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Pápulas eritematosas pruriginosas en el tronco
casos para el diagnÓstico
Pápulas eritematosas pruriginosas en el tronco Maria Neus Coll Puigserver y Almudena Mateu Puchades Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia. España.
Figura 3. Histología. Figura 1. Lesiones papulovesiculosas, eritematosas en zona superior y anterior del tronco.
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Figura 4. Detalle de las células disqueratósicas.
Figura 2. Lesiones polimorfas, papulosas, eritematosas, algunas excoriadas.
Varón de 58 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a urgencias por una erupción cutánea pruriginosa de 2 semanas de evolución. Las lesiones se localizaban predominantemente en ambas caras laterales del cuello, cara anterior del tercio superior del tronco y en ambas regiones submamarias (fig. 1). Se trataba
Correspondencia: Dra. M.N. Coll Puigserver. Avda. Gaspar Aguilar, 90. 46017. Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]
de lesiones papulovesiculosas, eritematosas, algunas de ellas excoriadas y con serocostra en la superficie (fig. 2). No se visualizaron pústulas y, al tacto, las lesiones no eran infiltradas. Tampoco se objetivó afección facial, ungueal ni palmoplantar. El paciente era deportista habitual y no refería antecedentes de episodios previos ni antecedentes familiares de afección similar. Histopatología Se tomó una muestra para biopsia y estudio anatomopatológico donde se objetivó un despegamiento epidérmico suprabasal con alguna célula disqueratósica (figs. 3 y 4). Piel. 2009;24(8):453-4
Coll Puigserver MN et al. Pápulas eritematosas pruriginosas en el tronco
DIAGNÓSTICO Enfermedad de Grover. Tratamiento y evolución Se instauró tratamiento con corticoides y antipruriginosos tópicos. El paciente tuvo una evolución clínica satisfactoria con el tratamiento pautado.
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COMENTARIO La enfermedad de Grover o dermatosis acantolítica transitoria es una afección adquirida infrecuentemente que consiste en una erupción papulovesiculosa, intensamente pruriginosa y polimorfa1,2,4. Afecta de manera predominante a varones mayores de 50 años. Suele iniciarse de forma aguda como una erupción de pápulas, pápulas-vesículas o pápulas-costras de 1-5 mm de diámetro sin tendencia a la confluencia y se distribuyen preferentemente en la parte anterosuperior del tórax y la zona del escote, adoptan una forma en V y también pueden afectar a la espalda y la región lumbar; es infrecuente la afección del cuero cabelludo, ungueal, palmoplantar y de mucosas. Se recogen en la literatura casos aislados de presentación y distribución atípica, como foliculares y numulares, así como la distribución zosteriforme5. En el estudio histológico, se trata de una entidad que se incluye en los trastornos acantolíticos1,2,4. Así, la principal característica histológica de la enfermedad de Grover es la acantólisis variable. Se han descrito 4 patrones histológicos diferentes de la enfermedad que pueden darse aislados, aunque con frecuencia aparecen combinados: a) tipo Darier-like, el más frecuente, caracterizado por células disqueratósicas; b) tipo pénfigo vulgarlike; c) tipo Hailey-Hailey-like, y d) tipo espongiótico1. Su causa es desconocida, pero se ha relacionado con varios fenómenos como la fricción, el calor, la sudoración excesiva y la exposición solar1,2. Scheinfeld et al2 indican que la enfermedad de Grover es más frecuente en invierno (la disminución del sudor, junto con un ambiente menos húmedo, conllevaría un grado de xerosis de la piel confiriéndole un daño estructural que la haría más susceptible a los agentes externos). Se han descrito diversas asociaciones con fármacos (ribavirina, IL-4, cetuximab, entre otros), infecciones y otras enfermedades dérmicas (dermatitis atópica y dermatitis de contacto alérgica) y hasta se ha propuesto la enfermedad de Grover como síndrome paraneoplásico en relación con tumores de tipo genitourinario y hemáticos1. La enfermedad es transitoria, con una duración entre 2 semanas y algunos meses. Sin embargo, puede haber formas que se perpetúen en el tiempo sin resolución (dermatosis acantolítica persistente). Es importante tener en cuenta, a la hora del tratamiento, que frecuentemente la enfermedad de Grover se resuelve espontáneamente, por lo que a veces es difícil evaluar la verdadera eficacia de una determinada terapia. En primer lugar, se debe evitar los facto-
Piel. 2009;24(8):453-4
res desencadenantes: sudoración y exposición solar excesiva, y no utilizar ropas ajustadas. Pueden utilizarse corticoides tópicos y antipruriginosos locales y, en casos severos, se puede administrar corticoides sistémicos. También se han documentado resultados exitosos con la utilización de la vitamina A oral y los retinoides sintéticos, incluso en casos resistentes al metotrexato y, paradójicamente, la fototerapia; se han notificado casos aislados con buena respuesta a UBV de banda estrecha1, UVA13 y PUVA. Diagnóstico diferencial Miliaria rubra. Se caracteriza por pequeñas pápulas eritematosas, pruriginosas, numerosas, de localización preferente en áreas de fricción. El estudio histológico revela una vesícula subcórnea y espongiosis que coincide con el acrosiringio. Enfermedad de Darier. Genodermatosis autosómica dominante caracterizada clínicamente por pápulas amarillentas o marronáceas en zonas seborreicas, pápulas planas en el dorso de manos y pies, queratosis puntiformes palmoplantares, muescas en V ungueales y pápulas en empedrado en las mucosas; en el estudio histológico se observa acantólisis con una hendidura suprabasal y células disqueratósicas en la capa espinosa y córnea. Los antecedentes familiares, las características clínicas específicas y la recurrencia permiten el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Grover. Enfermedad de Hailey-Hailey. Enfermedad autosómica dominante de comienzo en la adolescencia y que evoluciona en brotes de lesiones pruriginosas con ampollas, erosiones, fisuras y costras en zonas de la piel sometidas a fricción; en el estudio histológico se aprecia una acantólisis intensa con fisuras suprabasales de aspecto similar al de una pared de ladrillos desmoronada. A diferencia de la enfermedad de Hailey-Hailey, en la enfermedad de Grover la acantólisis es focal. Enfermedad de Galli-Galli. Rara variante de la enfermedad de Dowling-Degos. Se caracteriza por una pigmentación reticulada de predominio flexural más una erupción papulopruriginosa en la misma localización tipo enfermedad de Grover4. BIBLIOGRAFÍA 1. Parsons JM. Transient acantholytic dermatosis (Grover’s disease): A global perspective. J Am Acad Dermatol. 1996;35:653-66. 2. Scheinfeld N, Mones J. Seasonal variation of transient acantholytic dyskeratosis (Grover’s disease). J Am Acad Dermatol. 2006;55:263-8. 3. Breuckman F, Appelhans C, Altmeyer P, Kreuter A. Médium-dose ultraviolet A1 phototherapy in transient acantholytic dermatosis (Grover’s disease). J Am Acad Dermatol. 2005;52:169-70. 4. Gilchrist H, Jackson S, Morse L, Nesbitt L. Galli-Galli disease: A case report with review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2008;58:299-302. 5. Ferrando F, Mateu A, Jiménez A, Marquina A. Enfermedad de Grover de distribución zosteriforme. Med Cutan Iber Lat Am. 2005;33:80-2.
Pápulas eritematosas pruriginosas en el tronco Maria Neus Coll Puigserver y Almudena Mateu Puchades Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia. España.
Figura 3. Histología. Figura 1. Lesiones papulovesiculosas, eritematosas en zona superior y anterior del tronco.
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Figura 4. Detalle de las células disqueratósicas.
Figura 2. Lesiones polimorfas, papulosas, eritematosas, algunas excoriadas.
Varón de 58 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a urgencias por una erupción cutánea pruriginosa de 2 semanas de evolución. Las lesiones se localizaban predominantemente en ambas caras laterales del cuello, cara anterior del tercio superior del tronco y en ambas regiones submamarias (fig. 1). Se trataba
Correspondencia: Dra. M.N. Coll Puigserver. Avda. Gaspar Aguilar, 90. 46017. Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]
de lesiones papulovesiculosas, eritematosas, algunas de ellas excoriadas y con serocostra en la superficie (fig. 2). No se visualizaron pústulas y, al tacto, las lesiones no eran infiltradas. Tampoco se objetivó afección facial, ungueal ni palmoplantar. El paciente era deportista habitual y no refería antecedentes de episodios previos ni antecedentes familiares de afección similar. Histopatología Se tomó una muestra para biopsia y estudio anatomopatológico donde se objetivó un despegamiento epidérmico suprabasal con alguna célula disqueratósica (figs. 3 y 4). Piel. 2009;24(8):453-4
Coll Puigserver MN et al. Pápulas eritematosas pruriginosas en el tronco
DIAGNÓSTICO Enfermedad de Grover. Tratamiento y evolución Se instauró tratamiento con corticoides y antipruriginosos tópicos. El paciente tuvo una evolución clínica satisfactoria con el tratamiento pautado.
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COMENTARIO La enfermedad de Grover o dermatosis acantolítica transitoria es una afección adquirida infrecuentemente que consiste en una erupción papulovesiculosa, intensamente pruriginosa y polimorfa1,2,4. Afecta de manera predominante a varones mayores de 50 años. Suele iniciarse de forma aguda como una erupción de pápulas, pápulas-vesículas o pápulas-costras de 1-5 mm de diámetro sin tendencia a la confluencia y se distribuyen preferentemente en la parte anterosuperior del tórax y la zona del escote, adoptan una forma en V y también pueden afectar a la espalda y la región lumbar; es infrecuente la afección del cuero cabelludo, ungueal, palmoplantar y de mucosas. Se recogen en la literatura casos aislados de presentación y distribución atípica, como foliculares y numulares, así como la distribución zosteriforme5. En el estudio histológico, se trata de una entidad que se incluye en los trastornos acantolíticos1,2,4. Así, la principal característica histológica de la enfermedad de Grover es la acantólisis variable. Se han descrito 4 patrones histológicos diferentes de la enfermedad que pueden darse aislados, aunque con frecuencia aparecen combinados: a) tipo Darier-like, el más frecuente, caracterizado por células disqueratósicas; b) tipo pénfigo vulgarlike; c) tipo Hailey-Hailey-like, y d) tipo espongiótico1. Su causa es desconocida, pero se ha relacionado con varios fenómenos como la fricción, el calor, la sudoración excesiva y la exposición solar1,2. Scheinfeld et al2 indican que la enfermedad de Grover es más frecuente en invierno (la disminución del sudor, junto con un ambiente menos húmedo, conllevaría un grado de xerosis de la piel confiriéndole un daño estructural que la haría más susceptible a los agentes externos). Se han descrito diversas asociaciones con fármacos (ribavirina, IL-4, cetuximab, entre otros), infecciones y otras enfermedades dérmicas (dermatitis atópica y dermatitis de contacto alérgica) y hasta se ha propuesto la enfermedad de Grover como síndrome paraneoplásico en relación con tumores de tipo genitourinario y hemáticos1. La enfermedad es transitoria, con una duración entre 2 semanas y algunos meses. Sin embargo, puede haber formas que se perpetúen en el tiempo sin resolución (dermatosis acantolítica persistente). Es importante tener en cuenta, a la hora del tratamiento, que frecuentemente la enfermedad de Grover se resuelve espontáneamente, por lo que a veces es difícil evaluar la verdadera eficacia de una determinada terapia. En primer lugar, se debe evitar los facto-
Piel. 2009;24(8):453-4
res desencadenantes: sudoración y exposición solar excesiva, y no utilizar ropas ajustadas. Pueden utilizarse corticoides tópicos y antipruriginosos locales y, en casos severos, se puede administrar corticoides sistémicos. También se han documentado resultados exitosos con la utilización de la vitamina A oral y los retinoides sintéticos, incluso en casos resistentes al metotrexato y, paradójicamente, la fototerapia; se han notificado casos aislados con buena respuesta a UBV de banda estrecha1, UVA13 y PUVA. Diagnóstico diferencial Miliaria rubra. Se caracteriza por pequeñas pápulas eritematosas, pruriginosas, numerosas, de localización preferente en áreas de fricción. El estudio histológico revela una vesícula subcórnea y espongiosis que coincide con el acrosiringio. Enfermedad de Darier. Genodermatosis autosómica dominante caracterizada clínicamente por pápulas amarillentas o marronáceas en zonas seborreicas, pápulas planas en el dorso de manos y pies, queratosis puntiformes palmoplantares, muescas en V ungueales y pápulas en empedrado en las mucosas; en el estudio histológico se observa acantólisis con una hendidura suprabasal y células disqueratósicas en la capa espinosa y córnea. Los antecedentes familiares, las características clínicas específicas y la recurrencia permiten el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Grover. Enfermedad de Hailey-Hailey. Enfermedad autosómica dominante de comienzo en la adolescencia y que evoluciona en brotes de lesiones pruriginosas con ampollas, erosiones, fisuras y costras en zonas de la piel sometidas a fricción; en el estudio histológico se aprecia una acantólisis intensa con fisuras suprabasales de aspecto similar al de una pared de ladrillos desmoronada. A diferencia de la enfermedad de Hailey-Hailey, en la enfermedad de Grover la acantólisis es focal. Enfermedad de Galli-Galli. Rara variante de la enfermedad de Dowling-Degos. Se caracteriza por una pigmentación reticulada de predominio flexural más una erupción papulopruriginosa en la misma localización tipo enfermedad de Grover4. BIBLIOGRAFÍA 1. Parsons JM. Transient acantholytic dermatosis (Grover’s disease): A global perspective. J Am Acad Dermatol. 1996;35:653-66. 2. Scheinfeld N, Mones J. Seasonal variation of transient acantholytic dyskeratosis (Grover’s disease). J Am Acad Dermatol. 2006;55:263-8. 3. Breuckman F, Appelhans C, Altmeyer P, Kreuter A. Médium-dose ultraviolet A1 phototherapy in transient acantholytic dermatosis (Grover’s disease). J Am Acad Dermatol. 2005;52:169-70. 4. Gilchrist H, Jackson S, Morse L, Nesbitt L. Galli-Galli disease: A case report with review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2008;58:299-302. 5. Ferrando F, Mateu A, Jiménez A, Marquina A. Enfermedad de Grover de distribución zosteriforme. Med Cutan Iber Lat Am. 2005;33:80-2.