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Atteinte bronchopulmonaire au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de quatre cas
A102
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
CA025
Atteinte bronchopulmonaire au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de quatre cas
M. Tougorti ∗ , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Khanfir , F. Said , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Tougorti) Introduction Au cours du lupus érythémateux systémique, les atteintes des voies aériennes ainsi que les atteintes parenchymateuses, vasculaires, musculaires et diaphragmatiques sont rares. Nous avons étudié les dossiers des patients atteints d’un lupus érythémateux systémique (246 patients sur une période de 14 ans) et nous avons rapporté les observations de ceux ayant présenté une atteinte broncho-pulmonaire. Les étiologies médicamenteuses et infectieuses ayant été préalablement écartées. Observation Case no 1 : patiente, âgée de 51 ans, est atteinte d’un lupus érythémateux systémique. Le diagnostic était retenu devant des arthralgies, des arthrites, des sérites, une néphropathie glomérulaire, des anticorps anti nucléaires (AAN) et des anti-Sm positifs. Deux années après le diagnostic, la malade a présenté une dyspnée avec douleurs thoraciques. La gazométrie révélait une hypoxémie avec hypocapnie. Il y avait un syndrome restrictif avec une capacité vitale à 39 %. Le scanner thoracique révélait des images d’atélectasies en bande et des plages de condensations rétractiles pulmonaires bilatérales prédominantes aux deux lobes supérieures. Le diagnostic d’un shrinking syndrome était le plus probable. La patiente était traitée par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était marquée par l’amélioration initiale puis l’apparition d’une corticorésistance nécessitant l’adjonction de l’azathioprine. Cas no 2 : malade âgée de 30 ans chez qui le diagnostic de lupus érythémateux systémique a été retenu initialement devant : une fièvre, des arthralgies avec arthrites, une pleurésie, des AAN positifs à 12 800 et des anti-DNA positifs. Après 36 mois, la patiente a signalé l’installation d’une dyspnée d’effort. La radiographie thoracique objectivait une ascension de la coupole diaphragmatique. Il existait un syndrome restrictif sévère. Le scanner thoracique montrait un épaississement pleuro-diaphragmatique plus important à gauche et un aspect rétracté du poumon gauche et des atélectasies droites et gauches. Le diagnostic de shrinking syndrome a été évoqué et la malade a été mise sous-corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j avec rémission. Cas no 3 : patiente âgée de 45 ans, atteinte d’un lupus érythémateux systémique avec atteinte articulaire et hématologique depuis 4 mois. Elle s’est plainte de douleurs pariétales et d’une dyspnée d’effort. La gazométrie était normale. La radiographie du thorax montrait une ascension diaphragmatique droite. Le scanner thoracique notait un épaississement de la paroi de la pyramide basale droite, des troubles ventilatoires en bande des segments latéral, antérieur et postérieur basaux droits ainsi que du lobe moyen avec des bronchectasies par traction. Il existait aussi un aspect en mosaïque des deux lobes inférieurs s’exagérant en expiration témoignant d’un piégeage expiratoire. Le tout évoquait une bronchiolite oblitérante. La patiente était traitée par prednisone 1 mg/kg/j avec disparition de la symptomatologie et normalisation de l’imagerie. Cas 4 : Patiente âgée de 28 ans chez qui le diagnostic d’un lupus érythémateux systémique a été retenu devant une fièvre, une photosensibilité, des lésions de lupus discoïde, des polyarthralgies, une atteinte hématologique. Les AAN, les anti-DNA, anti-SSA, antiribosome et anti-nucléosome étaient positifs. À 10 mois d’évolution la malade s’est présentée avec une fièvre et dyspnée. La radiographie du thorax montrait des opacités rondes du lobe moyen droit avec à la TDM thoracique présence de foyers de condensations parenchymateuses pulmonaires postérieures basales gauches et du segment caudal de la lingula. Une origine infectieuse notamment
une tuberculose était éliminée. L’évolution était spontanément favorable sur le plan clinique et radiologique. Le diagnostic d’une pneumopathie organisée était le plus probable. Conclusion Les atteintes pulmonaires au cours du lupus érythémateux systémique peuvent avoir des présentations diverses. Le diagnostic positif demeure difficile devant l’importante prévalence de l’atteinte infectieuse chez des malades immunodéprimés. La pathogénie du shrinking syndrome demeure floue (musculaire ou neurogène) S’agit-il d’authentiques atteintes diaphragmatiques ou d’authentiques myosites lupiques. D’autres atteintes parenchymateuses telles que l’hémorragie intra-alvéolaire, la pneumonie aiguë lupique ou l’atteinte des voies aériennes supérieures sont encore plus rares. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.038 CA026
Profil étiologique de l’atteinte respiratoire au cours du lupus érythémateux systémique : série de 30 patients
Z. Meddeb ∗ , F. Said , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction L’atteinte respiratoire au cours du lupus érythémateux systémique est fréquente et polymorphe (pleurale, pulmonaire infiltrante, bronchique, vasculaire ou musculaire). L’objectif de notre travail était de décrire les particularités cliniques, paracliniques et évolutives des patients atteints de cette affection. Patients et méthodes Nous avons colligé rétrospectivement parmi nos patients suivis pour un lupus érythémateux systémique ceux ayant présenté une atteinte respiratoire et qui étaient hospitalisés dans notre service sur une période de 5 ans. Résultats Il s’agissait de 30 patients. Le genre ration (H/F) était de 0,11. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 36 ans. Trente neuf atteintes respiratoires étaient rapportées : vingt deux pleurésies, cinq pneumopathies infectieuses dont une tuberculeuse, quatre embolies pulmonaires, trois hypertensions artérielles pulmonaires, deux shrinking lung syndrome, une pneumopathie interstitielle diffuse chez un patient présentant un syndrome de Sjögren associé, une pneumopathie organisée et une hémorragie alvéolaire. L’atteinte pulmonaire était liée directement au lupus érythémateux systémique dans 26 cas. Elle était révélatrice dans 40 % des cas. Vingt patients avaient une dyspnée. Une douleur thoracique et une toux sèche étaient rapportées chez 19 et 15 malades respectivement. Un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë était objectivé chez une patiente. La radiographie de thorax montrait un épanchement pleural minime chez 12 patients ; de moyenne abondance chez 7 autres et de grande abondance chez 3 malades. Il était bilatéral chez une patiente. Un foyer pulmonaire était trouvé dans 4 cas. La ponction pleurale effectuée chez 10 patients objectivait un exsudat dans 9 cas avec une hypercellularité à prédominance lymphocytaire chez 8 patients. Le scanner thoracique réalisé dans 16 cas montrait un épanchement pleural chez 5 malades, un foyer de pneumopathie infectieuse et une embolie pulmonaire dans 3 cas chacun, de multiples atélectasies chez les deux patientes atteintes de shrinking lung syndrome ; une pneumopathie interstitielle non spécifique, une excavation pulmonaire, des micronodules diffus en rapport avec une hémorragie alvéolaire et un aspect de pneumopathie organisée dans un cas chacun. La scintigraphie pulmonaire indiquée chez une patiente insuffisante rénale sévère était en faveur d’une embolie pulmonaire. L’échographie cardiaque rapportait une hypertension artérielle pulmonaire chez 3 patients sans confirmation hémody-
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
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Atteinte bronchopulmonaire au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de quatre cas
M. Tougorti ∗ , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Khanfir , F. Said , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Tougorti) Introduction Au cours du lupus érythémateux systémique, les atteintes des voies aériennes ainsi que les atteintes parenchymateuses, vasculaires, musculaires et diaphragmatiques sont rares. Nous avons étudié les dossiers des patients atteints d’un lupus érythémateux systémique (246 patients sur une période de 14 ans) et nous avons rapporté les observations de ceux ayant présenté une atteinte broncho-pulmonaire. Les étiologies médicamenteuses et infectieuses ayant été préalablement écartées. Observation Case no 1 : patiente, âgée de 51 ans, est atteinte d’un lupus érythémateux systémique. Le diagnostic était retenu devant des arthralgies, des arthrites, des sérites, une néphropathie glomérulaire, des anticorps anti nucléaires (AAN) et des anti-Sm positifs. Deux années après le diagnostic, la malade a présenté une dyspnée avec douleurs thoraciques. La gazométrie révélait une hypoxémie avec hypocapnie. Il y avait un syndrome restrictif avec une capacité vitale à 39 %. Le scanner thoracique révélait des images d’atélectasies en bande et des plages de condensations rétractiles pulmonaires bilatérales prédominantes aux deux lobes supérieures. Le diagnostic d’un shrinking syndrome était le plus probable. La patiente était traitée par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était marquée par l’amélioration initiale puis l’apparition d’une corticorésistance nécessitant l’adjonction de l’azathioprine. Cas no 2 : malade âgée de 30 ans chez qui le diagnostic de lupus érythémateux systémique a été retenu initialement devant : une fièvre, des arthralgies avec arthrites, une pleurésie, des AAN positifs à 12 800 et des anti-DNA positifs. Après 36 mois, la patiente a signalé l’installation d’une dyspnée d’effort. La radiographie thoracique objectivait une ascension de la coupole diaphragmatique. Il existait un syndrome restrictif sévère. Le scanner thoracique montrait un épaississement pleuro-diaphragmatique plus important à gauche et un aspect rétracté du poumon gauche et des atélectasies droites et gauches. Le diagnostic de shrinking syndrome a été évoqué et la malade a été mise sous-corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j avec rémission. Cas no 3 : patiente âgée de 45 ans, atteinte d’un lupus érythémateux systémique avec atteinte articulaire et hématologique depuis 4 mois. Elle s’est plainte de douleurs pariétales et d’une dyspnée d’effort. La gazométrie était normale. La radiographie du thorax montrait une ascension diaphragmatique droite. Le scanner thoracique notait un épaississement de la paroi de la pyramide basale droite, des troubles ventilatoires en bande des segments latéral, antérieur et postérieur basaux droits ainsi que du lobe moyen avec des bronchectasies par traction. Il existait aussi un aspect en mosaïque des deux lobes inférieurs s’exagérant en expiration témoignant d’un piégeage expiratoire. Le tout évoquait une bronchiolite oblitérante. La patiente était traitée par prednisone 1 mg/kg/j avec disparition de la symptomatologie et normalisation de l’imagerie. Cas 4 : Patiente âgée de 28 ans chez qui le diagnostic d’un lupus érythémateux systémique a été retenu devant une fièvre, une photosensibilité, des lésions de lupus discoïde, des polyarthralgies, une atteinte hématologique. Les AAN, les anti-DNA, anti-SSA, antiribosome et anti-nucléosome étaient positifs. À 10 mois d’évolution la malade s’est présentée avec une fièvre et dyspnée. La radiographie du thorax montrait des opacités rondes du lobe moyen droit avec à la TDM thoracique présence de foyers de condensations parenchymateuses pulmonaires postérieures basales gauches et du segment caudal de la lingula. Une origine infectieuse notamment
une tuberculose était éliminée. L’évolution était spontanément favorable sur le plan clinique et radiologique. Le diagnostic d’une pneumopathie organisée était le plus probable. Conclusion Les atteintes pulmonaires au cours du lupus érythémateux systémique peuvent avoir des présentations diverses. Le diagnostic positif demeure difficile devant l’importante prévalence de l’atteinte infectieuse chez des malades immunodéprimés. La pathogénie du shrinking syndrome demeure floue (musculaire ou neurogène) S’agit-il d’authentiques atteintes diaphragmatiques ou d’authentiques myosites lupiques. D’autres atteintes parenchymateuses telles que l’hémorragie intra-alvéolaire, la pneumonie aiguë lupique ou l’atteinte des voies aériennes supérieures sont encore plus rares. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.038 CA026
Profil étiologique de l’atteinte respiratoire au cours du lupus érythémateux systémique : série de 30 patients
Z. Meddeb ∗ , F. Said , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction L’atteinte respiratoire au cours du lupus érythémateux systémique est fréquente et polymorphe (pleurale, pulmonaire infiltrante, bronchique, vasculaire ou musculaire). L’objectif de notre travail était de décrire les particularités cliniques, paracliniques et évolutives des patients atteints de cette affection. Patients et méthodes Nous avons colligé rétrospectivement parmi nos patients suivis pour un lupus érythémateux systémique ceux ayant présenté une atteinte respiratoire et qui étaient hospitalisés dans notre service sur une période de 5 ans. Résultats Il s’agissait de 30 patients. Le genre ration (H/F) était de 0,11. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 36 ans. Trente neuf atteintes respiratoires étaient rapportées : vingt deux pleurésies, cinq pneumopathies infectieuses dont une tuberculeuse, quatre embolies pulmonaires, trois hypertensions artérielles pulmonaires, deux shrinking lung syndrome, une pneumopathie interstitielle diffuse chez un patient présentant un syndrome de Sjögren associé, une pneumopathie organisée et une hémorragie alvéolaire. L’atteinte pulmonaire était liée directement au lupus érythémateux systémique dans 26 cas. Elle était révélatrice dans 40 % des cas. Vingt patients avaient une dyspnée. Une douleur thoracique et une toux sèche étaient rapportées chez 19 et 15 malades respectivement. Un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë était objectivé chez une patiente. La radiographie de thorax montrait un épanchement pleural minime chez 12 patients ; de moyenne abondance chez 7 autres et de grande abondance chez 3 malades. Il était bilatéral chez une patiente. Un foyer pulmonaire était trouvé dans 4 cas. La ponction pleurale effectuée chez 10 patients objectivait un exsudat dans 9 cas avec une hypercellularité à prédominance lymphocytaire chez 8 patients. Le scanner thoracique réalisé dans 16 cas montrait un épanchement pleural chez 5 malades, un foyer de pneumopathie infectieuse et une embolie pulmonaire dans 3 cas chacun, de multiples atélectasies chez les deux patientes atteintes de shrinking lung syndrome ; une pneumopathie interstitielle non spécifique, une excavation pulmonaire, des micronodules diffus en rapport avec une hémorragie alvéolaire et un aspect de pneumopathie organisée dans un cas chacun. La scintigraphie pulmonaire indiquée chez une patiente insuffisante rénale sévère était en faveur d’une embolie pulmonaire. L’échographie cardiaque rapportait une hypertension artérielle pulmonaire chez 3 patients sans confirmation hémody-