Complications de la maladie de Still de l’adulte

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Mise au point

Complications de la maladie de Still de l’adulte Adult-onset Still’s disease complications M. Fauter a , M. Gerfaud-Valentin a , M. Delplanque b , S. Georgin-Lavialle b , P. Sève a , Y. Jamilloux a,∗ a b

Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, université Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France Service de médecine interne, hôpital Tenon, Sorbonne Université, AP–HP, Paris, France

i n f o

a r t i c l e

Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Maladie de Still de l’adulte Complications Hémophagocytose Interleukine-1 Amylose AA

r é s u m é La maladie de Still de l’adulte (MSA), décrite pour la première fois en 1971 par Bywaters, est une maladie systémique auto-inflammatoire rare d’étiologie inconnue, caractérisée par une triade symptomatique associant fièvre prolongée, polyarthrite et éruption cutanée. Sa prise en charge s’est nettement améliorée depuis sa première description, et même si le pronostic global de la MSA reste bon, avec une mortalité attribuable à la maladie inférieure à 3 % (mais pouvant aller jusqu’à 18 % selon les séries), certaines complications, bien que rares, sont classiquement décrites, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et transformer le pronostic de la maladie. Une revue de la littérature a été réalisée afin d’identifier les différentes complications de la MSA : syndrome d’activation lymphohistiocytaire, coagulation intravasculaire disséminée, hépatite fulminante, complications cardiovasculaires (péricardite, myocardite, HTAP) ou pulmonaires, neurologiques, rénales ou encore l’amylose AA. Pour la plupart des complications, les corticostéroïdes demeurent la première ligne de traitement, toujours associés aux soins de suppléance en cas de complication grave. En cas de réponse inadéquate, une prise en charge multidisciplinaire avec avis auprès d’un centre de référence est conseillée, et les inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6, ainsi que la ciclosporine, sont les principales molécules à utiliser en seconde intention. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. © 2019 Societ ´ ´ Tous droits reserv es.

a b s t r a c t Keywords: Adult-onset Still’s disease Complications Hemophagocytosis Interleukin-1 AA amyloidosis

Adult-onset Still’s disease (AOSD), first described in 1971 by Bywaters, is a rare systemic autoinflammatory disorder of unknown etiology, characterized by a symptomatic triad associating prolonged fever, polyarthritis and rash. The management of this disease has significantly improved since its first description, and, although the overall prognosis of the AOSD is good, with a low attributable mortality, below 3% (but up to 18% depending on the series), some rare complications are still possible, can be life-threatening and change the prognosis of the disease. A literature search was performed to review AOSD’s complications: reactive hemophagocytic lymphohystiocytosis, coagulation disorders, fulminant hepatitis, cardiovascular (pericarditis, myocarditis, HTAP) or pulmonary complications, neurologic, renal complications, and AA amyloidosis. For most of AOSD-related complications, corticosteroids remain the first-line treatment, in association with supportive care measures in case of severe complications. In case of inadequate response, multidisciplinary care with concil from a referral center is advised, and IL-1 or IL-6 blockers, but also ciclosporine, are the molecule to use in second intention. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. © 2019 Societ All rights reserved.

∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Jamilloux). https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003 ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ ´ ´ 0248-8663/© 2019 Societ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv es.

Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003

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1. Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie systémique inflammatoire rare (prévalence : 1–24/million d’habitants) caractérisée par une triade symptomatique associant fièvre prolongée, polyarthrite et éruption cutanée. Par définition, elle atteint les individus de plus de 16 ans et le continuum qui existe entre la forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique (SJIA) et la MSA est de plus en plus admis [1]. Les données physiopathologiques récentes conduisent à la considérer comme une maladie auto-inflammatoire acquise probablement polyfactorielle, avec une participation proéminente de l’immunité innée. L’absence de caractère héréditaire ou familial plaide en défaveur d’une origine génétique aisément identifiable (i.e. monogénique) [2]. L’hypothèse la plus consensuelle est, à l’heure actuelle, celle d’un élément environnemental déclencheur sur un terrain de prédisposition, vraisemblablement polygénique. D’autres symptômes peuvent couramment s’associer à la triade clinique classique, peu spécifiques : odynophagie, adénopathies modérées d’allure non tumorale, splénomégalie, hépatomégalie, myalgies, pleurésie, amaigrissement ou douleurs abdominales [3]. Les poussées de la maladie sont accompagnées d’un syndrome inflammatoire biologique, parfois intense, avec élévation de la CRP, hyperleucocytose neutrophile, ainsi qu’une augmentation souvent marquée de la ferritine (> 1000 ␮g/L) et un effondrement de sa fraction glycosylée (< 20 %) [4,5]. Sur le plan évolutif, deux profils cliniques et cytokiniques semblent se dégager avec une forme systémique, très inflammatoire, d’évolution monocyclique ou polycyclique, et une forme articulaire chronique [2]. Les complications graves de la maladie sont surtout l’apanage de la forme systémique, associée à une élévation parfois majeure des cytokines pro-inflammatoires (interleukine [IL]-1, IL-18, IL-6) [2,6,7]. Plusieurs sets de critères diagnostiques ont été proposés (Tableau 1) avec des sensibilités et spécificités élevées mais sujettes à variations, en fonction notamment du mode de recrutement des patients [4,8,9]. Bien qu’il ne soit pas possible d’établir un pronostic précis selon la présentation initiale, plusieurs caractéristiques cliniques, identifiées dans diverses cohortes rétrospectives de patients, peuvent suggérer une évolution plus compliquée. Ces facteurs sont la présence d’une pleurésie, d’adénopathies, de valeurs extrêmes des paramètres inflammatoires et de la ferritinémie, d’une thrombopénie, ou encore d’une fièvre résistante à trois jours de corticothérapie systémique [10–13]. Occasionnellement, la MSA peut se présenter ou évoluer vers une ou plusieurs situations mettant en jeu le pronostic fonctionnel ou vital, la mortalité spécifique de la maladie restant faible, inférieure à 3 % dans de nombreuses études [10,14,15]. Cependant, il semble exister une grande hétérogénéité de la fréquence des complications viscérales selon les études, et certaines séries récentes, s’intéressant notamment au syndrome d’activation lymphohistiocytaire associé à la MSA, témoignent d’une mortalité plus alarmante, pouvant aller jusqu’à 18 % [12,13]. Dans cette mise au point, nous présentons ces complications en détaillant, pour chacune (Fig. 1), l’épidémiologie et la prise en charge thérapeutique.

2. Syndrome d’activation lymphohistiocytaire Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH), antérieurement appelé syndrome d’activation macrophagique (SAM), est caractérisé par une fièvre, une hépatosplénomégalie, des cytopénies, et la découverte d’images d’hémophagocytose, en particulier dans les organes hématopoïétiques [16]. Ce syndrome est caractérisé par une activation incontrôlable du système réticuloendothélial et une phagocytose des cellules hématopoïétiques par les macrophages tissulaires (histiocytes) [11]. Il a d’abord été décrit

Tableau 1 Critères de classification de la maladie de Still de l’adulte : critères de Yamaguchi (d’après Yamaguchi et al., J Rheumatol, 1992) et critères de Fautrel (d’après Fautrel et al., Medicine, 2002). Yamaguchi

Fautrel

Critères majeurs 1. Fièvre ≥ 39 ◦ C, depuis 1 semaine ou plus 2. Arthralgies depuis 2 semaines ou plus 3. Rash cutané typique : maculo-papuleux, non prurigineux, rose saumon, concomitant des pics fébriles 4. Hyperleucocytose ≥ 10 000/mm3 avec polynucléaires neutrophiles ≥ 80 % Critères mineurs

1. Pics fébriles ≥ 39 ◦ C 2. Arthralgies ou arthrites 3. Erythème transitoire ou fugace 4. Pharyngite 5. Polynucléaires neutrophiles ≥ 80 % 6. Fraction glycosylée de la ferritine sérique (ferritine glycosylée) ≤ 20 %

1. Pharyngite ou mal de gorge 2. Lymphadénopathie ou splénomégalie 3. Perturbation du bilan hépatique (élévation des transaminases) 4. Absence de facteur rhumatoïde ou d’anticorps antinucléaires Critères d’exclusion

1. Rash typique Hyperleucocytose ≥ 10 000/mm3

1. Absence d’infection, notamment sepsis profond et infection liée à l’EBV 2. Absence de néoplasie, notamment de lymphome 2. Absence de maladie inflammatoire, notamment de périartérite noueuse Au moins 5 critères dont 2 critères majeurs et pas de critère d’exclusion

Aucun

4 critères majeurs ou 3 critères majeurs et 2 critères mineurs

comme une entité clinique compliquant la SJIA [17], avant d’être mieux compris, et décrit dans la MSA. La MSA et le SALH partagent des caractéristiques cliniques et biologiques communes, et des mécanismes physiopathologiques similaires ont été décrits pour ces deux entités [7]. La physiopathologie du SALH repose sur un défaut de cytotoxicité menant à une activation incontrôlée des macrophages, histiocytes et lymphocytes T et à un « orage cytokinique » (Fig. 2) au sein duquel l’IL-1 et l’IL-18 ont un rôle déterminant [7,16]. Par conséquent, plusieurs auteurs suggèrent que le SALH et la MSA systémique partagent le même spectre nosologique, la MSA représentant une forme atténuée [7]. Des signes d’hémophagocytose peuvent ainsi exister sur le myélogramme de patients atteints de MSA systémique sans qu’ils présentent d’authentique SALH, tout comme cela a été décrit dans la SJIA [11,18,19]. De fac¸on paradoxale, le SALH a été décrit chez des patients atteints d’une MSA traités par inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6 [20,21]. La responsabilité spécifique de ces traitements ou le simple fait d’une maladie plus active reste sujet à controverse [22,23]. Dans certains cas, la résolution du SALH survenait après l’augmentation de la posologie de ces mêmes biothérapies (notamment anti-IL1) [24]. Une étude récente a montré qu’il n’y avait pas de risque accru de SALH chez les patients ayant une SJIA

Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003

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Fig. 1. Différentes atteintes d’organes pouvant compliquer la maladie de Still de l’adulte.

Fig. 2. Physiopathologie de la réponse cytokinique dans la maladie de Still de l’adulte et le SALH. Un trigger environnemental (PAMPs pour pathogen-associated molecular patterns, ou DAMPS pour damage-associated molecular patterns) déclenche une dérégulation de l’inflammasome NLRP3, principalement dans les monocytes, ce qui entraine l’activation de la caspase-1. À son tour, la caspase-1 clive une pro-interleukin (IL)-1␤ inactive et une pro-IL-18 en une IL-1␤ et IL-18 fonctionnelles, qui sont les formes actives secrétées. La liaison de l’IL-1␤ et de l’IL-18 à leur récepteur respectif active NF␬B, un facteur de transcription qui contrôle l’expression des gènes de cytokines proinflammatoires. Cela conduit à une augmentation de la production de ces cytokines (IL-1␤, IL-18, IL6, IL-8, Tumour Necrosis Factor (TNF)-␣, Interferon (IFN)-␥), et donc un « orage cytokinique » responsable des principales manifestations cliniques et biologiques (hyperleucocytose à polynycléaires neutrophiles, hyperferritinémie) de la maladie. Une activation macrophagique incontrôlée peut parfois mener à une hémophagocytose importante et à un syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH).

Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003

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sous tocilizumab [25]. Enfin, l’immunosuppression secondaire aux traitements de la MSA est susceptible de conduire à la réactivation de virus latents (EBV, CMV) et à une vulnérabilité accrue aux infections [26,27], facteurs déclenchants potentiels du SALH. Un SALH survenant chez un patient traité pour une MSA doit donc impérativement faire rechercher un facteur déclenchant infectieux sous-jacent, à l’instar du SALH dans la SJIA [28]. La fréquence du SALH secondaire varie selon les séries, le plus souvent estimée entre 10 et 15 % des cas de MSA [10,13,29–31] mais avec des extrêmes allant de 2,5 % à 50 %, ces différences étant probablement liées au mode de recrutement des patients et aux critères de SALH utilisés [12,32–34]. Il semble plus fréquent chez les patients présentant des formes systémiques persistantes ou réfractaires [7,29,30,35]. Son taux de mortalité est élevé, compris entre 10 et 20 %, mais encore une fois très variable selon les séries [11–13,29,30,36]. Il semble cependant meilleur que pour d’autres étiologies de SALH secondaires [16,37]. Certaines différences entre la MSA et le SALH sont notables. La fièvre est décrite comme persistante au cours du SALH [11,16]. Les cytopénies sont classiquement les marqueurs biologiques clés permettant de suspecter la survenue d’un SALH. Cependant, cela est à relativiser dans la MSA du fait de l’hyperleucocytose et la thrombocytose habituelles au cours des poussées. Ainsi, il faudra se méfier de la fausse normalité de l’hémogramme et être attentif à la baisse absolue mais aussi relative des différentes lignées, cette particularité ayant été signalée dès les premières tentatives pédiatriques d’établir des critères diagnostiques de SALH dans l’AJI. Les niveaux sériques élevés de ferritine et l’abaissement de sa fraction glycosylée s’observent dans les deux cas [26]. L’hypertriglycéridémie ou l’hypofibrinogénémie constituent des indices importants pour le diagnostic de SALH [11,16]. À l’instar de l’hyperleucocytose, les patients en poussée présentent habituellement des taux élevés de fibrinogène, témoin de la réaction inflammatoire sous-jacente [11,16]. Une coagulation intravasculaire disséminée [CIVD) associée au SALH est rapportée dans 40 % des cas dans certaines séries, et est associée à des taux de mortalité élevés, en particulier chez les patients présentant une thrombopénie sévère [16]. La visualisation d’une hémophagocytose est un marqueur clé du diagnostic de SALH ; la ponction médullaire est considérée comme la référence pour la mettre en évidence malgré une sensibilité imparfaite [16]. La biopsie de moelle osseuse est moins performante (64 % de positivité), mais pourrait être utile pour exclure une hémopathie sous-jacente. L’hémophagocytose peut aussi être observée dans les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et la peau [16,38]. Elle peut être absente à la phase initiale du SALH, par conséquent, la preuve histologique n’est pas obligatoire pour établir le diagnostic de SALH, notamment si le tableau clinique est typique [16]. À l’inverse, sa présence isolée dans la MSA, en l’absence des autres critères du SALH est possible, et n’impose donc pas forcément de traitement spécifique [18,19]. Divers critères diagnostiques pour le SALH ont été proposés pour les populations pédiatriques, depuis les premières descriptions dans l’AJI en 1985, jusqu’aux critères PRINTO plus récemment [17,39–42]. Ils sont largement utilisés chez l’adulte, bien que leurs sensibilités et spécificités restent imparfaitement connues dans cette population [12,16,32] et qu’ils souffrent de limitations importantes (valeurs limites empiriques, non faisabilité en routine [43]). Il n’existe actuellement pas d’ensemble de critères validé pour le diagnostic du SALH dans la MSA. Récemment, un ensemble de 9 critères pondérés, appelé H score, a été validé pour le diagnostic du SALH tout venant chez l’adulte [43] (Tableau 2). Cependant, ce dernier score a été basé sur une cohorte de patients ayant principalement une maladie hématologique ou infectieuse. Or, la présentation clinico-biologique et le pronostic d’un SALH dépendent en grande partie de sa cause [44]. Plusieurs études récentes ont cherché à évaluer ces différents critères dans la MSA

Tableau 2 H score pour le diagnostic du syndrome d’activation lymphohistiocytaire (d’après Fardet et al., Arthritis Rheumatol, 2014). Paramètres

Nombre de points

Immunodépresssion sous-jacentea Température (◦ C) Organomégalie

0 (non) ou 18 (oui)

Nombre de cytopéniesb Ferritine (ng/mL) Triglycérides (mmol/L) Fibrinogène (mg/L) ASAT (UI/L) Image d’hémophagocytose au myélogramme

0 (< 38,4), 33 (38,4–39,4), or 49 (> 39,4) 0 (aucune), 23 (hépatomégalie ou splénomégalie), 38 (hépatomégalie et splénomégalie) 0 (1 lignée), 24 (2 lignées), or 34 (3 lignées) 0 (< 2000), 35 (2000–6000), or 50 (> 6000) 0 (< 1,5), 44 (1,5–4), or 64 (> 4) 0 (> 2,5) or 30 (< 2,5) 0 (< 30) or 19 (> 30) 0 (non) ou 35 (oui)

La probabilité d’avoir un syndrome d’activation lymphohistiocytaire varie de moins de 1 % (si le H score est inférieur à 90) à plus 99 % (si le H score est supérieur à 250). Le H score est disponible et calculable gratuitement sur internet (http://saintantoine.aphp.fr/score/). a Séropositivité VIH ou traitement immunosuppresseur au long cours. b Cytopénies définies par : hémoglobine ≤ 92 g/L et/ou leucocytes ≤ 5 g/L et/ou plaquettes ≤ 110 g/L.

[12,32], montrant des discordances entre les différents écueils (critères PRINTO pédiatrique et H-score pour l’adulte). La prise en charge thérapeutique du SALH comporte plusieurs points importants : • la surveillance clinique rapprochée du patient en raison de la gravité de la maladie pouvant engager le pronostic vital, et son orientation vers un service de soins critiques si nécessaire. Il faut garder en tête que l’hyperinflammation, les troubles de coagulation et la thrombopénie peuvent exposer à un risque de saignement spontané [16] ; • la recherche et la prise en charge d’un facteur déclenchant, principalement infectieux, notamment à EBV et CMV. Cette recherche est à renouveler en cas d’évolution défavorable, avant l’intensification des traitements immunosuppresseurs ; • le contrôle de l’hyperinflammation. Bien qu’aucun essai clinique contrôlé n’ait étudié les traitements spécifiques du SALH de la MSA, plusieurs études rétrospectives, de faibles effectifs, ont été menées [16], l’expérience dans la SJIA étant plus grande. Les corticoïdes à forte dose semblent demeurer le traitement de première intention. En cas de réponse insuffisante, la combinaison avec les inhibiteurs de l’IL-1 ont montré leur intérêt en deuxième intention [36,45–48]. Des données récentes issues d’une revue de la littérature [24], une méta-analyse [49] et une cohorte italienne de 140 patients atteints de MSA [50] suggèrent que l’anakinra, le canakinumab et le rilonacept sont globalement bien tolérés. L’efficacité du tocilizumab a également été rapportée dans le SALH compliquant la MSA, même si encore une fois, les données sont plus importantes dans la SJIA [25,51–53]. Cependant, il faut garder à l’esprit que le tocilizumab peut masquer l’apparition du SALH au cours de la MSA [54], même si les données dans la SJIA semblent rassurantes [25]. En effet, l’apparition de leucopénie ou d’une élévation des enzymes hépatiques peut être confondue avec un effet secondaire du traitement et une diminution de la VS ou de la ferritinémie interprétée à tort comme une réponse à celui-ci. La ciclosporine A, utilisée avant l’ère des biothérapies, peut également être une option efficace, souvent en association avec la corticothérapie ou une biothérapie [11,36,47]. L’étoposide peut être proposé, en cas d’échec ou de réponse insuffisante aux traitements précédemment cités, notamment en cas de SALH sévère avec défaillance d’organe [28,55]. Les autres médicaments proposés dans la littérature (immunoglobulines intraveineuses

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[IgIV], anti-TNF, etc.) ont une efficacité aléatoire, et peuvent retarder l’initiation d’un traitement efficace [11,12,15]. La survenue de cas de SALH suite à l’utilisation d’étanercept chez des patients atteints d’une MSA en contre-indique de principe l’utilisation [11,56]. Plusieurs études sont en cours dans la prise en charge du SALH : des schémas associant l’anakinra et la ciclosporine A aux corticoïdes ou sous la forme d’une dose de charge d’anakinra, l’utilisation d’inhibiteur de l’IL-18 ou d’inhibiteur direct de l’IFN␥. De récentes recommandations internationales sur la prise en charge des SALH de l’adulte proposent l’utilisation en première intention de fortes doses de méthylprednisolone, pouvant être associées à l’anakinra ou la ciclosporine, et en cas de réponse insuffisante, à l’étoposide [55].

3. Complications hépatiques Les anomalies des tests enzymatiques hépatiques sont présentes chez 43 à 76 % des patients au cours de la MSA, principalement sous la forme d’une augmentation modérée des transaminases. Une hépatomégalie a été rapportée chez 21 à 45 % des patients [57]. La production de cytokines et l’activation prolongée des macrophages jouent un rôle dans l’hépatite cytolytique liée à la MSA [7,57]. Plusieurs cas d’hépatite auto-immune associées à la maladie ont également été rapportés [14,58,59]. La biopsie du foie, si elle est réalisée, montre des infiltrats portaux non spécifiques de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires neutrophiles [26]. Des lésions hépatocytaires, des stigmates d’hémophagocytose ou encore une nécrose massive ont été décrites en cas d’hépatite fulminante [26]. Plusieurs cas d’hépatite fulminante fatale ont été rapportés [14,60,61], faisant de l’atteinte hépatique l’une des atteintes les plus graves de la MSA. Il peut s’agir d’une complication spontanée de la maladie, mais certains auteurs ont également mentionné la responsabilité des AINS ou du méthotrexate [11,26], et plus récemment de certaines biothérapies, telles que l’anakinra [62], ou encore le tocilizumab, dans la survenue d’atteinte hépatique grave au cours de MSA [63,64], cette dernière biothérapie étant déjà connue pour son potentiel hépatotoxique [65]. Ainsi, la fonction hépatique doit être surveillée dès le début de la maladie, la prescription de médicaments hépatotoxiques doit être évitée et l’automédication proscrite. L’hépatite fulminante doit être considérée comme urgence médicale : la sévérité est évaluée par la mesure du TP. Un facteur associé comme le SALH, la CIVD ou la MAT doit être recherché et traité simultanément [26] et les diagnostics différentiels, tels que les hépatites virales [66] et le syndrome DRESS [67], sont à exclure. Les patients présentant une insuffisance hépatique aiguë doivent idéalement être pris en charge dans une unité de soins intensifs spécialisée et recevoir des soins de suppléance. Le traitement spécifique, non codifié, comporte des corticoïdes à forte dose, éventuellement associés à un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur. La ciclosporine A [68,69], l’anakinra [70] et le tocilizumab [71] ont été rapportés comme efficaces. Cependant, la surveillance de la toxicité hépatique potentielle du tocilizumab est complexe dans ce contexte [63]. Quelques cas de transplantation hépatique ont été rapportés [60,61].

4. Coagulopathies 4.1. Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La CIVD est un syndrome secondaire à une activation systémique et excessive de la coagulation, défini par l’association d’anomalies biologiques avec ou sans signes cliniques, témoins de la formation exagérée de thrombine et de fibrine et de la consommation excessive de plaquettes et de facteurs de la coagulation [72].

5

Son incidence au cours de la MSA est estimée entre 1 à 5 % [10,73,74], ces variations pouvant être dues aux critères diagnostiques utilisés, avec une mortalité d’environ 16 % [73]. La CIVD peut compliquer un SALH ou une hépatite aiguë [11,26] et s’associer à une défaillance multiviscérale : myocardite [45,75], syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) [76], épanchements pleuraux [77], embolies pulmonaires ou encore atteinte du système nerveux central [78]. Les marqueurs signant le diagnostic de CIVD sont la thrombopénie, l’allongement du TCA, la diminution du TP et du fibrinogène et enfin l’augmentation des produits de dégradation de la fibrine (PDF) couramment évaluée par l’augmentation des D-dimères (peu informatifs en cas de syndrome inflammatoire). Devant des saignements graves, la transfusion de plaquettes en cas de thrombopénie sévère, de plasma frais ou de cryoprécipités et de fibrinogène peut s’avérer nécessaire [79]. L’héparine peut être utilisée à faible dose (5 à 10 U anti-Xa/kg/h) lorsque la CIVD s’associe à des thromboses chez les patients présentant peu de complications hémorragiques [79]. Les traitements spécifiques doivent être décidés en concertation multidisciplinaire, en l’absence de données issues d’études contrôlées et randomisées. Ils incluent des corticoïdes à forte dose et des immunosuppresseurs. Les bolus de méthylprednisolone constituent la thérapie de première ligne comme pour les principales autres complications de la MSA [80]. Les corticoïdes peuvent être associés aux inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6 [36,81] ou à la ciclosporine [82,83]. Plusieurs auteurs suggèrent que les inhibiteurs de l’IL-1 (anakinra en particulier) devraient être utilisés en première intention [36,84]. Dans les cas réfractaires, la ciclosporine A constitue une alternative [45]. L’inhibition de l’IL-6 a également été efficace chez un patient atteint de MSA compliquée d’une CIVD réfractaire aux corticoïdes et à la ciclosporine [81]. 4.2. Microangiopathie thrombotique L’association entre MSA et microangiopathie thrombotique (MAT) est rare et seule une trentaine de cas a été rapporté dans la littérature [85,86]. La MAT semble apparaitre dans la plupart des cas au cours d’une poussée, le traitement de la MSA permettant sa résolution [85]. Plusieurs mécanismes peuvent être impliqués dans la pathogénie de la MAT associée à la MSA, mais leur causalité respective reste incertaine, d’autant qu’il existe peu d’observations, publiées pour la plupart à une époque où l’exploration du complément ou de la protéine ADAMTS-13 n’était pas possible. Une diminution de l’activité ADAMTS-13 liée à la présence d‘autoanticorps a été rapportée au cours de la MSA [87,88] et l’effet anti-angiogénique et inhibiteur sur le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) de taux élevés d’IL-18 a été suggéré [85], tout comme l’impact de la voie alterne du complément [89]. Une atteinte rétinienne semble ressortir dans plusieurs observations, pouvant être une particularité à connaitre dans le cadre de la MSA [85,90,91]. La prise en charge en unité de soins intensifs est centrale et le traitement de référence reste la combinaison d’échanges plasmatiques initialement quotidiens, voire biquotidiens, et de corticostéroïdes à forte dose pour une durée relativement courte (3 à 4 semaines), par analogie avec son efficacité dans les essais contrôlés randomisés pour le PTT [11]. Le caplacizumab et l’éculizumab, qui ont maintenant leur place respectivement dans le purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique urémique atypique, n’ont pas été testés dans les MAT associées à la MSA. La place du rituximab n’est pas codifiée non plus, avec un seul cas rapporté [92]. Dans les cas réfractaires ou récidivants, et après une décision multidisciplinaire, les options sont : les IgIV, le cyclophosphamide, l’azathioprine [11,85]. L’efficacité de l’aspirine et de la vincristine n’est pas connue au cours de la MSA. Les rapports de cas de MAT associées à la MSA traitées avec des biothérapies sont

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rares et leur position dans la prise en charge thérapeutique n’est pas certaine. El Karaoui et al. ont rapporté l’efficacité de l’anakinra dans le traitement d’une MAT liée à une MSA résistante aux échanges plasmatiques et aux corticoïdes [85], tandis que Sumida et al. ont présenté le cas d’un patient réfractaire à de multiples lignes thérapeutiques, traité avec succès par tocilizumab [86]. 5. Complications cardiocirculatoires 5.1. Péricardite et tamponnade La péricardite est classiquement décrite au cours de la MSA (3 à 37 % selon les séries) et peut être sévère, avec évolution possible vers la tamponnade [57]. L’évolution vers une péricardite récidivante puis chronique est également décrite [93]. Les corticoïdes à forte dose sont généralement efficaces, mais une récidive à la décroissance du traitement est fréquente [26,57]. De nombreux auteurs associent systématiquement un ou plusieurs immunosuppresseurs (principalement la ciclosporine A). Il a été suggéré que la présence au diagnostic d’une sérite, péricardite pour certains [94], pleurésie pour d’autres [95], serait associée à une fréquence plus élevée de recours à un traitement biologique lors du suivi. Certains auteurs proposent d’utiliser une biothérapie plus précocement chez ces patients [94]. On notera cependant que l’étude des facteurs pronostiques rapportés par Gerfaud–Valentin et al. ne retrouve, elle, pas d’impact des sérites sur le devenir des patients [10]. L’anakinra semble être la biothérapie de premier choix dans la péricardite de la MSA, au vu de son efficacité déjà démontrée dans la MSA, mais également par analogie avec la prise en charge de la péricardite récidivante idiopathique [93,96]. Le tocilizumab a aussi montré son efficacité dans cette situation [94,97], les antiTNF-␣, eux, ne paraissent pas efficaces dans cette indication, malgré quelques succès rapportés [94]. En cas de tamponnade, un drainage percutané ou chirurgical est très souvent associé [98,99]. 5.2. Myocardite La myocardite est une complication plus rare. Gerfaud–Valentin et al. rapportent 4 cas de myocardites dans une série de 57 MSA (7 %) [100]. Ces mêmes auteurs ont identifié en 2014, 20 observations supplémentaires dans la littérature et les ont comparés avec celles de patients MSA sans myocardite. La myocardite apparaissait précocement (au cours de la première année d’évolution de la maladie dans 80 % des cas) et était présente au diagnostic de la MSA dans 54 % des cas. Les patients atteints d’une MSA compliquée de myocardite étaient plus jeunes (âge moyen au diagnostic de la myocardite : 29 ans [extrêmes : 16–57]) et de sexe masculin (75 %). Une péricardite était souvent associée (54 %). Un décès en lien avec la myocardite a été rapporté, qui rappelle la nécessité d’une évaluation cardiologique précise, comme pour les myocardites d’autres étiologies. Cependant, les myocardites au cours de la MSA ont le plus souvent un bon pronostic et répondent favorablement au traitement spécifique. Les corticoïdes seuls sont efficaces chez 50 % des patients [100]. Les IgIV, le méthotrexate, les anti-TNF␣ (contre-indiqués en cas d’insuffisance cardiaque décompensée) et l’anakinra étaient également souvent jugés efficaces.

Fig. 3. Pleurésie d’un patient atteint d’une maladie de Still de l’adulte.

ont été décrits, associant donc une défaillance hémodynamique, avec des signes cliniques ou biologiques mimant une infection (fièvre, hyperleucocytose à PNN, CRP élevée) [15,101,103–105]. La procalcitonine ne semble pas être un facteur discriminant dans cette situation car pouvant être élevée aussi dans une poussée de MSA [106]. En l’absence de cause cardiaque ou de documentation microbiologique identifiée, des taux très élevées de ferritine sérique peuvent être une piste d’orientation [15], à l’instar du SALH, tout comme l’odynophagie, même si cette dernière peut être un facteur confondant supplémentaire. L’évolution sous bolus de corticothérapie [101,103,104] ou biothérapie [105] semble rapidement favorable. 5.4. Autres atteintes cardiaques 5.4.1. Endocardite Moins d’une dizaine de cas d’endocardite non-infectieuse compliquant l’évolution d’une MSA ont été rapportés [107,108]. L’analyse histologique, quand elle était réalisée, montrait une composante fibrinoïde ou fibrino-cruorique. L’imputabilité de la MSA dans la genèse des endocardites reste toutefois sujette à caution, le très faible nombre de cas ne permettant pas de tirer de conclusions. 5.4.2. Troubles de conduction Contrairement à d’autres maladies systémiques connues pour causer des troubles du rythme, cela n’a pas été décrit dans la MSA. Cependant, plusieurs cas de trouble de conduction avec bloc auriculo-ventriculaire ont été décrits, pouvant entrainer des défaillances cardiaques sévères [75,109]. 6. Complications respiratoires 6.1. Pleurésie

5.3. Choc non cardiogénique La défaillance – ou choc – hémodynamique, bien que rare, a été décrit à plusieurs reprises dans la MSA. Même s’il semble évident de rechercher, devant toute défaillance multi-viscérale associée, une autre complication de la MSA (SALH, CIVD) [15,101], une cause septique (d’autant plus si le patient est déjà sous immunosuppresseurs) ou une cause cardiaque (myocardite, tamponnade) [75,102], des cas de choc non cardiogénique « pseudo-septique »

La pleurésie est l’atteinte pulmonaire la plus fréquemment rapportée dans les principales séries rétrospectives (10–50 %; Fig. 3) [57]. 6.2. Pneumopathie interstitielle Une cinquantaine de cas de pneumopathie interstitielle associée à la MSA a été rapportée dans la littérature. Gerfaud–Valentin

Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003

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et al. rapportent dans leur revue 3 cas sur les 57 de leur cohorte rétrospective, soit une prévalence d’environ 5 % [110]. Leur revue de littérature sépare deux catégories de pneumopathie interstitielle dans la MSA : une première avec SDRA (40 %) et une autre sans SDRA, généralement moins symptomatique et sans gravité (60 %). Dans cette dernière, l’atteinte pulmonaire était inaugurale dans la moitié des cas, la toux et la dyspnée étant les symptômes les plus fréquents (72 et 44 %), les anomalies auscultatoires étaient rares et les présentations radiologiques variées (pneumopathie organisée, pneumopathie interstitielle non spécifique ou pneumopathie interstitielle inclassée). Une grande majorité de ces patients présentait une forme systémique de MSA. Concernant le groupe de patients avec SDRA, celui-ci se manifestait uniquement chez des patients ayant un profil systémique et était une complication précoce de la MSA (inaugural ou au cours de la première année) [110]. Le SDRA était sévère dans la plupart des cas et les autres complications associées à la MSA semblaient plus fréquentes, notamment par rapport aux patients sans atteinte pulmonaire (67 %). Les corticoïdes étaient la première ligne de traitement chez tous ces patients, et efficaces dans la majorité des cas. La recherche systématique d’un diagnostic différentiel, notamment infectieux, ou d’une autre complication systémique, semble importante devant la fréquence de celles-ci [110]. Dans une série récente, 3 patients sur 7 atteints de SALH dans la MSA avaient une atteinte pulmonaire. Deux d’entre eux ont été traités par anakinra, avec une évolution favorable [36]. Dans la plupart des cas de pneumopathie interstitielle nonassociée au SDRA, les corticoïdes étaient efficaces et l’évolution favorable. L’association avec un immunosuppresseur (méthotrexate, ciclosporine A, cyclophosphamide ou IgIV) n’était pas systématique [110]. 6.3. Hypertension pulmonaire L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare de la MSA, avec une vingtaine de cas symptomatiques rapportés, mais sa prévalence est probablement sous-estimée [11,111]. La physiopathologie de l’HTP au cours de la MSA demeure inconnue. Des similitudes avec l’HTP idiopathique et l’HTP secondaire aux connectivites plaident pour une classification de l’HTP associée à la MSA dans le groupe 1.4 de l’OMS, bien que l’association avec la pneumopathie interstitielle ait été rapportée [47]. Dans une revue de la littérature récente, il a été montré une nette prédominance féminine. L’HTP était diagnostiquée dans 3/4 des cas au cours du suivi de la MSA, souvent à l’occasion d’une poussée, plusieurs mois après le début de la maladie. Le symptôme clé était la dyspnée, présente chez tous les patients, souvent progressive, parfois associée à une fatigue ou une toux sèche. Enfin, une grande majorité des patients étaient diagnostiquées à un stade respiratoire sévère (stade OMS III ou IV) [111]. La mortalité (entre 20 et 40 %) est possiblement mésestimée du fait du faible nombre de cas [111,112]. Le diagnostic précoce et l’initiation d’un traitement spécifique semblent donc essentiels car ils pourraient améliorer la survie chez ces patients [11,111], la recherche d’HTP peut être donc justifiée devant la présence d’une toux ou dyspnée chronique chez un patient atteint d’une MSA. Le traitement associe les vasodilatateurs classiques utilisés dans l’HTP idiopathique et immunosuppresseurs [111,113,114]. L’efficacité des corticoïdes à forte dose associés à divers immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, et de la ciclosporine A) a été rapportée [115]. L’anakinra était efficace (en association avec des vasodilatateurs, des corticoïdes et de l’azathioprine ou de la ciclosporine A) dans deux cas, dont un avait également un SALH [47,116]. Un échec de l’anakinra a été rapporté chez un patient [117], et trois patients (dont un décédé) ont même connu une aggravation après son introduction [118,119].

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Cependant, la nature critique et instable de cette complication rend difficile les conclusions sur le rôle spécifique du blocage de l’IL-1 dans ces évolutions défavorables. Un cas d’amélioration de l’HTAP sous tocilizumab a été rapporté [118]. La ciclosporine A associée au sildénafil a entraîné une amélioration clinique et hémodynamique avec une survie prolongée (15 ans) chez un patient [117]. 6.4. Atteintes plus rares Des cas d’hémorragie intra-alvéolaire, bien qu’exceptionnels, ont été décrits dans la MSA, associant le plus souvent toux, dyspnée et anémie aigue, et pouvant évoluer vers une insuffisance respiratoire aigüe [120,121]. Le diagnostic repose sur l’imagerie thoracique (radiographie ou tomodensitométrie), bien que non spécifique, retrouvant des images alvéolaires diffuses, et un liquide hémorragique au lavage bronchoalvéolaire. Certaines observations rapportent également l’association entre empyème aseptique et MSA, elle aussi exceptionnelle, avec seulement quelques cas rapportés [122,123]. Devant la rareté de ces complications, il semble primordial de rechercher minutieusement dans ces situations un diagnostic différentiel, avec en premier lieu une complication infectieuse ou hématologique (CIVD ou SALH). 7. Amylose AA L’amylose AA (AAA) est une complication rare de la MSA apparaissant lors du suivi au long cours des patients, conséquence d’une inflammation persistante ou récurrente liée à un contrôle non optimal de la maladie (Fig. 4). Elle est décrite en particulier au cours de MSA articulaires chroniques réfractaires d’évolution prolongée expliquant son association plus volontiers avec la présence de destructions articulaires [71,124–130]. L’AAA compliquant une MSA est décrite principalement au sein de séries de cas ou de travaux sur les AAA secondaires aux maladies rhumatismales inflammatoires chroniques, rendant l’estimation de sa prévalence ardue. L’avènement des biothérapies, grâce au meilleur contrôle de MSA autrefois réfractaires, semble avoir amorcé la diminution de son incidence de manière identique à d’autres pathologies rhumatismales inflammatoires telle que l’AJI, la polyarthrite rhumatoïde ou la spondylarthrite ankylosante [131], le dernier cas rapporté dans la littérature datant en 2012 [132]. L’atteinte rénale, en particulier le syndrome néphrotique, est la manifestation la plus fréquente de cette complication [124–126] bien que des présentations digestives, hépatiques ou urologiques [128,129,132] aient été rapportées. Une MSA non contrôlée, doit donc motiver une surveillance accrue de la fonction rénale et de la protéinurie une fois par an. La première étape de la gestion de toute AAA consiste à identifier et à traiter son étiologie : la MSA, afin de contrôler l’inflammation chronique. La protéine SAA a été évaluée comme marqueur pronostique, avec une évolution favorable associée à une concentration sérique inférieure à 10 mg/L [133]. Cependant, la mesure de la protéine SAA n’est pas toujours disponible dans la pratique actuelle (3 laboratoires en France). À l’exception d’une minorité de patients pour lesquels SAA et CRP ne sont pas corrélées, la surveillance de la CRP est généralement suffisante pour suivre et guider le traitement de l’AAA lié à la MSA. Certaines rémissions partielles de l’AAA dans la MSA ont été rapportées dans le passé sous chlorambucil, corticoïdes, cyclophosphamide ou colchicine [124,126,127,130]. L’efficacité des biothérapies sur une telle complication a été étudiée dans d’autres pathologies inflammatoires mais les données dans la MSA sont encore

Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003

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Fig. 4. Amylose AA découverte sur une ponction biopsie rénale pour syndrome néphrotique chez une patiente avec maladie de Still de l’adulte (crédits photo : Dr David Buob). Panel A : la coloration par le rouge Congo montre des dépôts amyloïdes vasculaires et glomérulaires. Panel B : confirmation de la nature amyloïde des dépôts qui sont biréfringents en lumière polarisée. Panel C : confirmation de la nature des dépôts en immunohistochimie par l’anticorps anti SAA.

Fig. 5. Proposition de prise en charge diagnostique et thérapeutique simplifiée des principales complications graves dans la maladie de Still de l’adulte. 1. Syndrome d’activation lymphohistiocytaire ; 2. Coagulation intravasculaire disséminée ; 3. Microangiopathie thrombotique ; 4. Anti-TNF contre-indiqués en cas d’insuffisance cardiaque décompensée.

extrêmement rares. Certaines semblent prometteuses avec la disparition complète de la protéinurie et la diminution de la créatininémie [71] sous tocilizumab, une réponse partielle sous l’étanercept [134] mais aucune donnée n’est cependant disponible à ce jour pour les inhibiteurs de l’IL-1 et ces premiers résultats seront à confirmer par des études dédiées. En comparaison, dans la SJIA, lors d’amyloses rénales traitées par biothérapie, une rémission biologique complète a été décrite chez 2 patients sous tocilizumab et des rémissions partielles étaient obtenues sous anakinra, tocilizumab et étanercept [135–141]. Des résultats en accord avec les récentes études dans l’AAA toutes étiologies confondues. Enfin, l’occurrence d’une AAA au cours de la MSA est de mauvais pronostic avec une mortalité élevée [125,127] dans une maladie pourtant de bon pronostic. Ainsi, parmi les 16 patients suivis par Smith et al. au sein d’une cohorte de 389 patients avec une AJI ou une MSA, 43 % décédaient au décours des 11 ans de suivi moyen, contre 3,7 % dans le groupe sans AAA [142]. En pratique, lorsqu’une amylose AA est découverte chez un patient avec maladie de Still, nous proposons de débuter rapidement un traitement le plus efficace possible notamment une biothérapie avec pour objectif une normalisation du syndrome inflammatoire biologique, puis de monitorer les paramètres inflammatoires au minimum 2 fois par an. En cas d’insuffisance rénale terminale avec épuration extrarénale, une greffe rénale devra être discutée en fonction de l’âge du patient et de son état général.

8. Autres atteintes viscérales plus rares 8.1. Complications neurologiques La prévalence des manifestations neurologiques au cours de la MSA varie de 7 à 12 % selon les principales séries [14,143,144]. La MSA peut toucher le système nerveux central et périphérique : syndrome pyramidal transitoire, méningoencéphalite avec crises comitiales [145], méningite aseptique avec pléïocytose [146,147], quelques neuropathies périphériques et plusieurs observations de paralysie des nerfs crâniens (nerf cochléaire, nerf facial, nerfs oculomoteurs) [148]. La physiopathologie de la méningite aseptique associée à la MSA n’est pas connue. Elle pourrait être liée à une cause infectieuse (principalement virale) non identifiée, ce qui justifie une enquête étiologique poussée en cas d’atteinte neurologique associée à la MSA [149]. La corticothérapie s’est montrée efficace dans plusieurs cas de méningites aseptiques [146,150], les IgIV ont permis une évolution favorable dans un cas de syndrome de Miller–Fisher attribué à une MSA [148] et l’utilisation d’anti-IL6 était efficace dans une MSA réfractaire avec méningite aseptique [147]. 8.2. Complications rénales Les atteintes rénales directement liées à la MSA sont exceptionnelles, en dehors d’une protéinurie transitoire pendant les

Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003

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épisodes fébriles. Les atteintes rénales secondaires à une autre complication de la MSA (MAT, CIVD, SALH ou amylose AA) sont plus fréquentes et celles-ci doivent donc être rechercher, notamment en cas d’insuffisance rénale d’apparition aiguë ou de majoration significative de la protéinurie. [151,152]. Bien entendu, une toxicité médicamenteuse doit également être évoquée chez les patients traités par AINS ou méthotrexate [153]. Des glomérulopathies associées à la MSA ont été rapportées sous la forme de « collapsing glomerulopathy » (hyalinose segmentaire et focale avec collapsus glomérulaire), une atteinte rénale historiquement décrit chez des patients VIH, le plus souvent retrouvée chez des patients d’origine afro-américaine, et maintenant associée à des variants génétiques de l’apolipoprotéine L1, avec comme argument principal de causalité avec la MSA une évolution favorable de l’atteinte glomérulaire lors du traitement de la MSA [154–156]. Un autre cas de glomérulopathie à type de lésions glomérulaires minimes avec protéinurie a été décrit. L’évolution était favorable sous corticoïdes [157]. 9. Conclusion La maladie de Still est une maladie au pronostic habituellement favorable mais ses complications, bien que rares, peuvent mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel du patient. Une reconnaissance précoce et une prise en charge rapide peuvent réduire de manière significative la morbidité et la mortalité chez ces patients. Nous proposons pour finir une synthèse simplifiée de ces différentes complications (Fig. 5), avec l’arsenal thérapeutique à disposition, même s’il faut bien noter que le peu de données dans la littérature nous empêche, à l’heure actuelle, de présenter une prise en charge consensuelle au-delà de la corticothérapie. Déclaration de liens d’intérêts YJ : SOBI (orateur en symposium et réunions professionnelles, frais de congrès, conseil). MGV : SOBI (orateur en symposium et réunions professionnelles). PS : interventions pour SOBI, GSK, NOVARTIS, PFIZER, ABBVIE, AKCEA THERAPEUTICS et ROCHE. SGL : frais de conseil ou orateur en symposium SOBI ou NOVARTIS. Les auteurs MF et MD déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Remerciements Les auteurs tiennent à adresser des remerciements particuliers au Dr David Buob, anatomopathologiste à l’hôpital Tenon, pour ses coupes anatomopathologiques d’amylose AA. Les auteurs remercient également le laboratoire SOBI pour son soutien. Références [1] Nirmala N, Brachat A, Feist E, Blank N, Specker C, Witt M, et al. Geneexpression analysis of adult-onset Still’s disease and systemic juvenile idiopathic arthritis is consistent with a continuum of a single disease entity. Pediatr Rheumatol Online J 2015;13:50. [2] Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Martinon F, Belot A, Henry T, Sève P. Pathogenesis of adult-onset Still’s disease: new insights from the juvenile counterpart. Immunol Res 2015;61(1–2):53–62. [3] Gerfaud-Valentin M, Sève P, Hot A, Broussolle C, Jamilloux Y. Données actualisées sur la physiopathologie, les phénotypes et les traitements de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne 2015;36(5):319–27. [4] Fautrel B, Zing E, Golmard J-L, Le Moel G, Bissery A, Rioux C, et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset still disease. Medicine (Baltimore) 2002;81(3):194–200. [5] Fautrel B. Ferritin levels in adult Still’s disease: any sugar? Jt Bone Spine Rev Rhum 2002;69(4):355–7.

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Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003

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Pour citer cet article : Fauter M, et al. Complications de la maladie de Still de l’adulte. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.003