Une association exceptionnelle maladie de Still de l'adulte et myélodysplasie

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htmolytiques ne rtpondent pas aux cortico'fdes et ~ la spldnectomie. Certaines formes graves ntcessitent une thgrapeutique en raison du risque potentiel de complications cardiovasculaires. Observation : Une patiente ~gte de 77 ans a pour principaux antdctdents une antmie de Biermer, une hypothyro[die substitute et une cardiopathie hypertensive associte ~ une double valvulopathie mitroaortique. Depuis 5 ranis, elle est asthtnique et dyspngique. Elle est hospitalisde pour une antmie ~ 7,5 g/dL (Hb). L'haptoglobine est basse ~t 0,08 g/L (0,7-1,6) et les LDH sent 61evtes ~ 2 039 UUL (200-480). La recherche d'agglutinines froides est positive. I1 n'y a pas de syndrome inflammatoire. Le dosage pondtral des immunoglobulines est normal. La fonction rtnale est normale, la protdinurie est ntgative. Les strologies des virus hdpat0tropes sent nggatives. I1 existe une lymphoptnie CD4 + h 281/mm 3 (21,8 %) et une augmentation du taux de lymphocytes T activds CD3 + HLA DR + h 34,4 % (N : 8-15 %). Le reste du bilan auto-immun est nggatif. Le scanner throracoabdominal et la biopsie ostdomddullaire sent normaux. Le diagnos-

tic de lymphome n'est pas retenu. La recherche de cryoglobuline est ntgative. La patiente btntficie alors d'une cure d'immunoglobulines intraveineuse h la posologie de 400 mg/kg pendant 5 jours. Le taux d'htmoglobine diminue ~t 5,6 g/dL, malgr6 la transfusion de deux culots globulaires. Les cortico'ides sent 6cartds en raison de leur faible efficacit6 dans les angmies htmolytiques ~t agglutinines froides. Un traitement par le rituximab est dtbutt. Apr~s la 4 ~ et derni~re injection hebdomadaire de rituximab, le taux d'htmoglobine se corrige 5 10,4 g/dL. Discussion : Une seule observation a 6t6 rapport~e dans la littt-

rature concernant l'ntilisation du rituximab dans une andmie htmolytique rtfractaire ~tagglutinines froides associte hun lymp h o m e non h o d g k i n i e n de b a s g r a d e de m a l i g n i t 6 CD20+ (Bauduer F et al. Br J Haemato12001 ; 112 : 1085-6). Ce traitement aux indications rdduites pent &re efficace dans le traitement d'une antmie grave, rtfractaire aux autres th6rapeutiques mSme en l'absence d'htmopathie connue. Service de m~decine interne et maladies infectieuses, hdpital Haut Ldv~que, CHU de Bordeaux, 33604 Pessac, France

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Une association exceptionnelle : maladie de Still de I'adulte et mydlodysplasie D, Launay1, A. Boldron2 A.L. Fauchais 1, U. Michon-Pasturel 1, E. Hachulla1, M. Lambert 1, V. Queyrel 1, P. Fenaux3, P.Y. Hatron ~, B. Devulder~

Les mytlodysplasies peuvent 8tre assoc16es ~tdes maladies systtmiques telles la polychondrite atrophiante ou les vascularites cutantes. L'association mydlodysplasie et maladie de Still de l'adulte (MSA) n'a 6t6 rapportte ~ notre connaissance qu'une senle fois (Sugawara et al. Int J Hematol 1993 ;59:53-7). Nous prtsentons le cas d'une femme chez laquelle une mydlodysplasie stv~re est d6couverte devant des sympttmes 6vocateurs de MSA. O b s e r v a t i o n : Une femme de 42 ans trait hospitaliste pour l'exploration d'une fi~vre persistante depuis 2 ranis. Elle d6crivait une symptomatologie quotidienne stgrtotypte constitute d'une hyperthermie (39 °C h 40 °C), vesp6rale, associde ~t des myalgies, des arthralgies inflammatoires des chevilles et des poignets. Au bout de quelques heures apparaissait une 6ruption cutante fugace morbilliforme. Dts le dgbut de l'6ruption, la fitvre disparaissait rapidement et le lendemain ne persistait que quelques arthralgies des chevilles. La patiente prtsentait une pgdeur cutantomuqueuse intense. I1 n'y avait pas d'htpato- ni de spltnomtgalie ni d'adtnopatbie. La prottine C-r6active 6tait ~t 140 mg/L. Le bilan h6patique et les enzymes musculaires 6talent normaux. I1 n'y avait pas d'anticorps antinucltaire ni de facteur rhumato[de. Le dosage de la ferritine 6tait 5 175 gg/L (N : 10-

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200) et la ferritine glycosylde ?~37 %. La numtration formule sanguine montrait 3 300 leucocytes/mm3 dent 1 000 neutrophiles, 1 300 lymphocytes, et une mytltmie composge de mytlocytes, mttamytlocytes et de blastes circulants. Le mytlogramme portait le diagnostic d'antmie rtfractaire siddroblastique avec une monosomie 3 et 7 ainsi qu'une dtlttion 5q. Le traitement consistait en corticothtrapie (prednisone : 1 mg/kg) avec une baisse progressive des doses permettant la disparition rapide de l'hyperthermie et de l'truption cutange. Les arthralgies des chevilles persistaient. Une allogreffe de cellules souches hgmatopo'ittiques est envisagte prochainement pour traiter la mytlodysplasie. Conclusion : Cette patiente prtsente quatre crit~res de Yamaguchi pour le diagnostic de MSA. I1 manque la polynucltose neutrophile, absente car il existe une mytlodysplasie stv~re. L'association MSA et mytlodysplasie est exceptionnelle. I1 sera inttressant de rapporter l'tvolution des signes systtmiques aprts l'autogreffe de cellules souches. 1Service de m~decine interne, 3serviee des maladies du sang, hOpital Claude Huriez, CHRU Lille, 59037 Lille cedex ; 2service de mddecine polyvalente, centre hospitafier g~neral de Dunkerque, BP 6-367, 59385 Dunkerque cedex 1, France