es le´sions histologiques au cours du temps. La phase aigue¨ (environ sept jours) est destructrice avec les complications vasculaires suscite´es. Apre`s une semaine, les le´sions de me´diolyse font place a` un tissu de re´paration granuleux. Ce dernier peut eˆtre lui-meˆme responsable de complications vasculaires secondaires ou e´voluer vers une forme fibreuse et prendre l’aspect d’une dysplasie fibromusculaire (DFM) [4,11]. Le constat selon lequel les le´sions vasculaires se´que´laires peuvent e´voluer vers des le´sions de
Sche´ma 1. Segmental arterial mediolysis (SAM) et e´volution anatomoclinique au cours du temps.
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DFM ame`ne a` discuter la distinction faite entre ces deux atteintes vasculaires, l’une n’e´tant peut-eˆtre finalement qu’une forme e´volutive de l’autre [3,4]. 3.5. Possibilite´ de re´currences Classiquement il n’est pas de´crit de re´cidive dans l’e´volution de la maladie. Chez notre patiente la coexistence de le´sions aigue¨s et de le´sions de dysplasie des arte`res re´nales et verte´brales d’allure ancienne est atypique et sugge`re la possibilite´ de re´currences dans l’e´volution de la maladie. De plus, l’e´pisode neurologique pre´coce rapporte´ par la patiente semble pouvoir s’inte´grer au tableau vasculaire actuel et ainsi conforter cette hypothe`se. Enfin, il est licite de faire le constat qu’un grand nombre de SAM restent des formes latentes asymptomatiques ou suivent une e´volution insidieuse et de re´ve´lation tardive. Aussi la de´couverte d’ane´vrismes ou de dissections « idiopathiques » doit faire e´voquer le diagnostic d’e´pisodes de SAM passe´s inaperc¸us [4]. 3.6. Traitement, pronostic, suivi Le traitement est me´dical, endovasculaire ou chirurgical selon le type des le´sions [12,13]. Le pronostic a` tre`s court terme est conditionne´ par la survenue de complications he´morragiques, en particulier intra-abdominales, mettant en jeu le pronostic vital ; a` moyen terme les le´sions se´quellaires sont de bon pronostic et les complications aigue¨s secondaires sont peu fre´quentes [4]. Passe´ la phase aigue¨, l’e´volution semble donc spontane´ment favorable. A` plus long terme, le recul manque et les donne´es sont peu nombreuses. En l’absence de recommandations actuelles concernant les modalite´s de suivi de la maladie, l’imagerie reste un outil pre´cieux. Conclusion La SAM est une pathologie vasculaire aigue¨ a` l’origine le plus souvent d’un tableau d’he´morragie intra-abdominale engageant le pronostic vital. Chez notre patiente l’inte´reˆt est double, porte´ sur le mode de pre´sentation atypique avec un tableau d’hypertension arte´rielle re´novasculaire et sur la coexistence de le´sions aigue¨s et de le´sions d’allure ancienne sugge´rant la possibilite´ de re´currence dans l’histoire naturelle de la maladie, ce qui n’a pas e´te´ de´crit jusque-la` a` notre connaissance. Les cas releve´s de SAM sont rares mais la pre´valence de la maladie est probablement largement sous-estime´e du fait des caracte´ristiques de son e´volution. Par
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ailleurs, la description de l’e´volutivite´ histologique des le´sions vasculaires laisse pre´sager que la DFM serait une forme e´volutive de SAM. La difficulte´ diagnostique lie´e a` la ne´cessite´ d’une preuve histologique laisse la voie ouverte a` la possibilite´ d’un diagnostic radiologique aux vues des caracte´ristiques de l’atteinte vasculaire et enfin de leur e´volutivite´ a` distance de l’e´pisode aigu. Conflit d’inte´reˆt Aucun. Remerciements Les auteurs souhaitent remercier vivement le professeur Godeau Bertrand pour son aide pre´cieuse concernant la prise en charge de notre patiente et la re´alisation de cet article. Re´fe´rences [1] Slavin RE, Gonzales-Vitale JC. Segmental mediolytic arteritis: a clinical pathologic study. Lab Invest 1976;35:23–9. [2] Sakano T, Morita K, Imaki M, Uneo H. Segmental arterial mediolysis studied by repeated angiography. Br J Radiol 1997;70:656–8. [3] Phillips CK, Lepor H. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage caused by segmental arterial mediolysis. Rev Urol 2006;8:36–40. [4] Slavin RE. Segmental arterial mediolysis: course, sequelae, prognosis, and pathologic radiologic correlation. Cardiovasc Pathol 2008;18:352–60. [5] Mu¨ller AM, Kullmann HJ. Pulmonary segmental mediolytic arteriopathy. Der Pathologe 2006;27:152–8. [6] Sakata N, Takebayashi S, Shimuzu K, et al. A case of segmental mediolytic arteriopathy involving intracranial and intraabdominal arteries. Pathol Res Pract 2002;198:493–7. [7] Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A, Byers P. Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N Engl 2000;342:673–80. [8] Slavin RE, Kazunori S, Bhagavan B, Maas AE. Segmental arterial mediolysis: a precursor to fibromuscular dysplasia? Mod Pathol 1995;8:287–94. [9] Yamanouchi Y, Yamamoto K, Noda K, Tomori K, Kinoshita T. Renal infarction in a patient with spontaneeous dissection of segmental arteries: diffusionweigthed magnetic resonance imaging. Am J Kidney Dis 2008;52:788–91. [10] Michael M, Widmer U, Wildermuth S, Barghorn A, Duewell S, Pfammatter T. Segmental arterial mediolysis: CTA findings at presentation and follow-up. AJR Am J Roentgenol 2006;187:1463–9. [11] Begelman S, Olin J. Fibromuscular dysplasia. Curr Opin Rheumatol 2000; 12:41–7. [12] Hirokawa T, Sawai H, Yamada K, Wakasugi T, Takeyama M, Ogino H, et al. Middle-colic artery aneurysm associated with segmental arterial mediolysis, successfully managed by transcatheter arterial embolization: report of a case. Surg Today 2009;39:144–7. [13] Hashimoto T, Deguchi J, Endo H, Miyata T. Successful treatment tailored to each splanchnic arterial lesion due to segmental arterial mediolysis: report of a case. J Vasc Surg 2008;48:1338–41.
Cas clinique
Me´diolyse arte´rielle segmentaire et HTA re´novasculaire Segmental arterial mediolysis and renovascular hypertension Simon Gaud *, Joelle Cridlig, Michel Claudon, Assetou Diarrassouba, Miche`le Kessler, Luc Frimat 11, rue du Petit-Bourgeois, 54000 Nancy, France
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Historique de l’article : Rec¸u le 2 mars 2010 Accepte´ le 15 juin 2010
La Segmental arterial mediolysis (SAM) est une pathologie vasculaire rare non inflammatoire, non athe´romateuse, d’e´tiologie inde´termine´e, a` l’origine de complications ische´miques ou he´morragiques re´alisant typiquement un tableau d’he´morragie intra-abdominale engageant le pronostic vital. La maladie e´volue classiquement sur un mode aigu avec me´diolyse segmentaire des arte`res de moyens calibres, puis laisse place a` des le´sions vasculaires chroniques. Le diagnostic de certitude est histologique mais rarement re´alisable en pratique en l’absence de complication chirurgicale. La prise en charge the´rapeutique et le suivi de la maladie au long court est affaire d’e´quipe en l’absence de recommandation existant a` notre connaissance sur le sujet. Chez notre patiente l’inte´reˆt est double : d’une part, le mode de pre´sentation atypique avec un tableau d’hypertension arte´rielle re´novasculaire et, d’autre part, la de´couverte lors du bilan de la coexistence de le´sions vasculaires aigue¨s et de le´sions dysplasiques d’allure chronique laissant entrevoir la possibilite´ de re´currence dans l’e´volution naturelle de la maladie. Nous de´crivons aussi le lien existant entre infarctus re´nal et SAM et la similitude existant entre les le´sions vasculaires chroniques de SAM et les le´sions de dysplasie fibromusculaire, faisant discuter le cadre nosologique de ces atteintes, l’une n’e´tant peut-eˆtre qu’une forme e´volutive de l’autre. ß 2010 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Dissection arte´rielle Dysplasie fibromusculaire Hypertension arte´rielle re´novasculaire Infarctus re´nal Segmental arterial mediolysis
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Keywords: Artery dissection Fibromuscular dysplasia Renovascular hypertension Renal infarct Segmental arterial mediolysis
Segmental arterial mediolysis (SAM) is a rare nonarteriosclerotic, noninflammatory vascular disease of unknown origin that causes vascular occlusion or massive life-threatening intraabdominal hemorrhages. SAM is an acute disease. The initial injurious phase consist in mediolysis, then evolves in chronic vascular lesions. Diagnostic criteria are histologic, but rarely accessible apart from surgical complications. To our knowledge, there is no recommandation concerning therapy and follow-up of these patients. In our patient, we were interested in the atypical clinical presentation with renovascular hypertension, and the coexistence of acute and chronic vascular lesions that suppose the existence of recurrences in the evolution of this disease. We are interested also in the link that might exist between renal infarct and SAM, SAM’s chronic vascular lesions and fibromuscular dysplasia vascular lesions. ß 2010 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction La segmental arterial mediolysis (SAM) est une pathologie vasculaire rare non inflammatoire, non athe´romateuse, d’e´tiologie inde´termine´e [1]. L’atteinte vasculaire est responsable d’ane´vrismes, de dissections, de ste´noses, ou encore d’atteintes thrombotiques a` l’origine de complications he´morragiques ou ische´miques.
La symptomatologie initiale est domine´e par des douleurs abdominales aigue¨s, le plus souvent en rapport avec une he´morragie intra-abdominale. Nous rapportons l’observation d’un cas atypique de SAM re´ve´le´ par un tableau d’hypertension arte´rielle re´novasculaire. Nous discutons les liens possibles entre SAM, dysplasie fibromusculaire et infarctus re´nal. 2. Observation
* Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (S. Gaud), [email protected] (J. Cridlig), [email protected] (L. Frimat).
Une patiente caucasienne, aˆge´e de 44 ans, sans histoire familiale, a pour ante´ce´dents un accident vasculaire ische´mique constitue´ a` l’age de 11 mois avec tableau de´ficitaire aux trois
1769-7255/$ – see front matter ß 2010 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.nephro.2010.06.002
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Fig. 1. Angioscanner de l’aorte abdominale : reconstruction axiale montrant la dissection du tronc cœliaque. On visualise le flap intimal qui se prolonge vers l’arte`re sple´nique (fle`ches).
e´tages et une e´pilepsie se´que´laire, des entorses de cheville a` re´pe´tition et une luxation de l’e´paule gauche. Sur le plan obste´trical, la patiente est troisie`me geste, deuxie`me pare, avec une interruption me´dicale de grossesse dans un contexte de toxoplasmose fœto-maternelle. La patiente est initialement prise en charge au service des urgences pour un tableau d’hypertension arte´rielle se´ve`re avec e´pigastralgies, nause´es, vomissements et ce´phale´es diffuses. Dans le cadre du bilan de l’hypertension arte´rielle, un examen tomodensitome´trique est re´alise´ et retrouve un aspect compatible avec une thrombose de l’arte`re re´nale droite. La patiente est adresse´e en service de ne´phrologie pour poursuite de prise en charge. L’examen clinique est sans particularite´. Les explorations paracliniques retrouvent a` la biologie une cytolyse he´patique mode´re´e a` 2N pre´dominant sur les ALAT, la cre´atinine´mie est a` 80 mmol/l, pas de de´sordre hydroe´le´ctrolytique, une prote´inurie physiologique a` 0,290 g/24 h, une vitesse de se´dimentation (VS) a` 20. Un angioscanner de l’aorte abdominale est re´alise´ et retrouve une dissection du tronc cœliaque e´tendue a` l’arte`re sple´nique (Fig. 1), avec infarctus segmentaire d’aval, et a` l’arte`re me´sente´rique supe´rieure (Fig. 2) et infe´rieure. Il est e´galement diagnostique´ une dissection pre´occlusive sur une arte`re re´nale droite dysplasique avec diminution du de´bit de perfusion en aval et une dissection de l’arte`re re´nale gauche (Fig. 3). Une angio-IRM ce´re´brale retrouve une dissection de l’arte`re carotide interne droite dans sa portion sous-pe´treuse ainsi qu’un aspect dysplasique des arte`res verte´brales (Fig. 4). Devant ce tableau de dissections arte´rielles multiples, la prise en charge the´rapeutique consiste en une anticoagulation a` dose efficace par he´parinothe´rapie avec relais AVK pre´coce, une trithe´rapie antihypertensive par IEC, beˆtabloquant et un inhibiteur calcique. Concernant la de´marche e´tiologique, le cadre nosologique de maladie du tissu e´lastique est e´voque´ et explore´ sans succe`s. L’examen clinique ne retrouve pas de peau fine et translucide, pas d’ecchymose extensive, pas d’hyperlaxite´ articulaire, pas
[(Fig._2)TD$IG]
Fig. 2. Angioscanner de l’aorte abdominale : (a) et (b) : reconstruction sagittale et axiale montrant la dissection de l’arte`re me´sente´rique supe´rieure et le thrombus parie´tal hypodense (fle`ches).
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S. Gaud et al. / Ne´phrologie & The´rapeutique 6 (2010) 597–601
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Fig. 3. Angioscanner des arte`res re´nales : coupe coronale montrant la dissection e´tendue de l’arte`re re´nale droite dont le calibre est irre´gulier, ainsi qu’une petite dissection de l’arte`re re´nale gauche (fle`ches). Coupe axiale sur les reins montrant un de´faut de rehaussement du rein droit comparativement au rein gauche signant un de´faut de perfusion parenchymateuse droite.
[(Fig._4)TD$IG]
[(Fig._5)TD$IG]
Fig. 5. Angioscanner re´nal de controˆle a` six mois montrant l’e´volution favorable. Calibre re´gulier de l’arte`re re´nale droite dans sa portion tronculaire. Fig. 4. Angio-IRM des troncs supra-aortiques : (a) reconstruction Maximum Intensity Projection (MIP) sur l’arte`re carotide interne droite : ste´nose allonge´e de l’arte`re carotide interne droite dans sa portion sous pe´treuse (fle`che) ; (b) Dysplasie des arte`res verte´brales droite et gauche dans leur segment V4 (fle`ches).
d’hypere´lasticite´ cutane´e, pas de facie`s acroge´rique, pas de papules jaunaˆtres des grands plis, le fond d’œil ne retrouve pas de stries angioı¨des. Une echo-tracking est re´alise´e et retrouve une distensibilite´ et une compliance normale des arte`res carotides internes. Afin d’e´carter comple`tement le diagnostic de syndrome d’Elhers Danlos vasculaire, une recherche de la mutation du ge`ne COL3A est recherche´e et revient ne´gative. Le diagnostic de vascularite syste´mique e´tait peu probable, l’examen ne retrouvait ni purpura ni arthralgies ni syndrome de Raynaud ni de´ficit neurologique re´cent ni aphtose bipolaire. Le bilan biologique immunologique e´tait ne´gatif. L’angioscanner ne mettait pas en e´vidence de microane´vrismes.
Le diagnostic de SAM, en l’absence de preuve histologique, est donc retenu apre`s e´limination des diagnostics diffe´rentiels et devant l’aspect morphologique et topographique compatible des le´sions vasculaires. La dissection pre´occlusive de l’arte`re re´nale droite avec diminution du de´bit de perfusion re´nal en aval laisse entrevoir la possibilite´ d’infarctus re´nal dans cette pathologie. Dans ce cadre nosologique, le diagnostic de SAM doit donc eˆtre e´voque´. La patiente est laisse´e sous anticoagulation efficace orale au long court, l’hypertension arte´rielle est controle´e. La patiente reste asymptomatique par ailleurs. La surveillance retrouve une re´gression quasi-comple`te des le´sions vasculaires aigue¨s sur l’angioscanner de controˆle a` six mois d’e´volution (Fig. 5). Sur le plan clinique, la patiente est sevre´e de son traitement antihypertenseur.
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3. Discussion 3.1. Pre´sentation ge´ne´rale La SAM est une pathologie vasculaire aigue¨ non inflammatoire, non athe´romateuse, avec atteinte segmentaire des arte`res de moyen calibre. Elle fut de´crite pour la premie`re fois en 1976 par Slavin et Gonzales-Vitale [1]. 3.2. Pre´sentation clinique typique/atypique La pre´sentation clinique initiale est la plupart du temps un tableau de douleurs abdominales aigue¨s en rapport avec une he´morragie intra-abdominale, la mortalite´ est alors de 50 % [2]. Notre patiente pre´sente donc un tableau atypique avec hypertension arte´rielle d’origine re´novasculaire. Concernant la topographie de l’atteinte vasculaire, outre les arte`res splanchniques (le plus souvent le tronc cœliaque et ses principales branches de division) responsables du tableau abdominal sus de´crit chez le sujet aˆge´ et l’adulte d’aˆge moyen, on de´crit aussi l’atteinte des arte`res ce´re´brales (le plus souvent dans leur portion extracraˆnienne) chez l’adulte jeune [3] ; plus rarement la maladie touche les arte`res coronaires chez l’enfant, le nouveau-ne´ et in utero [4]. Enfin un cas d’atteinte des arte`res pulmonaires chez un jeune homme de 21 ans est de´crit [5]. L’atteinte est le plus souvent limite´e a` un territoire, principalement abdominal, mais peut impliquer plusieurs territoires de manie`re simultane´e, le plus souvent abdominal et ce´re´bral comme c’est le cas chez notre patiente [6]. 3.3. Diagnostic positif Le diagnostic, en l’absence de preuve histologique est principalement porte´ sur l’imagerie apre`s avoir e´carte´ les principaux diagnostics diffe´rentiels : vascularites syste´miques (avec en premier lieu l’arte´rite de Takayasu, la panarte´rite noueuse, la maladie de Behc¸et), ane´vrismes mycotiques, maladies vasculaires conge´nitales (avec en premier lieu le syndrome d’Ehlers-Danlos
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vasculaire [7] et la neurofibromatose de type 1). Le diagnostic de certitude reste histologique. L’atteinte princeps est une de´ge´ne´rescence vacuolaire des cellules musculaires lisses de la me´dia [1]. Slavin avance l’hypothe`se physiopathologique d’un vasospasme dans le cadre d’une dysfonction paracrine de l’endothe´lium vasculaire comme e´tant a` l’origine de l’atteinte histologique [8]. Il n’existe pas a` notre connaissance d’hypothe`se formule´e a` ce jour quant aux facteurs causaux implique´s dans la maladie. L’existence d’un e´pisode vasculaire pre´coce chez notre patiente argue en faveur d’une composante ge´ne´tique sans toutefois nier l’implication probable de facteurs environnementaux. L’examen anatomopathologique retrouve une me´diolyse de la me´dia, une disjonction de l’interface adventice–me´dia, la pre´sence de gaps et de tissu granuleux de re´paration [4]. Ces le´sions font le nid d’une bre`che vasculaire a` l’origine des diffe´rentes complications vasculaires qui peuvent eˆtre de nature ische´mique (thrombose, ste´nose occlusives), ou he´morragique (ane´vrisme, dissection avec rupture arte´rielle). Face a` un infarctus re´nal, le diagnostic de SAM doit eˆtre e´voque´ [9]. En pratique, le diagnostic de certitude e´tant histologique et l’acce`s a` cet examen difficilement re´alisable en dehors des complications et de la prise en charge chirurgicale, il semble ne´cessaire d’apporter la possibilite´ d’un diagnostic radiologique aux vues des caracte´ristiques et de l’e´volutivite´ des le´sions vasculaires [10]. 3.4. Lien Segmental arterial mediolysis (SAM)–dysplasie fibromusculaire (DFM) Dans le Sche´ma 1, nous proposons une description de l’e´volution es le´sions histologiques au cours du temps. La phase aigue¨ (environ sept jours) est destructrice avec les complications vasculaires suscite´es. Apre`s une semaine, les le´sions de me´diolyse font place a` un tissu de re´paration granuleux. Ce dernier peut eˆtre lui-meˆme responsable de complications vasculaires secondaires ou e´voluer vers une forme fibreuse et prendre l’aspect d’une dysplasie fibromusculaire (DFM) [4,11]. Le constat selon lequel les le´sions vasculaires se´que´laires peuvent e´voluer vers des le´sions de
Sche´ma 1. Segmental arterial mediolysis (SAM) et e´volution anatomoclinique au cours du temps.
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DFM ame`ne a` discuter la distinction faite entre ces deux atteintes vasculaires, l’une n’e´tant peut-eˆtre finalement qu’une forme e´volutive de l’autre [3,4]. 3.5. Possibilite´ de re´currences Classiquement il n’est pas de´crit de re´cidive dans l’e´volution de la maladie. Chez notre patiente la coexistence de le´sions aigue¨s et de le´sions de dysplasie des arte`res re´nales et verte´brales d’allure ancienne est atypique et sugge`re la possibilite´ de re´currences dans l’e´volution de la maladie. De plus, l’e´pisode neurologique pre´coce rapporte´ par la patiente semble pouvoir s’inte´grer au tableau vasculaire actuel et ainsi conforter cette hypothe`se. Enfin, il est licite de faire le constat qu’un grand nombre de SAM restent des formes latentes asymptomatiques ou suivent une e´volution insidieuse et de re´ve´lation tardive. Aussi la de´couverte d’ane´vrismes ou de dissections « idiopathiques » doit faire e´voquer le diagnostic d’e´pisodes de SAM passe´s inaperc¸us [4]. 3.6. Traitement, pronostic, suivi Le traitement est me´dical, endovasculaire ou chirurgical selon le type des le´sions [12,13]. Le pronostic a` tre`s court terme est conditionne´ par la survenue de complications he´morragiques, en particulier intra-abdominales, mettant en jeu le pronostic vital ; a` moyen terme les le´sions se´quellaires sont de bon pronostic et les complications aigue¨s secondaires sont peu fre´quentes [4]. Passe´ la phase aigue¨, l’e´volution semble donc spontane´ment favorable. A` plus long terme, le recul manque et les donne´es sont peu nombreuses. En l’absence de recommandations actuelles concernant les modalite´s de suivi de la maladie, l’imagerie reste un outil pre´cieux. Conclusion La SAM est une pathologie vasculaire aigue¨ a` l’origine le plus souvent d’un tableau d’he´morragie intra-abdominale engageant le pronostic vital. Chez notre patiente l’inte´reˆt est double, porte´ sur le mode de pre´sentation atypique avec un tableau d’hypertension arte´rielle re´novasculaire et sur la coexistence de le´sions aigue¨s et de le´sions d’allure ancienne sugge´rant la possibilite´ de re´currence dans l’histoire naturelle de la maladie, ce qui n’a pas e´te´ de´crit jusque-la` a` notre connaissance. Les cas releve´s de SAM sont rares mais la pre´valence de la maladie est probablement largement sous-estime´e du fait des caracte´ristiques de son e´volution. Par
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ailleurs, la description de l’e´volutivite´ histologique des le´sions vasculaires laisse pre´sager que la DFM serait une forme e´volutive de SAM. La difficulte´ diagnostique lie´e a` la ne´cessite´ d’une preuve histologique laisse la voie ouverte a` la possibilite´ d’un diagnostic radiologique aux vues des caracte´ristiques de l’atteinte vasculaire et enfin de leur e´volutivite´ a` distance de l’e´pisode aigu. Conflit d’inte´reˆt Aucun. Remerciements Les auteurs souhaitent remercier vivement le professeur Godeau Bertrand pour son aide pre´cieuse concernant la prise en charge de notre patiente et la re´alisation de cet article. Re´fe´rences [1] Slavin RE, Gonzales-Vitale JC. Segmental mediolytic arteritis: a clinical pathologic study. Lab Invest 1976;35:23–9. [2] Sakano T, Morita K, Imaki M, Uneo H. Segmental arterial mediolysis studied by repeated angiography. Br J Radiol 1997;70:656–8. [3] Phillips CK, Lepor H. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage caused by segmental arterial mediolysis. Rev Urol 2006;8:36–40. [4] Slavin RE. Segmental arterial mediolysis: course, sequelae, prognosis, and pathologic radiologic correlation. Cardiovasc Pathol 2008;18:352–60. [5] Mu¨ller AM, Kullmann HJ. Pulmonary segmental mediolytic arteriopathy. Der Pathologe 2006;27:152–8. [6] Sakata N, Takebayashi S, Shimuzu K, et al. A case of segmental mediolytic arteriopathy involving intracranial and intraabdominal arteries. Pathol Res Pract 2002;198:493–7. [7] Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A, Byers P. Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N Engl 2000;342:673–80. [8] Slavin RE, Kazunori S, Bhagavan B, Maas AE. Segmental arterial mediolysis: a precursor to fibromuscular dysplasia? Mod Pathol 1995;8:287–94. [9] Yamanouchi Y, Yamamoto K, Noda K, Tomori K, Kinoshita T. Renal infarction in a patient with spontaneeous dissection of segmental arteries: diffusionweigthed magnetic resonance imaging. Am J Kidney Dis 2008;52:788–91. [10] Michael M, Widmer U, Wildermuth S, Barghorn A, Duewell S, Pfammatter T. Segmental arterial mediolysis: CTA findings at presentation and follow-up. AJR Am J Roentgenol 2006;187:1463–9. [11] Begelman S, Olin J. Fibromuscular dysplasia. Curr Opin Rheumatol 2000; 12:41–7. [12] Hirokawa T, Sawai H, Yamada K, Wakasugi T, Takeyama M, Ogino H, et al. Middle-colic artery aneurysm associated with segmental arterial mediolysis, successfully managed by transcatheter arterial embolization: report of a case. Surg Today 2009;39:144–7. [13] Hashimoto T, Deguchi J, Endo H, Miyata T. Successful treatment tailored to each splanchnic arterial lesion due to segmental arterial mediolysis: report of a case. J Vasc Surg 2008;48:1338–41.