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Accident ischémique transitoire révélant une hypoplasie segmentaire de l’artère carotide interne associée à un syndrome de Claude Bernard Horner congénital
© MASSON
Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 10, 971-973
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Brève communication Accident ischémique transitoire révélant une hypoplasie segmentaire de l’artère carotide interne associée à un syndrome de Claude Bernard Horner congénital E. Chapoy, R. Blanc, C. Guidoux, P. Brugières, P. Remy, S. Benisty, H. Hosseini Service de Neurologie, CHU Henri Mondor, Créteil. Reçu le : 23/09/2004 ; Reçu en dernière révision le : 28/01/2005 ; Accepté le 03/01/2005.
RÉSUMÉ Introduction. L’hypoplasie de l’artère carotide interne est une anomalie congénitale rare, parfois révélée par un déficit neurologique transitoire. L’association à un syndrome de Claude Bernard Horner congénital est exceptionnelle. Observation. Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans ayant présenté un accident ischémique transitoire (AIT) associé à un souffle carotidien et à un syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) avec hypochromie irienne depuis la naissance. Les examens d’imagerie pratiqués ont montré l’absence de dissection carotidienne et l’existence d’une hypoplasie de l’artère carotide interne. Conclusion. Un CBH dans un contexte d’AIT doit faire évoquer en premier lieu une dissection carotidienne. La réalisation d’un scanner X des rochers démontrant l’existence d’une réduction de calibre du canal carotidien permet de distinguer une hypoplasie carotidienne congénitale des affections acquises entraînant une diminution de calibre de l’ACI.
Mots-clés : Hypoplasie carotidienne • Syndrome de Claude Bernard Horner congénital • Hypochromie irienne • Scanner des rochers • Rete mirabile
SUMMARY Transient ischaemic attacks due to hypoplasia of the internal carotid artery in a patient with congenital Homer’s syndrome. E. Chapoy, R. Blanc, C. Guidoux, P. Brugières, P. Remy, S. Benisty, H. Hosseini, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 10, 971-973 Introduction. Hypoplasia of the internal carotid artery (ICA) is a rare developmental anomaly sometime revealed by transient ischaemic attaks (TIA). Association with a Horner’s syndrome is very rare. Case report. We report the case of a 42-year-old woman who presented with a TIA and a cervical murmur. Horner’s syndrome with iris hypopigmentation was present shortly after birth. Magnetic resonance imaging showed no dissection but hypoplasia of the ICA. Blood flow in the ICA was antegrade through several branches constituting a rete mirabile across the carotid canal, and via collateral arteries from ipsilateral external carotid artery. Conclusion. Horner’s syndrome in the setting of TIA evokes a carotid dissection. A skull base CT scan demonstrating carotid canal hypoplasia can rule out an ICA dissection and allows diagnosis of a congenital arterial anomaly.
Keywords: Carotid artery hypoplasia • Congenital Horner’s syndrome • Iris hypopigmentation • Skull base CT scan • Rete mirabile
INTRODUCTION Les anomalies de développement de l’artère carotide interne (ACI) sont extrêmement rares. Elles ont été décrites par Tode en 1787 d’après un cas autopsique, puis mieux systématisées par Lie en 1968. La cause exacte de ces malformations vasculaires — agénésie, aplasie et hypoplasie — reste mal connue, mais elles seraient séquellaires d’une agression pendant le développement embryonnaire. L’hypoplasie unilatérale de l’ACI reste le plus
souvent asymptomatique grâce à un réseau de collatéralités permettant un flux sanguin suffisant. Elle peut parfois être associée à des accidents ischémiques transitoires (AIT), des accidents ischémiques constitués (AIC), des anévrysmes intracrâniens, des hémorragies sous-arachnoïdiennes. L’association à un syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) congénital est exceptionnelle (Dinç et al., 2002). Nous rapportons un cas d’hypoplasie de l’ACI avec syndrome de Claude Bernard Horner découvert lors de la survenue d’un AIT.
Tirés à part : E. CHAPOY, Service de Neurologie, CHU Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, 94010 Créteil Cedex. E-mail : [email protected]
E. CHAPOY et coll.
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Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 10, 971-973
1 2 3 4 Fig. 1. – Syndrome de Claude Bernard Horner congénital. Discret ptosis associé à une hypochromie de l’iris du côté droit. Congenital Horner’s syndrome. Right ptosis with iris hypopigmentation. Fig. 2. – AngioIRM (TOF). Reconstruction MIP. Vue de face. Aspect irrégulier la portion pétreuse de la carotide interne droite correspondant au rete mirabile (flèche). Calibre rétréci de la carotide interne droite souspétreuse (double flèche). AngioRM (TOF). MIP Reconstruction. AP view. Irregular aspect of the right petrous portion of the ICA : rete mirabile (arrow). Upper cervical ICA caliber reduction (double arrow). Fig. 3. – Scanner X des rochers. Coupe axiale. Résolution osseuse. Hypoplasie du canal carotidien droit (flèche). Petrous bone CTscan. Axial plane. Bone resolution. Right carotid canal hypoplasia (arrow).
Fig. 4. – Angiographie rotationelle avec reconstruction 3D de l’artère carotide primitive. Vue de profil. La carotide interne (grande flèche) présente un calibre diminué en portion sous-pétreuse, elle se continue dans sa portion intra-pétreuse par un aspect de rete mirabile (tête de flèche) jusqu’à la portion C5 du siphon carotidien. Des branches anastomotiques de la carotide externe (petites flèches) rechargent également les segments C4 et C3 du siphon. L’artère ophtalmique circule en sens antérograde. Common carotid artery rotational angiography with 3D reconstruction. Lateral view. Upper cervical ICA caliber reduction (long arrow). Irregular aspect of the right petrous portion of the ICA : rete mirabile (arrowhead). EC-IC anastomoses (small arrows).
OBSERVATION Cas n° 4004001227. — Une patiente, âgée de 42 ans, fut hospitalisée pour un accident ischémique transitoire (AIT) à type de paresthésies du membre supérieur gauche. Elle ne présentait aucun antécédent médico-chirurgical hormis un tabagisme modéré. L’examen neurologique à l’arrivée était normal. Un myosis et un ptosis droits associés à une hypochromie de l’iris sans douleur ni anhidrose (Fig. 1) étaient connus depuis sa naissance et retrouvés sur des photographies anciennes. Un souffle cervical droit était présent. Il n’existait pas de céphalées, de cervicalgies, ou de notion de traumatisme cervical. L’examen ophtalmologique confirmait le syndrome de Claude Bernard Horner congénital par le test à la cocaïne. L’examen clinique cardiologique, l’échographie cardiaque trans-thoracique et trans-œsophagienne, le Holter ECG ainsi que l’ensemble du bilan biologique étaient normaux. L’étude du parenchyme cérébral par IRM (coupes axiales en pondération T1, T2, FLAIR, diffusion) était normale. L’angioIRM (Fig. 2) mettait en évidence un calibre diminué du segment sous-pétreux et un aspect irrégulier du segment intrapétreux de l’ACI qui était néanmoins perméable sur l’ensemble de son trajet. L’examen de la région cervicale (coupes axiales en pondération T1 avec saturation de la graisse) ne montrait pas d’anomalie de la paroi de l’ACI et notamment pas d’hématome pariétal, infirmant la possibilité d’une dissection extra-crânienne. Le scanner X des
rochers mettait en évidence un calibre diminué du canal carotidien, témoignant du caractère ancien de l’hypoplasie carotidienne (Fig. 3). L’artériographie cérébrale permettait de préciser l’anatomie artérielle en mettant en évidence la présence d’un rete mirabile (réseau de fines artères tortueuses développé à travers le canal carotidien) alimentant le siphon carotidien avec une artère ophtalmique en position normale et circulant dans le sens antérograde. Il existait également des anastomoses entre les branches de l’artère carotide externe (artère méningée moyenne, artère du trou grand rond et artère pharyngienne ascendante) et le segment initial du siphon carotidien (Fig. 4). L’évolution clinique fut favorable avec récupération complète sans aucune récidive.
DISCUSSION Les hypoplasies de l’ACI décrites par Tode en 1787 sont des malformations congénitales très rares observées chez moins de 0,01 p. 100 de la population, avec une centaine de cas publiés seulement (Claros et al., 1999). Ces malformations se constituent avant le 24e jour de vie embryonnaire, au stade de l’embryon de 3 mm lorsque l’ACI se développe à partir des segments terminaux de l’aorte dorsale et du troisième arc aortique, l’artère carotide commune sous sa forme
E. CHAPOY et coll.
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Brève communication • Hypoplasie segmentaire de l’artère carotide interne
définitive et la majeure partie de ses branches étant présentes au 40e jour de l’embryogenèse (stade 16 à 18 mm) (Dinç et al., 2002). La présence de l’ACI à la 5e ou 6e semaine de gestation est un pré-requis pour le développement du canal carotidien. La réalisation d’un scanner X des rochers démontrant l’existence d’une réduction de calibre du canal carotidien permet donc de distinguer une hypoplasie carotidienne congénitale des affections acquises entraînant une diminution de calibre de l’ACI parmi lesquelles on trouve la dissection artérielle, la dysplasie fibromusculaire ou l’athérosclérose, affections ayant chacune leur propre implication thérapeutique. En cas d’hypoplasie ou d’agénésie de l’ACI se constitue un réseau de collatéralités. Le type de collatéralités que présentait cette patiente, type F de Lie (1968), est le plus rarement retrouvé (Given et al., 2001 ; Midkiff et al., 1995). Il existait des anastomoses via le système carotide externe à plusieurs niveaux, mais également entre l’ACI sous-pétreuse et son segment intracrânien par des petites artères grêles et tortueuses passant à travers le trou carotidien. Grâce à la formation de ces collatéralités, la plupart des patients atteints d’hypoplasie ou d’aplasie de l’ACI restent asymptomatiques. Il a parfois été décrit des associations avec des AIT ou d’authentiques AVC. Des hémorragies sous-arachnoïdiennes ont été rapportées (Dinç et al., 2002), secondaires à la présence plus fréquente d’anévrysmes intracrâniens (25 p. 100 des cas versus 2 p. 100 dans la population générale). D’autres conditions pathologiques (neurofibromatose) (Chen et al., 1994) ou d’autres malformations peuvent y être associées telles qu’une agénésie du corps calleux, une méningocèle, une coarctation de l’aorte ou des anomalies cardiaques. La coexistence d’un CBH congénital est exceptionnellement rapportée puisque dans cette revue de la littérature, seuls deux cas ont été décrits, ces cas étant associés à une absence complète (agénésie) de l’ACI homolatérale (Dinç et al., 2002 ; Ryan et al., 2000). Nous n’avons pas retrouvé d’autre cas d’association de CBH congénital à une hypoplasie de l’ACI. L’existence d’un syndrome de Claude Bernard Horner constitutionnel indolore et sans anhidrose, avec hypochromie de l’iris a été révélateur. La patiente signalait des sueurs excessives au dessus du sourcil du côté atteint. Dans ce type de malformation vasculaire, le CBH est lié à une atteinte du système sympathique innervant l’œil, la paupière supérieure et les glandes sudoripares en un point de son trajet suivant celui de l’ACI. Une atteinte distale du nerf sympathique est responsable d’un ptosis avec myosis, sans anhidrose. Le développement normal de la mélanine au niveau de l’iris nécessite une innervation
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sympathique intacte pendant la période du développement. L’absence d’innervation sympathique à ce moment est responsable d’une hypopigmentation de l’iris comme celle constatée chez cette patiente (Dinç et al., 2002 ; Hageman et al., 1992).
CONCLUSION Un CBH dans un contexte d’AIT doit faire évoquer en premier lieu une dissection carotidienne. Néanmoins, devant la présence d’une hypochromie irienne associée, il faut suspecter un CBH congénital et une hypoplasie carotidienne. La réalisation d’un scanner X des rochers démontrant l’existence d’une réduction de calibre du canal carotidien permet de distinguer une hypoplasie carotidienne congénitale des affections acquises entraînant une diminution de calibre de l’ACI.
RÉFÉRENCES CHEN MC, LIU HM, HUANG KM. (1994). Agenesis of the internal carotid artery associated with neurofibromatosis type II. Am J Neuroradiol, 15: 1184-1186. CLAROS P, BANDOS R, GILEA I, CAPDEVILA A, GARCIA RODRIGUEZ J, CLAROS A. (1999). Major congenital anomalies of the internal carotid artery: agenesis, aplasia and hypoplasia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 49: 69-76. DAMRY N, HANQUINET S, CHRISTOPHE C, JANSSEN F, DELATTE P, PERL-MUTTER N. (1994). Bilateral congenital absence of th internal carotid artery with a primitive transmaxillary arterial anastomosis. Pediatr Radiol, 24: 200-203. DINÇ H, ALIOGLU Z, ERDÖL H, AHMETOGLU A. (2002). Agenesis of the internal carotid artery associated with aortic arch anomaly in a patient with congenital Horner’s syndrome. Am J Neuroradiol, 23: 929-931. GIVEN CA, HUANG-HELLINGER F, BAKER MD, CHEPURI NB, PEARSE MORRIS P. (2001). Congenital absence of the internal carotid artery: case reports and review of the collateral circulation. Am J Neuroradiol, 22: 1953-1959. HAGEMAN G, IPPEL PF, TE NIJENHUIS FC. (1992). Autosomal dominant congenital Horner’s syndrome in a Dutch family. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 55: 28-30. LIE TA. (1968). Congenital anomalies of the carotid arteries. In: Excerpta Medica, Princeton, NJ: 35-51. MIDKIFF RB, BOYKIN MW, MCFARLAND DR, BAUMAN JA. (1995). Agenesis of the internal carotid associated with intracavernous anastomosis. Am J Neurosci Res, 16: 1356-1359. RYAN FH, KLINE LB, GOMEZ C. (2000). Congenital Horner Syndrome resulting from agenesis of the internal carotid artery. Ophtalmology, 107: 185-188. TODE-. (1787). Eine Seltenes Naturspiel. Von dem Berfasser dieser Bibliothek. Medecin ishch chirurgische Bibliothek, Kopenhagen 10: 407-409.
E. CHAPOY et coll.
Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 10, 971-973
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Brève communication Accident ischémique transitoire révélant une hypoplasie segmentaire de l’artère carotide interne associée à un syndrome de Claude Bernard Horner congénital E. Chapoy, R. Blanc, C. Guidoux, P. Brugières, P. Remy, S. Benisty, H. Hosseini Service de Neurologie, CHU Henri Mondor, Créteil. Reçu le : 23/09/2004 ; Reçu en dernière révision le : 28/01/2005 ; Accepté le 03/01/2005.
RÉSUMÉ Introduction. L’hypoplasie de l’artère carotide interne est une anomalie congénitale rare, parfois révélée par un déficit neurologique transitoire. L’association à un syndrome de Claude Bernard Horner congénital est exceptionnelle. Observation. Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans ayant présenté un accident ischémique transitoire (AIT) associé à un souffle carotidien et à un syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) avec hypochromie irienne depuis la naissance. Les examens d’imagerie pratiqués ont montré l’absence de dissection carotidienne et l’existence d’une hypoplasie de l’artère carotide interne. Conclusion. Un CBH dans un contexte d’AIT doit faire évoquer en premier lieu une dissection carotidienne. La réalisation d’un scanner X des rochers démontrant l’existence d’une réduction de calibre du canal carotidien permet de distinguer une hypoplasie carotidienne congénitale des affections acquises entraînant une diminution de calibre de l’ACI.
Mots-clés : Hypoplasie carotidienne • Syndrome de Claude Bernard Horner congénital • Hypochromie irienne • Scanner des rochers • Rete mirabile
SUMMARY Transient ischaemic attacks due to hypoplasia of the internal carotid artery in a patient with congenital Homer’s syndrome. E. Chapoy, R. Blanc, C. Guidoux, P. Brugières, P. Remy, S. Benisty, H. Hosseini, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 10, 971-973 Introduction. Hypoplasia of the internal carotid artery (ICA) is a rare developmental anomaly sometime revealed by transient ischaemic attaks (TIA). Association with a Horner’s syndrome is very rare. Case report. We report the case of a 42-year-old woman who presented with a TIA and a cervical murmur. Horner’s syndrome with iris hypopigmentation was present shortly after birth. Magnetic resonance imaging showed no dissection but hypoplasia of the ICA. Blood flow in the ICA was antegrade through several branches constituting a rete mirabile across the carotid canal, and via collateral arteries from ipsilateral external carotid artery. Conclusion. Horner’s syndrome in the setting of TIA evokes a carotid dissection. A skull base CT scan demonstrating carotid canal hypoplasia can rule out an ICA dissection and allows diagnosis of a congenital arterial anomaly.
Keywords: Carotid artery hypoplasia • Congenital Horner’s syndrome • Iris hypopigmentation • Skull base CT scan • Rete mirabile
INTRODUCTION Les anomalies de développement de l’artère carotide interne (ACI) sont extrêmement rares. Elles ont été décrites par Tode en 1787 d’après un cas autopsique, puis mieux systématisées par Lie en 1968. La cause exacte de ces malformations vasculaires — agénésie, aplasie et hypoplasie — reste mal connue, mais elles seraient séquellaires d’une agression pendant le développement embryonnaire. L’hypoplasie unilatérale de l’ACI reste le plus
souvent asymptomatique grâce à un réseau de collatéralités permettant un flux sanguin suffisant. Elle peut parfois être associée à des accidents ischémiques transitoires (AIT), des accidents ischémiques constitués (AIC), des anévrysmes intracrâniens, des hémorragies sous-arachnoïdiennes. L’association à un syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) congénital est exceptionnelle (Dinç et al., 2002). Nous rapportons un cas d’hypoplasie de l’ACI avec syndrome de Claude Bernard Horner découvert lors de la survenue d’un AIT.
Tirés à part : E. CHAPOY, Service de Neurologie, CHU Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, 94010 Créteil Cedex. E-mail : [email protected]
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1 2 3 4 Fig. 1. – Syndrome de Claude Bernard Horner congénital. Discret ptosis associé à une hypochromie de l’iris du côté droit. Congenital Horner’s syndrome. Right ptosis with iris hypopigmentation. Fig. 2. – AngioIRM (TOF). Reconstruction MIP. Vue de face. Aspect irrégulier la portion pétreuse de la carotide interne droite correspondant au rete mirabile (flèche). Calibre rétréci de la carotide interne droite souspétreuse (double flèche). AngioRM (TOF). MIP Reconstruction. AP view. Irregular aspect of the right petrous portion of the ICA : rete mirabile (arrow). Upper cervical ICA caliber reduction (double arrow). Fig. 3. – Scanner X des rochers. Coupe axiale. Résolution osseuse. Hypoplasie du canal carotidien droit (flèche). Petrous bone CTscan. Axial plane. Bone resolution. Right carotid canal hypoplasia (arrow).
Fig. 4. – Angiographie rotationelle avec reconstruction 3D de l’artère carotide primitive. Vue de profil. La carotide interne (grande flèche) présente un calibre diminué en portion sous-pétreuse, elle se continue dans sa portion intra-pétreuse par un aspect de rete mirabile (tête de flèche) jusqu’à la portion C5 du siphon carotidien. Des branches anastomotiques de la carotide externe (petites flèches) rechargent également les segments C4 et C3 du siphon. L’artère ophtalmique circule en sens antérograde. Common carotid artery rotational angiography with 3D reconstruction. Lateral view. Upper cervical ICA caliber reduction (long arrow). Irregular aspect of the right petrous portion of the ICA : rete mirabile (arrowhead). EC-IC anastomoses (small arrows).
OBSERVATION Cas n° 4004001227. — Une patiente, âgée de 42 ans, fut hospitalisée pour un accident ischémique transitoire (AIT) à type de paresthésies du membre supérieur gauche. Elle ne présentait aucun antécédent médico-chirurgical hormis un tabagisme modéré. L’examen neurologique à l’arrivée était normal. Un myosis et un ptosis droits associés à une hypochromie de l’iris sans douleur ni anhidrose (Fig. 1) étaient connus depuis sa naissance et retrouvés sur des photographies anciennes. Un souffle cervical droit était présent. Il n’existait pas de céphalées, de cervicalgies, ou de notion de traumatisme cervical. L’examen ophtalmologique confirmait le syndrome de Claude Bernard Horner congénital par le test à la cocaïne. L’examen clinique cardiologique, l’échographie cardiaque trans-thoracique et trans-œsophagienne, le Holter ECG ainsi que l’ensemble du bilan biologique étaient normaux. L’étude du parenchyme cérébral par IRM (coupes axiales en pondération T1, T2, FLAIR, diffusion) était normale. L’angioIRM (Fig. 2) mettait en évidence un calibre diminué du segment sous-pétreux et un aspect irrégulier du segment intrapétreux de l’ACI qui était néanmoins perméable sur l’ensemble de son trajet. L’examen de la région cervicale (coupes axiales en pondération T1 avec saturation de la graisse) ne montrait pas d’anomalie de la paroi de l’ACI et notamment pas d’hématome pariétal, infirmant la possibilité d’une dissection extra-crânienne. Le scanner X des
rochers mettait en évidence un calibre diminué du canal carotidien, témoignant du caractère ancien de l’hypoplasie carotidienne (Fig. 3). L’artériographie cérébrale permettait de préciser l’anatomie artérielle en mettant en évidence la présence d’un rete mirabile (réseau de fines artères tortueuses développé à travers le canal carotidien) alimentant le siphon carotidien avec une artère ophtalmique en position normale et circulant dans le sens antérograde. Il existait également des anastomoses entre les branches de l’artère carotide externe (artère méningée moyenne, artère du trou grand rond et artère pharyngienne ascendante) et le segment initial du siphon carotidien (Fig. 4). L’évolution clinique fut favorable avec récupération complète sans aucune récidive.
DISCUSSION Les hypoplasies de l’ACI décrites par Tode en 1787 sont des malformations congénitales très rares observées chez moins de 0,01 p. 100 de la population, avec une centaine de cas publiés seulement (Claros et al., 1999). Ces malformations se constituent avant le 24e jour de vie embryonnaire, au stade de l’embryon de 3 mm lorsque l’ACI se développe à partir des segments terminaux de l’aorte dorsale et du troisième arc aortique, l’artère carotide commune sous sa forme
E. CHAPOY et coll.
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Brève communication • Hypoplasie segmentaire de l’artère carotide interne
définitive et la majeure partie de ses branches étant présentes au 40e jour de l’embryogenèse (stade 16 à 18 mm) (Dinç et al., 2002). La présence de l’ACI à la 5e ou 6e semaine de gestation est un pré-requis pour le développement du canal carotidien. La réalisation d’un scanner X des rochers démontrant l’existence d’une réduction de calibre du canal carotidien permet donc de distinguer une hypoplasie carotidienne congénitale des affections acquises entraînant une diminution de calibre de l’ACI parmi lesquelles on trouve la dissection artérielle, la dysplasie fibromusculaire ou l’athérosclérose, affections ayant chacune leur propre implication thérapeutique. En cas d’hypoplasie ou d’agénésie de l’ACI se constitue un réseau de collatéralités. Le type de collatéralités que présentait cette patiente, type F de Lie (1968), est le plus rarement retrouvé (Given et al., 2001 ; Midkiff et al., 1995). Il existait des anastomoses via le système carotide externe à plusieurs niveaux, mais également entre l’ACI sous-pétreuse et son segment intracrânien par des petites artères grêles et tortueuses passant à travers le trou carotidien. Grâce à la formation de ces collatéralités, la plupart des patients atteints d’hypoplasie ou d’aplasie de l’ACI restent asymptomatiques. Il a parfois été décrit des associations avec des AIT ou d’authentiques AVC. Des hémorragies sous-arachnoïdiennes ont été rapportées (Dinç et al., 2002), secondaires à la présence plus fréquente d’anévrysmes intracrâniens (25 p. 100 des cas versus 2 p. 100 dans la population générale). D’autres conditions pathologiques (neurofibromatose) (Chen et al., 1994) ou d’autres malformations peuvent y être associées telles qu’une agénésie du corps calleux, une méningocèle, une coarctation de l’aorte ou des anomalies cardiaques. La coexistence d’un CBH congénital est exceptionnellement rapportée puisque dans cette revue de la littérature, seuls deux cas ont été décrits, ces cas étant associés à une absence complète (agénésie) de l’ACI homolatérale (Dinç et al., 2002 ; Ryan et al., 2000). Nous n’avons pas retrouvé d’autre cas d’association de CBH congénital à une hypoplasie de l’ACI. L’existence d’un syndrome de Claude Bernard Horner constitutionnel indolore et sans anhidrose, avec hypochromie de l’iris a été révélateur. La patiente signalait des sueurs excessives au dessus du sourcil du côté atteint. Dans ce type de malformation vasculaire, le CBH est lié à une atteinte du système sympathique innervant l’œil, la paupière supérieure et les glandes sudoripares en un point de son trajet suivant celui de l’ACI. Une atteinte distale du nerf sympathique est responsable d’un ptosis avec myosis, sans anhidrose. Le développement normal de la mélanine au niveau de l’iris nécessite une innervation
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sympathique intacte pendant la période du développement. L’absence d’innervation sympathique à ce moment est responsable d’une hypopigmentation de l’iris comme celle constatée chez cette patiente (Dinç et al., 2002 ; Hageman et al., 1992).
CONCLUSION Un CBH dans un contexte d’AIT doit faire évoquer en premier lieu une dissection carotidienne. Néanmoins, devant la présence d’une hypochromie irienne associée, il faut suspecter un CBH congénital et une hypoplasie carotidienne. La réalisation d’un scanner X des rochers démontrant l’existence d’une réduction de calibre du canal carotidien permet de distinguer une hypoplasie carotidienne congénitale des affections acquises entraînant une diminution de calibre de l’ACI.
RÉFÉRENCES CHEN MC, LIU HM, HUANG KM. (1994). Agenesis of the internal carotid artery associated with neurofibromatosis type II. Am J Neuroradiol, 15: 1184-1186. CLAROS P, BANDOS R, GILEA I, CAPDEVILA A, GARCIA RODRIGUEZ J, CLAROS A. (1999). Major congenital anomalies of the internal carotid artery: agenesis, aplasia and hypoplasia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 49: 69-76. DAMRY N, HANQUINET S, CHRISTOPHE C, JANSSEN F, DELATTE P, PERL-MUTTER N. (1994). Bilateral congenital absence of th internal carotid artery with a primitive transmaxillary arterial anastomosis. Pediatr Radiol, 24: 200-203. DINÇ H, ALIOGLU Z, ERDÖL H, AHMETOGLU A. (2002). Agenesis of the internal carotid artery associated with aortic arch anomaly in a patient with congenital Horner’s syndrome. Am J Neuroradiol, 23: 929-931. GIVEN CA, HUANG-HELLINGER F, BAKER MD, CHEPURI NB, PEARSE MORRIS P. (2001). Congenital absence of the internal carotid artery: case reports and review of the collateral circulation. Am J Neuroradiol, 22: 1953-1959. HAGEMAN G, IPPEL PF, TE NIJENHUIS FC. (1992). Autosomal dominant congenital Horner’s syndrome in a Dutch family. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 55: 28-30. LIE TA. (1968). Congenital anomalies of the carotid arteries. In: Excerpta Medica, Princeton, NJ: 35-51. MIDKIFF RB, BOYKIN MW, MCFARLAND DR, BAUMAN JA. (1995). Agenesis of the internal carotid associated with intracavernous anastomosis. Am J Neurosci Res, 16: 1356-1359. RYAN FH, KLINE LB, GOMEZ C. (2000). Congenital Horner Syndrome resulting from agenesis of the internal carotid artery. Ophtalmology, 107: 185-188. TODE-. (1787). Eine Seltenes Naturspiel. Von dem Berfasser dieser Bibliothek. Medecin ishch chirurgische Bibliothek, Kopenhagen 10: 407-409.
E. CHAPOY et coll.