Atteintes digestives au cours du lupus érythémateux disséminé. À propos de trois observations

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Compte rendu de reunion

hErEditaire. Chez dix patients traitEs par hormone de croissance, la taille n'est pas significativement diffErente. Les rEponses au questionnaire individuel (n = 60) ont permis d'analyser le vEcu des enfants. L'impact positif de la greffe est nettement visible. Chez tous se retrouve la volont6 de surmonter le handicap avec Elaboration de projets d'avenir, cependant avec des interrogations sur leur future vie familiale. L'Etude des correlations fait appara~tre l'impact nEgatif de la durEe de dialyse avec une qualitE de rEinsertion sociale, de bien-atre et de croissance significativement meilleure quand la durEe de dialyse a EtE infErieure 5 ans. Conclusion. Ces rEsultats encourageants permettent de mesurer les progrbs rEalisEs dans la prise en charge. L'impact bEnEfique de la transplantation est ~t souligner.

Incidence et prevalence de la n~phrose lipoi'dique de l'enfant en Franche-Comt~ A Burguet

Service de pddiatrie 2, CHU Saint-Jacques, Besangon L'objectif de cette Etude est de determiner l'incidence et la prEvalence de la ndphrose lipo'fdique de l'enfant dans la population franc-comtoise. Nous avons rEalisd une enqu&e retrospective, par interrogation postale ou tdlEphonique de t o u s l e s pEdiatres et ndphrologues adultes de la region Franche-Comtd, et de tous les centres de nEphrologie pEdiatrique des regions limitrophes. Les enfants suivis pour une ndphrose lipoi'dique entre le let jan vier 1991 et le 31 dEcembre 1995, ages de moins de 15 ans au moment du diagnostic ont Et6 inclus. La ndphrose lipofdique a Et6 ddfinie par un syndrome nEphrotique corticosensible en l'absence de biopsie, ou au vu du syndrome nEphrotique et de la biopsie rdnale (LGM, HSF, PMD). Au total 48 enfants ont EtE recensds, 33 garcons (69 %) et 15 filles ( 3 1 % ) . Deux enfants (4 %) ont une forme corticorEsistante avec insuffisance rEnale, 28 ( 6 1 % ) ont prEsentE plus de trois rechutes et 17 (35 %) trois rechutes ou moins. Les chiffres de population d'enfants de r6fdrence pour les tranches d'Rge 0-4 ans, 5-9 ans et 10-14 ans ont 6t6 ceux de l ' I n s e e 1990. L ' i n c i d e n c e de ndphrose lipoidique pour 100000 enfants et par an est de 2,38 (4,86 pour la tranche d'gtge 0 ~ ans, 1,53 pour les 5-9 ans et 1,28 pour les 10-14 ans). Le taux de prevalence instantanEe varie suivant l'annde d'observation, de 1 l ~ 14,3 patients pour 100 000 enfants de moins de 15 ans. Parmi les 31 enfants observes en 1995, 19 ( 6 1 % ) sont suivis c o n j o i n t e m e n t par un nEphropEdiatre et un pEdiatre ou un gdndraliste, dix (32 %) exclusivement par un pEdiatre, deux (6 %) exclusivement par un ndphrologue adulte et un mEdecin gdn6raliste. Conclusion. Les donnEes EpidEmiologiques chez les enfants franc-comtois sont comparables ~ celle de la littdrature. Seul un petit nombre d'enfants n'est plus dans un circuit pddiatrique aprEs plusieurs annEes d'6volution.

A v a n t a g e s de la s o l u t i o n de b i c a r b o n a t e concentration de sodium rEduite dans la dialyse pEriton~ale au cours de l ' i n s u f f i s a n c e r~nale aigui~ J Van De Walle, A Raes, D Castillo, N Lutz Dettinger

D(partement de p(diatrie nEphrologique et de soins intensifs, UZG, Gand, Belgique La dialyse pEritonEale c o m m e traitement de l'insuffisance rdnale aigu6 en soins intensifs est devenue un second choix aprEs l'hEmodiafiltration artdrioveineuse ou veinoveineuse

continue dans beaucoup de services de soins intensifs. Les deux raisons principales sont sans doute l'extraction inefficace de sodium et l'utilisation de lactate comme tampon inevitable dans les solutions de dialysat chez un patient en acidose lactique. Nous avons entrepris une Etude des effets d'une solution de bicarbonate h concentration de sodium rEduite chez les enfants en dialyse pEritonEale aiguE. L'Etude a porte sur 12 enfants (3 j o u r s - 6 ans) en insuffisance rEnale aiguE avec balance hydrique positive, en acidose lactique (critEre d'inclusion: lactatEmie supErieure h 40 rag%). Un traitement par dialyse pEritonEale automatique de 24 heures continue est installE, initialement avec des v o l u m e s de 25 m L / k g : t e m p s d ' i n j e c t i o n 10 minutes, temps de stagnation: 40 minutes, temps de drainage: 10 minutes; jl : PD1 ou PD4 Dianeal Baxter; aprbs 24 heures: solution de bicarbonate ( H C O 3 : 3 8 mEq/L, sodium: 128 mEq/L). Comme groupe contrEle, nous avons rEalis6 une Etude retrospective des 12 derniers enfants traitEs pendant la pEriode prEcEdente (m~me distribution d'~_ge, m~me pathologie comme cause de l'insuffisance rEnale aigue). II n'y a pas de differences significatives entre les deux groupes pour les valeurs initiales de crEatinine, urEe, hyperhydratation supposEe, h j 1, j2 ou j4. Les valeurs de lactate et de sodium sont cependant significativement moins 6levEes dans le groupe d'Etude que dans le groupe contrEle. La balance de sodium est significativement negative dans le groupe d'Etude. Conclusion. Une concentration de sodium rEduite dans le dialysat permet une meilleure extraction de sodium, ce qui dans le cas d'hyperhydratation, et spEcialement dans les suites de chirurgie cardiaque, est important. La nEcessitE de concentrations de sodium rEduites avec l'utilisation du cycleur peut ~tre expliquEe par l'effet de tamisage (sieving) du sodium pendant les stagnations courtes, resultant en une perte d'eau plus importante que de sodium. La dialyse au bicarbonate est Evidemment un choix logique chez des patients en acidose de lactate.

Atteintes digestives.au cours du lupus ~ryth~m a t e u x diss~min~. A propos de trois observations N de Vitry, V Baudouin, V Doireau, MA Macher, C Faure, C Loirat

Service de n~phrologie, service de gastroent(rologie, hOpital Robert-Debr(, Paris Nous rapportons trois observations d'atteinte digestive lupique chez un enfant "~gEde 10 ans (cas 1) et chez deux enfants ages de 15 ans (cas 2 et 3), dont le lupus 6rythEmateux dissEmin6 (LED) 6voluait depuis 2,5, 3,5 et 5 ans. Dans le cas 1, alors que l'enfant 6tait sous cortico'fdes et cyclophosphamide intraveineuse (1 bolus/7 semaines), une poussEe lupique avec fi~vre, hEmolyse et thrombopEnie s'est associEe ~ une hEpatite (transaminases = 5-10 x N, ~3T = 15 x N, bilirubine = 43/.tmol/L) et une sErite avec ascite douloureuse aseptique et transudative, 6paississement majeur des parois gastriques et duodEnales. L'Evolution a 6t6 favorable apr~s rapprochement des bolus de cyclophosphamide. Dans le cas 2, au cours d ' u n e poussEe lupique (fi~vre, alt6ration de l'6tat gEnEral, thrombopEnie, hEmolyse), survenant sous cortico'ides seuls, l'atteinte digestive s'est manifestEe par une chol6cystite avec microlithiase, justifiant une cholEcystectomie, puis 15 jours plus tard, alors que la cholEstase persistait, par une pancrEatite aigu~ et une ascite exsudative imposant une nutrition parentErale. Le renforcement du traitement (mEthylprednisolone et cyclophosphamide par vole intraveineuse) a permis le contr61e du LED, l'amElioration de la cholEstase et de l'ascite. Toutefois l'6choendoscopie mon-

Compte rendu de reunion trait des signes de pancrratite chronique, sur laquelle se sont ajoutEes quatre poussdes de pancrEatite aiguE au cours des 7 mois snivant, imposant la poursuite de la nutrition parentErale. Dans le cas 3, une hypoalbuminrmie (20 g/L) avec hypogammaglobufinrmie (1,8 g/L) et lymphopdnie (450lmm3), en l'absence de protEinufie, ont ErE les seuls symptrmes digestifs. Le diagnostic de jEjunite a EtE pose par le TOGD. Le renforcement du traitement par cyclophosphamide intraveineuse a permis la correction des anomalies biologiques. L'atteinte rEnale (respectivement GN proliferative endo- et extracapillaire, GN extramembraneuse, GN proliferative endocapillaire) ne s'est aggravde parallrlement au probl~me digestif que dans le cas 2, nEcessitant 2 mois d'hdmodialyse. Conclusion. Les atteintes digestives du LED sont rares. II s'agit essentiellement de pancrEatites aiguEs, ou chroniques (exceptionnelles), d'ent~ropathies exsudatives, de sErites et/ou d'ascites aiguEs ou rarement chroniques, et d'h6patites. Elles peuvent survenir au cours d'une poussEe aiguE ou au conrs d'un LED apparemment ma]trisr, voire rEvEler la maladie. Elles rrpondent le plus souvent au traitement immunosuppresseur.

]~volution ~ long terme sous ciclosporine de deux s~eurs atteintes de n~phrite lupique sur d~ficit complet en C4 P Hansen, T Schurmans, F Janssen, M Hall, K Vandenhout, F Mascart

Service de ndphrologie pOdiatrique, HUDERF, h6pital Brugmann et h6pital Erasme, Bruxelles, Belgique Deux sceurs, nEes de parents consanguins, bien connues pour un syndrome lupique avec infections cutanEes et respiratoires chroniques sur deficit congenital complet en C4 ont prdsent6 en 1988, respectivement g 10 et 14 ans, un syndrome nEphrotique corticor~sistant sur glomErulonEphrite lupique (la cadette : stade IV, index d'activitd 6, index chronicit6 5 ; I'a~nEe : stade IV, index d'activitE 7, index de chronicit6 1). Chez 1' a~nEe, un traitement combinant ciclosporine (5 mg/kg/j) et corticoides 5. faibles doses a dbs lots 6tE instaur6 et poursuivi jusqu'5, ce jour, avec remission du syndrome nEphrotique en 4 mois et normalisation de la fonction rEnale. Une biopsie rEnale de contr61e 5. 6 mois de traitement montrait une diminution de l'index d'activitE. Actuellement 5. 8 ans d'Evolution l'a~nEe prdsente une fonction rrnale normale (taux de filtration glomErulaire: 80 mL/min), avec une protEinurie modErEe (0,7 g/24 h), sans complication infectieuse significative ~ce jour. Sa s0eur ayant Egalement prEsentE un syndrome nrphrotique ~ l'fige de 10 ans a rEpondu favorablement au traitement par ciclosporine en 2 tools. Aprrs 8 arts d'rvolution, on note une stabilisation de sa fonction rdnale (taux de filtration glomErulaire : 75 mL/min/1,73 m2), ainsi que de la nEphrite (stade IV, index d'activit6 5, index de chronicit6 5), en l'absence de complication infectieuse majeure, Conclusion. La ciclosporine est efficace comme traitement immunosuppresseur de la nEphrite lupique stade IV selon la classification de l'Organisation mondiale de la sant~ chez des patients prEsentant un deficit complet en C4, avec absence de risque accru des complications infectieuses.

Influence pronostique des anticorps anticardiolipines chez les enfants atteints de lupus ~ryth~mateux diss~min~ (LED) H A~touamar, E Brada, F Phan, B Mougenot, A Bensman, G Deschenes

Hg~pital Armand- Trousseau, Paris

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L'influence des anticorps anticardiolipines sur la survenue des thromboses et le pronostic a 6td EtudiEe dans une sErie de dix enfants (six filles, quatre garqons) atteints d'un LED (gtge au moment du diagnostic : 7 h 14 ans, moyenne : 10,5 ans). Le debut de la maladie Etait marque par des signes systEmiques chez huit malades, associEs ~t une Eruption malaire chez six, h une ndphropathie chez deux, 5. une atteinte pleuropulmonaire chez deux. Une Eruption malaire isolde Etait notde dans deux cas. Une atteinte rEnale est apparue secondairement dans huit cas. Une positivitE des anticorps anti-ADN natifs et des FAN avec une baisse des fractions 6tait prEsente darts neuf cas sur neuf: andmie (trois), thrombopEnie (trois), leucopdnie (cinq) et lymphopdnie (quatre). Le taux maximal des anticorps anticardiolipines Etait compris entre 24 et 370 U (seuil de positivitE = 10 ; m o y e n n e = 92). Ils Etaient p r e s e n t s d~s la p r e m i e r e recherche dans huit cas dont quatre d~s le debut de la maladie. Ils sont apparus apr~s 1 5. 4 ans d'Evolution dans deux cas. Un anticoagulant circulant Etait present dans trois cas sur neuf. La durEe de suivi des malades Etait comprise entre l e t 12 ans (moyenne : 5,8 ans). Six accidents thrombotiques ont ErE observes chez cinq malades : deux phldbites, une thrombose sylvienne, une thrombose intracardiaque, une thrombose de l'artrre rEnale d'un greffon et une occlusion de l'art~re centrale de la r~tine. Une malade a eu cinq dchecs de fistule artrrioveineuse aux membres supErieurs en raison de stEnoses multiples et rEcidivantes. La nEphropathie lupique Etait une fois de la classe I, une lois de classe II, trois fois de classe III et cinq tois de classe IV. Deux malades ont EvoluE vers l'insuffisance rEnale termihale, un autre est en insuffisance rEnale chronique et deux autres ont une protEinurie avec un syndrome nEphrotique au dernier suivi. La corticothrrapie orale seule a EtE insuffisante chez tous les malades: 38 poussdes lupiques (4,2/malade) ont Etd traitdes au cours de l'Evolution ; six malades sur dix ont re~u neuf series de perfusions de mdthylprednisolone ; trois sur dix ont 6tE traitrs oralement par cyclophosphamide; sept sur dix ont requ des perfusions itEratives de cyclophosphamide. Il n'y a eu aucun dEcrs. Conclusion. Les anticorps anticardiolipines sont associEs ~t une complication thrombotique chez la moitid des enfants de cette sErie, mais leur presence n'aggrave pas le pronostic renal et vital.

Insuffisance surr~nalienne au cours d'un syndrome des anticorps antiphospholipides MA Macher, V Baudouin, C Loirat

Service de ndphrologie, hc3pital Robert-Debr~, Paris Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL), primitif ou survenant dans le cadre d'un lupus drythrmateux dissr~ mind, s'associe 5. des complications thromboemboliques pouvant toucher t o u s l e s territoires artEriels et "~eineux. Nous rapportons l'observation d'une fillette atteinte d'une insuffisance surrEnalienne pEriphfrique secondaire b~ ce syndrome. L'enfant, nee le 23 aofit 1972, est adressde le 2 mars 1982 pour rEcidive de thrombophlEbite et hyponatrdmie. La maladie a ddbut6 le 6 janvier 1982 (5. 9 ans et 4 mois) par des douleurs abdominales violentes avec vomissements et fi~vre 5. 38 °C. Le diagnostic de SAPL a EtE pose en presence d'un anticoagulant circulant de type antiprothrombinase, avec sErologie BW(+), VDRL(+), TPHA(-), thromboprnie b~70 G/L, test de Coombs faiblement positif de type complement. La recherche d'ACAN 6tait negative, celle d'anticorps anti-ADN faiblement positive par test de Farr (20 %), negative par test du Crithidia luciliae. Les taux sdriques de CH50, C3 et C4 Etaient normaux. Un traitement par prednisone (2 mg/kg/j) a 6tE commence le 19 janvier 1982. Le tableau s'est complEtE par la survenue d'une