P O S T E R N ° 17
Glom6rulon phrite proliferative au cours du syndrome de Gougerot-Sj6gren primitif • trois observations. R. CEVALLOS*, P. CALLARD***, B. JARROUSSE*, F. SAUVAGET*, O. FAIN*, A. MEYRIER**, L. GUILLEVIN*
The SjSgren syndrome is an autoimmune disease which involve the exocrine glands. The glomerulonephritis is rare. We report here three cases of SjSgren syndrome associated with glomerulonephritis. Le syndrome de Gougerot-SjSgren (SGS) est une maladie autoimmune caract~ris6e par une atteinte des glandes exocrines. Parmi les Iocalisations visc~rales du SGS primitif, les glom6rulonephrites sont exceptionnelles comme en t~moignent les 3 observations que nous rapportons. Observations
:
1) Mine T..M. Au mois d'aot3t 1991, la patiente developpa une neuropathie peripherique sensitivo-motrice severe avec difficulte & la marche ; la creatininemie etait & 150 pmol/l. II n'y avait pas de proteinurie. La biopsie renale montrait une glom6rulon#phrite membrano-proliferative, avec une proliferation endocapillaire portant surtout sur les cellules mesangiales, II existait des doubles contours dans presque tous les glomerules, sans proliferation extracapillaire, sans signe de vascularite. Le diagnostic SGS a ete port6 sur la presence d'un syndrome sec buccal et la biopsie des glandes salivaires accessoires positive stade III de Chisholm. II a 6t6 decide de la traiter par une synchronisation de bolus de lg de Cyclophosphamide et de 3 ~changes plasmatiques par mois pendant 8 mois. Apr~s 8 mois de suivi I'etat general est bon, les fonctions pulmonaires et renales se sont normalisees, le d6ficit neurologique peripherique a regresse. 2) Mme H..M, 51 ans. En mai 1989, decouverte d'une proteinurie a la bandelette. Le bilan montrait une creatininemie & 56 #mol/I, une proteinurie &5,7 g/24h., une hypoprotidemie &58 g/I, avec hypoalbumin~mie & 28 g/I, hyperalfa 2 globulinemie & 12,7 g/I, le ionogramme etait normal. La patiente se plaignait d'un syndrome sec oculaire et buccal. La biopsie renale montrait deux glomerules en pains &cacheter. II n'y avait pas de proliferation cellulaire. En revanche, les parois des capillaires ~taient moderement ~paissies du fait de depSts extra-membraneux tr~s fins. Les arterioles et le tissu interstitiel etaient normaux. A I'immunofluorescence il a 6te observ~ dans tousles glomerules des dep6ts anti-lgG, anti-lgM et anti-C3 extramembraneux lin6aires. Dans quelques glomerules on note la presence de dep6ts anti-lgG endo-membraneux sans prolif6ration cellulaire. Aucun traitement n'a ete entrepris, I'etat de la patiente reste stationnaire. 3) Mme F..E, 53 ans. Notion de proteinurie estimee & 1,2 g/24h, en 1974. En 1980 la creatinin~mie est &150 p.mol/I, il y avait une proteinurie & 3 g/24h sans hematurie ni syndrome n~phrotique, mais associee & une hypertension arterielle ~ 180/95. A la m~me epoque apparaft une xerostomie importante. La biopsie r6nale pratiquee & I'~poque montrait un seul glomerule hyalinis6. En juin 1991 la patiente developpa une vascularite cerebrale. La patiente a ete trait6e par des bolus d'Endoxan & 500 mg (soit 300mg/m 2) 1 fois par mois pendant 9 mois. Le resultat a et~ bon avec une r6cup6ration neurologique progressive. En revanche la fonction renale a continu6 & se d6teriorer progressivement. Elle est & 611 #mol/I en juillet 1992.
Commentaire
:
L'atteinte r6nale du SGSP a ~t6 parfaitement bien identifiee sur le plan histologique. Les I~sions sont principalement une atrophie et une fibrose tubulaire avec un infiltrat lymphocytaire interstitiel. L'atteinte glom~rulaire est rare de 1 5 % dans des series autopsiques. Cependant, plusieurs cas rapport6s 6taient des atteintes glom~rulaires li6es & une autre connectivite : polyarthrite rhumatoTde, cryoglobulenimie mixte, dermato-polymyosite, lupus erythemateux systemique. Peu de cas d' atteinte glom6rulaire du SGSP ont ~t6 rapportes. Ces formes sont s6veres et peuvent justifier du traitement corticoTde et immunosuppresseur. * Service de M6decine Interne ; ** Service de N#phrologie ; HSpital Avicenne ; 125, route de Stalingrad ; 93009 BOBIGNY C#dex. *** Service d'Anatomopathologie ; HSpital Jean Verdier ; BOND Y
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La R e v u e de M ~ d e c i n e Interne D6cembre