Complications respiratories postopératoires de la myotonie dystrophique (maladie de Steinert)

CAS

© Masson, Paris. Ann. Fr. Anesth. Reanim., 3: 303-305, 1984.

CLINIQUE

Complications respiratoires postoperatoires de la myotonie dystrophique (maladie de Steinert) Postoperative pulmonary complications of myotonia atrophica (Steinert's disease) Y. BLANLCEIL*, A. ROCHEDREUX**, J.F. ARNOULD **, R. SOURON **, B. DIXNEUF * • D6partement d'Anesth6sie et de Reanimation, CHU, Hdpital Saint-Jacques, 85, rue Saint-Jacques, F44035 Nantes Cedex • * D~partement d'Anesth6sie et de Reanimation, CHU, H5teI-Dieu, Place Alexis-Ricordeau, F44035 Nantes Cedex

R~SUMI~ : Les complications respiratoires de la myotonie dystrophique ou maladie de Steinert sont fr6quentes, mais leur survenue en p6riode postop6ratoire est rarement soulign6e. Deux observations de complications respiratoires postop6ratoires qui ont contribu6 au d6c~s des patients mettent l'accent sur la gravit6 et la difficult6 du traitement de ces complications. Un troisi~me cas d'insuffisance respiratoire postop6ratoire illustre la possibilit6, l'occasion d'une intervention, de mettre en 6vidence la maladie rest6e jusque-l~ m6connue. Ces observations permettent de souligner l'importance de la pr6vention des complications respiratoires. Des pr6cautions ~ prendre en p6riodes pr6- ou per- et postop6ratoires sont propos6es en fonetion de la gravit6 de la maladie et du type d'intervention pratiqu6e.

ABSTRACT : Respiratory difficulties have long been recognized

La lecture de nombreuses observations de myotonie dystrophique dans la litt6rature rel6ve la fr6quence des complications respiratoires postop6ratoires [3, 9, 11]. Un petit nombre d'auteurs [1, 8] s'est int6ress6 ~ cette principale complication postop6ratoire e t a 6tudi6 sa physiopathologie. Celle-ci b6n6ficie de r6centes explorations de la fonction respiratoire [2]. Apropos de deux observations de complications respiratoires postop6ratoires qui ont contribu6 au d6c~s des patients, nous voulons souligner la gravit6 de ces complications et la difficult6 de leur traitement. Un troisi6me cas d'insuffisance respiratoire postop6ratoire illustre la possibilit6, l'occasion d'une intervention, de mettre en 6vidence la maladie rest6e jusque-l~ m6connue.

est connu L'examen clinique est typique. Le facies est caract6ristique, ~ peu expressif )~, avec 6videment des fosses temporales, ptosis, front lisse et calvitie. Bien que l'atteinte distale soit importante, particuli~rement au niveau des loges ant6ro-extemes, le malade conserve une activit6 physique compatible avec des occupations professionnelles am6nag6es. Seuls les r6flexes ost6otendineux des membres inf6rieurs sont abolis. La r6ponse myotonique h la percussion musculaire est difficilement obtenue. Une cataracte a 6t6 d6pist6e au moment de la d6couverte de l'affection. Enfin, on note des troubles s6v~res de la d6glutition et de la phonation; d~s le premier jour de son hospitalisation, le malade pr6sente un encombrement pulmonaire. I1 est opfr6 le lendemain pour la mise en place d'une proth~se de Moore. L'anesth6sie g6n6rale est r~alis~e apr~s une pr6m6dication qui cornporte 0,75 mg d'atropine et 100 mg d'hydroxyzine inject6s par voie intramusculaire. Le protocole associe du m6thohexital et du dextromoramide. Apr~s intubation, le patient est ventil6 artificiellement avec un m61ange d'oxyg~ne et de protoxyde d'azote ~ parts 6gales. En p6riode postop6ratoire, s'installe tr~s rapidement apr6s l'extubation une hypoventilation alv6olaire en rapport avec un encombrement pharyngo-trach6o-bronchique et une fatigue musculaire. Le lendemain, le malade est hospitalis6 en r6animation pour insuffisance respiratoire aigu~. Apr~s une ventilation artificielle de

OBSERVATIONS O b s e r v a t i o n n ° 1. Mr X_, 55 ans, est hospitalis6 pour une fracture du col du f6mur gauche. La myopathie de Steinert a fit6 d6couverte 10 ans plus t6t_ Darts la famille, un cas de la maladie

Re~u le 6 septembre 1983; accept6 sous forme r6vis6e le 24 janvier 1984.

to be a major risk in patients with myotonia atrophica, but postoperative pulmonary complications have only rarely been considered. Two cases of postoperative pulmonary complications which led to the patients's death stressed the severity and difficulty of treatment of these complications. A third case of postoperative respiratory failure revealed the underlying disease. These cases showed all the more the importance of preventing pulmonary complications. Pre-, per- and postoperative measures, chosen with respect to the severity of the myotonia and the seat of the surgical procedure, are suggested.

TirOs a p a r t : Y. Blanl~il.

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quatre jours, un sewage respiratoire est entrepris. Cependant un encombrement pulmonaire et pharyng6 persiste et l'expectoration est difficile. Le patient est transf6r6 dans le service de r6animation respiratoire. L'encombrement s'aggrave et n6cessite une trach6otomie_ Le malade d6c~de au 3°mois postop6ratoire des cons6quences d'un encombrement pulmonaire surinfect6 avec insuffisance respiratoire aigu6. O b s e r v a t i o n n ° 2 . Mme X., 41 ans, est hospitalis6e pour une chol6cystite aigu6. Elle est porteuse d'une maladie de Steinert connue. Sa m6re, son fr6re et sa s~eur sont porteurs de la maladie, ainsi qu'un oncle hospitalis6 h la m6me p6riode et d6c6d6 15 jours plus tard de complications respiratoires. Dans les ant6c6dents personnels de la patiente, on note la fr6quence des bronchites. L'examen clinique montre un aspect typique, avec une amyotrophie distale importante_ La marche est difficile. La myotonie est retrouv6e au niveau des mains_ L'examen clinique cardiorespiratoire est normal, comme I'ECG et l'examen du faisceau de Hiss. Le bilan biologique ne montre pas d'anomalie; notamment les dosages de la cr6atine phosphokmase (CPK) et de la lacticodeshydrog6nase (LDH) sont normaux. L'examen 61ectromyographique met en 6vidence des salves myotoniques (80 c - s -j) h l'enfoncement de l'aiguille et ~ la percussion musculaire, ainsl que des potentiels d'action musculaire tr6s polyphasiques. Lors des 6preuves fonctionnelles respiratoires, le d6ficit restrictif, avec un pourcentage de la capacit6 vitale h 52 % de la normale, est attribu6 en pattie au blocage du jeu diaphragmatique_ La radiographie thoracique visualise une ascension de la coupole diaphragmatique droite. La chol6cystectomie est d6cid6e. La pr6m6dication ne comporte que 100 mg d'hydroxyzine par voie intramusculaire. Une anesth6sie p6ridurale dorsale avec de la bupivacaine h 0,25 % adr6nalin6e et une neuroleptanalg6sie (dextromoramide et drop6ridol) sont pratiqu6es. L'intubation est r6alis6e sous anesth6sie locale de la glotte. L'intervention se d6roule sans probl~me en ventilation artificielle. En p6riode postop6ratoire, pendant quelques heures, l'analg6sie p6ridurale est maintenue avec la bupivacaine h 0,25 % adr6nalin6e en perfusion continue. La malade est ventil6e 'artificiellement pendant deux jours_ Apr6s sevrage ventilatoire puis extubation, on constate un d6ficit m6canique et un encombrement massif accompagn6s d'une 61~vation de Paco~ ~ 6,2 kPa sans hypox6mie. L'hypercapnie s'aggrave, avec un encombrement pharyngo-bronchique n6cessitant une r6intubation. Dans les jours suivants, la patlente est laiss6e en ventilation spontan6e et est de nouveau extub6e apr6s fibroscopie. En cinq jours, appara~t un encombrement 1i6 /t l'impossibilit6 de tousser et d'expectorer, puis une at61ectasie massive du poumon droit. Apr6s suppression de l'at61ectasie par fibroscopie et r6intubation; la malade est soumise h une ventilation artificielle. Celle-ci est maintenue pendant trois semaines par une sonde de trach6otomie en raison de la survenue d'une pneumopathie gauche. Apr6s r6cup6ration d'une autonomie respiratoire satisfaisante, la malade, trach6otomis6e, est transf6r6e dans le service de r6animation respiratoire. Deux mois et demi apr6s l'intervention, la patiente d6c6de d'un arr6t circulatoire inopin6. O b s e r v a t i o n n ° 3 . Mme X., 30 ans, est op6r6e d'une chol6cystectomie pour chol6cystite chronique. La myopathie est m6connue. Cependant, fait classique dans la maladie de Steinert, cette femme a accouch6 de deux enfants mort-n6s. Sa m6re, qui est d6c6d6e, 6tait probablement atteinte de la maladie et avait aussi eu deux enfants mort-n6s. L'anesth6sie g6n6rale, apr~s pr6m6dication l'hydroxyzine, est effectu6e avec du dextromoramide, du thiopental et du pancuronium (dose unique de 80 ~tg. kg-~). En p6riode postop6ratoire, soit 150 min apr6s l'injection du pancuronium, une insuffisance tespiratoire est observ6e et attdbu6e une curarisation r6siduelle. La myopathie est suspect6e en raison

Y. BLANLEEIL ET COLL.

de l'6maciation du visage. Ult6rieurement, le diagnostic de maladie de Steinert est confirm6 par l'existence d'yne myotonie clinique; le reste de l'examen est pauvre. Les potentiels polyphasiques et les rafales myotoniques h l'61ectromyogramme 6tayent le diagnostic. La malade est ventil6e artificiellement pendant 20 h, puis rapidement extub6e_ L'6volution ult6rieure est favorable_ COMMENTAIRES

La m y o t o n i e dystrophique est la plus fr6quente des myopathies (3 a 5 p o u r 100 000) [5, 7, 8]. Cette affection h6r6ditaire transmise sur le m o d e a u t o s o m i q u e d o m i n a n t se r6v61e c l a s s i q u e m e n t entre 20 et 30 ans et le d6c~s survient en m o y e n n e aux alentours de 40 ~ 45 ans, le plus souvent en rapport avec une complication respiratoire [1, 5]. La maladie est caract6ris6e par une atrophie et une faiblesse musculaires pr6dominant au niveau de la face et du cou. L ' a t t e i n t e est caract6ristique au niveau 0eso-pharyng6 et au niveau distal. La myotonie, au second plan, est l o n g t e m p s n6glig6e par le patient, ce qui e x p l i q u e souvent le retard du diagnostic et la d6couverte de la maladie h l ' o c c a s i o n d ' u n e intervention chirurgicale [5]. Parmi les nombreuses atteintes syst6miques associ6es, l'atteinte cardiaque est toujours soulign6e [1, 5]. Mais aucune publication ne fait 6tat de c o m p l i c a t i o n cardiaque per- et postop6ratoire imm6diate [8]. Par contre, les complications respiratoires postop6ratoires sont fr6quentes. Elles r6sultent de l'atteinte musculaire responsable d ' u n e faiblesse des muscles respiratoires, principal e m e n t du diaphragme, avec h y p o v e n t i l a t i o n alv6olaire, ainsi que des cons6quences d'inhalations r6p6t6es secondaires a l'atteinte musculaire ~esophago-pharyngienne [1, 4, 5, 7]. Enfin, on a 6voqu6 r 6 c e m m e n t la possibilit6 d'atteinte du contr61e respiratoire central dans cette maladie qui c o m p o r t e parfois des troubles du s o m m e i l [11]. Cette hypoth6se peut ~tre retenue dans les formes 6volu6es, mais, dans des formes mod6r6es, BEGIN et coll. [2] ont montr6 l ' a b s e n c e d'atteintes des ch6mor6cepteurs respiratoires p6riph6riques et centraux. Cependant la ventilation est modifi6e avec un rythme respiratoire acc616r6 et un v o l u m e courant diminu6. Ces modifications semblent 6tre le r6sultat d ' u n e adaptation d ' o r i g i n e centrale h une alt6ration m 6 c a n i q u e p6riph6rique. Ces m~mes auteurs ont d6montr6 la fatigue e x c e s s i v e et la faiblesse des muscles respiratoires lors d ' u n effort respiratoire soutenu et lorsque la r6sistance oppos6e aux muscles respiratoires est augment6e. Ainsi, en dehors de toute atteinte de la r6gulation de la respiration dans la gen6se des c o m p l i c a t i o n s respiratoires postop6ratoires, peut ~tre 6voqu6 le r61e de l'alt6ration musculaire avec fatigabilit6 augment6e. Cette alt6ration est secondaire aux contraintes m6caniques oppos6es au syst6me respiratoire en p6riode postop6ratoire, notamm e n t lors de chirurgie a b d o m i n a l e c o m m e dans notre deuxi6me observation. La pr6vention des complications respiratoires c o m m e n c e avec une 6valuation pr6cise de l'atteinte

COMPLICATIONS RESPIRATOIRES DE LA MYOTONIE DYSTROPHIOUE

respiratoire. Le choix de la technique anesth6sique d6pend du stade d'6volution de la maladie et du type de chirurgie pratiqude. Les interventions les plus couramment r6alis6es sont les interventions gyn6cologiques [1, 5, 6, 8, 10], les cures de malformations faciales [9] et les chol6cystectomies [5, 8] qui sont fr6quentes en raison de la dyskin6sie biliaire secondaire h la maladie. Si l'intervention pour cataracte est classiquement cit6e [5], il n ' a jamais 6t6 publi6 d'accidents postop6ratoires. Quel que soit le type d'intervention, l'usage du suxam6thonium doit 8tre prohib6 en raison des contractures qu'il peut provoquer dans les formes oil la myotonie est importante [9]. Mais l'utilisation de suxam6thonium peut ne s'accompagner d'aucune contracture cliniquement 6vidente lorsque la maladie 6volue vers une atrophie marqu6e [3, 9]. Pour les interventions mineures, il faut 6viter d'utiliser des curares non d6polarisants et se m6fier de la possibilit6 d'une sensibilit6 plus grande des patients vis-h-vis des agents anesth6siques intraveineux, notamment le thiopental [7, 9], et des analg6siques morphiniques [10]. L'halothane est 6vit6 car il est susceptible de provoquer des acc~s myotoniques postop6ratoires en favorisant les frissons. L'alfadione semble facilement maniable [10]. L'op6r6 n'est extub6 que lorsque la certitude de r6cup6ration de la conscience et de la fonction respiratoire est obtenue. Pour les interventions majeures, le choix de la technique anesth6sique est plus d61icat. La pr6f6rence doit aller ~ l'anesth6sie locor6gionale (p6ridurale ou rachidienne) pour les op6rations sous-m6socoliques [3, 6, 8, 9]. Cette technique pour la r6gion sus-m6socolique ne semble pas apporter d'avantage 6vident. Les curares non d6polarisants sont utilisables. Leur action n'est normalement pas modifi6e [3, 9], mais on peut s'attendre ~t des variations de la dur6e d'action en raison d'une diminution du compartiment musculaire en cas d'amyotrophie marqu6e restreignant le secteur de distribution. Le choix du curare se porte actuellement sur le pancuronium et se portera prochainement sur les curares d'action courte (v6curonium ou atracurium). A la fin de l'intervention, la n6ostigmine est prohib6e car elle est susceptible de provoquer des myotonies ou une curarisation prolong6e [3, 9, 10]; elle peut de plus induire des bradycardies s6v~res. La neurostimulation peut faciliter l'usage des curares, notamment pour l'appr6ciation de la d6curarisation; les crit~res cliniques habituels sont en effet inutilisables, compte tenu de l'atteinte musculaire privil6gi6e des mains, des paupiSres et des muscles du cou [3]. La ventilation artificielle est poursuivie au moins 24 h avant d'envisager le sevrage respiratoire. L'intubation doit permettre l'obtention d'une 6tanch6it6 trach6ale parfaite en raison des in61uctables inhalations [1]. L'analg6sie postop6ratoire par voie parent6rale est

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fort utile en compl6ment des soins respiratoires indispensables, mais difficile ~ manier en respiration spontan6e [10]. L'analg6sie locor6gionale peut &re pr6f6r6e (observation n ° 2). Dans les formes 6volu6es, les soins respiratoires postop6ratoires sont peu ais6s et la kin6sith6rapie est d'autant moins efficace que l'atrophie et la fatigabilit6 sont nettes et que des troubles centraux se surajoutent. Comme le d6montrent deux de nos observations, les complications respiratoires postop6ratoires de la myotonie dystrophique 6volu6e constituent un grand risque en chirurgie majeure et justifient une admission programm6e dans une unit6 de r6animation postop6ratoire. L'intubation endotrach6ale prolong6e et la poursuite de principe de la ventilation artificielle pendant au moins 24 h diminuent le risque d'encombrement et d'infection brochopulmonaire. Le sevrage de la proth~se ventilatoire doit 6tre progressif et soigneusement surveill6. L'intervention repr6sente le facteur essentiel d'aggravation de l'atteinte respiratoire. La m6connaissance pr6op6ratoire de formes peu 6volu6es peut rendre difficile le diagnostic 6tiologique d'une insuffisance respiratoire postop6ratoire.

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