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Dysplasie septo-optique de Morsier : à propos d’un cas
116
Congrès SFNR 2017 / Journal of Neuroradiology 44 (2017) 88–122
EC-084
Dysplasie septo-optique de Morsier : à propos d’un cas
O. El Menaoui ∗ , R. Dafiri Service d’imagerie médicale de l’hôpital d’enfant, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O.E. Menaoui) Objectifs Rapporter le cas d’une malformation congénitale rare représentée par la dysplasie septo-optique. Rappeler la sémiologie en imagerie de cette entité. Souligner l’importance de l’IRM pour établir le diagnostic. Matériels et méthodes Enfant âgé de 8 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour des céphalées occipitales chroniques. Le patient a bénéficié d’une IRM orbitocérébrale. Un examen ophtalmologique et un bilan biologique endocrinien de la fonction hypothalomo-hypophysaire ont été réalisés. Résultats Le diagnostic de dysplasie septo-optique (DSO) a été retenu sur les données IRM devant l’association d’une dysmorphie des ventricules latéraux, une agénésie du septum interventriculaire et aspect grêle et bilatéral des nerfs optiques. L’examen ophtalmologique a objectivé une baisse modérée de l’acuité visuelle. Le bilan biologique hormonal hypophysaire était sans anomalies. Conclusion La dysplasie septo-optique est une entité clinique rare associant classiquement des anomalies cérébrales de la ligne médiane, une hypoplasie des nerfs optiques et une insuffisance hypophysaire. Les progrès de l’imagerie permettent actuellement des diagnostics de plus en plus précoce ce qui est primordial pour une prise en charge adéquate. L’échographie anténatale peut suspecter la dysplasie, mais c’est l’IRM cérébrale qui signe le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
L’imagerie repose essentiellement sur l’IRM qui permet un bilan lésionnel complet et précis. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.113 EC-086
Apport de l’imagerie dans la gliomatose cérébrale
Ouijdane Zamani ∗ , Hind Boukhalit , Latifa Chat , Rachida Dafiri , Nazik Allali Service de radiologie pédiatrique, hôpital d’enfant, université Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Zamani)
EC-085
Objectif Illustrer à travers un cas la sémiologie radiologique de la gliomatose cérébrale. Rappeler la physiopathologie de cette lésion. Matériels et méthodes Enfant de 10 ans, présente depuis 2 mois des crises épileptiques partielles, une IRM cérébrale a été demandée pou une exploration étiologique et a été complétée par spectroscopie. Résultats L’IRM cérébrale a objectivé la présence d’une plage fronto-pariéto-temporale en hyposignal T1 hypersignal T2 et flair avec dédifférenciation substance blanche/substance grise sans rehaussement après injection de gadolinium avec une architecture cérébrale préservée et sans effet de masse. Le profil spectroscopique était celui d’une pathologie tumorale avec un rapport Nacétyle aspartate/créatinine diminué, choline/créatinine majoré et choline/N- acétyle aspartate majoré. Conclusion La gliomatose cérébrale correspond à une infiltration gliomateuse diffuse et extensive d’au moins trois lobes cérébraux contigus de diagnostic difficile, l’IRM couplée à la spectroscopie permet de préciser le diagnostic, de différencier les types, de déterminer une cible biopsique et d’effectuer le suivi. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
La diastématomyélie à propos d’un cas
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.114
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.112
Ouijdane Zamani ∗ , Hind Boukhalit , Latifa Chat , Rachida Dafiri, Nazik Allali Service de radiologie pédiatrique, hôpital d’enfant, université Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Zamani) Objectifs Illustrer à travers un cas l’aspect en imagerie de la diastématomyélie. Rappeler les éléments distinctifs entre le type I et le type II ainsi que les malformations associées. Matériels et méthodes Nourrisson de 20 mois de sexe féminin qui présente depuis la naissance un nævus au niveau de la région lombaire avec une malformation du pied droit de type varus équin, la constatation d’un déficit moteur intéressant les membres inférieurs a motivé la réalisation d’une IRM cérébro-médullaire, des séquences pondérées T1 et T2 en coupes axiales coronales et sagittales ont été réalisées. Résultats L’IRM médullaire a objectivé une division de la moelle en deux hémi-moelles avec deux sacs duraux, débutant à la hauteur de L1 en regard d’un éperon osseux. Les deux hémi-moelles étaient de taille symétrique et fusionnaient en regard de L5 où se termine le cône médullaire réalisant une moelle bas attachée. Le sacrum était le siège de malformations à type rachischisis de S1, deux hémivertèbres S2 et S3 et agénésie des deux dernières pièces sacrées. On a noté également la présence d’un kyste neuro-entérique droit et le début d’une cavité syringomyélique. Conclusion La diastématomyélie est une malformation médullaire rare qui représente 4 % des dysraphismes fermés, le diagnostic doit être suspecté devant des signes cutanés locaux, des signes neurologiques ou des malformations orthopédiques associées.
EC-087
Bilateral cystic coloboma with microphtalmos and eyelid agenesis: US and MRI findings Youssef Omor 1,∗ , Benjamin Dhaene 1 , Veronique Toppet 1 , Marie Cassart 2 , Patrice Jissendi-Tchofo 1 1 Department of Radiology, CHU Saint-Pierre, Brussels, Belgium 2 Department of Radiology, Pediatric Radiology Section, hôpitaux IRIS-Sud, Brussels, Belgium ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (Y. Omor) Introduction The combination of bilateral microphthalmos, cystic coloboma and eyelid agenesis is rare. The definite diagnosis of this malformation is established by fundoscopic examination and confirmed by imaging modalities such as ultrasonography (US) and magnetic resonance imaging (MRI). This disorder may be associated with specific chromosomal abnormalities. Case report A 1-week-old male newborn was referred for bilateral eyelid agenesis. He was born at term by caesarean for foetal distress, after an uneventful gestation. The Apgar score was 8/9/9, birth weight 3420 grams and cranial perimeter 34 cm. Ultrasound (US) follow-up of the pregnancy was unremarkable. His parents were second degree consanguineous. At birth, physical examination of both eyes showed the absence of the palpebral fissure on both eyes with a continued skin covering the globes. There was no facial dysmorphism and no other abnormal finding on the physical examination.
Congrès SFNR 2017 / Journal of Neuroradiology 44 (2017) 88–122
EC-084
Dysplasie septo-optique de Morsier : à propos d’un cas
O. El Menaoui ∗ , R. Dafiri Service d’imagerie médicale de l’hôpital d’enfant, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O.E. Menaoui) Objectifs Rapporter le cas d’une malformation congénitale rare représentée par la dysplasie septo-optique. Rappeler la sémiologie en imagerie de cette entité. Souligner l’importance de l’IRM pour établir le diagnostic. Matériels et méthodes Enfant âgé de 8 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour des céphalées occipitales chroniques. Le patient a bénéficié d’une IRM orbitocérébrale. Un examen ophtalmologique et un bilan biologique endocrinien de la fonction hypothalomo-hypophysaire ont été réalisés. Résultats Le diagnostic de dysplasie septo-optique (DSO) a été retenu sur les données IRM devant l’association d’une dysmorphie des ventricules latéraux, une agénésie du septum interventriculaire et aspect grêle et bilatéral des nerfs optiques. L’examen ophtalmologique a objectivé une baisse modérée de l’acuité visuelle. Le bilan biologique hormonal hypophysaire était sans anomalies. Conclusion La dysplasie septo-optique est une entité clinique rare associant classiquement des anomalies cérébrales de la ligne médiane, une hypoplasie des nerfs optiques et une insuffisance hypophysaire. Les progrès de l’imagerie permettent actuellement des diagnostics de plus en plus précoce ce qui est primordial pour une prise en charge adéquate. L’échographie anténatale peut suspecter la dysplasie, mais c’est l’IRM cérébrale qui signe le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
L’imagerie repose essentiellement sur l’IRM qui permet un bilan lésionnel complet et précis. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.113 EC-086
Apport de l’imagerie dans la gliomatose cérébrale
Ouijdane Zamani ∗ , Hind Boukhalit , Latifa Chat , Rachida Dafiri , Nazik Allali Service de radiologie pédiatrique, hôpital d’enfant, université Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Zamani)
EC-085
Objectif Illustrer à travers un cas la sémiologie radiologique de la gliomatose cérébrale. Rappeler la physiopathologie de cette lésion. Matériels et méthodes Enfant de 10 ans, présente depuis 2 mois des crises épileptiques partielles, une IRM cérébrale a été demandée pou une exploration étiologique et a été complétée par spectroscopie. Résultats L’IRM cérébrale a objectivé la présence d’une plage fronto-pariéto-temporale en hyposignal T1 hypersignal T2 et flair avec dédifférenciation substance blanche/substance grise sans rehaussement après injection de gadolinium avec une architecture cérébrale préservée et sans effet de masse. Le profil spectroscopique était celui d’une pathologie tumorale avec un rapport Nacétyle aspartate/créatinine diminué, choline/créatinine majoré et choline/N- acétyle aspartate majoré. Conclusion La gliomatose cérébrale correspond à une infiltration gliomateuse diffuse et extensive d’au moins trois lobes cérébraux contigus de diagnostic difficile, l’IRM couplée à la spectroscopie permet de préciser le diagnostic, de différencier les types, de déterminer une cible biopsique et d’effectuer le suivi. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
La diastématomyélie à propos d’un cas
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.114
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.112
Ouijdane Zamani ∗ , Hind Boukhalit , Latifa Chat , Rachida Dafiri, Nazik Allali Service de radiologie pédiatrique, hôpital d’enfant, université Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Zamani) Objectifs Illustrer à travers un cas l’aspect en imagerie de la diastématomyélie. Rappeler les éléments distinctifs entre le type I et le type II ainsi que les malformations associées. Matériels et méthodes Nourrisson de 20 mois de sexe féminin qui présente depuis la naissance un nævus au niveau de la région lombaire avec une malformation du pied droit de type varus équin, la constatation d’un déficit moteur intéressant les membres inférieurs a motivé la réalisation d’une IRM cérébro-médullaire, des séquences pondérées T1 et T2 en coupes axiales coronales et sagittales ont été réalisées. Résultats L’IRM médullaire a objectivé une division de la moelle en deux hémi-moelles avec deux sacs duraux, débutant à la hauteur de L1 en regard d’un éperon osseux. Les deux hémi-moelles étaient de taille symétrique et fusionnaient en regard de L5 où se termine le cône médullaire réalisant une moelle bas attachée. Le sacrum était le siège de malformations à type rachischisis de S1, deux hémivertèbres S2 et S3 et agénésie des deux dernières pièces sacrées. On a noté également la présence d’un kyste neuro-entérique droit et le début d’une cavité syringomyélique. Conclusion La diastématomyélie est une malformation médullaire rare qui représente 4 % des dysraphismes fermés, le diagnostic doit être suspecté devant des signes cutanés locaux, des signes neurologiques ou des malformations orthopédiques associées.
EC-087
Bilateral cystic coloboma with microphtalmos and eyelid agenesis: US and MRI findings Youssef Omor 1,∗ , Benjamin Dhaene 1 , Veronique Toppet 1 , Marie Cassart 2 , Patrice Jissendi-Tchofo 1 1 Department of Radiology, CHU Saint-Pierre, Brussels, Belgium 2 Department of Radiology, Pediatric Radiology Section, hôpitaux IRIS-Sud, Brussels, Belgium ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (Y. Omor) Introduction The combination of bilateral microphthalmos, cystic coloboma and eyelid agenesis is rare. The definite diagnosis of this malformation is established by fundoscopic examination and confirmed by imaging modalities such as ultrasonography (US) and magnetic resonance imaging (MRI). This disorder may be associated with specific chromosomal abnormalities. Case report A 1-week-old male newborn was referred for bilateral eyelid agenesis. He was born at term by caesarean for foetal distress, after an uneventful gestation. The Apgar score was 8/9/9, birth weight 3420 grams and cranial perimeter 34 cm. Ultrasound (US) follow-up of the pregnancy was unremarkable. His parents were second degree consanguineous. At birth, physical examination of both eyes showed the absence of the palpebral fissure on both eyes with a continued skin covering the globes. There was no facial dysmorphism and no other abnormal finding on the physical examination.