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Atteinte valvulaire au cours de la granulomatose de Wegener
S106
Communications affichées / La Revue de médecine interne 30 (2009) S77–S151
l’IgA pathogène persiste, la maladie récidive après transplantation (un cas). L’antigène reconnu par les anti-MBG de classe IgA est probablement différent de celui reconnu par les anti-MBG de classe IgG (deux cas). On évoque également une « revelation » pulmonaire de ces antigènes (agression locale, ici : tabagisme, cancer bronchique, pneumonie). Conclusion.– Les auto-anticorps anti-MBG de type IgA ne sont pas reconnus par les techniques de dépistage d’anti-MBG qui ciblent les IgG. La biopsie rénale oriente le diagnostic. Le traitement de référence doit être mis en place sans tarder en raison d’atteintes très souvent graves d’emblée. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.215 CA082
Atteinte valvulaire au cours de la granulomatose de Wegener D. Ouertani , M. Smiti Khanfir , A. Braham , T. Larbi , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M.H. Houman Médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La granulomatose de Wegener affecte le plus souvent l’appareil respiratoire, la sphère ORL, ainsi que le rein. L’atteinte cardiaque est une manifestation rare de la maladie, dominée par la localisation myocardique et péricardique. L’atteinte valvulaire est très rare. Nous rapportons une observation exceptionnelle d’une valvulopathie mitrale au cours d’une maladie de Wegener ayant disparu après traitement immunosuppresseur. Observation.– Il s’agissait d’un patient âgé de 65 ans, ayant présenté en mai 2007 une néphropathie glomérulaire associée à une fièvre prolongée. L’évolution était marquée par la survenue d’une insuffisance rénale terminale dialysée. Deux semaines plus tard, le patient a présenté des hémoptysies récidivantes. L’examen notait un souffle systolique au foyer mitral, sans irradiations. La radiographie du thorax objectivait des images excavées et un épanchement pleural bilatéral. L’échographie cardiaque transœsophagienne révélait une fuite mitrale grade IV associée à une perforation de la grande valve mitrale sans végétations. Une endocardite infectieuse a été évoquée et le patient a été traité par une double antibiothérapie. L’évolution a été marquée par la persistance de la même symptomatologie et l’apparition d’une baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique objectivait une vascularite rétinienne. L’examen anatomopathologique d’une ponction biopsie rénale révélait une néphropathie glomérulaire extracapillaire granulomateuse et nécrosante. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles « ANCA » étaient positifs et de type C-ANCA. Le diagnostic de maladie de Wegener a été retenu, le patient a été traité par corticothérapie per os à la dose de 1 mg/kg par jour associée au cyclophosphamide en bolus intraveineux toutes les trois semaines et une antibioprophylaxie par du Cotrimoxazole. L’évolution était marquée par la stabilisation de la néphropathie glomérulaire, la disparition de l’hémoptysie, des signes généraux et du souffle de régurgitation mitrale au bout de la sixième cure de cyclophosphamide. L’échographie cardiaque réalisée au bout de six mois de traitement objectivait une insuffisance mitrale minime. En octobre 2008, le patient a présenté un choc septique suite à une infection bronchopulmonaire entraînant son décès. Discussion.– L’absence de l’amélioration de l’atteinte valvulaire initiale par le traitement antibiotique et sa disparition après traitement immunosuppresseur constitue un argument en faveur de la localisation cardiaque de la granulomatose de Wegener, en l’absence de preuve anatomopathologique irréfutable. Cette atteinte est rarissime, seuls six cas ont été rapportés de part le monde à notre connaissance ayant toutes intéressés la valve aortique. Néanmoins, aucune atteinte de la valve mitrale n’a été rapportée auparavant. Conclusion.– Notre observation est originale par la localisation mitrale de l’atteinte endocardique et par son amélioration par le traitement immunosuppresseur. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.216
a b
Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, Nantes, France Ophtalmologie, polyclinique de l’Atlantique, Saint-Herblain, France
Introduction.– Parmi les différentes atteintes de la maladie de Behc¸et (MB), plusieurs stratégies thérapeutiques sont proposées, notamment en situation d’urgence ou de gravité. Lors des uvéites postérieures ou des pan-unvéites, l’azathioprine, le méthotrexate ou la ciclosporine sont le plus souvent proposés, mais aussi les anti-tumor necrosis factor (TNF), pour les formes sévères ou réfractaires [1]. Patients et méthodes.– Un patient de 29 ans présente une MB sévère. Les atteintes liées à la maladie comportent : une pan-uvéite, une aphtose buccale rendant l’alimentation solide impossible plus de 50 % du temps, une folliculite diffuse, des arthralgies inflammatoires incompatibles avec son activité professionnelle plus de cinq jours par mois et une atteinte digestive responsable d’un amaigrissement. Cas clinique.– Après une corticothérapie intraveineuse (1 g/j pendant trois jours), puis à 1 mg/kg par jour, l’azathioprine, puis le méthotrexate ont été sans effet. Un traitement par anti-TNF a été décidé, à 5 mg/kg à cinq reprises (semaines 0, 4, 12, 24 et 36), associé aux corticoïdes et à la colchicine. L’effet sur les différentes atteintes a été évalué : guérison des atteintes cutanées et buccales à 15 jours de la première perfusion, disparition des arthralgies et des signes visuels à la deuxième perfusion, correction de l’amaigrissement et des anomalies aux explorations ophtalmologiques à la troisième perfusion, sans aucune récidive à six mois de la dernière perfusion et avec une franche épargne cortisonique (de 30 à 5 mg/j). Discussion.– Si les publications actuelles sont nombreuses à rapporter l’efficacité et la bonne tolérance de l’infliximab sur des atteintes réfractaires de MB, elles sont souvent focalisées sur une atteinte qui domine la présentation clinique : uvéite postérieure, atteinte digestive, cutanée, articulaire ou neuroBehc¸et [1]. Le délai d’efficacité et le bénéfice sur les atteintes multiviscérales de MB sont peu décrits. Dans cette observation, il est remarquable de constater que l’amélioration radicale de la pan-uvéite sous infliximab a été confirmée de manière spectaculaire sur les atteintes articulaires et digestives, mais aussi sur l’aphtose, ces quatre atteintes restant réfractaires aux différents traitements. La rapidité d’action a permis une guérison précoce d’abord pour l’atteinte cutanéomuqueuse, secondairement pour les symptômes articulaires, digestifs, puis visuels. Tous ces éléments doivent entrer en ligne de compte pour le choix d’un traitement, même si l’atteinte visuelle reste l’indication de choix des anti-TNF lors de la MB, une atteinte extravisuelle ou de multiples atteintes réfractaires pouvant faire préférer un anti-TNF aux autres traitements des formes graves [2]. Conclusion.– Les indications des anti-TNF dans la MB restent à préciser, même si la physiopathologie de la MB est mieux comprise [3]. Les anti-TNF sont validés pour les formes sévères des uvéites postérieures ou les formes réfractaires des atteintes digestives, cutanées, articulaires ou les neuro-Behc¸et. L’efficacité radicale des anti-TNF sur les formes multiviscérales réfractaires de MB doivent encore faire l’objet d’études, comme le retentissement sur la qualité de vie. Références [1] Sfikakis PP. Anti-TNF therapy in the management of Behcet’s disease–review and basis for recommendations. Rheumatology (Oxford) 2007;46:736–41. [2] Hatemi G. EULAR recommendations for the management of Behc¸et disease. Ann Rheum Dis 2008;67:1656–62. [3] Arayssi T, Hamdan A. New insights into the pathogenesis and therapy of Behc¸et’s disease. Curr Opin Pharmacol 2004;4:183–8. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.217 CA084
Pseudo-Behc¸et révélant une uvéoméningite syphilitique et un sida E. Poisnel , S. Sagnier , J.M. Cournac , M. Aletti , C. Landais , J.F. Paris , P. Carli Service de médecine interne, HIA Sainte-Anne, Toulon, France
CA083
Maladie de Behc¸et réfractaire : efficacité radicale de l’infliximab sur les atteintes multiviscérales J. Connault a , C. Durant a , V. Aubert-Brénugat b , P. Pottier a , B. Planchon a , M. Hamidou a
Introduction.– La syphilis, « grande simulatrice », peut avoir une présentation systémique trompeuse en médecine interne. Nous en rapportons une observation où l’atteinte oculaire et muqueuse avait évoqué en premier lieu une maladie de Behc¸et.
Communications affichées / La Revue de médecine interne 30 (2009) S77–S151
l’IgA pathogène persiste, la maladie récidive après transplantation (un cas). L’antigène reconnu par les anti-MBG de classe IgA est probablement différent de celui reconnu par les anti-MBG de classe IgG (deux cas). On évoque également une « revelation » pulmonaire de ces antigènes (agression locale, ici : tabagisme, cancer bronchique, pneumonie). Conclusion.– Les auto-anticorps anti-MBG de type IgA ne sont pas reconnus par les techniques de dépistage d’anti-MBG qui ciblent les IgG. La biopsie rénale oriente le diagnostic. Le traitement de référence doit être mis en place sans tarder en raison d’atteintes très souvent graves d’emblée. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.215 CA082
Atteinte valvulaire au cours de la granulomatose de Wegener D. Ouertani , M. Smiti Khanfir , A. Braham , T. Larbi , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M.H. Houman Médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La granulomatose de Wegener affecte le plus souvent l’appareil respiratoire, la sphère ORL, ainsi que le rein. L’atteinte cardiaque est une manifestation rare de la maladie, dominée par la localisation myocardique et péricardique. L’atteinte valvulaire est très rare. Nous rapportons une observation exceptionnelle d’une valvulopathie mitrale au cours d’une maladie de Wegener ayant disparu après traitement immunosuppresseur. Observation.– Il s’agissait d’un patient âgé de 65 ans, ayant présenté en mai 2007 une néphropathie glomérulaire associée à une fièvre prolongée. L’évolution était marquée par la survenue d’une insuffisance rénale terminale dialysée. Deux semaines plus tard, le patient a présenté des hémoptysies récidivantes. L’examen notait un souffle systolique au foyer mitral, sans irradiations. La radiographie du thorax objectivait des images excavées et un épanchement pleural bilatéral. L’échographie cardiaque transœsophagienne révélait une fuite mitrale grade IV associée à une perforation de la grande valve mitrale sans végétations. Une endocardite infectieuse a été évoquée et le patient a été traité par une double antibiothérapie. L’évolution a été marquée par la persistance de la même symptomatologie et l’apparition d’une baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique objectivait une vascularite rétinienne. L’examen anatomopathologique d’une ponction biopsie rénale révélait une néphropathie glomérulaire extracapillaire granulomateuse et nécrosante. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles « ANCA » étaient positifs et de type C-ANCA. Le diagnostic de maladie de Wegener a été retenu, le patient a été traité par corticothérapie per os à la dose de 1 mg/kg par jour associée au cyclophosphamide en bolus intraveineux toutes les trois semaines et une antibioprophylaxie par du Cotrimoxazole. L’évolution était marquée par la stabilisation de la néphropathie glomérulaire, la disparition de l’hémoptysie, des signes généraux et du souffle de régurgitation mitrale au bout de la sixième cure de cyclophosphamide. L’échographie cardiaque réalisée au bout de six mois de traitement objectivait une insuffisance mitrale minime. En octobre 2008, le patient a présenté un choc septique suite à une infection bronchopulmonaire entraînant son décès. Discussion.– L’absence de l’amélioration de l’atteinte valvulaire initiale par le traitement antibiotique et sa disparition après traitement immunosuppresseur constitue un argument en faveur de la localisation cardiaque de la granulomatose de Wegener, en l’absence de preuve anatomopathologique irréfutable. Cette atteinte est rarissime, seuls six cas ont été rapportés de part le monde à notre connaissance ayant toutes intéressés la valve aortique. Néanmoins, aucune atteinte de la valve mitrale n’a été rapportée auparavant. Conclusion.– Notre observation est originale par la localisation mitrale de l’atteinte endocardique et par son amélioration par le traitement immunosuppresseur. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.216
a b
Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, Nantes, France Ophtalmologie, polyclinique de l’Atlantique, Saint-Herblain, France
Introduction.– Parmi les différentes atteintes de la maladie de Behc¸et (MB), plusieurs stratégies thérapeutiques sont proposées, notamment en situation d’urgence ou de gravité. Lors des uvéites postérieures ou des pan-unvéites, l’azathioprine, le méthotrexate ou la ciclosporine sont le plus souvent proposés, mais aussi les anti-tumor necrosis factor (TNF), pour les formes sévères ou réfractaires [1]. Patients et méthodes.– Un patient de 29 ans présente une MB sévère. Les atteintes liées à la maladie comportent : une pan-uvéite, une aphtose buccale rendant l’alimentation solide impossible plus de 50 % du temps, une folliculite diffuse, des arthralgies inflammatoires incompatibles avec son activité professionnelle plus de cinq jours par mois et une atteinte digestive responsable d’un amaigrissement. Cas clinique.– Après une corticothérapie intraveineuse (1 g/j pendant trois jours), puis à 1 mg/kg par jour, l’azathioprine, puis le méthotrexate ont été sans effet. Un traitement par anti-TNF a été décidé, à 5 mg/kg à cinq reprises (semaines 0, 4, 12, 24 et 36), associé aux corticoïdes et à la colchicine. L’effet sur les différentes atteintes a été évalué : guérison des atteintes cutanées et buccales à 15 jours de la première perfusion, disparition des arthralgies et des signes visuels à la deuxième perfusion, correction de l’amaigrissement et des anomalies aux explorations ophtalmologiques à la troisième perfusion, sans aucune récidive à six mois de la dernière perfusion et avec une franche épargne cortisonique (de 30 à 5 mg/j). Discussion.– Si les publications actuelles sont nombreuses à rapporter l’efficacité et la bonne tolérance de l’infliximab sur des atteintes réfractaires de MB, elles sont souvent focalisées sur une atteinte qui domine la présentation clinique : uvéite postérieure, atteinte digestive, cutanée, articulaire ou neuroBehc¸et [1]. Le délai d’efficacité et le bénéfice sur les atteintes multiviscérales de MB sont peu décrits. Dans cette observation, il est remarquable de constater que l’amélioration radicale de la pan-uvéite sous infliximab a été confirmée de manière spectaculaire sur les atteintes articulaires et digestives, mais aussi sur l’aphtose, ces quatre atteintes restant réfractaires aux différents traitements. La rapidité d’action a permis une guérison précoce d’abord pour l’atteinte cutanéomuqueuse, secondairement pour les symptômes articulaires, digestifs, puis visuels. Tous ces éléments doivent entrer en ligne de compte pour le choix d’un traitement, même si l’atteinte visuelle reste l’indication de choix des anti-TNF lors de la MB, une atteinte extravisuelle ou de multiples atteintes réfractaires pouvant faire préférer un anti-TNF aux autres traitements des formes graves [2]. Conclusion.– Les indications des anti-TNF dans la MB restent à préciser, même si la physiopathologie de la MB est mieux comprise [3]. Les anti-TNF sont validés pour les formes sévères des uvéites postérieures ou les formes réfractaires des atteintes digestives, cutanées, articulaires ou les neuro-Behc¸et. L’efficacité radicale des anti-TNF sur les formes multiviscérales réfractaires de MB doivent encore faire l’objet d’études, comme le retentissement sur la qualité de vie. Références [1] Sfikakis PP. Anti-TNF therapy in the management of Behcet’s disease–review and basis for recommendations. Rheumatology (Oxford) 2007;46:736–41. [2] Hatemi G. EULAR recommendations for the management of Behc¸et disease. Ann Rheum Dis 2008;67:1656–62. [3] Arayssi T, Hamdan A. New insights into the pathogenesis and therapy of Behc¸et’s disease. Curr Opin Pharmacol 2004;4:183–8. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.217 CA084
Pseudo-Behc¸et révélant une uvéoméningite syphilitique et un sida E. Poisnel , S. Sagnier , J.M. Cournac , M. Aletti , C. Landais , J.F. Paris , P. Carli Service de médecine interne, HIA Sainte-Anne, Toulon, France
CA083
Maladie de Behc¸et réfractaire : efficacité radicale de l’infliximab sur les atteintes multiviscérales J. Connault a , C. Durant a , V. Aubert-Brénugat b , P. Pottier a , B. Planchon a , M. Hamidou a
Introduction.– La syphilis, « grande simulatrice », peut avoir une présentation systémique trompeuse en médecine interne. Nous en rapportons une observation où l’atteinte oculaire et muqueuse avait évoqué en premier lieu une maladie de Behc¸et.