Les atteintes neurologiques au cours de la maladie de Behçet. Aspects démographiques, cliniques et génétiques de 63 patients tunisiens

Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479 notre étude appuient cette hypothèse et insistent sur l’importance d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge thérapeutique rapide. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.178 CA017

Apport de l’imagerie dans le neuro-Behc¸et (à propos de 35 cas) M.R. Hiroual , N. Cherif Idrissi Guennouni , M. Ouali Idrissi , O. Essadki , O. Ahmed Service de radiologie, hôpital Ibn Tofail, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc Objectif.– La maladie de Behc¸et est une vascularite multisystémique d’origine inconnue. Les manifestations neurologiques peuvent révéler la maladie ou survenir au cours de son évolution. L’objectif de cette étude est d’analyser le type et le siège des lésions en IRM au cours du neuro-Behc¸et. Patients et méthodes.– C’est une étude rétrospective étalée entre mars 2004 et juin 2008 portant sur 36 patients atteints de neuro-Behc¸et réalisée aux services de radiologie et de neurologie du CHU Mohammed VI de Marrakech. Le diagnostic a été basé sur les critères diagnostiques internationaux. Tous les patients ont bénéficié d’une exploration par IRM 1,5 Tesla avec séquences T1, T2, Flair, injection de gadolinium complétées par une angio-IRM. Résultats.– L’âge moyen des patients était de 29 ans avec une nette prépondérance masculine (72 % des cas). La symptomatologie clinique était dominée par les céphalées. Les lésions parenchymateuses étaient retrouvées dans 21 cas (68 %). Ces lésions étaient en hypo- ou isosignal T1, hyper signal T2 sans œdème périlésionnel ni prise de contraste ni effet de masse dans 15 cas. Un aspect pseudotumoral en hyposignal T1, hypersignal T2, associant une prise de contraste hétérogène, œdème périlésionnel et effet de masse était retrouvé dans 2 cas. Une atrophie sous-tentorielle était retrouvée dans 5 cas, et sus-tentorielle dans 1 cas. La substance blanche était atteinte dans 11 cas (31 %) avec localisation prédominante au niveau de la capsule interne et des centres semi-ovales. L’atteinte du tronc cérébral était retrouvée dans 17 cas (49 %), celle des noyaux gris centraux dans 7 cas. Un seul cas d’atteinte médullaire était noté. Les lésions vasculaires étaient retrouvées dans 6 cas en rapport avec une thrombose veineuse cérébrale dans 5 cas et un AVC ischémique du tronc cérébral dans un cas. L’IRM étaient normale dans 9 cas. Conclusion.– La distribution anatomique des veines du SNC explique la prédominance de l’atteinte du tronc cérébral dans notre série. Cette distribution permet de faire le diagnostic différentiel avec les autres vascularites et maladies inflammatoires. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.179 CA018

Les atteintes neurologiques au cours de la maladie de Behc¸et. Aspects démographiques, cliniques et génétiques de 63 patients tunisiens I. Ben Ghorbel , T. Ben Salem , A. Braham , M. Khanfir , M. Lamloum , M. Miled , H. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les atteintes neurologiques sont habituelles au cours de la maladie de Behc¸et (MB), pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital. Le but de notre étude était d’analyser la fréquence et les caractéristiques démographiques, cliniques et génétiques des atteintes neurologiques au cours de la MB en Tunisie. Patients et méthodes.– Les dossiers des patients atteints d’une MB (selon les critères du groupe international d’étude de la MB) et suivis au service de médecine interne de l’hôpital La Rabta entre 1987 et 2006 ont été rétrospectivement étudiés. Les particularités démographiques, cliniques et génétiques des patients présentant une atteinte neurologique ont été analysées puis comparées à ceux des patients sans atteinte neurologique en utilisant le test de Chi2 . Résultats.– Deux cent soixante patients atteints d’une MB ont été inclus. Une atteinte neurologique a été notée chez 63 patients (24,23 %). Il s’agissait de 46 hommes et de 17 femmes (sex-ratio = 2,7). Leur âge moyen au moment du

S391

diagnostic était de 29,7 ans et le délai moyen du diagnostic était de 6,4 ans. Une atteinte parenchymateuse du système nerveux central était observée chez 47 patients (74,6 %). Dans 20 cas l’atteinte était hémisphérique et dans 23 cas, elle était localisée au tronc cérébral. L’atteinte médullaire n’était notée que dans 4 cas. Une atteinte vasculaire cérébrale (angio-neuro-Behc¸et) était observée dans 22 cas (34,9 %) à type de thrombose veineuse cérébrale dans 13 cas, de thrombose artérielle dans 6 cas, d’hémorragie cérébrale dans 2 cas et d’hypertension intracrânienne dans un cas. Une neuropathie périphérique était notée dans 4 cas. Des manifestations psychiatriques ont été objectivées dans 13 cas (20,6 %). L’étude du LCR a révélé une pléiocytose dans 72,5 % des cas (29/40). L’angioIRM cérébrale réalisée chez 44 patients a montré des anomalies dans 39 cas (88,6 %). La fréquence du typage HLA B51 était significativement plus faible chez les patients ayant un neuro-Behc¸et. Conclusion.– La fréquence de l’atteinte neurologique au cours de la MB varie de 2 à 44 % selon les groupes ethniques étudiés. Dans notre série, cette fréquence rejoint celles des autres pays maghrébins et celles des pays de l’ouest du bassin méditerranéen (Israël et Jordanie). En outre, notre étude confirme la prédominance masculine plus nette chez les patients présentant une MB avec atteinte neurologique. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.180 CA019

Atteinte oculaire lors de la maladie de Behc¸et R. Hajji , N. Boussetta , C. Kooli , S. Azzebi , Z. Kaoueche , E. Cherif , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Médecine interne, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Behc¸et est une maladie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue. Son substratum anatomique est une vascularite dont le tropisme veineux est connu. Les inflammations oculaires font partie des critères diagnostiques majeurs et des facteurs pronostiques de la maladie de Behc¸et. Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives de l’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behc¸et. Matériels et méthodes.– Étude rétrospective sur une période de 22 ans entre 1987 et 2009 incluant 49 patients suivis pour MB avec manifestations oculaires diverses. Le diagnostic de maladie de Behc¸et était retenu selon les critères diagnostiques internationaux de l’International Study Group. L’atteinte oculaire était documentée par un examen ophtalmologique complet. Résultats.– Il s’agissait de 49 patients dont 39 hommes et 10 femmes avec un sex-ratio de 3,9. L’âge moyen, au moment de survenue de l’atteinte oculaire, était de 31 ans. Elle était révélatrice dans 13 cas, dans les autres cas le délai moyen d’apparition était de 3 ans. Elle était bilatérale dans 32 cas. Une uvéite postérieure était présente dans 38 yeux avec une uvéite antérieure dans 13 yeux et une panuvéite dans 22 yeux. Une vascularite rétinienne était notée dans 22 yeux. Les manifestations extraoculaires les plus fréquentes étaient une aphtose buccale chez tous les patients, associée à des manifestations articulaires (18 cas), vasculaires (7 cas) et neurologiques (6 cas). Une corticothérapie systémique et/ou topique était prescrite chez 39 patients. Trentedeux cas avaient rec¸u des immunosuppresseurs. Une récidive a été notée dans 17 cas. Conclusion.– Le pronostic oculaire de la maladie de Behc¸et peut être amélioré par une prise en charge précoce et un suivi rigoureux. La collaboration étroite entre ophtalmologistes et internistes est importante afin de préserver l’avenir visuel des patients. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.181 CA020

Syndrome de Hughes-Stovin au cours de la maladie de Behc¸et : à propos de 7 cas S. Ali-Guechi a , D. Roula b , R. Malek c , S. Rouabhia d , A. Chelghoum a Médecine interne, CHU d’Annaba, Annaba, Algérie b Médecine interne, CHU de Constantine, Constantine, Algérie c Médecine interne, CHU de Sétif, Sétif, Algérie d Médecine interne, CHU de Batna, Batna, Algérie

a