714 Exophtalmie unilatérale révélant une dysplasie sphéno-orbito-frontale : à propos d’un cas

COMMUNICATIONS AFFICHÉES EXOPHTALMIE ET ENOPHTALMIE semaines). L’examen de l’œil gauche a montré une exophtalmie de grade III indolore associée à un chémosis important, une kératite d’exposition avec un ulcère cornéen de la moitié inférieure de la cornée, une limitation de la motilité oculaire et une acuité visuelle réduite à la perception lumineuse mal orientée. L’imagerie tomodensitométrique a montré une volumineuse formation intra-cônique bien limitée spontanément dense prenant le contraste, englobant le nerf optique évoquant un méningiome ou une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite. L’imagerie par résonnance magnétique nucléaire a mis en évidence cette volumineuse masse à double composante kystique et tissulaire, avec un iso signal el T1 et hypo-signal en T2, sans signe de spécificité. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue après exentération a permis de poser le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite. Discussion : Le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur de nature mésenchymateuse avec une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie. Conclusion : La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Elle doit être différenciée immuno-histo-chimiquement des autres types de tumeurs mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale complète et un suivi clinique prolongé.

713 Exophtalmie révélatrice d’un améloblastome : à propos d’un cas. Exophthalmos revealing an ameloblastoma: case report. NAJID S*, MAZZOUZ H, LAHBIL D, EL KETTANI A, LAMARI H, RAIS L, AMRAOUI A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc) But : L’améloblastome est une tumeur rare qui peut être découverte fortuitement au cours d’une radiographie systématique. Elle appartient à la famille des tumeurs bénignes odontogéniques. C’est un néoplasme vrai de l’organe de l’émail dont la différentiation ne va pas jusqu’à la formation de l’émail. Radiologiquement il apparaît comme une lacune uniloculaire qui va progressivement souffler l’os. Le traitement est chirurgical. Objectifs et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un améloblastome métastasé à l’orbite. Observation : Il s’agit de l’observation d’un patient âgé de 59 ans, tabagique, qui s’est présenté aux urgences ophtalmologiques pour exophtalmie gauche associée à une tuméfaction de toute la joue gauche. Le patient a été hospitalisé au service d’ophtalmologie. L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle à 10/10 e, un tonus oculaire normal et un fond d’œil normal. Un scanner crânio-orbitaire et facial a été réalisé qui a retrouvé une extension maxillaire et orbitaire gauche d’un améloblastome très probable. Le patient a été mis sous larmes artificielles puis il a été adressé en ORL où une biopsie a été faite confirmant le diagnostic d’améloblastome. Discussion : L’améloblastome est un néoplasme bénin invasif il atteint l’adulte entre 40 et 60 ans, avec une prédominance masculine. Cette tumeur représente 1 % de tous les kystes et tumeurs de la mandibule. La localisation mandibulaire est la plus fréquente. L’étiologie reste inconnue. Certains proposent le tabagisme, l’alcool, la nutrition, la génétique ou la mauvaise hygiène buccale. Le diagnostic repose sur les signes cliniques, radiologiques mais surtout sur l’examen histologique qui dicte aussi la conduite thérapeutique. Conclusion : Le traitement de l’améloblastome est chirurgical dans tous les cas et l’exérèse doit être complète afin d’éviter le risque de récidive locale, d’où l’intérêt d’une surveillance post-opératoire rigoureuse.

714 Exophtalmie unilatérale révélant une dysplasie sphéno-orbito-frontale : à propos d’un cas. Unilateral exophtalmia caused by spheno-orbito-frontal fibrous dysplasia. ZAKI M*, ELKETTANI M, LAHLOU G, LAMARI H, LAHBIL D, ELKETTANI A, RAIS L, AMRAOUI A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc) Introduction : La dysplasie fibreuse sphéno-orbito-frontale fait partie des proliférations fibro-osseuses bénigne des os de la face et du crâne. De pathogénie inconnue, elle reste rare et souvent asymptomatique. Nous discutons les principaux aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection avec revue de la littérature. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 35 ans, ayant consulté pour une exophtalmie de l’œil gauche d’apparition progressive avec baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique révèle une neuropathie optique compressive et le bilan radiologique retrouve une lésion évoquant une dysplasie fibreuse.

Résultats : Devant l’exophtalmie et la neuropathie optique compressive, le traitement a consisté en une résection chirurgicale modelante. L’examen anatomo-pathologique a permis de confirmer la nature de la lésion. Les suites ont été simples. Discussion : La dysplasie fibreuse est d’évolution insidieuse et peu agressive cependant elle peut exposer à des complications esthétiques et fonctionnelles importantes dont la compression des nerfs crâniens et essentiellement des voies visuelles. La TDM reste l’examen radiologique clé. Le traitement oscille entre l’abstention thérapeutique et la sanction chirurgicale mutilante. Conclusion : La surveillance est nécessaire afin de déceler une extension, une récidive ou une dégénérescence.

715 Tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite. Solitary fibrous tumor of the orbit. BOHERE E*, BOULICOT C, MAURAGE CA, DHELLEMMES P, ROULAND JF, LABALETTE P (Lille) Introduction : Les tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite sont de rares tumeurs à cellules fusiformes. L’incidence réelle de ces tumeurs est inconnue mais les premières descriptions remontent à 1994. Depuis, environ 50 cas ont été décrits. Initialement observées au niveau de la plèvre, il existe des localisations extra-pleurales, touchant l’orbite de façon exceptionnelle. Matériels et Méthodes : Nous rapportons deux cas de tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite chez deux femmes jeunes, âgées de 21 et de 30 ans. Pour l’une d’elles, l’exérèse a été réalisée par voie transconjonctivale et pour l’autre, une crâniotomie frontale avec volet orbitaire a été nécessaire. Observation : Souvent révélées par une exophtalmie, leur expression clinique est habituellement semblable à celle observée pour les autres tumeurs mésenchymateuses bénignes orbitaires (schwannomes, méningiomes, hémangiopéricytomes…). Lors de leur analyse, certaines particularités histologiques comme l’immuno réactivité CD34 permettent de les distinguer et de poser le diagnostic avec certitude. Discussion : Avant 1994, la tumeur fibreuse solitaire de l’orbite a été vraisemblablement confondue avec d’autres tumeurs bénignes orbitaires en l’absence d’études immuno-histo-chimiques. L’exérèse chirurgicale complète de cette tumeur constitue le facteur pronostique le plus important. Le suivi à long terme est nécessaire. Les récurrences sont possibles, tendant à infiltrer les tissus adjacents et rendant leur exérèse secondaire plus difficile. Cette récidive orbitaire a également un potentiel de transformation maligne. Conclusion : Les tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite sont rares mais le nombre de cas décrits augmente depuis la précision de caractéristiques histopathologiques. Leur traitement consiste en une exérèse chirurgicale complète et doit s’accompagner d’un suivi prolongé car une récurrence est possible.

716 Hémangiome caverneux intra-orbitaire : à propos d’un cas. Orbital cavernous haemangioma: a case report. ROUSSEL B*, JOSSELIN PM, COCHENER B (Brest) Introduction : L’hémangiome caverneux est la tumeur vasculaire bénigne la plus fréquente de l’orbite. Les auteurs rapportent un cas atypique d’hémangiome caverneux orbitaire dont l’évolution fut la régression spontanée. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un patient de 75 ans, sous AVK, présentant une diplopie d’apparition récente ayant motivé la consultation. L’examen retrouve un déficit d’élévation gauche, une exophtalmie axile indolore non pulsatile. La réfraction ainsi que le fond d’œil ne sont pas pathologiques. Le TDM injecté et une angio-IRM mettent en évidence une lésion intra conique bien limitée en faveur d’un hémangiome caverneux présentant des signes de thrombose récente responsable de l’exophtalmie. Résultats : Le bilan d’imagerie est complété par une artériographie permettant de préciser la vascularisation de la tumeur en vue d’un traitement chirurgical à type d’orbitotomie latérale. Le patient présente cependant une involution spontanée. L’imagerie confirme cet aspect. Une simple surveillance est mise en place. Discussion : L’hémangiome caverneux est une tumeur vasculaire bénigne à prédominance féminine de découverte fortuite ou secondaire à une exophtalmie aiguë en cas d’hémorragie intra tumorale ou de thrombose. La croissance lente entraîne une exophtalmie axile non pulsatile, indolore et réductible. En cas de localisation intra conique, on peut observer une hypermétropie, des plis choroïdiens, un œdème papillaire par compression du globe. L’IRM retrouve un iso-signal T1 et un hypersignal T2 caractéristiques de cette

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114 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

J. Fr. Ophtalmol.