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Atteinte hématologique au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 134 cas
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
Discussion La vascularité rétinienne occlusive est une complication rare du LES et s’associe fréquemment au SAPL comme dans notre cas. Elle révèle une forme sévère, multisystémique (dans notre cas atteinte rénale proliférative). La vascularite des branches de l’artère centrale de la rétine touche d’abord les artères périphériques, puis se rapproche de fac¸on centripète vers la papille, expliquant les différents aspects d’hémorragies rétiniennes observés au fond d’œil. Elle constitue une véritable urgence thérapeutique, nécessitant un traitement à base de corticoïde et immunosuppresseur. Conclusion Les lésions vasculaires rétiniennes du LES méritent d’être bien connues car elles nécessitent un traitement urgent afin d’éviter la cécité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.097 CA076
Atteinte hématologique au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 134 cas
M. Somaï ∗ , F. Daoud , I. Rachdi , H. Zoubeidi , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Somaï) Introduction L’atteinte hématologique représente une des manifestations systémiques les plus fréquentes au cours du lupus érythémateux systémique (LES). Au cours de l’évolution de cette pathologie, plus de trois quarts des patients auront au moins présenté une fois une atteinte hématologique. Notre objectif était de décrire les aspects épidémiologiques cliniques et paracliniques de l’atteinte hématologique au cours du LES. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective, descriptive, analytique s’étalant sur une période de 20 ans (1997–2017) et colligeant les patients suivis pour un LES qui a été retenu selon les critères diagnostiques de l’American College of Rheumatology (ACR) de 1997. L’atteinte hématologique était comme définie par les critères ACR à type d’anémie hémolytique auto-immune et/ou leucopénie et/ou lymphopénie et/ou thrombopénie. Les autres causes, telles que l’iatrogénie étaient exclues. Pour l’étude, l’identification des facteurs de risque de l’atteinte hématologique, nous avons subdivisé les patients lupiques en deux groupes ; le groupe 1 (G1) : patients ayant présenté une atteinte hématologique au cours de leurs suivis et le groupe 2 (G2) : le reste des patients n’ayant jamais présenté une atteinte hématologique. Résultats Cent cinquante patients, ayant un LES, ont été retenus. Pour ces 150 patients lupiques, l’âge moyen était de 36,79 ± 14,48 ans (extrêmes : 12 et 81). Il s’agissait de 139 femmes (F) (92,66 %) pour 11 hommes (H) (7,33 %), soit un sex-ratio F/H = 12,63. La prévalence de l’atteinte hématologique était de 89,33 %. L’atteinte hématologique était révélatrice du LES chez 33 patients (22 %). Ces 134 patients étaient répartis en 124 F pour 10 H, avec un sex-ratio F/H = 12,4. L’âge moyen était de 36,3 ± 14,4 ans. L’anémie était présente chez 79 patients (58,9 %), avec une moyenne du taux d’hémoglobine de 10,7 ± 1,9 g/dL. Elle était normochrome normocytaire chez 44 patients. L’anémie hémolytique auto-immune était présente chez 13 patients. Les autres types d’anémie étaient inflammatoire (17 cas), ferriprive (15 cas), -thalassémie (2 cas) et une anémie de Biermer (1 cas). Les autres cytopénies étaient réparties en une leucopénie (41 %), une lymphopénie (67,1 %), une neutropénie (5 %) et une thrombopénie (15,6 %). La bicytopénie était présente chez 14 patients et la pancytopénie chez 4 malades. Les manifestations systémiques associées à l’atteinte hématologique étaient
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principalement l’atteinte articulaire (67,7 %) avec 50 % d’arthrite, la photosensibilité (59,7 %), le rash malaire (42,5 %) et l’atteinte rénale (40 %). Les anomalies biologiques associées à l’atteinte hématologique étaient essentiellement l’hypoalbuminémie (80,5 %), l’hypergammaglobulinémie (79,1 %) et l’accélération de la vitesse de sédimentation (83,5 %). Le profil immunologique des patients ayant une atteinte hématologique montrait principalement la positivité des anticorps antinucléaires (98 %), des anticorps anti-DNA natifs (81,7 %) des facteurs rhumatoïdes (59,1 %). L’étude comparative des deux groupes a conclu à une fréquence élevée dans le G1 par rapport au G2 de l’atteinte neurologique (22,5 % vs 0 %, p = 0,04), ainsi du complément C4 bas (65,5 % vs 20 %, p = 0,01). Conclusion L’atteinte hématologique présente l’une des manifestations systémiques les plus fréquentes au cours du LES, mais elle figure parmi les moins fréquentes comme une circonstance de découverte de cette maladie. Les facteurs de risque d’une atteinte hématologique au cours du lupus pourraient être une atteinte neurologique associée et un complément sérique C4 bas. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.098 CA077
Comparaison des patients lupiques en fonction de leur âge au diagnostic du lupus érythémateux systémique : expérience du service de médecine interne de Sfax (Tunisie)
M. Jallouli ∗ , D. Chebbi , M. Snoussi , R. Ben Salah , F. Frikha , H. Loukil , C. Damak , F. Rekik , C. Turki , Y. Bouattour , S. Marzouk , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jallouli) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie systémique auto-immune d’étiologie inconnue qui touche essentiellement les femmes à l’âge adulte. Les formes de LES à début pédiatrique sont rares. La plupart des séries pédiatriques rapporte une sévérité plus importante avec parfois des manifestations cliniques initiales polymorphes et trompeuses. Nous nous proposons dans ce travail de préciser les particularités épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutives des patients lupiques à début pédiatrique dans notre série. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période de 20 ans (1996–2015). Tous les patients répondent aux critères de diagnostic de l’ACR. Les patients dont l’âge au diagnostic est ≤ 16 ans ont été comparés aux autres malades suivis dans notre service. Résultats Douze malades (5 %) avaient un âge au diagnostic ≤ 16 ans. L’âge moyen des patients était de 13,4 ± 2,3 ans (extrêmes 7–15), avec un sex-ratio égal à 1/6. Trois patients (25 %) avaient des antécédents familiaux de LES. Six malades (50 %) ont été prises en charge initialement dans un service de pédiatrie. Dans les autres cas, le diagnostic a été porté dans notre service. Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : cutanée (66,67 %), articulaire (83,3 %), hématologique et rénale (50 % chacune). Une atteinte digestive était notée chez 3 (25 %) patients. Il s’agissait de douleurs abdominales importantes en rapport avec une pancréatite (1 cas), un épaississement pariétal diffus et une colite ulcérée (1 cas). Sur le plan biologique, les AAN étaient positifs chez tous les patients. Les anticorps anti-DNA étaient positifs dans 9 cas (75 %), Sm dans 5 cas (41,67 %), SSA dans 9 cas (75 %) et RNP dans 7 cas (58,3 %). Les anticorps anticardiolipines sont positifs dans 8 cas (66,67 %) et les anticoagulants circulants dans 4 cas parmi 7 (57 %). La fraction C4 du complément était basse dans tous les cas (10/10 cas) et la
Discussion La vascularité rétinienne occlusive est une complication rare du LES et s’associe fréquemment au SAPL comme dans notre cas. Elle révèle une forme sévère, multisystémique (dans notre cas atteinte rénale proliférative). La vascularite des branches de l’artère centrale de la rétine touche d’abord les artères périphériques, puis se rapproche de fac¸on centripète vers la papille, expliquant les différents aspects d’hémorragies rétiniennes observés au fond d’œil. Elle constitue une véritable urgence thérapeutique, nécessitant un traitement à base de corticoïde et immunosuppresseur. Conclusion Les lésions vasculaires rétiniennes du LES méritent d’être bien connues car elles nécessitent un traitement urgent afin d’éviter la cécité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.097 CA076
Atteinte hématologique au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 134 cas
M. Somaï ∗ , F. Daoud , I. Rachdi , H. Zoubeidi , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Somaï) Introduction L’atteinte hématologique représente une des manifestations systémiques les plus fréquentes au cours du lupus érythémateux systémique (LES). Au cours de l’évolution de cette pathologie, plus de trois quarts des patients auront au moins présenté une fois une atteinte hématologique. Notre objectif était de décrire les aspects épidémiologiques cliniques et paracliniques de l’atteinte hématologique au cours du LES. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective, descriptive, analytique s’étalant sur une période de 20 ans (1997–2017) et colligeant les patients suivis pour un LES qui a été retenu selon les critères diagnostiques de l’American College of Rheumatology (ACR) de 1997. L’atteinte hématologique était comme définie par les critères ACR à type d’anémie hémolytique auto-immune et/ou leucopénie et/ou lymphopénie et/ou thrombopénie. Les autres causes, telles que l’iatrogénie étaient exclues. Pour l’étude, l’identification des facteurs de risque de l’atteinte hématologique, nous avons subdivisé les patients lupiques en deux groupes ; le groupe 1 (G1) : patients ayant présenté une atteinte hématologique au cours de leurs suivis et le groupe 2 (G2) : le reste des patients n’ayant jamais présenté une atteinte hématologique. Résultats Cent cinquante patients, ayant un LES, ont été retenus. Pour ces 150 patients lupiques, l’âge moyen était de 36,79 ± 14,48 ans (extrêmes : 12 et 81). Il s’agissait de 139 femmes (F) (92,66 %) pour 11 hommes (H) (7,33 %), soit un sex-ratio F/H = 12,63. La prévalence de l’atteinte hématologique était de 89,33 %. L’atteinte hématologique était révélatrice du LES chez 33 patients (22 %). Ces 134 patients étaient répartis en 124 F pour 10 H, avec un sex-ratio F/H = 12,4. L’âge moyen était de 36,3 ± 14,4 ans. L’anémie était présente chez 79 patients (58,9 %), avec une moyenne du taux d’hémoglobine de 10,7 ± 1,9 g/dL. Elle était normochrome normocytaire chez 44 patients. L’anémie hémolytique auto-immune était présente chez 13 patients. Les autres types d’anémie étaient inflammatoire (17 cas), ferriprive (15 cas), -thalassémie (2 cas) et une anémie de Biermer (1 cas). Les autres cytopénies étaient réparties en une leucopénie (41 %), une lymphopénie (67,1 %), une neutropénie (5 %) et une thrombopénie (15,6 %). La bicytopénie était présente chez 14 patients et la pancytopénie chez 4 malades. Les manifestations systémiques associées à l’atteinte hématologique étaient
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principalement l’atteinte articulaire (67,7 %) avec 50 % d’arthrite, la photosensibilité (59,7 %), le rash malaire (42,5 %) et l’atteinte rénale (40 %). Les anomalies biologiques associées à l’atteinte hématologique étaient essentiellement l’hypoalbuminémie (80,5 %), l’hypergammaglobulinémie (79,1 %) et l’accélération de la vitesse de sédimentation (83,5 %). Le profil immunologique des patients ayant une atteinte hématologique montrait principalement la positivité des anticorps antinucléaires (98 %), des anticorps anti-DNA natifs (81,7 %) des facteurs rhumatoïdes (59,1 %). L’étude comparative des deux groupes a conclu à une fréquence élevée dans le G1 par rapport au G2 de l’atteinte neurologique (22,5 % vs 0 %, p = 0,04), ainsi du complément C4 bas (65,5 % vs 20 %, p = 0,01). Conclusion L’atteinte hématologique présente l’une des manifestations systémiques les plus fréquentes au cours du LES, mais elle figure parmi les moins fréquentes comme une circonstance de découverte de cette maladie. Les facteurs de risque d’une atteinte hématologique au cours du lupus pourraient être une atteinte neurologique associée et un complément sérique C4 bas. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.098 CA077
Comparaison des patients lupiques en fonction de leur âge au diagnostic du lupus érythémateux systémique : expérience du service de médecine interne de Sfax (Tunisie)
M. Jallouli ∗ , D. Chebbi , M. Snoussi , R. Ben Salah , F. Frikha , H. Loukil , C. Damak , F. Rekik , C. Turki , Y. Bouattour , S. Marzouk , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jallouli) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie systémique auto-immune d’étiologie inconnue qui touche essentiellement les femmes à l’âge adulte. Les formes de LES à début pédiatrique sont rares. La plupart des séries pédiatriques rapporte une sévérité plus importante avec parfois des manifestations cliniques initiales polymorphes et trompeuses. Nous nous proposons dans ce travail de préciser les particularités épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutives des patients lupiques à début pédiatrique dans notre série. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période de 20 ans (1996–2015). Tous les patients répondent aux critères de diagnostic de l’ACR. Les patients dont l’âge au diagnostic est ≤ 16 ans ont été comparés aux autres malades suivis dans notre service. Résultats Douze malades (5 %) avaient un âge au diagnostic ≤ 16 ans. L’âge moyen des patients était de 13,4 ± 2,3 ans (extrêmes 7–15), avec un sex-ratio égal à 1/6. Trois patients (25 %) avaient des antécédents familiaux de LES. Six malades (50 %) ont été prises en charge initialement dans un service de pédiatrie. Dans les autres cas, le diagnostic a été porté dans notre service. Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : cutanée (66,67 %), articulaire (83,3 %), hématologique et rénale (50 % chacune). Une atteinte digestive était notée chez 3 (25 %) patients. Il s’agissait de douleurs abdominales importantes en rapport avec une pancréatite (1 cas), un épaississement pariétal diffus et une colite ulcérée (1 cas). Sur le plan biologique, les AAN étaient positifs chez tous les patients. Les anticorps anti-DNA étaient positifs dans 9 cas (75 %), Sm dans 5 cas (41,67 %), SSA dans 9 cas (75 %) et RNP dans 7 cas (58,3 %). Les anticorps anticardiolipines sont positifs dans 8 cas (66,67 %) et les anticoagulants circulants dans 4 cas parmi 7 (57 %). La fraction C4 du complément était basse dans tous les cas (10/10 cas) et la