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Cholestase anictérique au cours d'une maladie de Steinert
Poster
197
Le saturnisme
: une affection
B lmbert,
L Cordier,
P Saviuc,
L’intoxication au plomb ou saturnisme a considerablement regress6 en medecine du travail grzce aux mesures de prevention. Cependant, les risques existent encore et peuvent etre meconnus en raison du polymorphisme de la symptomatologie. Nous rapportons l’observation d’un homme de 46 arts, admis en urgence pour une crise comitiale. II presente une hypertension arterielle apparue et trait&e depuis I an, des crises douloureuses abdominales paroxystiques, survenant regulierement depuis 6 mois, initialement espacees et devenues permanentes depuis quelques jours, s’accompagnant de nausees et vomissements. On releve en outre a l’entree une an& mie normocytaire (Hb = 7 g/L) saris hemolyse a ferritine normale, et sur le plan chnique un lisere de Burton. Les explorations a visee encephaliques et digestives sont normales. L’interrogatoire releve que le patient travaille comme potier depuis 25 ans, charge de mettre au four les poteries frdkhement vernies ou peintes et qu’en outre son collegue se plaint regulierement des memes maux.
Cholestase
anictbrique Z Joomaye’,
au tours
A Sotto’,
toujours J L.Debru
Le diagnostic d’intoxication chronique au plomb avec en& phalopathie est rapidement confirm& par la plombemie a I49 l.tg/lOO ml (N = I7 ug/lOO mL) et le test de plomburie provoquee a I’EDTA, conduisant a l’instauration d’un traitement chelateur. Le diagnostic d’intoxication au plomb est souvent retard6 en raison du peu de specificite de laplupart des symptomes, tels que les douleurs abdominales, l’asthenie, ou la stirvenue d’une hypertension arterielle. Le plomb garde des applications industrielles importables importantes. notamment comme pigment pour peintures, vernis, emaux, etc. L’interrogatoire portant sur les conditions de travail apporte souvent facilement des arguments diagnostiques. II peut permettre de detecter d’autres malades comme c’est le cas dans cette observation.
Service de midecine interne La Tronche cedex, France
d’une maladie
J Bark?, C Pkguref,
La maladie de Steinert (MS), ou dystrophie myotonique, atteint les muscles lisses et stries. Sa prevalence est de 49/l 00 000. Sa symptomatologie digestive comprend : troubles de la deglutition. plus rarement douleurs abdominales likes a des calculs vesiculaires, un megaci3lon ou un dolichocolon. Les manifestations hepatiques sont exceptionnelles. Un homme de 41 ans ayant une MS connue depuis I987 consulte pour crampes epigastriques paroxystiques. non rythmees par les repas, evoiuant depuis 2 mois. II n’est pas ethylique, ne prend pas de medicament, n’a pas de trouble de la deglutition ni de prurit. L’examen revele une myotonie moderee, une atrophie musculaire, un abdomen normal. Les phosphatases alcalines sont a I,5 x N, la @T a 12 x N, la 5nucleotidase a 5 x N. Transaminases. bilirubine, hernogramme, VS, et TP sont normaux. Les serologies des hepatites A. B et C. la recherche d’auto-anticorps (antinucleaires, antimitochondrie. antimuscle hsse. anti-LKM- I ) sont negatives. L’echographie abdominale montre un calcul vesicu-
d’actualit6
et toxicologic,
CHtJ de Grenoble,
38707
de Steinert
J Jourdan’
lane de petite taille saris cholecystite. L’txsogastroscopie, le lavement baryte, le TOGD et la biopsie hepatique sont normaux. Le traitement antispasmodique s’avere inefficace. La cholangiographie retrograde montre des voies biliaires normales, une sphincterotomie endoscopique est neanmoins realisee. L’evolution chnique va etre favorable, saris recidive des douleurs apres 6 mois, mais persistance de la cholestase anicterique. La cholestase anicttkique est rare et reste dans la plupart des cas saris explication au tours de la MS, 1 I cas darts la litterature dont trois ayant eu une biopsie hepatique revelant dans un cas une cholangite sclerosante. La recherche d’une MS devrait faire partie du bilan d’une cholestase anicterique inexpliquee en raison de l*expression phenotypique tres variable et de la frequence de cette dystrophie musculaire. ‘Serwce de mbdecine inteme 5, 2serwce de gastroent&-o/ogie, %ervice de neurotogie, CHU Carhmeau, rue du Professeur-Deb@, 30006 Nimes, France
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Le saturnisme
: une affection
B lmbert,
L Cordier,
P Saviuc,
L’intoxication au plomb ou saturnisme a considerablement regress6 en medecine du travail grzce aux mesures de prevention. Cependant, les risques existent encore et peuvent etre meconnus en raison du polymorphisme de la symptomatologie. Nous rapportons l’observation d’un homme de 46 arts, admis en urgence pour une crise comitiale. II presente une hypertension arterielle apparue et trait&e depuis I an, des crises douloureuses abdominales paroxystiques, survenant regulierement depuis 6 mois, initialement espacees et devenues permanentes depuis quelques jours, s’accompagnant de nausees et vomissements. On releve en outre a l’entree une an& mie normocytaire (Hb = 7 g/L) saris hemolyse a ferritine normale, et sur le plan chnique un lisere de Burton. Les explorations a visee encephaliques et digestives sont normales. L’interrogatoire releve que le patient travaille comme potier depuis 25 ans, charge de mettre au four les poteries frdkhement vernies ou peintes et qu’en outre son collegue se plaint regulierement des memes maux.
Cholestase
anictbrique Z Joomaye’,
au tours
A Sotto’,
toujours J L.Debru
Le diagnostic d’intoxication chronique au plomb avec en& phalopathie est rapidement confirm& par la plombemie a I49 l.tg/lOO ml (N = I7 ug/lOO mL) et le test de plomburie provoquee a I’EDTA, conduisant a l’instauration d’un traitement chelateur. Le diagnostic d’intoxication au plomb est souvent retard6 en raison du peu de specificite de laplupart des symptomes, tels que les douleurs abdominales, l’asthenie, ou la stirvenue d’une hypertension arterielle. Le plomb garde des applications industrielles importables importantes. notamment comme pigment pour peintures, vernis, emaux, etc. L’interrogatoire portant sur les conditions de travail apporte souvent facilement des arguments diagnostiques. II peut permettre de detecter d’autres malades comme c’est le cas dans cette observation.
Service de midecine interne La Tronche cedex, France
d’une maladie
J Bark?, C Pkguref,
La maladie de Steinert (MS), ou dystrophie myotonique, atteint les muscles lisses et stries. Sa prevalence est de 49/l 00 000. Sa symptomatologie digestive comprend : troubles de la deglutition. plus rarement douleurs abdominales likes a des calculs vesiculaires, un megaci3lon ou un dolichocolon. Les manifestations hepatiques sont exceptionnelles. Un homme de 41 ans ayant une MS connue depuis I987 consulte pour crampes epigastriques paroxystiques. non rythmees par les repas, evoiuant depuis 2 mois. II n’est pas ethylique, ne prend pas de medicament, n’a pas de trouble de la deglutition ni de prurit. L’examen revele une myotonie moderee, une atrophie musculaire, un abdomen normal. Les phosphatases alcalines sont a I,5 x N, la @T a 12 x N, la 5nucleotidase a 5 x N. Transaminases. bilirubine, hernogramme, VS, et TP sont normaux. Les serologies des hepatites A. B et C. la recherche d’auto-anticorps (antinucleaires, antimitochondrie. antimuscle hsse. anti-LKM- I ) sont negatives. L’echographie abdominale montre un calcul vesicu-
d’actualit6
et toxicologic,
CHtJ de Grenoble,
38707
de Steinert
J Jourdan’
lane de petite taille saris cholecystite. L’txsogastroscopie, le lavement baryte, le TOGD et la biopsie hepatique sont normaux. Le traitement antispasmodique s’avere inefficace. La cholangiographie retrograde montre des voies biliaires normales, une sphincterotomie endoscopique est neanmoins realisee. L’evolution chnique va etre favorable, saris recidive des douleurs apres 6 mois, mais persistance de la cholestase anicterique. La cholestase anicttkique est rare et reste dans la plupart des cas saris explication au tours de la MS, 1 I cas darts la litterature dont trois ayant eu une biopsie hepatique revelant dans un cas une cholangite sclerosante. La recherche d’une MS devrait faire partie du bilan d’une cholestase anicterique inexpliquee en raison de l*expression phenotypique tres variable et de la frequence de cette dystrophie musculaire. ‘Serwce de mbdecine inteme 5, 2serwce de gastroent&-o/ogie, %ervice de neurotogie, CHU Carhmeau, rue du Professeur-Deb@, 30006 Nimes, France