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« Paupières orangeet dacryomégalie, révélant une granulomatose de Wegener
611s
Communication affich6e 008
<< Paupi~res
orange >>et dacryomdgalie, rdvdlant une granulomatose de Wegener
M. Hamidou 1, C. Agard 1, E. Cassagneau 2, S. Barbarot 3, B. Vabres 4, JY. Grolleau 1
Les manifestations inaugurales de la granulomatose de Wegener sont parfois atypiques. Une patiente de 54 ans 6tait hospitalisEe pour bilan d'une altEration de l'Etat gEnEral associEe ~ infiltration rEcente, de couleur orangEe des paupi~res. Le bilan lipidique 6tait normal, et la recherche d'immunoglobulinemonoclonale, negative. Elle 6tait traitEe depuis 6 semaines par antibiotiques et corticothErapie pour une sinusite tralnante. Biologiquement, la CRP 6tait 5 50 mg, la crEatininEmie ~ 67 lamol, sans protEinurie, ni hEmatufie. Des perturbations du bilan hEpatique permettaient de d6couvrir un cholangiocarcinome, traitE par chirurgie radicale. L'exErSse tumorale n' amdliorait pas le tableau clinique et biologique, avec apparition 1 mois plus tard, 5 distance de toute corticothErapie, d'une multinEvrite, d'une oligoarthrite et d'un purpura nEcrotique, avec une protEinurie ~t2 g/j. L' examen ophtalmologique montrait une hypertrophie bilatErale des glandes lacrymales, et un aspect de xanthElasma des panpiSres, sans pseudotumeur orbitaire. Les anticorps anti-PR3 6taient positifs, et les biopsies cutanEe, palpEbrale (xanthome non nEcrobiotique),
rEnale et lacrymale, compatibles avec une vascularite n6crosante et granulomateuse des petits vaisseaux. L'amElioration 6tait rapide sous cortico'£des et cyclophosphamide IV. Une infiltration xanthomateuse des paupi~res peut s'observer dans les hypercholest6rolEmies primitives, la maladie d'Erdhelm-Chester, et les xanth0granulomatoses n6crobiotiques, souvent associEes ~t des gammapathies monoclonales. Les dacryomdgalies sent plus classiques, dans la sarcdfdose, la tuberculose, le syndrome de Sj6gren, les lymphomes. Quelques observations ont 6t6 rapportEes an cours des vascularites systEmiques. Ces manifestations exceptionnelles de la maladie de Wegener peuvent donc 6garer le diagnostic. Les mEcanismes pathogEniques de cette association sent inconnus, mais il est intEressant de rioter qu'elle est observ6e exclusivement dans la granulomatose de Wegener, faisant discuter les relations entre granulome, inflammation, et athErosclErose. 1Service de m6decine interne A, 21aboratoire d'anatomo-pathologie, 3service de dermatologie. 4service d'ophtalmologie HdteI-Dieu, place Alexis Ricordeau, 44035 Nantes cedex 1.
Communication affich#e 009
Chirurgie faciale reconstructrice et rechute de maladie de Wegener : co'incidence ou relation causale ? S. Rivi~re 1, A. Konat~ 1, S. Grosleron 1, J.P. Martinetto 2, A. Le Quellec 1
La maladie de Wegener (MW) peut provoquer des d61abrements faciaux justifiant une chirurgie plastique. Nous rapportons une poussEe 6volutive postopEratoire de MW. On diagnostique en dEcembre 1999, chez une femme de 59 ans, une MW devant une destruction naso-ethmoi'do-sinusienne, une infiltration des droits internes, des nodules pulmonaires, un syndrome inflammatoire, une hdmaturie microscopique. Les ANCA, faiblement positifs 6 mois auparavant, sent nEgatifs ~t l'admission. L'histologie nasale et pulmonaire n'est pas spEcifique. Elle est rapidement en remission grace ~tune corticoth6rapie associEe ~tdu cyclophosphamide (janvier a septembre 2000) puis du mEthotrexate (jusqu'en Octobre 2001). I1 y a cependant des sEquelles osseuses (ostEolyse massive du nez, des sinus et du plancher orbitaire) entra~nant une enophtalmie avec perte de la fonctionnalit6 de l'~eil droit. Le prejudice esthEtique conduit ~t proposer une reconstruction orbitaire droite, rEalis6e le 2 avril 2002 et qui permet une rEcupEration fonctionnelle. Dix semaines plus tard, la MW rechute : uvEite antErieure et kgratite granulomateuse ulc6rEe droites, condensation du Fowler gauche, hdmaturie, CRP 66 mg/L ; les ANCA restent nEgatifs ; le scanner
facial ne d6cNe pas d' atteinte de la plastie orbitaire. La corticothErapie permet une nouvelle remission. Le cas de notre patiente ne permet pas de conclure sur l'influence de la chirurgie plastique sur l'6volution de sa MW mais fait discuter les conditions n6cessaires avant un geste opEratoire. Pirsig [Pirsig wet al. Rhinology 1993 ; 31 : 69-72] a rapport6 un cas isol6 de rechute n'ayant pas compromis le rEsultat chirurgical. La seule 6tude disponible est celle de Congdon et coll., qui ont publi6 l'expErience de la Mayo Clinic sur l'Evolution aprSs plastie nasale d'une sErie retrospective de 13 patients atteints de MW [Congdon D et al. Laryngoscope 2002 ; 112 : 731-7] : aucune rechute postopEratoire n'a 6rE colligde malgr6 un suivi median de 33 mois. Le succ~s de la chirurgie y est 6value 77 % centre 95 % pour des plasties nasales sans MW. I1 nous parak souhaitable de centraliser l'Evolution des patients atteints de MW ayant bdn6ficiE d'une chirurgie reconstrnctrice, pour pouvoir argumenter le rapport bEnEfice-risque et mieux dEfinir les conditions des interventions. 1Service de M~decine A, HOp#atSaint Eloi, avenue Auguste Fliche, 34295 Montpellier cedex 5; 2Service d'ORL, CHU, 5 rue Hoche, 30029 Nimes cedex 4.
Rev MEd Interne 2002 ; 23 Suppl 2
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orange >>et dacryomdgalie, rdvdlant une granulomatose de Wegener
M. Hamidou 1, C. Agard 1, E. Cassagneau 2, S. Barbarot 3, B. Vabres 4, JY. Grolleau 1
Les manifestations inaugurales de la granulomatose de Wegener sont parfois atypiques. Une patiente de 54 ans 6tait hospitalisEe pour bilan d'une altEration de l'Etat gEnEral associEe ~ infiltration rEcente, de couleur orangEe des paupi~res. Le bilan lipidique 6tait normal, et la recherche d'immunoglobulinemonoclonale, negative. Elle 6tait traitEe depuis 6 semaines par antibiotiques et corticothErapie pour une sinusite tralnante. Biologiquement, la CRP 6tait 5 50 mg, la crEatininEmie ~ 67 lamol, sans protEinurie, ni hEmatufie. Des perturbations du bilan hEpatique permettaient de d6couvrir un cholangiocarcinome, traitE par chirurgie radicale. L'exErSse tumorale n' amdliorait pas le tableau clinique et biologique, avec apparition 1 mois plus tard, 5 distance de toute corticothErapie, d'une multinEvrite, d'une oligoarthrite et d'un purpura nEcrotique, avec une protEinurie ~t2 g/j. L' examen ophtalmologique montrait une hypertrophie bilatErale des glandes lacrymales, et un aspect de xanthElasma des panpiSres, sans pseudotumeur orbitaire. Les anticorps anti-PR3 6taient positifs, et les biopsies cutanEe, palpEbrale (xanthome non nEcrobiotique),
rEnale et lacrymale, compatibles avec une vascularite n6crosante et granulomateuse des petits vaisseaux. L'amElioration 6tait rapide sous cortico'£des et cyclophosphamide IV. Une infiltration xanthomateuse des paupi~res peut s'observer dans les hypercholest6rolEmies primitives, la maladie d'Erdhelm-Chester, et les xanth0granulomatoses n6crobiotiques, souvent associEes ~t des gammapathies monoclonales. Les dacryomdgalies sent plus classiques, dans la sarcdfdose, la tuberculose, le syndrome de Sj6gren, les lymphomes. Quelques observations ont 6t6 rapportEes an cours des vascularites systEmiques. Ces manifestations exceptionnelles de la maladie de Wegener peuvent donc 6garer le diagnostic. Les mEcanismes pathogEniques de cette association sent inconnus, mais il est intEressant de rioter qu'elle est observ6e exclusivement dans la granulomatose de Wegener, faisant discuter les relations entre granulome, inflammation, et athErosclErose. 1Service de m6decine interne A, 21aboratoire d'anatomo-pathologie, 3service de dermatologie. 4service d'ophtalmologie HdteI-Dieu, place Alexis Ricordeau, 44035 Nantes cedex 1.
Communication affich#e 009
Chirurgie faciale reconstructrice et rechute de maladie de Wegener : co'incidence ou relation causale ? S. Rivi~re 1, A. Konat~ 1, S. Grosleron 1, J.P. Martinetto 2, A. Le Quellec 1
La maladie de Wegener (MW) peut provoquer des d61abrements faciaux justifiant une chirurgie plastique. Nous rapportons une poussEe 6volutive postopEratoire de MW. On diagnostique en dEcembre 1999, chez une femme de 59 ans, une MW devant une destruction naso-ethmoi'do-sinusienne, une infiltration des droits internes, des nodules pulmonaires, un syndrome inflammatoire, une hdmaturie microscopique. Les ANCA, faiblement positifs 6 mois auparavant, sent nEgatifs ~t l'admission. L'histologie nasale et pulmonaire n'est pas spEcifique. Elle est rapidement en remission grace ~tune corticoth6rapie associEe ~tdu cyclophosphamide (janvier a septembre 2000) puis du mEthotrexate (jusqu'en Octobre 2001). I1 y a cependant des sEquelles osseuses (ostEolyse massive du nez, des sinus et du plancher orbitaire) entra~nant une enophtalmie avec perte de la fonctionnalit6 de l'~eil droit. Le prejudice esthEtique conduit ~t proposer une reconstruction orbitaire droite, rEalis6e le 2 avril 2002 et qui permet une rEcupEration fonctionnelle. Dix semaines plus tard, la MW rechute : uvEite antErieure et kgratite granulomateuse ulc6rEe droites, condensation du Fowler gauche, hdmaturie, CRP 66 mg/L ; les ANCA restent nEgatifs ; le scanner
facial ne d6cNe pas d' atteinte de la plastie orbitaire. La corticothErapie permet une nouvelle remission. Le cas de notre patiente ne permet pas de conclure sur l'influence de la chirurgie plastique sur l'6volution de sa MW mais fait discuter les conditions n6cessaires avant un geste opEratoire. Pirsig [Pirsig wet al. Rhinology 1993 ; 31 : 69-72] a rapport6 un cas isol6 de rechute n'ayant pas compromis le rEsultat chirurgical. La seule 6tude disponible est celle de Congdon et coll., qui ont publi6 l'expErience de la Mayo Clinic sur l'Evolution aprSs plastie nasale d'une sErie retrospective de 13 patients atteints de MW [Congdon D et al. Laryngoscope 2002 ; 112 : 731-7] : aucune rechute postopEratoire n'a 6rE colligde malgr6 un suivi median de 33 mois. Le succ~s de la chirurgie y est 6value 77 % centre 95 % pour des plasties nasales sans MW. I1 nous parak souhaitable de centraliser l'Evolution des patients atteints de MW ayant bdn6ficiE d'une chirurgie reconstrnctrice, pour pouvoir argumenter le rapport bEnEfice-risque et mieux dEfinir les conditions des interventions. 1Service de M~decine A, HOp#atSaint Eloi, avenue Auguste Fliche, 34295 Montpellier cedex 5; 2Service d'ORL, CHU, 5 rue Hoche, 30029 Nimes cedex 4.
Rev MEd Interne 2002 ; 23 Suppl 2