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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
J Radiol 2009;90:787-802 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2009 Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
revue iconographique
génito-urinaire
Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives E Bouic-Pagès (1), H Perrochia (2), S Mérigeaud (1), PY Giacalone (3) et P Taourel (1)
Abstract
Résumé
MR Imaging of primary ovarian tumors with pathologic correlation J Radiol 2009;90:787-802
Les tumeurs de l’ovaire sont classées selon leur origine, en tumeurs épithéliales, tumeurs germinales et tumeurs stromales et des cordons sexuels. Cette revue iconographique illustre les caractéristiques en imagerie IRM des principales tumeurs ovariennes et leurs corrélations macroscopiques. Ces aspects clés permettent d’orienter vers un diagnostic spécifique ou de restreindre la gamme diagnostique afin de guider le choix de la technique chirurgicale.
Ovarian tumors are classified based on the cell of origin into epithelial tumors, germ cell tumors and sex cord-stromal tumors. This pictorial essay illustrates the MR imaging features of the main ovarian tumors with pathologic correlation. These key features are helpful to suggest a specific diagnosis or narrow the differential diagnosis, in order to optimize the surgical approach. Key words: Ovarian tumors. MRI.
es tumeurs de l’ovaire sont classées selon l’Organisation Mondiale de la Santé en trois groupes principaux selon qu’elles dérivent de l’épithélium de surface ovarien (tumeurs épithéliales), des cellules de la lignée germinale (tumeurs germinales), du stroma ovarien ou des cordons sexuels (tumeurs stromales et des cordons sexuels) (fig. 1). L’objectif de cette revue iconographique est d’illustrer les corrélations macroscopies-IRM des tumeurs de l’ovaire afin de souligner quelques points clés de caractérisation de ces tumeurs en IRM. Cette revue iconographique a été réalisée à partir de dossier acquis sur un IRM Siemens 1,5 T à l’aide de séquences axiales coronales et sagittales pondérées T2 TSE, axiales T1, axiales T1 après suppression de la graisse sans et après injection de gadolinium, (épaisseur de coupes 4 mm, FOV 220 mm, matrice 320, injection intraveineuse d’un antispasmodique).
L
Mots-clés : Tumeurs ovariennes. IRM.
présentant 60 % de l’ensemble des tumeurs et 85 % des tumeurs malignes. Leur prévalence augmente avec l’âge, avec un pic entre 60 et 70 ans. Elles naissent à partir de l’épithélium cœlomique de la surface ovarienne et des kystes d’inclusion qui en dérivent. Elles peuvent être classées selon leur morphologie en 5 types : séreux, mucineux, endométrioïde, à cellules claires et à cellules transitionnelles ou « tumeur de Brenner ». Les deux types histomorphologiques les plus fréquents sont les formes séreuses et mucineuses. À chaque type histomorphologique correspondent 3 types histopronostiques : bénin, borderline (ou à faible potentiel de malignité) ou invasif.
Tumeurs épithéliales séreuses et mucineuses Soixante pour-cent des tumeurs séreuses sont des formes bénignes, 15 % des formes borderline, et 25 % des formes malignes. Quatre-vingts pour-cent des tumeurs mucineuses sont des formes bénignes, 10-15 % des formes borderline et 5-10 % des formes malignes (1).
Formes bénignes Macroscopie Les tumeurs séreuses bénignes sont le plus souvent kystiques (cystadénome) mais peuvent aussi se présenter sous une forme misolide, mi-kystique (cystadénofibrome) ou
Tumeurs épithéliales Les tumeurs épithéliales sont les tumeurs ovariennes les plus fréquentes, re(1) Service d’Imagerie médicale, Hôpital Lapeyronie, 371, avenue du Doyen Gaston Giraud, 34295 Montpellier cedex 5. (2) Service d’Anatomopathologie, Hôpital Lapeyronie, 371 av du Doyen G. Giraud, 34295 Montpellier. (3) Service de Chirurgie, Hôpital Lapeyronie, 371, av du Doyen G. Giraud, 34295 Montpellier. Correspondance : P Taourel E-mail : [email protected]
Fig. 1 :
Organogénèse ovarienne. Épithélium de surface ovarienne (flèche fine), ovocyte (tête de flèche), follicule secon daire présentant plusieurs couches folliculeuses constituant la granulosa (flèche épaisse), corps jaune (étoile).
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plus rarement essentiellement solide (adénofibrome). L’atteinte bilatérale est un élément plutôt en faveur d’une tumeur séreuse. Le cystadénome séreux est uni ou biloculaire, à parois fines de moins de 3 mm (1). Le cystadénome mucineux est une tumeur kystique de plus grande taille, plutôt unilatérale, multiloculaire (fig. 2). Le cystadénofibrome associe une composante kystique souvent multiloculaire à une portion solide fibreuse (2, 3). Cette tumeur est de diagnostic difficile en raison de la présence inconstante (50 % des cas) de sa composante solide (aspect alors semblable au cystadénome), cette dernière pouvant alors dans certains cas mimer en imagerie une forme maligne (4) (fig. 3). Les cystadénofibromes sont rares (2 % des tumeurs ovariennes), essentiellement séreux, plus rarement mucineux, voire endométrioïde (2). L’adénofibrome est une tumeur blanchâtre fibreuse contenant des microkystes.
du contenu (protéique, mucineux…) (1, 5, 6) (fig. 6). Penser à une tumeur épithéliale bénigne devant : • une lésion kystique souvent bilatérale, uni ou biloculaire à paroi fine, de signal homogène, sans composante solide = cystadénome séreux ; • une lésion kystique multiloculaire avec loculi de signaux différents sans composante solide = cystadénome mucineux ; • une lésion complexe multi kystique avec composante solide de petite taille régulière linéaire en hypo signal T2 franc de rehaussement tardif et modéré = cystadénofibrome.
Formes borderline Les formes borderline sont observées chez des patientes 10 à 15 ans plus jeunes (1, 7, 8) que les patientes présentant une forme maligne, soit environ 45 ans. Elles se définissent par une prolifération épithéliale sans invasion stromale.
IRM
Macroscopie
Le cystadénome séreux est en hypersignal T2 uniloculaire ou biloculaire avec des loculi de signal homogène (fig. 4). Le cystadénofibrome présente classiquement une portion solide fibreuse en franc hypo signal T2 caractéristique (2, 3) linéaire ou plus nodulaire mais de contours réguliers (fig. 5). L’adénofibrome est une tumeur solide en hypo signal T2 hétérogène (microkystes en hypersignal). Le cystadénome mucineux présente des loculi de signaux différents en T1 et T2 en fonction
Elles se caractérisent par la présence de végétations ou projections papillaires endokystiques ou exokystiques s’étendant à la surface de l’ovaire. Ces projections papillaires sont plus fréquentes dans les formes borderline mais non spécifiques. Dans les séries macroscopiques, elles sont retrouvées dans 20 à 26 % des tumeurs bénignes (fig. 7 et 8), 62 à 78 % des tumeurs borderline (fig. 9) et 59 à 92 % des formes malignes (6, 9). Dans les tumeurs mucineuses, le nombre de locus semble corrélé
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à l’agressivité tumorale plus élevée dans les formes borderline et malignes (5) (fig. 10). Forme atypique : Les tumeurs borderline peuvent également se présenter sous la forme d’une lésion mixte kystique multiloculaire avec composante solide, alors difficile à différencier d’une forme maligne de stade I (7). Forme particulière : Les tumeurs borderline séreuses papillaires de surface (10) sont un sous-type tumoral de développement exclusif exophytique à la surface de l’ovaire, ce dernier conservant une forme et une morphologie normale. Elles peuvent s’accompagner d’ascite et d’implants péritonéaux invasifs ou non invasifs.
IRM Les végétations apparaissant en signal T2 intermédiaire, en nombre variable, se rehaussant après injection de gadolinium permettant de les différencier d’éventuels débris intrakystiques (fig. 9). Parfois ces végétations prennent un aspect pseudokystique (fig. 11). Dans les tumeurs borderline séreuses papillaires de surface, le syndrome tumoral parfois volumineux apparaît en signal T2 intermédiaire de contours microlobulés formant des « grappes » et se rehaussant après injection (fig. 12). Malgré l’absence d’invasion stromale qui caractérise ces formes borderline, elles s’accompagnent dans 20 à 40 % des cas d’implants péritonéaux (non invasifs dans 90 % des cas) plus fréquemment observés dans les formes exophytiques (8, 11).
a b
Fig. 2 : a b
Cystadénome mucineux « secondaire » sur mucocèle apperndiculaire rompue avec pseudomyxome péritonéal. Axial T2 : volumineuse tumeur kystique multiloculée, pseudomyxome péritonéal visible au sein d’une hernie ombilicale (image arrondie pariétale antérieure en hypersignal T2). Pièce opératoire.
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a b c d
Fig. 3 : a b c d
Fig. 4 : a b c d
Tumeurs ovariennes bilatérales kystiques avec portions solides (flèche épaisse) et végétations (flèche fine) = cystadénofibromes séreux bilatéraux. Sagittal T2. Axial T1. Axial T1 fatsat gadolinium. Axial T2.
Cystadénome séreux. Kyste uniloculaire à paroi fine, de signal homogène. Sagittal T2. Axial T2. Axial T1. Axial T1 fat sat Gadolinium.
a bc d
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Fig. 5 : a b c
Cystadénofibromes séreux. Lésions ovariennes bilatérales kystiques multi loculées avec composantes solides linéaires de petite taille en hypo signal T2 franc. Axial T2. Axial T1. Axial T1 fat sat gadolinium.
a b c d
Fig. 6 : a b c d
Cystadénome mucineux Sagittal T2 : volumineuse lésion liquidienne multiloculée. A noter la présence de petites végétations endokystiques à la face postérieure du kyste parfois visibles dans les tumeurs bénignes. Axial T2. Axial T1 : loci de signaux différents. Axial T1 fatsat gadolinium : rehaussement de la paroi et des cloisons.
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Fig. 7 : a b c d e
Tumeurs épithéliales séreuses bénignes bilatérales avec projections papillaires endokystiques peu nombreuses et de petite taille. Coronal T2 centré sur ovaire droit (flèche). Coronal T2 centré sur l’ovaire gauche. Axial T2. Axial T1 fat sat gadolinium. Pièce opératoire.
a b c d
Fig. 8 : a b c d
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Tumeur épithéliale bénigne de type adénofibrome avec projections papillaires de surface. Axial T1. Axial T1 fat sat gadolinium. Axial T2. Pièce opératoire (flèche = ovaire, tête de flèche = végétations).
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Fig. 9 : a b c d e
Tumeurs séreuses borderline bilatérales avec végétations exo (flèche épaisse) et surtout endokystiques (flèche fine) profuses. Axial T1. Axial T2. Coronal T2. Sagittal T1 fat sat gadolinium : rehaussement des végétations. Pièce macroscopique.
a b c d
Fig. 10 : a b c d
Volumineuse tumeur mucineuse border line. Axial T2. Axial T1 : loci de signaux différents. Axial T1 fat sat gadolinium. Pièce opératoire : remaniements nécroticohémorragiques. J Radiol 2009;90
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Fig. 11 : a b c d
Tumeur mucineuse borderline avec végétations pseudokystiques. Sagittal T2. Axial T2. Axial T1. Axial T1fat sat gadolinium.
Penser à une tumeur épithéliale borderline devant : • des végétations ou projections papillaires, spécifiques des tumeurs épithéliales +++. Plus fréquemment retrouvées dans les tumeurs borderline mais non spécifiques : dans une série de 58 tumeurs avec végétations, on dénombre 26 tumeurs bénignes, contre 13 tumeurs borderline et 19 tumeurs malignes illustrant la plus grande fréquence des tumeurs bénignes (9) ; • le nombre et la taille des projections papillaires sont des facteurs prédictifs de malignité (12) ; • des septa nombreux dans une tumeur multikystique avec loci de signaux différents, le nombre de septa des tumeurs mucineuses étant corrélé à l’agressivité tumorale.
Formes malignes Macroscopie L’association d’une composante solide prédominante, d’une paroi et des cloisons épaisses et irrégulières (13), de calcificaJ Radiol 2009;90
tions, de remaniements nécroticohémorragiques signe une forme maligne de type cystadénocarcinome (1).
IRM (fig. 13 et 14) La présence de septa épais et d’une portion solide volumineuse oriente vers une tumeur maligne, mais un certain nombre de tumeurs malignes de stade I ne présentent pas ces caractéristiques. Dans une série comparant 19 tumeurs borderline et 19 tumeurs malignes de stade I : une valeur seuil de 4,5 mm d’épaisseur des septa permet le diagnostic des formes malignes avec une sensibilité de 55 % et une spécificité de 94 %, une valeur seuil de 28,5 mm pour la portion solide permet de diagnostiquer les formes malignes avec une sensibilité de 55 % et une spécificité de 82 % (7). Le nombre de septa, nodules muraux ou végétations ne permet pas de s’orienter vers l’une ou l’autre de ces deux formes malignes (7).
On recherchera alors des signes d’invasion ganglionnaire, ou de carcinose péritonéale en gardant à l’esprit que des lésions péritonéales peuvent être vues également dans les formes borderline. Penser à une tumeur épithéliale maligne devant : une tumeur solidokystique avec paroi et septa épais (> 4 mm), portion solide irrégulière > 28 mm, remaniements hémorragiques, implants péritonéaux et adénomégalies ; faux positifs : cystadénofibrome avec portion solide atypique.
Autres formes de tumeurs épithéliales moins fréquentes
Tumeur endométrioïde Le type histomorphologique de type « endométrioïde » est malin dans 97 %
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Fig. 12 : a b c d
Tumeur épithéliale séreuse borderline ovarienne droite de type micropapillaire (flèche = végétations). Axial T1. Axial T1 fat sat gadolinium. Axial T2 : projections papillaires de surface appendues à un ovaire conservant une morphologie normale. Pièce opératoire.
a b
Fig. 13 : a b
Cystadénocarcinome séreux. Axial T2. Axial T1 fat sat gadolinium : paroi épaisse et portion solide rehaussées.
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Fig. 14 : a b c d
c d Cystadénocarcinome séreux. Tumeur mixte solidokystique avec remaniement hémorragique en hypersignal T1 et rehaussement de la portion solide. Axial T1 fat sat. Axial T1 fat sat gadolinium. Axial T1. Axial T2.
des cas réalisant l’adénocarcinome endométrioïde qui représente 10 à 15 % des carcinomes ovariens. Son pic de prévalence est également la femme de 5060 ans.
devant faire rechercher un épaississement endométrial (1). Une association à une endométriose ovarienne est également décrite dans 23 % des cas survenant dans ce cas chez des patientes 5 à 10 ans plus jeunes (6).
Macroscopie Elle se présente de façon relativement aspécifique sous la forme d’une masse solidokystique multiloculée, de grande taille (10-20 cm) unilatérale dans 70 % des cas, présentant des remaniements hémorragiques fréquents (fig. 15).
IRM Sa portion solide se rehausse de façon intense et précoce (1). Une association à une hyperplasie ou un carcinome de l’endomètre est décrite dans 15 à 20 % des cas J Radiol 2009;90
Tumeur à cellules claires Le carcinome à cellules claires est également la forme histopronostique unique des tumeurs à cellules claires représentant 5 % des carcinomes ovariens, souvent de meilleur pronostic avec une découverte majoritaire au stade I (1).
sions solides souvent arrondies, peu nombreuses.
IRM (fig. 16) Le kyste présente un signal T1 variable. Une association à une endométriose ovarienne est décrite dans près de 40 % des cas (6). Un endométriome développant un nodule mural ou une composante solide devant donc être suspect de malignité (1, 6).
Macroscopie
Les tumeurs épithéliales à cellules transitionnelles ou « tumeurs de Brenner »
Elle se présente sous la forme d’un kyste souvent uniloculaire avec des protru-
Elles sont bénignes dans 98 % des cas et surviennent dans la 5e décennie.
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Fig. 15 : a b c d
Carcinome endométrioide de l’ovaire gauche. (ovaire = flèche épaisse, portion solide = flèche longue, portion kystique = flèche courte) Axial T1. Axial T2. Axial T1 fat sat gadolinium. Pièce opératoire.
a b c d
Fig. 16 :
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Carcinome à cellules claires. Lésion kystique uniloculaire avec protrusion solide arrondie prenant le contraste. Axial T2. Axial T1. Axial T1 fat sat. Axial T1 fat sat gadolinium.
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Macroscopie Elles se présentent habituellement sous la forme d’une tumeur de petite taille (inférieure à 2 cm) bien limitée, solide fibreuse, souvent partiellement calcifiée contenant des microkystes ; plus rarement sous forme d’une tumeur kystique multiloculaire avec composante solide (1).
IRM Leur caractère fibreux leur confère un hyposignal T2 franc évocateur plus marqué que dans les autres tumeurs solides fibreuses (6) mais non spécifique, également présent dans les tumeurs du groupe fibrothécal. Leur rehaussement est faible et discrètement hétérogène après injection. Elles sont dans 30 % des cas associées à d’autres tumeurs ovariennes, souvent à une tumeur mucineuse dans le même ovaire (1, 6).
Tumeurs germinales Deuxième groupe en fréquence, elles représentent 20 à 30 % des tumeurs ovariennes. Elles dérivent de la cellule germinale et sont subdivisées en deux catégories : les tératomes (pluritissulaires et monotissulaires) et les tumeurs non tératomateuses.
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Le tératome pluritissulaire kystique mature (kyste dermoide) Seule tumeur germinale bénigne elle représente 95 % des tumeurs germinales (1). C’est une tumeur de la femme jeune (30 ans en moyenne), unilatérale dans 90 % des cas, de croissance lente (14). Le tératome kystique mature est la tumeur ovarienne bénigne la plus fréquente chez la femme de moins de 45 ans (1, 20).
Macroscopie Il associe de façon caractéristique des dérivés ectodermiques (annexes pilosébacées, dents) mésodermiques (graisse, tissu ostéocartilagineux, muscle) et/ou endodermique (tissu thyroïdiens, épithélium bronchique ou gastro-intestinal). Il se présente sous la forme d’une tumeur kystique uniloculaire dans 88 % des cas (1, 14). Sa paroi est fine et régulière, présentant à sa face interne une protubérance tissulaire ou nodule de Rokitansky, sur lequel s’implantent les poils et cheveux et qui contient éventuellement du tissu ostéocartilagienux ou des dents (présentes dans 31 % des cas) (1, 6, 14). La présence de graisse dans une tumeur ovarienne est quasi pathognomonique d’un tératome
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mature. La graisse peut y être présente sous plusieurs formes (14) : – du sébum produit par les annexes pilosébacées qui remplit la cavité du kyste, (qui correspond à du matériel liquide à température corporelle et semi solide à l’examen macroscopique) ; – du tissu graisseux présent dans les parois du kyste ou la protubérance de Rokitansky ; – enfin des sphères de matériel lipidique de 1 à 3 cm parfois nombreuses (plus de 100) flottant dans la lumière du kyste correspondant à l’agrégation de matériel lipidique autour d’un nidus constitué de débris, cheveux ou matériel desquamatif (14, 15).
IRM La composante graisseuse est responsable d’un hypersignal T1 s’effaçant sur la séquence en saturation de graisse qui constitue l’élément clé du diagnostic (1, 6, 14, 16) (fig. 17). Quinze pour cent des tératomes ne présentent pas de composante sébacée intracavitaire (17). La cavité est alors remplie de diverses sécrétions, variables en fonction du type de tératome (sécrétions digestives, bronchiques, colloïde…). Chez la moitié de ces tératomes sans sébum in-
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Fig. 17 : a b c
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Tératome kystique mature avec composante graisseuse de type sébacée intracavitaire et sous forme de tissu adipeux dans le nodule de Rokitansky. Axial T1 fat sat gadolinium : rehaussement de la paroi et de la périphérie du nodule de Rokitansky. Axial T1 : hypersignal graisseux intracavitaire et au sein du nodule mural. Pièce opératoire : annexes pilosébacées intracavitaires.
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Fig. 18 :
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tracavitaire, la composante graisseuse est uniquement présente dans la paroi du kyste ou le nodule de Rokitansky sous forme d’ilots graisseux focaux (fig. 18) parfois mieux visibles sur les séquences en écho de gradient en phase et opposition de phase que sur les séquences de saturation de graisse (14, 15). Sept pour cent des tératomes matures ne présentent pas de graisse et posent un problème diagnostique. Rarement les tératomes matures présentent une composante graisseuse exclusive mimant un lipome (17). Après injection le rehaussement du kyste est variable. Les parois et cloisons classiquement se rehaussent. La protubérance de Rokitansky peut se rehausser faiblement ou non : on observe fréquemment un rehaussement de la périphérie du nodule (revêtement cutané) sa partie centrale (tissu adipeux, muscles, dents) ne se rehaussant pas. Le tératome mature peut être associé à une autre tumeur germinale réalisant une tumeur combinée (constituée de composantes histologiques différentes dérivant toutes d’une même cellule souche)
Tératome kystique mature sans composante graisseuse intracavitaire. Présence d’une composante graisseuse de petite taille au sein de la protubérance de Rokitansky. Axial T1 fat sat. Axial T1 : hypersignal graisseux au sein de la protubérance de Rokitansky (flèche). Axial T1 fat sat gadolinium : discret rehaussement de la périphérie de la protubérance de Rokitansky.
ou à une tumeur mucineuse ou un cystadénocarcinome réalisant une tumeur collusive (constituée de deux composantes histologiquement différentes adjacentes sans interface histologiquement mixte) (17).
Les autres tumeurs germinales Les 5 % restants sont composés des tératomes pluritissulaires immatures, des tératomes monotissulaires (struma ovarii, tumeurs carcinoïdes, tumeurs neuroectodermiques) et des tumeurs non tératomateuses (dysgerminome, carcinome embryonnaire, tumeur vitelline). Le tératome pluritissulaire immature est une tumeur maligne rare de la femme jeune (14) (deux premières décennies) de croissance rapide avec rupture capsulaire fréquente (1, 14). Il se distingue de la forme mature (kyste dermoïde) par la présence d’un contingent solide prédominant (composé de tissu neuroectodermique immature) de remaniements nécroticohémorragiques, et de calcifications
éparses amorphes grossières (et non localisées dans le nodule de Rokitansky), associés aux éléments matures ecto-méso-endodermiques précédemment décrits (14, 18). Il ne présente classiquement pas de composante kystique liquidienne (13). Le goitre ovarien (struma ovarii) représente 2,7 % des tératomes. Il sera évoqué devant un kyste multiloculaire de surface multilobulée avec composante solide dont certains loci ont un hypersignal T1 (colloïde). Des portions hypervasculaires sont possibles (14, 19). Le dysgerminome est une tumeur solide multilobulée parcourue de septas fibrovasculaires, pouvant être le siège de calcifications et de remaniements nécrotiques. Dans 5 % des cas, la présence de cellules du syncytiotrophoblaste dans la tumeur est à l’origine d’une élévation de la Béta HCG plasmatique (1). Affirmer le diagnostic de tératome pluritissulaire devant une tumeur présentant une composante graisseuse. Les deux seules tumeurs ovariennes contenant de la graisse sont les tératomes pluritissulaires matures et immatures, cette J Radiol 2009;90
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dernière, bien plus rare se distinguant de la forme mature par une composante solide prédominante et des calcifications grossières éparses.
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tumeur stromale sclérosante) ou confinée à l’ovaire au moment du diagnostic (1).
Tumeurs du groupe fibrothécal Tumeurs stromales et des cordons sexuels Elles représentent 8 % de l’ensemble des tumeurs et affectent tous les groupes d’âge. Elles sont divisées en deux groupes : Les tumeurs dérivant du stroma gonadique : fibrome, thécome, tumeur stromale sclérosante. Les tumeurs dérivant des cordons sexuels : tumeurs à cellules de la granulosa, tumeur à cellules de Leydig-Sertoli. Ce groupe tumoral présente la particularité d’être parfois associé à des manifestations hormonales à type de production d’œstrogènes ou d’androgènes. Leur composante solide apparaît souvent en hyposignal T1 et franc hyposiganl T2 reflétant le caractère fibreux de leur stroma. La plupart de ces tumeurs sont bénignes (fibrothécome,
Ce groupe représente environ 90 % des tumeurs stromales et des cordons sexuels. Il inclut les fibromes et les thécomes, ces derniers associant souvent une composante fibreuse et alors appelés fibrothécomes (19). Toutes ces tumeurs sont bénignes et surviennent en période périménopausique. Le fibrome est la plus fréquente des tumeurs stromales et des cordons sexuels. Le thécome ou fibrothécome, à la différence du fibrome, présente une activité œstrogènique dans 50 % des cas ou plus rarement androgénique dans 10 % des cas grâce à ses cellules thécales (19). Il est associé à un épanchement pleural et péritonéal dans le cadre d’un syndrome de Demons Meigs et est alors trompeur, d’autant s’il existe un cancer extraovarien associé (20).
Macroscopie Tumeurs solides fibreuses sièges parfois de remaniements kystiques ou œdémateux. Des calcifications sont souvent observées.
IRM Du fait de leur composante fibreuse prédominante, ces tumeurs apparaissent en hyposignal en séquence pondérée T1 et en franc hyposignal T2 caractéristique (21). Des remaniements kystiques et oedémateux intra lésionnel peuvent être visualisés dans les fibrothécomes, leur conférant un signal T2 plus hétérogène (hypo iso et hypersignal) que les fibromes (1, 6, 19). De tels aspects peuvent être observés dans les fibromes de grande taille possiblement associés à des remaniements hémorragiques trompeurs en cas de torsion. Après injection, les fibromes présenteront un rehaussement faible et tardif. Le rehaussement des fibrothécomes varie en fonction de leur composition fibromateuse ou thécale prédominante, les cellules thécales étant hypervascularisées (19) (fig. 19). En période préménopausique il n’est pas rare de mettre en évidence des
a be c d
Fig. 19 : a b c d e
Fibrothécome. Tumeur ovarienne droite solide présentant un signal T2 hétérogène, un rehaussement modéré. Axial T1. Axial T2. Axial T1 fat sat. Axial T1 fat sat Gadolinium. Pièce opératoire.
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fibromes à développement exophytique exclusif avec un ovaire ipsilatéral conservant une morphologie normale (22).
cal qui présentent un rehaussement lent et faible, et des tumeurs épithéliales qui présentent un rehaussement précoce avec Wash out (1, 21, 23).
Autres tumeurs stromales et des cordons sexuels
Tumeur à cellules de Leydig-Sertoli
Elles sont très rares (aucun cas dans la série rétrospective de Bazot incluant 168 tumeurs ovariennes opérées pour lesquelles les 16 cas de tumeurs stromales et des cordons sexuels étaient des fibromes et fibrothécomes (9)).
Elle représente 0,5 % des tumeurs de l’ovaire. C’est une tumeur maligne de bas grade qui survient chez la femme jeune avant 30 ans. Elle est le plus souvent unilatérale et limitée à l’ovaire dans 80 % des cas (19). Dans 30 % des cas, cette tumeur présente une activité hormonale à type de production d’androgènes à l’origine d’un syndrome de virilisation. C’est la tumeur virilisante la plus fréquente (21).
Tumeur stromale sclérosante C’est une tumeur bénigne rare qui survient dans 80 % des cas chez la jeune femme de 20 à 40 ans présentant souvent des cycles irréguliers (21, 23).
Macroscopie Souvent de grande taille, elle associe une composante kystique à une composante solide hétérogène.
IRM La portion solide présente un signal T2 variable et un rehaussement caractéristique périphérique précoce qui progresse de façon centripète « hémangiome hépatique like » (23) permettant de la différencier des tumeurs du groupe fibrothé-
Macroscopie C’est une lésion bien limitée unilatérale solide ou mi-solide mi-kystique (kystes intratumoraux de taille variable).
IRM Son signal en T2 est d’autant plus bas que la composante fibreuse sera importante. Son rehaussement est peu spécifique, relativement homogène épargnant parfois des kystes intratumoraux (fig. 20).
Tumeur à cellules de la granulosa Elles représentent 1 à 2 % des tumeurs de l’ovaire et environ 10 % des tumeurs stro-
E Bouic-Pagès et al.
males et des cordons sexuels. C’est une tumeur maligne mais le plus souvent limitée à l’ovaire au moment du diagnostic et qui présente une propension à l’extension péritonéale nettement plus faible que les tumeurs épithéliales. C’est la tumeur maligne stromale et des cordons sexuels la plus fréquente, sécrétant parfois des œstrogènes (1, 21). Cette sécretion œstrogènique n’est pas spécifique et peut être rencontrée bien que plus rarement dans les thécomes, les tumeurs stromales sclérosantes et certaines tumeurs épithéliales (séreuses, mucineuses, endométrioide) ainsi que les métastases (19). Plus rarement, elles peuvent être à l’origine d’une virilisation via une sécrétion d’androgènes. Les formes kystiques étant plus aptes à provoquer ce type de manifestations (19). Ces tumeurs sont classées en deux sous types : juvénile et adulte. La forme juvénile est rare (5 % des tumeurs de la granulosa) survenant chez l’enfant en période prépubertaire, d’excellent pronostic. La forme adulte, prédominante, (95 % des tumeurs de la granulosa) intéresse les femmes en période péri et post-ménopausique (21, 24).
Macroscopie Ces tumeurs sont très polymorphes allant de formes solides exclusives à des formes kystiques multiloculaires, le plus souvent mixtes associant plages solides et zones
a b c d
Fig. 20 :
a b c d
Tumeur à cellules de Leydig-Sertoli. Lésion ovarienne gauche solide avec kyste intratumoral. Axial T1. Axial T2 (hypersignal de la portion kystique : flèche). Axial T1 fatsat gadolinium. Pièce opératoire.
J Radiol 2009;90
E Bouic-Pagès et al.
cavitaires (21, 25). Des remaniements nécrotico hémorragiques sont parfois retrouvés surtout dans le type juvénile. À la différence des tumeurs épithéliales elles ne présentent jamais de projections papillaires.
IRM Aspect polymorphe non spécifique. Anomalies endométriales souvent associées. Penser à une tumeur du groupe fibrothécal (fibrome, fibrothécome) devant une tumeur solide fibreuse en hyposignal T2 franc de rehaussement tardif et modéré. Diagnostic différentiel : les tumeurs de Brenner souvent de plus petite taille, les adénofibromes et cystadénofibromes (composante kystique associée). La composante thécale sera évoquée devant un signal T2 plus hétérogène, un rehaussement plus important et éventuellement un épaississement endométrial associé (sécrétion d’œstrogènes). Penser à une tumeur stromale sclérosante devant une tumeur solidokystique de la femme jeune présentant un rehaussement de type « hémangiome like ». Penser à une tumeur à cellules de LeydigSertoli devant une tumeur solide ou solidokystique chez la femme jeune dans un contexte de virilisation. Penser à une tumeur à cellules de la granulosa devant une tumeur mixte avec remaniements nécroticohémorragiques sans végétations, associée à des anomalies de l’endomètre.
Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
tre pour les tumeurs de la granulosa, le carcinome endométrioide, et occasionnellement les thécomes). Les autres formes de tumeurs sont rares et les difficultés bien plus grandes pour suggérer un diagnostic histologique précis. Le diagnostic différentiel entre les différentes tumeurs malignes épithéliales ou non épithéliales est difficile, l’ensemble de ces lésions se présentant sous une forme aspécifique (mi-solide mi-kystique avec remaniements nécroticohémorragiques). Le but de cette approche diagnostique est d’orienter au mieux le geste du chirurgien. En effet une chirurgie radicale par laparotomie sera réalisée en cas de suspicion de tumeur maligne. Un traitement conservateur (annexectomie uni ou bilatérale) avec omentectomie sera préféré dans les tumeurs borderline associé à une appendicectomie dans les formes d’allure mucineuse. L’exérèse par voie coelioscopique d’une lésion bénigne d’allure mucineuse s’accompagnera de l’utilisation d’un sac collecteur type « endobag » pour prévenir le risque de morcellement et de contamination péritonéale lors de l’extraction de la pièce. En complément de cette imagerie morphologique conventionnelle, l’analyse quantitative de la perfusion tumorale grâce aux séquences injectées dynamiques (26), et les techniques nouvelles (diffusion, spectroscopie) présentent une valeur additionnelle potentielle pour augmenter la caractérisation lésionnelle.
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Conclusion Les tumeurs ovariennes primitives sont de diagnostic difficile parfois trompeur. Cependant en imagerie morphologique conventionnelle, certains points clés constituent une aide diagnostique précieuse. On reconnaîtra avec certitude les lésions bénignes suivantes : cystadénome séreux (kyste uni ou biloculaire à paroi fine mimant un kyste fonctionnel), les tumeurs fibreuses en hyposignal T2 caractéristique (tumeur de Brenner, fibrome et fibrothécome) le tératome mature (composante graisseuse pathognomonique). Le cystadénofibrome constituera parfois un faux positif des lésions épithéliales malignes. On s’aidera toujours du contexte clinique (femme jeune et syndrome de virilisation pour la tumeur à cellules de Leydig-Sertoli ; hyperoestrogénie pour les tumeurs de la granulosa) et des anomalies associées (anomalies de l’endomèJ Radiol 2009;90
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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
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J Radiol 2009;90
revue iconographique
génito-urinaire
Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives E Bouic-Pagès (1), H Perrochia (2), S Mérigeaud (1), PY Giacalone (3) et P Taourel (1)
Abstract
Résumé
MR Imaging of primary ovarian tumors with pathologic correlation J Radiol 2009;90:787-802
Les tumeurs de l’ovaire sont classées selon leur origine, en tumeurs épithéliales, tumeurs germinales et tumeurs stromales et des cordons sexuels. Cette revue iconographique illustre les caractéristiques en imagerie IRM des principales tumeurs ovariennes et leurs corrélations macroscopiques. Ces aspects clés permettent d’orienter vers un diagnostic spécifique ou de restreindre la gamme diagnostique afin de guider le choix de la technique chirurgicale.
Ovarian tumors are classified based on the cell of origin into epithelial tumors, germ cell tumors and sex cord-stromal tumors. This pictorial essay illustrates the MR imaging features of the main ovarian tumors with pathologic correlation. These key features are helpful to suggest a specific diagnosis or narrow the differential diagnosis, in order to optimize the surgical approach. Key words: Ovarian tumors. MRI.
es tumeurs de l’ovaire sont classées selon l’Organisation Mondiale de la Santé en trois groupes principaux selon qu’elles dérivent de l’épithélium de surface ovarien (tumeurs épithéliales), des cellules de la lignée germinale (tumeurs germinales), du stroma ovarien ou des cordons sexuels (tumeurs stromales et des cordons sexuels) (fig. 1). L’objectif de cette revue iconographique est d’illustrer les corrélations macroscopies-IRM des tumeurs de l’ovaire afin de souligner quelques points clés de caractérisation de ces tumeurs en IRM. Cette revue iconographique a été réalisée à partir de dossier acquis sur un IRM Siemens 1,5 T à l’aide de séquences axiales coronales et sagittales pondérées T2 TSE, axiales T1, axiales T1 après suppression de la graisse sans et après injection de gadolinium, (épaisseur de coupes 4 mm, FOV 220 mm, matrice 320, injection intraveineuse d’un antispasmodique).
L
Mots-clés : Tumeurs ovariennes. IRM.
présentant 60 % de l’ensemble des tumeurs et 85 % des tumeurs malignes. Leur prévalence augmente avec l’âge, avec un pic entre 60 et 70 ans. Elles naissent à partir de l’épithélium cœlomique de la surface ovarienne et des kystes d’inclusion qui en dérivent. Elles peuvent être classées selon leur morphologie en 5 types : séreux, mucineux, endométrioïde, à cellules claires et à cellules transitionnelles ou « tumeur de Brenner ». Les deux types histomorphologiques les plus fréquents sont les formes séreuses et mucineuses. À chaque type histomorphologique correspondent 3 types histopronostiques : bénin, borderline (ou à faible potentiel de malignité) ou invasif.
Tumeurs épithéliales séreuses et mucineuses Soixante pour-cent des tumeurs séreuses sont des formes bénignes, 15 % des formes borderline, et 25 % des formes malignes. Quatre-vingts pour-cent des tumeurs mucineuses sont des formes bénignes, 10-15 % des formes borderline et 5-10 % des formes malignes (1).
Formes bénignes Macroscopie Les tumeurs séreuses bénignes sont le plus souvent kystiques (cystadénome) mais peuvent aussi se présenter sous une forme misolide, mi-kystique (cystadénofibrome) ou
Tumeurs épithéliales Les tumeurs épithéliales sont les tumeurs ovariennes les plus fréquentes, re(1) Service d’Imagerie médicale, Hôpital Lapeyronie, 371, avenue du Doyen Gaston Giraud, 34295 Montpellier cedex 5. (2) Service d’Anatomopathologie, Hôpital Lapeyronie, 371 av du Doyen G. Giraud, 34295 Montpellier. (3) Service de Chirurgie, Hôpital Lapeyronie, 371, av du Doyen G. Giraud, 34295 Montpellier. Correspondance : P Taourel E-mail : [email protected]
Fig. 1 :
Organogénèse ovarienne. Épithélium de surface ovarienne (flèche fine), ovocyte (tête de flèche), follicule secon daire présentant plusieurs couches folliculeuses constituant la granulosa (flèche épaisse), corps jaune (étoile).
788
Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
plus rarement essentiellement solide (adénofibrome). L’atteinte bilatérale est un élément plutôt en faveur d’une tumeur séreuse. Le cystadénome séreux est uni ou biloculaire, à parois fines de moins de 3 mm (1). Le cystadénome mucineux est une tumeur kystique de plus grande taille, plutôt unilatérale, multiloculaire (fig. 2). Le cystadénofibrome associe une composante kystique souvent multiloculaire à une portion solide fibreuse (2, 3). Cette tumeur est de diagnostic difficile en raison de la présence inconstante (50 % des cas) de sa composante solide (aspect alors semblable au cystadénome), cette dernière pouvant alors dans certains cas mimer en imagerie une forme maligne (4) (fig. 3). Les cystadénofibromes sont rares (2 % des tumeurs ovariennes), essentiellement séreux, plus rarement mucineux, voire endométrioïde (2). L’adénofibrome est une tumeur blanchâtre fibreuse contenant des microkystes.
du contenu (protéique, mucineux…) (1, 5, 6) (fig. 6). Penser à une tumeur épithéliale bénigne devant : • une lésion kystique souvent bilatérale, uni ou biloculaire à paroi fine, de signal homogène, sans composante solide = cystadénome séreux ; • une lésion kystique multiloculaire avec loculi de signaux différents sans composante solide = cystadénome mucineux ; • une lésion complexe multi kystique avec composante solide de petite taille régulière linéaire en hypo signal T2 franc de rehaussement tardif et modéré = cystadénofibrome.
Formes borderline Les formes borderline sont observées chez des patientes 10 à 15 ans plus jeunes (1, 7, 8) que les patientes présentant une forme maligne, soit environ 45 ans. Elles se définissent par une prolifération épithéliale sans invasion stromale.
IRM
Macroscopie
Le cystadénome séreux est en hypersignal T2 uniloculaire ou biloculaire avec des loculi de signal homogène (fig. 4). Le cystadénofibrome présente classiquement une portion solide fibreuse en franc hypo signal T2 caractéristique (2, 3) linéaire ou plus nodulaire mais de contours réguliers (fig. 5). L’adénofibrome est une tumeur solide en hypo signal T2 hétérogène (microkystes en hypersignal). Le cystadénome mucineux présente des loculi de signaux différents en T1 et T2 en fonction
Elles se caractérisent par la présence de végétations ou projections papillaires endokystiques ou exokystiques s’étendant à la surface de l’ovaire. Ces projections papillaires sont plus fréquentes dans les formes borderline mais non spécifiques. Dans les séries macroscopiques, elles sont retrouvées dans 20 à 26 % des tumeurs bénignes (fig. 7 et 8), 62 à 78 % des tumeurs borderline (fig. 9) et 59 à 92 % des formes malignes (6, 9). Dans les tumeurs mucineuses, le nombre de locus semble corrélé
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à l’agressivité tumorale plus élevée dans les formes borderline et malignes (5) (fig. 10). Forme atypique : Les tumeurs borderline peuvent également se présenter sous la forme d’une lésion mixte kystique multiloculaire avec composante solide, alors difficile à différencier d’une forme maligne de stade I (7). Forme particulière : Les tumeurs borderline séreuses papillaires de surface (10) sont un sous-type tumoral de développement exclusif exophytique à la surface de l’ovaire, ce dernier conservant une forme et une morphologie normale. Elles peuvent s’accompagner d’ascite et d’implants péritonéaux invasifs ou non invasifs.
IRM Les végétations apparaissant en signal T2 intermédiaire, en nombre variable, se rehaussant après injection de gadolinium permettant de les différencier d’éventuels débris intrakystiques (fig. 9). Parfois ces végétations prennent un aspect pseudokystique (fig. 11). Dans les tumeurs borderline séreuses papillaires de surface, le syndrome tumoral parfois volumineux apparaît en signal T2 intermédiaire de contours microlobulés formant des « grappes » et se rehaussant après injection (fig. 12). Malgré l’absence d’invasion stromale qui caractérise ces formes borderline, elles s’accompagnent dans 20 à 40 % des cas d’implants péritonéaux (non invasifs dans 90 % des cas) plus fréquemment observés dans les formes exophytiques (8, 11).
a b
Fig. 2 : a b
Cystadénome mucineux « secondaire » sur mucocèle apperndiculaire rompue avec pseudomyxome péritonéal. Axial T2 : volumineuse tumeur kystique multiloculée, pseudomyxome péritonéal visible au sein d’une hernie ombilicale (image arrondie pariétale antérieure en hypersignal T2). Pièce opératoire.
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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
a b c d
Fig. 3 : a b c d
Fig. 4 : a b c d
Tumeurs ovariennes bilatérales kystiques avec portions solides (flèche épaisse) et végétations (flèche fine) = cystadénofibromes séreux bilatéraux. Sagittal T2. Axial T1. Axial T1 fatsat gadolinium. Axial T2.
Cystadénome séreux. Kyste uniloculaire à paroi fine, de signal homogène. Sagittal T2. Axial T2. Axial T1. Axial T1 fat sat Gadolinium.
a bc d
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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
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a b c
Fig. 5 : a b c
Cystadénofibromes séreux. Lésions ovariennes bilatérales kystiques multi loculées avec composantes solides linéaires de petite taille en hypo signal T2 franc. Axial T2. Axial T1. Axial T1 fat sat gadolinium.
a b c d
Fig. 6 : a b c d
Cystadénome mucineux Sagittal T2 : volumineuse lésion liquidienne multiloculée. A noter la présence de petites végétations endokystiques à la face postérieure du kyste parfois visibles dans les tumeurs bénignes. Axial T2. Axial T1 : loci de signaux différents. Axial T1 fatsat gadolinium : rehaussement de la paroi et des cloisons.
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a bc de
Fig. 7 : a b c d e
Tumeurs épithéliales séreuses bénignes bilatérales avec projections papillaires endokystiques peu nombreuses et de petite taille. Coronal T2 centré sur ovaire droit (flèche). Coronal T2 centré sur l’ovaire gauche. Axial T2. Axial T1 fat sat gadolinium. Pièce opératoire.
a b c d
Fig. 8 : a b c d
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Tumeur épithéliale bénigne de type adénofibrome avec projections papillaires de surface. Axial T1. Axial T1 fat sat gadolinium. Axial T2. Pièce opératoire (flèche = ovaire, tête de flèche = végétations).
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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
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a bc de
Fig. 9 : a b c d e
Tumeurs séreuses borderline bilatérales avec végétations exo (flèche épaisse) et surtout endokystiques (flèche fine) profuses. Axial T1. Axial T2. Coronal T2. Sagittal T1 fat sat gadolinium : rehaussement des végétations. Pièce macroscopique.
a b c d
Fig. 10 : a b c d
Volumineuse tumeur mucineuse border line. Axial T2. Axial T1 : loci de signaux différents. Axial T1 fat sat gadolinium. Pièce opératoire : remaniements nécroticohémorragiques. J Radiol 2009;90
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a b c d
Fig. 11 : a b c d
Tumeur mucineuse borderline avec végétations pseudokystiques. Sagittal T2. Axial T2. Axial T1. Axial T1fat sat gadolinium.
Penser à une tumeur épithéliale borderline devant : • des végétations ou projections papillaires, spécifiques des tumeurs épithéliales +++. Plus fréquemment retrouvées dans les tumeurs borderline mais non spécifiques : dans une série de 58 tumeurs avec végétations, on dénombre 26 tumeurs bénignes, contre 13 tumeurs borderline et 19 tumeurs malignes illustrant la plus grande fréquence des tumeurs bénignes (9) ; • le nombre et la taille des projections papillaires sont des facteurs prédictifs de malignité (12) ; • des septa nombreux dans une tumeur multikystique avec loci de signaux différents, le nombre de septa des tumeurs mucineuses étant corrélé à l’agressivité tumorale.
Formes malignes Macroscopie L’association d’une composante solide prédominante, d’une paroi et des cloisons épaisses et irrégulières (13), de calcificaJ Radiol 2009;90
tions, de remaniements nécroticohémorragiques signe une forme maligne de type cystadénocarcinome (1).
IRM (fig. 13 et 14) La présence de septa épais et d’une portion solide volumineuse oriente vers une tumeur maligne, mais un certain nombre de tumeurs malignes de stade I ne présentent pas ces caractéristiques. Dans une série comparant 19 tumeurs borderline et 19 tumeurs malignes de stade I : une valeur seuil de 4,5 mm d’épaisseur des septa permet le diagnostic des formes malignes avec une sensibilité de 55 % et une spécificité de 94 %, une valeur seuil de 28,5 mm pour la portion solide permet de diagnostiquer les formes malignes avec une sensibilité de 55 % et une spécificité de 82 % (7). Le nombre de septa, nodules muraux ou végétations ne permet pas de s’orienter vers l’une ou l’autre de ces deux formes malignes (7).
On recherchera alors des signes d’invasion ganglionnaire, ou de carcinose péritonéale en gardant à l’esprit que des lésions péritonéales peuvent être vues également dans les formes borderline. Penser à une tumeur épithéliale maligne devant : une tumeur solidokystique avec paroi et septa épais (> 4 mm), portion solide irrégulière > 28 mm, remaniements hémorragiques, implants péritonéaux et adénomégalies ; faux positifs : cystadénofibrome avec portion solide atypique.
Autres formes de tumeurs épithéliales moins fréquentes
Tumeur endométrioïde Le type histomorphologique de type « endométrioïde » est malin dans 97 %
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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
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Fig. 12 : a b c d
Tumeur épithéliale séreuse borderline ovarienne droite de type micropapillaire (flèche = végétations). Axial T1. Axial T1 fat sat gadolinium. Axial T2 : projections papillaires de surface appendues à un ovaire conservant une morphologie normale. Pièce opératoire.
a b
Fig. 13 : a b
Cystadénocarcinome séreux. Axial T2. Axial T1 fat sat gadolinium : paroi épaisse et portion solide rehaussées.
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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
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a b
Fig. 14 : a b c d
c d Cystadénocarcinome séreux. Tumeur mixte solidokystique avec remaniement hémorragique en hypersignal T1 et rehaussement de la portion solide. Axial T1 fat sat. Axial T1 fat sat gadolinium. Axial T1. Axial T2.
des cas réalisant l’adénocarcinome endométrioïde qui représente 10 à 15 % des carcinomes ovariens. Son pic de prévalence est également la femme de 5060 ans.
devant faire rechercher un épaississement endométrial (1). Une association à une endométriose ovarienne est également décrite dans 23 % des cas survenant dans ce cas chez des patientes 5 à 10 ans plus jeunes (6).
Macroscopie Elle se présente de façon relativement aspécifique sous la forme d’une masse solidokystique multiloculée, de grande taille (10-20 cm) unilatérale dans 70 % des cas, présentant des remaniements hémorragiques fréquents (fig. 15).
IRM Sa portion solide se rehausse de façon intense et précoce (1). Une association à une hyperplasie ou un carcinome de l’endomètre est décrite dans 15 à 20 % des cas J Radiol 2009;90
Tumeur à cellules claires Le carcinome à cellules claires est également la forme histopronostique unique des tumeurs à cellules claires représentant 5 % des carcinomes ovariens, souvent de meilleur pronostic avec une découverte majoritaire au stade I (1).
sions solides souvent arrondies, peu nombreuses.
IRM (fig. 16) Le kyste présente un signal T1 variable. Une association à une endométriose ovarienne est décrite dans près de 40 % des cas (6). Un endométriome développant un nodule mural ou une composante solide devant donc être suspect de malignité (1, 6).
Macroscopie
Les tumeurs épithéliales à cellules transitionnelles ou « tumeurs de Brenner »
Elle se présente sous la forme d’un kyste souvent uniloculaire avec des protru-
Elles sont bénignes dans 98 % des cas et surviennent dans la 5e décennie.
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Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
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Fig. 15 : a b c d
Carcinome endométrioide de l’ovaire gauche. (ovaire = flèche épaisse, portion solide = flèche longue, portion kystique = flèche courte) Axial T1. Axial T2. Axial T1 fat sat gadolinium. Pièce opératoire.
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Fig. 16 :
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Carcinome à cellules claires. Lésion kystique uniloculaire avec protrusion solide arrondie prenant le contraste. Axial T2. Axial T1. Axial T1 fat sat. Axial T1 fat sat gadolinium.
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Macroscopie Elles se présentent habituellement sous la forme d’une tumeur de petite taille (inférieure à 2 cm) bien limitée, solide fibreuse, souvent partiellement calcifiée contenant des microkystes ; plus rarement sous forme d’une tumeur kystique multiloculaire avec composante solide (1).
IRM Leur caractère fibreux leur confère un hyposignal T2 franc évocateur plus marqué que dans les autres tumeurs solides fibreuses (6) mais non spécifique, également présent dans les tumeurs du groupe fibrothécal. Leur rehaussement est faible et discrètement hétérogène après injection. Elles sont dans 30 % des cas associées à d’autres tumeurs ovariennes, souvent à une tumeur mucineuse dans le même ovaire (1, 6).
Tumeurs germinales Deuxième groupe en fréquence, elles représentent 20 à 30 % des tumeurs ovariennes. Elles dérivent de la cellule germinale et sont subdivisées en deux catégories : les tératomes (pluritissulaires et monotissulaires) et les tumeurs non tératomateuses.
Corrélations anatomopathologiques : IRM des tumeurs ovariennes primitives
Le tératome pluritissulaire kystique mature (kyste dermoide) Seule tumeur germinale bénigne elle représente 95 % des tumeurs germinales (1). C’est une tumeur de la femme jeune (30 ans en moyenne), unilatérale dans 90 % des cas, de croissance lente (14). Le tératome kystique mature est la tumeur ovarienne bénigne la plus fréquente chez la femme de moins de 45 ans (1, 20).
Macroscopie Il associe de façon caractéristique des dérivés ectodermiques (annexes pilosébacées, dents) mésodermiques (graisse, tissu ostéocartilagineux, muscle) et/ou endodermique (tissu thyroïdiens, épithélium bronchique ou gastro-intestinal). Il se présente sous la forme d’une tumeur kystique uniloculaire dans 88 % des cas (1, 14). Sa paroi est fine et régulière, présentant à sa face interne une protubérance tissulaire ou nodule de Rokitansky, sur lequel s’implantent les poils et cheveux et qui contient éventuellement du tissu ostéocartilagienux ou des dents (présentes dans 31 % des cas) (1, 6, 14). La présence de graisse dans une tumeur ovarienne est quasi pathognomonique d’un tératome
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mature. La graisse peut y être présente sous plusieurs formes (14) : – du sébum produit par les annexes pilosébacées qui remplit la cavité du kyste, (qui correspond à du matériel liquide à température corporelle et semi solide à l’examen macroscopique) ; – du tissu graisseux présent dans les parois du kyste ou la protubérance de Rokitansky ; – enfin des sphères de matériel lipidique de 1 à 3 cm parfois nombreuses (plus de 100) flottant dans la lumière du kyste correspondant à l’agrégation de matériel lipidique autour d’un nidus constitué de débris, cheveux ou matériel desquamatif (14, 15).
IRM La composante graisseuse est responsable d’un hypersignal T1 s’effaçant sur la séquence en saturation de graisse qui constitue l’élément clé du diagnostic (1, 6, 14, 16) (fig. 17). Quinze pour cent des tératomes ne présentent pas de composante sébacée intracavitaire (17). La cavité est alors remplie de diverses sécrétions, variables en fonction du type de tératome (sécrétions digestives, bronchiques, colloïde…). Chez la moitié de ces tératomes sans sébum in-
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Fig. 17 : a b c
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Tératome kystique mature avec composante graisseuse de type sébacée intracavitaire et sous forme de tissu adipeux dans le nodule de Rokitansky. Axial T1 fat sat gadolinium : rehaussement de la paroi et de la périphérie du nodule de Rokitansky. Axial T1 : hypersignal graisseux intracavitaire et au sein du nodule mural. Pièce opératoire : annexes pilosébacées intracavitaires.
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Fig. 18 :
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tracavitaire, la composante graisseuse est uniquement présente dans la paroi du kyste ou le nodule de Rokitansky sous forme d’ilots graisseux focaux (fig. 18) parfois mieux visibles sur les séquences en écho de gradient en phase et opposition de phase que sur les séquences de saturation de graisse (14, 15). Sept pour cent des tératomes matures ne présentent pas de graisse et posent un problème diagnostique. Rarement les tératomes matures présentent une composante graisseuse exclusive mimant un lipome (17). Après injection le rehaussement du kyste est variable. Les parois et cloisons classiquement se rehaussent. La protubérance de Rokitansky peut se rehausser faiblement ou non : on observe fréquemment un rehaussement de la périphérie du nodule (revêtement cutané) sa partie centrale (tissu adipeux, muscles, dents) ne se rehaussant pas. Le tératome mature peut être associé à une autre tumeur germinale réalisant une tumeur combinée (constituée de composantes histologiques différentes dérivant toutes d’une même cellule souche)
Tératome kystique mature sans composante graisseuse intracavitaire. Présence d’une composante graisseuse de petite taille au sein de la protubérance de Rokitansky. Axial T1 fat sat. Axial T1 : hypersignal graisseux au sein de la protubérance de Rokitansky (flèche). Axial T1 fat sat gadolinium : discret rehaussement de la périphérie de la protubérance de Rokitansky.
ou à une tumeur mucineuse ou un cystadénocarcinome réalisant une tumeur collusive (constituée de deux composantes histologiquement différentes adjacentes sans interface histologiquement mixte) (17).
Les autres tumeurs germinales Les 5 % restants sont composés des tératomes pluritissulaires immatures, des tératomes monotissulaires (struma ovarii, tumeurs carcinoïdes, tumeurs neuroectodermiques) et des tumeurs non tératomateuses (dysgerminome, carcinome embryonnaire, tumeur vitelline). Le tératome pluritissulaire immature est une tumeur maligne rare de la femme jeune (14) (deux premières décennies) de croissance rapide avec rupture capsulaire fréquente (1, 14). Il se distingue de la forme mature (kyste dermoïde) par la présence d’un contingent solide prédominant (composé de tissu neuroectodermique immature) de remaniements nécroticohémorragiques, et de calcifications
éparses amorphes grossières (et non localisées dans le nodule de Rokitansky), associés aux éléments matures ecto-méso-endodermiques précédemment décrits (14, 18). Il ne présente classiquement pas de composante kystique liquidienne (13). Le goitre ovarien (struma ovarii) représente 2,7 % des tératomes. Il sera évoqué devant un kyste multiloculaire de surface multilobulée avec composante solide dont certains loci ont un hypersignal T1 (colloïde). Des portions hypervasculaires sont possibles (14, 19). Le dysgerminome est une tumeur solide multilobulée parcourue de septas fibrovasculaires, pouvant être le siège de calcifications et de remaniements nécrotiques. Dans 5 % des cas, la présence de cellules du syncytiotrophoblaste dans la tumeur est à l’origine d’une élévation de la Béta HCG plasmatique (1). Affirmer le diagnostic de tératome pluritissulaire devant une tumeur présentant une composante graisseuse. Les deux seules tumeurs ovariennes contenant de la graisse sont les tératomes pluritissulaires matures et immatures, cette J Radiol 2009;90
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dernière, bien plus rare se distinguant de la forme mature par une composante solide prédominante et des calcifications grossières éparses.
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tumeur stromale sclérosante) ou confinée à l’ovaire au moment du diagnostic (1).
Tumeurs du groupe fibrothécal Tumeurs stromales et des cordons sexuels Elles représentent 8 % de l’ensemble des tumeurs et affectent tous les groupes d’âge. Elles sont divisées en deux groupes : Les tumeurs dérivant du stroma gonadique : fibrome, thécome, tumeur stromale sclérosante. Les tumeurs dérivant des cordons sexuels : tumeurs à cellules de la granulosa, tumeur à cellules de Leydig-Sertoli. Ce groupe tumoral présente la particularité d’être parfois associé à des manifestations hormonales à type de production d’œstrogènes ou d’androgènes. Leur composante solide apparaît souvent en hyposignal T1 et franc hyposiganl T2 reflétant le caractère fibreux de leur stroma. La plupart de ces tumeurs sont bénignes (fibrothécome,
Ce groupe représente environ 90 % des tumeurs stromales et des cordons sexuels. Il inclut les fibromes et les thécomes, ces derniers associant souvent une composante fibreuse et alors appelés fibrothécomes (19). Toutes ces tumeurs sont bénignes et surviennent en période périménopausique. Le fibrome est la plus fréquente des tumeurs stromales et des cordons sexuels. Le thécome ou fibrothécome, à la différence du fibrome, présente une activité œstrogènique dans 50 % des cas ou plus rarement androgénique dans 10 % des cas grâce à ses cellules thécales (19). Il est associé à un épanchement pleural et péritonéal dans le cadre d’un syndrome de Demons Meigs et est alors trompeur, d’autant s’il existe un cancer extraovarien associé (20).
Macroscopie Tumeurs solides fibreuses sièges parfois de remaniements kystiques ou œdémateux. Des calcifications sont souvent observées.
IRM Du fait de leur composante fibreuse prédominante, ces tumeurs apparaissent en hyposignal en séquence pondérée T1 et en franc hyposignal T2 caractéristique (21). Des remaniements kystiques et oedémateux intra lésionnel peuvent être visualisés dans les fibrothécomes, leur conférant un signal T2 plus hétérogène (hypo iso et hypersignal) que les fibromes (1, 6, 19). De tels aspects peuvent être observés dans les fibromes de grande taille possiblement associés à des remaniements hémorragiques trompeurs en cas de torsion. Après injection, les fibromes présenteront un rehaussement faible et tardif. Le rehaussement des fibrothécomes varie en fonction de leur composition fibromateuse ou thécale prédominante, les cellules thécales étant hypervascularisées (19) (fig. 19). En période préménopausique il n’est pas rare de mettre en évidence des
a be c d
Fig. 19 : a b c d e
Fibrothécome. Tumeur ovarienne droite solide présentant un signal T2 hétérogène, un rehaussement modéré. Axial T1. Axial T2. Axial T1 fat sat. Axial T1 fat sat Gadolinium. Pièce opératoire.
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fibromes à développement exophytique exclusif avec un ovaire ipsilatéral conservant une morphologie normale (22).
cal qui présentent un rehaussement lent et faible, et des tumeurs épithéliales qui présentent un rehaussement précoce avec Wash out (1, 21, 23).
Autres tumeurs stromales et des cordons sexuels
Tumeur à cellules de Leydig-Sertoli
Elles sont très rares (aucun cas dans la série rétrospective de Bazot incluant 168 tumeurs ovariennes opérées pour lesquelles les 16 cas de tumeurs stromales et des cordons sexuels étaient des fibromes et fibrothécomes (9)).
Elle représente 0,5 % des tumeurs de l’ovaire. C’est une tumeur maligne de bas grade qui survient chez la femme jeune avant 30 ans. Elle est le plus souvent unilatérale et limitée à l’ovaire dans 80 % des cas (19). Dans 30 % des cas, cette tumeur présente une activité hormonale à type de production d’androgènes à l’origine d’un syndrome de virilisation. C’est la tumeur virilisante la plus fréquente (21).
Tumeur stromale sclérosante C’est une tumeur bénigne rare qui survient dans 80 % des cas chez la jeune femme de 20 à 40 ans présentant souvent des cycles irréguliers (21, 23).
Macroscopie Souvent de grande taille, elle associe une composante kystique à une composante solide hétérogène.
IRM La portion solide présente un signal T2 variable et un rehaussement caractéristique périphérique précoce qui progresse de façon centripète « hémangiome hépatique like » (23) permettant de la différencier des tumeurs du groupe fibrothé-
Macroscopie C’est une lésion bien limitée unilatérale solide ou mi-solide mi-kystique (kystes intratumoraux de taille variable).
IRM Son signal en T2 est d’autant plus bas que la composante fibreuse sera importante. Son rehaussement est peu spécifique, relativement homogène épargnant parfois des kystes intratumoraux (fig. 20).
Tumeur à cellules de la granulosa Elles représentent 1 à 2 % des tumeurs de l’ovaire et environ 10 % des tumeurs stro-
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males et des cordons sexuels. C’est une tumeur maligne mais le plus souvent limitée à l’ovaire au moment du diagnostic et qui présente une propension à l’extension péritonéale nettement plus faible que les tumeurs épithéliales. C’est la tumeur maligne stromale et des cordons sexuels la plus fréquente, sécrétant parfois des œstrogènes (1, 21). Cette sécretion œstrogènique n’est pas spécifique et peut être rencontrée bien que plus rarement dans les thécomes, les tumeurs stromales sclérosantes et certaines tumeurs épithéliales (séreuses, mucineuses, endométrioide) ainsi que les métastases (19). Plus rarement, elles peuvent être à l’origine d’une virilisation via une sécrétion d’androgènes. Les formes kystiques étant plus aptes à provoquer ce type de manifestations (19). Ces tumeurs sont classées en deux sous types : juvénile et adulte. La forme juvénile est rare (5 % des tumeurs de la granulosa) survenant chez l’enfant en période prépubertaire, d’excellent pronostic. La forme adulte, prédominante, (95 % des tumeurs de la granulosa) intéresse les femmes en période péri et post-ménopausique (21, 24).
Macroscopie Ces tumeurs sont très polymorphes allant de formes solides exclusives à des formes kystiques multiloculaires, le plus souvent mixtes associant plages solides et zones
a b c d
Fig. 20 :
a b c d
Tumeur à cellules de Leydig-Sertoli. Lésion ovarienne gauche solide avec kyste intratumoral. Axial T1. Axial T2 (hypersignal de la portion kystique : flèche). Axial T1 fatsat gadolinium. Pièce opératoire.
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cavitaires (21, 25). Des remaniements nécrotico hémorragiques sont parfois retrouvés surtout dans le type juvénile. À la différence des tumeurs épithéliales elles ne présentent jamais de projections papillaires.
IRM Aspect polymorphe non spécifique. Anomalies endométriales souvent associées. Penser à une tumeur du groupe fibrothécal (fibrome, fibrothécome) devant une tumeur solide fibreuse en hyposignal T2 franc de rehaussement tardif et modéré. Diagnostic différentiel : les tumeurs de Brenner souvent de plus petite taille, les adénofibromes et cystadénofibromes (composante kystique associée). La composante thécale sera évoquée devant un signal T2 plus hétérogène, un rehaussement plus important et éventuellement un épaississement endométrial associé (sécrétion d’œstrogènes). Penser à une tumeur stromale sclérosante devant une tumeur solidokystique de la femme jeune présentant un rehaussement de type « hémangiome like ». Penser à une tumeur à cellules de LeydigSertoli devant une tumeur solide ou solidokystique chez la femme jeune dans un contexte de virilisation. Penser à une tumeur à cellules de la granulosa devant une tumeur mixte avec remaniements nécroticohémorragiques sans végétations, associée à des anomalies de l’endomètre.
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tre pour les tumeurs de la granulosa, le carcinome endométrioide, et occasionnellement les thécomes). Les autres formes de tumeurs sont rares et les difficultés bien plus grandes pour suggérer un diagnostic histologique précis. Le diagnostic différentiel entre les différentes tumeurs malignes épithéliales ou non épithéliales est difficile, l’ensemble de ces lésions se présentant sous une forme aspécifique (mi-solide mi-kystique avec remaniements nécroticohémorragiques). Le but de cette approche diagnostique est d’orienter au mieux le geste du chirurgien. En effet une chirurgie radicale par laparotomie sera réalisée en cas de suspicion de tumeur maligne. Un traitement conservateur (annexectomie uni ou bilatérale) avec omentectomie sera préféré dans les tumeurs borderline associé à une appendicectomie dans les formes d’allure mucineuse. L’exérèse par voie coelioscopique d’une lésion bénigne d’allure mucineuse s’accompagnera de l’utilisation d’un sac collecteur type « endobag » pour prévenir le risque de morcellement et de contamination péritonéale lors de l’extraction de la pièce. En complément de cette imagerie morphologique conventionnelle, l’analyse quantitative de la perfusion tumorale grâce aux séquences injectées dynamiques (26), et les techniques nouvelles (diffusion, spectroscopie) présentent une valeur additionnelle potentielle pour augmenter la caractérisation lésionnelle.
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Conclusion Les tumeurs ovariennes primitives sont de diagnostic difficile parfois trompeur. Cependant en imagerie morphologique conventionnelle, certains points clés constituent une aide diagnostique précieuse. On reconnaîtra avec certitude les lésions bénignes suivantes : cystadénome séreux (kyste uni ou biloculaire à paroi fine mimant un kyste fonctionnel), les tumeurs fibreuses en hyposignal T2 caractéristique (tumeur de Brenner, fibrome et fibrothécome) le tératome mature (composante graisseuse pathognomonique). Le cystadénofibrome constituera parfois un faux positif des lésions épithéliales malignes. On s’aidera toujours du contexte clinique (femme jeune et syndrome de virilisation pour la tumeur à cellules de Leydig-Sertoli ; hyperoestrogénie pour les tumeurs de la granulosa) et des anomalies associées (anomalies de l’endomèJ Radiol 2009;90
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