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Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016
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PNEUMO-573; No. of Pages 14
Revue de Pneumologie clinique (2016) xxx, xxx—xxx
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
REVUE GÉNÉRALE /Actualités en imagerie thoracique
Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016 Idiopathic interstitial pneumonias in 2016 M.-P. Debray a,∗, R. Borie b,c, C. Danel c,d,e, A. Khalil a,e, M. Majlath a, B. Crestani b,c,e a
Service de radiologie, hôpital Bichat, AP—HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France Service de pneumologie A, centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares, hôpital Bichat, AP—HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France c UMR Inserm, U1152, faculté Bichat, 75018 Paris, France d Service d’anatomopathologie, hôpital Bichat, AP—HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France e Université Paris Diderot, Paris, France b
MOTS CLÉS Pneumopathie interstitielle ; Fibrose pulmonaire idiopathique ; Pneumopathie interstitielle commune ; Pneumopathie interstitielle non spécifique
∗
Résumé Les pneumopathies interstitielles idiopathiques constituent un groupe hétérogène de 8 entités anatomo-cliniques d’évolution chronique pour la majorité d’entre elles et de pronostic variable. La plus fréquente et la plus sévère d’entre elles est la fibrose pulmonaire idiopathique pour laquelle le scanner a un rôle diagnostique de premier plan. Il peut identifier le pattern histologique sous-jacent, de pneumopathie interstitielle commune, dans près de la moitié des cas. Il peut proposer des diagnostics différentiels dans les autres cas, dont les plus fréquents sont la pneumopathie interstitielle non spécifique fibrosante et la pneumopathie d’hypersensibilité chronique. L’imagerie doit être intégrée aux éléments clinico-biologiques et histopathologiques disponibles à l’occasion de discussions multidisciplinaires impliquant des praticiens ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. Le diagnostic retenu peut être celui de pneumopathie interstitielle idiopathique inclassable, susceptible d’évoluer au cours du temps à la faveur de nouveaux éléments ou d’une évolution du pattern scannographique. Le recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale tend à diminuer et une nouvelle technique de prélèvement moins invasive, la cryobiopsie, est en cours d’évaluation. La fibro-élastose pleuroparenchymateuse est une entité de description récente, de prévalence et de pronostic encore incertains, semblant pouvoir être assez fréquemment associée à un autre pattern de pneumopathie interstitielle. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.-P. Debray).
http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001 0761-8417/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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M.-P. Debray et al.
KEYWORDS Interstitial pneumonia; Idiopathic pulmonary fibrosis; Usual interstitial pneumonia; Nonspecific interstitial pneumonia
Summary Idiopathic interstitial pneumonias comprise 8 clinicopathological entities, most of them with a chronic course and various prognosis. Idiopathic pulmonary fibrosis is the most frequent and most severe of these. Computed tomography has an important role for its diagnosis. It can identify the corresponding pathological pattern of usual interstitial pneumonia in about 50 percent of cases. It can suggest differential diagnosis in other cases, most frequently fibrosing nonspecific interstitial pneumonia and chronic hypersensitivity pneumonitis. Imaging features should be integrated to clinical and available pathologic data during multidisciplinary team meetings involving physicians with a good knowledge of interstitial diseases. Some cases may be unclassifiable, but these could later be reclassified as new data may occur or imaging features may change. Surgical lung biopsy is being less frequently performed and an emerging less invasive technique, lung cryobiopsy, is under evaluation. Pleuroparenchymal fibroelastosis is a distinct entity only recently described, with uncertain prevalence and prognosis that seems being quite often associated to another pattern of interstitial pneumonia. © 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
Classification et démarche diagnostique
Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) constituent un groupe de maladies pulmonaires diffuses non néoplasiques de cause inconnue caractérisées par une atteinte inflammatoire et/ou fibreuse du parenchyme pulmonaire. Si le compartiment interstitiel est le site initial et préférentiel de l’atteinte, les espaces aériens, les voies aériennes distales et les vaisseaux sont également fréquemment touchés dans les PII. Leur place parmi l’ensemble des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) est rappelée dans le Tableau 1. Leur diagnostic est une étape clé de leur prise en charge car le traitement diffère selon le type de PII. La démarche diagnostique doit intégrer d’autres maladies pulmonaires diffuses non idiopathiques parmi les diagnostics différentiels. Elles ont fait l’objet de classifications consensuelles successives et des recommandations ont été établies pour la plus fréquente et la plus sévère d’entre elles, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Nous aborderons plus particulièrement dans cette revue les évolutions récentes concernant la prise en charge diagnostique des PII ainsi que les difficultés diagnostiques persistant d’un point de vue radiologique malgré les recommandations existantes.
La classification des PII a été établie par le consensus de l’American Thoracic Society et de l’European Respiratory Society en 2002 [1] et révisée en 2013 [2]. La classification de 2002 distinguait 7 entités anatomocliniques basées sur des patterns histologiques distincts, associés à des caractéristiques cliniques et d’imagerie propres. Elle mettait en avant la nécessité d’une approche multidisciplinaire réunissant pneumologue, pathologiste et radiologue, ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. La révision de 2013 (Tableau 2) a affiné la classification de 2002 en distinguant les formes majeures, elles-mêmes subdivisées en 3 sous-groupes, des formes rares, intégrant au sein de ces dernières une entité anatomo-clinique de description récente, la fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP). La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), considérée comme une entité provisoire présentant des zones d’incertitude en 2002, a été acceptée en tant qu’entité spécifique en 2013. La révision de 2013 a également proposé une classification clinique basée sur le profil évolutif pour les cas restant difficiles à classer au terme d’une discussion multidisciplinaire (DMD).
Tableau 1
Pneumopathies infiltrantes diffuses, idiopathiques et secondaires.
Pneumopathies infiltrantes diffuses Pneumopathies interstitielles de cause connue (pneumopathie médicamenteuse, connectivite, pneumoconiose, pneumopathie d’hypersensibilité, lymphangite carcinomateuse. . .)
Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) Fibrose PII autres que pulmonaire la FPI idiopathique (FPI)
Granulomatoses pulmonaires (sarcoïdose. . .)
Pneumopathies infiltrantes particulières : maladies kystiques (lymphangioléiomyomatose, histiocytose Langerhansienne) ; pneumopathie à éosinophiles
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Figure 1. Pattern TDM de pneumopathie interstitielle commune. Prédominance sous-pleurale et basale des lésions, réticulations. Rayon de miel et bronchectasies de traction.
Figure 2. basale.
Pattern TDM de pneumopathie interstitielle commune possible. Réticulations de distribution préférentielle sous-pleurale et
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Figure 3. Pattern TDM de pneumopathie interstitielle commune possible. Réticulations intralobulaires et bronchectasies de traction à prédominance sous-pleurale et basale. Absence de rayon de miel. Distribution « patchy » de l’atteinte.
La plupart des patterns histologiques retrouvés dans les PII peuvent également être observés dans des formes non idiopathiques de pneumopathies interstitielles, en particulier au cours de connectivites, de
pneumopathies médicamenteuses, pour certains de pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) ou d’asbestose. Ce sont principalement les données cliniques et biologiques (enquête minutieuse à la recherche d’une exposition
Tableau 2 Classification des pneumopathies interstitielles idiopathiques, selon la révision de 2013, et leurs patterns histologiques respectifs [2]. Entité anatomo-clinique Pneumopathies interstitielles idiopathiques majeures Chroniques fibrosantes Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) Pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique (PINS idiopathique) Liées au tabac Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle (BR-PI) Pneumopathie interstitielle desquamative (PID) Aiguës/subaiguës Pneumopathie organisée cryptogénique (POC) Pneumopathie interstitielle aiguë (PIA) Pneumopathies interstitielles idiopathiques rares PIL idiopathiquea FEPP idiopathiqueb Pneumopathies interstitielles inclassables a b
Pattern histologique
Pneumopathie interstitielle commune (PIC) Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)
Bronchiolite respiratoire (BR) Pneumopathie interstitielle desquamative (PID) Pneumopathie organisée (PO) Dommage alvéolaire diffus (DAD) Pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL) Fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP)
PIL idiopathique: Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique. FEPP idiopathique: Fibro-élastose pleuroparenchymateuse idiopathique.
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Figure 4. Pattern TDM atypique pour une pneumopathie interstitielle commune. Aspect évocateur de pneumopathie interstitielle non spécifique. Verre dépoli étendu associé à de fines réticulations intralobulaires et de discrètes bronchectasies de traction. Distribution homogène des lésions dans le plan axial. Prédominance basale.
Figure 5. Pattern TDM atypique pour une pneumopathie interstitielle commune. Verre dépoli prédominant, associé à des réticulations septales aux bases. Emphysème aux sommets. Pneumopathie interstitielle desquamative.
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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Figure 6. Micronodules centrolobulaires flous des régions moyennes des deux poumons. Bronchiolite respiratoire.
Figure 7. Condensations multiples de topographie péribronchovasculaire et sous-pleurale. (a) Signe du halo inversé (b). Pneumopathie organisée.
environnementale, de prises médicamenteuses, recherche de signes cliniques en faveur d’une pathologie auto-immune, dosage d’auto-anticorps) qui permettent de conclure à une forme idiopathique ou secondaire. L’imagerie tente d’identifier le pattern histologique sousjacent (Fig. 1—8, 11) (Tableau 3) [3,4], sans pouvoir le
plus souvent en identifier l’étiologie. Parfois cependant, des signes annexes permettent d’évoquer certaines causes définies : micronodules centrolobulaires, lobules clairs ou zones de trappage aérique multiples en faveur d’une PHS (Fig. 9 et 10), plaques pleurales en faveur d’une asbestose, aspect béant de l’œsophage en faveur d’une sclérodermie. Le scanner peut identifier avec une grande fiabilité certains cas de pneumopathie interstitielle commune (PIC) (Fig. 1), selon des critères précis, publiés en 2011 [5]. Il peut ¸on fiable, conjointement aux également identifier de fac données cliniques et du lavage broncho-alvéolaire, certains cas de bronchiolite respiratoire (Fig. 6). Dans la plupart des autres situations, l’imagerie ne peut au mieux qu’évoquer un ou plusieurs patterns morphologiques et, en l’absence de cause identifiée, une confrontation à des données histologiques est théoriquement recommandée. À l’exception des cas où l’aspect scannographique fait envisager une sarcoïdose (prédominance supérieure des lésions, présence de micronodules de distribution lymphatique) ou une pneumopathie organisée (condensations péribronchovasculaires et sous-pleurales, aspect de halo inversé, caractère migrateur des lésions) (Fig. 7), orientant vers la réalisation de biopsies transbronchiques, une biopsie pulmonaire chirurgicale est discutée. Cette décision de biopsie est prise lors de la DMD. Elle tient compte de l’état clinique et fonctionnel du patient, la biopsie étant habituellement récusée en cas d’âge très avancé, d’altération sévère de la fonction respiratoire ou de comorbidités contre-indiquant une anesthésie générale. Ce geste n’est pas sans risque, pouvant se compliquer d’exacerbation aiguë, parfois fatale. Ainsi, la mortalité intra-hospitalière post-biopsie programmée à visée diagnostique était de 1,7 % aux États-Unis entre 2000 et 2011, et atteignait 16 % pour les cas réalisés en urgence [6]. Par conséquent, si les indications théoriques de biopsie pulmonaire chirurgicale concernent un nombre important de patients, celle-ci n’est effectuée en pratique que dans un nombre beaucoup plus restreint de cas. C’est au terme de la DMD prenant en compte l’ensemble des données cliniques, biologiques, d’imagerie et cyto-pathologiques disponibles que la maladie peut in fine être classée dans l’une des entités, idiopathiques ou secondaires. Néanmoins, dans 10 à 15 % des cas, celle-ci reste inclassable. Il est important de considérer le caractère dynamique du processus diagnostique, devant intégrer d’éventuelles modifications cliniques, biologiques ou d’imagerie, pouvant amener à un reclassement de la maladie au cours du temps. Il peut s’agir du reclassement d’une maladie initialement de présentation idiopathique en une pneumopathie interstitielle de cause identifiée ou de celui d’une forme inclassable en une entité définie.
Pneumopathies interstitielles avec signes d’auto-immunité Une nouvelle modification de la classification des PII a été introduite en 2015, concernant les cas de pneumopathie interstitielle d’allure idiopathique avec signes d’autoimmunité ne remplissant pas les critères diagnostiques de connectivite définie [7]. L’American Thoracic Society et l’European Respiratory Society recommandent d’utiliser le terme d’interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) pour désigner ces cas de pneumopathie interstitielle lorsqu’ils sont associés à des manifestations d’au moins
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Figure 8. Condensations sous-pleurales rétractiles des apex (a, c). Verre dépoli, réticulations et bronchectasies de traction des bases (b). Fibro-élastose pleuroparenchymateuse.
Figure 9. Réticulations et verre dépoli des régions moyennes des poumons, sans prédominance axiale (a). Nombreux lobules clairs sur une reconstruction minimIP (b). Nombreux lobules trappés apparaissant à l’expiration (c). Pneumopathie d’hypersensibilité chronique.
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Figure 11. Verre dépoli étendu et petites zones de condensation. Pneumopathie interstitielle lymphoïde.
Figure 10. Nombreux micronodules centrolobulaires de faible tonalité (a). Nombreuses zones de piégeage apparaissant à l’expiration (b). Pneumopathie d’hypersensibilité subaiguë.
deux types de domaines parmi les domaines clinique (notamment signes d’arthrite, télangiectasies, phénomène de Raynaud. . .), sérologique (auto-anticorps) ou morphologique (pattern d’imagerie ou histologique principalement de type PINS, pneumopathie organisée, pneumopathie interstitielle lymphoïde ou patterns chevauchés, ou signes d’atteinte d’un autre compartiment tels qu’une atteinte des séreuses, des voies aériennes ou vasculaire pulmonaire). Cette définition consensuelle rejoint en partie, avec des critères un peu différents, les précédentes descriptions de « connectivite indifférenciée » ou de « connectivite à expression pulmonaire dominante » [8—11]. Elle présente l’intérêt d’uniformiser les groupes de patients dans le cadre d’évaluations thérapeutiques mais n’est pas pour le moment associée à des recommandations de prise en charge spécifiques. Un patient classé « IPAF » peut l’être de fac ¸on transitoire, d’une part, parce que les critères proposés sont susceptibles d’évoluer à la faveur de nouvelles études, et d’autre part, parce qu’une connectivite définie peut se révéler au cours du temps, le patient sortant alors du cadre des PII.
Formes familiales Deux à 20 % des patients atteints de FPI ont une forme familiale, définie par la présence d’une pneumopathie interstitielle chez un ascendant ou descendant du premier degré. Une mutation génétique est identifiée dans environ 20 % des cas, impliquant le plus souvent le complexe télomérase : principalement mutation de TERT, retrouvée
dans 15 % des formes familiales de FPI, plus rarement de TERC ou, d’identification plus récente, d’autres protéines impliquées dans la maintenance des télomères (RTEL1, PARN) [12]. L’aspect scannographique des fibroses associées à une mutation TERT initialement décrit comme celui d’une FPI sporadique peut aussi prendre l’aspect d’une fibrose non classable, d’une PHS ou d’une FEPP [13,14], et c’est l’âge plus jeune et/ou la présence d’anomalies hématologiques, hépatiques ou d’un blanchissement précoce des cheveux, avant 30 ans, qui doivent faire évoquer cette prédisposition génétique. Plus rarement, une mutation impliquant une protéine du surfactant est identifiée dans un contexte de PID chez l’adulte. L’aspect scannographique est souvent particulier, à type de verre dépoli prédominant associé à des épaississements septaux et à des kystes, parfois difficilement distinguables d’un emphysème [15]. L’âge jeune associé à cet aspect particulier ou à la simple association de fibrose et d’« emphysème » [16] peuvent faire évoquer cette mutation, malgré la rareté de sa révélation chez l’adulte. D’autres variations génétiques telles qu’un polymorphisme du promoteur de MUC5B ont été rapportées dans la fibrose pulmonaire. Il est probable que seule une partie des variations génétiques impliquées dans les pneumopathies interstitielles aient jusqu’à présent été identifiées et que de nouvelles mutations continuent d’être détectées à l’avenir. Elles ne font pas par elles-mêmes sortir du cadre des PII.
Alternative émergente à la biopsie pulmonaire chirurgicale : la cryobiopsie Les risques inhérents à la biopsie pulmonaire chirurgicale ont amené à envisager d’autres techniques de prélèvement, moins invasives. Alors que les biopsies transbronchiques classiques ne fournissent que de très petits fragments ne permettant pas un diagnostic fiable des pneumopathies interstitielles et ont des indications limitées aux suspicions de sarcoïdose, une nouvelle technique de prélèvement par voie endobronchique fournissant de plus gros fragments s’est développée depuis quelques années : la cryobiopsie [17]. Celle-ci est effectuée sous bronchoscope rigide et consiste en une cryo-ablation d’un fragment de tissu pulmonaire autour d’une sonde dont l’extrémité est refroidie à −75 ◦ C. Les prélèvements obtenus avec cette technique sont de plus petite taille et moins périphériques que ceux obtenus par biopsie chirurgicale mais semblent
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Aspects scannographiques évocateurs des pneumopathies interstitielles idiopathiques [3,4].
Entité anatomo-clinique
Aspect scannographique évocateur
Fibrose pulmonaire idiopathique
Réticulations Rayon de miel Prédominance sous-pleurale, basale Absence d’atypies (Tableau 4)
Pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique
Verre dépoli ± réticulations intralobulaires, bronchectasies de traction Rayon de miel absent ou mineur Distribution basale symétrique Respect relatif des zones sous-pleurales (20 %)
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle
Micronodules centrolobulaires peu denses Plages de verre dépoli Prédominance supérieure
Pneumopathie interstitielle desquamative
Verre dépoli ± réticulations, kystes Prédominance basale
Pneumopathie organisée cryptogénique
Condensations ± verre dépoli, halo inversé Prédominance sous-pleurale, péribronchovasculaire Distribution périlobulaire Caractère migrateur
Pneumopathie interstitielle aiguë
Condensations, verre dépoli Bronchectasies de traction (phases d’organisation et tardive) Distribution en carte de géographie
Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique
Micronodules, verre dépoli Épaississements septaux et péribronchovasculaires Kystes
Fibro-élastose pleuroparenchymateuse
Condensations sous-pleurales rétractiles Épaississement pleural Prédominance apicale
permettre de réaliser de nombreux diagnostics. Ils nécessitent probablement un entraînement de la part des préleveurs et des pathologistes non habitués à la technique. Dans une série prospective de 69 cas, ils permettaient d’identifier un pattern histologique spécifique avec un haut degré de confiance dans 76 % des cas, dont 50 % de pattern de PIC [18]. Les renseignements apportés par cette technique sembleraient pouvoir impacter le diagnostic final de la DMD de fac ¸on similaire à ceux apportés par une biopsie pulmonaire chirurgicale [19]. Les complications à type de pneumothorax (rapporté dans environ un tiers des cas) et d’exacerbation aiguë sont plus rares qu’après biopsie chirurgicale. Cette technique prometteuse nécessite néanmoins de nouvelles évaluations prospectives pour juger de ses réelles performances diagnostiques.
Incertitudes et variabilité du diagnostic Le diagnostic des PID en général et des PII en particulier repose sur la synthèse d’éléments cliniques, biologiques, d’imagerie et souvent histologiques discutés lors d’une DMD. Chacun des éléments est sujet à une variabilité d’interprétation et la reproductibilité inter-centres de la DMD elle-même est imparfaite. Dans une étude impliquant 6 centres européens et un centre japonais, experts dans
le domaine de la pathologie interstitielle [20], l’agrément inter-centres pour le premier diagnostic retenu chez 70 patients présentant une PID était modéré (kappa = 0,5), mais néanmoins meilleur que l’agrément inter-observateurs au sein des différents groupes d’intervenants (cliniciens, radiologues et pathologistes). L’appréciation de la probabilité diagnostique de chacune des maladies variait entre les centres de fac ¸on plus ou moins importante selon la maladie considérée : sa reproductibilité était bonne pour la FPI, modérée pour la PINS et médiocre pour la PHS (kappa pondérés de respectivement 0,71, 0,42 et 0,29). Plus de deux tiers des diagnostics issus des DMD étaient exprimés avec un haut degré de confiance, mais ce niveau de confiance était assez hétérogène entre les différents centres. Le degré de confiance de chacun des intervenants est à considérer car il est susceptible d’influencer celui du diagnostic final. En ce qui concerne l’imagerie, le niveau de confiance peut être exprimé pour l’identification du pattern morphologique mais également dès l’analyse des signes élémentaires, en particulier pour le rayon de miel, pouvant être qualifié de douteux dans des cas difficiles. Ceci concerne notamment les formes toutes débutantes de rayon de miel, où seuls quelques kystes sont visibles ainsi que les cas d’emphysème intriqué aux images de fibrose [21].
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Tableau 4
Critères scannographiques d’un pattern de pneumopathie interstitielle commune (PIC) [5].
Pattern de PICa (4 critères) (Fig. 1)
Pattern de PIC possible (3 critères) (Fig. 2 et 3)
Pattern atypique pour une PICb (1 seul critère suffit) (Fig. 4—11)
Prédominance sous-pleurale et basale
Prédominance sous-pleurale et basale
Prédominance supérieure ou moyenne
Réticulations
Réticulations
Prédominance péribronchovasculaire Étendue verre dépoli > étendue réticulations
Absence de signe d’atypie (colonne 3)
Absence de signe d’atypie (colonne 3)
Micronodules profus (bilatéraux, prédominant aux lobes supérieurs)
Rayon de miel avec ou sans bronchectasies de traction
a b
Kystes discrets (multiples, bilatéraux, à distance des zones de rayon de miel) Atténuation diffuse en mosaïque ou trappage aérique diffus (au moins 3 lobes) Condensations segmentaires
Un pattern scannographique de PIC prédit à plus de 95 % une PIC histologique. Un pattern atypique pour une PIC n’exclue pas une PIC histologique.
Le diagnostic de la FPI La FPI constitue la plus fréquente et la plus sévère des PII. On dispose depuis quelques années pour cette maladie de traitements spécifiques permettant de ralentir son évolution [22,23] et de nouvelles perspectives thérapeutiques sont évaluées par plusieurs essais thérapeutiques en cours. Il est par conséquent important d’en faire précocement le diagnostic. L’identification des cas de FPI parmi l’ensemble des PID est au cœur de la DMD. Son diagnostic repose sur la combinaison d’éléments cliniques, d’imagerie et parfois histologiques, selon des critères établis par un consensus
Tableau 5
d’experts Américains, Européens et Japonais en 2011 [5]. Ces critères associent l’exclusion des causes connues de fibrose pulmonaire à un pattern scannographique typique de PIC ou à une association de signes scannographiques et histologiques obtenus par biopsie pulmonaire en l’absence de pattern scannographique typique (Tableaux 4 et 5). La maladie se révèle habituellement après 55 ans et sa fréquence augmente avec l’âge. Elle touche plus fréquemment des patients fumeurs ainsi que les hommes. Le consensus de 2011 a permis d’en homogénéiser la démarche diagnostique. Dans l’étude de Walsh et al. [20], l’appréciation de la probabilité diagnostique de FPI présentait une bonne
Critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) [5].
Pattern scannographique
Pattern histologique (biopsie pulmonaire chirurgicale)
Diagnostic de FPI
PIC
PIC PIC probable PIC possible Fibrose non classable Non PIC
FPI
PIC PIC probable PIC possible Fibrose non classable Non PIC
FPI
PIC PIC probable PIC possible Fibrose non classable Non PIC
FPI possible Non FPI
PIC possible
PIC atypique
Non FPI
FPI probable Non FPI
PIC : pneumopathie interstitielle commune.
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Tableau 6 Principaux diagnostics différentiels pouvant être évoqués en présence d’un aspect atypique de pneumopathie interstitielle commune. Pattern atypique pour une PIC
Diagnostics différentiels pouvant être évoqués
Prédominance supérieure ou moyenne Prédominance péribronchovasculaire Étendue verre dépoli > étendue réticulations Micronodules profus (bilatéraux, prédominant aux lobes supérieurs) Kystes discrets (multiples, bilatéraux, à distance des zones de rayon de miel) Atténuation diffuse en mosaïque ou trappage aérique diffus (au moins 3 lobes) Condensations segmentaires
Sarcoïdose, FEPP, pneumoconiose, PHS PINS, PHS, sarcoïdose PINS, PHS, DIP, LIP, exacerbation PIC Sarcoïdose, PHS, RB-ILD LIP, DIP, PHS PHS Pneumopathie organisée, FEPP, PIA
FEPP : fibro-élastose pleuroparenchymateuse ; PHS : pneumopathie d’hypersensibilité ; PINS : pneumopathie interstitielle non spécifique ; DIP : pneumopathie interstitielle desquamative ; LIP : pneumopathie interstitielle lymphoïde ; PIC : pneumopathie interstitielle commune ; RB-ILD : bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle ; PIA : pneumopathie interstitielle aiguë.
reproductibilité inter-centres et le diagnostic de FPI posé par la DMD l’était avec un haut niveau de confiance dans 77 % des cas. Un haut niveau de confiance diagnostique était par contre moins souvent atteint par l’analyse scannographique seule. Dans une autre étude [24], la reproductibilité des critères scannographiques de PIC parmi un grand nombre de lecteurs, spécialisés et non spécialisés en imagerie thoracique, n’était que modérée, que l’on considère le classement en 3 groupes (patterns de PIC, de PIC possible ou atypique pour une PIC, kappa = 0,48—0,52) ou un score binaire (pattern de PIC versus PIC possible ou atypique, ou pattern de PIC ou de PIC possible versus atypique). Ceci témoigne des difficultés d’application, dans certaines situations, de la classification de 2011. Ainsi, certains aspects non pris en compte dans cette classification (absence de prédominance, présence de condensations de petite taille, non segmentaires, respect partiel du parenchyme sous-pleural), l’association de patterns, rendent les cas présentant de tels aspects difficiles à classer. Certains critères d’atypie, basés sur l’étendue lésionnelle, sont d’appréciation très subjective (étendue du verre dépoli plus importante que celle des réticulations, lobules clairs nombreux) et les cas frontières peuvent faire hésiter entre les deux extrêmes de la classification. Une place très importante est accordée au rayon de miel, nécessaire au diagnostic scannographique de PIC, alors que son identification manque de reproductibilité [21,24,25] et qu’il apparaît relativement tardivement en imagerie, la maladie étant souvent déjà à un stade avancé. D’autres signes, comme les bronchectasies de traction, dont l’intérêt pronostique a été souligné [26] ou le caractère « patchy » de l’atteinte dans le plan axial, reflétant l’hétérogénéité spatiale observée en pathologie, ne sont pas pris en compte. Les critères scannographiques 2011 de PIC permettent d’identifier environ la moitié des PIC histologiques, mais moins de 20 % des FPI sont diagnostiquées actuellement avec l’aide d’une biopsie pulmonaire. Le pattern de PIC possible semble recouvrir un ensemble hétérogène. Il pourrait, chez des patients sélectionnés, prédire avec une bonne fiabilité une PIC histologique [27]. Certains auteurs ont proposé de modifier les critères scannographiques. Chung et al. [25] propose une
classification à 4 classes (PIC, PIC probable, indéterminée, atypique), scindant en deux le groupe des PIC possible. L’auteur justifie cette subdivision par une valeur prédictive de PIC histologique plus élevée pour les aspects scannographiques de PIC probable (82 %) que pour les aspects de PIC indéterminée (54 %). Il prend en compte certains signes manquant et formes frontières, qu’il rattache au groupe indéterminé. Néanmoins, les critères proposés de PIC probable montrent un chevauchement avec les critères de PIC du classement actuel (les PIC probable ont « peu ou pas de rayon de miel »). Gruden et al. [28,29] proposent, sur la base de son expérience personnelle, d’élargir les critères de PIC en y incluant l’hétérogénéité du motif de fibrose (alternance de zones d’aspect normal, de réticulations minimes et de zones de distorsion franche), la présence de bronchectasies de traction bilatérales, une distribution non segmentaire avec atteinte « trans-scissurale », la présence de distorsions lobulaires périphériques et une atteinte des lobes supérieurs associée à la prédominance basale des lésions. Il ne retient plus le rayon de miel comme signe nécessaire au diagnostic scannographique de PIC. Il observe que des patients présentant un tel aspect scannographique ont une évolution similaire à celle de patients diagnostiqués FPI sur la base des critères de 2011 [29] mais on ne sait pas à quelle proportion de patients porteurs de FPI ils pourraient s’appliquer. Ni la reproductibilité de ces signes, ni celle de la subdivision en 4 classes proposée par Chung et al., n’ont été évaluées. Ainsi, si ces propositions de modifications paraissent répondre à certaines difficultés de la classification de 2011, elles ne peuvent en l’état actuel s’y substituer. Les principaux diagnostics différentiels de la PIC en imagerie sont la PHS et la PINS fibrosante, le scanner n’en faisant la distinction que dans la moitié des cas [30]. Ainsi, PINS et PHS représentaient les principaux diagnostics évoqués par des lecteurs expérimentés en pathologie interstitielle dans une série de FPI biopsiées avec scanner jugé atypique ; moins souvent, une sarcoïdose ou une pneumopathie organisée étaient évoquées [31]. En présence d’un scanner jugé atypique pour une PIC, divers diagnostics différentiels peuvent être proposés en fonction du ou des signes atypiques (Tableau 6).
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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La fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP) : une entité nouvelle La FEPP est une entité récemment décrite dans de courtes séries [32—34], de prévalence et de pronostic encore incertains. Bien que considérée idiopathique le plus souvent, une association à de nombreux facteurs a été rapportée ; des infections répétées sont retrouvées dans près de la moitié des cas. Les patients sont habituellement non-fumeurs. Un platythorax, caractérisé par une diminution du rapport du diamètre antéro-postérieur sur le diamètre frontal du thorax, a été rapporté dans des cas sévères et peut apparaître au cours de l’évolution de la maladie [35]. Un pneumothorax semble survenir fréquemment, rapporté dans 25 à 66 % des cas [33,34] de résolution rarement spontanée, notamment au décours d’une biopsie pulmonaire [36,37]. L’aspect histologique particulier consiste en une fibrose intense de la plèvre viscérale et du parenchyme sous-pleural riche en fibres élastiques, prédominant dans les lobes supérieurs. Les anomalies histologiques sont de même type que celles de la coiffe apicale mais leur plus grande étendue à la fois en surface et vers le parenchyme pulmonaire l’en différencie. En scanner, la FEPP se manifeste par des condensations souspleurales d’allure rétractile au niveau des lobes supérieurs, avec bronchectasies de traction et ascension des hiles. De petites zones de condensation peuvent être associées à distance des zones sous-pleurales. Une atteinte des régions basales est possible mais habituellement moins marquée que celle des régions supérieures. Une association avec un autre pattern de pneumopathie interstitielle est possible, le plus souvent de type PIC au niveau des bases, rapportée histologiquement dans 25 % des cas de la série de Reddy et al. En présence d’un aspect de PIC aux bases, l’existence de signes suggestifs de FEPP aux sommets semble bien devoir être considérée comme une entité distincte de la FPI, même lorsque la PIC est prouvée histologiquement. Ainsi, une courte série de 9 cas avec patterns radio-histologiques de FEPP aux lobes supérieurs et de PIC aux bases présentait un profil fonctionnel différent de celui de la FPI, une fréquence plus élevée de pneumothorax et de pneumomédiastin, une tendance à une survie plus faible [38]. Récemment, une forme particulière de fibro-élastose, centrée sur les voies aériennes a été décrite chez 5 patientes. Cette entité, de présentation clinique et d’aspect scannographique différents de ceux de la FEPP, pourrait représenter un élément du spectre d’une forme d’atteinte particulière, élastosique, du poumon [39].
M.-P. Debray et al. terme d’inclassable lorsque le bilan a comporté une biopsie pulmonaire et d’inclassée en son absence. Une décision thérapeutique est alors prise en fonction du profil évolutif et/ou du diagnostic considéré comme le plus probable. Les recommandations de 2013 proposent de distinguer 5 profils évolutifs, en fonction du caractère réversible ou non de la PID, ainsi que de son potentiel estimé de progression ou de stabilisation. Celui-ci peut être appréhendé par l’étendue respective des signes scannographiques suggestifs de fibrose (rayon de miel, bronchectasies de traction, à un moindre degré perte de volume lobaire, réticulations intralobulaires) [40] et des signes suggestifs d’une réversibilité potentielle (verre dépoli, condensations). Parfois, l’évolution du pattern scannographique permet de classer in fine la maladie en tant que FPI, qu’il s’agisse de l’apparition de rayon de miel chez un patient avec pattern initial de PIC possible, ou de l’évolution d’un aspect de PIC atypique vers un aspect de PIC. En effet, jusqu’à un quart des patients présentant un aspect scannographique évocateur de PINS pourraient évoluer vers un aspect évocateur de PIC [41]. Lorsque la seule atypie est représentée par l’étendue trop importante du verre dépoli, il convient de toujours rechercher un éventuel évènement intercurrent (infection, insuffisance cardiaque, exacerbation) responsable d’un verre dépoli superposé aux lésions de la pneumopathie interstitielle sous-jacente.
Conclusion Le diagnostic des PII repose sur la synthèse d’éléments cliniques, biologiques, scannographiques et si possible histologiques discutés lors d’une réunion de concertation multidisciplinaire regroupant des praticiens ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. Il s’agit d’un processus dynamique devant pouvoir être réévalué au cours du temps. Il est primordial d’identifier les cas de FPI, dont le traitement est différent de celui des autres PID. Les recommandations internationales publiées en 2011 ont permis d’homogénéiser la démarche diagnostique dans cette maladie, avec des critères scannographiques précis, mais des difficultés diagnostiques persistent, qui pourraient amener à envisager une révision de ces critères. Certaines pneumopathies interstitielles restent inclassées au terme d’un bilan exhaustif et peuvent être appréhendées de fac ¸on pragmatique en fonction de leur profil évolutif.
Source de soutien pour l’article
Formes inclassables
Absence.
Dix à 15 % des pneumopathies interstitielles restent inclassées malgré un bilan clinico-biologique, d’imagerie, et si possible histologique, exhaustif. Dans certains cas, malgré une indication théorique de biopsie pulmonaire chirurgicale, celle-ci est refusée par le patient, ne voulant pas prendre le risque d’une exacerbation aiguë déclenchée par la biopsie, ou la biopsie est récusée en présence d’une maladie peu étendue et/ou stable, ou du fait de sa dangerosité chez un patient fragile. Dans d’autres cas, la biopsie pulmonaire elle-même est jugée inclassable ou des discordances clinico-radio-pathologiques sont jugées trop importantes pour pouvoir classer la maladie. Certains emploient le
Déclaration de liens d’intérêts M.-P. Debray : liens d’intérêt avec Boehringer-Ingelheim, Roche/Intermune, GEMS. R. Borie, C. Danel : liens d’intérêt avec BoehringerIngelheim et Roche/Intermune. A. Khalil : liens d’intérêt avec Medtronic, BARD, Roche, Terumo, Guerbet, GEMS. B. Crestani : liens d’intérêt avec Apellis, Astra-Zeneca, Boehringer-Ingelheim, CARDIF, LVL, MedImmune, Roche, Sanofi, Stallergenes. M. Majlath déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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Pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016
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Revue de Pneumologie clinique (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
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REVUE GÉNÉRALE /Actualités en imagerie thoracique
Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016 Idiopathic interstitial pneumonias in 2016 M.-P. Debray a,∗, R. Borie b,c, C. Danel c,d,e, A. Khalil a,e, M. Majlath a, B. Crestani b,c,e a
Service de radiologie, hôpital Bichat, AP—HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France Service de pneumologie A, centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares, hôpital Bichat, AP—HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France c UMR Inserm, U1152, faculté Bichat, 75018 Paris, France d Service d’anatomopathologie, hôpital Bichat, AP—HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France e Université Paris Diderot, Paris, France b
MOTS CLÉS Pneumopathie interstitielle ; Fibrose pulmonaire idiopathique ; Pneumopathie interstitielle commune ; Pneumopathie interstitielle non spécifique
∗
Résumé Les pneumopathies interstitielles idiopathiques constituent un groupe hétérogène de 8 entités anatomo-cliniques d’évolution chronique pour la majorité d’entre elles et de pronostic variable. La plus fréquente et la plus sévère d’entre elles est la fibrose pulmonaire idiopathique pour laquelle le scanner a un rôle diagnostique de premier plan. Il peut identifier le pattern histologique sous-jacent, de pneumopathie interstitielle commune, dans près de la moitié des cas. Il peut proposer des diagnostics différentiels dans les autres cas, dont les plus fréquents sont la pneumopathie interstitielle non spécifique fibrosante et la pneumopathie d’hypersensibilité chronique. L’imagerie doit être intégrée aux éléments clinico-biologiques et histopathologiques disponibles à l’occasion de discussions multidisciplinaires impliquant des praticiens ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. Le diagnostic retenu peut être celui de pneumopathie interstitielle idiopathique inclassable, susceptible d’évoluer au cours du temps à la faveur de nouveaux éléments ou d’une évolution du pattern scannographique. Le recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale tend à diminuer et une nouvelle technique de prélèvement moins invasive, la cryobiopsie, est en cours d’évaluation. La fibro-élastose pleuroparenchymateuse est une entité de description récente, de prévalence et de pronostic encore incertains, semblant pouvoir être assez fréquemment associée à un autre pattern de pneumopathie interstitielle. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.-P. Debray).
http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001 0761-8417/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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M.-P. Debray et al.
KEYWORDS Interstitial pneumonia; Idiopathic pulmonary fibrosis; Usual interstitial pneumonia; Nonspecific interstitial pneumonia
Summary Idiopathic interstitial pneumonias comprise 8 clinicopathological entities, most of them with a chronic course and various prognosis. Idiopathic pulmonary fibrosis is the most frequent and most severe of these. Computed tomography has an important role for its diagnosis. It can identify the corresponding pathological pattern of usual interstitial pneumonia in about 50 percent of cases. It can suggest differential diagnosis in other cases, most frequently fibrosing nonspecific interstitial pneumonia and chronic hypersensitivity pneumonitis. Imaging features should be integrated to clinical and available pathologic data during multidisciplinary team meetings involving physicians with a good knowledge of interstitial diseases. Some cases may be unclassifiable, but these could later be reclassified as new data may occur or imaging features may change. Surgical lung biopsy is being less frequently performed and an emerging less invasive technique, lung cryobiopsy, is under evaluation. Pleuroparenchymal fibroelastosis is a distinct entity only recently described, with uncertain prevalence and prognosis that seems being quite often associated to another pattern of interstitial pneumonia. © 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
Classification et démarche diagnostique
Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) constituent un groupe de maladies pulmonaires diffuses non néoplasiques de cause inconnue caractérisées par une atteinte inflammatoire et/ou fibreuse du parenchyme pulmonaire. Si le compartiment interstitiel est le site initial et préférentiel de l’atteinte, les espaces aériens, les voies aériennes distales et les vaisseaux sont également fréquemment touchés dans les PII. Leur place parmi l’ensemble des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) est rappelée dans le Tableau 1. Leur diagnostic est une étape clé de leur prise en charge car le traitement diffère selon le type de PII. La démarche diagnostique doit intégrer d’autres maladies pulmonaires diffuses non idiopathiques parmi les diagnostics différentiels. Elles ont fait l’objet de classifications consensuelles successives et des recommandations ont été établies pour la plus fréquente et la plus sévère d’entre elles, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Nous aborderons plus particulièrement dans cette revue les évolutions récentes concernant la prise en charge diagnostique des PII ainsi que les difficultés diagnostiques persistant d’un point de vue radiologique malgré les recommandations existantes.
La classification des PII a été établie par le consensus de l’American Thoracic Society et de l’European Respiratory Society en 2002 [1] et révisée en 2013 [2]. La classification de 2002 distinguait 7 entités anatomocliniques basées sur des patterns histologiques distincts, associés à des caractéristiques cliniques et d’imagerie propres. Elle mettait en avant la nécessité d’une approche multidisciplinaire réunissant pneumologue, pathologiste et radiologue, ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. La révision de 2013 (Tableau 2) a affiné la classification de 2002 en distinguant les formes majeures, elles-mêmes subdivisées en 3 sous-groupes, des formes rares, intégrant au sein de ces dernières une entité anatomo-clinique de description récente, la fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP). La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), considérée comme une entité provisoire présentant des zones d’incertitude en 2002, a été acceptée en tant qu’entité spécifique en 2013. La révision de 2013 a également proposé une classification clinique basée sur le profil évolutif pour les cas restant difficiles à classer au terme d’une discussion multidisciplinaire (DMD).
Tableau 1
Pneumopathies infiltrantes diffuses, idiopathiques et secondaires.
Pneumopathies infiltrantes diffuses Pneumopathies interstitielles de cause connue (pneumopathie médicamenteuse, connectivite, pneumoconiose, pneumopathie d’hypersensibilité, lymphangite carcinomateuse. . .)
Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) Fibrose PII autres que pulmonaire la FPI idiopathique (FPI)
Granulomatoses pulmonaires (sarcoïdose. . .)
Pneumopathies infiltrantes particulières : maladies kystiques (lymphangioléiomyomatose, histiocytose Langerhansienne) ; pneumopathie à éosinophiles
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Pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016
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Figure 1. Pattern TDM de pneumopathie interstitielle commune. Prédominance sous-pleurale et basale des lésions, réticulations. Rayon de miel et bronchectasies de traction.
Figure 2. basale.
Pattern TDM de pneumopathie interstitielle commune possible. Réticulations de distribution préférentielle sous-pleurale et
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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Figure 3. Pattern TDM de pneumopathie interstitielle commune possible. Réticulations intralobulaires et bronchectasies de traction à prédominance sous-pleurale et basale. Absence de rayon de miel. Distribution « patchy » de l’atteinte.
La plupart des patterns histologiques retrouvés dans les PII peuvent également être observés dans des formes non idiopathiques de pneumopathies interstitielles, en particulier au cours de connectivites, de
pneumopathies médicamenteuses, pour certains de pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) ou d’asbestose. Ce sont principalement les données cliniques et biologiques (enquête minutieuse à la recherche d’une exposition
Tableau 2 Classification des pneumopathies interstitielles idiopathiques, selon la révision de 2013, et leurs patterns histologiques respectifs [2]. Entité anatomo-clinique Pneumopathies interstitielles idiopathiques majeures Chroniques fibrosantes Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) Pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique (PINS idiopathique) Liées au tabac Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle (BR-PI) Pneumopathie interstitielle desquamative (PID) Aiguës/subaiguës Pneumopathie organisée cryptogénique (POC) Pneumopathie interstitielle aiguë (PIA) Pneumopathies interstitielles idiopathiques rares PIL idiopathiquea FEPP idiopathiqueb Pneumopathies interstitielles inclassables a b
Pattern histologique
Pneumopathie interstitielle commune (PIC) Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)
Bronchiolite respiratoire (BR) Pneumopathie interstitielle desquamative (PID) Pneumopathie organisée (PO) Dommage alvéolaire diffus (DAD) Pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL) Fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP)
PIL idiopathique: Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique. FEPP idiopathique: Fibro-élastose pleuroparenchymateuse idiopathique.
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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Figure 4. Pattern TDM atypique pour une pneumopathie interstitielle commune. Aspect évocateur de pneumopathie interstitielle non spécifique. Verre dépoli étendu associé à de fines réticulations intralobulaires et de discrètes bronchectasies de traction. Distribution homogène des lésions dans le plan axial. Prédominance basale.
Figure 5. Pattern TDM atypique pour une pneumopathie interstitielle commune. Verre dépoli prédominant, associé à des réticulations septales aux bases. Emphysème aux sommets. Pneumopathie interstitielle desquamative.
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Figure 6. Micronodules centrolobulaires flous des régions moyennes des deux poumons. Bronchiolite respiratoire.
Figure 7. Condensations multiples de topographie péribronchovasculaire et sous-pleurale. (a) Signe du halo inversé (b). Pneumopathie organisée.
environnementale, de prises médicamenteuses, recherche de signes cliniques en faveur d’une pathologie auto-immune, dosage d’auto-anticorps) qui permettent de conclure à une forme idiopathique ou secondaire. L’imagerie tente d’identifier le pattern histologique sousjacent (Fig. 1—8, 11) (Tableau 3) [3,4], sans pouvoir le
plus souvent en identifier l’étiologie. Parfois cependant, des signes annexes permettent d’évoquer certaines causes définies : micronodules centrolobulaires, lobules clairs ou zones de trappage aérique multiples en faveur d’une PHS (Fig. 9 et 10), plaques pleurales en faveur d’une asbestose, aspect béant de l’œsophage en faveur d’une sclérodermie. Le scanner peut identifier avec une grande fiabilité certains cas de pneumopathie interstitielle commune (PIC) (Fig. 1), selon des critères précis, publiés en 2011 [5]. Il peut ¸on fiable, conjointement aux également identifier de fac données cliniques et du lavage broncho-alvéolaire, certains cas de bronchiolite respiratoire (Fig. 6). Dans la plupart des autres situations, l’imagerie ne peut au mieux qu’évoquer un ou plusieurs patterns morphologiques et, en l’absence de cause identifiée, une confrontation à des données histologiques est théoriquement recommandée. À l’exception des cas où l’aspect scannographique fait envisager une sarcoïdose (prédominance supérieure des lésions, présence de micronodules de distribution lymphatique) ou une pneumopathie organisée (condensations péribronchovasculaires et sous-pleurales, aspect de halo inversé, caractère migrateur des lésions) (Fig. 7), orientant vers la réalisation de biopsies transbronchiques, une biopsie pulmonaire chirurgicale est discutée. Cette décision de biopsie est prise lors de la DMD. Elle tient compte de l’état clinique et fonctionnel du patient, la biopsie étant habituellement récusée en cas d’âge très avancé, d’altération sévère de la fonction respiratoire ou de comorbidités contre-indiquant une anesthésie générale. Ce geste n’est pas sans risque, pouvant se compliquer d’exacerbation aiguë, parfois fatale. Ainsi, la mortalité intra-hospitalière post-biopsie programmée à visée diagnostique était de 1,7 % aux États-Unis entre 2000 et 2011, et atteignait 16 % pour les cas réalisés en urgence [6]. Par conséquent, si les indications théoriques de biopsie pulmonaire chirurgicale concernent un nombre important de patients, celle-ci n’est effectuée en pratique que dans un nombre beaucoup plus restreint de cas. C’est au terme de la DMD prenant en compte l’ensemble des données cliniques, biologiques, d’imagerie et cyto-pathologiques disponibles que la maladie peut in fine être classée dans l’une des entités, idiopathiques ou secondaires. Néanmoins, dans 10 à 15 % des cas, celle-ci reste inclassable. Il est important de considérer le caractère dynamique du processus diagnostique, devant intégrer d’éventuelles modifications cliniques, biologiques ou d’imagerie, pouvant amener à un reclassement de la maladie au cours du temps. Il peut s’agir du reclassement d’une maladie initialement de présentation idiopathique en une pneumopathie interstitielle de cause identifiée ou de celui d’une forme inclassable en une entité définie.
Pneumopathies interstitielles avec signes d’auto-immunité Une nouvelle modification de la classification des PII a été introduite en 2015, concernant les cas de pneumopathie interstitielle d’allure idiopathique avec signes d’autoimmunité ne remplissant pas les critères diagnostiques de connectivite définie [7]. L’American Thoracic Society et l’European Respiratory Society recommandent d’utiliser le terme d’interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) pour désigner ces cas de pneumopathie interstitielle lorsqu’ils sont associés à des manifestations d’au moins
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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Figure 8. Condensations sous-pleurales rétractiles des apex (a, c). Verre dépoli, réticulations et bronchectasies de traction des bases (b). Fibro-élastose pleuroparenchymateuse.
Figure 9. Réticulations et verre dépoli des régions moyennes des poumons, sans prédominance axiale (a). Nombreux lobules clairs sur une reconstruction minimIP (b). Nombreux lobules trappés apparaissant à l’expiration (c). Pneumopathie d’hypersensibilité chronique.
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Figure 11. Verre dépoli étendu et petites zones de condensation. Pneumopathie interstitielle lymphoïde.
Figure 10. Nombreux micronodules centrolobulaires de faible tonalité (a). Nombreuses zones de piégeage apparaissant à l’expiration (b). Pneumopathie d’hypersensibilité subaiguë.
deux types de domaines parmi les domaines clinique (notamment signes d’arthrite, télangiectasies, phénomène de Raynaud. . .), sérologique (auto-anticorps) ou morphologique (pattern d’imagerie ou histologique principalement de type PINS, pneumopathie organisée, pneumopathie interstitielle lymphoïde ou patterns chevauchés, ou signes d’atteinte d’un autre compartiment tels qu’une atteinte des séreuses, des voies aériennes ou vasculaire pulmonaire). Cette définition consensuelle rejoint en partie, avec des critères un peu différents, les précédentes descriptions de « connectivite indifférenciée » ou de « connectivite à expression pulmonaire dominante » [8—11]. Elle présente l’intérêt d’uniformiser les groupes de patients dans le cadre d’évaluations thérapeutiques mais n’est pas pour le moment associée à des recommandations de prise en charge spécifiques. Un patient classé « IPAF » peut l’être de fac ¸on transitoire, d’une part, parce que les critères proposés sont susceptibles d’évoluer à la faveur de nouvelles études, et d’autre part, parce qu’une connectivite définie peut se révéler au cours du temps, le patient sortant alors du cadre des PII.
Formes familiales Deux à 20 % des patients atteints de FPI ont une forme familiale, définie par la présence d’une pneumopathie interstitielle chez un ascendant ou descendant du premier degré. Une mutation génétique est identifiée dans environ 20 % des cas, impliquant le plus souvent le complexe télomérase : principalement mutation de TERT, retrouvée
dans 15 % des formes familiales de FPI, plus rarement de TERC ou, d’identification plus récente, d’autres protéines impliquées dans la maintenance des télomères (RTEL1, PARN) [12]. L’aspect scannographique des fibroses associées à une mutation TERT initialement décrit comme celui d’une FPI sporadique peut aussi prendre l’aspect d’une fibrose non classable, d’une PHS ou d’une FEPP [13,14], et c’est l’âge plus jeune et/ou la présence d’anomalies hématologiques, hépatiques ou d’un blanchissement précoce des cheveux, avant 30 ans, qui doivent faire évoquer cette prédisposition génétique. Plus rarement, une mutation impliquant une protéine du surfactant est identifiée dans un contexte de PID chez l’adulte. L’aspect scannographique est souvent particulier, à type de verre dépoli prédominant associé à des épaississements septaux et à des kystes, parfois difficilement distinguables d’un emphysème [15]. L’âge jeune associé à cet aspect particulier ou à la simple association de fibrose et d’« emphysème » [16] peuvent faire évoquer cette mutation, malgré la rareté de sa révélation chez l’adulte. D’autres variations génétiques telles qu’un polymorphisme du promoteur de MUC5B ont été rapportées dans la fibrose pulmonaire. Il est probable que seule une partie des variations génétiques impliquées dans les pneumopathies interstitielles aient jusqu’à présent été identifiées et que de nouvelles mutations continuent d’être détectées à l’avenir. Elles ne font pas par elles-mêmes sortir du cadre des PII.
Alternative émergente à la biopsie pulmonaire chirurgicale : la cryobiopsie Les risques inhérents à la biopsie pulmonaire chirurgicale ont amené à envisager d’autres techniques de prélèvement, moins invasives. Alors que les biopsies transbronchiques classiques ne fournissent que de très petits fragments ne permettant pas un diagnostic fiable des pneumopathies interstitielles et ont des indications limitées aux suspicions de sarcoïdose, une nouvelle technique de prélèvement par voie endobronchique fournissant de plus gros fragments s’est développée depuis quelques années : la cryobiopsie [17]. Celle-ci est effectuée sous bronchoscope rigide et consiste en une cryo-ablation d’un fragment de tissu pulmonaire autour d’une sonde dont l’extrémité est refroidie à −75 ◦ C. Les prélèvements obtenus avec cette technique sont de plus petite taille et moins périphériques que ceux obtenus par biopsie chirurgicale mais semblent
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Pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016 Tableau 3
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Aspects scannographiques évocateurs des pneumopathies interstitielles idiopathiques [3,4].
Entité anatomo-clinique
Aspect scannographique évocateur
Fibrose pulmonaire idiopathique
Réticulations Rayon de miel Prédominance sous-pleurale, basale Absence d’atypies (Tableau 4)
Pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique
Verre dépoli ± réticulations intralobulaires, bronchectasies de traction Rayon de miel absent ou mineur Distribution basale symétrique Respect relatif des zones sous-pleurales (20 %)
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle
Micronodules centrolobulaires peu denses Plages de verre dépoli Prédominance supérieure
Pneumopathie interstitielle desquamative
Verre dépoli ± réticulations, kystes Prédominance basale
Pneumopathie organisée cryptogénique
Condensations ± verre dépoli, halo inversé Prédominance sous-pleurale, péribronchovasculaire Distribution périlobulaire Caractère migrateur
Pneumopathie interstitielle aiguë
Condensations, verre dépoli Bronchectasies de traction (phases d’organisation et tardive) Distribution en carte de géographie
Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique
Micronodules, verre dépoli Épaississements septaux et péribronchovasculaires Kystes
Fibro-élastose pleuroparenchymateuse
Condensations sous-pleurales rétractiles Épaississement pleural Prédominance apicale
permettre de réaliser de nombreux diagnostics. Ils nécessitent probablement un entraînement de la part des préleveurs et des pathologistes non habitués à la technique. Dans une série prospective de 69 cas, ils permettaient d’identifier un pattern histologique spécifique avec un haut degré de confiance dans 76 % des cas, dont 50 % de pattern de PIC [18]. Les renseignements apportés par cette technique sembleraient pouvoir impacter le diagnostic final de la DMD de fac ¸on similaire à ceux apportés par une biopsie pulmonaire chirurgicale [19]. Les complications à type de pneumothorax (rapporté dans environ un tiers des cas) et d’exacerbation aiguë sont plus rares qu’après biopsie chirurgicale. Cette technique prometteuse nécessite néanmoins de nouvelles évaluations prospectives pour juger de ses réelles performances diagnostiques.
Incertitudes et variabilité du diagnostic Le diagnostic des PID en général et des PII en particulier repose sur la synthèse d’éléments cliniques, biologiques, d’imagerie et souvent histologiques discutés lors d’une DMD. Chacun des éléments est sujet à une variabilité d’interprétation et la reproductibilité inter-centres de la DMD elle-même est imparfaite. Dans une étude impliquant 6 centres européens et un centre japonais, experts dans
le domaine de la pathologie interstitielle [20], l’agrément inter-centres pour le premier diagnostic retenu chez 70 patients présentant une PID était modéré (kappa = 0,5), mais néanmoins meilleur que l’agrément inter-observateurs au sein des différents groupes d’intervenants (cliniciens, radiologues et pathologistes). L’appréciation de la probabilité diagnostique de chacune des maladies variait entre les centres de fac ¸on plus ou moins importante selon la maladie considérée : sa reproductibilité était bonne pour la FPI, modérée pour la PINS et médiocre pour la PHS (kappa pondérés de respectivement 0,71, 0,42 et 0,29). Plus de deux tiers des diagnostics issus des DMD étaient exprimés avec un haut degré de confiance, mais ce niveau de confiance était assez hétérogène entre les différents centres. Le degré de confiance de chacun des intervenants est à considérer car il est susceptible d’influencer celui du diagnostic final. En ce qui concerne l’imagerie, le niveau de confiance peut être exprimé pour l’identification du pattern morphologique mais également dès l’analyse des signes élémentaires, en particulier pour le rayon de miel, pouvant être qualifié de douteux dans des cas difficiles. Ceci concerne notamment les formes toutes débutantes de rayon de miel, où seuls quelques kystes sont visibles ainsi que les cas d’emphysème intriqué aux images de fibrose [21].
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Tableau 4
Critères scannographiques d’un pattern de pneumopathie interstitielle commune (PIC) [5].
Pattern de PICa (4 critères) (Fig. 1)
Pattern de PIC possible (3 critères) (Fig. 2 et 3)
Pattern atypique pour une PICb (1 seul critère suffit) (Fig. 4—11)
Prédominance sous-pleurale et basale
Prédominance sous-pleurale et basale
Prédominance supérieure ou moyenne
Réticulations
Réticulations
Prédominance péribronchovasculaire Étendue verre dépoli > étendue réticulations
Absence de signe d’atypie (colonne 3)
Absence de signe d’atypie (colonne 3)
Micronodules profus (bilatéraux, prédominant aux lobes supérieurs)
Rayon de miel avec ou sans bronchectasies de traction
a b
Kystes discrets (multiples, bilatéraux, à distance des zones de rayon de miel) Atténuation diffuse en mosaïque ou trappage aérique diffus (au moins 3 lobes) Condensations segmentaires
Un pattern scannographique de PIC prédit à plus de 95 % une PIC histologique. Un pattern atypique pour une PIC n’exclue pas une PIC histologique.
Le diagnostic de la FPI La FPI constitue la plus fréquente et la plus sévère des PII. On dispose depuis quelques années pour cette maladie de traitements spécifiques permettant de ralentir son évolution [22,23] et de nouvelles perspectives thérapeutiques sont évaluées par plusieurs essais thérapeutiques en cours. Il est par conséquent important d’en faire précocement le diagnostic. L’identification des cas de FPI parmi l’ensemble des PID est au cœur de la DMD. Son diagnostic repose sur la combinaison d’éléments cliniques, d’imagerie et parfois histologiques, selon des critères établis par un consensus
Tableau 5
d’experts Américains, Européens et Japonais en 2011 [5]. Ces critères associent l’exclusion des causes connues de fibrose pulmonaire à un pattern scannographique typique de PIC ou à une association de signes scannographiques et histologiques obtenus par biopsie pulmonaire en l’absence de pattern scannographique typique (Tableaux 4 et 5). La maladie se révèle habituellement après 55 ans et sa fréquence augmente avec l’âge. Elle touche plus fréquemment des patients fumeurs ainsi que les hommes. Le consensus de 2011 a permis d’en homogénéiser la démarche diagnostique. Dans l’étude de Walsh et al. [20], l’appréciation de la probabilité diagnostique de FPI présentait une bonne
Critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) [5].
Pattern scannographique
Pattern histologique (biopsie pulmonaire chirurgicale)
Diagnostic de FPI
PIC
PIC PIC probable PIC possible Fibrose non classable Non PIC
FPI
PIC PIC probable PIC possible Fibrose non classable Non PIC
FPI
PIC PIC probable PIC possible Fibrose non classable Non PIC
FPI possible Non FPI
PIC possible
PIC atypique
Non FPI
FPI probable Non FPI
PIC : pneumopathie interstitielle commune.
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Pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016
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Tableau 6 Principaux diagnostics différentiels pouvant être évoqués en présence d’un aspect atypique de pneumopathie interstitielle commune. Pattern atypique pour une PIC
Diagnostics différentiels pouvant être évoqués
Prédominance supérieure ou moyenne Prédominance péribronchovasculaire Étendue verre dépoli > étendue réticulations Micronodules profus (bilatéraux, prédominant aux lobes supérieurs) Kystes discrets (multiples, bilatéraux, à distance des zones de rayon de miel) Atténuation diffuse en mosaïque ou trappage aérique diffus (au moins 3 lobes) Condensations segmentaires
Sarcoïdose, FEPP, pneumoconiose, PHS PINS, PHS, sarcoïdose PINS, PHS, DIP, LIP, exacerbation PIC Sarcoïdose, PHS, RB-ILD LIP, DIP, PHS PHS Pneumopathie organisée, FEPP, PIA
FEPP : fibro-élastose pleuroparenchymateuse ; PHS : pneumopathie d’hypersensibilité ; PINS : pneumopathie interstitielle non spécifique ; DIP : pneumopathie interstitielle desquamative ; LIP : pneumopathie interstitielle lymphoïde ; PIC : pneumopathie interstitielle commune ; RB-ILD : bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle ; PIA : pneumopathie interstitielle aiguë.
reproductibilité inter-centres et le diagnostic de FPI posé par la DMD l’était avec un haut niveau de confiance dans 77 % des cas. Un haut niveau de confiance diagnostique était par contre moins souvent atteint par l’analyse scannographique seule. Dans une autre étude [24], la reproductibilité des critères scannographiques de PIC parmi un grand nombre de lecteurs, spécialisés et non spécialisés en imagerie thoracique, n’était que modérée, que l’on considère le classement en 3 groupes (patterns de PIC, de PIC possible ou atypique pour une PIC, kappa = 0,48—0,52) ou un score binaire (pattern de PIC versus PIC possible ou atypique, ou pattern de PIC ou de PIC possible versus atypique). Ceci témoigne des difficultés d’application, dans certaines situations, de la classification de 2011. Ainsi, certains aspects non pris en compte dans cette classification (absence de prédominance, présence de condensations de petite taille, non segmentaires, respect partiel du parenchyme sous-pleural), l’association de patterns, rendent les cas présentant de tels aspects difficiles à classer. Certains critères d’atypie, basés sur l’étendue lésionnelle, sont d’appréciation très subjective (étendue du verre dépoli plus importante que celle des réticulations, lobules clairs nombreux) et les cas frontières peuvent faire hésiter entre les deux extrêmes de la classification. Une place très importante est accordée au rayon de miel, nécessaire au diagnostic scannographique de PIC, alors que son identification manque de reproductibilité [21,24,25] et qu’il apparaît relativement tardivement en imagerie, la maladie étant souvent déjà à un stade avancé. D’autres signes, comme les bronchectasies de traction, dont l’intérêt pronostique a été souligné [26] ou le caractère « patchy » de l’atteinte dans le plan axial, reflétant l’hétérogénéité spatiale observée en pathologie, ne sont pas pris en compte. Les critères scannographiques 2011 de PIC permettent d’identifier environ la moitié des PIC histologiques, mais moins de 20 % des FPI sont diagnostiquées actuellement avec l’aide d’une biopsie pulmonaire. Le pattern de PIC possible semble recouvrir un ensemble hétérogène. Il pourrait, chez des patients sélectionnés, prédire avec une bonne fiabilité une PIC histologique [27]. Certains auteurs ont proposé de modifier les critères scannographiques. Chung et al. [25] propose une
classification à 4 classes (PIC, PIC probable, indéterminée, atypique), scindant en deux le groupe des PIC possible. L’auteur justifie cette subdivision par une valeur prédictive de PIC histologique plus élevée pour les aspects scannographiques de PIC probable (82 %) que pour les aspects de PIC indéterminée (54 %). Il prend en compte certains signes manquant et formes frontières, qu’il rattache au groupe indéterminé. Néanmoins, les critères proposés de PIC probable montrent un chevauchement avec les critères de PIC du classement actuel (les PIC probable ont « peu ou pas de rayon de miel »). Gruden et al. [28,29] proposent, sur la base de son expérience personnelle, d’élargir les critères de PIC en y incluant l’hétérogénéité du motif de fibrose (alternance de zones d’aspect normal, de réticulations minimes et de zones de distorsion franche), la présence de bronchectasies de traction bilatérales, une distribution non segmentaire avec atteinte « trans-scissurale », la présence de distorsions lobulaires périphériques et une atteinte des lobes supérieurs associée à la prédominance basale des lésions. Il ne retient plus le rayon de miel comme signe nécessaire au diagnostic scannographique de PIC. Il observe que des patients présentant un tel aspect scannographique ont une évolution similaire à celle de patients diagnostiqués FPI sur la base des critères de 2011 [29] mais on ne sait pas à quelle proportion de patients porteurs de FPI ils pourraient s’appliquer. Ni la reproductibilité de ces signes, ni celle de la subdivision en 4 classes proposée par Chung et al., n’ont été évaluées. Ainsi, si ces propositions de modifications paraissent répondre à certaines difficultés de la classification de 2011, elles ne peuvent en l’état actuel s’y substituer. Les principaux diagnostics différentiels de la PIC en imagerie sont la PHS et la PINS fibrosante, le scanner n’en faisant la distinction que dans la moitié des cas [30]. Ainsi, PINS et PHS représentaient les principaux diagnostics évoqués par des lecteurs expérimentés en pathologie interstitielle dans une série de FPI biopsiées avec scanner jugé atypique ; moins souvent, une sarcoïdose ou une pneumopathie organisée étaient évoquées [31]. En présence d’un scanner jugé atypique pour une PIC, divers diagnostics différentiels peuvent être proposés en fonction du ou des signes atypiques (Tableau 6).
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La fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP) : une entité nouvelle La FEPP est une entité récemment décrite dans de courtes séries [32—34], de prévalence et de pronostic encore incertains. Bien que considérée idiopathique le plus souvent, une association à de nombreux facteurs a été rapportée ; des infections répétées sont retrouvées dans près de la moitié des cas. Les patients sont habituellement non-fumeurs. Un platythorax, caractérisé par une diminution du rapport du diamètre antéro-postérieur sur le diamètre frontal du thorax, a été rapporté dans des cas sévères et peut apparaître au cours de l’évolution de la maladie [35]. Un pneumothorax semble survenir fréquemment, rapporté dans 25 à 66 % des cas [33,34] de résolution rarement spontanée, notamment au décours d’une biopsie pulmonaire [36,37]. L’aspect histologique particulier consiste en une fibrose intense de la plèvre viscérale et du parenchyme sous-pleural riche en fibres élastiques, prédominant dans les lobes supérieurs. Les anomalies histologiques sont de même type que celles de la coiffe apicale mais leur plus grande étendue à la fois en surface et vers le parenchyme pulmonaire l’en différencie. En scanner, la FEPP se manifeste par des condensations souspleurales d’allure rétractile au niveau des lobes supérieurs, avec bronchectasies de traction et ascension des hiles. De petites zones de condensation peuvent être associées à distance des zones sous-pleurales. Une atteinte des régions basales est possible mais habituellement moins marquée que celle des régions supérieures. Une association avec un autre pattern de pneumopathie interstitielle est possible, le plus souvent de type PIC au niveau des bases, rapportée histologiquement dans 25 % des cas de la série de Reddy et al. En présence d’un aspect de PIC aux bases, l’existence de signes suggestifs de FEPP aux sommets semble bien devoir être considérée comme une entité distincte de la FPI, même lorsque la PIC est prouvée histologiquement. Ainsi, une courte série de 9 cas avec patterns radio-histologiques de FEPP aux lobes supérieurs et de PIC aux bases présentait un profil fonctionnel différent de celui de la FPI, une fréquence plus élevée de pneumothorax et de pneumomédiastin, une tendance à une survie plus faible [38]. Récemment, une forme particulière de fibro-élastose, centrée sur les voies aériennes a été décrite chez 5 patientes. Cette entité, de présentation clinique et d’aspect scannographique différents de ceux de la FEPP, pourrait représenter un élément du spectre d’une forme d’atteinte particulière, élastosique, du poumon [39].
M.-P. Debray et al. terme d’inclassable lorsque le bilan a comporté une biopsie pulmonaire et d’inclassée en son absence. Une décision thérapeutique est alors prise en fonction du profil évolutif et/ou du diagnostic considéré comme le plus probable. Les recommandations de 2013 proposent de distinguer 5 profils évolutifs, en fonction du caractère réversible ou non de la PID, ainsi que de son potentiel estimé de progression ou de stabilisation. Celui-ci peut être appréhendé par l’étendue respective des signes scannographiques suggestifs de fibrose (rayon de miel, bronchectasies de traction, à un moindre degré perte de volume lobaire, réticulations intralobulaires) [40] et des signes suggestifs d’une réversibilité potentielle (verre dépoli, condensations). Parfois, l’évolution du pattern scannographique permet de classer in fine la maladie en tant que FPI, qu’il s’agisse de l’apparition de rayon de miel chez un patient avec pattern initial de PIC possible, ou de l’évolution d’un aspect de PIC atypique vers un aspect de PIC. En effet, jusqu’à un quart des patients présentant un aspect scannographique évocateur de PINS pourraient évoluer vers un aspect évocateur de PIC [41]. Lorsque la seule atypie est représentée par l’étendue trop importante du verre dépoli, il convient de toujours rechercher un éventuel évènement intercurrent (infection, insuffisance cardiaque, exacerbation) responsable d’un verre dépoli superposé aux lésions de la pneumopathie interstitielle sous-jacente.
Conclusion Le diagnostic des PII repose sur la synthèse d’éléments cliniques, biologiques, scannographiques et si possible histologiques discutés lors d’une réunion de concertation multidisciplinaire regroupant des praticiens ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. Il s’agit d’un processus dynamique devant pouvoir être réévalué au cours du temps. Il est primordial d’identifier les cas de FPI, dont le traitement est différent de celui des autres PID. Les recommandations internationales publiées en 2011 ont permis d’homogénéiser la démarche diagnostique dans cette maladie, avec des critères scannographiques précis, mais des difficultés diagnostiques persistent, qui pourraient amener à envisager une révision de ces critères. Certaines pneumopathies interstitielles restent inclassées au terme d’un bilan exhaustif et peuvent être appréhendées de fac ¸on pragmatique en fonction de leur profil évolutif.
Source de soutien pour l’article
Formes inclassables
Absence.
Dix à 15 % des pneumopathies interstitielles restent inclassées malgré un bilan clinico-biologique, d’imagerie, et si possible histologique, exhaustif. Dans certains cas, malgré une indication théorique de biopsie pulmonaire chirurgicale, celle-ci est refusée par le patient, ne voulant pas prendre le risque d’une exacerbation aiguë déclenchée par la biopsie, ou la biopsie est récusée en présence d’une maladie peu étendue et/ou stable, ou du fait de sa dangerosité chez un patient fragile. Dans d’autres cas, la biopsie pulmonaire elle-même est jugée inclassable ou des discordances clinico-radio-pathologiques sont jugées trop importantes pour pouvoir classer la maladie. Certains emploient le
Déclaration de liens d’intérêts M.-P. Debray : liens d’intérêt avec Boehringer-Ingelheim, Roche/Intermune, GEMS. R. Borie, C. Danel : liens d’intérêt avec BoehringerIngelheim et Roche/Intermune. A. Khalil : liens d’intérêt avec Medtronic, BARD, Roche, Terumo, Guerbet, GEMS. B. Crestani : liens d’intérêt avec Apellis, Astra-Zeneca, Boehringer-Ingelheim, CARDIF, LVL, MedImmune, Roche, Sanofi, Stallergenes. M. Majlath déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Pour citer cet article : Debray M-P, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2016.09.001
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Pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016
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