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P1-132 - Facteurs pronostiques des tumeurs neuroendocriniennes peu différenciées à grandes cellules
Congrès de la SFE – Montpellier 2006
Ann. Endocrinol.
Cas clinique : Nous rapportons le cas d’un volumineux somatostatinome chez une patiente de 70 ans, qui présentait un diabète caractérisé par de grandes fluctuations glycémiques sous de faibles doses d’insuline, une diarrhée, enfin un amaigrissement de 17 kg sur 3 ans. Le scanner abdominal montrait une volumineuse tumeur pancréatique de 8 cm avec doute sur un envahissement gastrique. Un bilan préopératoire minimaliste réalisé dans l’hypothèse probable d’un adénocarcinome pancréatique, notait : NSE élevé à 11,7 ng/ml (N < 10), ACE à 3 ng/ml (N < 4) et CA 19,9 à 4,4 (N < 40 UI/l) et insulinémie normale (14 pmol/L). La patiente initialement récusée par l’équipe chirurgicale a finalement été opérée d’une splénoduodéno-pancréatectomie totale. L’histologie de la pièce opératoire révéla un somatostatinome bien différencié. En post opératoire l’Octréoscan était négatif, la somatostatinémie était élevée à 57 pg/ml (normale < 26). La glucagonémie était à 273 p/ml (normale < 25), les autres polypeptides pancréatiques (VIP, insulinémie, polypeptides pancréatiques) et les marqueurs de TNE (NSE, CGA) étaient normaux. L’IRM thoracoabdominale est programmée afin de déterminer s’il persiste de la tumeur, vu le taux élevé de somatostatine. Discussion : À partir de ce cas nous avons revu les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des autres cas de somatostatinomes dans la littérature (dont deux dans le fichier GTE). Conclusion : L’intérêt de cette présentation réside dans le tableau initial extrêmement préoccupant et la découverte histologique engâgeant un bien meilleur pronostic. Ce nouveau cas de somatostatinome incite à conserver une attitude diagnostique complète (biopsie ou chirurgie) devant toute tumeur pancréatique.
452 P1-131 INTÉRÊT DIAGNOSTIQUE ET PRONOSTIQUE DE LA TEP AU 18FDG DANS LE CARCINOME MÉDULLAIRE ÉVOLUTIF DE LA THYROÏDE (1)
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A. Oudoux , P.-Y. Salaun , C. Ansquer , S. Bardet , A. Perrin (3), F. Borson-Chazot (3), E. Mirallié (4), B. Charbonnel (5), A. Murat (5), J.-P. Vuillez (6), J.-F. Chatal (1) (1) Médecine Nucléaire, CHU, Nantes. (2) Médecine Nucléaire, Centre Baclesse, Caen. (3) Médecine Nucléaire, CHU, Lyon. (4) Chirurgie endocrinienne, CHU, Nantes. (5) Endocrinologie, CHU, Nantes. (6) Médecine Nucléaire, CHU, Grenoble. Cette étude prospective avait pour objectif l’évaluation de la sensibilité de la TEP au 18FDG chez des patients porteurs d’un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) évolutif inclus dans une étude de phase II de radioimmunothérapie (RIT) en deux temps. Des patients porteurs de CMT évolutifs définis par un temps de doublement (TD) rapide, de moins de 5 ans, de la calcitonine (Ct) ou de l’ACE, ont bénéficié d’un scanner thoraco-abdominopelvien (TDM), d’une IRM osseuse, d’une immunoscintigraphie (IS) post-RIT et d’une TEP au 18 FDG dans un intervalle de 4 semaines. Vingt-sept patients (18 H et 9 F) ont été étudiés. Les TD médians en années de l’ACE et de la Ct étaient respectivement de 1,68 (0,25 à 8,5) et 0,98 (0,09 à 4,2) et les concentrations
sériques médianes de 49 microg/L (2 à 3 813) et 2 835 ng/L (525 à 87 047). Les localisations métastatiques étaient cervicales chez 67 % des patients, médiastinales chez 63 %, pulmonaires chez 37 %, hépatiques chez 56 %, osseuses/ostéomédullaires chez 78 % et autres chez 18 %. Les sensibilités globales de la TDM pour l’évaluation extraosseuse, de l’IRM pour l’évaluation osseuse, de la TEP-FDG et de l’IS post-RIT pour l’évaluation extra-osseuse et osseuse étaient respectivement de 70 % (54/78), 83 %(15/18), 79 % (78/99) et 93 % (74/80). La sensibilité de la TDM pour l’évaluation des régions cervicale, médiastinale, pulmonaire et hépatique étaient respectivement de 48 % (12/25), 70 % (14/20), 82 % (9/11) et 100 % (19/19). La sensibilité de la TEP-FDG pour l’évaluation des régions cervicale, médiastinale, pulmonaire, hépatique et osseuse étaient respectivement de 92 % (23/25), 90 % (18/20), 82 % (9/11), 58 % (11/19) et 68 % (13/19) et celle de l’IS post-RIT de 100 % (21/21), 100 % (16/16), 100 % (11/11), 76 % (13/17) et 85 % (11/13). La moyenne des SUV max était de 7,7 chez les patients à TD < 1 an et de 4,6 pour ceux ayant un TD > 1 an (p = 0,007), suggérant la valeur pronostique de la SUV. Ces résultats préliminaires suggèrent l’intérêt de la TEP au 18FDG dans le bilan d’extension des CMT évolutifs, notamment au niveau cervico-médiastinal, avec une possible valeur pronostique des SUV.
P1-132 FACTEURS PRONOSTIQUES DES TUMEURS NEUROENDOCRINIENNES PEU DIFFÉRENCIÉES À GRANDES CELLULES A. Faggiano (1, 3), J.-C. Sabourin (2), M. Talbot (2), A. Colao (3), P. Duvillard (2), M. Schlumberger (1), E. Baudin (1) (1) Département de Médicine Nucléaire et Cancérologie Endocrinienne, Institut « Gustave-Roussy », Villejuif, France. (2) Département de Pathologie, Institut « Gustave-Roussy », Villejuif, France. (3) Département d’Endocrinologie et Cancérologie Moleculaire et Clinique, Université des Études de Naples « Federico II », Italie. Introduction : Les tumeurs neuroendocriniennes peu différenciées à grandes cellules (TNEGC) sont caractérisées par un pronostic défavorable mais leur profil clinique et biologique est trés peu connu. L’objective de l’étude est de définir les facteurs pronostiques clinico-biologiques du TNEGC. Patients et Méthodes : Des facteurs pronostiques de survie ont été recherchés chez 41 patients avec un diagnostic de TNEGC. Des facteurs moleculaires (Bcl-2, Bax, m30, p21, p16, cycline A, cycline D1, Ku70, Ku86) ont été étudiés par l’analyse « tissue array » chez un sous-groupe de 16 tumeurs à origine pulmonaire, pancreatique ou inconnu, au fin d’évaluer leurs valeur pronostique. Résultats : La survie médiane est 31 mois avec un taux de survie à 5 ans du 24 %. Trois facteurs pronostiques ont été individualisés : un taux de mitose supérieur à 37/10GC, le nombre de marqueurs neuroendocrines positifs à l’immunohistochimie et la présence de métastases ganglionnaires isolées sans métastases à distance au diagnostic. Une positivité pour la cycline A et D1 a été retrouvés dans 43 et 31 % des
Vol. 67, n° 5, 2006 cas, une positivité pour les inibiteurs du cycle cellulaire p16 et p21 dans 56 et 62 % de cas et une positivité pour Bcl-2, Bax and m30 dans 69 % de cas chacun. Un rapport Bcl-2/Bax > 1 a été retrouvés dans 62 % de patients qui avaient une survie à 5 ans de 12 % alors que les patients qui avaient un rapport Bcl-2/Bax < 1 etaient tous vivants (p < 0,05). La perte d’expression de p16 été associée avec un stade de maladie avancé (p < 0,05). Conclusion : Les tumeurs neuroendocriniennes peu différenciées à grandes cellules constituent un sous-group de tumeurs neuroendocrines hautement agressives. Les présentations ganglionnaires isolées à faible index mitotique sont caractérisées par la survie la plus élevée à 5 ans. Au niveaux biologique, le plus mauvais pronostic est observé chez les cas qui n’espriment pas p16 ou qui ont un rapport Bcl-2/Bax > 1
P1-133 HYPOGLYCÉMIEE LIÉES À UN FIBROME PLEURAL SECRÉTANT DE L’IGF-II : À PROPOS D’UN CAS P. Périmenis (1), M. D’herbomez (2), A.-S. Balavoine (1), E. Leteurtre (3), A. Wurtz (4), J.-L. Wémeau (1), M.-C. Vantyghem (1) (1) Service d’Endocrinologie et métabolisme. (2) Service de médecine nucléaire. (3) Service d’anatomo-pathologie. (4) Service de chirurgie thoracique, CHRU de Lille. Des taux inappropriés d’IGF-II ont été décrits chez les patients souffrant d’hypoglycémies associées à des tumeurs mésenchymateuses extra-pancréatiques (Daughaday, 1981). Nous rapportons l’observation d’une femme de 70 ans, hypertendue, aux antécédents de maladie de Pâget du sein droit traitée par mastectomie et radiothérapie. Depuis un an, la patiente décrivait une dyspnée d’effort, une toux sèche, avec anorexie et amaigrissement de 8 kg. Des malaises avec sueurs nocturnes se répétaient toutes les nuits. Sur le plan biologique, la glycémie était à 0,34 g/l en regard d’une insulinémie et d’un C peptide indétectables. La recherche de sulfamides hypoglycémiants était négative, la cortisolémie de 8 heures normale. L’hyperglycémie provoquée par voie orale retrouvait une glycémie à jeun à 0,31 g/l en regard d’un C peptide et d’une insulinémie effondrés puis une bonne tolérance glucidique avec C peptide et insulinémies appropriés sur 3 heures. Le cliché thoracique montrait une opacité basale gauche correspondant en tomodensitométrie à une masse tumorale pulmonaire inférieure gauche, hétérogène, nécrotique, de 16 × 10 × 15 cm. L’IGF-II était accrue à 700 ng/ml. Ces résultats étaient en faveur d’une hypoglycémie organique, non liée à un hyperinsulinisme mais à une production tumorale d’IGF-II. Une exérèse de la lésion qui pesait 1 516 g est alors effectuée. L’examen anatomopathologique retrouve un fibrome pleural bénin. Les marqueurs de tumeur neuroendocrine (gastrine, glucagon, somatostatine, chromogranine A, VIP, polypeptide pancréatique) sont normaux. La patiente n’a plus présenté d’hypoglycémies par la suite. Le taux d’IGF-II post-opératoire était à 500 ng/ml. En conclusion, les fibromes pleuraux responsables d’hypoglycémies organiques par le biais de sécrétion de facteurs comme l’IGF-II sont classiques mais rares. L’absence de récidive des hypoglycémies après exérèse de la tumeur est ici le meilleur argument pour ce diagnostic.
Congrès de la SFE – Montpellier 2006
P1-134 ASSOCIATION ACROMÉGALIE – HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE : NÉOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE DE TYPE 1 (NEM1) OU UNE NOUVELLE ENTITÉ ? UNE ÉTUDE DU GROUPE DE TUMEURS NEUROENDOCINIENNES (GTE) H. Valdes-Socin (1), B. Delemer (2), M. C. Burlacu (1), W. De Herder (3), D. Betea (1), P. Goudet (4), A. Beckers (1) (1) CHU de Liège, Université de Liège, Belgique. (2) CHU de Reims, France. (3) CHU de Rotterdam, Pays-Bas. (4) CHU de Dijon, France. L’association d’une acromégalie (A) et d’une hyperparathyroïdie (H) évoque une NEM1 et plus rarement le syndrome de McCuneAlbright. Dans la NEM1 l’hyperparathyroïdie précède souvent le diagnostic d’acromégalie, et ce dans un contexte familial, avec la possibilité d’une recherche de la mutation du gène NEM1. L’observation de cas isolés (A+H) nous a fait rechercher des cas semblables dans le cadre de la base de données du GTE. Afin de contrôler la possibilité d’une association hasardeuse, nous avons simultanémment recherché des cas de prolactinomes, les plus fréquents adénomes hypophysaires, associant une H. Dans un deuxième temps nous avons lancé une étude multicentrique afin de recruter d’autres cas. Tous les cas ont été identifiés en tenant compte d’une présentation isolée, sans évidences d’autres tumeurs endocriniennes ni d’autres cas familiaux. Dans le cadre du GTE nous avons retrouvé 13 cas de femmes avec des tumeurs somatotropes et hyperparathyroïdie versus 6 cas de femmes avec prolactinomes et hyperparathyroïdie. Au total, dans l’étude multicentrique nous avons isolé 24 cas (21 F, 3 H) d’acromégalie et hyperparathyroïdie (12 adénomes, 3 hyperplasies). L’hyperparathyroïdie (âge moyen de 51 ± 11 ans) précédait le diagnostic d’acromégalie (âge moyen de 55 ± 13 ans) dans un seul cas, était simultané dans 7 cas et postérieur dans 16 cas. Une hypercalcémie supérieure à 2.5 mmol/l était présente dans 17 cas, dans les autres cas le taux de PTH était inadapté à une calcémie supérieure à 2.4 mmol/l. Le taux moyen de PTH était de 97 ± 75 pg/ml. La mutation de NEM1 était négative dans 15 cas étudiés. En conclusion, l’association A+H est plus fréquente chez les femmes, avec évolution acromégalique ancienne. Cette association semble plus fréquente que l’association prolactinomehyperparathyroïdie. En absence de données cliniques et génétiques de NEM1, cette association laisse suggérer une entité différente de la NEM1, à confirmer par des études génétiques.
P1-135 TRAITEMENT PAR OCTRÉOTIDE MARQUÉ À L’INDIUM 111 : L’EXPÉRIENCE LYONNAISE. C. Cugnet (1), S. Avenel (1), C. Bolot (1), C. Lombard-Bohas (2), M. Perol(3), G. Freyer(4), V. Trillet-Lenoir(4), J.-A. Chayvialle(2), F. Borson-Chazot (1), C. Bournaud (1) (1) Centre de Médecine Nucléaire – Groupement Hospitalier Est – Lyon. (2) Fédération des Spécialités Digestives – Hôpital E Herriot – Lyon. (3) Service de Pneumologie – Hôpital de la Croix-Rousse – Lyon. (4) Service d’Oncologie médicale – Centre Hospitalier Lyon sud – Lyon. La radiothérapie métabolique par Octreotide marqué à l’Indium 111 est une des options thérapeutiques chez les patients présentant des tumeurs exprimant les récepteurs
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Ann. Endocrinol.
Cas clinique : Nous rapportons le cas d’un volumineux somatostatinome chez une patiente de 70 ans, qui présentait un diabète caractérisé par de grandes fluctuations glycémiques sous de faibles doses d’insuline, une diarrhée, enfin un amaigrissement de 17 kg sur 3 ans. Le scanner abdominal montrait une volumineuse tumeur pancréatique de 8 cm avec doute sur un envahissement gastrique. Un bilan préopératoire minimaliste réalisé dans l’hypothèse probable d’un adénocarcinome pancréatique, notait : NSE élevé à 11,7 ng/ml (N < 10), ACE à 3 ng/ml (N < 4) et CA 19,9 à 4,4 (N < 40 UI/l) et insulinémie normale (14 pmol/L). La patiente initialement récusée par l’équipe chirurgicale a finalement été opérée d’une splénoduodéno-pancréatectomie totale. L’histologie de la pièce opératoire révéla un somatostatinome bien différencié. En post opératoire l’Octréoscan était négatif, la somatostatinémie était élevée à 57 pg/ml (normale < 26). La glucagonémie était à 273 p/ml (normale < 25), les autres polypeptides pancréatiques (VIP, insulinémie, polypeptides pancréatiques) et les marqueurs de TNE (NSE, CGA) étaient normaux. L’IRM thoracoabdominale est programmée afin de déterminer s’il persiste de la tumeur, vu le taux élevé de somatostatine. Discussion : À partir de ce cas nous avons revu les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des autres cas de somatostatinomes dans la littérature (dont deux dans le fichier GTE). Conclusion : L’intérêt de cette présentation réside dans le tableau initial extrêmement préoccupant et la découverte histologique engâgeant un bien meilleur pronostic. Ce nouveau cas de somatostatinome incite à conserver une attitude diagnostique complète (biopsie ou chirurgie) devant toute tumeur pancréatique.
452 P1-131 INTÉRÊT DIAGNOSTIQUE ET PRONOSTIQUE DE LA TEP AU 18FDG DANS LE CARCINOME MÉDULLAIRE ÉVOLUTIF DE LA THYROÏDE (1)
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A. Oudoux , P.-Y. Salaun , C. Ansquer , S. Bardet , A. Perrin (3), F. Borson-Chazot (3), E. Mirallié (4), B. Charbonnel (5), A. Murat (5), J.-P. Vuillez (6), J.-F. Chatal (1) (1) Médecine Nucléaire, CHU, Nantes. (2) Médecine Nucléaire, Centre Baclesse, Caen. (3) Médecine Nucléaire, CHU, Lyon. (4) Chirurgie endocrinienne, CHU, Nantes. (5) Endocrinologie, CHU, Nantes. (6) Médecine Nucléaire, CHU, Grenoble. Cette étude prospective avait pour objectif l’évaluation de la sensibilité de la TEP au 18FDG chez des patients porteurs d’un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) évolutif inclus dans une étude de phase II de radioimmunothérapie (RIT) en deux temps. Des patients porteurs de CMT évolutifs définis par un temps de doublement (TD) rapide, de moins de 5 ans, de la calcitonine (Ct) ou de l’ACE, ont bénéficié d’un scanner thoraco-abdominopelvien (TDM), d’une IRM osseuse, d’une immunoscintigraphie (IS) post-RIT et d’une TEP au 18 FDG dans un intervalle de 4 semaines. Vingt-sept patients (18 H et 9 F) ont été étudiés. Les TD médians en années de l’ACE et de la Ct étaient respectivement de 1,68 (0,25 à 8,5) et 0,98 (0,09 à 4,2) et les concentrations
sériques médianes de 49 microg/L (2 à 3 813) et 2 835 ng/L (525 à 87 047). Les localisations métastatiques étaient cervicales chez 67 % des patients, médiastinales chez 63 %, pulmonaires chez 37 %, hépatiques chez 56 %, osseuses/ostéomédullaires chez 78 % et autres chez 18 %. Les sensibilités globales de la TDM pour l’évaluation extraosseuse, de l’IRM pour l’évaluation osseuse, de la TEP-FDG et de l’IS post-RIT pour l’évaluation extra-osseuse et osseuse étaient respectivement de 70 % (54/78), 83 %(15/18), 79 % (78/99) et 93 % (74/80). La sensibilité de la TDM pour l’évaluation des régions cervicale, médiastinale, pulmonaire et hépatique étaient respectivement de 48 % (12/25), 70 % (14/20), 82 % (9/11) et 100 % (19/19). La sensibilité de la TEP-FDG pour l’évaluation des régions cervicale, médiastinale, pulmonaire, hépatique et osseuse étaient respectivement de 92 % (23/25), 90 % (18/20), 82 % (9/11), 58 % (11/19) et 68 % (13/19) et celle de l’IS post-RIT de 100 % (21/21), 100 % (16/16), 100 % (11/11), 76 % (13/17) et 85 % (11/13). La moyenne des SUV max était de 7,7 chez les patients à TD < 1 an et de 4,6 pour ceux ayant un TD > 1 an (p = 0,007), suggérant la valeur pronostique de la SUV. Ces résultats préliminaires suggèrent l’intérêt de la TEP au 18FDG dans le bilan d’extension des CMT évolutifs, notamment au niveau cervico-médiastinal, avec une possible valeur pronostique des SUV.
P1-132 FACTEURS PRONOSTIQUES DES TUMEURS NEUROENDOCRINIENNES PEU DIFFÉRENCIÉES À GRANDES CELLULES A. Faggiano (1, 3), J.-C. Sabourin (2), M. Talbot (2), A. Colao (3), P. Duvillard (2), M. Schlumberger (1), E. Baudin (1) (1) Département de Médicine Nucléaire et Cancérologie Endocrinienne, Institut « Gustave-Roussy », Villejuif, France. (2) Département de Pathologie, Institut « Gustave-Roussy », Villejuif, France. (3) Département d’Endocrinologie et Cancérologie Moleculaire et Clinique, Université des Études de Naples « Federico II », Italie. Introduction : Les tumeurs neuroendocriniennes peu différenciées à grandes cellules (TNEGC) sont caractérisées par un pronostic défavorable mais leur profil clinique et biologique est trés peu connu. L’objective de l’étude est de définir les facteurs pronostiques clinico-biologiques du TNEGC. Patients et Méthodes : Des facteurs pronostiques de survie ont été recherchés chez 41 patients avec un diagnostic de TNEGC. Des facteurs moleculaires (Bcl-2, Bax, m30, p21, p16, cycline A, cycline D1, Ku70, Ku86) ont été étudiés par l’analyse « tissue array » chez un sous-groupe de 16 tumeurs à origine pulmonaire, pancreatique ou inconnu, au fin d’évaluer leurs valeur pronostique. Résultats : La survie médiane est 31 mois avec un taux de survie à 5 ans du 24 %. Trois facteurs pronostiques ont été individualisés : un taux de mitose supérieur à 37/10GC, le nombre de marqueurs neuroendocrines positifs à l’immunohistochimie et la présence de métastases ganglionnaires isolées sans métastases à distance au diagnostic. Une positivité pour la cycline A et D1 a été retrouvés dans 43 et 31 % des
Vol. 67, n° 5, 2006 cas, une positivité pour les inibiteurs du cycle cellulaire p16 et p21 dans 56 et 62 % de cas et une positivité pour Bcl-2, Bax and m30 dans 69 % de cas chacun. Un rapport Bcl-2/Bax > 1 a été retrouvés dans 62 % de patients qui avaient une survie à 5 ans de 12 % alors que les patients qui avaient un rapport Bcl-2/Bax < 1 etaient tous vivants (p < 0,05). La perte d’expression de p16 été associée avec un stade de maladie avancé (p < 0,05). Conclusion : Les tumeurs neuroendocriniennes peu différenciées à grandes cellules constituent un sous-group de tumeurs neuroendocrines hautement agressives. Les présentations ganglionnaires isolées à faible index mitotique sont caractérisées par la survie la plus élevée à 5 ans. Au niveaux biologique, le plus mauvais pronostic est observé chez les cas qui n’espriment pas p16 ou qui ont un rapport Bcl-2/Bax > 1
P1-133 HYPOGLYCÉMIEE LIÉES À UN FIBROME PLEURAL SECRÉTANT DE L’IGF-II : À PROPOS D’UN CAS P. Périmenis (1), M. D’herbomez (2), A.-S. Balavoine (1), E. Leteurtre (3), A. Wurtz (4), J.-L. Wémeau (1), M.-C. Vantyghem (1) (1) Service d’Endocrinologie et métabolisme. (2) Service de médecine nucléaire. (3) Service d’anatomo-pathologie. (4) Service de chirurgie thoracique, CHRU de Lille. Des taux inappropriés d’IGF-II ont été décrits chez les patients souffrant d’hypoglycémies associées à des tumeurs mésenchymateuses extra-pancréatiques (Daughaday, 1981). Nous rapportons l’observation d’une femme de 70 ans, hypertendue, aux antécédents de maladie de Pâget du sein droit traitée par mastectomie et radiothérapie. Depuis un an, la patiente décrivait une dyspnée d’effort, une toux sèche, avec anorexie et amaigrissement de 8 kg. Des malaises avec sueurs nocturnes se répétaient toutes les nuits. Sur le plan biologique, la glycémie était à 0,34 g/l en regard d’une insulinémie et d’un C peptide indétectables. La recherche de sulfamides hypoglycémiants était négative, la cortisolémie de 8 heures normale. L’hyperglycémie provoquée par voie orale retrouvait une glycémie à jeun à 0,31 g/l en regard d’un C peptide et d’une insulinémie effondrés puis une bonne tolérance glucidique avec C peptide et insulinémies appropriés sur 3 heures. Le cliché thoracique montrait une opacité basale gauche correspondant en tomodensitométrie à une masse tumorale pulmonaire inférieure gauche, hétérogène, nécrotique, de 16 × 10 × 15 cm. L’IGF-II était accrue à 700 ng/ml. Ces résultats étaient en faveur d’une hypoglycémie organique, non liée à un hyperinsulinisme mais à une production tumorale d’IGF-II. Une exérèse de la lésion qui pesait 1 516 g est alors effectuée. L’examen anatomopathologique retrouve un fibrome pleural bénin. Les marqueurs de tumeur neuroendocrine (gastrine, glucagon, somatostatine, chromogranine A, VIP, polypeptide pancréatique) sont normaux. La patiente n’a plus présenté d’hypoglycémies par la suite. Le taux d’IGF-II post-opératoire était à 500 ng/ml. En conclusion, les fibromes pleuraux responsables d’hypoglycémies organiques par le biais de sécrétion de facteurs comme l’IGF-II sont classiques mais rares. L’absence de récidive des hypoglycémies après exérèse de la tumeur est ici le meilleur argument pour ce diagnostic.
Congrès de la SFE – Montpellier 2006
P1-134 ASSOCIATION ACROMÉGALIE – HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE : NÉOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE DE TYPE 1 (NEM1) OU UNE NOUVELLE ENTITÉ ? UNE ÉTUDE DU GROUPE DE TUMEURS NEUROENDOCINIENNES (GTE) H. Valdes-Socin (1), B. Delemer (2), M. C. Burlacu (1), W. De Herder (3), D. Betea (1), P. Goudet (4), A. Beckers (1) (1) CHU de Liège, Université de Liège, Belgique. (2) CHU de Reims, France. (3) CHU de Rotterdam, Pays-Bas. (4) CHU de Dijon, France. L’association d’une acromégalie (A) et d’une hyperparathyroïdie (H) évoque une NEM1 et plus rarement le syndrome de McCuneAlbright. Dans la NEM1 l’hyperparathyroïdie précède souvent le diagnostic d’acromégalie, et ce dans un contexte familial, avec la possibilité d’une recherche de la mutation du gène NEM1. L’observation de cas isolés (A+H) nous a fait rechercher des cas semblables dans le cadre de la base de données du GTE. Afin de contrôler la possibilité d’une association hasardeuse, nous avons simultanémment recherché des cas de prolactinomes, les plus fréquents adénomes hypophysaires, associant une H. Dans un deuxième temps nous avons lancé une étude multicentrique afin de recruter d’autres cas. Tous les cas ont été identifiés en tenant compte d’une présentation isolée, sans évidences d’autres tumeurs endocriniennes ni d’autres cas familiaux. Dans le cadre du GTE nous avons retrouvé 13 cas de femmes avec des tumeurs somatotropes et hyperparathyroïdie versus 6 cas de femmes avec prolactinomes et hyperparathyroïdie. Au total, dans l’étude multicentrique nous avons isolé 24 cas (21 F, 3 H) d’acromégalie et hyperparathyroïdie (12 adénomes, 3 hyperplasies). L’hyperparathyroïdie (âge moyen de 51 ± 11 ans) précédait le diagnostic d’acromégalie (âge moyen de 55 ± 13 ans) dans un seul cas, était simultané dans 7 cas et postérieur dans 16 cas. Une hypercalcémie supérieure à 2.5 mmol/l était présente dans 17 cas, dans les autres cas le taux de PTH était inadapté à une calcémie supérieure à 2.4 mmol/l. Le taux moyen de PTH était de 97 ± 75 pg/ml. La mutation de NEM1 était négative dans 15 cas étudiés. En conclusion, l’association A+H est plus fréquente chez les femmes, avec évolution acromégalique ancienne. Cette association semble plus fréquente que l’association prolactinomehyperparathyroïdie. En absence de données cliniques et génétiques de NEM1, cette association laisse suggérer une entité différente de la NEM1, à confirmer par des études génétiques.
P1-135 TRAITEMENT PAR OCTRÉOTIDE MARQUÉ À L’INDIUM 111 : L’EXPÉRIENCE LYONNAISE. C. Cugnet (1), S. Avenel (1), C. Bolot (1), C. Lombard-Bohas (2), M. Perol(3), G. Freyer(4), V. Trillet-Lenoir(4), J.-A. Chayvialle(2), F. Borson-Chazot (1), C. Bournaud (1) (1) Centre de Médecine Nucléaire – Groupement Hospitalier Est – Lyon. (2) Fédération des Spécialités Digestives – Hôpital E Herriot – Lyon. (3) Service de Pneumologie – Hôpital de la Croix-Rousse – Lyon. (4) Service d’Oncologie médicale – Centre Hospitalier Lyon sud – Lyon. La radiothérapie métabolique par Octreotide marqué à l’Indium 111 est une des options thérapeutiques chez les patients présentant des tumeurs exprimant les récepteurs
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