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721 Kystes orbitaires de l’adulte associés à une fossette colobomateuse du nerf optique : à propos de 2 cas
COMMUNICATIONS AFFICHÉES TUMEURS 720
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Le fibrome solitaire de l’orbite : à propos d’un cas. Solitary fibroma of the orbit: a case report. IDRISSI NOURY H*, CHARIF CHEFCHAOUNI M, BERNOUSSI A, ABDELLAH E, CHAOUI Z, BERRAHO HAMANI A (Rabat, Maroc)
Kyste hydatique orbitaire : une cause rare d’exophtalmie chez l’enfant. Orbit hydatid cyst: a clinical case. NAJID S*, AMIR F, MOUSSAIR A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)
Introduction : Le fibrome solitaire est une tumeur mésenchymateuse développée habituellement aux dépens des séreuses, en particulier la plèvre. La localisation orbitaire est rare. À travers notre observation et une revue des 48 cas de littérature nous déterminons les aspects cliniques, histologiques, et pronostiques de cette lésion. Observation et Méthodes : Patiente âgée de 17 ans, consulte pour une diplopie et exophtalmie droite évoluant depuis 3 ans. L’examen de l’œil droit trouve une acuité visuelle à CLD à 3 mètres inaméliorable et une exophtalmie d’apparition progressive non axile, réductible et non pulsatille. À la palpation, la tumeur est de consistance molle et mobile. TO (A) = 12mmHg et au fond d’œil une hyperhémie papillaire. L’examen de l’œil gauche est sans particularité. La tomodensitométrie a objectivé un processus occupant de l’espace intra-orbitaire extra-conique supérieur droit rehaussé après l’injection, faisant suspecter une orbitopathie vasculaire. L’échodoppler oculaire exclut une tumeur vasculaire. Le traitement a consisté en un bolus de corticoïde à 1 mg/kg pendant 3 jours associé à une exérèse complète après orbitotomie antérieure. L’évolution a été favorable avec une récupération fonctionnelle de 5/10 au premier contrôle post-opératoire. Résultats : Le fibrome solitaire de l’orbite est retenu sur l’étude immuno-histochimique qui a mis en évidence des cellules tumorales exprimant l’antigène CD34 et positives à la vimentine. Discussion : Tumeur rare, le fibrome solitaire de l’orbite pose, par sa variabilité clinique et histologique, un problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs de l’orbite. Il est en général bénin, néanmoins des formes malignes ont été rapportées et peuvent atteindre l’enfant comme l’adulte. Une prédisposition génétique par une translocation (9 ; 22) (q31 ; p13) serait probable. Le traitement consiste en une exérèse complète et le diagnostic est immuno-histologique. Conclusion : L’immuno-histochimique est un élément fondamental pour le diagnostic du fibrome solitaire. Un suivi au long terme et nécessaire vu la possibilité de récidive après exérèse.
721 Kystes orbitaires de l’adulte associés à une fossette colobomateuse du nerf optique : à propos de 2 cas. Orbital cysts associated to coloboma of the optic nerve in adult patients: about 2 cases. TOUITOU V*, VIGNAL CLERMONT C, BERGES O, OTT-BENOIST AC, GALATOIRE O, MORAX S (Paris) Objectif : Décrire l’association, chez l’adulte, d’un kyste orbitaire et d’une fossette colobomateuse de la tête du nerf optique sans microphtalmie. Observation et Méthodes : La patiente n°1, âgée de 30 ans, sans amblyopie préexistante, se présente avec une exophtalmie d’apparition progressive, suivie d’une diplopie binoculaire. L’IRM orbitaire met en évidence une volumineuse image kystique de la tête du nerf optique. L’examen du fond d’œil découvre une fossette colobomateuse associée de la tête du nerf optique. Dans les semaines suivant le diagnostic, survient une baisse d’acuité visuelle associée à un scotome central. La seconde patiente, âgée de 74 ans, se présente avec une baisse d’acuité visuelle d’apparition brutale puis lentement évolutive. L’examen ophtalmologique met en évidence une fossette colobomateuse de la tête du nerf optique et un scotome central est visible sur le champ visuel. L’imagerie orbitaire découvre un kyste développé aux dépens de la gaine du nerf optique. Discussion : Les kystes orbitaires, associés à une fossette colobomateuse de la papille, constituent une entité connue chez les enfants où une microphtalmie est le plus souvent retrouvée. Chez l’adulte les kystes orbitaires arachnoïdiens ont été décrits sans mention d’association à des fossettes colobomateuses de la tête du nerf optique. L’absence de microphtalmie chez nos deux patientes est en faveur de l’absence ou de la faible évolutivité de ces lésions dans l’enfance. En revanche, le caractère progressif de l’exophtalmie chez la première patiente et la survenue tardive d’un scotome central semblent évoquer un processus compressif évolutif. Conclusion : Une fossette colobomateuse de la papille chez l’adulte peut être associée à un kyste orbitaire. Ces kystes se différencient des kystes colobomateux décrits chez l’enfant par une évolutivité tardive et l’absence de microphtalmie associée. La survenue d’une baisse d’acuité visuelle sans modification maculaire sur ce terrain doit faire rechercher un kyste arachnoïdien associé.
Introduction : Anthropozoonose due au développement chez l’homme de la larve d’Echinococcus granulosus, sa localisation orbitaire est très rare (1 à 2 % des cas). Elle menace le pronostic visuel et le traitement chirurgical en est difficile. Observation et Méthodes : Enfant de 14 ans d’origine rurale, hospitalisé pour exophtalmie inflammatoire importante de l’OG. Discussion : L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle limitée à une perception lumineuse positive, une exophtalmie inflammatoire, oblique, irréductible et douloureuse, une lagophtalmie avec une Kératite d’exposition. L’examen de l’OD était normal. La TDM crânio-orbitaire a objectivé une masse kystique en faveur d’un kyste hydatique, stade II. Le bilan d’extension a retrouvé deux kystes hydatiques pulmonaires. Le malade a bénéficié d’une exérèse chirurgicale pour le kyste hydatique orbitaire, alors que l’abstention thérapeutique a été indiquée au niveau pulmonaire devant la rupture des kystes. Conclusion : La localisation orbitaire du kyste hydatique reste rare, même en pays d’endémie tel que le Maroc. Son diagnostic repose essentiellement sur l’imagerie, et sa prise en charge est chirurgicale. Son pronostic reste favorable lorsque le traitement est précoce, mais la prévention primaire reste le meilleur moyen de lutte contre cette pathologie.
723 Kyste hydatique orbitaire : 12 cas. Orbital hydatic cyst: 12 cases. HILMANI S*, CHRIFI ALALOUI S, ELAZHARI A, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc) Introduction : La localisation orbitaire du kyste hydatique est rare mais non exceptionnelle pouvant menacer le pronostic fonctionnel oculaire. Matériels et Méthodes : Nous rapportons 12 cas de kyste hydatique orbitaire (KHO) pris en charge au sein de notre service entre 1996 et 2004. Le KHO représente 15,34 % de l’ensemble des exophtalmies pris en charge dans le service pendant la même période. Le délai moyen d’admission est de 5 mois et demi. Les signes cliniques d’appel ont été l’exophtalmie dans tous les cas, une diminution de l’acuité visuelle chez 6 patients (55,6 %), une douleur homolatérale dans 2 cas. L’examen ophtalmologique a montré une diminution de l’acuité visuelle chez 3 patients. Les troubles de l’oculomotricité ont été notés dans 7 cas. La TDM oculo-orbitaire a montré une masse hypodense à contours réguliers dans 8 cas. Le siège intra-cônique a été noté dans 5 cas. 11 patients ont été opérés par voie endocrânienne à l’aide d’un volet fronto-orbitaire. Le kyste a été ponctionné puis ablation de sa membrane dans 10 cas avec un cas d’accouchement. Un patient a bénéficié d’une ponction du kyste. Les suites opératoires ont été simples dans 10 cas. À long terme, l’évolution est bonne chez 9 patients. Un patient a présenté une récidive du kyste 9 mois après la première intervention. Une patiente a présenté une ostéite frontale. Discussion : Le KHO est rare, représentant 1 % de l’ensemble des localisations. L’exophtalmie est le maître symptôme. Le scanner cérébral permet le diagnostic dans la majorité des cas. Le traitement est chirurgical permettant la ponction du kyste et l’ablation de sa membrane proligère. Le pronostic est en général bon et la récidive est rare.
724 Les lymphomes orbitaires. Orbital lymphomass. EL BELHADJI M*, CHRIFI ALAOUI S, ALAOUI BELGHITI N, LAOUISSI N, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc) Introduction : Les lymphomes orbitaires forment un groupe homogène par leur similitude clinique, radiologique, thérapeutique et pronostique. Observation et Méthodes : Les auteurs rapportent le cas de 4 patients hospitalisés dans le cadre d’un bilan d’une exophtalmie inflammatoire. Résultats : La moyenne d’âge est de 60 ans (43 – 75 ans) ; il n’existe pas de prédominance de sexe. L’exophtalmie est bilatérale chez un patient, le segment antérieur retrouve une cataracte chez deux patients, le fond d’œil révèle un œdème papillaire bilatéral dans deux cas. L’imagerie comportant une TDM et une IRM oculoorbitaire révèle une masse intra-conique dans trois cas, des masses intra-orbitaires bilatérales chez un patient. L’étude anatomo-pathologique confirme l’origine lymphomateuse chez tous les patients. On a réalisé une biopsie ostéomédullaire chez
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111 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.
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Le fibrome solitaire de l’orbite : à propos d’un cas. Solitary fibroma of the orbit: a case report. IDRISSI NOURY H*, CHARIF CHEFCHAOUNI M, BERNOUSSI A, ABDELLAH E, CHAOUI Z, BERRAHO HAMANI A (Rabat, Maroc)
Kyste hydatique orbitaire : une cause rare d’exophtalmie chez l’enfant. Orbit hydatid cyst: a clinical case. NAJID S*, AMIR F, MOUSSAIR A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)
Introduction : Le fibrome solitaire est une tumeur mésenchymateuse développée habituellement aux dépens des séreuses, en particulier la plèvre. La localisation orbitaire est rare. À travers notre observation et une revue des 48 cas de littérature nous déterminons les aspects cliniques, histologiques, et pronostiques de cette lésion. Observation et Méthodes : Patiente âgée de 17 ans, consulte pour une diplopie et exophtalmie droite évoluant depuis 3 ans. L’examen de l’œil droit trouve une acuité visuelle à CLD à 3 mètres inaméliorable et une exophtalmie d’apparition progressive non axile, réductible et non pulsatille. À la palpation, la tumeur est de consistance molle et mobile. TO (A) = 12mmHg et au fond d’œil une hyperhémie papillaire. L’examen de l’œil gauche est sans particularité. La tomodensitométrie a objectivé un processus occupant de l’espace intra-orbitaire extra-conique supérieur droit rehaussé après l’injection, faisant suspecter une orbitopathie vasculaire. L’échodoppler oculaire exclut une tumeur vasculaire. Le traitement a consisté en un bolus de corticoïde à 1 mg/kg pendant 3 jours associé à une exérèse complète après orbitotomie antérieure. L’évolution a été favorable avec une récupération fonctionnelle de 5/10 au premier contrôle post-opératoire. Résultats : Le fibrome solitaire de l’orbite est retenu sur l’étude immuno-histochimique qui a mis en évidence des cellules tumorales exprimant l’antigène CD34 et positives à la vimentine. Discussion : Tumeur rare, le fibrome solitaire de l’orbite pose, par sa variabilité clinique et histologique, un problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs de l’orbite. Il est en général bénin, néanmoins des formes malignes ont été rapportées et peuvent atteindre l’enfant comme l’adulte. Une prédisposition génétique par une translocation (9 ; 22) (q31 ; p13) serait probable. Le traitement consiste en une exérèse complète et le diagnostic est immuno-histologique. Conclusion : L’immuno-histochimique est un élément fondamental pour le diagnostic du fibrome solitaire. Un suivi au long terme et nécessaire vu la possibilité de récidive après exérèse.
721 Kystes orbitaires de l’adulte associés à une fossette colobomateuse du nerf optique : à propos de 2 cas. Orbital cysts associated to coloboma of the optic nerve in adult patients: about 2 cases. TOUITOU V*, VIGNAL CLERMONT C, BERGES O, OTT-BENOIST AC, GALATOIRE O, MORAX S (Paris) Objectif : Décrire l’association, chez l’adulte, d’un kyste orbitaire et d’une fossette colobomateuse de la tête du nerf optique sans microphtalmie. Observation et Méthodes : La patiente n°1, âgée de 30 ans, sans amblyopie préexistante, se présente avec une exophtalmie d’apparition progressive, suivie d’une diplopie binoculaire. L’IRM orbitaire met en évidence une volumineuse image kystique de la tête du nerf optique. L’examen du fond d’œil découvre une fossette colobomateuse associée de la tête du nerf optique. Dans les semaines suivant le diagnostic, survient une baisse d’acuité visuelle associée à un scotome central. La seconde patiente, âgée de 74 ans, se présente avec une baisse d’acuité visuelle d’apparition brutale puis lentement évolutive. L’examen ophtalmologique met en évidence une fossette colobomateuse de la tête du nerf optique et un scotome central est visible sur le champ visuel. L’imagerie orbitaire découvre un kyste développé aux dépens de la gaine du nerf optique. Discussion : Les kystes orbitaires, associés à une fossette colobomateuse de la papille, constituent une entité connue chez les enfants où une microphtalmie est le plus souvent retrouvée. Chez l’adulte les kystes orbitaires arachnoïdiens ont été décrits sans mention d’association à des fossettes colobomateuses de la tête du nerf optique. L’absence de microphtalmie chez nos deux patientes est en faveur de l’absence ou de la faible évolutivité de ces lésions dans l’enfance. En revanche, le caractère progressif de l’exophtalmie chez la première patiente et la survenue tardive d’un scotome central semblent évoquer un processus compressif évolutif. Conclusion : Une fossette colobomateuse de la papille chez l’adulte peut être associée à un kyste orbitaire. Ces kystes se différencient des kystes colobomateux décrits chez l’enfant par une évolutivité tardive et l’absence de microphtalmie associée. La survenue d’une baisse d’acuité visuelle sans modification maculaire sur ce terrain doit faire rechercher un kyste arachnoïdien associé.
Introduction : Anthropozoonose due au développement chez l’homme de la larve d’Echinococcus granulosus, sa localisation orbitaire est très rare (1 à 2 % des cas). Elle menace le pronostic visuel et le traitement chirurgical en est difficile. Observation et Méthodes : Enfant de 14 ans d’origine rurale, hospitalisé pour exophtalmie inflammatoire importante de l’OG. Discussion : L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle limitée à une perception lumineuse positive, une exophtalmie inflammatoire, oblique, irréductible et douloureuse, une lagophtalmie avec une Kératite d’exposition. L’examen de l’OD était normal. La TDM crânio-orbitaire a objectivé une masse kystique en faveur d’un kyste hydatique, stade II. Le bilan d’extension a retrouvé deux kystes hydatiques pulmonaires. Le malade a bénéficié d’une exérèse chirurgicale pour le kyste hydatique orbitaire, alors que l’abstention thérapeutique a été indiquée au niveau pulmonaire devant la rupture des kystes. Conclusion : La localisation orbitaire du kyste hydatique reste rare, même en pays d’endémie tel que le Maroc. Son diagnostic repose essentiellement sur l’imagerie, et sa prise en charge est chirurgicale. Son pronostic reste favorable lorsque le traitement est précoce, mais la prévention primaire reste le meilleur moyen de lutte contre cette pathologie.
723 Kyste hydatique orbitaire : 12 cas. Orbital hydatic cyst: 12 cases. HILMANI S*, CHRIFI ALALOUI S, ELAZHARI A, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc) Introduction : La localisation orbitaire du kyste hydatique est rare mais non exceptionnelle pouvant menacer le pronostic fonctionnel oculaire. Matériels et Méthodes : Nous rapportons 12 cas de kyste hydatique orbitaire (KHO) pris en charge au sein de notre service entre 1996 et 2004. Le KHO représente 15,34 % de l’ensemble des exophtalmies pris en charge dans le service pendant la même période. Le délai moyen d’admission est de 5 mois et demi. Les signes cliniques d’appel ont été l’exophtalmie dans tous les cas, une diminution de l’acuité visuelle chez 6 patients (55,6 %), une douleur homolatérale dans 2 cas. L’examen ophtalmologique a montré une diminution de l’acuité visuelle chez 3 patients. Les troubles de l’oculomotricité ont été notés dans 7 cas. La TDM oculo-orbitaire a montré une masse hypodense à contours réguliers dans 8 cas. Le siège intra-cônique a été noté dans 5 cas. 11 patients ont été opérés par voie endocrânienne à l’aide d’un volet fronto-orbitaire. Le kyste a été ponctionné puis ablation de sa membrane dans 10 cas avec un cas d’accouchement. Un patient a bénéficié d’une ponction du kyste. Les suites opératoires ont été simples dans 10 cas. À long terme, l’évolution est bonne chez 9 patients. Un patient a présenté une récidive du kyste 9 mois après la première intervention. Une patiente a présenté une ostéite frontale. Discussion : Le KHO est rare, représentant 1 % de l’ensemble des localisations. L’exophtalmie est le maître symptôme. Le scanner cérébral permet le diagnostic dans la majorité des cas. Le traitement est chirurgical permettant la ponction du kyste et l’ablation de sa membrane proligère. Le pronostic est en général bon et la récidive est rare.
724 Les lymphomes orbitaires. Orbital lymphomass. EL BELHADJI M*, CHRIFI ALAOUI S, ALAOUI BELGHITI N, LAOUISSI N, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc) Introduction : Les lymphomes orbitaires forment un groupe homogène par leur similitude clinique, radiologique, thérapeutique et pronostique. Observation et Méthodes : Les auteurs rapportent le cas de 4 patients hospitalisés dans le cadre d’un bilan d’une exophtalmie inflammatoire. Résultats : La moyenne d’âge est de 60 ans (43 – 75 ans) ; il n’existe pas de prédominance de sexe. L’exophtalmie est bilatérale chez un patient, le segment antérieur retrouve une cataracte chez deux patients, le fond d’œil révèle un œdème papillaire bilatéral dans deux cas. L’imagerie comportant une TDM et une IRM oculoorbitaire révèle une masse intra-conique dans trois cas, des masses intra-orbitaires bilatérales chez un patient. L’étude anatomo-pathologique confirme l’origine lymphomateuse chez tous les patients. On a réalisé une biopsie ostéomédullaire chez
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111 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.