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Troubles de la déglutition et AVC unilatéral: localisation pariétale?
Compies rendus de reunion lit~ et de sensibilite reste necessaire pour determiner I'int~ret de cet examen en pratique clinique.
Interet de I'electromyographle du sphincter strie uretral couple aux examens urodynamlques chez Penfant. MO Lamblin I , A Van Egroo s, IF Hurtevent I, ID Guieu I (I Service de neurophysiologie clinique, hopital Roger-Solengro, CHRU Lille ; 2 unite de nephrologie
pediatrique, hopital Jeanne-de-Flandre. CHRU uu« France). L'electromyographie a I'aiguille du sphincter strie uretral a ete realisee de rnaniere systematique lors de certains examens urodynarniques, depuis 1995, afin de preciser l'existence et l'importance d'une atteinte neurogene peripherique et surtout d'une dyssynergic vesicosphincterienne, Cette etude retrospective nous permet de con firmer l'Interet de cet examen couple dans la surveillance et la prise en charge therapeutique precoce des vessies neurologiques de I'enfant, les myelorneningoceles, les myelolipornes et les myelites.
L'achalasie oesophaglenne de I'enfant et du nourrisson. Diagnostic manometrique et consequences therapeutiques. MO Lamblin I, T Ouahsine I, MC Engles J, L Michaud, IF Quinton 2, IF GUillemot), ID Guieu I (I Service de neurophysio-
clinique, hOpital Roger-Salengro, 2 unite explorations digestives adultes, hopital Claude-Huriez, CHRU Li//e; J service explorations fonctionnelles, centre hospitalier, Lens. France). Logie
CHRU Li//e:
Oe 1994 a 1997, Ie diagnostic manornetrique d'achalasie cesophagienne a ete pose chez 55 nourrissons ou enfants examines, essentiellement dans Ie cadre de malaises, troubles de deglutitions ou troubles respiratoires, II s'agissait tres souvent d'achalasie partielle, c'est-a-dire ne comportant pas les criteres classiques de l'achalasie de I'adulte,
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en particulier peu de troubles moteurs cesophagiens, mais principalement un defaut de relaxation du sphincter inferieur de l'cesophage constant ou inconstant. Chez pJusieurs enfants, la mise en evidence de cette achalasie a eu une incidence therapeutique, Ie plus souvent rnedicamenteuse, et a permis d'observer une guerison des troubles presentes par I'enfant.
Troubles de la deglutition et Ave unilateral: localisation parletale? L Iasci, D Hannequin, P Denis, B Mihout, J Weber (Federation des sciences neurologiques, CHU Rouen, France). Introduction : Nous avons deja montre, dans un precedent travail, l'existence d'un asynchronisme de contraction des muscles mylohyoYdiens (premiers muscles a se contracter au cours de la sequence deglutitutrice) lors de deglutitions volontaires apres un AVC unilateral. L'objectif de cette etude etait de mettre en evidence une correlat ion entre cet asynchronisme et la topographie corticale des lesions vasculaires. Sujets et methodes: Vingt-sept A VC sylviens unilateraux ont ete inclus. La topographie et la mesure de I'etendue des lesions a ete determinee par IRM . Un EMG de surface des muscles mylohyoYdiens droit et gauche a ete effectue lors d 'une serie de dix deglutitions seches (OS), puis de dix deglutitions humides (OH) (10 em! H 20 ). Les resultats ont ete compares a ceux d'un groupe temoin, Resultats : L 'asynchronisme existait dans 81 % des cas. En OS, huit patients presentaient un retard du cote gauche et six un retard droit. En DH, 14 patients avaient un retard gauche et six un retard droit. Le cote du retard n' etait pas lie au cote de I' AVC . Deux patients avaient un retard qui changeait de cote lors de deux deglutitions successives. La duree moyenne de I' asynchronisme etait de O.I 8 secondes (pas d'asynchronisme chez les temoins). Nous avons compare la topographie lesionnelle de deux groupes de patients: un groupe ayant un asynchronisme marque (n = 8) et un groupe sans
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asynchronisme (n 6). Les lesions corticales interessaient l'insula dans les deux groupes et une petite region parietale posterieure qui etait lesee uniquement en cas d'asynchronisme marque. Conclusions: Le controle cortical de la deglutition est bilateral. II semble exister une competition entre les deux hemispheres pour I'Initiation de la deglutition en cas d' AVC, independante du cote de la lesion. L' asynchronisme peut resulter d'une lesion insulaire (representation corticale des visceres) mais aussi d'une lesion parietale posterieure, Dans ce dernier cas, Ie mecanisme en serait une apraxie resultant d'un defaut d'integration sensitivomotrice intervenant dans I'initiation volontaire de la deglutition.
Pathophysiology and classification of myoclonus, JC Rothweil (MRC Human Movement & Balance Unit, Institute of Neurology, London, Royaume-Uni). Neurophysiologically, myoclonus is best classified according to its region of origin: within cerebral cortex, brainstem or spinal cord. Cortical myoclonus is characterised by an EEG spike over the sensori-motor area which precedes muscle jerks by an appropriate corticospinal conduction time. In many patients, the myoclonus is focal but in others, the jerks generalise. This seems to be caused by spread of electrical activity within and between the cerebral hemispheres from a single focus within the sensori-motor areas. Such cases usually have deficiency of cortico-cortical inhibition which may normally suppress spread in cases of focal myoclonus. Brainstem myoclonus may be of several types. The most common consists of an excessive startle reaction. In this case, neurophysiological recordings of the pattern of muscle activity show that it begins within the lower brainstern and is conducted down the spinal cord and up the cranial nerve innervated muscles. The efferent spinal conduction velocity is relatively slow. The jerks are very similar in form to those seen in the normal startle reflexes except that
their latency may be shorter and they fail to habituate. Spinal myoclonus usually arises because of repetitive discharge within one or a small number of adjacent spinal cord segments. This gives rise to a segmental pattern of muscle jerking. Occasionally, the activity spreads through to several spinal segments and gives rise to "propriospinal" myoclonus which involves a much wider distribution of muscle contraction.
Les myoclonies epileptlques. P Genton, M Bureau, C Dravet, R Guerrini (Centre Saint-Paul, Marseille, France). Les myoclonies dites « epileptiques » sont celles qui surviennent en association avec un evenement cortical identifiable, generalement une pointe-onde (PO); Ie concept a ete etendu par I'utilisation des techniques de moyennage retrograde, qui permettent de mettre en evidence des evenements corticaux peu discernables a I'ceil nu. On peut considerer qu'il faut accepter, dans ce cadre elargi, a la fois les phenomenes positifs (contractions musculaires de breve duree), et les phenomenes negatifs [« myoclonus negatif »), lie a une inhibition breve du tonus musculaire, d'autant que ces symptomes peuvent etre associes dans une « myoclono-atonie » epileptique. Un aspect interessant est represente par la succession, ou I' association, chez un meme patient ou dans une meme pathologie, de myoclonies epileptlques et nonepileptiques (syndrome de Lance et Adams, epilepsies myocloniques progressives, pour ne donner que ces exemples). Les myoclonies epileptiques surviennent: - dans Ie cadre des epilepsies generalisees idiopathiques ; - dans Ie cadre d'epilepsies generalisees non idiopathiques, avec une syrnptomatologie plus complexe, en association avec des myoclonies dites « non-epileptiques » ; - dans Ie cadre d' atteintes corticales focales, et d'epilepsies focales; - dans le cadre de diverses encephalopathies,avec ou sans epilepsiegraveassociee, en particulier en association avec des mou-
Interet de I'electromyographle du sphincter strie uretral couple aux examens urodynamlques chez Penfant. MO Lamblin I , A Van Egroo s, IF Hurtevent I, ID Guieu I (I Service de neurophysiologie clinique, hopital Roger-Solengro, CHRU Lille ; 2 unite de nephrologie
pediatrique, hopital Jeanne-de-Flandre. CHRU uu« France). L'electromyographie a I'aiguille du sphincter strie uretral a ete realisee de rnaniere systematique lors de certains examens urodynarniques, depuis 1995, afin de preciser l'existence et l'importance d'une atteinte neurogene peripherique et surtout d'une dyssynergic vesicosphincterienne, Cette etude retrospective nous permet de con firmer l'Interet de cet examen couple dans la surveillance et la prise en charge therapeutique precoce des vessies neurologiques de I'enfant, les myelorneningoceles, les myelolipornes et les myelites.
L'achalasie oesophaglenne de I'enfant et du nourrisson. Diagnostic manometrique et consequences therapeutiques. MO Lamblin I, T Ouahsine I, MC Engles J, L Michaud, IF Quinton 2, IF GUillemot), ID Guieu I (I Service de neurophysio-
clinique, hOpital Roger-Salengro, 2 unite explorations digestives adultes, hopital Claude-Huriez, CHRU Li//e; J service explorations fonctionnelles, centre hospitalier, Lens. France). Logie
CHRU Li//e:
Oe 1994 a 1997, Ie diagnostic manornetrique d'achalasie cesophagienne a ete pose chez 55 nourrissons ou enfants examines, essentiellement dans Ie cadre de malaises, troubles de deglutitions ou troubles respiratoires, II s'agissait tres souvent d'achalasie partielle, c'est-a-dire ne comportant pas les criteres classiques de l'achalasie de I'adulte,
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en particulier peu de troubles moteurs cesophagiens, mais principalement un defaut de relaxation du sphincter inferieur de l'cesophage constant ou inconstant. Chez pJusieurs enfants, la mise en evidence de cette achalasie a eu une incidence therapeutique, Ie plus souvent rnedicamenteuse, et a permis d'observer une guerison des troubles presentes par I'enfant.
Troubles de la deglutition et Ave unilateral: localisation parletale? L Iasci, D Hannequin, P Denis, B Mihout, J Weber (Federation des sciences neurologiques, CHU Rouen, France). Introduction : Nous avons deja montre, dans un precedent travail, l'existence d'un asynchronisme de contraction des muscles mylohyoYdiens (premiers muscles a se contracter au cours de la sequence deglutitutrice) lors de deglutitions volontaires apres un AVC unilateral. L'objectif de cette etude etait de mettre en evidence une correlat ion entre cet asynchronisme et la topographie corticale des lesions vasculaires. Sujets et methodes: Vingt-sept A VC sylviens unilateraux ont ete inclus. La topographie et la mesure de I'etendue des lesions a ete determinee par IRM . Un EMG de surface des muscles mylohyoYdiens droit et gauche a ete effectue lors d 'une serie de dix deglutitions seches (OS), puis de dix deglutitions humides (OH) (10 em! H 20 ). Les resultats ont ete compares a ceux d'un groupe temoin, Resultats : L 'asynchronisme existait dans 81 % des cas. En OS, huit patients presentaient un retard du cote gauche et six un retard droit. En DH, 14 patients avaient un retard gauche et six un retard droit. Le cote du retard n' etait pas lie au cote de I' AVC . Deux patients avaient un retard qui changeait de cote lors de deux deglutitions successives. La duree moyenne de I' asynchronisme etait de O.I 8 secondes (pas d'asynchronisme chez les temoins). Nous avons compare la topographie lesionnelle de deux groupes de patients: un groupe ayant un asynchronisme marque (n = 8) et un groupe sans
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asynchronisme (n 6). Les lesions corticales interessaient l'insula dans les deux groupes et une petite region parietale posterieure qui etait lesee uniquement en cas d'asynchronisme marque. Conclusions: Le controle cortical de la deglutition est bilateral. II semble exister une competition entre les deux hemispheres pour I'Initiation de la deglutition en cas d' AVC, independante du cote de la lesion. L' asynchronisme peut resulter d'une lesion insulaire (representation corticale des visceres) mais aussi d'une lesion parietale posterieure, Dans ce dernier cas, Ie mecanisme en serait une apraxie resultant d'un defaut d'integration sensitivomotrice intervenant dans I'initiation volontaire de la deglutition.
Pathophysiology and classification of myoclonus, JC Rothweil (MRC Human Movement & Balance Unit, Institute of Neurology, London, Royaume-Uni). Neurophysiologically, myoclonus is best classified according to its region of origin: within cerebral cortex, brainstem or spinal cord. Cortical myoclonus is characterised by an EEG spike over the sensori-motor area which precedes muscle jerks by an appropriate corticospinal conduction time. In many patients, the myoclonus is focal but in others, the jerks generalise. This seems to be caused by spread of electrical activity within and between the cerebral hemispheres from a single focus within the sensori-motor areas. Such cases usually have deficiency of cortico-cortical inhibition which may normally suppress spread in cases of focal myoclonus. Brainstem myoclonus may be of several types. The most common consists of an excessive startle reaction. In this case, neurophysiological recordings of the pattern of muscle activity show that it begins within the lower brainstern and is conducted down the spinal cord and up the cranial nerve innervated muscles. The efferent spinal conduction velocity is relatively slow. The jerks are very similar in form to those seen in the normal startle reflexes except that
their latency may be shorter and they fail to habituate. Spinal myoclonus usually arises because of repetitive discharge within one or a small number of adjacent spinal cord segments. This gives rise to a segmental pattern of muscle jerking. Occasionally, the activity spreads through to several spinal segments and gives rise to "propriospinal" myoclonus which involves a much wider distribution of muscle contraction.
Les myoclonies epileptlques. P Genton, M Bureau, C Dravet, R Guerrini (Centre Saint-Paul, Marseille, France). Les myoclonies dites « epileptiques » sont celles qui surviennent en association avec un evenement cortical identifiable, generalement une pointe-onde (PO); Ie concept a ete etendu par I'utilisation des techniques de moyennage retrograde, qui permettent de mettre en evidence des evenements corticaux peu discernables a I'ceil nu. On peut considerer qu'il faut accepter, dans ce cadre elargi, a la fois les phenomenes positifs (contractions musculaires de breve duree), et les phenomenes negatifs [« myoclonus negatif »), lie a une inhibition breve du tonus musculaire, d'autant que ces symptomes peuvent etre associes dans une « myoclono-atonie » epileptique. Un aspect interessant est represente par la succession, ou I' association, chez un meme patient ou dans une meme pathologie, de myoclonies epileptlques et nonepileptiques (syndrome de Lance et Adams, epilepsies myocloniques progressives, pour ne donner que ces exemples). Les myoclonies epileptiques surviennent: - dans Ie cadre des epilepsies generalisees idiopathiques ; - dans Ie cadre d'epilepsies generalisees non idiopathiques, avec une syrnptomatologie plus complexe, en association avec des myoclonies dites « non-epileptiques » ; - dans Ie cadre d' atteintes corticales focales, et d'epilepsies focales; - dans le cadre de diverses encephalopathies,avec ou sans epilepsiegraveassociee, en particulier en association avec des mou-