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Maladie de Still et pseudo-obstruction intestinale
Lettres à la rédaction
2. Reis-Filho JS, Carrilho C, Valenti C, Leitao D, Ribeiro CA, Ribeiro SG,
6. Centeno Cortes C, Borau Clavero MJ, Sanz Rubiales A, Lopez-Lara
et al. Is TTF1 a good immunohistochemical marker to distinguish primary from metastatic lung adenocarcinomas ? Pathol Res Pract 2000;196:835-40.
MF. Intestinal bleeding in disseminated non-small cell lung cancer. Lung Cancer 1997;18:101-5.
7. Antler AS, Ough Y, Pitchumoni CS, Davidian M, Thelmo W. Gastroin-
3. McNeill PM, Wagman LD, Neifeld JP. Small bowel metastases from
testinal metastases from malignant tumors of the lung. Cancer 1982;49: 170-2.
primary carcinoma of the lung. Cancer 1987;59:1486-9.
4. Berger A, Cellier C, Daniel C, Kron C, Riquet M, Barbier JP, et al. Small
8. Mosier DM, Bloch RS, Cunningham PL, Dorman SA. Small bowel
bowel metastases from primary carcinoma of the lung : clinical findings and outcome. Am J Gastroenterol 1999;94:1884-7.
metastases from primary lung carcinoma : a rarity waiting to be found ? Am Surg 1992;58:677-82.
5. Morgan MW, Sigel B, Wolcott MW. Perforation of a metastatic
9. Corris PA, Kertes PJ, Jennings K, Morritt GN, Neville E, Gibson GJ.
carcinoma of the jejunum after cancer chemotherapy. Surgery 1961;49: 687-9.
Detection of occult cardiac invasion by two dimensional echocardiography in patients with bronchial carcinoma. Thorax 1986;41:138-41.
Maladie de Still et pseudo-obstruction intestinale
U
ne pseudo-obstruction intestinale (POI) peut être secondaire à une connectivite à type de lupus systémique ou de sclérodermie [1] mais n’a, à notre connaissance, pas été décrite au cours de la maladie de Still. Nous rapportons le premier cas d’une POI associée à une poussée inaugurale de maladie de Still de l’adulte. tion, apparaissaient des douleurs abdominales diffuses avec météorisme et un arrêt des matières et des gaz. Les clichés de l’abdomen sans préparation montraient des anses grêles distendues atteignant 7 cm de largeur (figure 1). La tomodensitométrie abdominale ne montrait pas de collection intra péritonéale, de perforation ou de tumeur de l’intestin grêle. Des adénopathies coelio-mésentériques et inter-aortico-caves centimétriques, ne comprimant pas le grêle, habituelles au cours d’une maladie de Still, étaient constatées. Le pancréas était de densité et de dimensions normales. Le traitement consistait en un bolus de 80 mg de méthylprednisolone pendant 5 jours, suivi d’un traitement per os à la dose de 1 mg/kg/jour de prednisone. L’évolution était très rapidement favorable sur les plans systémique et digestif. L’introduction du méthotrexate (15 mg/semaine par voie intra-musculaire) permettait de maintenir la rémission. Après trois mois de recul, le malade était asymptomatique.
Observation Un homme de 30 ans sans antécédents particuliers était hospitalisé pour une altération de l’état général, une fièvre à 39 °C, des douleurs pharyngées, une polyarthralgie des petites et grosses articulations accompagnée de myalgies, évoluant depuis une semaine. Il n’y avait pas d’éruption cutanée, de douleurs abdominales, ni de troubles du transit. L’examen physique mettait en évidence des signes d’arthrite axiale et périphérique, des adénopathies inguinales et une diminution du murmure vésiculaire aux deux bases pulmonaires. Il n’était pas constaté d’anomalies cardiaques, neurologiques ni oculaires. Les examens biologiques montraient un taux sérique de protéine C réactive à 500 mg/L, une hyperleucocytose à 22 G/L dont 16 G/L de polynucléaires neutrophiles, une activité sérique de l’aspartate-aminotransférase et de l’alanine-aminotransférase à respectivement 3 et 2 fois la limite supérieure de la normale (N), des phosphatases alcalines et des gamma-GT à 1,5 N, une albuminémie à 29 g/L, une bilirubinémie totale normale, une créatininémie à 102 μmol/L, une kaliémie à 3,8 mmol/L, une natrémie et une magnésémie normales, une protéinurie des 24 heures à 1,1 g/L, une ferritinémie à 1 300 μg/L avec une ferritine glycosylée inférieure à 5 % (normale : 50-80 % de la ferritine totale). Les concentrations plasmatiques des immunoglobulines étaient normales. Il n’était pas constaté de dysglobulinémie monoclonale sérique. La recherche d’anticorps antinucléaires, du facteur rhumatoïde, et des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) était négative. Les sérologies virales (rubéole, VIH, HTLV 1 et 2, parvovirus B19, EBV, VHB et VHC), l’examen cytobactériologique des urines ainsi que les hémocultures étaient négatifs. Le liquide de ponction articulaire était stérile. La possibilité d’une poussée aiguë d’hémopathie maligne était éliminée sur des arguments cliniques et biologiques, de même que les diagnostics de lupus systémique, de périartérite noueuse et polyarthrite rhumatoïde. Un traitement par ciprofloxacine, ceftriaxone et vancomycine pendant 72 heures n’entraînait pas d’amélioration des symptômes. Le diagnostic de poussée de maladie de Still de l’adulte était retenu. Au 4e jour d’hospitalisa-
Fig. 1 − Radiographie de l’abdomen sans préparation : distension importante des anses grêles. Abdominal plain X-ray: considerable gaseous distension of small-bowel loops.
ABRÉVIATION : POI : pseudo-obstruction intestinale
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Gastroenterol Clin Biol, 2004, 28
vite. Dans notre observation, les signes digestifs et articulaires ont régressé simultanément sous corticothérapie. En conclusion, notre observation montre que la maladie de Still de l’adulte doit être ajoutée aux causes de POI et que la corticothérapie à fortes doses peut être un traitement efficace.
Discussion Dans notre observation, le diagnostic d’une poussée inaugurale de maladie de Still de l’adulte avec POI était probable. Ce diagnostic reposait sur l’association de 3 critères majeurs parmi 4 : fièvre hectique, arthralgies, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et de quatre critères mineurs parmi 4 : douleurs pharyngées, adénopathies inguinales d’apparition récente, anomalies du bilan hépatique à type de cytolyse, absence d’anticorps anti-nucléaires par immunofluorescence et de facteur rhumatoïde de type Ig M [2]. L’élévation de la ferritinémie et la diminution de la ferritinémie glycosylée étaient également en faveur de ce diagnostic [3]. Les diagnostics de sepsis, de mononucléose infectieuse, de néoplasie, en particulier de lymphome, et d’autres maladies auto-immunes, ont été écartés. Le diagnostic de POI est clinique et repose sur l’association de douleurs abdominales diffuses, d’un météorisme, d’un arrêt des matières et des gaz et d’une importante distension de l’intestin grêle sans cause organique d’occlusion. L’anamnèse a éliminé toute prise de médicaments interférant avec la motricité digestive. La POI est un syndrome rare caractérisé par une propulsion intestinale inefficace sans cause organique d’occlusion [1]. Elle a été décrite au cours de l’évolution de certaines connectivites : sclérodermie, lupus systémique, dermato et polymyosite, et syndrome de Goujerot-Sjögren [1]. L’évolution des manifestations digestives est favorable sous stimulation pharmacologique de la motricité digestive et traitement étiologique de la connecti-
Sami EL YOUNSI (1), Gabriel PERLEMUTER (1, 3), Didier CLERC (2), Catherine BUFFET (1), Gilles PELLETIER (1) (1) Service des maladies du foie et de l’appareil digestif, (2) Service de rhumatologie, CHU de Bicêtre, 78, rue du général Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre ; (3) Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Antoine Béclère, Clamart.
RE´FE´RENCES
1. Perlemuter G, Cacoub P, Wechsler B, Hausfater P, Piette JC, Couturier D, et al. Pseudo-obstruction intestinale chronique secondaire aux connectivites. Gastroenterol Clin Biol 2001;25:251-8.
2. Pouchot J, Kahn MF, Vinceneux P. Maladie de Still de l’adulte. In : Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC, eds. Maladies et syndromes systémiques. 4e edition Paris : Flammarion- Médecine-Sciences, 2000: 449-68.
3. Fautrel B, Le Moel G, Saint-Marcoux B, Taupin P, Vignes S, Rozenberg S, et al. Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2001;28:322-9.
Ulcérations coliques au cours de la colite collagène
L
e diagnostic de colite collagène est habituellement porté lors de biopsies systématiques réalisées chez un malade ayant une coloscopie sans lésions macroscopiques, dans le cadre de la recherche étiologique d’une diarrhée chronique. Rarement, des anomalies macroscopiques ont été décrites [1]. Nous en rapportons un cas.
Observation
Discussion La colite collagène est classiquement un diagnostic histologique posé devant la présence d’une bande collagène de type III sous-épithéliale mesurant de 10 à 100 μ, une augmentation du
Une femme de 80 ans, sans antécédents notables, consultait une première fois en juin 2002 pour une diarrhée chronique sans signe d’accompagnement. L’examen clinique était sans particularité. Le bilan biologique, associant une numération formule sanguine, le dosage sérique de la protéine C réactive et de la TSH, ainsi qu’une coproculture et un examen parasitologique des selles, était normal. La seule anomalie notée était la présence microscopique de sang dans les selles 2 jours sur les 3 jours d’examen. Finalement, une coloscopie était réalisée en novembre 2002. L’examen, réalisé facilement par un opérateur expérimenté, constatait l’existence de 2 plages de dilacérations coliques spontanées au niveau du côlon transverse droit et du cæcum (figure 1). Des biopsies étaient faites dans l’iléon, le cæcum en zone dilacérée, et de façon étagée dans le côlon. Les suites de la coloscopie étaient sans particularité. A la lumière de la publication simultanée de lésions de dilacération colique induites par l’insufflation chez 3 malades ayant une colite collagène [1], l’hypothèse diagnostique de colite collagène était émise. Les données histologiques (altérations épithéliales, infiltrat inflammatoire de la lamina propria, épaississement de la bande collagène sous-épithéliale) confirmaient ce diagnostic.
Fig. 1 − Plage de dilacération colique spontanée, laissant apercevoir l’aspect strié de la musculeuse. Spontaneous colonic tear with a striated aspect of muscularis layer.
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2. Reis-Filho JS, Carrilho C, Valenti C, Leitao D, Ribeiro CA, Ribeiro SG,
6. Centeno Cortes C, Borau Clavero MJ, Sanz Rubiales A, Lopez-Lara
et al. Is TTF1 a good immunohistochemical marker to distinguish primary from metastatic lung adenocarcinomas ? Pathol Res Pract 2000;196:835-40.
MF. Intestinal bleeding in disseminated non-small cell lung cancer. Lung Cancer 1997;18:101-5.
7. Antler AS, Ough Y, Pitchumoni CS, Davidian M, Thelmo W. Gastroin-
3. McNeill PM, Wagman LD, Neifeld JP. Small bowel metastases from
testinal metastases from malignant tumors of the lung. Cancer 1982;49: 170-2.
primary carcinoma of the lung. Cancer 1987;59:1486-9.
4. Berger A, Cellier C, Daniel C, Kron C, Riquet M, Barbier JP, et al. Small
8. Mosier DM, Bloch RS, Cunningham PL, Dorman SA. Small bowel
bowel metastases from primary carcinoma of the lung : clinical findings and outcome. Am J Gastroenterol 1999;94:1884-7.
metastases from primary lung carcinoma : a rarity waiting to be found ? Am Surg 1992;58:677-82.
5. Morgan MW, Sigel B, Wolcott MW. Perforation of a metastatic
9. Corris PA, Kertes PJ, Jennings K, Morritt GN, Neville E, Gibson GJ.
carcinoma of the jejunum after cancer chemotherapy. Surgery 1961;49: 687-9.
Detection of occult cardiac invasion by two dimensional echocardiography in patients with bronchial carcinoma. Thorax 1986;41:138-41.
Maladie de Still et pseudo-obstruction intestinale
U
ne pseudo-obstruction intestinale (POI) peut être secondaire à une connectivite à type de lupus systémique ou de sclérodermie [1] mais n’a, à notre connaissance, pas été décrite au cours de la maladie de Still. Nous rapportons le premier cas d’une POI associée à une poussée inaugurale de maladie de Still de l’adulte. tion, apparaissaient des douleurs abdominales diffuses avec météorisme et un arrêt des matières et des gaz. Les clichés de l’abdomen sans préparation montraient des anses grêles distendues atteignant 7 cm de largeur (figure 1). La tomodensitométrie abdominale ne montrait pas de collection intra péritonéale, de perforation ou de tumeur de l’intestin grêle. Des adénopathies coelio-mésentériques et inter-aortico-caves centimétriques, ne comprimant pas le grêle, habituelles au cours d’une maladie de Still, étaient constatées. Le pancréas était de densité et de dimensions normales. Le traitement consistait en un bolus de 80 mg de méthylprednisolone pendant 5 jours, suivi d’un traitement per os à la dose de 1 mg/kg/jour de prednisone. L’évolution était très rapidement favorable sur les plans systémique et digestif. L’introduction du méthotrexate (15 mg/semaine par voie intra-musculaire) permettait de maintenir la rémission. Après trois mois de recul, le malade était asymptomatique.
Observation Un homme de 30 ans sans antécédents particuliers était hospitalisé pour une altération de l’état général, une fièvre à 39 °C, des douleurs pharyngées, une polyarthralgie des petites et grosses articulations accompagnée de myalgies, évoluant depuis une semaine. Il n’y avait pas d’éruption cutanée, de douleurs abdominales, ni de troubles du transit. L’examen physique mettait en évidence des signes d’arthrite axiale et périphérique, des adénopathies inguinales et une diminution du murmure vésiculaire aux deux bases pulmonaires. Il n’était pas constaté d’anomalies cardiaques, neurologiques ni oculaires. Les examens biologiques montraient un taux sérique de protéine C réactive à 500 mg/L, une hyperleucocytose à 22 G/L dont 16 G/L de polynucléaires neutrophiles, une activité sérique de l’aspartate-aminotransférase et de l’alanine-aminotransférase à respectivement 3 et 2 fois la limite supérieure de la normale (N), des phosphatases alcalines et des gamma-GT à 1,5 N, une albuminémie à 29 g/L, une bilirubinémie totale normale, une créatininémie à 102 μmol/L, une kaliémie à 3,8 mmol/L, une natrémie et une magnésémie normales, une protéinurie des 24 heures à 1,1 g/L, une ferritinémie à 1 300 μg/L avec une ferritine glycosylée inférieure à 5 % (normale : 50-80 % de la ferritine totale). Les concentrations plasmatiques des immunoglobulines étaient normales. Il n’était pas constaté de dysglobulinémie monoclonale sérique. La recherche d’anticorps antinucléaires, du facteur rhumatoïde, et des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) était négative. Les sérologies virales (rubéole, VIH, HTLV 1 et 2, parvovirus B19, EBV, VHB et VHC), l’examen cytobactériologique des urines ainsi que les hémocultures étaient négatifs. Le liquide de ponction articulaire était stérile. La possibilité d’une poussée aiguë d’hémopathie maligne était éliminée sur des arguments cliniques et biologiques, de même que les diagnostics de lupus systémique, de périartérite noueuse et polyarthrite rhumatoïde. Un traitement par ciprofloxacine, ceftriaxone et vancomycine pendant 72 heures n’entraînait pas d’amélioration des symptômes. Le diagnostic de poussée de maladie de Still de l’adulte était retenu. Au 4e jour d’hospitalisa-
Fig. 1 − Radiographie de l’abdomen sans préparation : distension importante des anses grêles. Abdominal plain X-ray: considerable gaseous distension of small-bowel loops.
ABRÉVIATION : POI : pseudo-obstruction intestinale
309
Gastroenterol Clin Biol, 2004, 28
vite. Dans notre observation, les signes digestifs et articulaires ont régressé simultanément sous corticothérapie. En conclusion, notre observation montre que la maladie de Still de l’adulte doit être ajoutée aux causes de POI et que la corticothérapie à fortes doses peut être un traitement efficace.
Discussion Dans notre observation, le diagnostic d’une poussée inaugurale de maladie de Still de l’adulte avec POI était probable. Ce diagnostic reposait sur l’association de 3 critères majeurs parmi 4 : fièvre hectique, arthralgies, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et de quatre critères mineurs parmi 4 : douleurs pharyngées, adénopathies inguinales d’apparition récente, anomalies du bilan hépatique à type de cytolyse, absence d’anticorps anti-nucléaires par immunofluorescence et de facteur rhumatoïde de type Ig M [2]. L’élévation de la ferritinémie et la diminution de la ferritinémie glycosylée étaient également en faveur de ce diagnostic [3]. Les diagnostics de sepsis, de mononucléose infectieuse, de néoplasie, en particulier de lymphome, et d’autres maladies auto-immunes, ont été écartés. Le diagnostic de POI est clinique et repose sur l’association de douleurs abdominales diffuses, d’un météorisme, d’un arrêt des matières et des gaz et d’une importante distension de l’intestin grêle sans cause organique d’occlusion. L’anamnèse a éliminé toute prise de médicaments interférant avec la motricité digestive. La POI est un syndrome rare caractérisé par une propulsion intestinale inefficace sans cause organique d’occlusion [1]. Elle a été décrite au cours de l’évolution de certaines connectivites : sclérodermie, lupus systémique, dermato et polymyosite, et syndrome de Goujerot-Sjögren [1]. L’évolution des manifestations digestives est favorable sous stimulation pharmacologique de la motricité digestive et traitement étiologique de la connecti-
Sami EL YOUNSI (1), Gabriel PERLEMUTER (1, 3), Didier CLERC (2), Catherine BUFFET (1), Gilles PELLETIER (1) (1) Service des maladies du foie et de l’appareil digestif, (2) Service de rhumatologie, CHU de Bicêtre, 78, rue du général Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre ; (3) Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Antoine Béclère, Clamart.
RE´FE´RENCES
1. Perlemuter G, Cacoub P, Wechsler B, Hausfater P, Piette JC, Couturier D, et al. Pseudo-obstruction intestinale chronique secondaire aux connectivites. Gastroenterol Clin Biol 2001;25:251-8.
2. Pouchot J, Kahn MF, Vinceneux P. Maladie de Still de l’adulte. In : Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC, eds. Maladies et syndromes systémiques. 4e edition Paris : Flammarion- Médecine-Sciences, 2000: 449-68.
3. Fautrel B, Le Moel G, Saint-Marcoux B, Taupin P, Vignes S, Rozenberg S, et al. Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2001;28:322-9.
Ulcérations coliques au cours de la colite collagène
L
e diagnostic de colite collagène est habituellement porté lors de biopsies systématiques réalisées chez un malade ayant une coloscopie sans lésions macroscopiques, dans le cadre de la recherche étiologique d’une diarrhée chronique. Rarement, des anomalies macroscopiques ont été décrites [1]. Nous en rapportons un cas.
Observation
Discussion La colite collagène est classiquement un diagnostic histologique posé devant la présence d’une bande collagène de type III sous-épithéliale mesurant de 10 à 100 μ, une augmentation du
Une femme de 80 ans, sans antécédents notables, consultait une première fois en juin 2002 pour une diarrhée chronique sans signe d’accompagnement. L’examen clinique était sans particularité. Le bilan biologique, associant une numération formule sanguine, le dosage sérique de la protéine C réactive et de la TSH, ainsi qu’une coproculture et un examen parasitologique des selles, était normal. La seule anomalie notée était la présence microscopique de sang dans les selles 2 jours sur les 3 jours d’examen. Finalement, une coloscopie était réalisée en novembre 2002. L’examen, réalisé facilement par un opérateur expérimenté, constatait l’existence de 2 plages de dilacérations coliques spontanées au niveau du côlon transverse droit et du cæcum (figure 1). Des biopsies étaient faites dans l’iléon, le cæcum en zone dilacérée, et de façon étagée dans le côlon. Les suites de la coloscopie étaient sans particularité. A la lumière de la publication simultanée de lésions de dilacération colique induites par l’insufflation chez 3 malades ayant une colite collagène [1], l’hypothèse diagnostique de colite collagène était émise. Les données histologiques (altérations épithéliales, infiltrat inflammatoire de la lamina propria, épaississement de la bande collagène sous-épithéliale) confirmaient ce diagnostic.
Fig. 1 − Plage de dilacération colique spontanée, laissant apercevoir l’aspect strié de la musculeuse. Spontaneous colonic tear with a striated aspect of muscularis layer.
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