Artérite de Takayashu: analyse des lésions artérielles de 17 malades

Artérite de Takayashu: analyse des lésions artérielles de 17 malades

Tome 111 Numdro 1 Artdrite de Takayashu 45 Arterite de Takayashu • analyse des lesions arterielles de 17 malades par A. BOISSONNAS*, F. HOUit,LF**,...

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Tome 111 Numdro 1

Artdrite de Takayashu

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Arterite de Takayashu • analyse des lesions arterielles de 17 malades par A. BOISSONNAS*, F. HOUit,LF**, C. BONS*, D. SI2RI2NI*, C. GAUDOUEN*, C. LAROCHE*, G. PASQLIIER*** et M. DEGEORGES**

L'aspect et la topographie des atteintes art6rielles de la maladie de Takayashu ont 6te analyses chez 17 malades. 16 avaient subi une aortographie globale, et chez une malade les localisations ont 6t6 determin6es apr6s n6cropsie. 3 malades avaient des localisations uniquement au niveau de la crosse aortique ou des troncs supra-aortiques ; 14 malades avaient des 16sions de l'aorte thoracique et des troncs supraaortiques, associees a des lesions de l'aorte abdominale et de ses collat6rales : dont un avait aussi des 16sions arterielles pulmonaires. 105 axes arteriels ont 6t6 trouv6s pathologiques chez les 17 malades (moyennes 5,88 -+ 3,02 axe par malade). Sur un total de 1 l0 16sions differentes, nous avons trouv6 69 st6noses, 23 occlusions, 9 irr6gularit6s des parois, 5 dilatations et 4 images de calcification. La topographie proximale ou distale des st6noses et des occlusions a 6te pr6cisee 49 lois ; nous avons retrouv6 39 lesions proximales et l0 lesions distales. Nous avons trouv6 47 16sions de la crosse aortique e t / o u des troncs supraaortiques (44,76 p. 100 de toutes les localisations), avec une atteinte d'une art6re sous-clavi6re droite ou gauche objectivee 22 fois. Une atteinte de l'aorte abdominale e t / o u de ses collat6rales a 6t6 objectiv6e 34 fois (32,38 p. 100 du total des localisations, dont 17 localisations aux art6res r6nales). 2 malades avaient des localisations au niveau d'arteres de petit calibre, dont 1 st6nose coronarienne droite et gauche d6couverte fortuitement lots de la gerbe aortique en l'absence de tout sympt6me clinique. 4 malades ont eu une exploration arterielle pulmonaire (3 angiographies, 1 necropsie) ; 1 seul malade avait des localisations a c e niveau. Cette etude confrontee aux donnees de la litt6rature nous a permis de confirmer l'inter6t d'une exploration angiographique compl6te dans la maladie de Takayashu, seul moyen de pr6ciser la nature et la topographie des 16sions et d'en d6duire une attitude therapeutique adapt6e.

Mot,s cl& : arterite de Takayashu, art&iographie,

INTRODUCTION Dans le cadre de la pathologie art6rielle inflammatoire, l'arterite de Takayashu occupe une place de choix en raison de sa survenue elective chez des * Service de mc;decine i.lerne, UER, Cochia-Port-Rql'al, 24, rue rill Fallbollrg- Sailll-Jacqll¢S, 75014 Paris. :~~ Service des maladies cardio-vascuhtires, UER, Codtin-PortR(wal, 24, rue dlt Fattbout;~-Saint-Jac'que,s, 75014 Paris. +"+~ ScqTice de radioh~,ffie (Pr A. BOlIlIilI), UER, Co¢tlitt-PorlRqval, 24, rue du Faltbottrk~ Sclitll-Jacqttex, 75014 Paris,

sujets jeunes, de la gravit6 de son evolution et de la meconnaissance de son etiologie(4). Histologiquement, elle r6alise une Panarterite inflammatoire segmentaire touchant electivement les arteres 61astiques de g r o s et moyen calibre. Si les localisations aux troncs supra-aortiques sont les plus fr6quentes et les plus caract6ristiques de la maladie, la pratique syst6matique d'une exploration art6riographique compl6te a permis de mettre en evidence l'extr6me diffusion des 16sions ( 13). Une plus juste appr6ciation pour chaque cas individualis6 de l'ensemble des localisations de la maladie est indispensable avant de poser d'eventuelles indications chirurgicales (4).

La Revue de Mddeci'e interne, tome [[I, n ° l, mars 1982, pp. 45 a 50.

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A. Boissonnas et coll.

La Revue de M&tecine interoe Mars 1982 TABLEAU I ASPECTS ET TOPOGRAPHIE DES I,F~SIONS ARTER|E[.LES CHEZ 17 MAIADES A'I-I'EINTS D'UNE ARTERITE DE TAKAYASHU

Observation n °

1

2

3

Aorte ascendante

D

Crosse aortique

D

Aorte thorac, desc.

SC

Aorteabdominale

I

Sous-clavi~re G.

O

5

6

7

8

9 10 11 12 13

14

S

I

S S

I

S S S

S DC

S

O

S

O O O O

O

SC

S

S

Carotide primitive D.

S

S

S

S

Carotide primitive G.

S

O

O

S S

O

S

S

S

S

Vert6brale G. S

S

I O

S

O

O

O

O

S S S S

S

O

S

Mesent6rique sup.

S

M6sent6rique inf.

O

S

S

O S O

S S

Iet I

O S O et D

S

S S S S S S

O S O S Set S

Pulmonaire'" Axillaire

S S

S

Tronc ceeliaque

lliaques et f6morales droites et gauches

I

S

T.A.B.C."

Art6re renale D. Art6re r6naleG.

17

I

S

Vert6brale D.

15 16

I

S

Sous-clavi6re D.

DC

4

Set S

S S

S

S

Thyroidienne inf.

S

Tronc des circonflexes

S

S

Coronaire G.

S

Coronaire D.

S

...............................

Carotide int. D.

T.A.B.C. = tronc art6riel brachio-c6phalique ; ~ Sur 3 angiographies et I n6cropsie. S = st6nose ; D = dilatation ; O = occlusion ; C = calcification ; I = irr6gularit6s.

S

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Artdrite de Takayashu

Ce travail a pour objectif de pr6ciser les localisations de la maladie de Takayashu a partir d'une sSrie de 17 observations qui ont comports une aortographie compl&e (16 cas) ou une 6rude autopsique (1 cas) et d'en comparer les resultats aux donnSes de la litterature.

MATERIEL ET MI~THODE Les 17 malades comprenant 13 femmes et 4 hommes avaient une moyenne d'glge de 29,7 + 9,4 ans (extr6mes : 20 - 54). Le dSbut de la maladie a pu &re dSterminS pour 13 malades ;" il a pr6cSdS de 8,1 ± 7,3 ans en moyenne la premiSre exploration vasculaire (extrSmes : 1 - 26). 11 malades avaient un syndrome inflammatoire (VS supSrieure ou 6gale 20 ~t la premiSre heure). U n e aortographie globale a St6 r6alis6e chez 16 malades. Elle comprenait une opacification de la crosse de l'aorte et des troncs supra-aortiques et une aortographie abdominale de face et de prof'fl. 3 malades seulement ont eu une artSriographie pulmonaire. Enfin, chez 1 malade (n ° 14) la topographie des lSsions a St6 dStermin6e apr6s nScropsie. Le diagnostic a StS confirms histologiquement chez 12 malades, soit lors de la revascularisation chirurgicale (11 cas), soit lors de la n6cropsie (1 cas). Pour les 5 malades non op6rSs le diagnostic a Ste suspects sur l'aspect et la topographie des lSsions artSrielles associes 3 fois sur 5 ~t un syndrome inflammatoire.

distales. Les 16sions distales si6geaient toutes sur les art~res sous-clavieres apr6s la naissance de l'artere vert6brale. Au total donc les lesions proximales etaient 4 fois plus fr6quentes que les 16sions distales. De simples irr6gularit6s des parois art6rielles ont 6te observees 9 lois dont 7 sur la crosse aortique e t / ou I'aorte thoraco-abdominale. 5 dilatations anevrysmales ont 6t6 observges chez 3 malades : 2 sur l'aorte abdominale, 1 sur la crosse aortique, 1 sur l'aorte ascendante et 1 sur une art~re f6morale. Des calcifcations ont 6t6 observ6es 3 fois sur l'aorte thoracique descendante ou abdominale et l lois au niveau d'une artSre sous-claviSre. L'observation sur une m6me artere de plusieurs t y p e s de lSsions est consid6rSe c o m m e relativement caract6ristique de la maladie. Nous n'avons observS ces lSsions multiples que sur 3 axes arteriels chez 3 m a l a d e s ; il s'agissait de l'association stSnose - calcification 2 fois, d i l a t a t i o n - calcification 1 fois, stSnose- dilatation et calcification 1 fois. Ces multiples lesions ont StS constat6es 2 fois sur l'aorte thoracique ou abdominale et l fois au niveau d'une artSre sous-claviSre. La topographie des differentes 16sions constat6es dans nos 17 observations et class6es par ordre de frSquence dgcroissante est reprSsent6e dans le tableau II. 105 axes artSriels etaient le siege des

TABLEAU II LfK_'AI.ISATIONS DES I F.SIONS ARTI~RIEI IES CHEZ 17 MA[ ADES ATTEINTS D'ARTI~RITE DE TAKAYASHU

TOPOGRA PHIE

RI~SULTATS Les localisations et l'aspect des lSsions constat6es chez nos 17 malades figurent dans le tableau I. Les stSnoses et les occlusions arterielles constituent les deux lesions les plus frSquemment rencontr6es. En effet, su'r un total d e 110 aspects de lSsions vasculaires, elles ont StS retrouvees respectivement 69 et 23 fois. EUes reprSsentent donc pr6s de 63 p. 100 et 21 p. 100 des diffSrents aspects rSalisSs. I1 s'agit le plus souvent de stSnoses segmentaires mais parfois Stendues, ~t contours irrSguliers, parfois moniliforrues. Des stSnoses progressives rSalisant un aspect effil6 en pointe ou en flamm6che considers c o m m e trSs Svocateur de la maladie de Takayashu n'ont et6 observees que sur 10 axes art6riels chez 9 malades. Ces lesions evocatrices touchaient les artSres sousclavi&es 5 fois, l'aorte thoracique descendante et abdominale 4 fois, et l'artSre carotide primitive droite 1 fois. La topographie proximale ou distale des stenoses et des occlusions des troncs artSriels supraaortiques et des collaterales de l'aorte abdominale a pu 6tre prScisSe 49 fois. I1 a StS constate 24 stenoses proximales, 6 stSnoses distales, 15 occlusions proximales et 4 occlusions

NOMBRE

13 11

Sous-clavi~re G. Aorte abdominale Sous-clavi~re D. Artere r6nale G. Art&e r6nale D. Carotide primitive G. lliaques ou f6morales Aorte thorac, descendante Carotide primitive D. M6senterique sup. Vert6brales Axillaire T.A.B.C.* Crosse aortique Coronaires Aorte ascendante Tronc cceliaque Pulmonaire M6sent6rique inf. Carotide int. D. Circonflexes Thyroidienne inf. TOTAl

105

* T.A.B.C. = Tronc arteriel brachio-c6phalique.

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lesions pr6c6demment decrites chez nos 17 malades. L'atteinte des troncs supra-aortiques (sous-clavieres, carotides primitives, vertebrales, tronc arteriel brachio-cephalique) a 6t6 constat6e 4 2 fois chez 14 malades; elle represente donc 40 p. 100 de l'ensemble des localisations art6rielles. Des lesions des art6res sous-clavi6res ont 6t6 retrouv6es clans 14 observations : 8 fois bilat6rales, 5 fois/t gauche et 1 lois a droite. Des 16sions des carotides primitives ont 6te constatees dans 8 observations: 5 lois bilaterales et 3 lois a gauche ; par contre, les atteintes des attires vertebrales (4 observations) ou du tronc arteriel brachio-cephalique (3 observations) ont 6t6 beaucoup plus rares. Enfin, nous n'avons retrouve qu'une seule localisation apr~s la bifurcation carotidienne primitive. L'aorte thoracique ascendante ou la crosse aortique ont 6t6 atteintes 4 lois; l'aorte thoracique descendante 6 fois et l'aorte abdominale 12 lois. Parmi les collat6rales de l'aorte abdominale, les arteres renales ont 6te atteintes 8 fois de faqon bilat6rale et 1 fois h gauche seulement. Les 16sions des arteres r6nales ont repr6sent6 16,1 p. 100 de l'ensemble des localisations art6rielles et pros de 74 p. 100 des 16sions des collat6rales de l'aorte abdominale. Les art6res iliaques primitives ont 6t6 atteintes chez 3 malades, toujours de fagon bilaterale; il en est de m6me des atteintes femorales retrouvees chez un seul malade avec un aspect d'occlusion ~ droite et une dilatation anevrysmale gauche. Des localisations plus inhabituelles touchant des art~res de plus petit calibre ont 6t6 observ6es chez 6 malades, 4 avaient des lesions stenosantes d'une artere axillaire, 1 avait une st6nose d'une artere thyroidienne inferieure et du tronc des art6res circonflexes et 1 avait une st6nose ostiale des troncs coronaires gauche et droit. Enfin, 3 malades seulement ont subi une angiographie pulmonaire, elles 6taient toutes normales, 1 malade avait des stenoses du tronc et des branches de division de l'artere pulmonaire retrouv6es lors de la n6cropsie.

DISCUSSION L'opacification de la totalite de l'aorte et de ses collat6rales est indispensable pour preciser l'6tendue et le degr6 des atteintes vasculaires dont certaines peuvent 6tre asymptomatiques, ainsi que l'importance de la circulation collat6rale (2, 11). Elle apporte par ailleurs des 61ements importants en faveur du diagnostic etiologique et indispensables pour la discussion therapeutique (4). St6noses et dilatations constituent les images angiographiques les plus caracteristiques (1, 5, 15, 20), surtout lorsqu'elles coexistent s6par6es par des segments arteriels apparemment indemnes sur un m6me tronc vasculaire (12); mais l'importance des st6noses et leur aspect sont tr~s variables. Elles peuvent 6tre courtes et segmentaires, fi contours irr6guliers et flous surtout chez des malades qui ont

La R e v u e de Mddecine interne Mars 1982

une hypertension art6rielle ancienne et un atherome secondaire; .mais plus caract6ristiques sont les stenoses concentriques, r6gulieres, longues et diffuses, qui debutent soit d~s l'origine du tronc art6riel, soit quelques centim~tres apr~s et r6alisent typiquement un aspect en flammeche ou en queue de rat. Les simples irr6gularites de la paroi art&idle et les stenoses ont constitue les 16sions les plus fr6quentes de notre serie puisqu'elles ont represent6 74 p. 100 de l'ensemble des 16sions vasculaires. Ce pourcentage de 16sions st6nosantes est voisin de ce qui est rapport6 par la plupart des auteurs (8, i2, 20), mais inf6rieur aux donnees fournies par Nakao et coll. qui ont rapport6 des lesions stenosantes clans 97 p. 100 de leurs observations (15). Plus tardivement, les retr6cissements art6riels peuvent evoluer jusqu'a une oblit6ration compl6te, mais celle-ci 6tant le plus souvent progressive, il se d6veloppe habituellement un important r6seau de collat6rales, de sorte que la symptomatologie clinique est souvent r6duite, notamment aux membres sup6rieurs. Les 16sions an6vrysmales sont moins caracteristiques lorsqu'elles sont isolees. Nous les avons rencontrees chez 5 malades, et elles ont r6alis6 4,7 p. 100 de l'ensemble des 16sions vasculaires. Cette frequence, voisine de celle rapport6e par Nakao et coll. (15), est cependant inf6rieure aux 12 p. 100 ~ 16 p. 100 signal6s par d'autres (5, 8, 12, 20). Nous passerons en revue ci-dessous les 16sions par 6tage.

1. Aorte ascendante et crosse aortique. L'atteinte de l'aorte thoracique ascendante et de la crosse de l'aorte est frequente puisque Lupi-Herrera et coll. l'ont decrite clans 29 cas sur 107 (13) et Paloheimio l0 fois sur 36 (17). En reprenant 285 dossiers de la litt6rature excluant la serie de Lupi-Herrera et coll., nous l'avons retrouv6e dans 42 cas. Elle a r6alise le plus souvent de simples irr6gularites de la paroi avec des variations de calibre de la lumiere responsables d'un aspect boursoufl6 ou cass6 du vaisseau et de ses contours (18). Les dilatations de l'aorte ascendante sont plus rares, et nous ne les avons observ6es que chez 1 de nos malades.

2. Troncs art&iels supra-aortiques. Les stenoses et les obstructions des troncs arteriels supra-aortiques ssont les plus frequentes et les plus classiques. Dans notre s6rie, la repartition des diff6rentes localisations supra-aortiques est analogue celle rapportee dans la litterature (13, 15): les lesions des art6res sous-clavi~res sont rencontrees chez 82 p. 100 a 91 p. 100 des malades et sont plus fr6quentes a gauche (64 p. 100) qu'a droite (36 p. 100). Le plus souvent, les 16sions si+gent apr~s la naissance du tronc thyro-bicervico-scapulaire audessus de la premiere c6te (8). Cependant des lesions

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en amont de l'art&e vert6brale responsables d'un syndrome de vol sous-clavier ont 6t6 decrites, presque exclusivement fl gauche, avec une frequence qui varie de 10 p. 100 a 50 p. 100 selon les auteurs (17, 18, 19). Les 16sions des arteres carotides communes ont et6 constatees chez 8 de nos malades dont 5 avaient des lesions bilaterales ; elles peuvent 6tre localisees a l'origine des carotides communes ou s'etendre jusqu'a leur bifurcation (19); mais elles respectent en regle g6n6rale le syst~me vasculaire intracrfinien. Nous avons cependant releve darts notre serie 1 st6nose de la carotide interne. Les atteintes du tronc arteriel brachio-cephalique ont et6 decrites dans 5 a 15 p. 100 des cas (13). Quant aux localisations vert6brales, nous les avons retrouvees dans 3 p. 100 des atteintes vasculaires de notre serie chez 4 malades, alors que Lupi-Herrera et coil. les ont decrites dans 19 p. 100 des cas de leur serie (13).

3. Aorte thoracique descendante et abdominale. Les lesions de l'aorte thoracique descendante et/ou abdominale sont d'une extr6me fr6quence et justifient leur recherche systematique. Lupi-Herrera et coll. en ont denombr6 72 sur 107 observations (13). Dans notre serie, nous avons retrouv6 11 16sions de l'aorte abdominale et 7 de l'aorte thoracique descendante. L'aspect le plus caract6ristique est represent6 par un r6tr6cissement diffus et progressif depuis l'origine de la sous-claviere gauche jusqu'au diaphragme (11, 12); plus rarement, il realise une coarctation courte ou une v6ritable hypoplasie aortique (12). C'est a c e niveau que si6gent fr6quemment les images de calcifications qui peuvent 6tre segmentaires ou dessiner enti6rement les contours du vaisseau marquant les irr6gularites de la lumi6re. Elles t6moignent habituellement d'une longue evolution de la maladie et d'un atherome secondaire aux 16sions inflammatoires (14).

4. Collaterales de I'aorte thoracique et abdominale. Les plus fr6quemment atteintes ont 6te les arteres renales (17 sur 22 localisations abdominales non aortiques dans notre s6rie). St6noses ou occlusions ont 6t6 constatees chez 9 malades: 8 avaient des 16sions bilaterales et un une st6nose de l'art~re r6nale gauche. Les lesions arterielles r6nales ont 6t6 trouv6es un peu moins fr6quemment dans notre s6rie que dans les publications de la litt6rature puisqu'elles ont 6te constat6es clans 62 p. 100 fl 80 p. 100 des cas selon les auteurs (1, 13). Par contre, 47 p. 100 des malades de notre s6rie avaient une st6nose bilat6rale contre 29 p. 100 de ceux de Lupi-Herrera (13). Souvent serrees, elles sont responsables clans pr6s de 50 p. 100 des cas d'une hypertension arterielle dont

Arterite de Takayashu

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l'existence, parfois difficile fi mettre en 6vidence en raison de l'abolition des pouls des membres sup~rieurs, r~gle le pronostic de cette affection et pose de d61icats probl6mes operatoires (13, 15). I1 faut donc syst6matiquement prendre la pression art6rielle aux membres inferieurs et la mesurer fl diff~rents niveaux de l'aorte abdominale lots de l'aortographie. Habituellement associ~es fl des lesions de l'aorte sousdiaphragmatique, les 16sions des art6res digestives (m6sent6riques sup~rieure et inf6rieure, tronc coeliaque, art6res hepatiques) sont plus rares mais non exceptionnelles. Elles necessitent, pour ~tre objectiv~es, une aortographie de profil qu'il faut r6aliser de faqon syst6matique, car la symptomatologie clinique est rare en raison du riche d6veloppement de la circulation collat6rale (18). Nous les avons observ6es chez 5 malades de notre s6rie ; la localisation la plus frequente etant au niveau de la m6sent6rique superieure. Lupi-Herrera et coll. ont fait 6tat de 16 localisations m6senteriques sur 107 sujets explor6s (13). Reprenant 102 observations publi6es dans la litt6rature, nous avons retrouve 13 atteintes de la m6senterique sup6rieure et 12 de la m6senterique inf6rieure. Le tronc coeliaque etait 16se 11 fois dans une autre s6rie regroupant 50 observations. L'atteinte de l'art6re h6patique est plus rare (15). Les lesions des art6res coronaires ont ete longtemps consider6es comme rares en raison de leur latence clinique habituelle. Cependant, elles ont et6 observees dans 20 p. 100 des cas lors des v6rifications anatomiques (18). La coronarographie permet de preciser le si6ge ostial ou juxta-ostial de la stenose (3, 7). Elles ont cependant une signification pronostique pejorative, puisque, chez les sujets d6c6des et necropsi6s, elles ont 6t6 associees clans plus d'un cas sur deux fl un d6c6s par mort subite (3).

5. Localisations inhabituelles. Si les lesions predominent classiquement sur les art6res 61astiques de gros et moyen calibre, plusieurs observations ont fait 6tat d'une atteinte des petites art~res : poplit6es (6), hum6rales (1), art6res des bras et de l'avant-bras (1), art6res femorales et tibiales (13), art6res thyroidiennes inferieures et tronc des art6res circonflexes dans une de nos observations.

6. Atteintes des arteres pulmonaires. Notre etude de la circulation arterielle pulmonaire effectuee chez 4 malades seulement ne nous permet naturellement aucune conclusion. D'apres les donnees de la litt6rature, l'atteinte des art~res pulmonaires, le plus souvent asymptomatique cliniquement, a pu 6tre constatee lors d'&udes angiographiques syst6matiques et anatomopathologiques clans environ 45 p. 100 des cas (9, 13, 16). Le type de 16sion est comparable fl celui rencontre au niveau de l'aorte et de ses collat6rales (10). Leur cons6quence peut 6tre

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A. Boissonnas et coll.

u n e h y p e r t e n s i o n a r t & i d l e p u l m o n a i r e o b s e r v e e chez u n m a l a d e s u r deux, lorsqu'il existe des 16sions des arteres p u l m o n a i r e s (13). C'est grace a u x r6sultats de l ' e x p l o r a t i o n a n g i o g r a p h i q u e c o m p l 6 t e v i s a n t a p r e n d r e la p r e s s i o n arterielle d a n s l'aorte, d6pister les a n e v r y s m e s et les lesions c a r o t i d i e n n e s v e r t 6 b r a l e s o u c o r o n a i r e s latentes c l i n i q u e m e n t q u e p o u r r o n t 6tre d 6 c o u v e r t s p r e c o c e m e n t les m a l a d e s a h a u t risque d ' a c c i d e n t s n e u r o l o g i q u e s o u c a r d i o - v a s c u l a i r e s s6v6res. E t c'est e n f o n c t i o n de l ' e n s e m b l e des d o n n 6 e s cliniques et a n g i o g r a p h i q u e s q u e le c h o i x e n t r e t r a i t e m e n t medical o u c h i r u r g i c a l sera discut6, p o u r c h a q u e m a l a d e , a v e c le m a x i m u m de c h a n c e s de succ6s.

SUMMARY

T h e a p p e a r a n c e s a n d localisations o f T a k a y a s h u ' s disease w e r e s t u d i e d i n 17 patients. Sixteen h a d u n d e r g o n e global a o r t o g r a p h y a n d in o n e p a t i e n t t h e localisations w e r e d e t e r m i n e d at p o s t - m o r t e m e x a m i nation. In t h r e e patients, t h e disease o n l y affected t h e aortic a r c h a n d t h e s u p r a aortic t r u n k s ; 14 p a t i e n t s h a d lesions o f t h e t h o r a c i c a o r t a a n d t h e s u p r a aortic t r u n k s associated w i t h lesions o f t h e a b d o m i n a l a o r t a a n d its c o l l a t e r a l s : o n e o f t h e s e p a t i e n t s also h a d p u l m o n a r y a r t e r y i n v o l v e m e n t . In t h e s e 17 patients, 105 arterial cases w e r e f o u n d to b e p a t h o l o g i c a l ( a v e r a g e 5,,88 ± 3,02 p e r patient). Of a total o f l l 0 different lesions, t h e r e w e r e 69 stenoses, 23 occlusions, 9 i r r e g u l a r walls, 5 dilatations a n d 4 calcifications. T h e p r o x i m a l o r distal site o f t h e stenoses a n d o c c l u s i o n s w a s d e t e r m i n e d in 49 cases : t h e r e w e r e 39 p r o x i m a l a n d l 0 distal lesions. T h e r e w e r e 47 lesions o f t h e aortic a r c h a n d / o r s u p r a aortic t r u n k s (44,76 p. 100 o f all lesions), w i t h 22 right o r left s u b c l a v i a n a r t e r y lesions. Disease o f t h e a b d o m i n a l a o r t a a n d / o r its collaterals w a s o b s e r v e d in 34 o c c a s i o n s (32,38 p. 100 o f all lesions) w i t h renal a r t e r y lesions in 17 cases. T w o p a t i e n t s h a d lesions o f s m a l l arteries, w i t h o n e r i g h t a n d left c o r o n a r y stenosis detected f o r t u i t o u s l y d u r i n g global a o r t o g r a p h y in t h e a b s e n c e o f a n y clinical s y m p toms. F o u r p a t i e n t s h a d p u l m o n a r y a r t e r y investig a t i o n (3 a n g i o g r a p h i e s , 1 p o s t - m o r t e m e x a m i n a t i o n ) ; o n l y o n e p a t i e n t h a d lesions o f t h e s e vessels. This s t u d y c o m p a r e d w i t h o t h e r r e p o r t e d series c o n f i r m s t h e v a l u e o f c o m p l e t e a n g i o g r a p h i c s t u d y in T a k a y a s h u ' s disease, it b e i n g t h e o n l y m e t h o d o f d e t e r m i n i n g t h e n a t u r e a n d site o f the lesions, a n d o f adopting an appropriate therapeutic approach.

La Revue de Mddecine intente Mars 1982

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