Un diabète inaugural insolite

Rrv M&d Interne

1996: 17 (Suppl2):286s-287s 0 Elsevier. Paris

Un diabitte inaugural insolite V Rigalleau, H Gin, L Baillet, S Bonnaud, S Sire, J Aubertin Clinique

mkdicale

et des maladies

infectieuses,

h6pital

LES FAITS CLINIQUES M P, 28 ans, est hospitalise en urgence pour un malaise. Chauffeur de poids lourds, au chomage, il vit seul. Sa grand-mere et une tante sont diabetiques non insulinodependantes, et il a un antecedent personnel de spltnectomie a l’age de 11 ans, pour purpura thrombopenique idiopathique. Ses troubles ont commence il y a 6 mois, avec une diarrhee durant quelques jours. Ensuite se sont developp& un amaigrissement progressif, saris modification de l’appetit, et une asthenie. Depuis 2 mois, il existe un syndrome polyuropolydipsique. Finalement, il presente un malaise, des vomissements, et est hospitalise. A l’entree, le patient pbe 53 kg pour une taille de 1,66 m. La temperature est a 37 “C, la tension arterielle a 9/6, le pouls a 84 (debout : TA 7/6 ; pouls 116). Le pli cutane persiste, l’haleine est normale. 11n’est pas note d’autre anomalie. Sur le plan paraclinique, on note : - glycemie 5 1 mmol/L, triglyceridemie 4 mmol/L : - natremie 108 mmol/L ; chloremie 78 mmol/L ; - kaliemie 8,6 mmol/L (verifiee sans garrot : 8,2 mmol/L) ; - creatininemie 160 urnoK ; uremic 15,3 mmol/L ; - protides 66g/L, osmolarite 261 mOsm/L ; - pH 7,42 ; POZ 13 kPa ; PCO? 5,9 kPa ; HCOj 28 mmol/L, cttonurie : + ; - leucocytes 10 200/mm’ dont 3 900 polynucleaires neutrophiles, 540 Cosinophiles, 4 600 lymphocytes, hemoglobine 11 g/dL, plaquettes 3 16 OOO/mm’ ; - ECG : grandes ondes T pointues, pas d’autre anomalie ; - cliche de thorax saris particularite. DkMARCHE

DIAGNOSTIQUE

L’existence d’un diabete de type I fait peu de doute. Certes, il n’ y a pas d’acidodtose, et M Pa des ante&dents familiaux de diabete non insulinodependant. Mais l’age

Pellegrin-Tripode,

place

At&lie

Raba-L&n,

33000

Bordeaux

du patient, son amaigrissement rendent le diagnostic tres probable. Ceci ne suffit cependant pas a expliquer le tableau clinicobiologique : -de facon curieuse, l’amaigrissement a precede de plusieurs mois l’installation du syndrome polyuropolydipsique ; - l’hypotension, la deshydratation surprennent en l’absence d’acidodtose ; - l’hyponatremie profonde est inattendue. Ce n’est ni une fausse hyponatremie like a une hypertriglyceridemie majeure (ici, tres moderee) dans le cadre d’une hyperliptmie diabetique, ni une (c pseudo-hyponatremie B like a l’effet osmotique de l’hyperglyctmie majeure (l’osmolarite mesuree est franchement abaissee). C’est une hyponatremie vraie, de depletion ; - l’hyperkaliemie majeure ne peut &tre expliquee ni par l’acidose (absente), ni par l’insuffisance r&ale (modtree, a l’evidence fonctionnelle), ni par la carence insulinique. En fait, le terrain (a priori auto-immun puisque presentant un diabete de type I) et tous les signes cliniques et biologiques (sauf l’hyperglycemie) sugghent le diagnostic d’insuffisance surrenalienne, associee a un diabete insulinodependant inaugural, dans le cadre d’un syndrome polyglandulaire auto-immun de type II. La confirmation est rapidement obtenue par : - la reprise de l’examen clinique : il existe une discrete melanodermie ; - le cortisol plasmatique a 8 heures est de 100 nmol/L (N : 200-700), artactif au synacthene ; 1’ACTH est a 275 pmol/L (N : 2- 14) ; - la presence d’anticorps anti-ilots de Langerhans et antisurrenale (ainsi qu’antithyro’idiens a 5 000 U/mL, sarisanomalie deshormones thyroidiennes peripheriques) ; - le groupage HLA est DR3-DR4. Sous insuline, hydrocortisone et fludrocortisone, l’etat clinique et les perturbations des electrolytes sont normali& en quelques jours.

287s

Posters

DISCUSSION Les syndromes auto-immuns polyglandulaires s’ordonnent en trois groupes [ I] : - type I, pediatrique, associant insuffisance surrenalienne, hypoparathyroi’die et candidose chronique ; -type II, souvent familial, concernant plutot la femme, a l’age adulte. I1 associe une insuffisance surrenalienne (rarement inaugurale), une dysthyrofdie et un diabete insulinodependant dans environ un tiers des cas.D’autres atteintes auto-immunes d’organe sont possibles ; - type III, differencie du precedent par l’absence d’atteinte surrenalienne. Leur connaissance a une reelle importance pratique en diabttologie clinique [2]. Par exemple, chez un patient diabttique de type I plus que chez un autre patient, une diarrhee doit faire Cvoquer une maladie cceliaque, une neuropathie avec macrocytose sanguine doit faire Cvoquer une maladie de Biermer. A l’inverse, la survenue d’un diabete chez un patient porteur d’un vitiligo doit faire evoquer l’insulinodependance de ce diabete. La possibilite d’insuffisance surrenalienne a une importance particuliere, le pronostic vital pouvant alors etre rapidement engage. En general, le diabete precede l’insuffisance surrenalienne [3]. Tres rare, la survenue

simultanee des deux affections comme dans le cas que nous avons observe est possible [4], et pose un probleme diagnostique, avec des implications therapeutiques majeures. Notre patient a &vitC le (> qui a pu &tre dtcrit dans de telles circonstances [2]. On peut m&me envisager, en fonction de son histoire clinique, que son insuffisance surrtnalienne a precede l’eclosion de son diabke, et l’a en partie protege d’une evolution plus rapide vers l’acidodtose. Une elevation de la cortisolemie est classique au tours de l’acidocetose diabttique, et peut y jouer un role deletere par stimulation de la lipolyse et de la neoglucogenese [5]. RkFtiRENCES 1 Riley W.I. Autoimmune polyglandular syndromes. Harm Rrs 1992;38 (Suppl 2):9-15 2 Assan R, Larger E, Bertin E. JournCes de Diak’tologie de /‘He&l-D& Flammarion Medicirw Sciences 1995:2 17-28 3 Matsianotis N, Tzorzatou F, Thomaidis T et al. Diabetes mellitus and Addison’s disease in an adolescent female. Acru Paediatr Stand 1981;70:949-50 4 Kenna AP. Addison’s disease and diabetes mellitus. Arch Dis Child

1967:42:319-21

5 Pehuet-Figoni al, eds. P&is

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diabetique. In : Tchobroutsky Paris : Pradel, 1990:400-13

et