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Maladie de Still de l’adulte : étude épidémiologique, clinique et évolutive de 14 cas
A178
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
d’insuffisance cardiaque. Les bruits du cœur étaient réguliers avec un souffle systolique à 3/6 sur l’ensemble du précordium. Le MS gauche était le siège d’un œdème inflammatoire avec une voussure battante en regard de l’épaule, un thrill à la palpation, et un souffle systolo-diastolique à l’auscultation. Hormis la présence d’un syndrome inflammatoire, la fonction rénale, le bilan hépatique, d’hémostase et le pro-B-Natriurétique Peptide (pro-BNP) était normaux. L’échographie trans-thoracique (ETT) initiale retrouvait une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) conservée sans argument pour une endocardite. Une échographie Doppler du MS gauche révélait une thrombose veineuse distale à la partie postérieure du coude avec de multiples MAV étagées, confirmée par l’angioscanner. Malgré l’introduction d’une antibiothérapie adaptée et d’une anticoagulation à dose curative, l’évolution était défavorable, marquée par l’apparition progressive d’une défaillance cardiaque gauche avec plusieurs épisodes d’œdème aigu du poumon (OAP). Une nouvelle ETT révélait une FEVG à 80 % dans un contexte d’hyper-débit à 12,5 L/mn, où l’épreuve de contraste était positive. Le control de l’angioscanner montrait une reperméabilisation partielle de la veine postérieure du coude et une majoration de l’ensemble des MAV du MS gauche pour lequel aucun geste chirurgical ou radiologique interventionnel n’était envisageable. La patiente est malheureusement décédée d’un OAP dans un contexte septique 3 mois après le début de son hospitalisation. Discussion L’insuffisance cardiaque à haut débit est un des grands syndromes de la médecine interne, où les étiologies principales sont la thyréotoxicose, le Béri-Béri, le Paget, et les MAV [1]. Le syndrome de Cobb est une maladie rare non héréditaire définie par la présence de MAV intraspinales et extramédullaires de topographie métamérique habituellement associées à un nævus flammeus ou un angiokératome couvrant les dermatomes correspondants [2]. Il constitue avec le syndrome de Parkes Weber et le syndrome de Bonnet-Dechaume les syndromes combinés complexes à flux rapide [2]. En dehors des manifestations cutanées et du risque médullaire, il peut être responsable d’un authentique shunt artérioveineux [3]. Cette patiente a développé une insuffisance cardiaque à haut débit rapidement progressive où l’épreuve de contraste positive était en faveur d’un shunt intra-pulmonaire. L’hypothèse d’un hyperdébit lié à un choc septique par vasodilatation périphérique initiale suivie d’une défaillance cardiaque avec vasoplégie aurait pu être évoquée. Cependant, la patiente n’a présenté aucune défaillance hémodynamique ou perturbation du bilan biologique en faveur d’un choc avant le dernier épisode d’OAP fatal. Les MAV étant connues pour leur évolution imprévisible, la thrombose veineuse distale au niveau du coude dans ce contexte septique a probablement déstabilisé un équilibre déjà précaire, responsable d’une augmentation des pressions vasculaires en amont des MAV, à l’origine d’un important shunt artérioveineux. Actuellement, les difficultés techniques extrêmes et le risque fonctionnel majeure lié à l’exérèse chirurgicale des lésions étagées font privilégier le traitement endovasculaire [3]. Conclusion La mise en évidence d’une insuffisance cardiaque à haut débit associée à la présence de malformations vasculaires cutanées à distribution métamérique devrait faire suspecter un syndrome de Cobb, et motiver la réalisation d’un angioscanner et d’une IRM médullaire à la recherche d’une MAV profonde. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Mehta PA, Oubrey SW. High output heart failure. QJM 2009;102:235–41. [2] Cobb S. Hemangioma of the spinal cord: associated with skin naevi of the same metamere. Ann Surg 1915;62:641–9. [3] Riche MC, Reizine D, Melki JP, Merland JJ. Classification of spinal cord vascular malformations. Radiat Med 1985;3:17–24. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.166
CA155
Maladie de Still de l’adulte : étude épidémiologique, clinique et évolutive de 14 cas
M. Mahfoudhi ∗ , R. Shimi , S. Haddad , M. El Euch , W. Bani , M. Khedher , S. Turki , T. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : madiha [email protected] (M. Mahfoudhi) Introduction La maladie de Still de l’adulte est une maladie inflammatoire rare, d’étiologie et d’épidémiologie inconnues. La MSA se caractérise par un polymorphisme clinico-biologique et une difficulté diagnostique. Les stratégies thérapeutiques sont mal codifiées. L’évolution de la maladie est souvent imprévisible. Patients et méthodes Nous avons rapporté les résultats d’une étude rétrospective monocentrique recensant 14 cas de maladie de Still de l’adulte diagnostiqués entre 1990 et 2012 et qui ont tous répondu aux critères de classification de Yamagushi. Notre but de travail était d’analyser les différents aspects de cette maladie afin de définir un outil diagnostique aisé. Résultats Nos patients se répartissaient en 11 femmes et 3 hommes. L’âge moyen était de 25,5 ans. Le délai moyen de diagnostic était de 10,5 mois. Le recul moyen était de 59,2 mois. Tous nos patients avaient de la fièvre et des arthralgies. Une éruption cutanée était présente chez 12 patients, des adénopathies chez 7 patients, une splénomégalie chez 3 patients, des douleurs pharyngées chez 5 patients, des myalgies chez 5 patients, une péricardite chez un patient et glomérulonéphrite extra-membraneuse chez un patient. Discussion La triade clinique classique fièvre–éruptions cutanées–arthralgies est devenue une caractéristique clinique de la maladie de Still de l’adulte comme c’est le cas de notre série. Néanmoins, le début de cette maladie peut se manifester par une fièvre qui s’associe seulement à des arthrites ou seulement à un rash dans plusieurs cas rapportés dans la littérature. L’altération de l’état général pourrait être l’un des signes révélateurs de la maladie de Still à son début ou bien témoignant l’apparition d’une poussée de la maladie pouvant prêter à confusion avec une maladie infectieuse ou un cancer. Conclusion La maladie de Still de l’adulte est une maladie rare et hétérogène. Les progrès scientifiques avancés pourraient améliorer sa prise en charge diagnostique et donc thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Bagnari V, Colina M, Ciancio G, Govoni M, Trotta F. Adult-onset Still’s disease. Rheumatol Int 2010;30:855–62. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adultonset Still’s disease. Ann Rheum Dis 2006;65:564–72. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.167 CA156
Une pancréatite aiguë révélant une maladie de Still : à propos d’un cas A. Laidoudi 1 , A. Boudjelida 1 , N. Hamzaoui 1 , A. Hamadene 1 , D. Hakem 1,∗ , B. Mansouri 2 , A. Berrah 1 1 Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 2 Centre national d’imagerie médicale, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : hakem [email protected] (D. Hakem) Introduction La maladie de Still (MS) est un rhumatisme inflammatoire rare de cause inconnue, caractérisé par l’association de signes évocateurs, tels la fièvre, les arthralgies, l’éruption cutanée et l’hyperleucocytose. L’immunopathogenèse de cette maladie
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
d’insuffisance cardiaque. Les bruits du cœur étaient réguliers avec un souffle systolique à 3/6 sur l’ensemble du précordium. Le MS gauche était le siège d’un œdème inflammatoire avec une voussure battante en regard de l’épaule, un thrill à la palpation, et un souffle systolo-diastolique à l’auscultation. Hormis la présence d’un syndrome inflammatoire, la fonction rénale, le bilan hépatique, d’hémostase et le pro-B-Natriurétique Peptide (pro-BNP) était normaux. L’échographie trans-thoracique (ETT) initiale retrouvait une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) conservée sans argument pour une endocardite. Une échographie Doppler du MS gauche révélait une thrombose veineuse distale à la partie postérieure du coude avec de multiples MAV étagées, confirmée par l’angioscanner. Malgré l’introduction d’une antibiothérapie adaptée et d’une anticoagulation à dose curative, l’évolution était défavorable, marquée par l’apparition progressive d’une défaillance cardiaque gauche avec plusieurs épisodes d’œdème aigu du poumon (OAP). Une nouvelle ETT révélait une FEVG à 80 % dans un contexte d’hyper-débit à 12,5 L/mn, où l’épreuve de contraste était positive. Le control de l’angioscanner montrait une reperméabilisation partielle de la veine postérieure du coude et une majoration de l’ensemble des MAV du MS gauche pour lequel aucun geste chirurgical ou radiologique interventionnel n’était envisageable. La patiente est malheureusement décédée d’un OAP dans un contexte septique 3 mois après le début de son hospitalisation. Discussion L’insuffisance cardiaque à haut débit est un des grands syndromes de la médecine interne, où les étiologies principales sont la thyréotoxicose, le Béri-Béri, le Paget, et les MAV [1]. Le syndrome de Cobb est une maladie rare non héréditaire définie par la présence de MAV intraspinales et extramédullaires de topographie métamérique habituellement associées à un nævus flammeus ou un angiokératome couvrant les dermatomes correspondants [2]. Il constitue avec le syndrome de Parkes Weber et le syndrome de Bonnet-Dechaume les syndromes combinés complexes à flux rapide [2]. En dehors des manifestations cutanées et du risque médullaire, il peut être responsable d’un authentique shunt artérioveineux [3]. Cette patiente a développé une insuffisance cardiaque à haut débit rapidement progressive où l’épreuve de contraste positive était en faveur d’un shunt intra-pulmonaire. L’hypothèse d’un hyperdébit lié à un choc septique par vasodilatation périphérique initiale suivie d’une défaillance cardiaque avec vasoplégie aurait pu être évoquée. Cependant, la patiente n’a présenté aucune défaillance hémodynamique ou perturbation du bilan biologique en faveur d’un choc avant le dernier épisode d’OAP fatal. Les MAV étant connues pour leur évolution imprévisible, la thrombose veineuse distale au niveau du coude dans ce contexte septique a probablement déstabilisé un équilibre déjà précaire, responsable d’une augmentation des pressions vasculaires en amont des MAV, à l’origine d’un important shunt artérioveineux. Actuellement, les difficultés techniques extrêmes et le risque fonctionnel majeure lié à l’exérèse chirurgicale des lésions étagées font privilégier le traitement endovasculaire [3]. Conclusion La mise en évidence d’une insuffisance cardiaque à haut débit associée à la présence de malformations vasculaires cutanées à distribution métamérique devrait faire suspecter un syndrome de Cobb, et motiver la réalisation d’un angioscanner et d’une IRM médullaire à la recherche d’une MAV profonde. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Mehta PA, Oubrey SW. High output heart failure. QJM 2009;102:235–41. [2] Cobb S. Hemangioma of the spinal cord: associated with skin naevi of the same metamere. Ann Surg 1915;62:641–9. [3] Riche MC, Reizine D, Melki JP, Merland JJ. Classification of spinal cord vascular malformations. Radiat Med 1985;3:17–24. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.166
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Maladie de Still de l’adulte : étude épidémiologique, clinique et évolutive de 14 cas
M. Mahfoudhi ∗ , R. Shimi , S. Haddad , M. El Euch , W. Bani , M. Khedher , S. Turki , T. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : madiha [email protected] (M. Mahfoudhi) Introduction La maladie de Still de l’adulte est une maladie inflammatoire rare, d’étiologie et d’épidémiologie inconnues. La MSA se caractérise par un polymorphisme clinico-biologique et une difficulté diagnostique. Les stratégies thérapeutiques sont mal codifiées. L’évolution de la maladie est souvent imprévisible. Patients et méthodes Nous avons rapporté les résultats d’une étude rétrospective monocentrique recensant 14 cas de maladie de Still de l’adulte diagnostiqués entre 1990 et 2012 et qui ont tous répondu aux critères de classification de Yamagushi. Notre but de travail était d’analyser les différents aspects de cette maladie afin de définir un outil diagnostique aisé. Résultats Nos patients se répartissaient en 11 femmes et 3 hommes. L’âge moyen était de 25,5 ans. Le délai moyen de diagnostic était de 10,5 mois. Le recul moyen était de 59,2 mois. Tous nos patients avaient de la fièvre et des arthralgies. Une éruption cutanée était présente chez 12 patients, des adénopathies chez 7 patients, une splénomégalie chez 3 patients, des douleurs pharyngées chez 5 patients, des myalgies chez 5 patients, une péricardite chez un patient et glomérulonéphrite extra-membraneuse chez un patient. Discussion La triade clinique classique fièvre–éruptions cutanées–arthralgies est devenue une caractéristique clinique de la maladie de Still de l’adulte comme c’est le cas de notre série. Néanmoins, le début de cette maladie peut se manifester par une fièvre qui s’associe seulement à des arthrites ou seulement à un rash dans plusieurs cas rapportés dans la littérature. L’altération de l’état général pourrait être l’un des signes révélateurs de la maladie de Still à son début ou bien témoignant l’apparition d’une poussée de la maladie pouvant prêter à confusion avec une maladie infectieuse ou un cancer. Conclusion La maladie de Still de l’adulte est une maladie rare et hétérogène. Les progrès scientifiques avancés pourraient améliorer sa prise en charge diagnostique et donc thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Bagnari V, Colina M, Ciancio G, Govoni M, Trotta F. Adult-onset Still’s disease. Rheumatol Int 2010;30:855–62. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adultonset Still’s disease. Ann Rheum Dis 2006;65:564–72. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.167 CA156
Une pancréatite aiguë révélant une maladie de Still : à propos d’un cas A. Laidoudi 1 , A. Boudjelida 1 , N. Hamzaoui 1 , A. Hamadene 1 , D. Hakem 1,∗ , B. Mansouri 2 , A. Berrah 1 1 Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 2 Centre national d’imagerie médicale, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : hakem [email protected] (D. Hakem) Introduction La maladie de Still (MS) est un rhumatisme inflammatoire rare de cause inconnue, caractérisé par l’association de signes évocateurs, tels la fièvre, les arthralgies, l’éruption cutanée et l’hyperleucocytose. L’immunopathogenèse de cette maladie