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Une cause exceptionnelle de syndrome de malabsorption : la localisation duodénale d'une sarcoïdose
448s
Communications affichEes
Communication affichee 63
Une cause exceptionnelle de syndrome de malabsorption : la Iocalisation duod6nale d'une sarcofdose S. Madaule, B. Fabre, L. Sailler, L. Astudillo, P. Arfet Service de mddecine interne, pavilion des mddecines, CHU Toulouse-Purpan, place Baylac, 31059 Toulouse cedex, France
L'atteinte du tractus digestif est rare an cours de la sarco'/dose. La constatation d'un syndrome de malabsorption an cours de cette affection est exceptionnelle. O b s e r v a t i o n : un patient de 69 ans, porteur d'une sarco/dose mEdiastinopnlmonaire 6voluant depuis 16 ans traitEe par corticothErapie (10 mg/j de prednisone) est hospitalis6 pour alteration majeure de l'Etat gEnEral, diarrhEe chronique et perte de 30 kg en deux arts. I1 est cachectique et prEsente des cedEmes des membres inf&ieurs. Le bilan biologique montre une hypo-albuminEmie ~ 25 g/l, une hypocalcEmie a 1,81 mmol/1, une hEmoglobine/t 11 g/dl avec une macrocytose (VGM : 101 ~t3). Le test au D-xylose e st anormal. L'enzyme de conversion de 1'angiotensine (ECA) est Elevd ~ 210 UI/1 (n < 120). I1 existe une carence en folates sdriques. I1 n'y a pas d'anticorps anti-gliadine ni anti-endomysium. L'endoscopie retrouve un aspect de gastrite atrophique. Les biopsies gastriques et duodEnales mettent en Evidence des lesions de granulomes Epithdlio-giganto-cellulaires sans nEcrose casEeuse. I1 n'existe pas d'atrophie villositaire associEe. La coloration de Ziehl et la reaction au PAS sont negatives. L'examen tomodensitomEtrique thoracique montre des addnopathies mEdiastinales. Le transit du gr~le ne met,pas en Evidence d'ilEite terminale. La recherche de mycobactErie par cultures est negative. Une majoration de la corticothErapie ~t 1 mg/kg/j de prednisone et une supplementation vitaminique entralne une reprise de poids et une normalisation des anomalies biologiques. D i s c u s s i o n : la sarcoi'dose atteint de mani~re exceptionnelle le tractus digestif. La presence d'un syndrome de malabsorption est encore plus rare (Boruchowicz et al. Gastrenterol Clin Biol 1994;8:1119-28). Le diagnostic diffErentiel avec des maladies digestives granulomateuses comme les maladies de Crohn ou de Whipple doit atre discutd et peut ~ta'e rendu difficile par des signes cliniques similaires. Des associations ont par ailleurs 6tE rapportEes. Dans notre observation, la preexistence d'une atteinte pulmonaire, 1'ElEvation de 1'ECA et 1'absence d'ilEite terminale plaident en faveur d'une localisation digestive de la sarco'idose.
Communication affichdo 64
Atteinte 6pididymaire et testiculaire au cours d'une sarcoidose L. Astudillo, P. Meliani, L. Sailler, P. Payoux, B. Couret, E. Arlet-Suau Service de rn#decine interne, CHU Purpan, 1, place du Dr-Baylac, 31059 Toulouse cede):, France
Un patient de 28 ans, prEsente une uvEite antErieure de l'oeil droit rEcente et des masses testiculaires et des adEnopathies Evoluant depuis 7 mois. L' examen clinique retrouve d'importantes adEnopathies EpitrochlEennes ainsi qu'un testicule droit indurE et angmentd de volume, sensible et des Epididymes tr~s augmentEes et dures. Le bilan biologique retrouve une lymphopEnie, des LDH modErEment angmentEs, une hypergammaglobulinEmie h 17,7 g/l, une VS ~t 17 mm et une CRP ~t3 rag/1. L'enzyme de conversion de l'angiotensine est augmentd ~t 176 UI/1 (N : 60-120). L'IDR h la tuberculine est negative et la recherche de BK (urines, crachats) est negative. La sErologie VIH est negative. La radiographie thoracique rdvble des adEnopathies hilaires bilatErales et un syndrome
Rev MEd Interne 2003 ; 24 Suppl 4
interstitiel. Le TDM thoracoabdominal retrouve des addnopathies mEdiasrlnales, fdmorales, et latEroaortiques, de multiples nodules et un syndrome micronodulaire. La biopsie bronchique montre un granulome 6pithElioi'de et gigantocellulaire. Le lavage bronchoalvEolaire est normal. L'EFR montre un syndrome mixte avec un test an CO normal. L'Echographie testiculaire montre un tesrlcule droit de 23 x 28 x 45 mm et une testicule gauche de 22 x 25 x 47 mm avec un parenchyme hEtErog~ne avec des zones hypoEchog~nes et une vascularisation normale, une augmentation diffuse bilatErale des Epididymes, au parenchyme hEtdrog~ne avec de multiples zones hypoEchog~nes. Les 13-HCG et l'c~-foetoprotEine sont normaux. La scintigraphie au gallium Tc99 montre une importante fixation au niveau des testicules et des 6pididymes avec une fixation modErEe des lesions pulmonaires. Un traitement par cortico'fdes est dEbutE h 40 mg/j avec une diminution progressive. L'Evolution se fait vers l'amElioration clinique et radiologique. Les adEnopathies Epitrochldennes disparaissent, mais le volume des @ididymes ne diminue que tr~s progressivement. l'atteinte 6pididymaire au cours de la sarcoidose est habituellement unilatErale, nodulaire et indolore (Ryan DM et al. J Urol 1993;149;134-6]. L'atteinte bilatErale ou l'atteinte testiculaire est extr~mement rare. L'atteinte peut parfois atre douloureuse et peut s'amEliorer sous corticoYdes. Discussion :
Communication affichee 65
Cutis laxa acquise aprbs huit ans d'~volution d'une sarcofdose S.Vegnil, d.P.Vignali 2, G.Aitken 2, M.Grossin 3, P.Vinceneux 1 1Service de mddeeine interne 5 ; 2consultation de dermatologie ; 3service d'anatomopathologie, h6pital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombe& France
La curls laxa est due 5 une degradation du tissus dlastique, qui peut ~tre congEnitale ou acquise (Lewis et al. J Am Acad Dermatol 1993;29:8468). De tr~s rares cas de formes acquises sont dEcrits au cours de la sarco'fdose (forme chalazodermique). Une femme ~gEe de 48 ans est suivie depuis 1995 pour une sarcoidose, de localisations cutanEe, ORL, osseuse et pulmonaire. D'emblEe sa maladie rdpond bien ~tde fortes doses de corticoYdes, avec Echec des traitements Epargneurs de cortisone. Le plaquenil est arr~tE (trouble de la vision des couleurs) et la patiente refuse les injections de mEthotrexate. Lors des longues pdriodes pendant lesquelles elle est perdue de vue elle s'auto-mEdique avec du cortancyl ~t plus de 30 mg par jour, en raison d'une rdcidive cutanEe, d'une obstruction nasale handicapante, et de la survenue de douleurs articulaires d~s qu'elle arr&e ou qu'elle diminue s a corticothErapie. Elle reprend contact avec l'h6pital plusieurs fois bdndficiant alors de nombreux bolus de corticoides devant une atteinte cutan6e et ORL severe (destruction de la cloison nasale) et l'apparition d'une acro-ostEolyse de la derni~re phalange d'un orteil. En novembre 2002, elle consulte ~tnouveau h l'h6pital. Alors que de la maladie semble assez stable, il existe de nouvelles lesions sur les avant-bras et les bras ~ttypes de boursouflures molles indolores, isoldes ou parfois associEes ~tdes satco[des cutanEs, dont l'aspect est 6vocateur d'une cutis laxa. La biopsie d'urle de ses lesions retrouve un derme fibreux ou si~ge un minime infiltrat inflammatoire mononnclEE dermique avec un follicule 6pithElioi'de debutant. La survenue d'une curls laxa localisEe resultant d'une Evolution particuli~re de sarcoYdes cutanEs a EtE dEcrite initialement par Degos et al. en 1966 (Marshall et al. S Aft Med J 1966;40:1016-22). Quelques cas iso1Es ont 6tE publi6s ensuite. Notre observation rapporte des faits similaires. La physiopathologie demeure inconnue, mais notre observation suggbre la responsabilitE de la corticothErapie prolougEe et ~t fortes doses.
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Une cause exceptionnelle de syndrome de malabsorption : la Iocalisation duod6nale d'une sarcofdose S. Madaule, B. Fabre, L. Sailler, L. Astudillo, P. Arfet Service de mddecine interne, pavilion des mddecines, CHU Toulouse-Purpan, place Baylac, 31059 Toulouse cedex, France
L'atteinte du tractus digestif est rare an cours de la sarco'/dose. La constatation d'un syndrome de malabsorption an cours de cette affection est exceptionnelle. O b s e r v a t i o n : un patient de 69 ans, porteur d'une sarco/dose mEdiastinopnlmonaire 6voluant depuis 16 ans traitEe par corticothErapie (10 mg/j de prednisone) est hospitalis6 pour alteration majeure de l'Etat gEnEral, diarrhEe chronique et perte de 30 kg en deux arts. I1 est cachectique et prEsente des cedEmes des membres inf&ieurs. Le bilan biologique montre une hypo-albuminEmie ~ 25 g/l, une hypocalcEmie a 1,81 mmol/1, une hEmoglobine/t 11 g/dl avec une macrocytose (VGM : 101 ~t3). Le test au D-xylose e st anormal. L'enzyme de conversion de 1'angiotensine (ECA) est Elevd ~ 210 UI/1 (n < 120). I1 existe une carence en folates sdriques. I1 n'y a pas d'anticorps anti-gliadine ni anti-endomysium. L'endoscopie retrouve un aspect de gastrite atrophique. Les biopsies gastriques et duodEnales mettent en Evidence des lesions de granulomes Epithdlio-giganto-cellulaires sans nEcrose casEeuse. I1 n'existe pas d'atrophie villositaire associEe. La coloration de Ziehl et la reaction au PAS sont negatives. L'examen tomodensitomEtrique thoracique montre des addnopathies mEdiastinales. Le transit du gr~le ne met,pas en Evidence d'ilEite terminale. La recherche de mycobactErie par cultures est negative. Une majoration de la corticothErapie ~t 1 mg/kg/j de prednisone et une supplementation vitaminique entralne une reprise de poids et une normalisation des anomalies biologiques. D i s c u s s i o n : la sarcoi'dose atteint de mani~re exceptionnelle le tractus digestif. La presence d'un syndrome de malabsorption est encore plus rare (Boruchowicz et al. Gastrenterol Clin Biol 1994;8:1119-28). Le diagnostic diffErentiel avec des maladies digestives granulomateuses comme les maladies de Crohn ou de Whipple doit atre discutd et peut ~ta'e rendu difficile par des signes cliniques similaires. Des associations ont par ailleurs 6tE rapportEes. Dans notre observation, la preexistence d'une atteinte pulmonaire, 1'ElEvation de 1'ECA et 1'absence d'ilEite terminale plaident en faveur d'une localisation digestive de la sarco'idose.
Communication affichdo 64
Atteinte 6pididymaire et testiculaire au cours d'une sarcoidose L. Astudillo, P. Meliani, L. Sailler, P. Payoux, B. Couret, E. Arlet-Suau Service de rn#decine interne, CHU Purpan, 1, place du Dr-Baylac, 31059 Toulouse cede):, France
Un patient de 28 ans, prEsente une uvEite antErieure de l'oeil droit rEcente et des masses testiculaires et des adEnopathies Evoluant depuis 7 mois. L' examen clinique retrouve d'importantes adEnopathies EpitrochlEennes ainsi qu'un testicule droit indurE et angmentd de volume, sensible et des Epididymes tr~s augmentEes et dures. Le bilan biologique retrouve une lymphopEnie, des LDH modErEment angmentEs, une hypergammaglobulinEmie h 17,7 g/l, une VS ~t 17 mm et une CRP ~t3 rag/1. L'enzyme de conversion de l'angiotensine est augmentd ~t 176 UI/1 (N : 60-120). L'IDR h la tuberculine est negative et la recherche de BK (urines, crachats) est negative. La sErologie VIH est negative. La radiographie thoracique rdvble des adEnopathies hilaires bilatErales et un syndrome
Rev MEd Interne 2003 ; 24 Suppl 4
interstitiel. Le TDM thoracoabdominal retrouve des addnopathies mEdiasrlnales, fdmorales, et latEroaortiques, de multiples nodules et un syndrome micronodulaire. La biopsie bronchique montre un granulome 6pithElioi'de et gigantocellulaire. Le lavage bronchoalvEolaire est normal. L'EFR montre un syndrome mixte avec un test an CO normal. L'Echographie testiculaire montre un tesrlcule droit de 23 x 28 x 45 mm et une testicule gauche de 22 x 25 x 47 mm avec un parenchyme hEtErog~ne avec des zones hypoEchog~nes et une vascularisation normale, une augmentation diffuse bilatErale des Epididymes, au parenchyme hEtdrog~ne avec de multiples zones hypoEchog~nes. Les 13-HCG et l'c~-foetoprotEine sont normaux. La scintigraphie au gallium Tc99 montre une importante fixation au niveau des testicules et des 6pididymes avec une fixation modErEe des lesions pulmonaires. Un traitement par cortico'fdes est dEbutE h 40 mg/j avec une diminution progressive. L'Evolution se fait vers l'amElioration clinique et radiologique. Les adEnopathies Epitrochldennes disparaissent, mais le volume des @ididymes ne diminue que tr~s progressivement. l'atteinte 6pididymaire au cours de la sarcoidose est habituellement unilatErale, nodulaire et indolore (Ryan DM et al. J Urol 1993;149;134-6]. L'atteinte bilatErale ou l'atteinte testiculaire est extr~mement rare. L'atteinte peut parfois atre douloureuse et peut s'amEliorer sous corticoYdes. Discussion :
Communication affichee 65
Cutis laxa acquise aprbs huit ans d'~volution d'une sarcofdose S.Vegnil, d.P.Vignali 2, G.Aitken 2, M.Grossin 3, P.Vinceneux 1 1Service de mddeeine interne 5 ; 2consultation de dermatologie ; 3service d'anatomopathologie, h6pital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombe& France
La curls laxa est due 5 une degradation du tissus dlastique, qui peut ~tre congEnitale ou acquise (Lewis et al. J Am Acad Dermatol 1993;29:8468). De tr~s rares cas de formes acquises sont dEcrits au cours de la sarco'fdose (forme chalazodermique). Une femme ~gEe de 48 ans est suivie depuis 1995 pour une sarcoidose, de localisations cutanEe, ORL, osseuse et pulmonaire. D'emblEe sa maladie rdpond bien ~tde fortes doses de corticoYdes, avec Echec des traitements Epargneurs de cortisone. Le plaquenil est arr~tE (trouble de la vision des couleurs) et la patiente refuse les injections de mEthotrexate. Lors des longues pdriodes pendant lesquelles elle est perdue de vue elle s'auto-mEdique avec du cortancyl ~t plus de 30 mg par jour, en raison d'une rdcidive cutanEe, d'une obstruction nasale handicapante, et de la survenue de douleurs articulaires d~s qu'elle arr&e ou qu'elle diminue s a corticothErapie. Elle reprend contact avec l'h6pital plusieurs fois bdndficiant alors de nombreux bolus de corticoides devant une atteinte cutan6e et ORL severe (destruction de la cloison nasale) et l'apparition d'une acro-ostEolyse de la derni~re phalange d'un orteil. En novembre 2002, elle consulte ~tnouveau h l'h6pital. Alors que de la maladie semble assez stable, il existe de nouvelles lesions sur les avant-bras et les bras ~ttypes de boursouflures molles indolores, isoldes ou parfois associEes ~tdes satco[des cutanEs, dont l'aspect est 6vocateur d'une cutis laxa. La biopsie d'urle de ses lesions retrouve un derme fibreux ou si~ge un minime infiltrat inflammatoire mononnclEE dermique avec un follicule 6pithElioi'de debutant. La survenue d'une curls laxa localisEe resultant d'une Evolution particuli~re de sarcoYdes cutanEs a EtE dEcrite initialement par Degos et al. en 1966 (Marshall et al. S Aft Med J 1966;40:1016-22). Quelques cas iso1Es ont 6tE publi6s ensuite. Notre observation rapporte des faits similaires. La physiopathologie demeure inconnue, mais notre observation suggbre la responsabilitE de la corticothErapie prolougEe et ~t fortes doses.