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Atteinte exceptionnelle de la muqueuse nasale au cours d’une pyostomatite pyodermite végétante
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
un mois à la consultation, avec une disparition quasi-complète des plaques infiltrées du corps et des nodules sous cutanés. Elle avait arrêté l’azathioprine de son propre chef devant une disparition spectaculaire de la symptomatologie. Discussion La mucinose cutanée, auto-résolutive de l’adulte est une entité exceptionnelle, avec moins de 10 cas rapportés dans la littérature. Elle est caractérisée par la survenue brutale de multiples papules parfois coalescentes en plaques infiltrées touchant la face, le cou, le cuir chevelu et le tronc. Des nodules sous-cutanés de mucinose sont aussi décrits notamment en zones périarticulaires. Un autre signe clinique également évocateur mais inconstant est l’œdème périorbitaire. La majorité des malades rapportés dans la littérature présentait une maladie, progressivement et spontanément résolutive dans un délai de quelques semaines à 2 ans. Un traitement par interféron alpha et ribavirine prescrits pour une hépatite C, était incriminé comme inducteur de la maladie dans un cas. Un autre malade était au moment de diagnostic sous immunosuppresseurs : tacrolimus, MMF et prednisolone en raison d’une transplantation pancréatique et rénale. Sa mucinose était résolutive après 2 ans. Notre patiente était très rapidement améliorée sous azathioprine suggérant un rôle possible de cette molécule dans la résolution rapide de la maladie. Cependant l’existence de cas similaires spontanément résolutifs en moins de 4 semaines rend cette hypothèse peu probable. Conclusion La mucinose auto-involutive de l’adulte est une pathologie très rare de mécanisme physiopathologique inconnu. Son pronostic reste cependant excellent devant le caractère résolutif de la maladie. Le rôle de certaines molécules à action immunomodulatrice reste encore à déterminer. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.101 CA011
Forme hypodermique du syndrome de Sweet à type de nouures sous cutanées S. Boufarguine 1,∗ , N. Litaiem 2 , S. Gara 1 , I. Chabchoub 3 , F. Jaziri 4 , A. Hariz 5 , M. Jones 2 , S. Rammeh 6 , Z. Feten 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Hôpital Charles-Nicolle, service de dermatologie, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 4 Charles-Nicolle. service de médecine interne a, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 5 Service de médecine interne b, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 6 Service d’anatomo-pathologie, hôpital Charles-Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Boufarguine) Introduction Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose neutrophilique aiguë fébrile est une maladie inflammatoire rare se caractérisant par un ensemble de manifestations cliniques, biologiques et histologiques associés à un infiltrat neutrophilique de la peau et des tissus. La présentation clinique typique est faite de plaques érythémateuses infiltrées douloureuses prédominant sur la face, la nuque, et les extrémités. Des nouures sous cutanés sont rarement observés et peuvent être source d’un retard diagnostique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les patients présentant un SS dont le diagnostic a été retenu sur la confrontation des données cliniques, biologiques, et anatomopathologiques dans notre service entre janvier 1999 et décembre 2018. Les données cliniques, thérapeutiques et évolutives des patients présentant des nouures des jambes ont été analysées. Résultats Nous avons colligé 36 patients avec un SS, dont 6 patients ayant des nouures sous cutanés (16,6 %). Il s’agissait de 5 femmes et 1 homme. L’âge moyen était de 43,4 [58–30]. La présentation clinique était faite de nouures dermo-hypodermiques
symétriques des membres inférieurs douloureuses à la palpation avec une peau érythémateuse en regard. Il s’y associait des plaques infiltrées et de papules concomitantes au niveau des membres supérieurs (3 patients), du visage et du cou (1 patient) et des mains (une patiente). Une fièvre a été notée chez tous les patients, des arthralgies chez 3 patients et une hyperhémie conjonctivale chez 3 patients. Aucune atteinte extra cutanée n’a été retrouvée. Le syndrome de Sweet était idiopathique dans 2 cas, associé à une grossesse (1 cas), une maladie de Bechet (1 cas) et une rectocolite hémorragique (1 cas). La biopsie cutanée a montré une extension de l’infiltrat neutrophilique aux septums hypodermiques dans 4 cas. Tous les patients étaient traités par corticothérapie orale à la dose de 1 mg/Kg/j associée à la colchicine avec diminution de la douleur et apyrexie au bout de 48 et blanchiment des lésions au bout de 2 semaine en moyenne, sans évolution selon les couleurs de la biligénie. Discussion La forme sous cutanée du SS est rarement décrite. Elle est appelée par certains panniculite neutrophilique. Sa fréquence dans notre série était de 16,6 %. Dans une autre série tunisienne de 90 patients avec un SS, la forme hypodermique était présente dans 10 % des cas [1]. L’association à des plaques typiques du SS est importante pour le diagnostic. Dans notre série, une prédominance féminine a été noté qui est classique dans le SS classique, tandis qu’une prédominance masculine a été rapporté dans la forme hypodermique du SS. Sur le plan histologique, cette forme particulière de SS est caractérisée par une extension à l’hypoderme intéressant à la fois les lobules et les septums sans vasculite donnant ainsi les nouures sous cutanés. Les nodules prédominent au niveau des membres inférieurs et sont en général symétriques. L’existence d’un infiltrat histiocytoïde doit faire rechercher une myélodysplasie ou une hémopathie maligne [2]. Cette forme particulière peut poser un problème de diagnostic différentiel avec un érythème noueux. La coexistence de plaques infiltrés et l’absence d’évolution en passant par les stades de la biligénie sont des éléments distinctifs. Le profil étiologique est de la forme sous cutanée du SS est similaire au SS classique. Une rémission est obtenue rapidement sous corticothérapie générale. Une résolution spontanée a également été rapportée [3]. Conclusion La forme sous cutanée du SS est rare. Elle touche préférentiellement les jambes et se caractérise sur le plan histologique par une panniculite septale neutrophilique sans vascularite. Un bilan étiologique s’impose à la recherche d’une maladie inflammatoire sévère ou une hémopathie maligne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Amouri M, Masmoudi A, Ammar M, Boudaya S, Khabir A, Boudawara T, Turki H. Sweet’s syndrome : a retrospective study of 90 cases from a tertiary care center. Int J Dermatol 2016;55(9):1033–9. [2] Yoshimasa Nobeyama, Hidemi, Nakagawa. Subcutaneous Sweet’s syndrome and neutrophilic panniculitis. J Dermatol 2014;41(9):861–2. [3] Guhl G1, García-Díez A. Subcutaneous Sweet Syndrome. Dermatol Clin 2008;26(4):541–51 [viii-ix]. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.102 CA012
Atteinte exceptionnelle de la muqueuse nasale au cours d’une pyostomatite pyodermite végétante S. Gara 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , A. Toumi 1 , S. Haouet 2 Service de dermatologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gara)
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Introduction La pyostomatite pyodermite végétante (PPV) est une dermatose rare habituellement classée parmi les dermatoses neutophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI) dans 75 pourcent des cas. L’atteinte de la muqueuse nasale au cours de la PPV est exceptionnelle. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une maladie de Crohn présentant une PPV buccale et nasale. Observation Un patient âgé de 23 ans, suivi pour une maladie de Crohn depuis sept ans et traité par salazopyrine, consultait pour une chéilite ulcéro-croûteuse évoluant depuis un mois. Le diagnostic d’une récurrence herpétique avait été initialement évoqué et le patient avait rec¸u un traitement antiviral pendant 15 jours sans amélioration. L’examen cutané trouvait une macro chéilite érosive et végétante recouvertes de pustules et de croûtes. On notait également une infiltration de la muqueuse intranasale faite de végétations exophytiques à surface kératosique et de pustules coalescentes entraînant une occlusion complète des orifices nasales et occasionnant une gêne respiratoire importante. Au niveau de la cavité intrabuccale, on trouvait des végétations d’aspect blanchâtre à la face interne des joues et sur le versant interne des lèvres, épargnant la langue et le plancher buccal. L’examen du reste du tégument était sans anomalie. L’histologie objectivait un infiltrat dermique abondant à polynucléaires neutrophiles sans clivage intraépidermique. L’IFD était négative. Le diagnostic d’une PPV était retenu. Un traitement par corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j était initié avec une désinfiltration rapide des lésions. Discussion La PPV se traduit cliniquement par des pustules réalisant par coalescence des plaques végétantes exsudatives. Chez notre patient, l’histologie cutanée et l’IFD ont permis d’écarter un pemphigus végétant. L’atteinte de la muqueuse nasale est exceptionnelle. Un seul cas a été précédemment rapporté dans la littérature. La PPV est un marqueur de haute spécificité des MICI. Notre patient était suivi pour une maladie de Crohn. La corticothérapie générale est le traitement de première intention mais les rechutes sont fréquemment observées lors de la dégression. D’autres alternatives thérapeutiques ont été rapportées comme la dapsone, l’azathioprine, la cyclosporine et le méthotrexate. Quelques publications suggèrent que la PPV évolue parallèlement à l’atteinte digestive et que le traitement médico chirurgical de l’entéropathie inflammatoire s’accompagne d’une amélioration des lésions cutanées. Dans notre observation, le patient était asymptomatique sur le plan digestif. Conclusion La PPV est une entité particulière qui mérite d’être connue. Le diagnostic doit être évoqué devant une présentation clinique caractéristique dans un contexte de MICI. Cette observation tient son originalité du fait d’une atteinte de la muqueuse nasale, exceptionnellement rapportée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.103 CA013
Guérison spontanée d’un syndrome des ongles jaunes M. Joubert 1,∗ , Y. Barthelemy 2 , G. Galvaing 2 , G. Fouilhoux 3 , M. Andre 4 , M. Filaire 2 1 Service de réanimation, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 2 Service de chirurgie thoracique, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 3 Service d’ anatomopathologie, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 4 Médecine Interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Joubert) Introduction Le syndrome des ongles jaunes ou yellow nail syndrome (YNS) est une entitée clinique rare, caractérisée par une triade associant anomalies unguéales, lymphœdème et manifes-
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tations pleuropulmonaires [1]. Ce syndrome s’associe parfois à des déficits immunitaires, des maladies auto-immunes ou des affections malignes. Observation Un homme de 84 ans était hospitalisé en chirurgie thoracique pour talcage d’un épanchement pleural gauche récidivant. Il avait des antécédents d’arythmie complète par fibrillation auriculaire, d’accident ischémique transitoire et d’épilepsie généralisée. Il travaillait comme expert judiciaire en bâtiment et n’avait pas voyagé hors de la métropole. Son traitement habituel comprenait apixaban, bilastine, digoxine et lévétiracétam. Il avait rec¸u de 2015 à 2017 un traitement par bisoprolol, rabéprazole, fluindione et chlorhydrate de manidipine. À l’automne 2014, il présentait une toux intermittente associée à des expectorations purulentes. Un scanner thoracique montrait une opacité infiltrative au niveau du lobe inférieur gauche avec une réaction pleurale en regard. Une endoscopie bronchique, révélant une muqueuse macroscopiquement inflammatoire au niveau de la bronche lobaire inférieure gauche, montrait des micro-abcès au niveau des biopsies d’éperon de subdivision de cette dernière. Il avait bénéficié d’une antibiothérapie par Ceftriaxone et Pristinamycine pendant trois semaines permettant de diminuer la toux et la purulence des expectorations. En novembre 2015, lors d’une consultation pour communiquer les résultats de la biopsie d’éperon bronchique, il présentait des ongles jaunes au niveau de tous les doigts des deux mains et des orteils, un lymphœdème bilatéral, et un épanchement pleural gauche. Il n’y avait pas d’argument pour une insuffisance cardiaque, l’échographie cardiaque montrait une fraction d’éjection à 65 %. La triade faisait poser le diagnostic de YNS. Une ponction pleurale réalisée en septembre 2016 montrait un exsudat à prédominance lymphocytaire sur fond hémorragique sans cellule suspecte et stérile. Une TEP n’objectivait pas de foyer hypermétabolique. La NFS était normale ainsi que l’électrophorèse des protéines, notamment, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’épanchement récidivait en octobre et décembre 2016 ainsi qu’en avril 2017. À partir de juin 2017, la coloration jaune des ongles disparaissait au niveau de la main droite mais persistait au niveau de la main gauche et des deux hallux. En novembre 2018, devant un rapprochement des ponctions pleurales, un talcage était réalisé. La ponction pleurale rapportait un liquide identique à celui des ponctions précédentes. L’examen anatomopathologique de la plèvre montrait des lésions de pleurésie chronique de type réactionnel sans critère de malignité. À trois mois du talcage, le patient n’avait pas récidivé. Sans aucun traitement local, l’aspect des ongles se normalisait sauf au niveau des hallux et du 3e rayon de la main gauche mais la biopsie unguéale de ceux-ci était en faveur d’une mycose à dermatophyte [2]. Discussion Il n’y a pas de traitement codifié pour le YNS. Sa physiopathologie et notamment le lien entre les différentes atteintes demeurent inconnus. La coloration des ongles peut disparaître avec un traitement par vitamine E ou Fluconazole [3]. Dans cette observation, la disparition de la coloration jaune des ongles a été spontanée. Cependant, le lymphœdème et l’atteinte pulmonaire ne suivent généralement pas la même évolution. Le talcage a permis de tarir les épanchements récidivants. Récemment, une relation entre l’exposition au dioxyde de titane entrant dans la composition d’implants dentaires ou de médicaments et le développement d’un YNS a été rapportée. Chez notre patient, on retient la présence de dioxyde de titane dans le bisoprolol et le rabéprazole qui ont été interrompus en 2017, avant la disparition de la dystrophie unguéale au niveau de la main droite pour le Rabéprazole, après pour le bisoprolol. Dans la littérature, en arrêtant l’exposition à ce métal, la disparition de la coloration unguéale est possible mais celle des épanchements pleuraux et du lymphœdème est plus aléatoire. Conclusion Il est important de connaître l’existence du YNS pour éviter des errances diagnostiques même si sa physiopathologie reste non élucidée. L’exposition au dioxyde de titane est possiblement un facteur entrant dans son déterminisme comme cela peut être évoqué dans cette observation. La guérison de la dystrophie unguéale peut être spontanée.
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
un mois à la consultation, avec une disparition quasi-complète des plaques infiltrées du corps et des nodules sous cutanés. Elle avait arrêté l’azathioprine de son propre chef devant une disparition spectaculaire de la symptomatologie. Discussion La mucinose cutanée, auto-résolutive de l’adulte est une entité exceptionnelle, avec moins de 10 cas rapportés dans la littérature. Elle est caractérisée par la survenue brutale de multiples papules parfois coalescentes en plaques infiltrées touchant la face, le cou, le cuir chevelu et le tronc. Des nodules sous-cutanés de mucinose sont aussi décrits notamment en zones périarticulaires. Un autre signe clinique également évocateur mais inconstant est l’œdème périorbitaire. La majorité des malades rapportés dans la littérature présentait une maladie, progressivement et spontanément résolutive dans un délai de quelques semaines à 2 ans. Un traitement par interféron alpha et ribavirine prescrits pour une hépatite C, était incriminé comme inducteur de la maladie dans un cas. Un autre malade était au moment de diagnostic sous immunosuppresseurs : tacrolimus, MMF et prednisolone en raison d’une transplantation pancréatique et rénale. Sa mucinose était résolutive après 2 ans. Notre patiente était très rapidement améliorée sous azathioprine suggérant un rôle possible de cette molécule dans la résolution rapide de la maladie. Cependant l’existence de cas similaires spontanément résolutifs en moins de 4 semaines rend cette hypothèse peu probable. Conclusion La mucinose auto-involutive de l’adulte est une pathologie très rare de mécanisme physiopathologique inconnu. Son pronostic reste cependant excellent devant le caractère résolutif de la maladie. Le rôle de certaines molécules à action immunomodulatrice reste encore à déterminer. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.101 CA011
Forme hypodermique du syndrome de Sweet à type de nouures sous cutanées S. Boufarguine 1,∗ , N. Litaiem 2 , S. Gara 1 , I. Chabchoub 3 , F. Jaziri 4 , A. Hariz 5 , M. Jones 2 , S. Rammeh 6 , Z. Feten 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Hôpital Charles-Nicolle, service de dermatologie, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 4 Charles-Nicolle. service de médecine interne a, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 5 Service de médecine interne b, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 6 Service d’anatomo-pathologie, hôpital Charles-Nicolle, Faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Boufarguine) Introduction Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose neutrophilique aiguë fébrile est une maladie inflammatoire rare se caractérisant par un ensemble de manifestations cliniques, biologiques et histologiques associés à un infiltrat neutrophilique de la peau et des tissus. La présentation clinique typique est faite de plaques érythémateuses infiltrées douloureuses prédominant sur la face, la nuque, et les extrémités. Des nouures sous cutanés sont rarement observés et peuvent être source d’un retard diagnostique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les patients présentant un SS dont le diagnostic a été retenu sur la confrontation des données cliniques, biologiques, et anatomopathologiques dans notre service entre janvier 1999 et décembre 2018. Les données cliniques, thérapeutiques et évolutives des patients présentant des nouures des jambes ont été analysées. Résultats Nous avons colligé 36 patients avec un SS, dont 6 patients ayant des nouures sous cutanés (16,6 %). Il s’agissait de 5 femmes et 1 homme. L’âge moyen était de 43,4 [58–30]. La présentation clinique était faite de nouures dermo-hypodermiques
symétriques des membres inférieurs douloureuses à la palpation avec une peau érythémateuse en regard. Il s’y associait des plaques infiltrées et de papules concomitantes au niveau des membres supérieurs (3 patients), du visage et du cou (1 patient) et des mains (une patiente). Une fièvre a été notée chez tous les patients, des arthralgies chez 3 patients et une hyperhémie conjonctivale chez 3 patients. Aucune atteinte extra cutanée n’a été retrouvée. Le syndrome de Sweet était idiopathique dans 2 cas, associé à une grossesse (1 cas), une maladie de Bechet (1 cas) et une rectocolite hémorragique (1 cas). La biopsie cutanée a montré une extension de l’infiltrat neutrophilique aux septums hypodermiques dans 4 cas. Tous les patients étaient traités par corticothérapie orale à la dose de 1 mg/Kg/j associée à la colchicine avec diminution de la douleur et apyrexie au bout de 48 et blanchiment des lésions au bout de 2 semaine en moyenne, sans évolution selon les couleurs de la biligénie. Discussion La forme sous cutanée du SS est rarement décrite. Elle est appelée par certains panniculite neutrophilique. Sa fréquence dans notre série était de 16,6 %. Dans une autre série tunisienne de 90 patients avec un SS, la forme hypodermique était présente dans 10 % des cas [1]. L’association à des plaques typiques du SS est importante pour le diagnostic. Dans notre série, une prédominance féminine a été noté qui est classique dans le SS classique, tandis qu’une prédominance masculine a été rapporté dans la forme hypodermique du SS. Sur le plan histologique, cette forme particulière de SS est caractérisée par une extension à l’hypoderme intéressant à la fois les lobules et les septums sans vasculite donnant ainsi les nouures sous cutanés. Les nodules prédominent au niveau des membres inférieurs et sont en général symétriques. L’existence d’un infiltrat histiocytoïde doit faire rechercher une myélodysplasie ou une hémopathie maligne [2]. Cette forme particulière peut poser un problème de diagnostic différentiel avec un érythème noueux. La coexistence de plaques infiltrés et l’absence d’évolution en passant par les stades de la biligénie sont des éléments distinctifs. Le profil étiologique est de la forme sous cutanée du SS est similaire au SS classique. Une rémission est obtenue rapidement sous corticothérapie générale. Une résolution spontanée a également été rapportée [3]. Conclusion La forme sous cutanée du SS est rare. Elle touche préférentiellement les jambes et se caractérise sur le plan histologique par une panniculite septale neutrophilique sans vascularite. Un bilan étiologique s’impose à la recherche d’une maladie inflammatoire sévère ou une hémopathie maligne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Amouri M, Masmoudi A, Ammar M, Boudaya S, Khabir A, Boudawara T, Turki H. Sweet’s syndrome : a retrospective study of 90 cases from a tertiary care center. Int J Dermatol 2016;55(9):1033–9. [2] Yoshimasa Nobeyama, Hidemi, Nakagawa. Subcutaneous Sweet’s syndrome and neutrophilic panniculitis. J Dermatol 2014;41(9):861–2. [3] Guhl G1, García-Díez A. Subcutaneous Sweet Syndrome. Dermatol Clin 2008;26(4):541–51 [viii-ix]. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.102 CA012
Atteinte exceptionnelle de la muqueuse nasale au cours d’une pyostomatite pyodermite végétante S. Gara 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , A. Toumi 1 , S. Haouet 2 Service de dermatologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gara)
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Introduction La pyostomatite pyodermite végétante (PPV) est une dermatose rare habituellement classée parmi les dermatoses neutophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI) dans 75 pourcent des cas. L’atteinte de la muqueuse nasale au cours de la PPV est exceptionnelle. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une maladie de Crohn présentant une PPV buccale et nasale. Observation Un patient âgé de 23 ans, suivi pour une maladie de Crohn depuis sept ans et traité par salazopyrine, consultait pour une chéilite ulcéro-croûteuse évoluant depuis un mois. Le diagnostic d’une récurrence herpétique avait été initialement évoqué et le patient avait rec¸u un traitement antiviral pendant 15 jours sans amélioration. L’examen cutané trouvait une macro chéilite érosive et végétante recouvertes de pustules et de croûtes. On notait également une infiltration de la muqueuse intranasale faite de végétations exophytiques à surface kératosique et de pustules coalescentes entraînant une occlusion complète des orifices nasales et occasionnant une gêne respiratoire importante. Au niveau de la cavité intrabuccale, on trouvait des végétations d’aspect blanchâtre à la face interne des joues et sur le versant interne des lèvres, épargnant la langue et le plancher buccal. L’examen du reste du tégument était sans anomalie. L’histologie objectivait un infiltrat dermique abondant à polynucléaires neutrophiles sans clivage intraépidermique. L’IFD était négative. Le diagnostic d’une PPV était retenu. Un traitement par corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j était initié avec une désinfiltration rapide des lésions. Discussion La PPV se traduit cliniquement par des pustules réalisant par coalescence des plaques végétantes exsudatives. Chez notre patient, l’histologie cutanée et l’IFD ont permis d’écarter un pemphigus végétant. L’atteinte de la muqueuse nasale est exceptionnelle. Un seul cas a été précédemment rapporté dans la littérature. La PPV est un marqueur de haute spécificité des MICI. Notre patient était suivi pour une maladie de Crohn. La corticothérapie générale est le traitement de première intention mais les rechutes sont fréquemment observées lors de la dégression. D’autres alternatives thérapeutiques ont été rapportées comme la dapsone, l’azathioprine, la cyclosporine et le méthotrexate. Quelques publications suggèrent que la PPV évolue parallèlement à l’atteinte digestive et que le traitement médico chirurgical de l’entéropathie inflammatoire s’accompagne d’une amélioration des lésions cutanées. Dans notre observation, le patient était asymptomatique sur le plan digestif. Conclusion La PPV est une entité particulière qui mérite d’être connue. Le diagnostic doit être évoqué devant une présentation clinique caractéristique dans un contexte de MICI. Cette observation tient son originalité du fait d’une atteinte de la muqueuse nasale, exceptionnellement rapportée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.103 CA013
Guérison spontanée d’un syndrome des ongles jaunes M. Joubert 1,∗ , Y. Barthelemy 2 , G. Galvaing 2 , G. Fouilhoux 3 , M. Andre 4 , M. Filaire 2 1 Service de réanimation, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 2 Service de chirurgie thoracique, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 3 Service d’ anatomopathologie, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 4 Médecine Interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Joubert) Introduction Le syndrome des ongles jaunes ou yellow nail syndrome (YNS) est une entitée clinique rare, caractérisée par une triade associant anomalies unguéales, lymphœdème et manifes-
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tations pleuropulmonaires [1]. Ce syndrome s’associe parfois à des déficits immunitaires, des maladies auto-immunes ou des affections malignes. Observation Un homme de 84 ans était hospitalisé en chirurgie thoracique pour talcage d’un épanchement pleural gauche récidivant. Il avait des antécédents d’arythmie complète par fibrillation auriculaire, d’accident ischémique transitoire et d’épilepsie généralisée. Il travaillait comme expert judiciaire en bâtiment et n’avait pas voyagé hors de la métropole. Son traitement habituel comprenait apixaban, bilastine, digoxine et lévétiracétam. Il avait rec¸u de 2015 à 2017 un traitement par bisoprolol, rabéprazole, fluindione et chlorhydrate de manidipine. À l’automne 2014, il présentait une toux intermittente associée à des expectorations purulentes. Un scanner thoracique montrait une opacité infiltrative au niveau du lobe inférieur gauche avec une réaction pleurale en regard. Une endoscopie bronchique, révélant une muqueuse macroscopiquement inflammatoire au niveau de la bronche lobaire inférieure gauche, montrait des micro-abcès au niveau des biopsies d’éperon de subdivision de cette dernière. Il avait bénéficié d’une antibiothérapie par Ceftriaxone et Pristinamycine pendant trois semaines permettant de diminuer la toux et la purulence des expectorations. En novembre 2015, lors d’une consultation pour communiquer les résultats de la biopsie d’éperon bronchique, il présentait des ongles jaunes au niveau de tous les doigts des deux mains et des orteils, un lymphœdème bilatéral, et un épanchement pleural gauche. Il n’y avait pas d’argument pour une insuffisance cardiaque, l’échographie cardiaque montrait une fraction d’éjection à 65 %. La triade faisait poser le diagnostic de YNS. Une ponction pleurale réalisée en septembre 2016 montrait un exsudat à prédominance lymphocytaire sur fond hémorragique sans cellule suspecte et stérile. Une TEP n’objectivait pas de foyer hypermétabolique. La NFS était normale ainsi que l’électrophorèse des protéines, notamment, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’épanchement récidivait en octobre et décembre 2016 ainsi qu’en avril 2017. À partir de juin 2017, la coloration jaune des ongles disparaissait au niveau de la main droite mais persistait au niveau de la main gauche et des deux hallux. En novembre 2018, devant un rapprochement des ponctions pleurales, un talcage était réalisé. La ponction pleurale rapportait un liquide identique à celui des ponctions précédentes. L’examen anatomopathologique de la plèvre montrait des lésions de pleurésie chronique de type réactionnel sans critère de malignité. À trois mois du talcage, le patient n’avait pas récidivé. Sans aucun traitement local, l’aspect des ongles se normalisait sauf au niveau des hallux et du 3e rayon de la main gauche mais la biopsie unguéale de ceux-ci était en faveur d’une mycose à dermatophyte [2]. Discussion Il n’y a pas de traitement codifié pour le YNS. Sa physiopathologie et notamment le lien entre les différentes atteintes demeurent inconnus. La coloration des ongles peut disparaître avec un traitement par vitamine E ou Fluconazole [3]. Dans cette observation, la disparition de la coloration jaune des ongles a été spontanée. Cependant, le lymphœdème et l’atteinte pulmonaire ne suivent généralement pas la même évolution. Le talcage a permis de tarir les épanchements récidivants. Récemment, une relation entre l’exposition au dioxyde de titane entrant dans la composition d’implants dentaires ou de médicaments et le développement d’un YNS a été rapportée. Chez notre patient, on retient la présence de dioxyde de titane dans le bisoprolol et le rabéprazole qui ont été interrompus en 2017, avant la disparition de la dystrophie unguéale au niveau de la main droite pour le Rabéprazole, après pour le bisoprolol. Dans la littérature, en arrêtant l’exposition à ce métal, la disparition de la coloration unguéale est possible mais celle des épanchements pleuraux et du lymphœdème est plus aléatoire. Conclusion Il est important de connaître l’existence du YNS pour éviter des errances diagnostiques même si sa physiopathologie reste non élucidée. L’exposition au dioxyde de titane est possiblement un facteur entrant dans son déterminisme comme cela peut être évoqué dans cette observation. La guérison de la dystrophie unguéale peut être spontanée.