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Tomodensitométrie du massif facial au cours de la granulomatose de Wegener ; étude rétrospective de 14 cas
Tomodensitometrie du massif facial au cours de la granulomatose de Wegener ; tude retrospective de 14 cas. B. JARROUSSE*, F. BOUSCARAT*, M. BRAUNER**, D. VALEYRE***, M. GAYRAUD*, F. LHOTE*, L. GUILLEVIN*
CT scans of the paranasal sinuses and orbits of 14 patients with Wegener's granulomatosis (WG) are reviewed. Plain film radiographs of the paranasal sinuses demonstrated non specific findings in 13 patients. CT findings showed nonspecific findings including thickened mucosa, sinus opacification in 13 patients. Six patients had also more specific findings, including bony erosion or destruction, ossification, perforation of the nasal septum, retroorbital mass. cT scan is useful in initial staging and treatment planning of patients with Wegener's granulomatosis and ENT involvement, especially in limited forms affecting upper respiratory tract.
Les manifestations ORL sont retrouv~es chez 70 & 100 % des patients de granulomatose de Wegener (GW). La fr~quence de cette atteinte comparable a celle des manifestations pulmonaires caract6rise le tropisme de cette vascularite granulomateuse pour les voies a~riennes sup~rieures et le poumon. Nous rappor!ons les resultats d'une ~tude retrospective concernant 14 patients atteints de GW avec atteinte ORL clinique et/ou radiologique au moment du diagnostic, ~valu6s par tomodensitom~trie (TDM) du massif facial et orbitaire entre octobre 1985 et d6cembre 1990. Les 14 observations regroupaient 4 formes syst~miques et 10 GW limit~es aux voles a~riennes sup~rieures et au poumon. Le diagnostic clinique de GW etait confirm~ par I'histologie dans 12 cas, par la positivit6 des anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA) dans 2 cas. Les ANCA de type cytoplasmique diffus 6taient presents chez 8 patients. Parmi ces 14 patients (11 hommes, 3 femmes, &ge moyen : 52,4 ans au moment du diagnostic), des antec#dents ORL et/ou respiratoires n'etaient retrouv~s que dans 2 cas, le d~lai moyen entre les premieres manifestations ORL et le diagnostic de GW ~tait de 21 semaines (3 - 52 semaines). Les radiographies des sinus retrouvaient des anomalies non sp~cifiques dans 13 cas : opacit~s des sinus maxillaires 8, frontaux 2, hyperplasie muqueuse en cadre 2, kyste maxillaire 7, diminution de transparence 1. Les tomodensitom6tries du massif facial r~alis~es chez ces patients retrouvaient des anomalies non sp~cifiques dans 13 cas : remaniements muqueux (n=9), opacit6s des sinus maxillaires (n=14), des sinus frontaux (n=3), des cellules ~thmo'idales (n=7), du sinus spheno'~'dal (n=6). Les anomalies sinusiennes etaient bilat~rales chez 5 patients, avec aspect de pansinusite dans 2 cas. Un seul examen ~tait normal. Des anomalies plus specifiques t~moignant du potentiel extensif et destructeur de I'atteinte ORL ~taient retrouv~es dans 6 cas : scl~rose osseuse ou ossification (n=4), ~rosion ou destruction osseuse (n=5), perforation de cloison nasale ou lyse cartilagineuse (n=3), atteinte de I'oreille interne ou des cellules mastoi'diennes (n=3), masse intraorbitaire (n=l). Les donnees TDM obtenues au cours de I'~volution sous traitement chez 3 patients ne montraient pas de modification franche des I~sions initiales, en particulier osseuses. L'int~ret de la TDM du massif facial au cours de la GW apparaft essentiel pour le bilan d'extension Ioco-regionale de I'atteinte ORL, permettant de mieux appr~cier son potentiel destructif, sous-estime par les simples radiographies. Cette technique peut par ailleurs guider le choix therapeutique chez les patients pr~sentant une GW limitee aux voles aeriennes superieures, la mise en ~vidence d'une atteinte ORL ou orbitaire destructive justifiant & notre avis un traitement immunosuppresseur associant cyclophosphamide et corticotherapie. * Service de M6decine Interne ; ** Service de Radiologie ; *** Service de Pneumologie ; HSpital Avicenne ; Universit# Paris XIII ; 125, rue de Stalingrad ; 93009 BOBIGNY.
S 48
La Revue de M6decine Interne Supplement au Numero 3
CT scans of the paranasal sinuses and orbits of 14 patients with Wegener's granulomatosis (WG) are reviewed. Plain film radiographs of the paranasal sinuses demonstrated non specific findings in 13 patients. CT findings showed nonspecific findings including thickened mucosa, sinus opacification in 13 patients. Six patients had also more specific findings, including bony erosion or destruction, ossification, perforation of the nasal septum, retroorbital mass. cT scan is useful in initial staging and treatment planning of patients with Wegener's granulomatosis and ENT involvement, especially in limited forms affecting upper respiratory tract.
Les manifestations ORL sont retrouv~es chez 70 & 100 % des patients de granulomatose de Wegener (GW). La fr~quence de cette atteinte comparable a celle des manifestations pulmonaires caract6rise le tropisme de cette vascularite granulomateuse pour les voies a~riennes sup~rieures et le poumon. Nous rappor!ons les resultats d'une ~tude retrospective concernant 14 patients atteints de GW avec atteinte ORL clinique et/ou radiologique au moment du diagnostic, ~valu6s par tomodensitom~trie (TDM) du massif facial et orbitaire entre octobre 1985 et d6cembre 1990. Les 14 observations regroupaient 4 formes syst~miques et 10 GW limit~es aux voles a~riennes sup~rieures et au poumon. Le diagnostic clinique de GW etait confirm~ par I'histologie dans 12 cas, par la positivit6 des anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA) dans 2 cas. Les ANCA de type cytoplasmique diffus 6taient presents chez 8 patients. Parmi ces 14 patients (11 hommes, 3 femmes, &ge moyen : 52,4 ans au moment du diagnostic), des antec#dents ORL et/ou respiratoires n'etaient retrouv~s que dans 2 cas, le d~lai moyen entre les premieres manifestations ORL et le diagnostic de GW ~tait de 21 semaines (3 - 52 semaines). Les radiographies des sinus retrouvaient des anomalies non sp~cifiques dans 13 cas : opacit~s des sinus maxillaires 8, frontaux 2, hyperplasie muqueuse en cadre 2, kyste maxillaire 7, diminution de transparence 1. Les tomodensitom6tries du massif facial r~alis~es chez ces patients retrouvaient des anomalies non sp~cifiques dans 13 cas : remaniements muqueux (n=9), opacit6s des sinus maxillaires (n=14), des sinus frontaux (n=3), des cellules ~thmo'idales (n=7), du sinus spheno'~'dal (n=6). Les anomalies sinusiennes etaient bilat~rales chez 5 patients, avec aspect de pansinusite dans 2 cas. Un seul examen ~tait normal. Des anomalies plus specifiques t~moignant du potentiel extensif et destructeur de I'atteinte ORL ~taient retrouv~es dans 6 cas : scl~rose osseuse ou ossification (n=4), ~rosion ou destruction osseuse (n=5), perforation de cloison nasale ou lyse cartilagineuse (n=3), atteinte de I'oreille interne ou des cellules mastoi'diennes (n=3), masse intraorbitaire (n=l). Les donnees TDM obtenues au cours de I'~volution sous traitement chez 3 patients ne montraient pas de modification franche des I~sions initiales, en particulier osseuses. L'int~ret de la TDM du massif facial au cours de la GW apparaft essentiel pour le bilan d'extension Ioco-regionale de I'atteinte ORL, permettant de mieux appr~cier son potentiel destructif, sous-estime par les simples radiographies. Cette technique peut par ailleurs guider le choix therapeutique chez les patients pr~sentant une GW limitee aux voles aeriennes superieures, la mise en ~vidence d'une atteinte ORL ou orbitaire destructive justifiant & notre avis un traitement immunosuppresseur associant cyclophosphamide et corticotherapie. * Service de M6decine Interne ; ** Service de Radiologie ; *** Service de Pneumologie ; HSpital Avicenne ; Universit# Paris XIII ; 125, rue de Stalingrad ; 93009 BOBIGNY.
S 48
La Revue de M6decine Interne Supplement au Numero 3