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596 La neuropathie optique et maladie de Behçet
Neuro-ophtalmologie 596 La neuropathie optique et maladie de Behçet. Optic neuropathy in Behcet’s disease. ADDA NEGGAZ N*, NEHILI FZ, BENZAID H (Oran, Algérie)
Introduction : Les neuropathies optiques sont des affections de la rétine interne ainsi que du nerf optique survenant suite à une altération du flux axoplasmique. Matériels et Méthodes : Nous rapportant le cas d’une patiente de 26 ans aux antécédents de fièvre typhoïde et de sinusite consultant pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen clinique retrouve : œil droit : acuité visuelle 12/10, œil gauche : 02/10 segment antérieur normal au niveau des deux yeux, fond d’œil à droite normal, à gauche : œdème papillaire stade 2, œdème papillo maculaire compliqué d’un trou maculaire, scotome para central au champ visuel cinétique, une papillite avec territoires d’ischémie à l’angiographie à la fluorescéine. Bilan biologique et radiologique normal Le tableau s’est complété ultérieurement par l’apparition d’aphtose buccale avec lésion de pseudo folliculite. Résultats : Bolus de corticoïde 1 gr administré pendant trois jours suivi d’une dégression lente, deux effets rebonds au palier de 40 mg sont survenus compliqués d’un diabète cortico-induit, d’un abcès anal avec troubles psychiatriques d’où introduction d’immunosuppresseurs. Après une année d’évolution, il y a eu bi-latéralisation de la neuropathie à droite avec vascularite et occlusion de la veine centrale de la rétine. Discussion : Cette patiente a posé un problème initial de diagnostic étiologique, l’aphtose buccale n’étant survenue que dans un second temps après l’atteinte oculaire témoignant de la variété d’expression de la maladie de Behçet. Conclusion : L’atteinte du nerf optique est relativement fréquente, retrouvée selon la littérature dans 37 % des cas de maladie de Behçet, survenant dans les 5 à 6 ans après le début de la maladie pouvant être inaugurale dans 7 % des cas et isolée dans 7 % des cas. Globalement le pronostic est péjoratif. Killer.H.E neuro ophtalmologie rapport SFO 2004 ; chapitre 2 lamari. A Bulletin Societé belge ophtalmologie. belge, 289, 9-14, 2003.
597 Neuropathie optique révélatrice d’une valvulopathie cardiaque. Optic neuropathy revealing cardiac valvulopathy. CHABANE OUSLIM N*, IDDER A (Oran, Algérie)
Introduction : Nous rapportons un cas d’un œdème papillaire bilatéral stade IV lié à une thrombose du sinus caverneux révélant une insuffisance mitrale jusque là asymptomatique. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une patiente de sexe féminin âgée de 33 ans, sans antécédent particulier, présentant une neuropathie optique œdémateuse bilatérale accompagnée d’une chute importante de l’acuité visuelle. Une exploration neuro-ophtalmologique et cardiovasculaire est nécessaire. Résultats : Un angioscanner veineux cérébral et l’imagerie par résonance magnétique oculo cérébrale ont détecté une anomalie veineuse : thrombophlébite du sinus caverneux. Dans le cadre étiologique, l’examen cardiovasculaire a révélé une insuffisance mitrale jusque là asymptomatique. La patiente a reçu des anticoagulants et corticothérapie par voie générale à dose régressive. Une régression de l’œdème papillaire et une récupération complète de la fonction visuelle obtenue au bout de deux semaines grâce à une prise en charge multidisciplinaire : ophtalmologiste, radiologue, neurologue, cardiologue. Discussion : L’imagerie par résonance magnétique et l’angioscanner cérébral permettent une approche de plus en plus précise des lésions responsable de symptôme neuro-ophtalmologique. Les valvulopathie cardiaque est une affection tromboligène. Conclusion : Un angioscanner veineux et l’imagerie par résonance magnétique sont indispensables dans le bilan des œdèmes papillaires. L’insuffisance mitrale peut être à l’origine d’une thrombose du sinus caverneux.
598 Neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) : aspects cliniques fonctionnels, ophtalmoscopiques et en OCT de 7 porteurs sains de différentes familles atteintes. Leber optic hereditary neuropathy: clinical, functional, ophthalmoscopic and OCT aspects in 7 healthy carriers of LHON + families. CHARLIN JF*, BORET T(Rennes), REYNIER P, AMATI-BONNEAU P(Angers), GUYOMARD JL(Rennes)
Introduction : Sept porteurs sains, appartenant à des familles atteintes de neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) ont été étudiés. Matériels et Méthodes : Nous avons étudiés les aspects cliniques familiaux, fonctionnels (acuités visuelles après correction optique, étude de la vision des cou-
leurs) ainsi que les aspects ophtalmoscopiques de la région papillaire et en OCT (épaisseur de la couche des fibres optiques). Résultats : Mutation primaire prépondérante : 11 778. Tous les yeux ont une acuité visuelle au moins égale à 20/20. Plus de la moitié ont au fond d’œil des télangiectasies papillaires. Le test de la vision des couleurs permet de retrouver quelques anomalies (1 axe tetartan, 2 inversions sans axe) chez 3 patients mais sans aucun axe rouge-vert. Enfin la mesure de l’épaisseur des fibres nerveuses par OCT au niveau de la papille retrouve des valeurs élevées. Discussion : Nous retenons l’apparente fréquence des télangiectasies et/ou pseudo-œdème, parfois une augmentation de l’épaisseur des fibres nerveuses et des troubles dyschromatopsiques. Si l’épaississement de la couche des fibres nerveuses semble intégré à la pathogénie de la maladie, il est difficile de préciser s’il correspond à un stade subclinique ou bien à un stade préclinique. Conclusion : Il n’est pas impossible s’il s’agit d’un stade subclinique que ces patients soient des « patients résistants ». Ils n’auraient dans ce cas pas plus de risques (et peut être même moins de risque) de développer une baisse d’acuité visuelle. Savini, Barboni et al., ophthalmology, 2005, 112(1) : 127-31 Retinal nerve fiber layer evaluation by OCT in unaffected carriers with Leber’s hereditary optic neuropathy mutations. Ventura, Quiros et al., Invest Ophthalmol Vis Sci 2007, 48(5), 2362-70 Male prevalence of acquired color vision defects in asymptomatic carriers of Leber hereditary optic neuropathy.
599 Syndrome de l’apex orbitaire : à propos d’un cas. Orbital apex syndrome: about a case. BELALAMI G*, HARES N, RAZZAK A, KARAMI R, EL MANSOURI H, EL BELHADJI M, CHAKIB A, RACHID R, ZAGHLOUL K, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)
Introduction : Le syndrome de l’apex orbitaire est une entité clinique qui peut être d’origine inflammatoire, infectieuse, vasculaire, néoplasique, traumatique ou iatrogène. Le diagnostic étiologique repose sur l’IRM et les prélèvements et biopsies radioguidées. Le pronostic dépend de l’étiologie. Objectifs et Méthodes : À travers cette observation nous mettons le point sur la présentation clinique, les moyens diagnostiques paracliniques, la prise en charge thérapeutique et les diagnostics différentiels. Observation : Patient de 16 ans, victime d’un accident de la voie publique avec point d’impact crânio-facial ayant causé un tableau de syndrome de l’apex. L’examen du patient à son admission retrouve un patient conscient sans autre déficit sensitivomoteur. L’examen ophtalmologique retrouve une exophtalmie droite avec plaie palpébrale supérieure, une cécité monoculaire droite, une ophtalmoplégie complète, un ptosis, une mydriase aréflexique et œdème papillaire stade II. Un bilan scannographique a objectivé une fracture des cellules ethmoïdales avec pneumo orbite responsable d’un refoulement du nerf optique et d’une exophtalmie grade II. L’intervention chirurgicale a consisté en une évacuation d’un hématome orbitaire et une exsufflation du pneumo orbite avec extraction d’un corps étranger en bois de 5 cm. L’évolution est marquée par la persistance de l’ophtalmoplégie, la mydriase avec une régression du ptosis sous corticothérapie et vitaminothérapie B au bout de 4 mois. Discussion : L’association d’une baisse de l’acuité visuelle secondaire à une neuropathie, d’une paralysie des nerfs III, IV, V1 et VI définit le syndrome de l’apex, ce syndrome peut être la conséquence de multiples pathologies. La particularité de l’étiologie traumatique est l’intérêt que prend le scanner par rapport à l’IRM dans le bilan diagnostique et lésionnel, la sévérité immédiate des lésions et leur mauvais pronostic comme c’est le cas dans notre observation Conclusion : Le syndrome de l’apex orbitaire, entité clinique de valeur localisatrice, peut avoir une multitude d’étiologies qu’il faut savoir prendre en charge pour espérer la récupération de la meilleure acuité possible.
600 Diplopie et anisocorie révélateurs d’une infiltration du sinus caverneux par un carcinome adénoïde kystique. Unusual presentation of adenoid cystic carcinoma with cranial nerve palsy and diplopia. COCHARD C*, DELAUNAY AC, BETTEMBOURG S, MARIANOWSKI R, COCHENER B(Brest)
Introduction : Nous rapportons le cas d’une patiente dont les signes ophtalmologiques ont révélé un carcinome adénoïde kystique. Matériels et Méthodes : Une femme de 50 ans est adressée pour découverte d’une anisocorie gauche au cours de la consultation pré-opératoire d’une chirurgie de l’articulation temporo-mandibulaire. Elle se plaint depuis 4 ans de paresthésies et de douleurs de l’hémi langue et de l’hémiface gauches. L’examen ORL retrouve une tuméfaction de l’hémi palais dur avec hypertrophie muqueuse. L’examen OPH retrouve une diplopie par paralysie du VI gauche. Les autres paires crâniennes sont
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115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.
Introduction : Les neuropathies optiques sont des affections de la rétine interne ainsi que du nerf optique survenant suite à une altération du flux axoplasmique. Matériels et Méthodes : Nous rapportant le cas d’une patiente de 26 ans aux antécédents de fièvre typhoïde et de sinusite consultant pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen clinique retrouve : œil droit : acuité visuelle 12/10, œil gauche : 02/10 segment antérieur normal au niveau des deux yeux, fond d’œil à droite normal, à gauche : œdème papillaire stade 2, œdème papillo maculaire compliqué d’un trou maculaire, scotome para central au champ visuel cinétique, une papillite avec territoires d’ischémie à l’angiographie à la fluorescéine. Bilan biologique et radiologique normal Le tableau s’est complété ultérieurement par l’apparition d’aphtose buccale avec lésion de pseudo folliculite. Résultats : Bolus de corticoïde 1 gr administré pendant trois jours suivi d’une dégression lente, deux effets rebonds au palier de 40 mg sont survenus compliqués d’un diabète cortico-induit, d’un abcès anal avec troubles psychiatriques d’où introduction d’immunosuppresseurs. Après une année d’évolution, il y a eu bi-latéralisation de la neuropathie à droite avec vascularite et occlusion de la veine centrale de la rétine. Discussion : Cette patiente a posé un problème initial de diagnostic étiologique, l’aphtose buccale n’étant survenue que dans un second temps après l’atteinte oculaire témoignant de la variété d’expression de la maladie de Behçet. Conclusion : L’atteinte du nerf optique est relativement fréquente, retrouvée selon la littérature dans 37 % des cas de maladie de Behçet, survenant dans les 5 à 6 ans après le début de la maladie pouvant être inaugurale dans 7 % des cas et isolée dans 7 % des cas. Globalement le pronostic est péjoratif. Killer.H.E neuro ophtalmologie rapport SFO 2004 ; chapitre 2 lamari. A Bulletin Societé belge ophtalmologie. belge, 289, 9-14, 2003.
597 Neuropathie optique révélatrice d’une valvulopathie cardiaque. Optic neuropathy revealing cardiac valvulopathy. CHABANE OUSLIM N*, IDDER A (Oran, Algérie)
Introduction : Nous rapportons un cas d’un œdème papillaire bilatéral stade IV lié à une thrombose du sinus caverneux révélant une insuffisance mitrale jusque là asymptomatique. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une patiente de sexe féminin âgée de 33 ans, sans antécédent particulier, présentant une neuropathie optique œdémateuse bilatérale accompagnée d’une chute importante de l’acuité visuelle. Une exploration neuro-ophtalmologique et cardiovasculaire est nécessaire. Résultats : Un angioscanner veineux cérébral et l’imagerie par résonance magnétique oculo cérébrale ont détecté une anomalie veineuse : thrombophlébite du sinus caverneux. Dans le cadre étiologique, l’examen cardiovasculaire a révélé une insuffisance mitrale jusque là asymptomatique. La patiente a reçu des anticoagulants et corticothérapie par voie générale à dose régressive. Une régression de l’œdème papillaire et une récupération complète de la fonction visuelle obtenue au bout de deux semaines grâce à une prise en charge multidisciplinaire : ophtalmologiste, radiologue, neurologue, cardiologue. Discussion : L’imagerie par résonance magnétique et l’angioscanner cérébral permettent une approche de plus en plus précise des lésions responsable de symptôme neuro-ophtalmologique. Les valvulopathie cardiaque est une affection tromboligène. Conclusion : Un angioscanner veineux et l’imagerie par résonance magnétique sont indispensables dans le bilan des œdèmes papillaires. L’insuffisance mitrale peut être à l’origine d’une thrombose du sinus caverneux.
598 Neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) : aspects cliniques fonctionnels, ophtalmoscopiques et en OCT de 7 porteurs sains de différentes familles atteintes. Leber optic hereditary neuropathy: clinical, functional, ophthalmoscopic and OCT aspects in 7 healthy carriers of LHON + families. CHARLIN JF*, BORET T(Rennes), REYNIER P, AMATI-BONNEAU P(Angers), GUYOMARD JL(Rennes)
Introduction : Sept porteurs sains, appartenant à des familles atteintes de neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) ont été étudiés. Matériels et Méthodes : Nous avons étudiés les aspects cliniques familiaux, fonctionnels (acuités visuelles après correction optique, étude de la vision des cou-
leurs) ainsi que les aspects ophtalmoscopiques de la région papillaire et en OCT (épaisseur de la couche des fibres optiques). Résultats : Mutation primaire prépondérante : 11 778. Tous les yeux ont une acuité visuelle au moins égale à 20/20. Plus de la moitié ont au fond d’œil des télangiectasies papillaires. Le test de la vision des couleurs permet de retrouver quelques anomalies (1 axe tetartan, 2 inversions sans axe) chez 3 patients mais sans aucun axe rouge-vert. Enfin la mesure de l’épaisseur des fibres nerveuses par OCT au niveau de la papille retrouve des valeurs élevées. Discussion : Nous retenons l’apparente fréquence des télangiectasies et/ou pseudo-œdème, parfois une augmentation de l’épaisseur des fibres nerveuses et des troubles dyschromatopsiques. Si l’épaississement de la couche des fibres nerveuses semble intégré à la pathogénie de la maladie, il est difficile de préciser s’il correspond à un stade subclinique ou bien à un stade préclinique. Conclusion : Il n’est pas impossible s’il s’agit d’un stade subclinique que ces patients soient des « patients résistants ». Ils n’auraient dans ce cas pas plus de risques (et peut être même moins de risque) de développer une baisse d’acuité visuelle. Savini, Barboni et al., ophthalmology, 2005, 112(1) : 127-31 Retinal nerve fiber layer evaluation by OCT in unaffected carriers with Leber’s hereditary optic neuropathy mutations. Ventura, Quiros et al., Invest Ophthalmol Vis Sci 2007, 48(5), 2362-70 Male prevalence of acquired color vision defects in asymptomatic carriers of Leber hereditary optic neuropathy.
599 Syndrome de l’apex orbitaire : à propos d’un cas. Orbital apex syndrome: about a case. BELALAMI G*, HARES N, RAZZAK A, KARAMI R, EL MANSOURI H, EL BELHADJI M, CHAKIB A, RACHID R, ZAGHLOUL K, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)
Introduction : Le syndrome de l’apex orbitaire est une entité clinique qui peut être d’origine inflammatoire, infectieuse, vasculaire, néoplasique, traumatique ou iatrogène. Le diagnostic étiologique repose sur l’IRM et les prélèvements et biopsies radioguidées. Le pronostic dépend de l’étiologie. Objectifs et Méthodes : À travers cette observation nous mettons le point sur la présentation clinique, les moyens diagnostiques paracliniques, la prise en charge thérapeutique et les diagnostics différentiels. Observation : Patient de 16 ans, victime d’un accident de la voie publique avec point d’impact crânio-facial ayant causé un tableau de syndrome de l’apex. L’examen du patient à son admission retrouve un patient conscient sans autre déficit sensitivomoteur. L’examen ophtalmologique retrouve une exophtalmie droite avec plaie palpébrale supérieure, une cécité monoculaire droite, une ophtalmoplégie complète, un ptosis, une mydriase aréflexique et œdème papillaire stade II. Un bilan scannographique a objectivé une fracture des cellules ethmoïdales avec pneumo orbite responsable d’un refoulement du nerf optique et d’une exophtalmie grade II. L’intervention chirurgicale a consisté en une évacuation d’un hématome orbitaire et une exsufflation du pneumo orbite avec extraction d’un corps étranger en bois de 5 cm. L’évolution est marquée par la persistance de l’ophtalmoplégie, la mydriase avec une régression du ptosis sous corticothérapie et vitaminothérapie B au bout de 4 mois. Discussion : L’association d’une baisse de l’acuité visuelle secondaire à une neuropathie, d’une paralysie des nerfs III, IV, V1 et VI définit le syndrome de l’apex, ce syndrome peut être la conséquence de multiples pathologies. La particularité de l’étiologie traumatique est l’intérêt que prend le scanner par rapport à l’IRM dans le bilan diagnostique et lésionnel, la sévérité immédiate des lésions et leur mauvais pronostic comme c’est le cas dans notre observation Conclusion : Le syndrome de l’apex orbitaire, entité clinique de valeur localisatrice, peut avoir une multitude d’étiologies qu’il faut savoir prendre en charge pour espérer la récupération de la meilleure acuité possible.
600 Diplopie et anisocorie révélateurs d’une infiltration du sinus caverneux par un carcinome adénoïde kystique. Unusual presentation of adenoid cystic carcinoma with cranial nerve palsy and diplopia. COCHARD C*, DELAUNAY AC, BETTEMBOURG S, MARIANOWSKI R, COCHENER B(Brest)
Introduction : Nous rapportons le cas d’une patiente dont les signes ophtalmologiques ont révélé un carcinome adénoïde kystique. Matériels et Méthodes : Une femme de 50 ans est adressée pour découverte d’une anisocorie gauche au cours de la consultation pré-opératoire d’une chirurgie de l’articulation temporo-mandibulaire. Elle se plaint depuis 4 ans de paresthésies et de douleurs de l’hémi langue et de l’hémiface gauches. L’examen ORL retrouve une tuméfaction de l’hémi palais dur avec hypertrophie muqueuse. L’examen OPH retrouve une diplopie par paralysie du VI gauche. Les autres paires crâniennes sont
1S180
115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.