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Aspects cliniques, biologiques, morphologiques et anatomopathologiques des hyperparathyroïdies primitives hypercalcémiques
SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 368–377
372
plémentation en folate, en albumine, en vit D et en calcium associée à un régime hypercalorique avec nette amélioration de l’état général. À j10 d’hospitalisation, suite à un traumatisme minime, la patiente a présenté une fracture du col du fémur. L’imagerie standard a monté en plus, une hypertransparence osseuse avec aspect en mosaïque des os longs. L’ostéodensitométrie osseuse a confirmé la présence d’une ostéoporose. Le diagnostic d’une ostéogenèse imparfaite (OI) de type 1 a été retenu. Un traitement par des biphosphonates par voie intraveineuse est débuté. Discussion L’OI est caractérisée par une fragilité osseuse à l’origine de fractures à répétition souvent révélatrices tel que le cas de notre patiente. La sévérité de l’atteinte squelettique et extrasquelettique est très variable selon le type d’OI tel que décrit dans la classification de Sillence complétée par Glorieux. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.506 P235
Ostéogenèse imparfaite ou maladie des os wormiens : à propos d’un cas Dr A. Laargane a,∗ , Pr A. Gaouzi b a Service d’endocrinologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc b Service d’endocrinologie pédiatrique, hôpital d’enfant, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laargane) Introduction L’ostéogenèse imparfaite (OI) est une affection génétique rare caractérisée par une masse osseuse faible et une fragilité osseuse congénitale qui se traduit par des fractures pathologiques. Son traitement repose actuellement sur la physiothérapie, la chirurgie orthopédique et la rééducation, ainsi qu’un traitement par biphosphonate dans les formes sévères et modérées. Observation Fillette de 10 ans atteinte d’une forme polyfracturaire d’OI de type III, 4e enfant de parents non consanguins indemnes. L’examen notait une cyphoscoliose, des membres inférieurs légèrement incurvés, une sclérotique un peu bleutée, et un RSP à −4DS. Il y avait dès la naissance une fracture bifémorale suivie de plusieurs autres fractures spontanées ou par traumatismes mineurs, une déminéralisation osseuse diffuse, un amincissement des corticales et une brièveté des os longs confirmant le diagnostic. Elle avait bénéficié de chirurgie de ré-axation des 2 membres inférieurs, traitement orthopédique et rééducation sans amélioration clinique nette. Depuis l’âge de 7 ans un traitement par administration cyclique de pamidronate était mis en place à raison d’une cure tout les 3 mois. Dès les premier mois, une amélioration franche était observée : plus aucune fracture et l’enfant commenc¸ait à se déplacer à l’aide d’un déambulateur. Discussion L’OI est un défaut de synthèse quantitatif et/ou qualitatif du collagène de type I se présentant sous plusieurs formes cliniques. Les biphosphonates ont transformé la prise en charge des formes graves ou modérées, d’autant plus s’ils sont introduits précocement, cependant ce traitement reste à l’échelon des thérapies symptomatiques en attendant l’avènement d’un traitement curatif qui sera peut être une thérapie génique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.507 P236
Sténose serrée du pylore révélée par une hypocalcémie sévère Dr S. Khensal ∗ , Pr K. Benmohammed , Pr A. Lezzar CHU, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Khensal)
Introduction La sténose du pylore (SP) est un épaississement des couches musculaires pyloriques entraînant une réduction de la lumière pylorique et un obstacle au passage du bol alimentaire de l’estomac vers le duodénum. Bien qu’essentiellement une maladie du nourrisson, la SP s’observe parfois chez l’adulte, non traitée, la maladie mène à la dénutrition, et perte de poids ainsi que de nombreux troubles métaboliques et électrolytiques.
Observation Patient de 32 ans, tabagique actif, antécédents d’ulcère bulbaire, transféré des urgences médicales après avoir jugulé sa crise de tétanie généralisée liée à une hypocalcémie sévère. L’examen clinique révèle : un amaigrissement de 10 kg en un mois, épigastralgies, constipation chronique, vomissements à distance des repas ainsi qu’un syndrome abdominal douloureux sub-occlusif intermittent. Le bilan biologique : calcémie corrigée : 78 mg/L, phosphore : 25 mg/L, PTH : 89 pg/mL vitD : 15 ng/mL. Une fibroscopie digestive haute avec biopsie retrouve une sténose complète du pylore (sans signes de malignité). Le patient fut opéré rapidement, le geste a consisté en une pyloroplastie + vagotomie tronculaire. Les suites opératoires furent simples. Le bilan phosphocalcique réalisé à un mois du postopératoire est revenue strictement normale. Discussion/conclusion La reconnaissance de la sténose du SP est cruciale. En effet, un délai dans le diagnostic peut conduire à une ischémie intestinale irréversible pouvant mener elle-même à une perforation et à une péritonite, pathologies associées à une morbidité et une mortalité beaucoup plus élevées. D’autre part, ses répercussions générales peuvent être gravissimes et leur prise en charge doit également se faire sans délai. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.508 P237
Aspects cliniques, biologiques, morphologiques et anatomopathologiques des hyperparathyroïdies primitives hypercalcémiques Dr M. Mokhtari a,∗ , Dr L. Rabehi a , Dr R. Belaoudmou b , Pr N.S. Fedala a a Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Lamine Débaghine, Bab El Oued, Alger, Algérie b Service d’épidémiologie, CHU Lamine Débaghine, Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokhtari) Introduction L’hyperparathyroïdie primitive (HPP) est la conséquence d’une production excessive, inappropriée d’hormone parathyroïdienne ayant pour principale conséquence métabolique une hypercalcémie, l’objectif de notre étude est d’évaluer les aspects cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques des hyperparathyroïdies primitives (HPP) hypercalcémiques. Sujet et méthodes C’est une étude rétrospective colligeant 50 cas d’HPP hypercalcémiques durant les années (2013 à 2016). Résultats L’HHP hypercalcémique est rare puisqu’elle représente seulement 1,3 % des motifs d’hospitalisation, le sex-ratio : 6 femmes/1 homme, l’âge moyen est de 52 ans, le tableau révélateur est rénale dans 46 % des cas, osseux dans 22 % et fortuit dans 32 % des cas, la taille de l’adénome est fréquemment entre 1 et 2 cm (40 %) avec une moyenne : 1,68 cm, PTH moyenne à 540 pg/mL, 18 % des patients avaient une hypercalcémie sévère avec traitement par biphosphonate avant la chirurgie, il existe une corrélation entre la taille de l’adénome et la PTH (p : 0,02, r : 0,317) mais pas de corrélation entre le taux de PTH et la calcémie (p : 0,07). L’échographie a objectivé l’adénome dans 26 %, la fixation à la MIBI était positive dans 66 % des cas, à l’anapath 80,64 % étaient en faveur d’un adénome parathyroïdien, 16,12 % en faveur d’hyperplasie, un carcinome parathyroïdien seulement soit 3,22 %. Conclusion L’HPP hypercalcémique reste une pathologie rare, elle touche plus les femmes de la cinquantaine, les formes rénale et fortuite sont les plus fréquentes, la MIBI est plus sensible que l’échographie pour la localisation de l’adénome, l’adénome parathyroïdien est la forme histologique la plus fréquente, le cancer parathyroïdien est très rare. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.509
372
plémentation en folate, en albumine, en vit D et en calcium associée à un régime hypercalorique avec nette amélioration de l’état général. À j10 d’hospitalisation, suite à un traumatisme minime, la patiente a présenté une fracture du col du fémur. L’imagerie standard a monté en plus, une hypertransparence osseuse avec aspect en mosaïque des os longs. L’ostéodensitométrie osseuse a confirmé la présence d’une ostéoporose. Le diagnostic d’une ostéogenèse imparfaite (OI) de type 1 a été retenu. Un traitement par des biphosphonates par voie intraveineuse est débuté. Discussion L’OI est caractérisée par une fragilité osseuse à l’origine de fractures à répétition souvent révélatrices tel que le cas de notre patiente. La sévérité de l’atteinte squelettique et extrasquelettique est très variable selon le type d’OI tel que décrit dans la classification de Sillence complétée par Glorieux. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.506 P235
Ostéogenèse imparfaite ou maladie des os wormiens : à propos d’un cas Dr A. Laargane a,∗ , Pr A. Gaouzi b a Service d’endocrinologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc b Service d’endocrinologie pédiatrique, hôpital d’enfant, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laargane) Introduction L’ostéogenèse imparfaite (OI) est une affection génétique rare caractérisée par une masse osseuse faible et une fragilité osseuse congénitale qui se traduit par des fractures pathologiques. Son traitement repose actuellement sur la physiothérapie, la chirurgie orthopédique et la rééducation, ainsi qu’un traitement par biphosphonate dans les formes sévères et modérées. Observation Fillette de 10 ans atteinte d’une forme polyfracturaire d’OI de type III, 4e enfant de parents non consanguins indemnes. L’examen notait une cyphoscoliose, des membres inférieurs légèrement incurvés, une sclérotique un peu bleutée, et un RSP à −4DS. Il y avait dès la naissance une fracture bifémorale suivie de plusieurs autres fractures spontanées ou par traumatismes mineurs, une déminéralisation osseuse diffuse, un amincissement des corticales et une brièveté des os longs confirmant le diagnostic. Elle avait bénéficié de chirurgie de ré-axation des 2 membres inférieurs, traitement orthopédique et rééducation sans amélioration clinique nette. Depuis l’âge de 7 ans un traitement par administration cyclique de pamidronate était mis en place à raison d’une cure tout les 3 mois. Dès les premier mois, une amélioration franche était observée : plus aucune fracture et l’enfant commenc¸ait à se déplacer à l’aide d’un déambulateur. Discussion L’OI est un défaut de synthèse quantitatif et/ou qualitatif du collagène de type I se présentant sous plusieurs formes cliniques. Les biphosphonates ont transformé la prise en charge des formes graves ou modérées, d’autant plus s’ils sont introduits précocement, cependant ce traitement reste à l’échelon des thérapies symptomatiques en attendant l’avènement d’un traitement curatif qui sera peut être une thérapie génique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.507 P236
Sténose serrée du pylore révélée par une hypocalcémie sévère Dr S. Khensal ∗ , Pr K. Benmohammed , Pr A. Lezzar CHU, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Khensal)
Introduction La sténose du pylore (SP) est un épaississement des couches musculaires pyloriques entraînant une réduction de la lumière pylorique et un obstacle au passage du bol alimentaire de l’estomac vers le duodénum. Bien qu’essentiellement une maladie du nourrisson, la SP s’observe parfois chez l’adulte, non traitée, la maladie mène à la dénutrition, et perte de poids ainsi que de nombreux troubles métaboliques et électrolytiques.
Observation Patient de 32 ans, tabagique actif, antécédents d’ulcère bulbaire, transféré des urgences médicales après avoir jugulé sa crise de tétanie généralisée liée à une hypocalcémie sévère. L’examen clinique révèle : un amaigrissement de 10 kg en un mois, épigastralgies, constipation chronique, vomissements à distance des repas ainsi qu’un syndrome abdominal douloureux sub-occlusif intermittent. Le bilan biologique : calcémie corrigée : 78 mg/L, phosphore : 25 mg/L, PTH : 89 pg/mL vitD : 15 ng/mL. Une fibroscopie digestive haute avec biopsie retrouve une sténose complète du pylore (sans signes de malignité). Le patient fut opéré rapidement, le geste a consisté en une pyloroplastie + vagotomie tronculaire. Les suites opératoires furent simples. Le bilan phosphocalcique réalisé à un mois du postopératoire est revenue strictement normale. Discussion/conclusion La reconnaissance de la sténose du SP est cruciale. En effet, un délai dans le diagnostic peut conduire à une ischémie intestinale irréversible pouvant mener elle-même à une perforation et à une péritonite, pathologies associées à une morbidité et une mortalité beaucoup plus élevées. D’autre part, ses répercussions générales peuvent être gravissimes et leur prise en charge doit également se faire sans délai. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.508 P237
Aspects cliniques, biologiques, morphologiques et anatomopathologiques des hyperparathyroïdies primitives hypercalcémiques Dr M. Mokhtari a,∗ , Dr L. Rabehi a , Dr R. Belaoudmou b , Pr N.S. Fedala a a Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Lamine Débaghine, Bab El Oued, Alger, Algérie b Service d’épidémiologie, CHU Lamine Débaghine, Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokhtari) Introduction L’hyperparathyroïdie primitive (HPP) est la conséquence d’une production excessive, inappropriée d’hormone parathyroïdienne ayant pour principale conséquence métabolique une hypercalcémie, l’objectif de notre étude est d’évaluer les aspects cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques des hyperparathyroïdies primitives (HPP) hypercalcémiques. Sujet et méthodes C’est une étude rétrospective colligeant 50 cas d’HPP hypercalcémiques durant les années (2013 à 2016). Résultats L’HHP hypercalcémique est rare puisqu’elle représente seulement 1,3 % des motifs d’hospitalisation, le sex-ratio : 6 femmes/1 homme, l’âge moyen est de 52 ans, le tableau révélateur est rénale dans 46 % des cas, osseux dans 22 % et fortuit dans 32 % des cas, la taille de l’adénome est fréquemment entre 1 et 2 cm (40 %) avec une moyenne : 1,68 cm, PTH moyenne à 540 pg/mL, 18 % des patients avaient une hypercalcémie sévère avec traitement par biphosphonate avant la chirurgie, il existe une corrélation entre la taille de l’adénome et la PTH (p : 0,02, r : 0,317) mais pas de corrélation entre le taux de PTH et la calcémie (p : 0,07). L’échographie a objectivé l’adénome dans 26 %, la fixation à la MIBI était positive dans 66 % des cas, à l’anapath 80,64 % étaient en faveur d’un adénome parathyroïdien, 16,12 % en faveur d’hyperplasie, un carcinome parathyroïdien seulement soit 3,22 %. Conclusion L’HPP hypercalcémique reste une pathologie rare, elle touche plus les femmes de la cinquantaine, les formes rénale et fortuite sont les plus fréquentes, la MIBI est plus sensible que l’échographie pour la localisation de l’adénome, l’adénome parathyroïdien est la forme histologique la plus fréquente, le cancer parathyroïdien est très rare. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.509