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Une cause rare de choc cardiogénique réfractaire nécessitant une assistance circulatoire : le paragangliome sécrétant
Annales Franc¸aises d’Anesthe´sie et de Re´animation 30 (2011) 363–365
Cas clinique
Une cause rare de choc cardioge´nique re´fractaire ne´cessitant une assistance circulatoire : le paragangliome se´cre´tant A rare cause of cardiogenic shock treated by extracorporeal life support: Catecholamine secreting paraganglioma F. Xeridat a,*, V. Vidal b, J.-B. Puech c, V. Gariboldi d, F. Kerbaul a,e a
Unite´ de re´animation chirurgicale cardiaque, service d’anesthe´sie-re´animation 2, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France Service de radiologie, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France c Service de me´decine nucle´aire, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France d Service de chirurgie cardiaque, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France e UMR MD2 PCO2E, universite´ de la Me´diterrane´e Aix-Marseille II, 27, avenue Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France b
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 27 juillet 2010 Accepte´ le 28 janvier 2011 Disponible sur Internet le 15 mars 2011
Les phe´ochromocytomes et paragangliomes sont des tumeurs chromaffines se´cre´tant des cate´cholamines responsables classiquement d’une crise hypertensive paroxystique, associe´e a` des ce´phale´es, une tachycardie et des sueurs. Nous rapportons ici le cas d’une jeune patiente ayant pre´sente´ un e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire comme mode de re´ve´lation inhabituel d’une tumeur chromaffine, ne´cessitant la mise en place d’une assistance cardiocirculatoire extracorporelle, dans l’attente d’une re´cupe´ration myocardique. ß 2011 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
Mots cle´s : Assistance circulatoire Choc cardioge´nique Phe´ochromocytome Keywords: Extracorporeal life support Cardiogenic shock Phaeochromocytoma
A B S T R A C T
Phaeochromocytoma and paraganglioma are chromaffine tumours secreting catecholamines. They are usually revealed by a paroxystic hypertensive crisis associated with headaches, palpitation and sweats. We reported a case of a young patient presenting a state of life threatening cardiogenic shock as unusual revelation of this tumour, requiring the implementation of an extracorporeal life support until myocardial recovery. ß 2011 Published by Elsevier Masson SAS.
1. Introduction Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines se de´veloppant aux de´pens du syste`me nerveux autonome extrasurre´nalien. Leur caracte`re fonctionnel leur confe`re des capacite´s se´cre´trices de cate´cholamines. Le mode de re´ve´lation clinique habituel se caracte´rise par la triade classique associant ce´phale´es, tachycardie et sueurs. Cependant, il existe des formes inhabituelles mettant en jeu le pronostic vital a` court terme, dont l’e´tat de choc cardioge´nique associe´ a` une mortalite´ souvent supe´rieure a` 50 %. Nous rapportons le cas clinique d’une jeune patiente ayant pre´sente´ un choc cardioge´nique justifiant la mise en place d’une assistance circulatoire percutane´e dans un contexte de paragangliome
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Xeridat). 0750-7658/$ – see front matter ß 2011 Publie´ par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.annfar.2011.01.018
se´cre´tant, re´ve´le´ par une administration de me´toclopramide intraveineux. 2. Observation Une jeune fille aˆge´e de 16 ans (taille 165 cm, poids 49 kg) se pre´sentait au service d’accueil des urgences d’un centre hospitalier ge´ne´ral, pour un syndrome abdominal douloureux aigu. Dans ses ante´ce´dents, on notait la de´couverte cinq mois plus toˆt d’un kyste ovarien et d’une masse late´roaortique interpre´te´e e´chographiquement comme une ade´nome´galie. A` l’admission, l’examen clinique retrouvait des douleurs intenses en fosse iliaque droite, sans de´fense, ni contracture abdominale. L’e´tat ge´ne´ral e´tait conserve´ sans syndrome infectieux clinicobiologique. L’e´tat he´modynamique e´tait stable (FC re´gulie`re 75 b/min, PA 110/70 mmHg). Le dosage des beˆta-HCG plasmatiques se re´ve´lait ne´gatif. Un bilan e´chographique montrait une lame d’e´panchement
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liquidien dans le cul-de-sac de Douglas, sans pour autant retrouver de kyste ovarien. Quelques heures apre`s son admission, la survenue de nause´es motivait l’administration intraveineuse de 10 mg de me´toclopramide (Primpe´ran1). Dans les 15 minutes suivant cette injection, la patiente pre´sentait brutalement une lipothymie avec sueurs profuses, une tachycardie sinusale a` 140 b/min associe´e a` une pousse´e hypertensive maligne (PAS : 280 mmHg) et un tableau d’œde`me aigu pulmonaire he´modynamique. La patiente e´tait alors transfe´re´e dans un service de re´animation apre`s traitement symptomatique reposant sur une oxyge´nothe´rapie a` haut de´bit et l’administration intraveineuse de diure´tiques. A` son admission en re´animation, le diagnostic porte´ e´tait celui d’un e´tat de choc cardioge´nique avec œde`me pulmonaire massif ne´cessitant l’intubation orotrache´ale et la mise sous ventilation me´canique. Les gazome´tries arte´rielles et veineuses initiales pre´leve´es sous ventilation me´canique mettaient en e´vidence une acidose me´tabolique (pH : 7,10, HCO3 : 13,5 mmol/L, PaCO2 : 44 mmHg) lactique (12,5 mmol/L) associe´e a` une hypoxe´mie profonde (PaO2/FiO2 = 41) et une de´saturation veineuse (SvcO2 < 40 %). Le bilan biologique montrait, par ailleurs, une e´le´vation de la troponine Ic (3,63 ng/mL), de la cre´atinine´mie (120 mmol/L), une hyperleucocytose (38 G/L) et un bilan he´patocellulaire normal. L’e´lectrocardiogramme s’inscrivait en tachycardie sinusale avec un sus-de´calage du segment ST en territoire infe´rieur sans image en miroir. Une e´chocardiographie transœsophagienne montrait alors une alte´ration se´ve`re et globale de la fonction systolique ventriculaire gauche (FEVG < 20 %) avec ballonisation, sans anomalie valvulaire, ni hypertension pulmonaire se´ve`re associe´es. Une tomodensitome´trie thoraco-abdominopelvienne confirmait l’œde`me pulmonaire massif et la pre´sence d’une masse late´roaortique gauche non he´morragique (Fig. 1). L’e´volution e´tait marque´e par la de´gradation clinique de la patiente avec instabilite´ he´modynamique persistante ne re´pondant pas a` l’administration intraveineuse de dobutamine (15 mg/ kg par minute) et justifiant la prescription symptomatique comple´mentaire de noradre´naline (0,8 mg/kg par minute), afin de restaurer une pression de perfusion syste´mique et coronaire minimales. On constatait la survenue contemporaine d’une hypoxe´mie re´fractaire (PaO2 : 48 mmHg) malgre´ une ventilation
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me´canique en FIO2 = 1, un haut niveau de PEEP (15 cmH2O) et l’administration de monoxyde d’azote inhale´. Un nouveau bilan biologique re´alise´ a` la sixie`me heure postadmission, mettait en e´vidence une ascension persistante de la troponine Ic (18 ng/mL) malgre´ la normalite´ du taux de BNP (127 pg/ ml), l’ame´lioration de la lactate´mie (2,5 mmol/L) et une de´saturation veineuse (SvcO2 < 40 %). Devant l’e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire chez cette jeune patiente, il e´tait de´cide´ de mettre en place une assistance circulatoire centrifuge veinoarte´rielle (Biomedicus1) par voie percutane´e fe´morale. Le double abord vasculaire e´tait re´alise´ au moyen d’une canule veineuse (embout distal positionne´ au niveau de l’oreillette droite) et d’une canule arte´rielle (embout distal positionne´ au niveau de l’aorte abdominale), avec un syste`me de perfusion re´trograde de l’arte`re fe´morale superficielle en pre´vention du risque d’ische´mie aigue¨ de membre. Cette pompe centrifuge veinoarte´rielle associe´e a` un oxyge´nateur permettait d’obtenir un de´bit continu et d’assurer une perfusion tissulaire efficace. Cette assistance fut mise en place sur site par une e´quipe mobile spe´cialise´e, puis la patiente fut transfe´re´e vers le CHU. L’e´volution clinique sous assistance cardiocirculatoire e´tait rapidement favorable. Les controˆles e´chocardiographiques quotidiens montraient une re´cupe´ration progressive de la fonction systolique ventriculaire gauche permettant le sevrage progressif des cate´cholamines (effectif au quatrie`me jour postope´ratoire) et le retrait de l’assistance circulatoire extracorporelle au sixie`me jour postope´ratoire. Le bilan biologique se normalisait et ne montrait pas de de´faillance d’organe associe´e, notamment re´nale ou he´patique. Au septie`me jour postope´ratoire, la patiente e´tait sevre´e de la ventilation me´canique et quittait l’unite´ de soins intensifs au 11e jour, avec une FEVG estime´e a` 60 % sur le bilan e´chocardiographique de sortie. Sur le plan e´tiologique, le diagnostic de paragangliome e´tait d’emble´e e´voque´ devant la notion de masse abdominale paraaortique et l’apparition d’un e´tat de choc cardioge´nique brutal conse´cutif a` une pousse´e hypertensive arte´rielle maligne, faisant suite a` l’administration de me´toclopramide. Les dosages biologiques re´alise´s lors de l’admission en re´animation confirmaient cette hypothe`se, avec e´le´vation initiale des taux de cate´cholamines et me´tane´phrines plasmatiques : noradre´naline (7,82 nmol/L, N < 4) et norme´tane´phrine (10,35 nmol/L, N < 0,93), ainsi que des marqueurs se´riques de tumeurs neuroendocrines chromogramine A (248 mg/L, N < 98) et du NSE (37,6 ng/mL, N < 16). Le dosage de la calcitonine se´rique e´tait ne´gatif, permettant d’e´liminer une neuropathie endocrinienne multiple de type 2A. Le de´pistage ge´ne´tique retrouvait la pre´sence d’une mutation spe´cifique du ge`ne SDH B. La tomographie par e´mission de positons au 18F-DFG e´tait en faveur d’un paragangliome late´roaortique gauche (Fig. 2). La scintigraphie a` la MIBG-I131 ne retrouvait pas de foyer secondaire. L’exe´re`se chirurgicale tumorale e´tait re´alise´e apre`s trois semaines d’e´volution a` distance de toute anticoagulation, sans incident. Le diagnostic histologique retenu e´tait celui d’un paragangliome be´nin ne´crotique (> 90 %). Les suites ope´ratoires e´taient simples et la patiente quittait l’hoˆpital apre`s un mois d’e´volution avec une re´cupe´ration ad integrum de sa fonction systolique ventriculaire gauche.
3. Discussion
Fig. 1. Coupe tomodensitome´trique abdominale montrant une hyperdensite´ spontane´e late´ro-aortique gauche avec hypodensite´ centrale e´voquant une tumeur ne´crotique (fle`che blanche).
Les paragangliomes et les phe´ochromocytomes sont des tumeurs chromaffines, qui diffe`rent par leur localisation respective : extrasurre´nalienne ganglionnaire ou me´dullosurre´nalienne. Ces tumeurs sont rares mais potentiellement le´tales. L’incidence est d’un a` deux nouveaux cas pour 100 000 personnes par an [1]. Les cas sporadiques sont les plus courants, mais les formes familiales repre´sentent environ 30 % des cas et s’inte`grent dans les
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d’une assistance circulatoire externe doit eˆtre envisage´e pre´cocement en cas d’e´chec des the´rapeutiques initiales, compte tenu du caracte`re re´versible de cette atteinte cardiocirculatoire. Le recours a` la contrepulsion intra-aortique n’a pas de´montre´ sa supe´riorite´ dans cette indication puisqu’elle ne ge´ne`re pas de de´bit suffisant dans ce contexte d’incompe´tence myocardique se´ve`re et n’est pas capable d’assurer la correction de l’he´matose [3]. Les assistances circulatoires centrifuges constituent un des e´le´ments the´rapeutiques dans cette pathologie puisqu’elles permettent d’assurer un de´bit cardiaque et une oxyge´nation optimaux [3,4,11,12]. Graˆce aux progre`s re´cents de ces techniques d’assistance extracorporelle, il est devenu possible d’amener l’assistance circulatoire au chevet du patient. L’acce`s a` ce type d’assistance extracorporelle a pu eˆtre facilite´ par la mise en place d’e´quipes spe´cialise´es mobiles facilitant ainsi le transport de ce type de patients apre`s stabilisation he´modynamique [13]. 4. Conclusion
Fig. 2. Coupe transverse abdominale de fusion en PET Scan avec 18F-DFG. Pre´sence d’un foyer hyper-intense e´voquant un hyper me´tabolisme de la pe´riphe´rie de la le´sion avec hypofixation centrale en faveur d’une ne´crose tumorale (fle`che blanche).
neuroendocrinopathies multiples (NEM type 2A et 2B), la maladie de Von Hippel Lindau, la neurofibromatose de type 1, ou les paragangliomes he´re´ditaires. Alors que les paragangliomes sporadiques sont habituellement be´nins et de croissance lente, les formes familiales sont de survenue plus pre´coce, volontiers bilate´rales voire multifocales, re´cidivantes et/ou malignes. Le mode classique de re´ve´lation par la triade comple`te (ce´phale´es, palpitations, sueurs) reste relativement rare. L’hypertension arte´rielle reste le signe le plus constant, en relation avec une se´cre´tion de noradre´naline. Cependant, des formes hypotensives sont de´crites en cas de tumeur se´cre´tante d’adre´naline ou de dopamine [1]. Le diagnostic de certitude est affirme´ par le dosage des me´tane´phrines (sanguines et urinaires). La de´couverte radiologique d’une masse re´trope´ritone´ale est alors e´vocatrice dans ce contexte (tomodensitome´trie, imagerie par re´sonance magne´tique) et peut eˆtre pre´cise´e par TEP scan. La scintigraphie a` la MIBG-I131 permet de rechercher les localisations secondaires et/ ou ectopiques [2]. Les formes cardiocirculatoires graves rencontre´es en service de re´animation sont trompeuses et aspe´cifiques : pousse´e hypertensive se´ve`re, e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire, syndrome coronarien aigu, troubles du rythme, voire arreˆt cardiocirculatoire inaugural [3–5]. Les facteurs de´clenchants sont multiples et varie´s (stress non spe´cifique, ingestion d’alcool, grossesse, palpation ou traumatisme abdominal. . .) mais peuvent eˆtre iatroge`nes me´dicamenteux (me´toclopramide, dopaminergiques, propanolol, sultopride, glucagon, phe´nothiazines, dexame´thasone. . .) [6–9]. L’injection d’un produit va directement stimuler le tissu tumoral avec une re´ponse se´cre´tante explosive responsable des accidents cardiovasculaires. Dans un certain nombre de cas, il apparaıˆt une de´tresse circulatoire dont les me´canismes sont complexes et mal e´lucide´s : d’une part, une atteinte myocardique avec un ve´ritable syndrome coronaire aigu complique´ d’e´tat de choc cardioge´nique pouvant se pre´senter comme une cardiomyopathie dilate´e de type Tako Tsubo ; d’autre part, une atteinte vasculaire avec un e´tat de choc de type distributif [5,10]. Le traitement symptomatique est une urgence absolue et associe une prise en charge me´dicale maximaliste guide´e par un monitorage he´modynamique avec support par amines vasoactives. La de´cision de mise en place
Les paragangliomes et phe´ochromocytomes se compliquent rarement de de´faillance cardiocirculatoire mettant en jeu le pronostic vital. La pre´sence d’un e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire chez un sujet jeune doit faire e´voquer le diagnostic. Le caracte`re re´versible de l’e´tat de choc doit faire entreprendre rapidement un traitement maximaliste, consistant le plus souvent a` la mise en place d’une assistance circulatoire en attendant une re´cupe´ration myocardique qui se fera dans la majorite´ des cas ad integrum. Conflit d’inte´reˆt Aucun. Re´fe´rences [1] Luca F, Holl N, Vinzio S, Grunenberger F, Suna C, Taquet MC, et al. Cardiac manifestations of pheochromocytoma. Ann Endocrinol (Paris) 2009;70:43–7. [2] Young Jr WF. Pheochromocytoma and primary aldosteronism: diagnostic approaches. Endocrinol Metab Clin North Am 1997;26:801–27. [3] Park SM, Kim DH, Kwak YT, Jeong IK, Cho JM, Jin ES, et al. Pheochromocytomainduced cardiogenic shock rescued by percutaneous cardiopulmonary bypass system. Circ J 2009;73:1753–5. [4] Grasselli G, Foti G, Patroniti N, Rona R, Perlangeli MV, Pesenti A. Extracorporeal cardiopulmonary support for cardiogenic shock caused by pheochromocytoma: a case report and literature review. Anesthesiology 2008;108:959–62. [5] Zegdi R, Parisot C, Sleilaty G, Deloche A, Fabiani JN. Pheochromocytomainduced inverted Takotsubo cardiomyopathy: a case of patient resuscitation with extracorporeal life support. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:434–5. [6] Montminy M, Teres D. Shock after phenothiazine administration in a pregnant patient with a pheochromocytoma. A case report and literature review. J Reprod Med 1983;28:159–62. [7] Sloand EM, Thompson BT. Propranolol-induced pulmonary edema and shock in a patient with pheochromocytoma. Arch Intern Med 1984;144:173–4. [8] Guillemot J, Compagnon P, Cartier D, Thouennon E, Bastard C, Lihrmann I, et al. Metoclopramide stimulates catecholamine- and graninderived peptide secretion from pheochromocytoma cells through activation of serotonin type 4 (5-HT4) receptors. Endocr Relat Cancer 2009;16:281–90. [9] Takagi S, Miyazaki S, Fujii T, Daikoku S, Sutani Y, Morii I, et al. Dexamethasoneinduced cardiogenic shock rescued by percutaneous cardiopulmonary support (PCPS) in a patient with pheochromocytoma. Jpn Circ J 2000;64:785–8. [10] Lassnig E, Weber T, Auer J, Nomeyer R, Eber B. Pheochromocytoma crisis presenting with shock and tako-tsubo-like cardiomyopathy. Int J Cardiol 2009;134:e138–40. [11] Grinda JM, Bricourt MO, Salvi S, Carlier M, Grossenbacher F, Brasselet C, et al. Unusual cardiogenic shock due to pheochromocytoma: recovery after bridgeto-bridge (extracorporeal life support and DeBakey ventricular assist device) and right surrenalectomy. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;131:913–4. [12] Sidebotham D, McGeorge A, McGuinness S, Edwards M, Willcox T, Beca J, et al. Extracorporeal membrane oxygenation for treating severe cardiac and respiratory failure in adults: part 2-technical considerations. J Cardiothorac Vasc Anesth 2010;24:164–72. [13] Huang SC, Chen YS, Chi NH, Hsu J, Wang CH, Yu HY, et al. Out-of-center extracorporeal membrane oxygenation for adult cardiogenic shock patients. Artif Organs 2006;30:24–8.
Cas clinique
Une cause rare de choc cardioge´nique re´fractaire ne´cessitant une assistance circulatoire : le paragangliome se´cre´tant A rare cause of cardiogenic shock treated by extracorporeal life support: Catecholamine secreting paraganglioma F. Xeridat a,*, V. Vidal b, J.-B. Puech c, V. Gariboldi d, F. Kerbaul a,e a
Unite´ de re´animation chirurgicale cardiaque, service d’anesthe´sie-re´animation 2, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France Service de radiologie, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France c Service de me´decine nucle´aire, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France d Service de chirurgie cardiaque, CHU La-Timone–Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France e UMR MD2 PCO2E, universite´ de la Me´diterrane´e Aix-Marseille II, 27, avenue Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France b
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Historique de l’article : Rec¸u le 27 juillet 2010 Accepte´ le 28 janvier 2011 Disponible sur Internet le 15 mars 2011
Les phe´ochromocytomes et paragangliomes sont des tumeurs chromaffines se´cre´tant des cate´cholamines responsables classiquement d’une crise hypertensive paroxystique, associe´e a` des ce´phale´es, une tachycardie et des sueurs. Nous rapportons ici le cas d’une jeune patiente ayant pre´sente´ un e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire comme mode de re´ve´lation inhabituel d’une tumeur chromaffine, ne´cessitant la mise en place d’une assistance cardiocirculatoire extracorporelle, dans l’attente d’une re´cupe´ration myocardique. ß 2011 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
Mots cle´s : Assistance circulatoire Choc cardioge´nique Phe´ochromocytome Keywords: Extracorporeal life support Cardiogenic shock Phaeochromocytoma
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Phaeochromocytoma and paraganglioma are chromaffine tumours secreting catecholamines. They are usually revealed by a paroxystic hypertensive crisis associated with headaches, palpitation and sweats. We reported a case of a young patient presenting a state of life threatening cardiogenic shock as unusual revelation of this tumour, requiring the implementation of an extracorporeal life support until myocardial recovery. ß 2011 Published by Elsevier Masson SAS.
1. Introduction Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines se de´veloppant aux de´pens du syste`me nerveux autonome extrasurre´nalien. Leur caracte`re fonctionnel leur confe`re des capacite´s se´cre´trices de cate´cholamines. Le mode de re´ve´lation clinique habituel se caracte´rise par la triade classique associant ce´phale´es, tachycardie et sueurs. Cependant, il existe des formes inhabituelles mettant en jeu le pronostic vital a` court terme, dont l’e´tat de choc cardioge´nique associe´ a` une mortalite´ souvent supe´rieure a` 50 %. Nous rapportons le cas clinique d’une jeune patiente ayant pre´sente´ un choc cardioge´nique justifiant la mise en place d’une assistance circulatoire percutane´e dans un contexte de paragangliome
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Xeridat). 0750-7658/$ – see front matter ß 2011 Publie´ par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.annfar.2011.01.018
se´cre´tant, re´ve´le´ par une administration de me´toclopramide intraveineux. 2. Observation Une jeune fille aˆge´e de 16 ans (taille 165 cm, poids 49 kg) se pre´sentait au service d’accueil des urgences d’un centre hospitalier ge´ne´ral, pour un syndrome abdominal douloureux aigu. Dans ses ante´ce´dents, on notait la de´couverte cinq mois plus toˆt d’un kyste ovarien et d’une masse late´roaortique interpre´te´e e´chographiquement comme une ade´nome´galie. A` l’admission, l’examen clinique retrouvait des douleurs intenses en fosse iliaque droite, sans de´fense, ni contracture abdominale. L’e´tat ge´ne´ral e´tait conserve´ sans syndrome infectieux clinicobiologique. L’e´tat he´modynamique e´tait stable (FC re´gulie`re 75 b/min, PA 110/70 mmHg). Le dosage des beˆta-HCG plasmatiques se re´ve´lait ne´gatif. Un bilan e´chographique montrait une lame d’e´panchement
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F. Xeridat et al. / Annales Franc¸aises d’Anesthe´sie et de Re´animation 30 (2011) 363–365
liquidien dans le cul-de-sac de Douglas, sans pour autant retrouver de kyste ovarien. Quelques heures apre`s son admission, la survenue de nause´es motivait l’administration intraveineuse de 10 mg de me´toclopramide (Primpe´ran1). Dans les 15 minutes suivant cette injection, la patiente pre´sentait brutalement une lipothymie avec sueurs profuses, une tachycardie sinusale a` 140 b/min associe´e a` une pousse´e hypertensive maligne (PAS : 280 mmHg) et un tableau d’œde`me aigu pulmonaire he´modynamique. La patiente e´tait alors transfe´re´e dans un service de re´animation apre`s traitement symptomatique reposant sur une oxyge´nothe´rapie a` haut de´bit et l’administration intraveineuse de diure´tiques. A` son admission en re´animation, le diagnostic porte´ e´tait celui d’un e´tat de choc cardioge´nique avec œde`me pulmonaire massif ne´cessitant l’intubation orotrache´ale et la mise sous ventilation me´canique. Les gazome´tries arte´rielles et veineuses initiales pre´leve´es sous ventilation me´canique mettaient en e´vidence une acidose me´tabolique (pH : 7,10, HCO3 : 13,5 mmol/L, PaCO2 : 44 mmHg) lactique (12,5 mmol/L) associe´e a` une hypoxe´mie profonde (PaO2/FiO2 = 41) et une de´saturation veineuse (SvcO2 < 40 %). Le bilan biologique montrait, par ailleurs, une e´le´vation de la troponine Ic (3,63 ng/mL), de la cre´atinine´mie (120 mmol/L), une hyperleucocytose (38 G/L) et un bilan he´patocellulaire normal. L’e´lectrocardiogramme s’inscrivait en tachycardie sinusale avec un sus-de´calage du segment ST en territoire infe´rieur sans image en miroir. Une e´chocardiographie transœsophagienne montrait alors une alte´ration se´ve`re et globale de la fonction systolique ventriculaire gauche (FEVG < 20 %) avec ballonisation, sans anomalie valvulaire, ni hypertension pulmonaire se´ve`re associe´es. Une tomodensitome´trie thoraco-abdominopelvienne confirmait l’œde`me pulmonaire massif et la pre´sence d’une masse late´roaortique gauche non he´morragique (Fig. 1). L’e´volution e´tait marque´e par la de´gradation clinique de la patiente avec instabilite´ he´modynamique persistante ne re´pondant pas a` l’administration intraveineuse de dobutamine (15 mg/ kg par minute) et justifiant la prescription symptomatique comple´mentaire de noradre´naline (0,8 mg/kg par minute), afin de restaurer une pression de perfusion syste´mique et coronaire minimales. On constatait la survenue contemporaine d’une hypoxe´mie re´fractaire (PaO2 : 48 mmHg) malgre´ une ventilation
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me´canique en FIO2 = 1, un haut niveau de PEEP (15 cmH2O) et l’administration de monoxyde d’azote inhale´. Un nouveau bilan biologique re´alise´ a` la sixie`me heure postadmission, mettait en e´vidence une ascension persistante de la troponine Ic (18 ng/mL) malgre´ la normalite´ du taux de BNP (127 pg/ ml), l’ame´lioration de la lactate´mie (2,5 mmol/L) et une de´saturation veineuse (SvcO2 < 40 %). Devant l’e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire chez cette jeune patiente, il e´tait de´cide´ de mettre en place une assistance circulatoire centrifuge veinoarte´rielle (Biomedicus1) par voie percutane´e fe´morale. Le double abord vasculaire e´tait re´alise´ au moyen d’une canule veineuse (embout distal positionne´ au niveau de l’oreillette droite) et d’une canule arte´rielle (embout distal positionne´ au niveau de l’aorte abdominale), avec un syste`me de perfusion re´trograde de l’arte`re fe´morale superficielle en pre´vention du risque d’ische´mie aigue¨ de membre. Cette pompe centrifuge veinoarte´rielle associe´e a` un oxyge´nateur permettait d’obtenir un de´bit continu et d’assurer une perfusion tissulaire efficace. Cette assistance fut mise en place sur site par une e´quipe mobile spe´cialise´e, puis la patiente fut transfe´re´e vers le CHU. L’e´volution clinique sous assistance cardiocirculatoire e´tait rapidement favorable. Les controˆles e´chocardiographiques quotidiens montraient une re´cupe´ration progressive de la fonction systolique ventriculaire gauche permettant le sevrage progressif des cate´cholamines (effectif au quatrie`me jour postope´ratoire) et le retrait de l’assistance circulatoire extracorporelle au sixie`me jour postope´ratoire. Le bilan biologique se normalisait et ne montrait pas de de´faillance d’organe associe´e, notamment re´nale ou he´patique. Au septie`me jour postope´ratoire, la patiente e´tait sevre´e de la ventilation me´canique et quittait l’unite´ de soins intensifs au 11e jour, avec une FEVG estime´e a` 60 % sur le bilan e´chocardiographique de sortie. Sur le plan e´tiologique, le diagnostic de paragangliome e´tait d’emble´e e´voque´ devant la notion de masse abdominale paraaortique et l’apparition d’un e´tat de choc cardioge´nique brutal conse´cutif a` une pousse´e hypertensive arte´rielle maligne, faisant suite a` l’administration de me´toclopramide. Les dosages biologiques re´alise´s lors de l’admission en re´animation confirmaient cette hypothe`se, avec e´le´vation initiale des taux de cate´cholamines et me´tane´phrines plasmatiques : noradre´naline (7,82 nmol/L, N < 4) et norme´tane´phrine (10,35 nmol/L, N < 0,93), ainsi que des marqueurs se´riques de tumeurs neuroendocrines chromogramine A (248 mg/L, N < 98) et du NSE (37,6 ng/mL, N < 16). Le dosage de la calcitonine se´rique e´tait ne´gatif, permettant d’e´liminer une neuropathie endocrinienne multiple de type 2A. Le de´pistage ge´ne´tique retrouvait la pre´sence d’une mutation spe´cifique du ge`ne SDH B. La tomographie par e´mission de positons au 18F-DFG e´tait en faveur d’un paragangliome late´roaortique gauche (Fig. 2). La scintigraphie a` la MIBG-I131 ne retrouvait pas de foyer secondaire. L’exe´re`se chirurgicale tumorale e´tait re´alise´e apre`s trois semaines d’e´volution a` distance de toute anticoagulation, sans incident. Le diagnostic histologique retenu e´tait celui d’un paragangliome be´nin ne´crotique (> 90 %). Les suites ope´ratoires e´taient simples et la patiente quittait l’hoˆpital apre`s un mois d’e´volution avec une re´cupe´ration ad integrum de sa fonction systolique ventriculaire gauche.
3. Discussion
Fig. 1. Coupe tomodensitome´trique abdominale montrant une hyperdensite´ spontane´e late´ro-aortique gauche avec hypodensite´ centrale e´voquant une tumeur ne´crotique (fle`che blanche).
Les paragangliomes et les phe´ochromocytomes sont des tumeurs chromaffines, qui diffe`rent par leur localisation respective : extrasurre´nalienne ganglionnaire ou me´dullosurre´nalienne. Ces tumeurs sont rares mais potentiellement le´tales. L’incidence est d’un a` deux nouveaux cas pour 100 000 personnes par an [1]. Les cas sporadiques sont les plus courants, mais les formes familiales repre´sentent environ 30 % des cas et s’inte`grent dans les
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d’une assistance circulatoire externe doit eˆtre envisage´e pre´cocement en cas d’e´chec des the´rapeutiques initiales, compte tenu du caracte`re re´versible de cette atteinte cardiocirculatoire. Le recours a` la contrepulsion intra-aortique n’a pas de´montre´ sa supe´riorite´ dans cette indication puisqu’elle ne ge´ne`re pas de de´bit suffisant dans ce contexte d’incompe´tence myocardique se´ve`re et n’est pas capable d’assurer la correction de l’he´matose [3]. Les assistances circulatoires centrifuges constituent un des e´le´ments the´rapeutiques dans cette pathologie puisqu’elles permettent d’assurer un de´bit cardiaque et une oxyge´nation optimaux [3,4,11,12]. Graˆce aux progre`s re´cents de ces techniques d’assistance extracorporelle, il est devenu possible d’amener l’assistance circulatoire au chevet du patient. L’acce`s a` ce type d’assistance extracorporelle a pu eˆtre facilite´ par la mise en place d’e´quipes spe´cialise´es mobiles facilitant ainsi le transport de ce type de patients apre`s stabilisation he´modynamique [13]. 4. Conclusion
Fig. 2. Coupe transverse abdominale de fusion en PET Scan avec 18F-DFG. Pre´sence d’un foyer hyper-intense e´voquant un hyper me´tabolisme de la pe´riphe´rie de la le´sion avec hypofixation centrale en faveur d’une ne´crose tumorale (fle`che blanche).
neuroendocrinopathies multiples (NEM type 2A et 2B), la maladie de Von Hippel Lindau, la neurofibromatose de type 1, ou les paragangliomes he´re´ditaires. Alors que les paragangliomes sporadiques sont habituellement be´nins et de croissance lente, les formes familiales sont de survenue plus pre´coce, volontiers bilate´rales voire multifocales, re´cidivantes et/ou malignes. Le mode classique de re´ve´lation par la triade comple`te (ce´phale´es, palpitations, sueurs) reste relativement rare. L’hypertension arte´rielle reste le signe le plus constant, en relation avec une se´cre´tion de noradre´naline. Cependant, des formes hypotensives sont de´crites en cas de tumeur se´cre´tante d’adre´naline ou de dopamine [1]. Le diagnostic de certitude est affirme´ par le dosage des me´tane´phrines (sanguines et urinaires). La de´couverte radiologique d’une masse re´trope´ritone´ale est alors e´vocatrice dans ce contexte (tomodensitome´trie, imagerie par re´sonance magne´tique) et peut eˆtre pre´cise´e par TEP scan. La scintigraphie a` la MIBG-I131 permet de rechercher les localisations secondaires et/ ou ectopiques [2]. Les formes cardiocirculatoires graves rencontre´es en service de re´animation sont trompeuses et aspe´cifiques : pousse´e hypertensive se´ve`re, e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire, syndrome coronarien aigu, troubles du rythme, voire arreˆt cardiocirculatoire inaugural [3–5]. Les facteurs de´clenchants sont multiples et varie´s (stress non spe´cifique, ingestion d’alcool, grossesse, palpation ou traumatisme abdominal. . .) mais peuvent eˆtre iatroge`nes me´dicamenteux (me´toclopramide, dopaminergiques, propanolol, sultopride, glucagon, phe´nothiazines, dexame´thasone. . .) [6–9]. L’injection d’un produit va directement stimuler le tissu tumoral avec une re´ponse se´cre´tante explosive responsable des accidents cardiovasculaires. Dans un certain nombre de cas, il apparaıˆt une de´tresse circulatoire dont les me´canismes sont complexes et mal e´lucide´s : d’une part, une atteinte myocardique avec un ve´ritable syndrome coronaire aigu complique´ d’e´tat de choc cardioge´nique pouvant se pre´senter comme une cardiomyopathie dilate´e de type Tako Tsubo ; d’autre part, une atteinte vasculaire avec un e´tat de choc de type distributif [5,10]. Le traitement symptomatique est une urgence absolue et associe une prise en charge me´dicale maximaliste guide´e par un monitorage he´modynamique avec support par amines vasoactives. La de´cision de mise en place
Les paragangliomes et phe´ochromocytomes se compliquent rarement de de´faillance cardiocirculatoire mettant en jeu le pronostic vital. La pre´sence d’un e´tat de choc cardioge´nique re´fractaire chez un sujet jeune doit faire e´voquer le diagnostic. Le caracte`re re´versible de l’e´tat de choc doit faire entreprendre rapidement un traitement maximaliste, consistant le plus souvent a` la mise en place d’une assistance circulatoire en attendant une re´cupe´ration myocardique qui se fera dans la majorite´ des cas ad integrum. Conflit d’inte´reˆt Aucun. Re´fe´rences [1] Luca F, Holl N, Vinzio S, Grunenberger F, Suna C, Taquet MC, et al. Cardiac manifestations of pheochromocytoma. Ann Endocrinol (Paris) 2009;70:43–7. [2] Young Jr WF. Pheochromocytoma and primary aldosteronism: diagnostic approaches. Endocrinol Metab Clin North Am 1997;26:801–27. [3] Park SM, Kim DH, Kwak YT, Jeong IK, Cho JM, Jin ES, et al. Pheochromocytomainduced cardiogenic shock rescued by percutaneous cardiopulmonary bypass system. Circ J 2009;73:1753–5. [4] Grasselli G, Foti G, Patroniti N, Rona R, Perlangeli MV, Pesenti A. Extracorporeal cardiopulmonary support for cardiogenic shock caused by pheochromocytoma: a case report and literature review. Anesthesiology 2008;108:959–62. [5] Zegdi R, Parisot C, Sleilaty G, Deloche A, Fabiani JN. Pheochromocytomainduced inverted Takotsubo cardiomyopathy: a case of patient resuscitation with extracorporeal life support. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:434–5. [6] Montminy M, Teres D. Shock after phenothiazine administration in a pregnant patient with a pheochromocytoma. A case report and literature review. J Reprod Med 1983;28:159–62. [7] Sloand EM, Thompson BT. Propranolol-induced pulmonary edema and shock in a patient with pheochromocytoma. Arch Intern Med 1984;144:173–4. [8] Guillemot J, Compagnon P, Cartier D, Thouennon E, Bastard C, Lihrmann I, et al. Metoclopramide stimulates catecholamine- and graninderived peptide secretion from pheochromocytoma cells through activation of serotonin type 4 (5-HT4) receptors. Endocr Relat Cancer 2009;16:281–90. [9] Takagi S, Miyazaki S, Fujii T, Daikoku S, Sutani Y, Morii I, et al. Dexamethasoneinduced cardiogenic shock rescued by percutaneous cardiopulmonary support (PCPS) in a patient with pheochromocytoma. Jpn Circ J 2000;64:785–8. [10] Lassnig E, Weber T, Auer J, Nomeyer R, Eber B. Pheochromocytoma crisis presenting with shock and tako-tsubo-like cardiomyopathy. Int J Cardiol 2009;134:e138–40. [11] Grinda JM, Bricourt MO, Salvi S, Carlier M, Grossenbacher F, Brasselet C, et al. Unusual cardiogenic shock due to pheochromocytoma: recovery after bridgeto-bridge (extracorporeal life support and DeBakey ventricular assist device) and right surrenalectomy. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;131:913–4. [12] Sidebotham D, McGeorge A, McGuinness S, Edwards M, Willcox T, Beca J, et al. Extracorporeal membrane oxygenation for treating severe cardiac and respiratory failure in adults: part 2-technical considerations. J Cardiothorac Vasc Anesth 2010;24:164–72. [13] Huang SC, Chen YS, Chi NH, Hsu J, Wang CH, Yu HY, et al. Out-of-center extracorporeal membrane oxygenation for adult cardiogenic shock patients. Artif Organs 2006;30:24–8.