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414 Vascularites pulmonaires (Maladie de Behcet exclue)
11e congrès de Pneumologie de Langue Française
412
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Les anomalies des arcs aortiques
Vascularites pulmonaires (Maladie de Behcet exclue)
J. Ben Amar, H. Racil, N. Chaouch, S. Chikrouhou, D. Greb, S. Bousnina, K. Mernich, A. Chabbou
6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV+{SLWDO $RW &DVDEODQFD0DURF
6HUYLFHGHSQHXPRORJLHHQGRVFRSLH&+8$ 0DPL$ULDQD85RQFRORJLHWKRUDFLTXH 0567'&7XQLVLH
Les anomalies congénitales des arcs aortiques résultent d’un développement anormal d’un ou plusieurs constituants de l’arc pharyngien. Elles peuvent être asymptomatiques ou mimer d’autres pathologies surtout respiratoire et digestive, posant des difficultés diagnostiques. Nous rapportons les observations de 4 patients présentant des anomalies des arcs aortiques, âgés respectivement de 14, 36, 52 et 62 ans. Les 2 premiers présentaient une symptomatologie d’asthme, le 3e se plaignait d’une toux chronique, dyspnée, dysphagie et d’un œdème sus claviculaire et de la base du cou et le 4e était suivi pour dyspnée. La TDM a confirmé le diagnostic en mettant en évidence chez le 1er une artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne, chez le 2e une aorte droite et une artère sous claviculaire gauche rétro-oesophagienne, chez le 3e une aorte gauche avec une artère sous claviculaire droite rétro-oesophagienne entraînant une compression localisée de l’œsophage, associée à sa naissance à un diverticule de Kommerell et pour le 4e patient, en plus du syndrome interstitiel, la TDM a montré l’existence d’un arc aortique droit avec une aorte thoracique descendante médiane . Ces anomalies sont souvent latentes. Des signes de compression médiastinale (dyspnée ou dysphagie) peuvent les faire suspecter. La radiographie du thorax permet d’orienter le diagnostic mais la TDM et l’IRM restent les examens clés. La conduite thérapeutique est discutée, la chirurgie est généralement indiquée devant un retentissement respiratoire mal toléré.
413 Tuberculose et thrombophlébite des membres inférieurs N.O. Touré, Y. Dia Kane, A. Diatta, E.M. Ndiaye, K. Thiam, A. Niang, N. Fall Cissé, A.A. Hane &OLQLTXHGH3QHXPRORJLH&+1GH)DQQ'DNDU6HQHJDO
Du 01/08/05 au 15/09/06, 6 cas de thrombose veineuse profonde compliquant une tuberculose pulmonaire bacillifère ont été répertoriés dans le Service de Pneumologie du CHN de Fann de Dakar (Sénégal), chez un homme et cinq femmes. La moyenne d’âge était de 33,5 ans et un index de masse corporelle moyen de 13,02. Dans les antécédents, nous avons retrouvé une prise d’oestroprogestatifs chez deux patientes et un avortement précoce spontané chez trois autres. Le bilan biologique a retrouvé un taux moyen d’hémoglobine de 8,75 g/ dl. La vitesse moyenne de sédimentation était de 93 mm à la 1ère heure. La sérologie rétrovirale positive au VIH1 chez une patiente. Le bilan complet de la coagulation n’a pu être fait avant l’instauration des anticoagulants, faute de moyens. Nos malades ont bénéficié d’un traitement antituberculeux et d’un traitement anticoagulant à base de l’héparine de bas poids moléculaire (Enoxoparine) avec relais par les antivitamines K a été instauré avec contrôle du taux de plaquettes et du TP/INR. L’évolution a été favorable chez tous nos patients. Nous avons cependant rencontré quelques difficultés pour avoir un bon équilibre du TP/INR, du fait probablement de la prise concomitante de Rifampicine. La tuberculose pulmonaire a été décrite, comme un facteur de risque de développement d’une thrombose veineuse profonde du fait des troubles hémostatiques qu’elle peut engendrer. Nous recommandons donc un traitement anticoagulant prophylactique chez tout patient atteint de tuberculose, surtout lorsqu’il existe des facteurs de risque.
1S126
Rev Mal Respir 2006 ; 24 : 1S31-1S144
S. Safieddine, L. Sabir, A. Aichane, H. Afif, Z. Bouayad Les vascularités pulmonaires réalisent des tableaux radiocliniques différents, selon la taille du vaisseau atteint par le processus inflammatoire et les caractères de l’inflammation en cause. Les principales vascularites sont la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, la périartérite noueuse et la polyangéite microscopique. Les auteurs rapportent les observations de 8 femmes atteintes de vascularites pulmonaires (4 cas de granulomatose de Wegener, 2 cas de Churg et Strauss, 1 cas de périartérite noueuse et 1 cas de polyangéite microscopique). La moyenne d’âge est de 46 ans. L’atteinte pulmonaire dans la maladie de Wegener a été révélée par des hémoptysies et illustrée au téléthorax et au scanner thoracique par des opacités nodulaires et excavées dans 3 cas et par une condensation alvéolaire dans un cas. Le diagnostic a été confirmé par la biopsie rénale dans 3 cas et la biopsie nasale dans un cas. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient positifs dans un cas. L’atteinte pulmonaire dans les 2 cas de Churg et Strauss a été révélée par un asthme persistant sévère corticodépendant. Le diagnostic a été retenu devant la positivité des ANCA et l’hyperéosinophilie sanguine (105 élmts/mm3). L’atteinte pulmonaire dans la périartérite noueuse s’est révélée par un asthme persistant sévère corticodépendant. Le diagnostic est retenu devant l’atteinte rénale associée et le résultat de la biopsie des nodules cutanés. L’hémorragie intraalvéolaire a révélé la polyangéite microscopique qui a été confirmée par biopsie rénale et la positivité des pANCA.
415 Hépatite aiguë chez une patiente présentant une HTAP associée à une maladie de Still M. Canuet1, G. Bazille1, A.C. Métivier1, R. Kessler1, E. Weitzenblum1, A. Chaouat2
&+8+DXWHSLHUUH6WUDVERXUJ +{SLWDO%UDERLV1DQF\)UDQFH
Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour une HTAP sévère associée à une maladie de Still de l’adulte. Cette patiente est admise en urgence pour une hépatite aiguë qui peut faire évoquer une poussée de la maladie de Still, un foie cardiaque dans ce contexte d’HTAP ou une hépatite médicamenteuse chez cette patiente notamment sous époprosténol et sildénafil pour sa maladie vasculaire pulmonaire et plus récemment sous anakinra dans le cadre de sa maladie de Still. Au vu des éléments cliniques (absence de signes de décompensation cardiaque droite), des antécédents d’hépatite dans le passé et des résultats de la ponction biopsie hépatique, le diagnostic de poussée de maladie de Still est retenu. Une corticothérapie à forte dose est alors instaurée chez cette patiente déjà sous faible dose de prednisone au long cours pour son rhumatisme inflammatoire, permettant une amélioration clinique (diminution de l’asthénie, régression de l’ictère) et une quasi-normalisation du bilan hépatique. Il s’agit donc d’un cas de poussée hépatique de maladie de Still de l’adulte chez une patiente présentant deux affections très rares, l’association entre maladie de Still de l’adulte et HTAP n’ayant été décrite qu’une fois à notre connaissance.
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Les anomalies des arcs aortiques
Vascularites pulmonaires (Maladie de Behcet exclue)
J. Ben Amar, H. Racil, N. Chaouch, S. Chikrouhou, D. Greb, S. Bousnina, K. Mernich, A. Chabbou
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Les anomalies congénitales des arcs aortiques résultent d’un développement anormal d’un ou plusieurs constituants de l’arc pharyngien. Elles peuvent être asymptomatiques ou mimer d’autres pathologies surtout respiratoire et digestive, posant des difficultés diagnostiques. Nous rapportons les observations de 4 patients présentant des anomalies des arcs aortiques, âgés respectivement de 14, 36, 52 et 62 ans. Les 2 premiers présentaient une symptomatologie d’asthme, le 3e se plaignait d’une toux chronique, dyspnée, dysphagie et d’un œdème sus claviculaire et de la base du cou et le 4e était suivi pour dyspnée. La TDM a confirmé le diagnostic en mettant en évidence chez le 1er une artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne, chez le 2e une aorte droite et une artère sous claviculaire gauche rétro-oesophagienne, chez le 3e une aorte gauche avec une artère sous claviculaire droite rétro-oesophagienne entraînant une compression localisée de l’œsophage, associée à sa naissance à un diverticule de Kommerell et pour le 4e patient, en plus du syndrome interstitiel, la TDM a montré l’existence d’un arc aortique droit avec une aorte thoracique descendante médiane . Ces anomalies sont souvent latentes. Des signes de compression médiastinale (dyspnée ou dysphagie) peuvent les faire suspecter. La radiographie du thorax permet d’orienter le diagnostic mais la TDM et l’IRM restent les examens clés. La conduite thérapeutique est discutée, la chirurgie est généralement indiquée devant un retentissement respiratoire mal toléré.
413 Tuberculose et thrombophlébite des membres inférieurs N.O. Touré, Y. Dia Kane, A. Diatta, E.M. Ndiaye, K. Thiam, A. Niang, N. Fall Cissé, A.A. Hane &OLQLTXHGH3QHXPRORJLH&+1GH)DQQ'DNDU6HQHJDO
Du 01/08/05 au 15/09/06, 6 cas de thrombose veineuse profonde compliquant une tuberculose pulmonaire bacillifère ont été répertoriés dans le Service de Pneumologie du CHN de Fann de Dakar (Sénégal), chez un homme et cinq femmes. La moyenne d’âge était de 33,5 ans et un index de masse corporelle moyen de 13,02. Dans les antécédents, nous avons retrouvé une prise d’oestroprogestatifs chez deux patientes et un avortement précoce spontané chez trois autres. Le bilan biologique a retrouvé un taux moyen d’hémoglobine de 8,75 g/ dl. La vitesse moyenne de sédimentation était de 93 mm à la 1ère heure. La sérologie rétrovirale positive au VIH1 chez une patiente. Le bilan complet de la coagulation n’a pu être fait avant l’instauration des anticoagulants, faute de moyens. Nos malades ont bénéficié d’un traitement antituberculeux et d’un traitement anticoagulant à base de l’héparine de bas poids moléculaire (Enoxoparine) avec relais par les antivitamines K a été instauré avec contrôle du taux de plaquettes et du TP/INR. L’évolution a été favorable chez tous nos patients. Nous avons cependant rencontré quelques difficultés pour avoir un bon équilibre du TP/INR, du fait probablement de la prise concomitante de Rifampicine. La tuberculose pulmonaire a été décrite, comme un facteur de risque de développement d’une thrombose veineuse profonde du fait des troubles hémostatiques qu’elle peut engendrer. Nous recommandons donc un traitement anticoagulant prophylactique chez tout patient atteint de tuberculose, surtout lorsqu’il existe des facteurs de risque.
1S126
Rev Mal Respir 2006 ; 24 : 1S31-1S144
S. Safieddine, L. Sabir, A. Aichane, H. Afif, Z. Bouayad Les vascularités pulmonaires réalisent des tableaux radiocliniques différents, selon la taille du vaisseau atteint par le processus inflammatoire et les caractères de l’inflammation en cause. Les principales vascularites sont la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, la périartérite noueuse et la polyangéite microscopique. Les auteurs rapportent les observations de 8 femmes atteintes de vascularites pulmonaires (4 cas de granulomatose de Wegener, 2 cas de Churg et Strauss, 1 cas de périartérite noueuse et 1 cas de polyangéite microscopique). La moyenne d’âge est de 46 ans. L’atteinte pulmonaire dans la maladie de Wegener a été révélée par des hémoptysies et illustrée au téléthorax et au scanner thoracique par des opacités nodulaires et excavées dans 3 cas et par une condensation alvéolaire dans un cas. Le diagnostic a été confirmé par la biopsie rénale dans 3 cas et la biopsie nasale dans un cas. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient positifs dans un cas. L’atteinte pulmonaire dans les 2 cas de Churg et Strauss a été révélée par un asthme persistant sévère corticodépendant. Le diagnostic a été retenu devant la positivité des ANCA et l’hyperéosinophilie sanguine (105 élmts/mm3). L’atteinte pulmonaire dans la périartérite noueuse s’est révélée par un asthme persistant sévère corticodépendant. Le diagnostic est retenu devant l’atteinte rénale associée et le résultat de la biopsie des nodules cutanés. L’hémorragie intraalvéolaire a révélé la polyangéite microscopique qui a été confirmée par biopsie rénale et la positivité des pANCA.
415 Hépatite aiguë chez une patiente présentant une HTAP associée à une maladie de Still M. Canuet1, G. Bazille1, A.C. Métivier1, R. Kessler1, E. Weitzenblum1, A. Chaouat2
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