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75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
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Le pemphigus érythémateux : un diagnostic différentiel du lupus érythémateux à ne pas méconnaître A. Souissi 1 , F. Rabhi 2,∗ , I. Chelly 3 , A. Zehani 3 , W. Hafsi 2 , D. El Euch 2 , M. Mokni 2 1 Dermatologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie 2 dermatologie, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 3 Anatomie pathologique, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (F. Rabhi) Introduction Le pemphigus érythémateux (PE) correspond à une forme rare de pemphigus superficiel combinant des signes de pemphigus et de lupus érythémateux. Nous présentons deux nouvelles observations. Observation Observation 1 : une femme âgée de 26 ans sans antécédents, consultait pour des plaques érythémato-squameuses de la région malaire s’accentuant lors de l’exposition solaire. L’examen clinique trouvait également des plaques érythémateuses surmontées par endroit d’érosions croûteuses au niveau du cuir chevelu, du tronc, des bras et des cuisses. Les muqueuses étaient épargnées. Le reste de l’examen somatique était normal. Le diagnostic de lupus érythémateux cutané était évoqué. Le bilan biologique standard était sans anomalies. Le dosage des AAN était négatif. La biopsie cutanée montrait une bulle sous-cornée associée à une acantholyse. L’IFD mettait en évidence un dépôt d’IgG et C3 en interkératinocytaire associé à un dépôt granuleux de C3 à la jonction dermo-épidermique. Le diagnostic de pemphigus érythémateux était donc retenu. La patiente était mise sous prednisone à la dose de 1,25 mg/kg/j avec une dégression progressive. La cicatrisation complète était obtenue au bout de huit semaines. Observation 2 : une femme âgée de 63 ans, asthmatique, consultait pour des plaques érythémateuses du visage évoluant depuis plusieurs semaines. L’interrogatoire trouvait la notion de photosensibilité. L’examen cutané notait des plaques érythémateuses et squameuses, bien limitées siégeant au niveau du cuir chevelu, des oreilles, du cou, du décolleté et du haut du dos. Au niveau du visage, ces plaques prenaient une disposition en vespertilio. Le signe de Nikolsky était positif. Les muqueuses étaient saines. L’examen extra-cutané était normal. La biopsie cutanée montrait une bulle superficielle sous-cornée et une acantholyse. L’immunofluorescence directe (IFD) trouvait un dépôt d’IgG et de C3 en mailles de filet, sans dépôt au niveau de la jonction dermoépidermique. Le diagnostic de PE était retenu. La patiente a été mise sous corticothérapie générale (1,25 mg/kg/j) avec cicatrisation complète des lésions après 3 mois d’évolution. Discussion Le PE est une forme rare de pemphigus qui touche le plus souvent la femme jeune. Il se présente cliniquement par des bulles éphémères qui laissent rapidement place à des plaques érythémateuses et squameuses ressemblant à des plaques récentes de lupus érythémateux. Ces lésions siègent électivement au niveau des zones séborrhéiques (visage et décolleté). Au niveau du visage, les plaques peuvent prendre une disposition en ailes de papillon très proche de celle du lupus et s’accompagnent souvent d’une photosensibilité. Ces manifestations rendent la distinction clinique ente le lupus érythémateux en particulier discoïde et le PE difficile. Néanmoins, certains éléments cliniques peuvent nous orienter vers un PE comme la présence d’érosions, l’absence d’atrophie cutanée et de dyschromie. Dans le PE, le frottement appuyé de la peau périlésionnelle entraîne un décollement des couches superficielles. Ce signe appelé signe de Nikolsky peut orienter également le clinicien vers un PE. Dans tous les cas, le diagnostic est redressé par la biopsie cutanée et l’IFD. Au cours du PE, l’IFD réalisée en peau périlésionnelle trouve le dépôt en mailles de filet caractéristique du pemphigus associé dans 20 à 80 % à une bande lupique comme chez notre première patiente. La positivité des AAN n’est pas constante. Elle est retrouvée dans 30 à 90 % des cas en fonction des études.
La positivité des anticorps anti-DNA natifs n’a jamais été rapportée dans le PE. Conclusion Le PE peut simuler cliniquement un lupus érythémateux. Le diagnostic orienté par un examen clinique rigoureux est confirmé sur les données de la biopsie cutanée et surtout de l’IFD. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.250 CA133
Atteintes cliniques déterminant la qualité de vie évaluée par le LupusQol chez les patients lupiques Tunisiens A. Kefi 1,∗ , M. Abdallah 2 , T. Larbi 1 , A. El Ouni 1 , S. Hamzaoui 1 , K. Bouslama 1 , S. M’rad 1 1 Médecine interne, CHU Mongi Slim, faculté de médecine, université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie 2 Médecine Interne, hôpital régional Ben Arous, faculté de médecine, université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi
[email protected] (A. Kefi) Introduction À ce jour, il n’existe pas assez de données concernant la relation entre les différentes manifestations cliniques du lupus érythémateux systémique (LES) et la qualité de vie (QDV) évaluée par le Lupus Quality of life (LupusQol). Notre objectif était d’étudier l’influence des différentes manifestations cliniques sur la QDV des patients lupiques tunisiens. Patients et méthodes Étude descriptive, transversale et monocentrique colligeant les patients atteints de LES. Les données cliniques de ces patients ont été recueillies. Les patients ont répondu au questionnaire LupusQol préalablement adapté et traduit en dialecte tunisien, après avoir obtenu la permission d’utilisation des auteurs originaux. Les variables qualitatives étaient exprimées par leur pourcentage. Quant aux variables quantitatives, elles étaient exprimées par la moyenne et la déviation standard. Pour l’étude des corrélations entre les différents domaines de la QDV et les différentes variables, nous avons utilisé le test Rho de Spearman (coefficient r de Spearman). La signification des corrélations entre les deux variables étaient définie selon les Guidelines de Cohen. Le seuil de signification statistique p était fixé à 0,05. Résultats Trente-sept patients étaient colligés. Plusieurs atteintes cliniques étaient associées de manière statistiquement significative avec une altération de la QDV chez nos patients. En effet, les signes généraux (présents chez 86,5 % des cas) étaient corrélés à une détérioration de la QDV dans tous les domaines sauf ceux des relations intimes et de l’image corporelle (r entre −0,32 et −0,49). Une atteinte pleuropulmonaire (présente dans 54 % des cas) était corrélée à une altération de la QDV dans les domaines de la santé physique, émotionnelle et l’image corporelle (r entre −0,3 et −0,38). Une atteinte vasculaire périphérique altérait la QDV de nos patients dans les domaines de la santé physique, douleur, planification et relations intimes (r entre −0,32 et −0,46). Par ailleurs, présente dans 35,1 % des cas, une atteinte oculaire (atteinte rétinienne du LES et/ou syndrome sec) détériorait la QDV de nos patients dans les domaines de la planification, sentiment d’être un fardeau pour les autres, image corporelle et fatigue (r entre −0,3 et −0,45). Quant à l’atteinte neuropsychiatrique présente dans 13,5 % des cas, elle altérait la QDV de nos patients dans les domaines de la santé physique, émotionnelle, planification, image corporelle et sentiment d’être un fardeau pour les autres (r entre −0,32 et −0,44). En revanche, les manifestations articulaires, cutanés et rénales, présentes dans 97,3 %, 94,6 % et 27 % des cas respectivement, n’avaient pas de lien statistiquement significatif avec la QDV chez nos patients. Conclusion Plusieurs atteintes cliniques altéraient la QDV chez nos patients lupiques. Ces manifestations cliniques étaient non sévères dans la majorité des cas. De ce fait, il nous paraît important
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de souligner l’intérêt de dépister précocement n’importe quelle atteinte, aussi banale soit elle et de la traiter dans les plus brefs délais afin de garantir une meilleure QDV. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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précoce des effets indésirables de ce que l’on prescrit. Cette prise en charge passe en premier par une bonne information du patient. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.252
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Influence de la prise en charge thérapeutique sur la QDV évaluée par le LupusQol des patients lupiques tunisiens A. Kefi 1,∗ , M. Abdallah 2 , T. Larbi 1 , A. El Ouni 1 , S. Hamzaoui 1 , K. Bouslama 1 , S. M’rad 1 1 Médecine interne, CHU Mongi Slim, faculté de médecine, université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital régional Ben Arous, faculté de médecine, université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi
[email protected] (A. Kefi) Introduction Étant donné le grand polymorphisme des manifestations cliniques, le cours évolutif et l’activité du lupus érythémateux systémique (LES), le praticien a souvent recours à différentes stratégies thérapeutiques. Le but de notre travail était d’étudier la relation entre les différentes thérapeutiques utilisées au cours du LES et leurs effets indésirables, d’une part, et la qualité de vie (QDV) évaluée par le Lupus Quality Of Life (LupusQol) des patients lupiques tunisiens. Patients et méthodes Étude descriptive, transversale et monocentrique colligeant les patients atteints de LES. Les données thérapeutiques et évolutives ont été recueillies. Après avoir obtenu la permission d’utilisation des auteurs originaux, nous avons demandé aux patients de répondre au questionnaire LupusQol préalablement adapté et traduit en dialecte tunisien. Les variables qualitatives étaient exprimées par leur pourcentage. Quant aux variables quantitatives, elles étaient exprimées par la moyenne et la déviation standard. Pour l’étude des corrélations entre les différents domaines de la QDV et les différentes variables, nous avons utilisé le test Rho de Spearman (coefficient r de Spearman). La signification des corrélations entre les deux variables étaient définie selon les Guidelines de Cohen. Le seuil de signification était fixé à 0,05. Résultats L’étude de l’influence de la prise en charge thérapeutique des 37 patients lupiques colligés sur leur QDV avait montré que l’utilisation de corticoïdes altérait la QDV dans les domaines de la planification, santé émotionnelle, image corporelle et sentiment d’être un fardeau pour les autres (r entre −0,31 et −0,4). De même, l’utilisation d’immunosuppresseurs notamment l’azathioprine détériorait la QDV de nos patients dans les domaines de la douleur, planification et image corporelle (r entre −0,32 et −0,37). En revanche, les mesures générales d’hygiène de vie, ainsi que l’utilisation d’antipaludéens de synthèse, cyclophosphamide, méthotrexate ou mycophénolate mofétil n’avaient pas de lien statistiquement significatif avec la QDV de nos patients. Par ailleurs, 83,3 % de nos patients avaient présenté des effets indésirables au traitement, dont les plus fréquents étaient une prise de poids (64,9 %), des complications infectieuses (45,9 %) et un faciès cushingoïde (43,2 %). Nous avions relevé que tous les domaines du LupusQol étaient altérés de manière statistiquement significative par les différents effets indésirables présentés par nos patients (r entre −0,34 et −0,49). Le diabète cortico-induit était l’effet indésirable le plus pourvoyeur d’altération de la QDV dans notre série. Conclusion Notre travail met l’accent sur l’influence du type de traitement utilisé sur la QDV des patients lupiques. Il nous semble capital de bien réviser nos prescriptions : bonne indication, doses minimales efficaces, durées courtes. Par ailleurs, il faut donc garder à l’esprit la nécessité de la prévention et de la prise en charge
Caractéristiques cliniques des lésions cutanées au cours du lupus érythémateux systémique M.S. Hamdi 1,∗ , F. Said 2 , M. Khedher 3 , I. Ben Ghorbel 2 , M. Lamloum 3 , T. Ben Salem 2 , M. Khanfir 3 , M.H. Houman 3 1 Médecine interne B, CHU Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (M.S. Hamdi) Introduction Les lésions cutanées observées au cours du lupus érythémateux systémique (LES) regroupent une multitude de lésions dermatologiques spécifiques et aspécifiques avec un potentiel évolutif et un risque séquellaire variable. Ces lésions peuvent être isolées ou associés à des manifestations viscérales variables. Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des patients présentant un LES avec atteinte cutanée. Patients et méthodes Étude rétrospective et descriptive portant sur les dossiers de patients hospitalisés pour LES entre 2010 et 2016. Résultats Cent trente-neuf patients présentant un LES étaient colligés. Parmi ces patients l’atteinte cutanée était présente dans 80,6 % des cas. Cette atteinte cutanée était inaugurale chez 52,5 % des patients. L’âge moyen de ces patients était de 32,4 ans. Il s’agissait de 9 hommes et de 103 femmes. La photosensibilité était rapportée par 81,3 % des patients. Le rash malaire était présent dans 67,9 % des cas. Des lésions de lupus discoïde étaient mises en évidence dans 7,1 % des cas. L’examen notait la présence d’ulcération buccale ou nasale dans 19,6 % des cas, celle d’un purpura vasculaire dans 6,3 % des cas. Un livedo ainsi que des lésions de nécrose cutanée étaient observés dans 1,8 % des cas. La présence de lésions érythémateuses papuleuses de la paume des mains évoquant des lésions de vascularité était notée chez 14,3 % des patients. On notait également chez nos patients la présence de plaque alopécique dans 15,2 % des cas, de phénomène de Raynaud dans 17 % des cas, d’une calcinose sous-cutanée dans 0,9 % des cas et une panniculite cutanée lupique dans 1,8 % des cas. Un cas d’angiœdème récurent était objectivé chez une patiente au cours de son suivie. Une biopsie cutanée avec immunofluorescence direct était réalisée dans 14 cas, elle montrait la présence de dépôt au niveau de la jonction dermohypodermique dans 8 cas, au niveau vasculaire dans 3 cas et au niveau des deux dans 3 cas. Le dépôt était principalement fait d’IgG, IgM, C3 et C1q. Associé à l’atteinte cutanée, les patients présentaient une atteinte articulaire dans 76 % des cas, un épanchement pleural dans 19,7 % des cas, une péricardite dans 27,7 % des cas, la protéinurie de 24 h était positive dans 29,5 %. Une atteinte neurologique à type de crise comitiale était notée dans 9,8 % des cas. Sur le plan biologique, un syndrome inflammatoire était retrouvé dans 56 % des cas. Le traitement de l’atteinte cutanée reposait essentiellement sur les antipaludéens de synthèse. Le recours à la Dapsone était indiqué dans 1 cas et à la corticothérapie à faible dose dans 2 cas. Le méthotrexate était employé dans 4 cas devant une atteinte cutanée extensive et la non amélioration sous antipaludéens de synthèse avec bonne évolution. Conclusion Les lésions cutanées spécifiques du lupus sont subdivisées en 3 groupes : aiguë, subaiguë et chronique. Néanmoins, l’éventail des signes cutanés pouvant se voir au cours de cette pathologie est plus large comme noté dans notre série. Une collaboration entre dermatologue et interniste constitue la clé pour