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À propos d’un syndrome de Kallmann chez la femme
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SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
hypogonadotrope. L’IRM hypothalamohypophysaire montre un macroadénome hypophysaire de 16 mm. Un traitement par analogue de somatostatine n’a pu être proposé faute de moyens, le malade est adressé à la chirurgie. Discussion Il s’agit d’un cas de cardiomyopathie dilatée révélatrice d’une acromégalie dont le diagnostic a longtemps été ignoré. Dans l’acromégalie, la prévalence d’anomalies cardiovasculaires et leur mortalité amènent à recommander un dépistage par ECG et échocardiographie, même en l’absence de symptomatologie cardiaque. De même, l’hypersécrétion de GH doit faire partie des pistes considérées dans le diagnostic différentiel des cardiopathies dilatées. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.346 P103
À propos d’une rareté chez l’adulte : l’histiocytose hypophysaire
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, université Cadi-Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Ennazk) Introduction L’histiocytose langérhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte. Observation 1 D.A., 40 ans, est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3 ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langérhansienne. À l’anamnèse on note : une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans avec signes climatériques. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique. Observation 2 B.A., 56 ans. Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous Dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution. Discussion Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature mais le protocole n’est pas unanime. Un essai international est lancé par Histiocyte Society dans le but de validation d’une thérapeutique consensuelle. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.347 P104
Un pan-hypopituitarisme révélant un syndrome de la selle turcique vide
A. Meftah (Dr) ∗ , A. Moumen (Dr) , H. El Jadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) , J. Issouani (Dr) , S. Chakdoufi (Dr) , Y. Errahali (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Meftah) Introduction Le syndrome de la selle turcique vide est une entité dont la physiopathologie et le caractère pathogène restent discutés. Parmi les manifestations endocriniennes associées à ce syndrome, l’insuffisance antéhypophysaire est le plus souvent partielle ou dissociée. Observation Patiente de 62 ans qui présente une asthénie permanente, une apathie avec ralentissement idéomoteur et un amaigrissement de prés de 10 kg
évoluant depuis 2 ans. Dans ses antécédents, elle rapporte onze grossesses toutes menées à terme, la dernière il y a 24 ans avec un retour normal des menstruations ; la ménopause est survenue 12 ans plus tard et s’est accompagnée de bouffées de chaleur. Elle ne présente ni céphalées, ni troubles visuels. L’examen clinique objective une peau sèche, pâle et dépigmentée. La tension artérielle est à 110/70 mmhg, le pouls est régulier à 70/min. L’exploration hormonale révèle une insuffisance thyréotrope, corticotrope et gonadotrope. L’IRM objective un contenu sellaire de signal identique à celui du liquide cérébrospinal ; la posthypophyse et la tige pituitaire sont en situation et d’aspects normaux. Le traitement hormonal substitutif entraîne une disparition de l’asthénie et de l’apathie. Discussion/conclusion Le syndrome de la selle turcique vide (STV), bien qu’en général bénin et asymptomatique, peut s’associer à un hypopituitarisme. La STV peut être due à plusieurs étiologies : nécrose d’un adénome hypophysaire, nécrose ischémique de l’hypophyse, intervention chirurgicale ou radiothérapie hypophysaires. Une hypophysite d’origine auto-immune est parfois discutée, en particulier chez les femmes en fin de grossesse ou en post-partum. En présence d’un syndrome de STV, une exploration hormonale minimale s’impose. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.348 P105
À propos d’un syndrome de Kallmann chez la femme
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, faculté de médecine et de pharmacie Marrakech, université Cadi-Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Ennazk) Introduction Le syndrome de Kallman est caractérisé par l’association d’hypogonadisme hypogonadotrophique et d’une anosmie. Nous rapportons un cas de syndrome de Kallmann chez une jeune patiente de 26 ans. Cas clinique H.L., 26 ans, consulte pour une aménorrhée primaire. On note un retard pubertaire sans retard mental. L’examen physique note : TA : 110/80 mmhg, GC : 0,89 g/L, IMC : 21,6 kg/m2 . Stade de tanner S4P3. Pilosité axillaire et pubienne peu fournie avec des OGE de petite taille. Au bilan : FSH : 0,3 mUI/mL, LH : 0,50 mUI/mL. estradiol : 22,27 pg/mL, PRL : 3,75 ng/mL. L’IRM : arachnoïdocèle endosellaire avec des bulbes olfactifs d’allure normaux. L’échographie pelvienne : organes génitaux externes de taille réduite sans visualisation des ovaires. L’ODM : ostéoporose à –3,5 DS. La patiente est actuellement sous traitement hormonale substitutif avec reprise du cycle. Discussion Le syndrome de Kallmann est secondaire à un défaut du développement du système olfactif et de la migration embryonnaire des neurones synthétisant la GnRH. Il est rare chez la femme. Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique car la sensibilité de l’étude génétique n’est que de 30 %. L’objectif de la prise en charge est de maintenir les caractères sexuels secondaires et dans un second temps d’induire la fertilité. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.349 P106
P106 Retard staturo-pondéral : l’origine psychosociale, réalité ou mythe ?
M. Soussou (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU Mohamed VI, laboratoire de PCIM, FMPM Marrakech, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soussou) Introduction La prévalence du retard de croissance dans les pays en développement est de 32 % (Unicef). Chez une population d’enfants abandonnés, nous voulions évaluer l’ampleur de ce problème de santé.
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
hypogonadotrope. L’IRM hypothalamohypophysaire montre un macroadénome hypophysaire de 16 mm. Un traitement par analogue de somatostatine n’a pu être proposé faute de moyens, le malade est adressé à la chirurgie. Discussion Il s’agit d’un cas de cardiomyopathie dilatée révélatrice d’une acromégalie dont le diagnostic a longtemps été ignoré. Dans l’acromégalie, la prévalence d’anomalies cardiovasculaires et leur mortalité amènent à recommander un dépistage par ECG et échocardiographie, même en l’absence de symptomatologie cardiaque. De même, l’hypersécrétion de GH doit faire partie des pistes considérées dans le diagnostic différentiel des cardiopathies dilatées. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.346 P103
À propos d’une rareté chez l’adulte : l’histiocytose hypophysaire
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, université Cadi-Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Ennazk) Introduction L’histiocytose langérhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte. Observation 1 D.A., 40 ans, est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3 ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langérhansienne. À l’anamnèse on note : une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans avec signes climatériques. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique. Observation 2 B.A., 56 ans. Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous Dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution. Discussion Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature mais le protocole n’est pas unanime. Un essai international est lancé par Histiocyte Society dans le but de validation d’une thérapeutique consensuelle. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.347 P104
Un pan-hypopituitarisme révélant un syndrome de la selle turcique vide
A. Meftah (Dr) ∗ , A. Moumen (Dr) , H. El Jadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) , J. Issouani (Dr) , S. Chakdoufi (Dr) , Y. Errahali (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Meftah) Introduction Le syndrome de la selle turcique vide est une entité dont la physiopathologie et le caractère pathogène restent discutés. Parmi les manifestations endocriniennes associées à ce syndrome, l’insuffisance antéhypophysaire est le plus souvent partielle ou dissociée. Observation Patiente de 62 ans qui présente une asthénie permanente, une apathie avec ralentissement idéomoteur et un amaigrissement de prés de 10 kg
évoluant depuis 2 ans. Dans ses antécédents, elle rapporte onze grossesses toutes menées à terme, la dernière il y a 24 ans avec un retour normal des menstruations ; la ménopause est survenue 12 ans plus tard et s’est accompagnée de bouffées de chaleur. Elle ne présente ni céphalées, ni troubles visuels. L’examen clinique objective une peau sèche, pâle et dépigmentée. La tension artérielle est à 110/70 mmhg, le pouls est régulier à 70/min. L’exploration hormonale révèle une insuffisance thyréotrope, corticotrope et gonadotrope. L’IRM objective un contenu sellaire de signal identique à celui du liquide cérébrospinal ; la posthypophyse et la tige pituitaire sont en situation et d’aspects normaux. Le traitement hormonal substitutif entraîne une disparition de l’asthénie et de l’apathie. Discussion/conclusion Le syndrome de la selle turcique vide (STV), bien qu’en général bénin et asymptomatique, peut s’associer à un hypopituitarisme. La STV peut être due à plusieurs étiologies : nécrose d’un adénome hypophysaire, nécrose ischémique de l’hypophyse, intervention chirurgicale ou radiothérapie hypophysaires. Une hypophysite d’origine auto-immune est parfois discutée, en particulier chez les femmes en fin de grossesse ou en post-partum. En présence d’un syndrome de STV, une exploration hormonale minimale s’impose. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.348 P105
À propos d’un syndrome de Kallmann chez la femme
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, faculté de médecine et de pharmacie Marrakech, université Cadi-Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Ennazk) Introduction Le syndrome de Kallman est caractérisé par l’association d’hypogonadisme hypogonadotrophique et d’une anosmie. Nous rapportons un cas de syndrome de Kallmann chez une jeune patiente de 26 ans. Cas clinique H.L., 26 ans, consulte pour une aménorrhée primaire. On note un retard pubertaire sans retard mental. L’examen physique note : TA : 110/80 mmhg, GC : 0,89 g/L, IMC : 21,6 kg/m2 . Stade de tanner S4P3. Pilosité axillaire et pubienne peu fournie avec des OGE de petite taille. Au bilan : FSH : 0,3 mUI/mL, LH : 0,50 mUI/mL. estradiol : 22,27 pg/mL, PRL : 3,75 ng/mL. L’IRM : arachnoïdocèle endosellaire avec des bulbes olfactifs d’allure normaux. L’échographie pelvienne : organes génitaux externes de taille réduite sans visualisation des ovaires. L’ODM : ostéoporose à –3,5 DS. La patiente est actuellement sous traitement hormonale substitutif avec reprise du cycle. Discussion Le syndrome de Kallmann est secondaire à un défaut du développement du système olfactif et de la migration embryonnaire des neurones synthétisant la GnRH. Il est rare chez la femme. Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique car la sensibilité de l’étude génétique n’est que de 30 %. L’objectif de la prise en charge est de maintenir les caractères sexuels secondaires et dans un second temps d’induire la fertilité. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.349 P106
P106 Retard staturo-pondéral : l’origine psychosociale, réalité ou mythe ?
M. Soussou (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU Mohamed VI, laboratoire de PCIM, FMPM Marrakech, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soussou) Introduction La prévalence du retard de croissance dans les pays en développement est de 32 % (Unicef). Chez une population d’enfants abandonnés, nous voulions évaluer l’ampleur de ce problème de santé.