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P-365 – Histiocytose congénitale auto-involutive avec atteinte viscérale hépatique
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Résultats 335 patients ont été inclus à l’étude. Le pourcentage d’enfants ayant eu au moins une poussée confirmée par l’investigateur sur la période entre le groupe V0034CR et le groupe non traité, a été respectivement de 35,1 % Vs 67,6 %. (p < 0,0001). Conclusions Ces résultats démontrent que l’utilisation régulière d’émollient réduit la fréquence de survenue d’une poussée sur 3 mois.
Dermatologie P-362 – Fasciite à éosinophile : à propos d’un cas et particularités pédiatriques B. Sterling(1), F. Amatore(1), M.-S. Le(1), S. Hesse(1), B. Chabrol(1), K. Retornaz(2), N. Macagno(1), A. Maues De Paula(1), P. Petit(1), N. Colavolpe(1), N. Degardin(3), J.-J. Grob(1), M.-A. Richard(1), S. Mallet(1) (1) CHU Timone, Marseille, France, (2) CHU Nord, Marseille, France, (3) CH La Conception, Marseille, France.
Les formes pédiatriques de fasciite à éosinophile (FE) ou syndrome de Shulman sont rares. Nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans consultant pour induration sous-cutanée douloureuse diffuse avec limitation. Une hyperéosinophilie, un hypersignal à l’IRM des fascias musculaires, un infiltrat inflammatoire à la biopsie des fascias avec éosinophiles, confirmaient le diagnostic. Des bolus de corticoïdes étaient débutés associés à un traitement par methotrexate. À 4 mois, on notait une récupération partielle des amplitudes articulaires. Le diagnostic repose sur l’association induration sous-cutanée, hyperéosinophilie et infiltration des fascias avec polynucléaires éosinophiles. Les particularités chez l’enfant sont : prédominance féminine, tableaux atypiques, absence d’ hyperéosinophilie sanguine… Épargnant classiquement paumes et plantes, l’atteinte digitale de type sclérodactylie est un phénotype spécifique de la FE pédiatrique faisant discuter une sclérodermie. L’échographie ou l’IRM musculaire font le diagnostic, guide la biopsie et permet le suivi. Le traitement repose sur la corticothérapie associée aux immunosuppresseurs devant le risque de cortico-résistance et kinésithérapie.le pronostic semble meilleur chez l’enfant, du fait de la faible association à des hémopathies.
Dermatologie P-363 – La dermatoscopie dans l’alopécie diffuse non cicatricielle de l’enfant C. Fortier, C. Chiaverini, J.-P. Lacour CHU, Nice, France.
Objectif Démontrer l’intérêt du dermatoscope dans l’alopécie diffuse non cicatricielle de l’enfant. Sujet L’alopécie diffuse de l’enfant est rencontrée dans de multiples pathologies. Le dermatoscope est alors d’une grande aide. Résultats Six enfants consultaient pour une alopécie d’allure non cicatricielle, d’apparition progressive, sans diagnostic établi. L’examen clinique montrait une alopécie diffuse asymptomatique, homogène, frontale ou en plaques mal limitées, avec parfois de discrètes squames, sans lésions dermatologiques associées. Le Wood était négatif. Le test de traction était positif dans 3 cas. L’examen au dermatoscope permettait le diagnostic de teigne, d’alopécie androgénétique, de trichotillomanie et de pelade
et permettait d’évoquer un effluvium télogène. Un cas de syndrome des cheveux anagènes caduques était suspecté sur l’absence de signes dermatoscopiques. Un trichogramme lu avec le dermatoscope confirmait ces deux derniers diagnostics. Conclusion Le dermatoscope permet un examen rapide, non invasif, indolore, réalisable en consultation. La sémiologie récente des pathologies du cheveu permet la formulation d’hypothèses diagnostiques et d’orienter les éventuels examens complémentaires nécessaires.
Dermatologie P-364 – La dermatite atopique et allaitement : quelle relation ? S. B. Mouafik, O. Hocar, N. Akhdari, S. Amal CHU, Marrakech, Maroc
Objectif Étude de la corrélation entre le type de l’allaitement et la sévérité de la dermatite atopique (DA), ainsi que son implication dans la réponse thérapeutique. Matériel et méthode Étude prospective, incluant 118 cas. La sévérité de la DA a été évaluée par le SCORAD (scoring atopic dermatitis), calculé à J0, à 1 et à 2 mois du traitement. Résultats Dans le groupe allaité au sein, les patients avaient une DA légère a modérée (SCORAD < 20 dans 19 % des cas et SCORAD entre 20-40 dans 67 %). Ceux avec un allaitement mixte (AM) ou artificiel (AA) avaient une DA sévère a modérée (AM /AA : 59/27.5 % avaient un SCORAD 20-40 et 30/69 % SCORAD > 40). Une amélioration de la symptomatologie après 2 mois de traitement a été constaté dans le groupe allaité au sein et celui avec un allaitement mixte. Conclusion Dans notre étude il semble avoir une relation entre la type d’allaitement et l’appartenance à un niveau de SCORAD (p-value = 5.183e05), aussi une meilleure réponse thérapeutique a été retrouvée chez les sujets avec un allaitement mixte et ceux allaités au sein. La relation de l’allaitement et de la DA a fait l’objet de plusieurs publications discordantes, quant à la relation entre la DA et la réponse thérapeutique, elle devrait être vérifiée par d’autre études prospectives.
Dermatologie P-365 – Histiocytose congénitale auto-involutive avec atteinte viscérale hépatique H. Mutar, A. Deville, J.-P. Lacour, C. Chiaverini CHU L’Archet 2, Nice, France.
L’histiocytose congénitale auto-involutive (HCAI) est une histiocytose Langerhansienne rare caractérisée par une atteinte cutanée isolée de régression spontanée. Nous rapportons le cas exceptionnel d’un nouveau-né avec atteinte cutanée et hépatique d’évolution favorable. Case report Un nouveau-né présentait des lésions pseudo-vésiculeuses du visage et du tronc, sans érosion ni fièvre. À l’âge de quatre semaines, certaines lésions avaient régressé mais persistaient des papules fermes, rouge-brun, avec une bordure surélevée et une zone centrale croûteuse. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic d’histiocytose. Le bilan d’extension montrait une hépatomégalie isolée avec trois nodules hépatiques au scanner sans argument pour une angiomatose hépatique. Des taux élevés d’alphafoetoprotéine laissaient craindre un hépatoblastome.
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Résumés
Cependant, l’évolution spontanément favorable en quelques mois confirmait le diagnostic d’HCAI avec atteinte hépatique. Discussion Seuls deux cas d’HCAI avec atteinte viscérale ont été rapportés dans la littérature dont un seul avec atteinte hépatique suggérant un continuum entre ces différentes formes. Ceci souligne l’importance du bilan d’extension initial et d’un suivi sur le long terme de ces patients.
Néonatologie P-366 – Les ichtyoses congénitales : étude prospective dans l’oriental du Maroc A. E S. Seddiki, S. Messouadi, A. Ayyad, R. Amrani CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc.
Objectifs Déterminer le profil épidémiologique clinique et évolutif des ichtyoses congénitale et rechercher les facteurs de risque associés. Matériels et Méthodes C’est une étude prospective de tous les nouveaux nés admis au service de néonatologie de l’hôpital Al Farabi d’Oujda pour ichtyose congénitale depuis 2013. Résultats Notre étude concerne 10 nouveaux nés ; 07 garçons et 4 filles. L’âge moyen de nos patients était de 8 jours (entre 1 jour et 30 jours). 50 % de cette population de nouveaux nés prévenait du milieu rural, la consanguinité était retrouvée chez 70 % des cas et la prise de plaintes chez la mère était retrouvée chez 20 %. Le type d’ichtyose était 4 bébés collodions, 3 ichtyoses lamellaires, 2 érythrodermie ichtyosiforme et un bébé Arlequin. Tous nos patients ont été mis sous antibiothérapie large spectre et émollients. L’évolution était marquée par le décès dans les premiers 3 jours chez 40 % des patients et 20 % sont décédés après l’âge de 4 mois (le taux de survie était de 40 %). La durée de séjour moyen au service de néonatologie était de 8 jours. Conclusion Les ichtyoses congénitales ont un mauvais pronostic ; les enfants vivants à la naissance décèdent rapidement en quelques jours de complications respiratoires, infectieuses ou de déshydratation.
Dermatologie P-367 – Manifestations cutanées des déficits immunitaires primitifs étude de 8 cas F. Safi(1), R. Guirat(1), L. Gargouri(1), M. Ben Dhaou(2), R. Mhiri(2), H. Turki(3), A. Mahfoud(1) (1) Service de pédiatrie, urgence et réanimation pédiatriques, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (2) Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (3) Service de dermatologie pédiatrique, Sfax, Tunisie.
Objectifs Rappeler l’importance d’une meilleure connaissance des manifestations dermatologiques au cours des déficits immunitaires primitifs (DIP) dans l’établissement d’un diagnostic précoce. Matériels et méthodes : Étude Rétrospective sur 9 ans (2006-2014) colligeant tous les cas de DIP associés à des manifestations dermatologiques dans le service de pédiatrie. Résultats Nous avons colligé 8 cas de DIP avec manifestations cutanées. L’âge moyen est de 5 ans. Les manifestations cutanées sont révélatrices dans 6 cas : télangiectasies cutanéo-muqueuses (2 cas), echtyma gangrenosum (2 cas), pyodermite (1 cas), dermatite atopique (1 cas). Les explorations de l’immunité ont montré respectivement un syndrome
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Archives de Pédiatrie 2015;22(HS2):233-371
d’ataxie télangiectasie (2 cas), maladie de Bruton (2 cas), granulomatose septique (1 cas) et syndrome d’Omenn (1 cas). Pour 2 cas déjà connus atteints de granulomatose septique chronique, les signes cutanés sont apparus au second plan. Un cas a présenté un lupus érythémateux disséminé et l’autre une hyperpigmentation cutanée avec photosensibilité secondaire au Voriconazole. Conclusion Les manifestations cutanéo-muqueuses des DIP sont variées. Elles sont parfois le premier signe des DIP et doivent attirer l’attention quand il s’agit de dermatoses inhabituelles.
Dermatologie P-368 – Thrombopenie et angiome cutané penser au syndrome de Kasabach Merritt F. Safi(1), Y. Bahri(1), I. Chaari(2), M. Ben Dhaou(3), L. Gargouri(1), R. Mhiri(3), H. Turki(2), A. Mahfoud(1) (1) Service de pédiatrie, urgence et réanimation pédiatriques, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (2) Service de dermatologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (3) Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie.
Objectif Rapporter un cas rare de syndrome de Kasabach-Meritt et étayer la modalité de prise en charge. Observation Il s’agit d’un nouveau-né de 22 jours admis pour hémangiome de la cuisse gauche. À l’examen à la naissance, on note un membre inférieure gauche hypertrophié avec un volumineux angiome sous cutané. La numération de la formule sanguine montre une thrombopénie sévère à 11 000 élts/uL, un taux élevé des D-Dimère = 10 000 UI /ml, un TP bas à 45 % et un taux de fibrinogène normal à 1,82 g/l. Devant l’association d’un hémangiome avec une coagulopathie de consommation localisée, le diagnostic de syndrome de Kasabach-Merritt est retenu. La conduite thérapeutique initiale est la mise en route d’une corticothérapie à forte dose (5 mg/kg/j) puis dégression progressive associée à un traitement anti-aggrégant plaquettaire à base d’aspirine à la dose de 10 mg/kg/j et une contention du membre. L’évolution était marquée par la régression relative de la taille de l’angiome avec normalisation des chiffres de plaquette et correction du TP sous corticothérapie. Conclusion Le syndrome de Kasabach-Merritt est une affection grave. Il peut être responsable d’une coagulopathie de consommation systémique d’issue fatale dans 20 à 30 % des cas. Le traitement est souvent difficile.
Dermatologie P-369 – Syndrome de Griscelli type 2 L. Said Toumi, H. Rahmoune, N. Boutrid, N. E. H. Attoui, A. Naamoune, B. Bioud CHU Sétif, Sétif, Algérie.
Introduction Le Syndrome de Griscelli (SG) est un déficit immunitaire congénital avec albinisme partiel, rarissime et gravissime. Sujet Le petit M, 3 mois, est admis pour splénomégalie fébrile avec albinisme d’allure « argentée »… L’exploration révèle une inflammation systémique (avec une ferritinémie > 1000 à deux reprises) et une moelle osseuse normale L’âge, l’albinisme et l’hyperferritinémie orientent vers une immundéficience syndromique.
Résultats 335 patients ont été inclus à l’étude. Le pourcentage d’enfants ayant eu au moins une poussée confirmée par l’investigateur sur la période entre le groupe V0034CR et le groupe non traité, a été respectivement de 35,1 % Vs 67,6 %. (p < 0,0001). Conclusions Ces résultats démontrent que l’utilisation régulière d’émollient réduit la fréquence de survenue d’une poussée sur 3 mois.
Dermatologie P-362 – Fasciite à éosinophile : à propos d’un cas et particularités pédiatriques B. Sterling(1), F. Amatore(1), M.-S. Le(1), S. Hesse(1), B. Chabrol(1), K. Retornaz(2), N. Macagno(1), A. Maues De Paula(1), P. Petit(1), N. Colavolpe(1), N. Degardin(3), J.-J. Grob(1), M.-A. Richard(1), S. Mallet(1) (1) CHU Timone, Marseille, France, (2) CHU Nord, Marseille, France, (3) CH La Conception, Marseille, France.
Les formes pédiatriques de fasciite à éosinophile (FE) ou syndrome de Shulman sont rares. Nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans consultant pour induration sous-cutanée douloureuse diffuse avec limitation. Une hyperéosinophilie, un hypersignal à l’IRM des fascias musculaires, un infiltrat inflammatoire à la biopsie des fascias avec éosinophiles, confirmaient le diagnostic. Des bolus de corticoïdes étaient débutés associés à un traitement par methotrexate. À 4 mois, on notait une récupération partielle des amplitudes articulaires. Le diagnostic repose sur l’association induration sous-cutanée, hyperéosinophilie et infiltration des fascias avec polynucléaires éosinophiles. Les particularités chez l’enfant sont : prédominance féminine, tableaux atypiques, absence d’ hyperéosinophilie sanguine… Épargnant classiquement paumes et plantes, l’atteinte digitale de type sclérodactylie est un phénotype spécifique de la FE pédiatrique faisant discuter une sclérodermie. L’échographie ou l’IRM musculaire font le diagnostic, guide la biopsie et permet le suivi. Le traitement repose sur la corticothérapie associée aux immunosuppresseurs devant le risque de cortico-résistance et kinésithérapie.le pronostic semble meilleur chez l’enfant, du fait de la faible association à des hémopathies.
Dermatologie P-363 – La dermatoscopie dans l’alopécie diffuse non cicatricielle de l’enfant C. Fortier, C. Chiaverini, J.-P. Lacour CHU, Nice, France.
Objectif Démontrer l’intérêt du dermatoscope dans l’alopécie diffuse non cicatricielle de l’enfant. Sujet L’alopécie diffuse de l’enfant est rencontrée dans de multiples pathologies. Le dermatoscope est alors d’une grande aide. Résultats Six enfants consultaient pour une alopécie d’allure non cicatricielle, d’apparition progressive, sans diagnostic établi. L’examen clinique montrait une alopécie diffuse asymptomatique, homogène, frontale ou en plaques mal limitées, avec parfois de discrètes squames, sans lésions dermatologiques associées. Le Wood était négatif. Le test de traction était positif dans 3 cas. L’examen au dermatoscope permettait le diagnostic de teigne, d’alopécie androgénétique, de trichotillomanie et de pelade
et permettait d’évoquer un effluvium télogène. Un cas de syndrome des cheveux anagènes caduques était suspecté sur l’absence de signes dermatoscopiques. Un trichogramme lu avec le dermatoscope confirmait ces deux derniers diagnostics. Conclusion Le dermatoscope permet un examen rapide, non invasif, indolore, réalisable en consultation. La sémiologie récente des pathologies du cheveu permet la formulation d’hypothèses diagnostiques et d’orienter les éventuels examens complémentaires nécessaires.
Dermatologie P-364 – La dermatite atopique et allaitement : quelle relation ? S. B. Mouafik, O. Hocar, N. Akhdari, S. Amal CHU, Marrakech, Maroc
Objectif Étude de la corrélation entre le type de l’allaitement et la sévérité de la dermatite atopique (DA), ainsi que son implication dans la réponse thérapeutique. Matériel et méthode Étude prospective, incluant 118 cas. La sévérité de la DA a été évaluée par le SCORAD (scoring atopic dermatitis), calculé à J0, à 1 et à 2 mois du traitement. Résultats Dans le groupe allaité au sein, les patients avaient une DA légère a modérée (SCORAD < 20 dans 19 % des cas et SCORAD entre 20-40 dans 67 %). Ceux avec un allaitement mixte (AM) ou artificiel (AA) avaient une DA sévère a modérée (AM /AA : 59/27.5 % avaient un SCORAD 20-40 et 30/69 % SCORAD > 40). Une amélioration de la symptomatologie après 2 mois de traitement a été constaté dans le groupe allaité au sein et celui avec un allaitement mixte. Conclusion Dans notre étude il semble avoir une relation entre la type d’allaitement et l’appartenance à un niveau de SCORAD (p-value = 5.183e05), aussi une meilleure réponse thérapeutique a été retrouvée chez les sujets avec un allaitement mixte et ceux allaités au sein. La relation de l’allaitement et de la DA a fait l’objet de plusieurs publications discordantes, quant à la relation entre la DA et la réponse thérapeutique, elle devrait être vérifiée par d’autre études prospectives.
Dermatologie P-365 – Histiocytose congénitale auto-involutive avec atteinte viscérale hépatique H. Mutar, A. Deville, J.-P. Lacour, C. Chiaverini CHU L’Archet 2, Nice, France.
L’histiocytose congénitale auto-involutive (HCAI) est une histiocytose Langerhansienne rare caractérisée par une atteinte cutanée isolée de régression spontanée. Nous rapportons le cas exceptionnel d’un nouveau-né avec atteinte cutanée et hépatique d’évolution favorable. Case report Un nouveau-né présentait des lésions pseudo-vésiculeuses du visage et du tronc, sans érosion ni fièvre. À l’âge de quatre semaines, certaines lésions avaient régressé mais persistaient des papules fermes, rouge-brun, avec une bordure surélevée et une zone centrale croûteuse. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic d’histiocytose. Le bilan d’extension montrait une hépatomégalie isolée avec trois nodules hépatiques au scanner sans argument pour une angiomatose hépatique. Des taux élevés d’alphafoetoprotéine laissaient craindre un hépatoblastome.
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Résumés
Cependant, l’évolution spontanément favorable en quelques mois confirmait le diagnostic d’HCAI avec atteinte hépatique. Discussion Seuls deux cas d’HCAI avec atteinte viscérale ont été rapportés dans la littérature dont un seul avec atteinte hépatique suggérant un continuum entre ces différentes formes. Ceci souligne l’importance du bilan d’extension initial et d’un suivi sur le long terme de ces patients.
Néonatologie P-366 – Les ichtyoses congénitales : étude prospective dans l’oriental du Maroc A. E S. Seddiki, S. Messouadi, A. Ayyad, R. Amrani CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc.
Objectifs Déterminer le profil épidémiologique clinique et évolutif des ichtyoses congénitale et rechercher les facteurs de risque associés. Matériels et Méthodes C’est une étude prospective de tous les nouveaux nés admis au service de néonatologie de l’hôpital Al Farabi d’Oujda pour ichtyose congénitale depuis 2013. Résultats Notre étude concerne 10 nouveaux nés ; 07 garçons et 4 filles. L’âge moyen de nos patients était de 8 jours (entre 1 jour et 30 jours). 50 % de cette population de nouveaux nés prévenait du milieu rural, la consanguinité était retrouvée chez 70 % des cas et la prise de plaintes chez la mère était retrouvée chez 20 %. Le type d’ichtyose était 4 bébés collodions, 3 ichtyoses lamellaires, 2 érythrodermie ichtyosiforme et un bébé Arlequin. Tous nos patients ont été mis sous antibiothérapie large spectre et émollients. L’évolution était marquée par le décès dans les premiers 3 jours chez 40 % des patients et 20 % sont décédés après l’âge de 4 mois (le taux de survie était de 40 %). La durée de séjour moyen au service de néonatologie était de 8 jours. Conclusion Les ichtyoses congénitales ont un mauvais pronostic ; les enfants vivants à la naissance décèdent rapidement en quelques jours de complications respiratoires, infectieuses ou de déshydratation.
Dermatologie P-367 – Manifestations cutanées des déficits immunitaires primitifs étude de 8 cas F. Safi(1), R. Guirat(1), L. Gargouri(1), M. Ben Dhaou(2), R. Mhiri(2), H. Turki(3), A. Mahfoud(1) (1) Service de pédiatrie, urgence et réanimation pédiatriques, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (2) Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (3) Service de dermatologie pédiatrique, Sfax, Tunisie.
Objectifs Rappeler l’importance d’une meilleure connaissance des manifestations dermatologiques au cours des déficits immunitaires primitifs (DIP) dans l’établissement d’un diagnostic précoce. Matériels et méthodes : Étude Rétrospective sur 9 ans (2006-2014) colligeant tous les cas de DIP associés à des manifestations dermatologiques dans le service de pédiatrie. Résultats Nous avons colligé 8 cas de DIP avec manifestations cutanées. L’âge moyen est de 5 ans. Les manifestations cutanées sont révélatrices dans 6 cas : télangiectasies cutanéo-muqueuses (2 cas), echtyma gangrenosum (2 cas), pyodermite (1 cas), dermatite atopique (1 cas). Les explorations de l’immunité ont montré respectivement un syndrome
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Archives de Pédiatrie 2015;22(HS2):233-371
d’ataxie télangiectasie (2 cas), maladie de Bruton (2 cas), granulomatose septique (1 cas) et syndrome d’Omenn (1 cas). Pour 2 cas déjà connus atteints de granulomatose septique chronique, les signes cutanés sont apparus au second plan. Un cas a présenté un lupus érythémateux disséminé et l’autre une hyperpigmentation cutanée avec photosensibilité secondaire au Voriconazole. Conclusion Les manifestations cutanéo-muqueuses des DIP sont variées. Elles sont parfois le premier signe des DIP et doivent attirer l’attention quand il s’agit de dermatoses inhabituelles.
Dermatologie P-368 – Thrombopenie et angiome cutané penser au syndrome de Kasabach Merritt F. Safi(1), Y. Bahri(1), I. Chaari(2), M. Ben Dhaou(3), L. Gargouri(1), R. Mhiri(3), H. Turki(2), A. Mahfoud(1) (1) Service de pédiatrie, urgence et réanimation pédiatriques, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (2) Service de dermatologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie, (3) Service de chirurgie pédiatrique, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie.
Objectif Rapporter un cas rare de syndrome de Kasabach-Meritt et étayer la modalité de prise en charge. Observation Il s’agit d’un nouveau-né de 22 jours admis pour hémangiome de la cuisse gauche. À l’examen à la naissance, on note un membre inférieure gauche hypertrophié avec un volumineux angiome sous cutané. La numération de la formule sanguine montre une thrombopénie sévère à 11 000 élts/uL, un taux élevé des D-Dimère = 10 000 UI /ml, un TP bas à 45 % et un taux de fibrinogène normal à 1,82 g/l. Devant l’association d’un hémangiome avec une coagulopathie de consommation localisée, le diagnostic de syndrome de Kasabach-Merritt est retenu. La conduite thérapeutique initiale est la mise en route d’une corticothérapie à forte dose (5 mg/kg/j) puis dégression progressive associée à un traitement anti-aggrégant plaquettaire à base d’aspirine à la dose de 10 mg/kg/j et une contention du membre. L’évolution était marquée par la régression relative de la taille de l’angiome avec normalisation des chiffres de plaquette et correction du TP sous corticothérapie. Conclusion Le syndrome de Kasabach-Merritt est une affection grave. Il peut être responsable d’une coagulopathie de consommation systémique d’issue fatale dans 20 à 30 % des cas. Le traitement est souvent difficile.
Dermatologie P-369 – Syndrome de Griscelli type 2 L. Said Toumi, H. Rahmoune, N. Boutrid, N. E. H. Attoui, A. Naamoune, B. Bioud CHU Sétif, Sétif, Algérie.
Introduction Le Syndrome de Griscelli (SG) est un déficit immunitaire congénital avec albinisme partiel, rarissime et gravissime. Sujet Le petit M, 3 mois, est admis pour splénomégalie fébrile avec albinisme d’allure « argentée »… L’exploration révèle une inflammation systémique (avec une ferritinémie > 1000 à deux reprises) et une moelle osseuse normale L’âge, l’albinisme et l’hyperferritinémie orientent vers une immundéficience syndromique.