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Analyse des plaintes cognitives de 95 sujets recrutés dans un centre de santé (étude EVATEM)
A22
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55
N07
Existe t-il une relation entre cognition sociale et alexithymie dans la sclérose en plaques ?
Audrey Henry a , Serge Bakchine a , Ayman Tourbah a , Marie Pierre Chaunu a , Michèle Montreuil b a Neurologie, CHU de Reims, 51100 Reims 51092, France b Laboratoire de psychopathogie et neuropsychologie, université Paris-8, 93526 Saint-Denis, France
Mots clés : Cognition sociale ; Alexitymie ; SEP Introduction.– Une forte prévalence de l’alexithymie (incapacité à décrire les émotions notamment) est observée dans la sclérose en plaques (SEP) ainsi que des difficultés à inférer des états émotionnels chez autrui. Objectifs.– L’objectif de ce travail est d’explorer une éventuelle relation entre l’alexithymie et les capacités d’inférence, définies par le concept de théorie de l’esprit (TDE), dans la SEP. Méthodes.– Les performances de 30 patients présentant une SEP rémittente récurrente ont été comparées à celles de 30 participants sains appariés. Les fonctions des sujets sont explorées à l’aide de six épreuves de TDE de complexité croissante et l’alexithymie à l’aide de la Toronto Alexithymia Scale 20 items (TAS-20). Une évaluation neurologique complète et des fonctions cognitives sont conduites également. Résultats.– Les résultats indiquent une forte prévalence de l’alexithymie dans la SEP (46,7 %) et une perturbation des capacités de TDE comparativement au groupe contrôle (p < 0001). Les patients alexithymiques présentent des difficultés pour inférer des états mentaux même dans les tâches les plus élémentaires par rapport aux participants sains. En revanche, les patients intermédiaires et non alexithymiques obtiennent de moins bonnes performances que le groupe contrôle uniquement pour les tâches de TDE les plus exigeantes. Discussion.– Les difficultés à inférer des états mentaux semblent plus sévères chez les patients SEP alexithymiques. Cependant, les patients SEP présentent des difficultés dans l’inférence d’états mentaux complexes qu’ils aient un fonctionnement alexithymique ou pas et ce en l’absence de corrélation avec la sévérité du handicap, la durée de maladie ou bien encore avec les fonctions cognitives. Conclusion.– Bien que cette étude suggère un lien entre l’alexithymie et l’inférence d’états émotionnels, des études complémentaires semblent nécessaires pour confirmer les résultats et préciser la nature de ce lien. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.055
N08
Effet du natalizumab sur les troubles cognitifs dans les formes rémittentes de sclérose en plaques
Barbara Jung a , Nadine Longato a , Catherine Kleitz a , Laure Di Bitonto a , Nadjette Cremel a , Jérome De Seze b , Frédéric Blanc a a Neuropsychologie, CHU de Strasbourg, 67200 Strasbourg, France b Neurologie, CHU de Strasbourg, 67200 Strasbourg, France Mots clés : Scléroses en plaques ; Troubles cognitifs ; Natalizumab Introduction.– Le sclérose en plaques rémittente (SEP-R) évolue par poussées espacées de rémissions. Soixante pour cent des patients présentent des troubles cognitifs. Le natalizumab est indiqué en monothérapie dans les formes très actives de SEPR. Objectifs.– L’objectif de ce travail est d’étudier l’évolution des troubles cognitifs chez 100 patients atteints de SEP-r et traités par natalizumab.
Méthodes.– Cent patients SEP-r, diagnostiqués selon les critères révisés Mc Donalds (2005), ont été inclus dans l’étude. Le profil psychologique a été évalué avec la BCcogSEP (version franc¸aise de la Brief Repeatable Battery, incluant 8 tests cognitifs). Cette batterie a été administrée avant le début du traitement par natalizumab puis après un an de traitement. Résultats.– Avant le début du traitement, 62 % des patients présentent des troubles cognitifs définis par un score pathologique pour au moins quatre subtests de la BCcogSEP. Le profil est caractérisé au premier plan par un ralentissement de la vitesse de traitement de l’information et au second plan par une diminution des capacités en mémoire de travail et des fonctions exécutives. Après la seconde évaluation, réalisée chez 77 patients, 47 % présentent des troubles cognitifs, 27 patients ont améliorés leur score entre 25 et 50 %. Discussion.– Pour le moment, ces résultats ne nous permettent pas de conclure que l’amélioration cognitive est due au natalizumab. Plusieurs hypothèse telles que l’effet d’apprentissage, l’état général (psychologique et physique) du patient au moment des deux évaluations, pourraient expliquer cette augmentation des performances cognitives. Conclusion.– Pour mieux comprendre l’effet du natalizumab sur les fonctions cognitives des patients SEP-r, il est nécessaire de comparer les résultats à ceux obtenus par un groupe témoins de patients SEP, traités par immunomodulateurs. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.056
N09
Analyse des plaintes cognitives de 95 sujets recrutés dans un centre de santé (étude EVATEM) Lavernhe Sylvie a , Dirson Stéphanie a , Darinot Bernard b , Barier Yvan b , Fatisson Marion a , Thomas-Antérion Catherine a a CM2R, CHU Nord, 42055 Saint-Étienne 02, France b CPAM, 42027 Saint-Étienne, France Mots clés : Plaintes conitives ; Population générale ; EVATEM Introduction.– Des sujets de plus de 65 ans sont invités dans un bilan de santé global a évalué leur cognition avec des questionnaires de plainte : Q1-6 questions (courrier postal) et Q2-5 questions (médecin de la CPAM) si Q1 > 1/6. Objectifs.– Les sujets avec Q2 > ou égale à 1/5 ont pu réaliser un bilan neuropsychologique au CM2R de St-Étienne afin de rechercher une cause étiologique à la plainte subjective. Nous rapportons les situations médicales rencontrées. Méthodes.– Sur 379 sujets volontaires, 225 ont une plainte au Q1. Seuls 106 acceptent de réaliser Q2 et un bilan de débrouillage (5 mots, fluences, orientation et 3 mots du CODEX, praxies constructives, horloge) et 95 d’entre eux réalisent le bilan au CM2R (RL/RI-16, fluences, similitudes, cubes, praxies gestuelles, TMT, DO, Benton). Tous les dossiers sont discutés avec un neurologue pour affirmer un diagnostic normal ou voir les sujets pour avis neurologique, 32 fois. Résultats.– La fréquence de la plainte est celle attendue dans ce type d’étude (59 % de Q1 > 1). La moitié des sujets plaintifs (47 %) accepte de réaliser Q2 et le bilan de débrouillage : Q2 est alors toujours positif. Seuls 42 % des sujets (Q1 et Q2) consultent au CM2R. Après avis du neurologue, on retient 11 bilans normaux, 12 MCI (dont 9 MCIa) et 9 situations psychiques (TOC, anxiété, dépression) ou somatiques (apnée, dyslexie, iatrogénie). Aucun score de Q1 et Q2 ni aucun test de première ligne ne distinguent les 95 sujets. Discussion.– Nous n’avons trouvé aucune démence mais observé 12 sujets plaintifs « à risque » (5 %) et 9 sujets avec une cause médicale jamais évoquée (4 %). La plainte subjective est
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fréquente lorsqu’on la cherche dans une population qui se préoccupe de sa santé. Il est intéressant de souligner que la moitié des sujets refuse d’en parler en face à face et on peut se demander pourquoi et si les résultats observés seraient différents s’ils avaient consulté. Conclusion.– La fréquence des plaintes cognitives dans un centre de santé est telle qu’il serait utile de repérer quels sujets nécessitent un bilan. Ici, aucun score de plainte ou aux tests de première ligne ne permit de le faire. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.057
N10
Amnésie rétrospléniale dans la cadre de tumeur du corps calleux postérieur
Lore Lebon a , Marie Lebouteux a , Magalie Froment-Sallansonnet a , Thierry De Greslan a , Marion Lahutte b , Jean-Luc Renard a , Hervé Taillia a a Neurologie, HIA Val-de-Grace, 75230 Paris 05, France b Radiologie, HIA Val-de-Grace, 75230 Paris 05, France
Mots clés : Amnésie ; Corps calleux ; Tumeur Introduction.– L’amnésie rétrospléniale est une entité rare et peu connue se caractérisant par des troubles mnésiques rétrogrades et antérogrades sévères et persistant. Nous rapportons le cas de deux patients atteint de tumeur cérébrale. Observation.– Patient 1 : homme de 43 ans, VIH+. Hospitalisé pour troubles mnésiques et vertiges d’installation sub-aiguë. L’IRM/cérébrale révéla une volumineuse lésion bipariétale avec partie kystique aux dépens du corps calleux. L’anatomopathologie révèlera un gliome de haut grade. L’évaluation neuropsychologique montre des capacités mnésiques très déficitaires tant sur la mémoire visuelle, épisodique verbale et les mémoires immédiates et de travail. Il existait aussi un syndrome frontal et des troubles attentionnels associés. L’efficience globale était préservée (MMS 29/30). Patient 2 : patient de 42 ans, suivi depuis 2005 pour un oligodendrogliome initialement localisé au lobe frontal gauche. Sous deux lignes de chimiothérapie, disparition de cette lésion frontale et apparition d’une nouvelle lésion en arrière du corps calleux. Fin 2011, apparition d’importants troubles mnésiques avec à l’IRM une majoration de l’infiltration au niveau du corps calleux. Le bilan neuropsychologique montre alors des capacités mnésiques sévèrement atteintes au niveau de la mémoire rétrograde, visuelle, antérograde verbale et de la mémoire de travail. S’y associe un syndrome frontal. Ces troubles neuropsychologiques n’existant pas auparavant. L’efficience globale était préservée (MMS 27/30). Discussion.– Nos deux patients présentaient une tumeur envahissant l’arrière du corps calleux. La symptomatologie retrouvait dans les deux cas une amnésie sévère ainsi qu’un syndrome frontal malgrè l’absence de lésion frontale. Cela pourrait s’expliquer par des connexions entre le cortex rétrosplénial, le cortex cingulaire, l’hippocampe et le thalamus antérieur. Se pose la question d’efférences directes entre la régions rétrospléniale et le lobe frontal. Conclusion.– La région rétrospléniale semble intégrée dans un circuit la reliant au thalamus antérieur et au cortex frontal. Cela permettant d’expliquer une symptomatologie mnésique et frontale sur une lésion tumorale rétrocalleuse. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.058
N11
Lien entre amnésie développementale et construction du self : une étude de cas
A23
Éloi Magnin a , Sebastien Hague b , Geraldine Sylvestre a , Sophie Haffen a , Elisabeth Medeiros-De Bustos b , Thierry Moulin b , Lucien Rumbach a a CMRR, CHU de Besanc¸on, 25000 Besanc¸on, France b Neurologie 2, CHU de Besanc¸on, 25000 Besanc¸on, France Mots clés : Amnésie développementale ; Alexithymie ; Dysmnésie Introduction.– Nous proposons un cas d’amnésie développementale (AD) chez l’adulte telle que décrite par VarghaKhaden et de discuter d’un lien entre la construction du self et les déficits en mémoire épisodique. Observation.– Nous présentons le cas d’une jeune femme de 35 ans, sans antécédent neurologique qui présente un ralentissement, des difficultés d’alerte en lien avec une pathologie du sommeil l’ayant amenée à consulter. Toutefois, il existe par ailleurs des performances mnésiques épisodiques sévèrement perturbées pour tout type de matériel, malgré l’indic¸age, et un oubli après délai. La familiarité pour du matériel visuel et verbal est préservée. Il existe une amnésie rétrograde alors que les connaissances sémantiques générales et personnelles sont préservées (TEMPau, WAIS). Le fonctionnement intellectuel général et les autres fonctions cognitives sont préservés. L’IRM montre une dilatation de la corne temporale du ventricule latéral droit et une asymétrie avec une atrophie du tronc cérébral à droite. L’entourage décrit un fonctionnement mnésique antérieur avec un net déficit épisodique, sans modification récente du comportement ni d’apparition récente de l’amnésie rétrograde. Il existe également une dissociation systématique entre le rappel épisodique et le sentiment subjectif qui y est lié, correspondant à une alexithymie. Discussion.– Cette patiente a le profil typique qu’on peut retrouver dans l’AD. Peut-on parler d’une « amnésie développementale » sans épisode neurologique dans l’enfance qui aurait pu entraîner une souffrance hippocampique ? Y a-t-il un dysfonctionnement des amygdales associé à l’alexithymie ? Quels sont les liens possibles entre l’existence d’un déficit épisodique et/ou émotionnel et la construction du self ? Conclusion.– Nous proposons plutôt le terme de « dysmnésie » plutôt que d’ « amnésie développementale » définissant mieux cette particularité que ces patients présentent à savoir de « sémantiser » tous leurs apprentissages. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.059
N12
Les troubles phasiques dans l’atrophie corticale postérieure
Éloi Magnin a , Louise Bonnet a , Elfried Dariel a , Flora Lenoir a , Gilles Chopard a , Eric Laurent b , Geraldine Sylvestre a a CMRR, CHU de Besanc¸on, 25000 Besanc¸on, France b Laboratoire de psychologie cognitive, université des Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France Mots clés : Langage ; Atrophie corticale postérieur ; Aphasie logopenique Introduction.– La présence de troubles du langage oral modérés fait partie des critères diagnostiques de l’atrophie corticale postérieure (ACP) mais ceux-ci sont peu décrits. Objectifs.– Préciser la sémiologie des troubles du langage oral et écrit dans l’ACP et discuter des corrélations neuroanatomiques. Méthodes.– Les troubles du langage oral et écrit ont été analysés chez 8 patients (âge moyen : 61 ans ; 56–70) atteints d’une ACP (MMSE moyen : 20,5 ; 16–27) vus à la consultation du CMRR de Besanc¸on. Tous ont bénéficié d’un bilan orthophonique, neuropsychologique, neurologique, d’une IRM et d’un SPECT.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55
N07
Existe t-il une relation entre cognition sociale et alexithymie dans la sclérose en plaques ?
Audrey Henry a , Serge Bakchine a , Ayman Tourbah a , Marie Pierre Chaunu a , Michèle Montreuil b a Neurologie, CHU de Reims, 51100 Reims 51092, France b Laboratoire de psychopathogie et neuropsychologie, université Paris-8, 93526 Saint-Denis, France
Mots clés : Cognition sociale ; Alexitymie ; SEP Introduction.– Une forte prévalence de l’alexithymie (incapacité à décrire les émotions notamment) est observée dans la sclérose en plaques (SEP) ainsi que des difficultés à inférer des états émotionnels chez autrui. Objectifs.– L’objectif de ce travail est d’explorer une éventuelle relation entre l’alexithymie et les capacités d’inférence, définies par le concept de théorie de l’esprit (TDE), dans la SEP. Méthodes.– Les performances de 30 patients présentant une SEP rémittente récurrente ont été comparées à celles de 30 participants sains appariés. Les fonctions des sujets sont explorées à l’aide de six épreuves de TDE de complexité croissante et l’alexithymie à l’aide de la Toronto Alexithymia Scale 20 items (TAS-20). Une évaluation neurologique complète et des fonctions cognitives sont conduites également. Résultats.– Les résultats indiquent une forte prévalence de l’alexithymie dans la SEP (46,7 %) et une perturbation des capacités de TDE comparativement au groupe contrôle (p < 0001). Les patients alexithymiques présentent des difficultés pour inférer des états mentaux même dans les tâches les plus élémentaires par rapport aux participants sains. En revanche, les patients intermédiaires et non alexithymiques obtiennent de moins bonnes performances que le groupe contrôle uniquement pour les tâches de TDE les plus exigeantes. Discussion.– Les difficultés à inférer des états mentaux semblent plus sévères chez les patients SEP alexithymiques. Cependant, les patients SEP présentent des difficultés dans l’inférence d’états mentaux complexes qu’ils aient un fonctionnement alexithymique ou pas et ce en l’absence de corrélation avec la sévérité du handicap, la durée de maladie ou bien encore avec les fonctions cognitives. Conclusion.– Bien que cette étude suggère un lien entre l’alexithymie et l’inférence d’états émotionnels, des études complémentaires semblent nécessaires pour confirmer les résultats et préciser la nature de ce lien. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.055
N08
Effet du natalizumab sur les troubles cognitifs dans les formes rémittentes de sclérose en plaques
Barbara Jung a , Nadine Longato a , Catherine Kleitz a , Laure Di Bitonto a , Nadjette Cremel a , Jérome De Seze b , Frédéric Blanc a a Neuropsychologie, CHU de Strasbourg, 67200 Strasbourg, France b Neurologie, CHU de Strasbourg, 67200 Strasbourg, France Mots clés : Scléroses en plaques ; Troubles cognitifs ; Natalizumab Introduction.– Le sclérose en plaques rémittente (SEP-R) évolue par poussées espacées de rémissions. Soixante pour cent des patients présentent des troubles cognitifs. Le natalizumab est indiqué en monothérapie dans les formes très actives de SEPR. Objectifs.– L’objectif de ce travail est d’étudier l’évolution des troubles cognitifs chez 100 patients atteints de SEP-r et traités par natalizumab.
Méthodes.– Cent patients SEP-r, diagnostiqués selon les critères révisés Mc Donalds (2005), ont été inclus dans l’étude. Le profil psychologique a été évalué avec la BCcogSEP (version franc¸aise de la Brief Repeatable Battery, incluant 8 tests cognitifs). Cette batterie a été administrée avant le début du traitement par natalizumab puis après un an de traitement. Résultats.– Avant le début du traitement, 62 % des patients présentent des troubles cognitifs définis par un score pathologique pour au moins quatre subtests de la BCcogSEP. Le profil est caractérisé au premier plan par un ralentissement de la vitesse de traitement de l’information et au second plan par une diminution des capacités en mémoire de travail et des fonctions exécutives. Après la seconde évaluation, réalisée chez 77 patients, 47 % présentent des troubles cognitifs, 27 patients ont améliorés leur score entre 25 et 50 %. Discussion.– Pour le moment, ces résultats ne nous permettent pas de conclure que l’amélioration cognitive est due au natalizumab. Plusieurs hypothèse telles que l’effet d’apprentissage, l’état général (psychologique et physique) du patient au moment des deux évaluations, pourraient expliquer cette augmentation des performances cognitives. Conclusion.– Pour mieux comprendre l’effet du natalizumab sur les fonctions cognitives des patients SEP-r, il est nécessaire de comparer les résultats à ceux obtenus par un groupe témoins de patients SEP, traités par immunomodulateurs. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.056
N09
Analyse des plaintes cognitives de 95 sujets recrutés dans un centre de santé (étude EVATEM) Lavernhe Sylvie a , Dirson Stéphanie a , Darinot Bernard b , Barier Yvan b , Fatisson Marion a , Thomas-Antérion Catherine a a CM2R, CHU Nord, 42055 Saint-Étienne 02, France b CPAM, 42027 Saint-Étienne, France Mots clés : Plaintes conitives ; Population générale ; EVATEM Introduction.– Des sujets de plus de 65 ans sont invités dans un bilan de santé global a évalué leur cognition avec des questionnaires de plainte : Q1-6 questions (courrier postal) et Q2-5 questions (médecin de la CPAM) si Q1 > 1/6. Objectifs.– Les sujets avec Q2 > ou égale à 1/5 ont pu réaliser un bilan neuropsychologique au CM2R de St-Étienne afin de rechercher une cause étiologique à la plainte subjective. Nous rapportons les situations médicales rencontrées. Méthodes.– Sur 379 sujets volontaires, 225 ont une plainte au Q1. Seuls 106 acceptent de réaliser Q2 et un bilan de débrouillage (5 mots, fluences, orientation et 3 mots du CODEX, praxies constructives, horloge) et 95 d’entre eux réalisent le bilan au CM2R (RL/RI-16, fluences, similitudes, cubes, praxies gestuelles, TMT, DO, Benton). Tous les dossiers sont discutés avec un neurologue pour affirmer un diagnostic normal ou voir les sujets pour avis neurologique, 32 fois. Résultats.– La fréquence de la plainte est celle attendue dans ce type d’étude (59 % de Q1 > 1). La moitié des sujets plaintifs (47 %) accepte de réaliser Q2 et le bilan de débrouillage : Q2 est alors toujours positif. Seuls 42 % des sujets (Q1 et Q2) consultent au CM2R. Après avis du neurologue, on retient 11 bilans normaux, 12 MCI (dont 9 MCIa) et 9 situations psychiques (TOC, anxiété, dépression) ou somatiques (apnée, dyslexie, iatrogénie). Aucun score de Q1 et Q2 ni aucun test de première ligne ne distinguent les 95 sujets. Discussion.– Nous n’avons trouvé aucune démence mais observé 12 sujets plaintifs « à risque » (5 %) et 9 sujets avec une cause médicale jamais évoquée (4 %). La plainte subjective est
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55
fréquente lorsqu’on la cherche dans une population qui se préoccupe de sa santé. Il est intéressant de souligner que la moitié des sujets refuse d’en parler en face à face et on peut se demander pourquoi et si les résultats observés seraient différents s’ils avaient consulté. Conclusion.– La fréquence des plaintes cognitives dans un centre de santé est telle qu’il serait utile de repérer quels sujets nécessitent un bilan. Ici, aucun score de plainte ou aux tests de première ligne ne permit de le faire. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.057
N10
Amnésie rétrospléniale dans la cadre de tumeur du corps calleux postérieur
Lore Lebon a , Marie Lebouteux a , Magalie Froment-Sallansonnet a , Thierry De Greslan a , Marion Lahutte b , Jean-Luc Renard a , Hervé Taillia a a Neurologie, HIA Val-de-Grace, 75230 Paris 05, France b Radiologie, HIA Val-de-Grace, 75230 Paris 05, France
Mots clés : Amnésie ; Corps calleux ; Tumeur Introduction.– L’amnésie rétrospléniale est une entité rare et peu connue se caractérisant par des troubles mnésiques rétrogrades et antérogrades sévères et persistant. Nous rapportons le cas de deux patients atteint de tumeur cérébrale. Observation.– Patient 1 : homme de 43 ans, VIH+. Hospitalisé pour troubles mnésiques et vertiges d’installation sub-aiguë. L’IRM/cérébrale révéla une volumineuse lésion bipariétale avec partie kystique aux dépens du corps calleux. L’anatomopathologie révèlera un gliome de haut grade. L’évaluation neuropsychologique montre des capacités mnésiques très déficitaires tant sur la mémoire visuelle, épisodique verbale et les mémoires immédiates et de travail. Il existait aussi un syndrome frontal et des troubles attentionnels associés. L’efficience globale était préservée (MMS 29/30). Patient 2 : patient de 42 ans, suivi depuis 2005 pour un oligodendrogliome initialement localisé au lobe frontal gauche. Sous deux lignes de chimiothérapie, disparition de cette lésion frontale et apparition d’une nouvelle lésion en arrière du corps calleux. Fin 2011, apparition d’importants troubles mnésiques avec à l’IRM une majoration de l’infiltration au niveau du corps calleux. Le bilan neuropsychologique montre alors des capacités mnésiques sévèrement atteintes au niveau de la mémoire rétrograde, visuelle, antérograde verbale et de la mémoire de travail. S’y associe un syndrome frontal. Ces troubles neuropsychologiques n’existant pas auparavant. L’efficience globale était préservée (MMS 27/30). Discussion.– Nos deux patients présentaient une tumeur envahissant l’arrière du corps calleux. La symptomatologie retrouvait dans les deux cas une amnésie sévère ainsi qu’un syndrome frontal malgrè l’absence de lésion frontale. Cela pourrait s’expliquer par des connexions entre le cortex rétrosplénial, le cortex cingulaire, l’hippocampe et le thalamus antérieur. Se pose la question d’efférences directes entre la régions rétrospléniale et le lobe frontal. Conclusion.– La région rétrospléniale semble intégrée dans un circuit la reliant au thalamus antérieur et au cortex frontal. Cela permettant d’expliquer une symptomatologie mnésique et frontale sur une lésion tumorale rétrocalleuse. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.058
N11
Lien entre amnésie développementale et construction du self : une étude de cas
A23
Éloi Magnin a , Sebastien Hague b , Geraldine Sylvestre a , Sophie Haffen a , Elisabeth Medeiros-De Bustos b , Thierry Moulin b , Lucien Rumbach a a CMRR, CHU de Besanc¸on, 25000 Besanc¸on, France b Neurologie 2, CHU de Besanc¸on, 25000 Besanc¸on, France Mots clés : Amnésie développementale ; Alexithymie ; Dysmnésie Introduction.– Nous proposons un cas d’amnésie développementale (AD) chez l’adulte telle que décrite par VarghaKhaden et de discuter d’un lien entre la construction du self et les déficits en mémoire épisodique. Observation.– Nous présentons le cas d’une jeune femme de 35 ans, sans antécédent neurologique qui présente un ralentissement, des difficultés d’alerte en lien avec une pathologie du sommeil l’ayant amenée à consulter. Toutefois, il existe par ailleurs des performances mnésiques épisodiques sévèrement perturbées pour tout type de matériel, malgré l’indic¸age, et un oubli après délai. La familiarité pour du matériel visuel et verbal est préservée. Il existe une amnésie rétrograde alors que les connaissances sémantiques générales et personnelles sont préservées (TEMPau, WAIS). Le fonctionnement intellectuel général et les autres fonctions cognitives sont préservés. L’IRM montre une dilatation de la corne temporale du ventricule latéral droit et une asymétrie avec une atrophie du tronc cérébral à droite. L’entourage décrit un fonctionnement mnésique antérieur avec un net déficit épisodique, sans modification récente du comportement ni d’apparition récente de l’amnésie rétrograde. Il existe également une dissociation systématique entre le rappel épisodique et le sentiment subjectif qui y est lié, correspondant à une alexithymie. Discussion.– Cette patiente a le profil typique qu’on peut retrouver dans l’AD. Peut-on parler d’une « amnésie développementale » sans épisode neurologique dans l’enfance qui aurait pu entraîner une souffrance hippocampique ? Y a-t-il un dysfonctionnement des amygdales associé à l’alexithymie ? Quels sont les liens possibles entre l’existence d’un déficit épisodique et/ou émotionnel et la construction du self ? Conclusion.– Nous proposons plutôt le terme de « dysmnésie » plutôt que d’ « amnésie développementale » définissant mieux cette particularité que ces patients présentent à savoir de « sémantiser » tous leurs apprentissages. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.059
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Les troubles phasiques dans l’atrophie corticale postérieure
Éloi Magnin a , Louise Bonnet a , Elfried Dariel a , Flora Lenoir a , Gilles Chopard a , Eric Laurent b , Geraldine Sylvestre a a CMRR, CHU de Besanc¸on, 25000 Besanc¸on, France b Laboratoire de psychologie cognitive, université des Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France Mots clés : Langage ; Atrophie corticale postérieur ; Aphasie logopenique Introduction.– La présence de troubles du langage oral modérés fait partie des critères diagnostiques de l’atrophie corticale postérieure (ACP) mais ceux-ci sont peu décrits. Objectifs.– Préciser la sémiologie des troubles du langage oral et écrit dans l’ACP et discuter des corrélations neuroanatomiques. Méthodes.– Les troubles du langage oral et écrit ont été analysés chez 8 patients (âge moyen : 61 ans ; 56–70) atteints d’une ACP (MMSE moyen : 20,5 ; 16–27) vus à la consultation du CMRR de Besanc¸on. Tous ont bénéficié d’un bilan orthophonique, neuropsychologique, neurologique, d’une IRM et d’un SPECT.