- Email: [email protected]
Autres séances
Annales d’Endocrinologie 72 (2011) 334–335
Autres séances
AU-01
AU-02
Le réseau national de référence pour la prise en charge des Tumeurs (Neuro-) Endocrines Malignes (TNE) rares, sporadiques et héréditaires
Le réseau national de référence INCa-COMETE : cancers de la surrénale
P. Niccoli CHU Timone, Marseille, France RENATEN, sous l’égide du GTE, comprend un coordonnateur, un comité de pilotage et est constitué de 17 centres, au sein desquels un responsable coordonnateur et un maillage local constitué de praticiens spécialisés d’institutions publiques et privées (CHU, CLCC, CHG, cliniques). Toute TNE, de toute origine, entre dans le cadre de RENATEN dont : – TNE digestives ; – cancers médullaires thyroïdiens ; – paragangliomes malins ; – TNE broncho-pulmonaires et thyrmiques. Les missions de RENATEN sont : Structuration de la filière de soins : Des filières multidisciplinaires spécialisées proposent un parcours de soins avec égalité d’accès sur l’ensemble du territoire ; Activité de recours : Chaque centre possède une RCP de recours à laquelle participent plusieurs établissements publics et privés et des praticiens libéraux, Une RCP nationale d’experts (web conférence) est réservée aux cas difficiles ou nécessitant des thérapeutiques innovantes, Ces RCP sont en lien avec le réseau anatomopathologique spécialisé TENpath pour la relecture histologique de TNE inhabituelles, de pronostic incertain, peu différenciées et en lien également avec le réseau oncogénétique avec des circuits spécialisés, du diagnostic génétique au dépistage et à la prise en charge des sujets à risque ; Recherche : Plusieurs essais sont en cours au sein du réseau, politique qui permet d’optimiser le recrutement et offrir ces traitements à un plus grand nombre de patients, Les TNE sont recensées au sein d’une base de données nationale (fichier GTE) à l’origine d’études nationales et internationales ; Définition des bonnes pratiques : RENATEN a pour objectif d’élaborer, actualiser et diffuser des référentiels de prise en charge. Certains sont accessibles sur le site, d’autres en cours (poumon, thymus . . .) ; Information et formation : Plusieurs réunions TNE sont organisées dans chaque centre. Un cours national sur les TNE, est organisé depuis 2 ans ainsi que des outils d’information (plaquettes, presse, réunions associations de patients/professionnels). Contact : [email protected]. Site : renaten.org. DOM TOM, Limoges, 122711 Corse 6.
0003-4266/$ – see front matter doi:10.1016/j.ando.2011.07.008
X. Bertagna Hôpital Cochin, Paris, France INCa-COMETE a été créé en 2007, et labellisé en 2009, dans le cadre du plan National « Cancers Rares ». Il couvre le territoire national. Il est dédié aux tumeurs de la surrénale à potentiel malin (Corticosurrénalomes, Phéochromocytomes et/ou Paragangliomes). Ses objectifs sont l’optimisation — et l’égalité — de la prise en charge de ces patients, atteints d’un cancer rare ; les progrès de la recherche. INCa-COMETE regroupe 35 centres : – Le Centre expert national de référence, organisé autour de trois services (endocrinologie à Cochin, X. Bertagna ; hypertension artérielle à l’hôpital européen Georges-Pompidou, P.-F. Plouin ; cancérologie endocrinienne à l’institut Gustave-Roussy, E. Baudin) ; – Trente deux centres experts régionaux ; – Des centres associés en Outre-mer. Ses missions et réalisations : – Optimiser la prise en charge des patients (parcours de soin, réunions de concertations pluridisciplinaires régionales et nationales, offre de recours, lecture centralisée des lames, relations avec les associations de patients . . .) ; – Améliorer la recherche, fondamentale, translationnelle, thérapeutique (bases de données, réunions scientifiques, cohortes, Essais thérapeutiques . . .) ; – Renforcer la formation des professionnels (documents, recommandations, réunions. Harmonisation anatomopathologique, . . .) ; – Développer les réseaux internationaux : liens avec le réseau européen ENS@T. Le personnel dédié : – Médecin responsable : Rossella Libé (01 58 41 32 49, [email protected]). – Assistant de recherche clinique : Denis Bakir ([email protected]). Site Internet : Dans le site de la SFE, ou « INCa-COMETE » dans Google.
AU-03
Réseaux nationaux de référence cancers rares endocrines TUTHYREF M. Schlumberger Institut de cancérologie Gustave-Roussy, Villejuif, France Résumé non communiqué.
Autres séances / Annales d’Endocrinologie 72 (2011) 334–335 AU-04
L’année en. . . Reproduction P. Bouchard Hôpital Saint-Antoine, Paris, France Résumé non communiqué.
CS2-02
Incidentalomes surrénaliens et syndrome de cushing infraclinique : faut-il les opérer ? Le contre O. Chabre CHU de Grenoble, Grenoble, France Le plus fort argument contre la chirurgie des incidentalomes corticosurrénalien responsable d’hypercortisolisme infraclinique (HIC) est que ses bénéfices supposés n’ont jamais été démontrés par des études prospectives randomisées : la littérature ne repose que sur des études soit rétrospectives, soit sans groupe contrôles, soit avec groupes contrôles potentiellement biaisés car non randomisés. Dans ces études, les bénéfices sont évalués sur des paramètres pouvant être affectés par un HIC : poids, tension artérielle, paramètres glycémiques ou lipidiques, densité osseuse. Cependant, la plupart de ces paramètres dépendent d’autres facteurs que l’HIC comme des traitements médicamenteux. Or, la variation de ces facteurs dans les groupes interventions et témoins est souvent mal documentée. Dans une étude fréquemment citée à l’appui de la chirurgie le bénéfice tensionnel est en fait identique dans le groupe adénome avec HIC et dans le groupe contrôle adénome sans HIC. L’avénement de l’abord laparoscopique a réduit la morbidité et la pénibilité pour le patient de la chirurgie surrénalienne. Cependant, cette morbidité n’est pas nulle. Par ailleurs, un patient opéré d’un adénome responsable d’HIC va passer par une période d’insuffisance corticotrope qui impose un traitement substitutif et le met à risque d’insuffisance surrénale aiguë. Enfin, si les critères de bénignité radiologique sont présents le risque de laisser évoluer une tumeur vers la malignité est extrêmement faible.
335
Ainsi, jusqu’à la démonstration d’un bénéfice par une étude solide il est plus sage de ne pas opérer les patients porteurs d’adénome responsable d’HIC.
CS3-01
Consensus SFE 2011 : l’hypoglycémie de l’adulte non diabétique P. Caron Au nom du groupe d’experts du Consensus SFE-2011, Toulouse Une hypoglycémie chez l’adulte non diabétique est évoquée cliniquement devant la triade de Whipple associant des manifestations neuroglycopéniques et hyperadrénergiques, avec une glycémie basse, disparaissant après prise de sucre. Il s’agit le plus souvent, chez un sujet en bon état général, d’une hypoglycémie hyperinsulinique, dont le diagnostic repose, lors d’une glycémie inférieure à 0,45 g/L spontanée ou au cours d’une épreuve de jeûne, sur un C-peptide plasmatique supérieur à 0,6 ng/mL et une pro-insulinémie supérieur à 5 mol/L. On éliminera un alcoolisme aiguë, dénutrition, insuffisance surrénalienne ou hypophysaire et une sécrétion tumorale d’IGF-II. Un bilan topographique (scanner/IRM pancréatique, échographie trans-pariétale, échoendoscopie) doit permettre de visualiser un insulinome pancréatique, cause la plus fréquente. Un traitement symptomatique peut être proposé (diazoxide, analogue de la somatostatine) mais le traitement de l’insulinome est chirurgical reposant sur une énucléation ou une pancréatectomie partielle. L’examen anatomopathologique confirme le diagnostic et donne des éléments orientant vers la bénignité ou la malignité permettant de guider la surveillance postopératoire. La présence de métastases ganglionnaires ou hépatiques lors du bilan pré-, per- ou postopératoire et/ou la récidive des hypoglycémies feront le diagnostic d’insulinome malin, nécessitant alors un traitement complémentaire (chirurgie, chimio-embolisation hépatique, corticoïdes, analogues de la somatostatine, chimiothérapie, inhibiteurs de mTOR). L’insulinome peut s’intégrer dans un cadre génétique comme la polyendocrinopathie de type 1 (tumeurs endocrines pancréatiques multiples, insulinome parfois révélateur), la maladie de Von-Hippel-Lindau et la sclérose tubéreuse de Bourneville. Exceptionnellement chez l’adulte, l’hypoglycémie hyperinsulinique peut être secondaire à une nésidioblastose soit spontanée soit après chirurgie bariatrique.
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AU-01
AU-02
Le réseau national de référence pour la prise en charge des Tumeurs (Neuro-) Endocrines Malignes (TNE) rares, sporadiques et héréditaires
Le réseau national de référence INCa-COMETE : cancers de la surrénale
P. Niccoli CHU Timone, Marseille, France RENATEN, sous l’égide du GTE, comprend un coordonnateur, un comité de pilotage et est constitué de 17 centres, au sein desquels un responsable coordonnateur et un maillage local constitué de praticiens spécialisés d’institutions publiques et privées (CHU, CLCC, CHG, cliniques). Toute TNE, de toute origine, entre dans le cadre de RENATEN dont : – TNE digestives ; – cancers médullaires thyroïdiens ; – paragangliomes malins ; – TNE broncho-pulmonaires et thyrmiques. Les missions de RENATEN sont : Structuration de la filière de soins : Des filières multidisciplinaires spécialisées proposent un parcours de soins avec égalité d’accès sur l’ensemble du territoire ; Activité de recours : Chaque centre possède une RCP de recours à laquelle participent plusieurs établissements publics et privés et des praticiens libéraux, Une RCP nationale d’experts (web conférence) est réservée aux cas difficiles ou nécessitant des thérapeutiques innovantes, Ces RCP sont en lien avec le réseau anatomopathologique spécialisé TENpath pour la relecture histologique de TNE inhabituelles, de pronostic incertain, peu différenciées et en lien également avec le réseau oncogénétique avec des circuits spécialisés, du diagnostic génétique au dépistage et à la prise en charge des sujets à risque ; Recherche : Plusieurs essais sont en cours au sein du réseau, politique qui permet d’optimiser le recrutement et offrir ces traitements à un plus grand nombre de patients, Les TNE sont recensées au sein d’une base de données nationale (fichier GTE) à l’origine d’études nationales et internationales ; Définition des bonnes pratiques : RENATEN a pour objectif d’élaborer, actualiser et diffuser des référentiels de prise en charge. Certains sont accessibles sur le site, d’autres en cours (poumon, thymus . . .) ; Information et formation : Plusieurs réunions TNE sont organisées dans chaque centre. Un cours national sur les TNE, est organisé depuis 2 ans ainsi que des outils d’information (plaquettes, presse, réunions associations de patients/professionnels). Contact : [email protected]. Site : renaten.org. DOM TOM, Limoges, 122711 Corse 6.
0003-4266/$ – see front matter doi:10.1016/j.ando.2011.07.008
X. Bertagna Hôpital Cochin, Paris, France INCa-COMETE a été créé en 2007, et labellisé en 2009, dans le cadre du plan National « Cancers Rares ». Il couvre le territoire national. Il est dédié aux tumeurs de la surrénale à potentiel malin (Corticosurrénalomes, Phéochromocytomes et/ou Paragangliomes). Ses objectifs sont l’optimisation — et l’égalité — de la prise en charge de ces patients, atteints d’un cancer rare ; les progrès de la recherche. INCa-COMETE regroupe 35 centres : – Le Centre expert national de référence, organisé autour de trois services (endocrinologie à Cochin, X. Bertagna ; hypertension artérielle à l’hôpital européen Georges-Pompidou, P.-F. Plouin ; cancérologie endocrinienne à l’institut Gustave-Roussy, E. Baudin) ; – Trente deux centres experts régionaux ; – Des centres associés en Outre-mer. Ses missions et réalisations : – Optimiser la prise en charge des patients (parcours de soin, réunions de concertations pluridisciplinaires régionales et nationales, offre de recours, lecture centralisée des lames, relations avec les associations de patients . . .) ; – Améliorer la recherche, fondamentale, translationnelle, thérapeutique (bases de données, réunions scientifiques, cohortes, Essais thérapeutiques . . .) ; – Renforcer la formation des professionnels (documents, recommandations, réunions. Harmonisation anatomopathologique, . . .) ; – Développer les réseaux internationaux : liens avec le réseau européen ENS@T. Le personnel dédié : – Médecin responsable : Rossella Libé (01 58 41 32 49, [email protected]). – Assistant de recherche clinique : Denis Bakir ([email protected]). Site Internet : Dans le site de la SFE, ou « INCa-COMETE » dans Google.
AU-03
Réseaux nationaux de référence cancers rares endocrines TUTHYREF M. Schlumberger Institut de cancérologie Gustave-Roussy, Villejuif, France Résumé non communiqué.
Autres séances / Annales d’Endocrinologie 72 (2011) 334–335 AU-04
L’année en. . . Reproduction P. Bouchard Hôpital Saint-Antoine, Paris, France Résumé non communiqué.
CS2-02
Incidentalomes surrénaliens et syndrome de cushing infraclinique : faut-il les opérer ? Le contre O. Chabre CHU de Grenoble, Grenoble, France Le plus fort argument contre la chirurgie des incidentalomes corticosurrénalien responsable d’hypercortisolisme infraclinique (HIC) est que ses bénéfices supposés n’ont jamais été démontrés par des études prospectives randomisées : la littérature ne repose que sur des études soit rétrospectives, soit sans groupe contrôles, soit avec groupes contrôles potentiellement biaisés car non randomisés. Dans ces études, les bénéfices sont évalués sur des paramètres pouvant être affectés par un HIC : poids, tension artérielle, paramètres glycémiques ou lipidiques, densité osseuse. Cependant, la plupart de ces paramètres dépendent d’autres facteurs que l’HIC comme des traitements médicamenteux. Or, la variation de ces facteurs dans les groupes interventions et témoins est souvent mal documentée. Dans une étude fréquemment citée à l’appui de la chirurgie le bénéfice tensionnel est en fait identique dans le groupe adénome avec HIC et dans le groupe contrôle adénome sans HIC. L’avénement de l’abord laparoscopique a réduit la morbidité et la pénibilité pour le patient de la chirurgie surrénalienne. Cependant, cette morbidité n’est pas nulle. Par ailleurs, un patient opéré d’un adénome responsable d’HIC va passer par une période d’insuffisance corticotrope qui impose un traitement substitutif et le met à risque d’insuffisance surrénale aiguë. Enfin, si les critères de bénignité radiologique sont présents le risque de laisser évoluer une tumeur vers la malignité est extrêmement faible.
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Ainsi, jusqu’à la démonstration d’un bénéfice par une étude solide il est plus sage de ne pas opérer les patients porteurs d’adénome responsable d’HIC.
CS3-01
Consensus SFE 2011 : l’hypoglycémie de l’adulte non diabétique P. Caron Au nom du groupe d’experts du Consensus SFE-2011, Toulouse Une hypoglycémie chez l’adulte non diabétique est évoquée cliniquement devant la triade de Whipple associant des manifestations neuroglycopéniques et hyperadrénergiques, avec une glycémie basse, disparaissant après prise de sucre. Il s’agit le plus souvent, chez un sujet en bon état général, d’une hypoglycémie hyperinsulinique, dont le diagnostic repose, lors d’une glycémie inférieure à 0,45 g/L spontanée ou au cours d’une épreuve de jeûne, sur un C-peptide plasmatique supérieur à 0,6 ng/mL et une pro-insulinémie supérieur à 5 mol/L. On éliminera un alcoolisme aiguë, dénutrition, insuffisance surrénalienne ou hypophysaire et une sécrétion tumorale d’IGF-II. Un bilan topographique (scanner/IRM pancréatique, échographie trans-pariétale, échoendoscopie) doit permettre de visualiser un insulinome pancréatique, cause la plus fréquente. Un traitement symptomatique peut être proposé (diazoxide, analogue de la somatostatine) mais le traitement de l’insulinome est chirurgical reposant sur une énucléation ou une pancréatectomie partielle. L’examen anatomopathologique confirme le diagnostic et donne des éléments orientant vers la bénignité ou la malignité permettant de guider la surveillance postopératoire. La présence de métastases ganglionnaires ou hépatiques lors du bilan pré-, per- ou postopératoire et/ou la récidive des hypoglycémies feront le diagnostic d’insulinome malin, nécessitant alors un traitement complémentaire (chirurgie, chimio-embolisation hépatique, corticoïdes, analogues de la somatostatine, chimiothérapie, inhibiteurs de mTOR). L’insulinome peut s’intégrer dans un cadre génétique comme la polyendocrinopathie de type 1 (tumeurs endocrines pancréatiques multiples, insulinome parfois révélateur), la maladie de Von-Hippel-Lindau et la sclérose tubéreuse de Bourneville. Exceptionnellement chez l’adulte, l’hypoglycémie hyperinsulinique peut être secondaire à une nésidioblastose soit spontanée soit après chirurgie bariatrique.