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C55 - Syndromes de Stevens-Johnson et Lyell : séquelles oculaires et qualité de vie
Ann Dermatol Venereol 2005;132:9S01-9S70
JDP 2005 – Communications orales
TOXIDERMIES ET ALLERGOLOGIE C55
Syndromes de Stevens-Johnson et Lyell : séquelles oculaires et qualité de vie
GUEUDRY J (1), ROUJEAU JC (2), BINAGHI M (3), SOUBRANE G (3), BRASSEUR G (1), MURAINE M (1) (1) Ophtalmologie, Hôpital Charles Nicolle, CHU, Rouen. (2) Dermatologie. (3) Ophtalmologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France.
Introduction : Les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell correspondent à une nécrose brutale de l’épiderme et de l’épithélium des muqueuses. Les séquelles ophtalmologiques sont réputées graves. Le but de cette étude est de les décrire et d’évaluer leur retentissement sur la qualité de vie.
tivales sont présentes chez 16 patients (30 %) et les symblépharons chez 8 patients (15 %). Les complications cornéennes sont retrouvées chez 16 patients (30 %) et sont associées à une néovascularisation dans 7 % des cas. Enfin une sécheresse oculaire est objectivée à l’examen clinique chez 31 patients (57 %).
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant tous les patients hospitalisés au centre hospitalier Henri Mondor de Créteil entre 1994 et 2002 pour un syndrome de Stevens-Johnson ou de Lyell. Chaque patient a bénéficié d’un examen ophtalmologique récent et a rempli un questionnaire de qualité de vie OSDI (ocular surface disease index), spécifique des pathologies de la surface oculaire. Il permet de quantifier la gêne des patients sur une échelle de gravité croissante allant de 0 à 100.
Discussion : Les données de la littérature concernant la gravité et la fréquence des séquelles ophtalmologiques après les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell sont rares [1, 2]. Cette étude confirme la réalité de l’atteinte ophtalmologique. Elle met en avant la fréquence des syndromes secs oculaires. De manière inattendue, peu de patients présentent des séquelles sévères (7 %). Cependant le retentissement sur la qualité de vie est alors majeur.
Résultats : 165 patients ont été hospitalisés pendant cette période. 32 patients (19 %) sont décédés pendant leur hospitalisation initiale, 17 patients sont décédés secondairement (10 %), 11 patients ont été exclus du fait de leur faible compliance présumée (troubles psychiatriques…), enfin 42 patients ont été perdus de vue. Soixante six patients ont pu être analysés. L’âge moyen est de 47 ans. Le recul moyen est de 7 ans, compris entre 3 et 11 ans. À la phase séquellaire, 65 % des patients présentent une gêne oculaire chronique, le score moyen OSDI est de 31. Cinquante quatre patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique. Les acuités visuelles des patients diminuées du fait d’une autre pathologie oculaire connue ont été exclues. La meilleure acuité visuelle corrigée est égale ou supérieure à 6/10 chez 43 patients sur 46 (93 %). Les malpositions palpébrales sont observées chez 9 patients sur 54 (17 %), les cicatrices fibreuses conjonc-
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Conclusion : Les complications ophtalmologiques sont donc fréquentes mais de gravité inégale. Le syndrome sec est au premier plan. Références 1. Wright P, Collin JR. The ocular complications of erythema multiforme (Stevens Johnson syndrome) and their management. Trans Ophthalmol Soc UK 1983;103:338-41. 2. Roujeau JC, Phlippoteau C, Koso M, Wechsler J, Binaghi M, Revuz J, Touraine R. Séquelles oculaires et syndrome sec au décours du syndrome de Lyell. Ann Dermatol Venereol 1985;112:883-8. Mots-clés : Syndrome de Stevens-Johnson (œil). Syndrome de Lyell (œil).
Iconographie disponible sur CD et internet.
Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé : analyse de 26 patients de l’étude Euroscar
SASSOLAS B (1), BOULENGER-VAZEL A (1), FAGOT J (2), ROUJEAU J (2), MOCKHENHAUPT M (3), FLAHAULT A (4), GROUPE EUROSCAR (1) Dermatologie, CHU, Brest. (2) Dermatologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil. (3) Dermatologie, Dokumentationszentrum Scwherer Hautreaktionen Dzh, Freiburg, Allemagne. (4) INSERM U444, Faculté de Médecine Saint-Antoine, Paris, France.
Introduction : Si l’érythème pigmenté fixe est de reconnaissance assez facile, la forme bulleuse généralisée (EPFBG) est rare et mal connue. Sa distinction d’avec la nécrolyse épidermique toxique (NET) et le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est parfois difficile puisque la présence de bulles avec nécrose épidermique et larges décollements cutanés est commune aux deux maladies. À partir des patients inclus dans l’étude EuroSCAR, nous nous sommes intéressés aux patients dont les caractéristiques cliniques étaient compatibles avec le diagnostic d’EPFBG. Matériel et méthodes : Étude EuroSCAR réalisée de 1997 à 2001 dans 5 pays européens et Israël et fondée sur la détection active des cas (603) survenant dans un réseau pré-établi de services hospitaliers. Après validation diagnostique, à l’insu de toute donnée sur les facteurs de risque, 379 cas de SJS ou NET ont été inclus dans EuroSCAR. Nous avons sélectionné dans les cas exclus par le comité de validation, tous les patients pour lesquels les diagnostics alternatifs comportaient la mention Erythème Pigmenté Fixe (EPF) et tous les patients dont la classification clinique étaient NET sans macule, qui n’ont pas été pris en compte
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dans l’analyse globale de l’étude cas-témoin EuroSCAR. Une date de début de la maladie était déterminée et les expositions aux médicaments ou d’autres facteurs de risque analysé de manière descriptive et comparative par rapport à la population des SJS/TEN de l’étude. Résultats : 26 patients ont été retenus répartis en 20 femmes et 6 hommes. 85 % de notre population était âgée de plus de 60 ans. Le pourcentage de décollement cutané était < 10 % chez 50 % des patients et > 30 % chez 4 %. 65 % des patients avaient d 1 muqueuse atteinte. Les médicaments impliqués étaient des agents antibiotiques ou anti-infectieux (54 %) des analgésiques ou AINS (42 %) des psychotropes (12 %) avec possibilité de prises multiples. Aucune spécificité de topographie d’atteinte cutanée ou muqueuse selon les médicaments n’a pu être mise en évidence. Le délai d’apparition de la maladie après exposition au médicament était rapide, < 72 heures pour 69 % des patients, de même que le délai d’évolution (délai premier symptôme-première bulle) < 48 heures pour 85 % des patients. Une patiente a présenté une récidive du tableau clinique. La survie à un mois était de 100 %.
JDP 2005 – Communications orales
TOXIDERMIES ET ALLERGOLOGIE C55
Syndromes de Stevens-Johnson et Lyell : séquelles oculaires et qualité de vie
GUEUDRY J (1), ROUJEAU JC (2), BINAGHI M (3), SOUBRANE G (3), BRASSEUR G (1), MURAINE M (1) (1) Ophtalmologie, Hôpital Charles Nicolle, CHU, Rouen. (2) Dermatologie. (3) Ophtalmologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France.
Introduction : Les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell correspondent à une nécrose brutale de l’épiderme et de l’épithélium des muqueuses. Les séquelles ophtalmologiques sont réputées graves. Le but de cette étude est de les décrire et d’évaluer leur retentissement sur la qualité de vie.
tivales sont présentes chez 16 patients (30 %) et les symblépharons chez 8 patients (15 %). Les complications cornéennes sont retrouvées chez 16 patients (30 %) et sont associées à une néovascularisation dans 7 % des cas. Enfin une sécheresse oculaire est objectivée à l’examen clinique chez 31 patients (57 %).
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant tous les patients hospitalisés au centre hospitalier Henri Mondor de Créteil entre 1994 et 2002 pour un syndrome de Stevens-Johnson ou de Lyell. Chaque patient a bénéficié d’un examen ophtalmologique récent et a rempli un questionnaire de qualité de vie OSDI (ocular surface disease index), spécifique des pathologies de la surface oculaire. Il permet de quantifier la gêne des patients sur une échelle de gravité croissante allant de 0 à 100.
Discussion : Les données de la littérature concernant la gravité et la fréquence des séquelles ophtalmologiques après les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell sont rares [1, 2]. Cette étude confirme la réalité de l’atteinte ophtalmologique. Elle met en avant la fréquence des syndromes secs oculaires. De manière inattendue, peu de patients présentent des séquelles sévères (7 %). Cependant le retentissement sur la qualité de vie est alors majeur.
Résultats : 165 patients ont été hospitalisés pendant cette période. 32 patients (19 %) sont décédés pendant leur hospitalisation initiale, 17 patients sont décédés secondairement (10 %), 11 patients ont été exclus du fait de leur faible compliance présumée (troubles psychiatriques…), enfin 42 patients ont été perdus de vue. Soixante six patients ont pu être analysés. L’âge moyen est de 47 ans. Le recul moyen est de 7 ans, compris entre 3 et 11 ans. À la phase séquellaire, 65 % des patients présentent une gêne oculaire chronique, le score moyen OSDI est de 31. Cinquante quatre patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique. Les acuités visuelles des patients diminuées du fait d’une autre pathologie oculaire connue ont été exclues. La meilleure acuité visuelle corrigée est égale ou supérieure à 6/10 chez 43 patients sur 46 (93 %). Les malpositions palpébrales sont observées chez 9 patients sur 54 (17 %), les cicatrices fibreuses conjonc-
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Conclusion : Les complications ophtalmologiques sont donc fréquentes mais de gravité inégale. Le syndrome sec est au premier plan. Références 1. Wright P, Collin JR. The ocular complications of erythema multiforme (Stevens Johnson syndrome) and their management. Trans Ophthalmol Soc UK 1983;103:338-41. 2. Roujeau JC, Phlippoteau C, Koso M, Wechsler J, Binaghi M, Revuz J, Touraine R. Séquelles oculaires et syndrome sec au décours du syndrome de Lyell. Ann Dermatol Venereol 1985;112:883-8. Mots-clés : Syndrome de Stevens-Johnson (œil). Syndrome de Lyell (œil).
Iconographie disponible sur CD et internet.
Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé : analyse de 26 patients de l’étude Euroscar
SASSOLAS B (1), BOULENGER-VAZEL A (1), FAGOT J (2), ROUJEAU J (2), MOCKHENHAUPT M (3), FLAHAULT A (4), GROUPE EUROSCAR (1) Dermatologie, CHU, Brest. (2) Dermatologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil. (3) Dermatologie, Dokumentationszentrum Scwherer Hautreaktionen Dzh, Freiburg, Allemagne. (4) INSERM U444, Faculté de Médecine Saint-Antoine, Paris, France.
Introduction : Si l’érythème pigmenté fixe est de reconnaissance assez facile, la forme bulleuse généralisée (EPFBG) est rare et mal connue. Sa distinction d’avec la nécrolyse épidermique toxique (NET) et le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est parfois difficile puisque la présence de bulles avec nécrose épidermique et larges décollements cutanés est commune aux deux maladies. À partir des patients inclus dans l’étude EuroSCAR, nous nous sommes intéressés aux patients dont les caractéristiques cliniques étaient compatibles avec le diagnostic d’EPFBG. Matériel et méthodes : Étude EuroSCAR réalisée de 1997 à 2001 dans 5 pays européens et Israël et fondée sur la détection active des cas (603) survenant dans un réseau pré-établi de services hospitaliers. Après validation diagnostique, à l’insu de toute donnée sur les facteurs de risque, 379 cas de SJS ou NET ont été inclus dans EuroSCAR. Nous avons sélectionné dans les cas exclus par le comité de validation, tous les patients pour lesquels les diagnostics alternatifs comportaient la mention Erythème Pigmenté Fixe (EPF) et tous les patients dont la classification clinique étaient NET sans macule, qui n’ont pas été pris en compte
9S36
dans l’analyse globale de l’étude cas-témoin EuroSCAR. Une date de début de la maladie était déterminée et les expositions aux médicaments ou d’autres facteurs de risque analysé de manière descriptive et comparative par rapport à la population des SJS/TEN de l’étude. Résultats : 26 patients ont été retenus répartis en 20 femmes et 6 hommes. 85 % de notre population était âgée de plus de 60 ans. Le pourcentage de décollement cutané était < 10 % chez 50 % des patients et > 30 % chez 4 %. 65 % des patients avaient d 1 muqueuse atteinte. Les médicaments impliqués étaient des agents antibiotiques ou anti-infectieux (54 %) des analgésiques ou AINS (42 %) des psychotropes (12 %) avec possibilité de prises multiples. Aucune spécificité de topographie d’atteinte cutanée ou muqueuse selon les médicaments n’a pu être mise en évidence. Le délai d’apparition de la maladie après exposition au médicament était rapide, < 72 heures pour 69 % des patients, de même que le délai d’évolution (délai premier symptôme-première bulle) < 48 heures pour 85 % des patients. Une patiente a présenté une récidive du tableau clinique. La survie à un mois était de 100 %.