Atteinte vasculaire de type Behçet sans «maladie de Behcet définie»

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Atteinte vasculaire de type Beh~et sans cc maladie de Beh~et definie )) P Cacoub, A Sbai, A Gater, B Wechsler, P Godeau, JC Piette

Un homme de 43 ans presente une aphtose buccale, des pWe• bites recidivantes (profondes et superficielles), une thrombose arterielle (tibiale posterieure droite), des faux anevrismes re• cidivants de I'aorte thoraco-abdominale, avec occlusion des arteres digestives operes dans un contexte d'urgence A trois reprises. L'exploration peroperatoire signalait la presence d'« un orifice de I cm de diametre sur la paroi de l' aorte, de• coupe comme Al' emporte piece », correspondant Aune perfo• ration intramurale aortique couverte uniquement par de I'adven• tice (<< aphtes arteriels »). Les prelevements bacteriologiques etaient negatifs. L'examen histologique notait que la media s'interrompt brusquement et un infiltrat inflammatoire Iym• phoplasmocytaire souvent perivasculaire. Il n'y avait pas d' ar• thralgies, d'uveite, de signes neurologiques, d'aphtose geni• tale... Le groupe HLA est B 7/62 (15). Le test pathergique etait negatif. La recherche de facteurs thrombogenes (An, PC, PS, aPL, RPCA...) etait negative. Ou fait de la recidive, des lesions

arterielles, de leur gravite vitale et leur analogie avec celles de la maladie de Beh~et, nous avons mis Ie patient sous immuno• suppresseurs (azathioprine: 100 mg/j + prednisone: 15 mg/j) et anticoagulants. Avec un recul de 10 mois Ie patient est reste asymptomatique. Commentaires .. Se basant sur la presence de: pseudo-anevris• mes recidivants ; thromboses veineuses et/ou arterielles ; phle• bites superficielles ; lesions arterielles inflammatoires et « aphtes arteriels » typiques ; aphtose buccale ; nous avons conclu que cette vasculopathie complexe etait de type Beh~et, comme cela a ete recemment rapporte (Arthritis Rheum 1996;39:1926-30).11 est possible que Ie terrain genetique mo• difie les manifestations cliniques caracteristiques observees dans les regions d'endemie, aboutissant A I'expression d'un phenotype incomplet de la maladie de Beh~et. Service de m8decine in/erne, h6pital de La Pitie-Salpetriere, Paris

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Les formes graves de la maladie de

Beh~et

F Otmani, A Berrah, C Farad, A Boutouchent F Bouali, M Benamer, M Bouamra, M Bennaceur

La maladie de Beh~et demeure une maladie d' actualite par son aspect chronique multisystemique. Elle evolue par poussees imprevisibles. Certaines atteintes restent graves mena~ant Ie pronostic vital et/ou fonctionnel telles les atteintes neurologiques, cardiovasculaires, digestives et oculaires. Les auteurs rapportent les principales formes cliniques graves recenseesdansuneseriede 198maladesatteintsdemaladiedeBeh~t repondant aux criteres internationaux (ISG) de 1988 A1997. l1s insistent sur l' originalite de ces formes par leur aspect cli-

nique, evolutif, leur rarete et leur probleme therapeutique. Ces observations concement: 24 angio-Beh~et (12 % des cas) ; 16 neuro-Beh~ (8 % des cas) ;une myopericardite aigue (0,5 % des cas) ;deux thromboses de la veine cave superieure avec fibrose endomyocardique du YO (1 % des cas) ; un syndrome nephrotique avec amylose renale (0,5 % des cas) ; une forme digestive avec perforation du grele (0,5 % des cas); 21 formes oculaires graves avec cecite unilaterale ou bilaterale (10 % des cas). Service de m8decine interne. CHU Mustapha, Alger. Algerie

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Manifestations thoraciques au cours de la maladie de Beh~et N Ouadahl, 0 Hakem, A Salah Mansour, S Ayoub, A Rernache

Les manifestations thoraciques de la maladie de Beh~et peu• vent etre en rapport avec une localisation vasculaire : arterielle ou veineuse, une localisation sereuse : pleurale ou pericardi• que et enfin une localisation parenchymateuse : pulmonaire ou cardiaque. S'il est plus ou moins facile de rapporter ces mani• festations Aune maladie de Beh~et connue, il est plus difficile de faire Ie diagnostic de cette affection lorsque ces manifesta• tions en sont inaugurales. Nous rapportons six observations, illustrant ces differents cas de figure, extraits d' une serie de 26 malades repondant aux criteres du groupe international d'etude de la maladie de Beh~et. Malgre des similitudes apparentes, ces observations restent dissemblables sur plusieurs plans: -Ie diagnostic de Beh~et par rapport aI'episode thoracique s'est

Rev Mid Interne 1997;18(Suppl 5)

fait avant (deux cas), pendant(trois cas) ou aprescelui-ci (un cas) ; - des etiologies de la symptomatologie thoracique dominees certes par l' embolie pulmonaire, mais egalement de syndro• mes cave superieur, un chylothorax, un chylopericarde, une tuberculose associee, et un syndrome de Hugues Stovin ; - enfin, des images radiologiques allant du telethorax normal aux opacites rondes pulmonaires en passant par un gros creur radiologique et des epanchements pleuraux uni- ou bilateraux. Ces manifestations n'ont aucune specificite. Elles sont dues A la localisation de la maladie de Beh~et au niveau des organes intrathoraciques mettant souvent en jeu Ie pronostic vital. Service de medecine interne. CHU Bab-el-Oued, bd Said Touati. Alger. Algerie