Artérite de Takayasu: explorations vasculaires et prise en charge thérapeutique. Expérience à propos de 16 patients

Rev Mid Interne 1998 ; 19 : 878-84 © Elsevier, Paris

Article original

Arterite de Takayasu : explorations vasculaires et prise en charge therapeutlque, Experience it propos de 16 patients M Lambert I, E Hachulla I, PY Hatron I, M Perez-Cousin I, lP Beregi 2, H Warembourg 3, B Devulder I 3 service

I Service de medecine interne A, 2 service de radiologie vasculaire, de chirurgie cardiovasculaire, hopital Claude-Huriez; CHRU de Lille, I, place de Verdun, 59037 Lille cedex, France

(Recu Ie 16 juillet 1997; accepte Ie 9 juin 1998)

Resume Propos. - Dans Ie cadre de l'arterite de Takayasu, iI n'existe pas de consensus concernant les explorations vasculaires et la prise en charge therapeutique. L'objectif de notre etude etait d'ana1yser chez 16 malades souffrant d'arterite de Takayasu les methodes d'exploration les plus adaptees et les traitements employes. Methodes. - Seize patients atteints d' arterite de Takayasu selon les criteres de l' American College of Rheumatology ont ete evalues de facon retrospective de 197511 1997, c1iniquement, biologiquement, morphologiquement, sur Ie plan diagnostic et therapeutique, Resultats. - Dans notre serie, la mediane de retard diagnostique etait de 9 mois. L'atteinte aortique et valvulaire aortique etait plus frequente. Les resultats ont montre I'existence d'une correlation statistiquement significative entre I'absence de rechute et l'emploi des cortico'ides (test exact de Fisher, p = 0,021). L'utilisation de I'angioplastie a entraine une stabilisation des lesions. La prise en charge chirurgicale s'est montree satisfaisante, en dehors des patients ayant une atteinte aortique pour lesquels la survie etait inferieure II I an. Conclusion, - L'analyse de notre serie montre la necessite d'un diagnostic precoce afin de proposer une therapeutique adequate, en particulier la corticotherapie, La chirurgie et I'angioplastie sont des recours efficaces en cas de forme occlusive. Les formes diagnostiquees tardivement comportent une atteinte aortique severe dont I'evolution est Ie plus souvent fatale. © 1998 Elsevier, Paris Takayasu (arterlte de) I echo-doppler I cortlcotheraple I angioplastie I angloscanner Summary - Vascular explorations and therapeutical management of Takayasu's arteritis: a series of 16 patients. Purpose, - There is no consensus in regard to vascular explorations and therapeutical management of Takayasu 's arteritis. The objective of this study was therefore to establish the most appropriate vascular explorations and to analyze current treatments. Methods, - Clinical. biological and morphological findings related to either diagnosis or treatment were retrospectively evaluated in sixteen patients diagnosed with Takayasu's arteritis according to the American College of Rheumatology criteria. Results. - Median delay between the occurrence of the first symptoms and the diagnosis was 9 months. Aortic lesions and aonic valvular incompetence were more frequent. Statistical analysis showed the existence of a correlation between the lack of relapse and corticosteroid therapy (Fisher exact test. P = 0,02 J). Percutaneous transluminal angioplasty led to stabilization of vascular lesions. Surgical management led to satisfactory results. except for patients with aortic lesions. as survival was then less than I year. Conclusion. - Early diagnosis is mandatory in patients with Takayasu's arteritis in order to propose appropriate therapy. particularly corticosteroid therapy. Surgery and angioplasty prove to be useful in occlusive forms. LAte diagnosis is accompanied by severe aonic lesions andfataloutcome. © 1998 Elsevier. Paris Takayasu's arteritis I corticosteroid I ultrasonography I angioplasty I computerized tomography

L'arterite de Takayasu est une maladie inflarnma• toire chronique de la femme jeune, touchant les gros vaisseaux, en particulier l'aorte et les troncs supra• aortiques [1]. La symptomatologie clinique evolue c1assiquement en deux phases: une phase preocclu• sive caracterisee par une fievre, une alteration de l'etat general, des manifestations rhumatologiques (myal• gies, polyarthralgies), des manifestations cutanees

telles qu'un erytherne noueux ou un rash cutane, La phase occlusive se traduit par des manifestations ischemiques qui sont fonction des territoires atteints. Aucun protocole diagnostique et therapeutique n'est reconnu unanimement. Nous avons done rente d'evaluer dans notre population les rnodalites diagnostiques et les benefices therapeutiques obtenus chez 16 patients suivis ces dernieres annees pour maladie de Takayasu.

Arterite de Takaya su

PATIENTS ET METHODES Vingt dossiers etiquetes «arterite de Takayasu » ont ete analy• ses de maniere retrospective. Seize dossiers ont ete retenus selon les criteres de l' American College of Rheumatology [2] ; neuf patients provenaient de notre service de medecine interne et sept du service de chirurgie cardiovasculaire. Les patients Ont ete evalues cliniquement, biologiquement par Ie dosage de la vitesse de sedimentation et de la proteine C reactive, mor• phologiquement par la realisation d'echo-dopplers arteriels des arteres carotides et sous-clavieres de maniere systematique, de l'aorte et de ses branches sur signe d'appel (II patients), de Scintigraphies pulmonaires de ventilation-perfusion (cinq patients), d'angioscanner des vaisseaux arteriels (sept patients), d'angio-IRM (un patient), d'arteriographie (15 patients). Nous avons reactualise l'histoire de ces patients en les COntactant de nouveau directement, ou a defaut leur famille ou leur rnedecin traitant. L'analyse statistique a ete faite par test de Fisher-exact, adaptee aux populations de faible effectif.

RESULTATS Nous rapportons les observations de ]6 patients porteurs d'une arterite de Takayasu, ] 1 femmes pour cinq hommes avec une mediane d'age de 34,5 ans (extremes : 25-52 ans). La mediane de delai diagnostique par rapport au premier symptome ayant entraine une consultation est de 9 mois (extremes: 0-144 mois). Un seul patient pre• sentau un antecedent de tuberculose. Quatre patients etaient Maghrebins, les 12 autres d'origine caucasienne. Les resultats sont regroupes dans Ie tableau I. Certaines particularites meritent d'etre remarquees. Cinq patients sont porteurs d'une insuffisance valvu• laire aortique. Neuf patients presentent une atteinte aor• tIque : trois atteintes ectasiantes de la crosse aortique, trois atteintes aortiques stenosantes, quatre atteintes aortiques ectasiantes diffuses (deux anevrysmes d'aorte thoracoabdominale, deux anevrysmes d'aorte thora• ciqus descendante), un epaississement de paroi aortique ISO Ie, quatre patients presentant plusieurs atteintes. Trois patients presentent une atteinte des arteres renales, de facon bilaterale pour deux d' entre eux et entrainant une hypertension arterielle chez l'un des deux. . Les arteres pulmonaires sont touchees chez trois des ClOq patients explores systematiquement (une throm• bose d'artere pulmonaire droite, une hypoperfusion du segment de Fowler, un epaississement de la paroi de I'artere pulmonaire gauche). L'etude anatomopathologique des biopsies arterielles a. confirme Ie diagnostic d'arterite de Takayasu dans Clnq cas sur sept en montrant une arterite inflammatoire segmentaire predominant ala jonction media-adventice. Les resultats therapeutiques presentes dans le tableau II tiennent compte de la presence ou de l' ab• sence de rechute chez les 15 survivants, rechute carac-

879

terisee par I'apparition d'une nouvelle lesion vasculaire . . On note que les patients n'ayant pas eu de rechute beneficiaient tous d' une corticotherapie debutee a ] mg/kg/j de prednisone ou equivalent, tous les patients ayant encore a l'heure actuelle une corticothe• rapie a la posologie de 10 mg/j . II existe un lien statis• tique significatif entre l' absence de rechute et la prise de corticoides (p = 0,021). Les patients qui ont pre• serite une rechute avaient en moyenne 2,42 nouvelles atteintes arterielles par patient. Dans Ie groupe avec rechute, dont Ie retard diagnos• tique est plus important (48 mois), six patients sur sept etaient porteurs d'une atteinte aortique lorsque Ie diagnostic d'arterite de Takayasu etait pose. Le traitement endoluminal par ballonnet a ete realise chez deux patients. Un patient, corticodependant a 30 mg/j presentait une stenose de l'artere iliaque primi• tive droite a 60 % et gauche a 90 %, stenoses diagnosti• quees 4 ans apres Ie debut de la maladie ; on a pu noter un retour a un calibre normal des arteres apres dilatation. Ce malade, decede 1 an plus tard, n'a pas pu etre reevalue a distance de la dilatation. Pour la seconde patiente qui n'avait pas de traitement corticoide, une stenose sous-cla• viere a ete dilatee durant la premiere annee d'evolution. Le controle realise 7 ans plus tard objectivait la restitu• tion ad integrum du calibre arteriel sous-clavier et retrou• vait une stenose de l'artere carotide primitive gauche pour laquelle une seconde angioplastie a ete un succes, Au plan chirurgical, sur les cinq patients porteurs d'une insuffisance valvulaire aortique, quatre ont bene• ficie d'une prothese valvulaire aortique devant l'Im• portance de la regurgitation (insuffisance aortique de grades 2 et 3 sur 4), assode chez trois d'entre eux aun remplacement prothetique de I' aorte ascendante, et chez l'un d'entre eux a un remplacement prothetique d'aorte thoracoabdominale. Seul un patient beneficiant d'une corticotherapie a dO etre opere d'une lesion val• vulaire aortique diagnostiquee a la phase initiale. II faut noter l'evolution pejorative de trois de ces patients operes : un est decede 20 jours apres I' operation par lachage de sutures, un est decede a I an a son domicile sans diagnostic ni autopsie realises; enfin un patient est decede a] an d'un cancer de la sphere ORL. Parmi les sept patients vivants porteurs de lesions ectasiantes de l'aorte (six atteintes de type I et une de type III, selon la classification d'Ueno, tableau II!), trois patients ont beneficie d'une prothese aortique. Quatre patients ont beneficie de pontages arteriels au niveau des troncs supra-aortiques.

DISCUSSION L'arterite de Takayasu, decrite pour la premiere fois en 1908 par Takayasu, ophtalmologiste japonais [3],

00 00

o

Tableau I. Resultats. Cas

Sexe Delai

diagnos-

tique (mois) I 2 3 4 5 6 7 8

9

10

11 12

13 14 IS 16

F F F F H H H F F F H H F F F F

6 4 12 144 72

0

24

108

60 60

Syndrome inflammatoire

+ + +

-

+

+ -

3

+ +

3 0 I 12

+ + + +

0

-

Nombre d 'atteintes arterielle s SoC Non 1 I 2 1

2 3

2 2

0 3 I I 0 2 I

Axil Non Non Non Non I Non Non I Non Non Non Non Non I 0 I

Carot 2 Non 1 4 1 Non Non 2 I I I 2 2 F I Non

Vert Non Non Non 1 Non Non Non I Non Non Non Non Non Non Non Non

Vaorte Non lAO lAO Non lAO Non lAO Non Non Non Non Non lAO Non Non Non

Aorte Non 2 2 1 2

2

I Non 4 I 1 Non Non Non I Non

Recul actuel

Traitement

Min!

AD

AR

AP

Non Non 3 1 Non Non Non Non Non 1 Non Non Non Non Non Non

I 1 Non 1 2 I Non Non Non NE I Non 2 3 Non Non

Non 1 Non Non 2 3 Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non

I NE NE NE NE NE NE Non NE NE NE Non 1 NE I Non

Conicoides

Chirurgical

lum inal

+ + +

0 1 2 I 2 Non 3 3 Non 2 I Non Non Non Non Non

Non Non 2 2 Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non

-

+

-

+ + + + + + +

Dl ds

Rechute

Non Non Ou i Non Oui Ou i

Non Non 3 3 I Non I 2 I Non I Non Non Non Non Non

Endo -

3.5 ans 14ans 5 an s 12ans 4 ans IS jours 3 an s 20ans 13 ans 6ans 3 ans I an 2 ans 3 mois 7 moi s 1.5 ans

oe-

Non Non Non Non Non Non Non Non Non

SoC : sou s-clavi ere ; Axil : axill aire ; Carot: carotides ; Vert : vertebrale ; V aorte: val ve aortiq ue ; M inf : membres inferieurs ; AD : artere dig estive ; AR : arteres re nales ; AP : art ere pulmonaire ; lAO : insuffi san ce card iaque aortique ; NE : vaisseaux Non explores ; . : neopl asm e OR L.

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e,

Arterite de Takayasu

881

Tableau II. Comparaison des traitements institues chez les patients ayant presente ou non des rechutes.

Sexe Age moyen Ethnie Duree moyenne devolution Nbre d' atteintes arterielles par patient Atteinte aortique Nbre moyen de rechutes par patient Delai entre les rechutes

Patients ayant presente une rechute (n = 7)

Patients n 'ayant pas presente de rechute

4F-3H

7F-1H

Nbre de patients ayant eu une angioplastie et types d' artere

2

Ire: 2 ans derniere : 4,5 ans 48 mois 4

2n

Mediane de suivi: 1,75 ans

6 biopsie-exerese anevrysme sous-clavier prothese aortique thoracique pontage carotidien (2) prothese aortique thoracoabdominale prothese aorte ascendante +valve 2 arteres iliaques primitives G et D, sous-claviere D, carotide primitive G

Tableau III. Classification d'Ueno. Type I Type II Type III Type IV

32,5 ans 7 Caucasiens, I Maghrebin 3,6 ans Phase initiale: 4

38 ans 4 Caucasiens, 3 Maghrebins 8,5 ans Phase initiale: 4,85 suivi: 2,42 6 1,71

Delai diagnostique Syndrome inflarnmatoire Corticotherapie Nbre de patients operes et type de chirurgie

Atteinte de la crosse aortique Atteinte de l'aorte abdominale Atteinte aortique diffuse Type: I, II ou III et atteinte pulmonaire

est une pathologie touchant principalement la femme (80 a 100 % des cas) [4-7]. . La mediane d'age de decouverte dans notre popula• tion est de 34,5 ans, phases preocclusives et occlusives confondues, contrastant avec les resultats d'autres etudes: population tres jeune entre 10 et 20 ans pour Lupi-Herrera et al [4], 26,7 ans pour Shelhamer et al [6], 25 ans pour Kerr et al [7], 29 ans pour Sise et al [8]. La mediane de delai diagnostique est de 9 mois dans notre etude, correspondant aux resultats de Kerr et al [7], alors qu'elle est de 18 mois pour Hall et al [5]. Ce retard semble s'expliquer par Ie manque de Specificite des signes ala phase preocclusive, la majo• flte des patients (11 patients) ayant ete hospitalisee en phase occlusive. Pour trois patients, Ie diagnostic n'a pas ete evoque avant la preuve histologique trouvee lors du traitement des lesions de la phase occlusive, L'incidence de la tuberculose dans notre population est faible (0,06 %) comparee aux 48 % de Lupi-Her-

(n =8)

10,75 mois 7 8/8 2 prothese valvulaire aortique prothese de la crosse aortique

o

rera et al [4,9] et aux 22 a 70 % releves par Fiessinger et al [10]. Cela ne peut pas etre explique par la preva• lence importante des Caucasiens dans notre etude (75 %), prevalence retrouvee dans une serie avec une incidence de la tuberculose de 12 % [5]. Onze patients presentaient un syndrome inflamma• toire au moment du diagnostic (vitesse de sedimentation superieure a 30 mm a la premiere heure, proteine C reactive superieure a 6 mgIL). Deux d'entre eux n'ont pas beneficie d'une corticotherapie : Ie premier decedait dans les suites precoces de la prise en charge chirurgi• cale d'un anevrysme d'aorte thoracoabdominale, l'autre en raison de la faible intensite du syndrome inflamma• toire (vitesse de sedimentation a 35 mm a la premiere heure, proteine C reactive a 12 mgIL). Les atteintes vasculaires (tableau I) observees chez nos patients correspondent aux donnees habituelles de la litterature. La frequence de l'atteinte valvulaire aortique est une des particularites de notre population, probablement due au recrutement chirurgical de sept patients. En effet, l'atteinte valvulaire aortique est presente chez cinq de nos patients, soit 31 %, alors qu'elle n'est retrouvee que dans 7 a 10 % des cas pour Lupi-Herrera et al [4] et Thomas et al [11]. Cette particularite est aussi expliquee par la preponderance de l'atteinte de type I (crosse aor• tique) a l'origine d'une probable dilatation valvulaire. Ce mecanisme n' apparait pas comme le plus frequent

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M Lambert et al

Fill I. Echo-doppler arteriel objectivant un epaississement parietal (neches).

Fill 2. Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion montrant un poumon droit non perfuse,

(25 % des cas), les lesions valvulaires primitives etant les plus frequentes (epaississernent avec ou sans retrac• tion des sigmoides) pour Acar et al [12 J. Enfin, dans notre serie, I'insuffisance aortique est decouverte a la premiere consultation dans une population ou la maladie est deja evoluee, comme Ie soulignent Acar et al [ 12 J. Dans notre serie, un seul patient est porteur d'une hypertension arterielle alors que la frequenee varie de 33 a 72 % dans d'autres etudes [4, 5, 7, 8J. Ce patient avait une stenose des deux aneres renales. Un second patient avait une stenose des deux arteres renales sans hypertension arterielle secondaire. Dans la litterature, I'hypertension arterieUe est reconnue d'origine renovasculaire dans 62 a 71 % pour Lupi-Herrera et al [4J et Godeau et al [13J. Si I'arteriographie etait jusqu'a il y a peu la methode de reference d'exploration vasculaire, les methodes non invasives la remplacent progressivement, tout au moins pour Ie diagnostic et la surveillance. L' echo-doppler arteriel des arteres carotides et sous-clavieres a permis un diagnostic precoce et non invasif chez huit patients, ce qui est egalement rapporte par Buckley et al [171, I'ecbographie montrant alors un epaississement concentrique hypoechogene de la paroi arterielle (figure I), Ie doppler montrant des modifications du flux: elevation de la vitesse du flux systolique, eleva• tion du flux diastolique retrograde, et flux lent diasto• Iique anterograde [17J, ce qui etait deja rapporte par Fournier et al [18J. L'examen ultrasonographique per• met par ailleurs d'evaluer la reponse a la corticothera• pie. Cela a pu etre evalue recemment par nons-memes et par Raninen et al, confirmant la diminution possible de l'epaississement vasculaire sous traitement [19,201. L'epaisseur des parois vasculaires peut etre evaluee par angioscanner, montrant ainsi une reduction de

I' epaisseur de la paroi arterielle mesenterique chez la patiente n° I sous corticotherapie, ce que rapportent Hayashi et al au niveau de I'aorte thoracique [21 J. La scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion a ere realisee cinq fois dans notre etude, objectivant une atteinte asymptomatique chez deux de nos patients (hypoperfusion du segment de Fowler et epaississe• ment de paroi de l'artere pulmonaire gauche), une atteinte symptomatique chez I'autre (poumon droit non perfuse) (figure 2). Chez la patiente symptomatique, Ie scanner et I'IRM thoracique ont permis dobjectiver une thrombose d'artere pulmonaire droite (figure 3). Cela confirme les donnees de la litterature retrouvant une atteinte pulmonaire chez la moitie des patients [9J, principalement sur l'artere pulmonaire droite [22J. L'IRM a deja ere utilisee dans l'evaluation de I'at• teinte des arteres pulmonaires 123). Les anomalies histologiques specifiques de l'artente de Takayasu sont trouvees chez cinq des sept patients ayant beneficie d'une biopsie arterielle avec examen anatomo• pathologique. Pour deux patients il existait des lesions atheromateuses, qui sont probablement une evolution cicatricielle de la maladie. En effet, les anomalies histolo• giques specifiques ne sont retrouvees que chez 60 % des patients comme Ie rapportent Bletry et al III. Elles ne font d'ailleurs pas partie des criteres diagnostiques. Au plan therapeutique, tous les patients n'ayant pas eu de rechute caracterisee par une nouvelle lesion vas• culaire beneficiaient d'une corticotherapie debutee it I mglkglj puis diminuee jusqu'a une dose d'entretien de 10 mg/j. Certes la duree d'evolution moyenne de ces patients est faible (3,6 ans) comparee aux 8,5 ans d'evolution pour les patients ayant presente une ou plusieurs rechutes. Ces derniers, au nombre de sept,

Arterite de Takayasu

Fig 3. IRM objectivant une thrombose d'urtere pulmonaire droitc (fleches).

porteurs pour six d'entre eux d'une atteinte valvulaire aortique, proviennent d'un recrutement chirurgical, ce qui explique la gravite de leur etat, Cependant, leur evolution marquee par I' apparition de nouvelles lesions vasculaires nous fait preconiser une cortico• therapie, ce que proposent Bletry et al [I]. Ce dernier preconise par ailleurs la prise d'antiagregants plaquet• taires. Dans notre etude, cela a ete realise chez trois patients qui ne recevaient pas de corticotherapie. Le travail de Numano et al [24] conftrme l'inreret de faibles doses d'aspirine (80 mg/j) aftn de diminuer I'agregabilite plaquettaire. La necessite d'un traitement d'entretien et sa duree ne sont pas encore bien precisees. Bletry et al [ I ) pro• posenr une corticotherapie pendant au moins I an. Dans notre serie, tous les patients ayant beneficie d'une corticotherapie a I mg/kg/j recoivent actuelle• ment un traitement d'entretien de 10 mg/j de predni• s~ne ou prednisolone, un seul patient est decede (cor• tIcodependance a 30 mg/j). Sur Ie plan chirurgical, cinq patients avaient une aUeinte valvulaire aortique, qui a justifie une prise en charge chirurgicale dans quatre cas. Cela contraste avec les travaux de Acar et al [12] et Honig et al [251 ou la necessite de la correction chirurgicale de I'insuffisance aortique etait exceptionnelle. Notre serie chirurgicale (sept patients) correspond a des patients presentant une arterite de Takayasu evoluant depuis de nombreuses annees (48 mois en moyenne avant leur prise en charge), ce qui explique vraisemblablement l'evolution pejorative de ces patients (tableau 1/).

883

Les pontages arteriels realises dans notre serie se repartissent en trois pontages des troncs supra-aor• tiques chez des patients sans corticotherapie et une exerese danevrysme de l'artere sous-claviere pour etude histologique chez un patient sous cortico"ides. Leur evolution est bonne dans Ie temps, avec un sui vi moyen de 12 ans. Une seule patiente (n° 8) a presente une occlusion postoperatoire levee par sonde de Fogarty. Giordano et al [26] rapportent leurs bons resultats dans la prise en charge chirurgicale par pon• tages avec un suivi de I a 5 ans; s'il n'y a eu aucun deces, quatre patients sur dix ont presente une recidive thrombotique ou stenotique. Un traitement par angioplastie endoluminale a ete realise quatre fois sur des arteres de moyen calibre: deux arteres iliaques primitives, une artere sous-cla• viere, une artere carotide primitive. Une patiente qui avait une stenose bilaterale d'artere i1iaque primitive est decedee I an apres Ie geste de cause intercurrente. En revanche, I'evaluation angiographique a 7 ans de la patiente ayant eu une dilatation d'artere sous-claviere a montre I'absence de restenose, Joseph et al [27], dans leur travail concernant specifiquement les arteres sous• clavieres sur une periode moyenne de 26 mois, obtien• nent 64 % de succes en premiere procedure, 82 % en deuxierne procedure et 65 % de succes global, chiffres comparables a ceux de Kumar et al [28]. Les trois patients porteurs de stenoses aortiques n'ont pas beneficie d'un geste endoluminal. Rao et al (29) obtiennent, dans les stenoses aortiques, 67,3 ± 16 % de succes a la premiere procedure. Tyagi et al [301 obtiennent 94 % de succes primaire avec un suivi moyen angiographique de 7,7 ± 4 mois, chiffres com• parables a ceux de Kumar et al (28). II apparait ainsi interessant de proposer, aux patients presentant une stenose aortique, un geste endoluminal qui peut s'asso• cier a la pose d'un stent, comme Ie rapportent Sawada et al pour deux de leurs patients [31). La revue de la litterature ne permet pas d'analyser l'Interet de gestes de dilatation sur les arteres i1iaques. Une angioplastie transluminale peut etre proposee pour Ie traitement des stenoses d'arteres renales, Kumar et al 114) rapportent 55 % de succes primaire apres dilatation des arteres renales, Dong et al (15) rapportent 86 % de succes. La chirurgie des arteres renales est envisageable, I'indica• tion en etant I'hypertension arterielle renovasculaire, Kieffer et al 1161 ont realise une chirurgie restauratrice des arteres renales. Parmi ses 24 patients, 23 ont sur• vecu a I'intervention. La guerison de I'hypertension arterielle a etc obtenue chez 12 patients. Une ameliora• tion est notee chez six patients, une aggravation chez une patiente : quatre patients ont ete perdus de vue. Parmi nos patients, quatre sont decedes, trois a moyen terme (15 jours a I an) du fait de l'evolution de leur maladie dans Ics suites de la correction chi-

M Lambert et al

884

rurgicale de lesions aortiques ectasiantes. Le qua• trierne est de cede d'un cancer de la sphere ORL. Cette mortalite importante chez les patients porteurs de lesions aortiques est egalement rapportee par Acar et al [12]. CONCLUSION L'analyse de notre serie confirme la necessite d'un diagnostic precoce de l'arterite de Takayasu. II s'agit d'une pathologie qui est difficile a reconnaitre en phase preocclusive, avec un retard diagnostique moyen de 9 mois. Dans notre serie, la frequence de l'insuffisance aortique est elevee, a rattacher au recru• tement chirurgical de sept patients. Le recours a la chirurgie ou a I' angioplastie est sou• haitable. Cependant, dans les formes aortiques graves, la survie reste souvent inferieure a I an. L'echo-doppler arteriel permet un diagnostic pre• coce et l'evaluation de la reponse aux traitements, en particulier les corticoides qui reduisent statistiquement Ie risque de rechute. REFERENCES

2

3 4 5 6 7 8 9 10

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