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Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale, coïncidence ou association non fortuite ? À propos de trois cas
Journal français d’ophtalmologie (2009) 32, 566—571
COMMUNICATION DE LA SFO
Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale, coïncidence ou association non fortuite ? À propos de trois cas夽 Irvine Gass syndrome and central serous chorioretinopathy, pure coincidence or non fortuitous association? Report of three cases G. Boulanger , M. Weber ∗ Service d’Ophtalmologie, CHU Hôtel Dieu, Nantes, France Rec ¸u le 23 octobre 2008 ; accepté le 2 mai 2009 Disponible sur Internet le 4 aoˆ ut 2009
MOTS CLÉS Oedème maculaire ; Pseudophakie ; Syndrome d’Irvine Gass ; Choriorétinite séreuse centrale ; Décollement séreux rétinien
夽 ∗
Résumé Introduction. — Le syndrome d’Irvine Gass se caractérise par un œdème maculaire cystoïde post-chirurgical de la cataracte. La survenue simultanée ou ultérieure d’une fuite choriocapillaire en rapport avec une choriorétinite séreuse centrale (CRSC) n’a jamais été publiée. Matériels et méthodes. — Nous rapportons le cas de 3 patients présentant l’association d’un syndrome d’Irvine Gass et d’une CRSC. Tous ont eu un suivi régulier avec angiographie à la fluorescéine et OCT. Observation. — Les deux premiers cas sont des patientes de 58 et 71 ans, ayant développé un syndrome d’Irvine Gass plusieurs mois après phakoémulsification. Grâce au traitement par acétazolamide, leur état s’améliore et l’OCT se normalise. Plusieurs mois plus tard, elles présentent une baisse d’acuité visuelle en rapport avec un décollement séreux rétinien rétrofovéolaire. L’angiographie retrouve alors un point de fuite choriocapillaire juxtafovéolaire, évocateur de CRSC. Le troisième cas concerne un patient de 63 ans, présentant 3 mois après phakoémulsification, l’association d’un syndrome d’Irvine Gass et d’une CRSC suprafovéolaire. Discussion. — Dans la littérature, seuls quelques cas de syndromes d’Irvine Gass, avec à l’OCT un décollement séreux rétinien, ont été rapportés. Mais l’absence de point de fuite à l’angiographie ne permettait pas d’évoquer une CRSC. L’association d’un syndrome d’Irvine Gass et d’une CRSC n’a donc pas été publiée à ce jour.
Communication orale présentée lors du 114e congrès de la Société franc ¸aise d’ophtalmologie en mai 2008. Auteur correspondant. Service d’ophtalmologie, CHU Hôtel-Dieu, 1 place Alexis Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France. Adresse e-mail : [email protected] (M. Weber).
0181-5512/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.jfo.2009.05.003
Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale
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Conclusion. — Le syndrome d’Irvine Gass et la CRSC sont deux affections bien connues, mais leur association reste exceptionnelle. S’agit-il d’une nouvelle entité qui pourrait faire suspecter une fragilité de l’épithélium pigmentaire comme physiopathologie commune ? © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
KEYWORDS Macular edema; Pseudophakia; Irvine-Gass syndrome; Central serous chorioretinopathy; Serous retinal detachment
Summary Introduction. — Irvine-Gass syndrome is characterized by a cystoid macular edema after cataract surgery. The simultaneous or later appearance of a fluorescein leaking point associated with a central serous chorioretinopathy has never been published. Materials and methods. — We report three patients presenting the association of Irvine-Gass syndrome and central serous chorioretinopathy. All had regular follow-up with fluorescein angiography and optical coherence tomography (OCT). Observations. — The first two patients were 58 and 71 years old who developed Irvine-Gass edema several months after phakoemulsification. Treated with acetazolamide, they improved and OCT normalized. Several months later, they presented visual loss due to a macular serous retinal detachment. The angiography at that time found fluorescein leakage suggestive of central serous chorioretinopathy. The third case was a 63-year-old patient who presented the association of Irvine-Gass syndrome and supra-foveal central serous chorioretinopathy 3 months after phakoemulsification. Discussion. — Only a few cases of Irvine-Gass syndromes with serous retinal detachment on OCT have been reported in literature, but the absence of focal leakage on fluorescein angiography and the novelty of this association precluded the diagnosis of central serous chorioretinopathy. Conclusion. — Even if Irvine-Gass syndrome and central serous chorioretinopathy are two wellknown diseases, their association remains exceptional. Is this a new entity suggesting fragility of the retinal pigment epithelium as a common physiopathology? © 2009 Published by Elsevier Masson SAS.
Introduction Le syndrome d’Irvine Gass se caractérise par une baisse d’acuité visuelle en rapport avec un œdème maculaire cystoïde, après chirurgie de la cataracte. Cet œdème maculaire du pseudophake apparaît le plus souvent dans un délai de 4 à 6 semaines, voire parfois quelques mois à quelques années après la chirurgie. L’angiographie à la fluorescéine retrouve typiquement des dilatations des capillaires périfovéolaires aux temps précoces et une diffusion progressive du colorant qui s’accumule au sein de logettes cystoïdes sur les clichés tardifs. La tomographie en cohérence optique (OCT) montre habituellement un œdème intra-rétinien avec des logettes cystoïdes hyporéflectives [1]. Le traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens topiques a fait preuve de son efficacité [2—4]. Les corticoïdes topiques ainsi que l’acétazolamide per os y sont fréquemment associés [5,6]. La choriorétinite séreuse centrale est un décollement séreux de la rétine neurosensorielle siégeant dans l’aire maculaire. Il s’agit habituellement d’hommes jeunes âgés entre 25 et 45 ans. L’angiographie à la fluorescéine est caractéristique, mettant en évidence aux temps précoces une hyperfluorescence punctiforme correspondant à un point de fuite choriocapillaire qui diffuse progressivement dans une zone de décollement séreux rétinien. L’évolution est habituellement spontanément favorable en quelques semaines à quelques mois. Ces deux syndromes sont des affections bien connues. Leur association n’a pas été décrite à ce jour. Nous rapportons les cas de 3 patients âgés de 58 à 71 ans ayant présenté un syndrome d’Irvine Gass trois à dix mois après phakoémul-
sification, suivi de fac ¸on consécutive ou simultanée d’une choriorétinite séreuse centrale.
Observations Cas n◦ 1 : choriorétinite séreuse centrale 7 mois après un syndrome d’Irvine Gass Il s’agit d’une patiente de 58 ans, opérée de la cataracte en décembre 2004. L’acuité visuelle postopératoire est de 0,8 Parinaud 2. Dix mois plus tard, en octobre 2005, elle présente un syndrome d’Irvine Gass avec une acuité visuelle effondrée à 0,2 Parinaud 5. L’OCT retrouve une épaisseur fovéolaire de 313 m en rapport avec un œdème intra-rétinien et un petit décollement séreux rétinien (Fig. 1). Elle est traitée
Figure 1. Syndrome d’Irvine Gass chez une femme de 58 ans (acuité visuelle : 2/10 P5). OCT montrant un œdème intra-rétinien et un petit décollement séreux rétinien.
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Figure 2. OCT montrant une disparition de l’œdème rétinien après traitement (acuité visuelle : 4/10 P2).
par acétazolamide per os et anti-inflammatoire non stéroïdien topique. Cinq mois plus tard, l’acuité visuelle s’étant améliorée et l’OCT s’étant normalisée (Fig. 2), on réalise une décroissance progressive du traitement. Un mois plus tard, on constate une baisse d’acuité visuelle à 0,16 Parinaud 6. L’OCT retrouve alors un décollement séreux rétinien important avec une épaisseur fovéolaire de 407 m (Fig. 3a). L’angiographie à la fluorescéine, tout à fait caractéristique d’une choriorétinite séreuse centrale, met en évidence un point de fuite en nasal supérieur de la macula augmentant progressivement en intensité et en surface, et remplissant par diffusion une zone de décollement séreux rétinien rétrofovéolaire (Figs. 3b et 3c). Le traitement associant acétazolamide per os et anti-inflammatoire non stéroïdien topique est repris, sans réelle amélioration. Après 6 mois d’évolution, l’acuité visuelle stagne toujours à 0,16 Parinaud 10. Il est
G. Boulanger, M. Weber
Figure 4. Six mois plus tard, résultat observé après photothérapie dynamique à la vertéporfine à demi-dose : disparition complète du décollement séreux rétinien (acuité visuelle stable à 10/10 P2).
alors décidé de réaliser un traitement par photothérapie dynamique à la vertéporfine à demi-dose. Un mois après, l’amélioration est spectaculaire : amélioration de l’acuité visuelle, disparition complète du décollement séreux rétinien (Fig. 4), avec une épaisseur fovéolaire à 181 m. Un an plus tard, l’acuité visuelle est stable à 10/10 Parinaud 2, sans traitement associé.
Cas n◦ 2 : choriorétinite séreuse centrale 4 ans après un syndrome d’Irvine Gass Cette patiente de 71 ans a été opérée d’une cataracte de l’œil droit, en avril 2002, sans complication notable. Son seul antécédent ophtalmologique est un glaucome chronique à angle ouvert, traité par timolol et brimonidine.
Figure 3. Apparition d’une choriorétinite séreuse centrale 7 mois plus tard (acuité visuelle : 1,6/10 P6). (a) OCT montrant un décollement séreux rétinien important. (b et c) Angiographie à la fluorescéine aux temps précoces et tardifs montrant un point de fuite hyperfluorescent en nasal supérieur de la macula augmentant progressivement en intensité et en surface, et remplissant par diffusion une zone de décollement séreux rétinien rétrofovéolaire.
Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale Huit mois plus tard, elle présente une baisse d’acuité visuelle à 0,1 Parinaud 10, en rapport avec un syndrome d’Irvine Gass. En effet, l’angiographie à la fluorescéine retrouve une hyperfluorescence périfovéolaire, diffusant sous forme de logettes cystoïdes (Fig. 5a). L’OCT retrouve ces logettes cystoïdes hyporéflectives (Fig. 5b) avec un épaississement rétrofovéolaire de 815 m sur le mapping. Elle est traitée par acétazolamide per os, antiinflammatoire non stéroïdien et corticoïde topiques. De décembre 2002 à novembre 2006, elle alterne des phases d’amélioration, suivies d’aggravation à chaque tentative de décroissance progressive du traitement. En juin 2006, toujours traitée par acétazolamide, l’acuité visuelle s’est améliorée, l’angiographie et l’OCT se sont normalisées avec une épaisseur fovéolaire à 224 m. En novembre 2006, soit 4 ans après le début du syndrome d’Irvine Gass, une nouvelle tentative de décroissance de l’acétazolamide au-dessous de deux comprimés par jour est réalisée, mais l’état de la patiente s’aggrave de nouveau avec une acuité visuelle mesurée à 0,3 Parinaud 5. L’angiographie à la fluorescéine laisse apparaître un point de fuite juxtafovéolaire, au cœur d’une zone hyperfluorescente périfovéolaire (Figs. 6a et 6b). L’OCT retrouve un décollement séreux rétinien rétrofovéolaire (Fig. 6c) avec une épaisseur fovéolaire augmentée à 327 m. L’association d’un décollement séreux rétinien à un point de fuite choriocapillaire angiographique est en faveur d’une choriorétinite séreuse centrale. La proximité du point de fuite par rapport à la fovéola nous fait reporter la décision d’une photocoagulation laser ; on décide donc de réaugmenter la posologie de l’acétazolamide. Six mois plus tard, la patiente semble guérie : l’acuité visuelle est remontée à 0,8. L’angiographie et l’OCT montrent une disparition complète de toute anomalie
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Figure 5. Syndrome d’Irvine Gass chez une femme de 71 ans (acuité visuelle : 1/10 P10). (a) Angiographie à la fluorescéine montrant une hyperfluorescence périfovéolaire diffusant dans des logettes cystoïdes d’œdème intra-rétinien. (b) OCT montrant un œdème intra-rétinien important avec de nombreuses logettes cystoïdes hyporéflectives.
Figure 6. Apparition 4 ans plus tard d’éléments en faveur d’une choriorétinite séreuse centrale. (a et b) Angiographie à la fluorescéine montrant un point de fuite juxtafovéolaire (flèches blanches), au cœur d’une zone hyperfluorescente périfovéolaire. (c) OCT retrouvant un décollement séreux rétinien rétrofovéolaire.
570 maculaire. Cependant, toute tentative de décroissance du traitement se solde par une dégradation de l’acuité visuelle. En août 2007, l’acuité visuelle reste stable à 0,8 sous 1 comprimé 3/4 d’acétazolamide.
Cas n◦ 3 : syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale d’apparition simultanée Ce patient de 63 ans a pour antécédent ophtalmologique un décollement de rétine rhegmatogène à macula intacte de l’œil gauche en août 2006, traité chirurgicalement par vitrectomie, cryothérapie, gaz C3F6 pur. En mars 2007, il est opéré d’une cataracte de l’œil gauche. L’acuité visuelle post-opératoire est de 0,9 Parinaud 2. Trois mois plus tard, il présente une baisse d’acuité visuelle à 0,6 Parinaud 4. L’angiographie à la fluorescéine retrouve une hyperfluorescence rétrofovéolaire évocatrice d’un œdème maculaire cystoïde de type Irvine Gass, associée à trois points de fuite contigus en supérieur de la macula diffusant progressivement, typiques d’une choriorétinite séreuse centrale (Fig. 7a). L’OCT retrouve un œdème intra-rétinien fovéaire avec une épaisseur fovéolaire de 389 m, associé à un décollement séreux rétinien en supérieur de la macula, confirmant une choriorétinite
Figure 7. Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale d’apparition simultanée chez un patient de 63 ans (acuité visuelle : 6/10 P4). (a) Angiographie à la fluorescéine montrant une hyperfluorescence rétrofovéolaire évocatrice d’œdème maculaire cystoïde. En supérieur de la macula, trois points de fuite diffusent progressivement, suggérant la présence d’une choriorétinite séreuse centrale. (b) OCT montrant un œdème intra-rétinien rétrofovéolaire associé à un décollement séreux rétinien en supérieur de la macula, confirmant la choriorétinite séreuse centrale.
G. Boulanger, M. Weber séreuse paracentrale (Fig. 7b). Traitée par acétazolamide per os et anti-inflammatoire non stéroïdien et corticoïde topiques, l’acuité visuelle s’est progressivement normalisée. En avril 2008, l’examen OCT est normal aussi bien au niveau de la fovéa que de la zone caractérisée précédemment par un décollement séreux rétinien.
Discussion Le syndrome d’Irvine Gass apparaît le plus souvent dans un délai de 4 à 6 semaines, voire parfois quelques mois à quelques années après la chirurgie de la cataracte. L’évolution spontanée est favorable dans 60 à 90 % des cas après un délai de plusieurs mois, dont 50 à 75 % survenant dans les 6 premiers mois, les autres cas évoluant vers la chronicisation [7]. Dans la littérature, il n’a pas été décrit de cas de syndrome d’Irvine Gass associé de fac ¸on simultanée ou consécutive à une choriorétinite séreuse centrale. Une étude rétrospective publiée en 2005 a cherché à déterminer les modifications maculaires intra-rétiniennes observées à l’OCT chez 78 patients atteints d’œdème maculaire cystoïde, toutes étiologies confondues, dont 15 cas post-phakoémulsification [8]. Dans cette étude, 37 % des œdèmes maculaires cystoïdes angiographiques, toutes étiologies confondues, ont présenté un décollement séreux rétinien sans logette cystoïde intra-rétinienne visible à l’OCT. Cette prévalence augmente à 47 % quand il s’agit d’un syndrome d’Irvine Gass. Cependant, il n’est pas mentionné de point de fuite choriocapillaire localisé pouvant faire évoquer une choriorétinite séreuse centrale devant ces décollements séreux rétiniens. De même, il a récemment été décrit le cas d’une patiente de 65 ans présentant un syndrome d’Irvine Gass avec à l’OCT un décollement séreux rétinien sans aucun kyste intrarétinien [9]. Là non plus, il n’a pas été retrouvé de point de fuite localisé à l’angiographie fluorescéinique pouvant faire évoquer une choriorétinite séreuse centrale. Par ailleurs, la survenue d’une choriorétinite séreuse centrale chez une personne de plus de 50 ans, à la suite d’une chirurgie de la cataracte est tout à fait atypique. Bien que plusieurs cas de choriorétinite séreuse centrale aient été rapportés chez des sujets de plus de 60 ans [10], la forme idiopathique habituelle concerne plutôt des hommes jeunes entre 25 et 45 ans, présentant une anxiété marquée (personnalité dite de « type A ») [11]. D’autre part, le diagnostic différentiel de dégénérescence maculaire liée à l’âge ne peut être envisagé. En effet, aucun de ces trois patients n’a présenté de signes évocateurs au moment du diagnostic, tels que des drusens séreux maculaires, une atrophie centrale de l’épithélium pigmentaire ou un néovaisseau sous-rétinien. Leur évolution n’est pas non plus en faveur d’une dégénérescence maculaire liée à l’âge étant donné l’absence de survenue ultérieure de néovaisseau sous-rétinien et la normalisation sous traitement de l’acuité visuelle. L’angiographie infrarouge n’a pas été réalisée dans nos trois cas cliniques mais pourrait cependant être préconisée dans le cadre du bilan diagnostic initial de ces tableaux cliniques. Les trois patients présentés dans cet article, tous trois atteints de syndrome d’Irvine Gass associé à une choriorétinite séreuse centrale, posent la question suivante :
Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale s’agit-il d’une simple coïncidence ou d’une association non fortuite ? Une physiopathologie commune pourrait expliquer cette association inhabituelle. En effet, une altération de l’épithélium pigmentaire pourrait à la fois empêcher une réabsorption suffisante du liquide intra-rétinien dans le syndrome d’Irvine Gass [12] et favoriser une fuite choriocapillaire à travers l’épithélium pigmentaire dans la choriorétinite séreuse centrale [13]. Bien que la pathogénie exacte de ces deux syndromes associés reste incertaine, il semble qu’un phénomène inflammatoire pourrait être à l’origine de cette détérioration de l’épithélium pigmentaire, étant donné l’efficacité thérapeutique inhabituelle des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des corticoïdes topiques sur cette choriorétinite séreuse centrale. L’évolution spontanée le plus souvent résolutive de la choriorétinite séreuse centrale ne permet cependant pas d’affirmer si le traitement anti-inflammatoire a influé sur l’évolution de ces choriorétinites séreuses centrales.
Conclusion Le syndrome d’Irvine Gass est une cause relativement fréquente de baisse d’acuité visuelle après chirurgie de la cataracte. Ces trois observations incitent à ne pas considérer comme un syndrome d’Irvine Gass tout œdème maculaire post-phakoémulsification sur les seules données de l’OCT. L’examen OCT retrouve classiquement dans le syndrome d’Irvine Gass des logettes cystoïdes hyporéflectives. L’apparition inhabituelle simultanée ou consécutive d’un décollement séreux rétinien à l’OCT incite donc à réaliser une angiographie à la fluorescéine, à la recherche d’un point de fuite choriocapillaire localisé pouvant faire évoquer une choriorétinite séreuse centrale. Afin de réaliser un bilan complet, une angiographie infrarouge peut être proposée pour éliminer une dégénérescence maculaire liée à l’âge humide ou une vasculopathie polypoïdale. Sur le plan physiopathologique, une altération de l’épithélium pigmentaire par un phénomène inflammatoire pourrait être à l’origine du syndrome d’Irvine Gass et de la choriorétinite séreuse centrale, dont l’association n’a encore jamais été décrite dans la littérature.
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Références [1] Ray S, D’Amico DJ. Pseudophakic cystoid macular edema. Semin Ophthalmol 2002;17:167—80. [2] Flach AJ, Jampol LM, Weinberg D, Kraff MC, Yannuzzi LA, Campo RV, et al. Improvement in visual acuity in chronic aphakic and pseudophakic cystoid macular edema after treatment with topical 0.5% ketorolac tromethamine. Am J Ophthalmol 1991;112:514—9. [3] Heier JS, Topping TM, Baumann W, Dirks MS, Chern S. Ketorolac versus Prednisolone versus combination therapy in the treatment of acute pseudophakic cystoid macular edema. Ophthalmology 2000;107:2034—9. [4] Flach AJ. The incidence, pathogenesis and treatment of cystoid macular edema following cataract surgery. Trans Am Ophthalmol Soc 1998;96:557—634. [5] Curkovi´ c T, Vukojevi´ c N, Bu´ can K. Treatment of pseudophakic cystoid macular oedema. Coll Antropol 2005;29(Suppl 1):103—5. [6] Catier A, Tadayoni R, Massin P, Gaudric A. Intérêt de l’acétazolamide associé aux anti-inflammatoires dans le traitement de l’œdème maculaire postopératoire. J Fr Ophtalmol 2005;28:1027—31. [7] Connor TB, Pulido JS. Management of aphakic and pseudophakic cystoid macular edema. Curr Opin Ophthalmol 1993;4:90—101. [8] Catier A, Tadayoni R, Paques M, Erginay A, Haouchine B, Gaudric A, et al. Characterization of macular edema from various etiologies by optical coherence tomography. Am J Ophthalmol 2005;140:200—6. [9] Greene AB, Del Priore LV, Iranmanesh R. Isolated foveolar detachment in Irvine-Gass syndrome. Br J Ophthalmol 2006;90:1210—1. [10] Schatz H, Madeira D, Johnson RN, McDonald HR. Central serous chorioretinopathy occurring in patients 60 years of age and older. Ophthalmology 1992;99:63—7. [11] Hampton GR, Hay PB. Idiopathic central serous chorioretinopathy. In: Reinecke RD, editor. Ophthalmology Annual. New York: Raven Press; 1989. p. 129—55. [12] Gonzalez C. Décollements séreux rétiniens: intérêt de l’acétazolamide. J Fr Ophtalmol 1992;15:529—36. [13] Dickhoff KV, Hoffren M, Laatikainen L. Les modifications de l’épithélium pigmentaire rétinien en rapport avec la rétinopathie séreuse centrale. J Fr Ophtalmol 1989;12:877—81.
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Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale, coïncidence ou association non fortuite ? À propos de trois cas夽 Irvine Gass syndrome and central serous chorioretinopathy, pure coincidence or non fortuitous association? Report of three cases G. Boulanger , M. Weber ∗ Service d’Ophtalmologie, CHU Hôtel Dieu, Nantes, France Rec ¸u le 23 octobre 2008 ; accepté le 2 mai 2009 Disponible sur Internet le 4 aoˆ ut 2009
MOTS CLÉS Oedème maculaire ; Pseudophakie ; Syndrome d’Irvine Gass ; Choriorétinite séreuse centrale ; Décollement séreux rétinien
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Résumé Introduction. — Le syndrome d’Irvine Gass se caractérise par un œdème maculaire cystoïde post-chirurgical de la cataracte. La survenue simultanée ou ultérieure d’une fuite choriocapillaire en rapport avec une choriorétinite séreuse centrale (CRSC) n’a jamais été publiée. Matériels et méthodes. — Nous rapportons le cas de 3 patients présentant l’association d’un syndrome d’Irvine Gass et d’une CRSC. Tous ont eu un suivi régulier avec angiographie à la fluorescéine et OCT. Observation. — Les deux premiers cas sont des patientes de 58 et 71 ans, ayant développé un syndrome d’Irvine Gass plusieurs mois après phakoémulsification. Grâce au traitement par acétazolamide, leur état s’améliore et l’OCT se normalise. Plusieurs mois plus tard, elles présentent une baisse d’acuité visuelle en rapport avec un décollement séreux rétinien rétrofovéolaire. L’angiographie retrouve alors un point de fuite choriocapillaire juxtafovéolaire, évocateur de CRSC. Le troisième cas concerne un patient de 63 ans, présentant 3 mois après phakoémulsification, l’association d’un syndrome d’Irvine Gass et d’une CRSC suprafovéolaire. Discussion. — Dans la littérature, seuls quelques cas de syndromes d’Irvine Gass, avec à l’OCT un décollement séreux rétinien, ont été rapportés. Mais l’absence de point de fuite à l’angiographie ne permettait pas d’évoquer une CRSC. L’association d’un syndrome d’Irvine Gass et d’une CRSC n’a donc pas été publiée à ce jour.
Communication orale présentée lors du 114e congrès de la Société franc ¸aise d’ophtalmologie en mai 2008. Auteur correspondant. Service d’ophtalmologie, CHU Hôtel-Dieu, 1 place Alexis Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France. Adresse e-mail : [email protected] (M. Weber).
0181-5512/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.jfo.2009.05.003
Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale
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Conclusion. — Le syndrome d’Irvine Gass et la CRSC sont deux affections bien connues, mais leur association reste exceptionnelle. S’agit-il d’une nouvelle entité qui pourrait faire suspecter une fragilité de l’épithélium pigmentaire comme physiopathologie commune ? © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
KEYWORDS Macular edema; Pseudophakia; Irvine-Gass syndrome; Central serous chorioretinopathy; Serous retinal detachment
Summary Introduction. — Irvine-Gass syndrome is characterized by a cystoid macular edema after cataract surgery. The simultaneous or later appearance of a fluorescein leaking point associated with a central serous chorioretinopathy has never been published. Materials and methods. — We report three patients presenting the association of Irvine-Gass syndrome and central serous chorioretinopathy. All had regular follow-up with fluorescein angiography and optical coherence tomography (OCT). Observations. — The first two patients were 58 and 71 years old who developed Irvine-Gass edema several months after phakoemulsification. Treated with acetazolamide, they improved and OCT normalized. Several months later, they presented visual loss due to a macular serous retinal detachment. The angiography at that time found fluorescein leakage suggestive of central serous chorioretinopathy. The third case was a 63-year-old patient who presented the association of Irvine-Gass syndrome and supra-foveal central serous chorioretinopathy 3 months after phakoemulsification. Discussion. — Only a few cases of Irvine-Gass syndromes with serous retinal detachment on OCT have been reported in literature, but the absence of focal leakage on fluorescein angiography and the novelty of this association precluded the diagnosis of central serous chorioretinopathy. Conclusion. — Even if Irvine-Gass syndrome and central serous chorioretinopathy are two wellknown diseases, their association remains exceptional. Is this a new entity suggesting fragility of the retinal pigment epithelium as a common physiopathology? © 2009 Published by Elsevier Masson SAS.
Introduction Le syndrome d’Irvine Gass se caractérise par une baisse d’acuité visuelle en rapport avec un œdème maculaire cystoïde, après chirurgie de la cataracte. Cet œdème maculaire du pseudophake apparaît le plus souvent dans un délai de 4 à 6 semaines, voire parfois quelques mois à quelques années après la chirurgie. L’angiographie à la fluorescéine retrouve typiquement des dilatations des capillaires périfovéolaires aux temps précoces et une diffusion progressive du colorant qui s’accumule au sein de logettes cystoïdes sur les clichés tardifs. La tomographie en cohérence optique (OCT) montre habituellement un œdème intra-rétinien avec des logettes cystoïdes hyporéflectives [1]. Le traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens topiques a fait preuve de son efficacité [2—4]. Les corticoïdes topiques ainsi que l’acétazolamide per os y sont fréquemment associés [5,6]. La choriorétinite séreuse centrale est un décollement séreux de la rétine neurosensorielle siégeant dans l’aire maculaire. Il s’agit habituellement d’hommes jeunes âgés entre 25 et 45 ans. L’angiographie à la fluorescéine est caractéristique, mettant en évidence aux temps précoces une hyperfluorescence punctiforme correspondant à un point de fuite choriocapillaire qui diffuse progressivement dans une zone de décollement séreux rétinien. L’évolution est habituellement spontanément favorable en quelques semaines à quelques mois. Ces deux syndromes sont des affections bien connues. Leur association n’a pas été décrite à ce jour. Nous rapportons les cas de 3 patients âgés de 58 à 71 ans ayant présenté un syndrome d’Irvine Gass trois à dix mois après phakoémul-
sification, suivi de fac ¸on consécutive ou simultanée d’une choriorétinite séreuse centrale.
Observations Cas n◦ 1 : choriorétinite séreuse centrale 7 mois après un syndrome d’Irvine Gass Il s’agit d’une patiente de 58 ans, opérée de la cataracte en décembre 2004. L’acuité visuelle postopératoire est de 0,8 Parinaud 2. Dix mois plus tard, en octobre 2005, elle présente un syndrome d’Irvine Gass avec une acuité visuelle effondrée à 0,2 Parinaud 5. L’OCT retrouve une épaisseur fovéolaire de 313 m en rapport avec un œdème intra-rétinien et un petit décollement séreux rétinien (Fig. 1). Elle est traitée
Figure 1. Syndrome d’Irvine Gass chez une femme de 58 ans (acuité visuelle : 2/10 P5). OCT montrant un œdème intra-rétinien et un petit décollement séreux rétinien.
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Figure 2. OCT montrant une disparition de l’œdème rétinien après traitement (acuité visuelle : 4/10 P2).
par acétazolamide per os et anti-inflammatoire non stéroïdien topique. Cinq mois plus tard, l’acuité visuelle s’étant améliorée et l’OCT s’étant normalisée (Fig. 2), on réalise une décroissance progressive du traitement. Un mois plus tard, on constate une baisse d’acuité visuelle à 0,16 Parinaud 6. L’OCT retrouve alors un décollement séreux rétinien important avec une épaisseur fovéolaire de 407 m (Fig. 3a). L’angiographie à la fluorescéine, tout à fait caractéristique d’une choriorétinite séreuse centrale, met en évidence un point de fuite en nasal supérieur de la macula augmentant progressivement en intensité et en surface, et remplissant par diffusion une zone de décollement séreux rétinien rétrofovéolaire (Figs. 3b et 3c). Le traitement associant acétazolamide per os et anti-inflammatoire non stéroïdien topique est repris, sans réelle amélioration. Après 6 mois d’évolution, l’acuité visuelle stagne toujours à 0,16 Parinaud 10. Il est
G. Boulanger, M. Weber
Figure 4. Six mois plus tard, résultat observé après photothérapie dynamique à la vertéporfine à demi-dose : disparition complète du décollement séreux rétinien (acuité visuelle stable à 10/10 P2).
alors décidé de réaliser un traitement par photothérapie dynamique à la vertéporfine à demi-dose. Un mois après, l’amélioration est spectaculaire : amélioration de l’acuité visuelle, disparition complète du décollement séreux rétinien (Fig. 4), avec une épaisseur fovéolaire à 181 m. Un an plus tard, l’acuité visuelle est stable à 10/10 Parinaud 2, sans traitement associé.
Cas n◦ 2 : choriorétinite séreuse centrale 4 ans après un syndrome d’Irvine Gass Cette patiente de 71 ans a été opérée d’une cataracte de l’œil droit, en avril 2002, sans complication notable. Son seul antécédent ophtalmologique est un glaucome chronique à angle ouvert, traité par timolol et brimonidine.
Figure 3. Apparition d’une choriorétinite séreuse centrale 7 mois plus tard (acuité visuelle : 1,6/10 P6). (a) OCT montrant un décollement séreux rétinien important. (b et c) Angiographie à la fluorescéine aux temps précoces et tardifs montrant un point de fuite hyperfluorescent en nasal supérieur de la macula augmentant progressivement en intensité et en surface, et remplissant par diffusion une zone de décollement séreux rétinien rétrofovéolaire.
Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale Huit mois plus tard, elle présente une baisse d’acuité visuelle à 0,1 Parinaud 10, en rapport avec un syndrome d’Irvine Gass. En effet, l’angiographie à la fluorescéine retrouve une hyperfluorescence périfovéolaire, diffusant sous forme de logettes cystoïdes (Fig. 5a). L’OCT retrouve ces logettes cystoïdes hyporéflectives (Fig. 5b) avec un épaississement rétrofovéolaire de 815 m sur le mapping. Elle est traitée par acétazolamide per os, antiinflammatoire non stéroïdien et corticoïde topiques. De décembre 2002 à novembre 2006, elle alterne des phases d’amélioration, suivies d’aggravation à chaque tentative de décroissance progressive du traitement. En juin 2006, toujours traitée par acétazolamide, l’acuité visuelle s’est améliorée, l’angiographie et l’OCT se sont normalisées avec une épaisseur fovéolaire à 224 m. En novembre 2006, soit 4 ans après le début du syndrome d’Irvine Gass, une nouvelle tentative de décroissance de l’acétazolamide au-dessous de deux comprimés par jour est réalisée, mais l’état de la patiente s’aggrave de nouveau avec une acuité visuelle mesurée à 0,3 Parinaud 5. L’angiographie à la fluorescéine laisse apparaître un point de fuite juxtafovéolaire, au cœur d’une zone hyperfluorescente périfovéolaire (Figs. 6a et 6b). L’OCT retrouve un décollement séreux rétinien rétrofovéolaire (Fig. 6c) avec une épaisseur fovéolaire augmentée à 327 m. L’association d’un décollement séreux rétinien à un point de fuite choriocapillaire angiographique est en faveur d’une choriorétinite séreuse centrale. La proximité du point de fuite par rapport à la fovéola nous fait reporter la décision d’une photocoagulation laser ; on décide donc de réaugmenter la posologie de l’acétazolamide. Six mois plus tard, la patiente semble guérie : l’acuité visuelle est remontée à 0,8. L’angiographie et l’OCT montrent une disparition complète de toute anomalie
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Figure 5. Syndrome d’Irvine Gass chez une femme de 71 ans (acuité visuelle : 1/10 P10). (a) Angiographie à la fluorescéine montrant une hyperfluorescence périfovéolaire diffusant dans des logettes cystoïdes d’œdème intra-rétinien. (b) OCT montrant un œdème intra-rétinien important avec de nombreuses logettes cystoïdes hyporéflectives.
Figure 6. Apparition 4 ans plus tard d’éléments en faveur d’une choriorétinite séreuse centrale. (a et b) Angiographie à la fluorescéine montrant un point de fuite juxtafovéolaire (flèches blanches), au cœur d’une zone hyperfluorescente périfovéolaire. (c) OCT retrouvant un décollement séreux rétinien rétrofovéolaire.
570 maculaire. Cependant, toute tentative de décroissance du traitement se solde par une dégradation de l’acuité visuelle. En août 2007, l’acuité visuelle reste stable à 0,8 sous 1 comprimé 3/4 d’acétazolamide.
Cas n◦ 3 : syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale d’apparition simultanée Ce patient de 63 ans a pour antécédent ophtalmologique un décollement de rétine rhegmatogène à macula intacte de l’œil gauche en août 2006, traité chirurgicalement par vitrectomie, cryothérapie, gaz C3F6 pur. En mars 2007, il est opéré d’une cataracte de l’œil gauche. L’acuité visuelle post-opératoire est de 0,9 Parinaud 2. Trois mois plus tard, il présente une baisse d’acuité visuelle à 0,6 Parinaud 4. L’angiographie à la fluorescéine retrouve une hyperfluorescence rétrofovéolaire évocatrice d’un œdème maculaire cystoïde de type Irvine Gass, associée à trois points de fuite contigus en supérieur de la macula diffusant progressivement, typiques d’une choriorétinite séreuse centrale (Fig. 7a). L’OCT retrouve un œdème intra-rétinien fovéaire avec une épaisseur fovéolaire de 389 m, associé à un décollement séreux rétinien en supérieur de la macula, confirmant une choriorétinite
Figure 7. Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale d’apparition simultanée chez un patient de 63 ans (acuité visuelle : 6/10 P4). (a) Angiographie à la fluorescéine montrant une hyperfluorescence rétrofovéolaire évocatrice d’œdème maculaire cystoïde. En supérieur de la macula, trois points de fuite diffusent progressivement, suggérant la présence d’une choriorétinite séreuse centrale. (b) OCT montrant un œdème intra-rétinien rétrofovéolaire associé à un décollement séreux rétinien en supérieur de la macula, confirmant la choriorétinite séreuse centrale.
G. Boulanger, M. Weber séreuse paracentrale (Fig. 7b). Traitée par acétazolamide per os et anti-inflammatoire non stéroïdien et corticoïde topiques, l’acuité visuelle s’est progressivement normalisée. En avril 2008, l’examen OCT est normal aussi bien au niveau de la fovéa que de la zone caractérisée précédemment par un décollement séreux rétinien.
Discussion Le syndrome d’Irvine Gass apparaît le plus souvent dans un délai de 4 à 6 semaines, voire parfois quelques mois à quelques années après la chirurgie de la cataracte. L’évolution spontanée est favorable dans 60 à 90 % des cas après un délai de plusieurs mois, dont 50 à 75 % survenant dans les 6 premiers mois, les autres cas évoluant vers la chronicisation [7]. Dans la littérature, il n’a pas été décrit de cas de syndrome d’Irvine Gass associé de fac ¸on simultanée ou consécutive à une choriorétinite séreuse centrale. Une étude rétrospective publiée en 2005 a cherché à déterminer les modifications maculaires intra-rétiniennes observées à l’OCT chez 78 patients atteints d’œdème maculaire cystoïde, toutes étiologies confondues, dont 15 cas post-phakoémulsification [8]. Dans cette étude, 37 % des œdèmes maculaires cystoïdes angiographiques, toutes étiologies confondues, ont présenté un décollement séreux rétinien sans logette cystoïde intra-rétinienne visible à l’OCT. Cette prévalence augmente à 47 % quand il s’agit d’un syndrome d’Irvine Gass. Cependant, il n’est pas mentionné de point de fuite choriocapillaire localisé pouvant faire évoquer une choriorétinite séreuse centrale devant ces décollements séreux rétiniens. De même, il a récemment été décrit le cas d’une patiente de 65 ans présentant un syndrome d’Irvine Gass avec à l’OCT un décollement séreux rétinien sans aucun kyste intrarétinien [9]. Là non plus, il n’a pas été retrouvé de point de fuite localisé à l’angiographie fluorescéinique pouvant faire évoquer une choriorétinite séreuse centrale. Par ailleurs, la survenue d’une choriorétinite séreuse centrale chez une personne de plus de 50 ans, à la suite d’une chirurgie de la cataracte est tout à fait atypique. Bien que plusieurs cas de choriorétinite séreuse centrale aient été rapportés chez des sujets de plus de 60 ans [10], la forme idiopathique habituelle concerne plutôt des hommes jeunes entre 25 et 45 ans, présentant une anxiété marquée (personnalité dite de « type A ») [11]. D’autre part, le diagnostic différentiel de dégénérescence maculaire liée à l’âge ne peut être envisagé. En effet, aucun de ces trois patients n’a présenté de signes évocateurs au moment du diagnostic, tels que des drusens séreux maculaires, une atrophie centrale de l’épithélium pigmentaire ou un néovaisseau sous-rétinien. Leur évolution n’est pas non plus en faveur d’une dégénérescence maculaire liée à l’âge étant donné l’absence de survenue ultérieure de néovaisseau sous-rétinien et la normalisation sous traitement de l’acuité visuelle. L’angiographie infrarouge n’a pas été réalisée dans nos trois cas cliniques mais pourrait cependant être préconisée dans le cadre du bilan diagnostic initial de ces tableaux cliniques. Les trois patients présentés dans cet article, tous trois atteints de syndrome d’Irvine Gass associé à une choriorétinite séreuse centrale, posent la question suivante :
Syndrome d’Irvine Gass et choriorétinite séreuse centrale s’agit-il d’une simple coïncidence ou d’une association non fortuite ? Une physiopathologie commune pourrait expliquer cette association inhabituelle. En effet, une altération de l’épithélium pigmentaire pourrait à la fois empêcher une réabsorption suffisante du liquide intra-rétinien dans le syndrome d’Irvine Gass [12] et favoriser une fuite choriocapillaire à travers l’épithélium pigmentaire dans la choriorétinite séreuse centrale [13]. Bien que la pathogénie exacte de ces deux syndromes associés reste incertaine, il semble qu’un phénomène inflammatoire pourrait être à l’origine de cette détérioration de l’épithélium pigmentaire, étant donné l’efficacité thérapeutique inhabituelle des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des corticoïdes topiques sur cette choriorétinite séreuse centrale. L’évolution spontanée le plus souvent résolutive de la choriorétinite séreuse centrale ne permet cependant pas d’affirmer si le traitement anti-inflammatoire a influé sur l’évolution de ces choriorétinites séreuses centrales.
Conclusion Le syndrome d’Irvine Gass est une cause relativement fréquente de baisse d’acuité visuelle après chirurgie de la cataracte. Ces trois observations incitent à ne pas considérer comme un syndrome d’Irvine Gass tout œdème maculaire post-phakoémulsification sur les seules données de l’OCT. L’examen OCT retrouve classiquement dans le syndrome d’Irvine Gass des logettes cystoïdes hyporéflectives. L’apparition inhabituelle simultanée ou consécutive d’un décollement séreux rétinien à l’OCT incite donc à réaliser une angiographie à la fluorescéine, à la recherche d’un point de fuite choriocapillaire localisé pouvant faire évoquer une choriorétinite séreuse centrale. Afin de réaliser un bilan complet, une angiographie infrarouge peut être proposée pour éliminer une dégénérescence maculaire liée à l’âge humide ou une vasculopathie polypoïdale. Sur le plan physiopathologique, une altération de l’épithélium pigmentaire par un phénomène inflammatoire pourrait être à l’origine du syndrome d’Irvine Gass et de la choriorétinite séreuse centrale, dont l’association n’a encore jamais été décrite dans la littérature.
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