- Email: [email protected]
Cadre actuel de réflexion de la transposition simple des gros vaisseaux
Arch Pediatr 1998 ; 5 (SuppI2): 1095-19s © Elsevier. Paris
Seance simultanee : Cardiologie Transposition des gros vaisseaux : passe, present et avenir
Cadre actuel de reflexion de la transposition simple des gros vaisseaux Y Maingourd, E Bourges-Petit, FM Caron, A Saygili Unite de cardiologie pediatrique. servicede pediatrie I, CHUNord, 80054 Amiens, France
La transposition simple des gros vaisseaux (TOV) tient une place tres particuliere au sein des cardiopathies [1-3], Son premier interet est d'etre une malformation frequente puisqu' elle frappe un quart des nouveau-nes atteints de cardiopathies a expression tres precoce, ce qui fait d' elle une malformation de masse [1]. Par ailleurs, elle est fascinante sous tous ses aspects et a excite I' imagination. Elle a ainsi beneficie des grands prcgres des dernieres decennies et a fai t progresser I' ensemble de la cardiologique pediatrique.
DEFINITION II s' agit d 'une anomalie congenitale de connexion entre les ventricules et leurs sorties arterielles. L'aorte nait entierement du ventricule droit (VD) et I'artere pulmonaire (AP) nait entierement du ventricule gauche (VO), d' ou sa definition de discordance ventriculo-arterielle dans la nomenclature actuelle. Ce fait explique les anomalies de position dans Ie thorax de l'aorte et de I' AP et leur relation spatiale anormale : situation la plus frequente dite de d- transposition avec une aorteen avantet droitede I' AP, ou situation de I-transposition en cas d' alteration de developpernent de la boucle bulboventriculaire [4]. Cette anomalie est pure dans 50 60 % des cas: on parle de transposition simple des gros vaisseaux, entite particuliere sur laquelle nous centrons notre propos.
a
a
FREQUENCE ET FACTEURS D'ENVIRONNEMENT La TOV est la malformation cyanogene la plus frequente chez le nouveau-ne avec une incidence de 2 a3 pour 10 000 naissances et une nette predominance masculine (2 311). Elle est generalement isolee : aucun facteur etiologique n' a jusqu'a present pu etre identifie, en particulier I' age maternel ou certaines pathologies maternelles, tel Ie diabete. Les aberrations chromosomiques sont exceptionnelles et les malformations extracardiaques sont tres rares « 7 %) [3].
a
GENESE MALFORMATIVE
La premiere question posee aux embryologistes a ete de savoir comment peut exister une telle malformation. En effet, la TOY ne resulte pas d'un simple arret, a un stade quelconque, d'une embryogenese normale. Au terme de discussions passionnees, c'est finalement I'hypothese du developpement conal anormal concu par Van Praagh [5, 6] qui prevaut. Au niveau du cceur primitifnormal, le truncus est aI' origine des gros vaisseaux de la base du ceeur. II est separe des ventricules par Ie conus qui represente la zone de connexion ventricules-vaisseaux de la base et permet 1'integration des ventricules aux vaisseaux correspondants, Les c1oisonnements auriculaire, ventriculaire et conotrunca1 se font de facon rnediane permettant un developpement equilibre des cavites et vaisseaux de la base. C'est la resorption asymetrique du conus qui pennet au cceur normal d' echapper ala TOY: Ia resorption du conus sous-aortique entraine l'orifice aortique en bas, en arriere et gauche, au-dessus du YO (en continuite avec la valve mitrale). II s' ensuit une torsion conotruncale qui deplace Ie conus sous-pulmonaire et I' orifice pulmonaire en haut, en avant et adroite, au-dessus du VD (I' orifice pulmonaire est done sur un conus, adistance de la valve tricuspide). Cette torsion conotruncale physiologique est responsable d'un enroulement des vaisseaux de la base qui vont se croiser dans I'espace. Dans la TOY, pouruneraison inconnue, alors que les c1oisonnements ventriculo-arteriels restent normaux, c'est Ie conus sous-aortique qui se maintient tandis que Ie conus sous-pulmonaire se resorbe, II n'y a done pas de torsion du tronc arteriel et la lame conotruncale descend de maniere rectiligne, L'orifice aortique est projete en haut et en avant et va occuper la position qu'occupe normalement l' AP (sur un conus bien developpe), tandis que l' orifice pulmonaire glisse en bas et en arriere et va occuper la place qu'cccupe normalement l'orifice aortique (sans conus et done en continuite avec la valve mitrale), II y a done discordance complete ventriculo-arterielle, avec deux vaisseaux bien developpes qui perdent leur enroulement
a
11Os
Seance simultanee : Cardiologie
physiologique et qui naissent parallelernent au-dessus des ventricules discordants.
CONSEQUENCES ANATOMO· ET PHYSIOPATHOLOGIQUES
Consequences anatomopathologiques En I'absence de cloisonnement ventriculaire au conotruncal anormal, Ie developpernent du creur est harmonieux et equilibre, sans modification profonde de I' architecture et des structures intimes du cceur, Cette absence de desorganisation, d'asyrnetrie des ventricules et des vaisseaux de la base rend compte des limites du diagnostic antenatal [7]. Les structures intimes du ceeur(oreillettes, valves auriculoventriculaires, ventricules, valves sigmoides aortique et pulmonaire) ont une anatomic globalement normale. Cependant, les coronaires naissent de I'aorte et done du VD, sans pathologie intrinseque dans I'immense majorite des cas, mais avec une grande variabilite de disposition anatomique [8, 9]. Ces elements ont des consequences sur la reparation anatomique theoriquement realisable (detransposition des gros vaisseaux ou « switch »), mais qui comporte des difficultes techniques dont Ie « transfert » des arteres coronaires sur Ie vaisseau posterieur (naissant du VO devenu systernique).
Consequences physiopathologiques Dans cette forme anatomique dite « simple », la TOV est Ia seule malformation congenitale a generer en periode postnatale des circulations totalement en parallele ou tout Ie sang desature, emanant du retour veineux systemique, retourne a l'aorte, et tout le sang veineux pulmonaire a l' AP. De ce fait, l' evolution neonatale spontanee est desastreuse, imprevisible et letale acourt terme des la fermeture des communications physiologiques en peri ode antenatale, canal arteriel et communication interauriculaire (CIA), dont la tendance naturelle est a Ia disparition. Contrairement aux autres cardiopathies cyanogenes qui ant une toute autre physiopathologie, Ie maintien d'une saturation systemique acceptable ne depend pas de la seule permeabilite du canal arteriel qui genere surtout un shunt de sang desature vers les poumons, mais essentiellement de la permeabilite de Ia CIA qui est le siege d'election d'un shunt bidirectionnel indispensable ala survie [1-3]. Cette «CIAdependance» explique I'importance et I' urgence de la septostomie atriale neonatale, d'autant que l'utilisation des prostaglandines ne permet pas toujours d'ameliorer la situation, et peut meme parfois avoir un effet deletere.
PRISE EN CHARGE DE LA TGV SIMPLE: CADRE DE REFLEXION Ainsi definie, Ia TOV est sur le plan pratique une malformation fascinante parce que, face aune evolution sponranee desastreuse, on peut opposer une prise en charge precoce, un geste palliatif efficace et une correction chirurgicale anatomique. Nous proposons d' analyser en quels termes se jouent les paris lances pour traiter cette cardiopathie, et les pieges et difficultes que trois decennies n' auront pas suffi a surmonter totalement.
Prise en charge perinatale (cfinfra Particle de N David) Toute la prise en charge doit etre axee sur la necessite d'une atrioseptostomie la plus precoce possible. En theorie, le scenario ideal est celui d'un hebe ayant pu beneficier d'un diagnostic antenatal, dont I' accouchement est programme, avec atrioseptostomie immediate et transfert en milieu cardiopediatrique pour preparation a la chirurgie. Cette sequence ideale n'est pas encore Ie fait de tous pour de multiples raisons.
Prise en charge chirurgicale (cf infra Particle de Y Lecompte) En theorie, le pari du traitement anatomique, sans materiel prothetique, parait simple aimaginer pour cette malformation comportant bien deux ventricules fonctionnels et deux vaisseaux munis de valves norrnales. En pratique, cette solution ideale a mis de nombreuses annees avant de s'rmposer comme Ie traitement de choix de cette malformation. De nombreuses raisons expliquent cette histoire.
Resultats it long terme et perspectives (cfinfra Particle de J Kachaner) Nous en sommes arrives al'heure du bilan. Le reve d'une guerison de cette malformation par une correction anatomique est-il realise? Les reponses sont apportees par l' analyse des principaux elements qui influent sur le pronostic de la TOV, afin d'ameliorer sa prise en charge prechirurgicale. Elles sont aussi apportees par l' etude des resultats a court terme et a long terme de la correction anatomique dans Ie but d'« affiner » les techniques chirurgicales et les modalites du suivi along terme. Meme si du chemin reste aparcourir, la TOV spontanement mortelle abreve echeance est devenue l' une des malformations graves dont le pronostic est le meilleur.
Seancesirnultanee: Cardiologie
REFERENCES Kachaner J. Transpositions des gros vaisseaux. Ann Pediatr 1984 ; 31: 519-624 2 Dupuis C, Kachaner J, Freedom RM, Payot M, Davignon A. Cardiologie Pediatrique. 2° ed. Paris: Medecine-Sciences F1ammarion : 199t. p376-87 3 Vemant F, Vouhe PRo Transposition complete des gros vaisseaux, Encycl MCd Chir (Elsevier, Paris).Cardiologie-Angeiologie, 11-041R.50.1995: 1-11
4 Anderson RH, Henry CN, BeckerAE. Morphologic aspectsof complete transposition. Cardiol Young 1991 ; 1 : 41-53
Ills
5 Van Praagh R. Transposition of the great arteries. II. Transposition clarified. AmJ Cardiol1971 ; 28 : 739-41 6 Van PraaghR, Perez-Trevino C, Lopez-Cuellar Met al. Transposition of the great arteries with posterioraorta, anteriorpulmonary artery, subpulmonary conusand fibrous continuity between aorticand atrioventricularvalves. Am J Cardiol1971 ; 28: 621-31 7 David N. Echocardiographie fatale. Ire ed. Paris: Masson (Abreges) ; 1996. P 10-5 8 KurosawaH,IrnaiY, Kawada M.Coronary arterial anatomyin regard to the arterialswitchprocedure. Cardiol Young 1991 ; 1 : 54-62 9 Yacoub MH, Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction. Thorax 1978; 33: 418-24
Transposition simple des gros vaisseaux. Physiopathologie, prise en charge actuelle N David 12, rue de la Roche, 76000 Rauen, France
La transposition simple des gros vaisseaux se definit par la naissance anormale de I' aorte, du ventricule droit (VD) et celle anormale de I'artere pulmonaire CAP), du ventricule gauche (VG). Elle n' a aucune consequence fficheuse, avant la naissance, du fait de I' oxygenation fcetale par le placenta et de la circulation en parallele des cceurs droit et gauche. En revanche, apres la naissance I' aorte recoit le sang desature des veines caves, et Ie sang oxygene venant des veines pulmonaires est reejecte dans I' AP, situation incompatible avec la vie. 11 s'agit done d'une urgence neonatale et Ie diagnostic precoce, ou mieux antenatal, est d'autant plus important que Ie traitement chirurgical est maintenant bien codifie avec de bons resultats,
PHYSIOPATHOLOGIE Conditions normales avant la naissance Dans des conditions norrnales, avant la naissance, I' oxygenation du fcetus est assuree par Ie placenta. Le fcetus recoit un melange de sang oxygene venant de la veine ombilicale et de sang veineux venant des veines caves. Du fait du passage preferentiel du flux du canal d' Arantius vers Ie foramen ovale, la saturation gauche est un peu plus elevee que la droite. Le debit combine, cave et veineux ombilical, est nettement plus eleve que Ie debit veineux pulrnonaire perrnettant un shunt droite-gauche auriculaire par Ie foramen ovale. Le canal arteriel (CA) derive la majorite du sang arteriel pulmonaire vers I' aorte descendante puis Ie placenta dont les resistances sont basses. CA et foramen ovale sont obligatoires pour une hemodynamique fcetale correcte. Les deux ventricules travaillent dans des conditions voisines de debit et de postcharge avec une petite predominance pour
Ie YD. Le myocarde des deux ventricules a des competences voisines [1]. Ces conditions voisines de saturation et d 'hemodynamique des cceurs droit et gauche du fcetus lui permettent, malgre l'inversion des vaisseaux, une croissance et une fonction cardiaque normales.
Apres la naissance, la circulation pulmonaire s'etablit Le retour veineux pulmonaire augmente alors que le retour veineux cave diminue, 1es pressions auriculaires s'inversent. Si le foramen ovale est large, Ieshunt auriculaire, peu important, devient bidirectionne1puis disparait dans les semaines suivant la naissance. Si Ie foramen ovale est etroit, il se ferme rapidement par application de 1a valvule de Vieussens. Les resistances pulmonaires tres elevees a la naissance s'abaissent rapidement. Le CA par diminution du taux de prostaglandine (PO) placentaire circulant se fenne plus ou moins rapidement et la circulation des cceurs droit et gauche se fait en serie, Si Ie CA reste permeable, il persiste un shunt dont le sens suit revolution des resistances pulmonaires : d'abord droite-gauche, puis tres rapidement bidirectionnel, voire gauche-droite exclusif. Les conditions de travail ventriculaire se modifient. Avec la diminution des resistances pulmonaires le travail du VD diminue, ses competences myocardiques diminuent. Avec l'augmentation du retour veineux pulmonaire et I'augmentation de sa postcharge par disparition du placenta, Ie travail du VG augmente, ses competences myocardiques augmentent.
Seance simultanee : Cardiologie Transposition des gros vaisseaux : passe, present et avenir
Cadre actuel de reflexion de la transposition simple des gros vaisseaux Y Maingourd, E Bourges-Petit, FM Caron, A Saygili Unite de cardiologie pediatrique. servicede pediatrie I, CHUNord, 80054 Amiens, France
La transposition simple des gros vaisseaux (TOV) tient une place tres particuliere au sein des cardiopathies [1-3], Son premier interet est d'etre une malformation frequente puisqu' elle frappe un quart des nouveau-nes atteints de cardiopathies a expression tres precoce, ce qui fait d' elle une malformation de masse [1]. Par ailleurs, elle est fascinante sous tous ses aspects et a excite I' imagination. Elle a ainsi beneficie des grands prcgres des dernieres decennies et a fai t progresser I' ensemble de la cardiologique pediatrique.
DEFINITION II s' agit d 'une anomalie congenitale de connexion entre les ventricules et leurs sorties arterielles. L'aorte nait entierement du ventricule droit (VD) et I'artere pulmonaire (AP) nait entierement du ventricule gauche (VO), d' ou sa definition de discordance ventriculo-arterielle dans la nomenclature actuelle. Ce fait explique les anomalies de position dans Ie thorax de l'aorte et de I' AP et leur relation spatiale anormale : situation la plus frequente dite de d- transposition avec une aorteen avantet droitede I' AP, ou situation de I-transposition en cas d' alteration de developpernent de la boucle bulboventriculaire [4]. Cette anomalie est pure dans 50 60 % des cas: on parle de transposition simple des gros vaisseaux, entite particuliere sur laquelle nous centrons notre propos.
a
a
FREQUENCE ET FACTEURS D'ENVIRONNEMENT La TOV est la malformation cyanogene la plus frequente chez le nouveau-ne avec une incidence de 2 a3 pour 10 000 naissances et une nette predominance masculine (2 311). Elle est generalement isolee : aucun facteur etiologique n' a jusqu'a present pu etre identifie, en particulier I' age maternel ou certaines pathologies maternelles, tel Ie diabete. Les aberrations chromosomiques sont exceptionnelles et les malformations extracardiaques sont tres rares « 7 %) [3].
a
GENESE MALFORMATIVE
La premiere question posee aux embryologistes a ete de savoir comment peut exister une telle malformation. En effet, la TOY ne resulte pas d'un simple arret, a un stade quelconque, d'une embryogenese normale. Au terme de discussions passionnees, c'est finalement I'hypothese du developpement conal anormal concu par Van Praagh [5, 6] qui prevaut. Au niveau du cceur primitifnormal, le truncus est aI' origine des gros vaisseaux de la base du ceeur. II est separe des ventricules par Ie conus qui represente la zone de connexion ventricules-vaisseaux de la base et permet 1'integration des ventricules aux vaisseaux correspondants, Les c1oisonnements auriculaire, ventriculaire et conotrunca1 se font de facon rnediane permettant un developpement equilibre des cavites et vaisseaux de la base. C'est la resorption asymetrique du conus qui pennet au cceur normal d' echapper ala TOY: Ia resorption du conus sous-aortique entraine l'orifice aortique en bas, en arriere et gauche, au-dessus du YO (en continuite avec la valve mitrale). II s' ensuit une torsion conotruncale qui deplace Ie conus sous-pulmonaire et I' orifice pulmonaire en haut, en avant et adroite, au-dessus du VD (I' orifice pulmonaire est done sur un conus, adistance de la valve tricuspide). Cette torsion conotruncale physiologique est responsable d'un enroulement des vaisseaux de la base qui vont se croiser dans I'espace. Dans la TOY, pouruneraison inconnue, alors que les c1oisonnements ventriculo-arteriels restent normaux, c'est Ie conus sous-aortique qui se maintient tandis que Ie conus sous-pulmonaire se resorbe, II n'y a done pas de torsion du tronc arteriel et la lame conotruncale descend de maniere rectiligne, L'orifice aortique est projete en haut et en avant et va occuper la position qu'occupe normalement l' AP (sur un conus bien developpe), tandis que l' orifice pulmonaire glisse en bas et en arriere et va occuper la place qu'cccupe normalement l'orifice aortique (sans conus et done en continuite avec la valve mitrale), II y a done discordance complete ventriculo-arterielle, avec deux vaisseaux bien developpes qui perdent leur enroulement
a
11Os
Seance simultanee : Cardiologie
physiologique et qui naissent parallelernent au-dessus des ventricules discordants.
CONSEQUENCES ANATOMO· ET PHYSIOPATHOLOGIQUES
Consequences anatomopathologiques En I'absence de cloisonnement ventriculaire au conotruncal anormal, Ie developpernent du creur est harmonieux et equilibre, sans modification profonde de I' architecture et des structures intimes du cceur, Cette absence de desorganisation, d'asyrnetrie des ventricules et des vaisseaux de la base rend compte des limites du diagnostic antenatal [7]. Les structures intimes du ceeur(oreillettes, valves auriculoventriculaires, ventricules, valves sigmoides aortique et pulmonaire) ont une anatomic globalement normale. Cependant, les coronaires naissent de I'aorte et done du VD, sans pathologie intrinseque dans I'immense majorite des cas, mais avec une grande variabilite de disposition anatomique [8, 9]. Ces elements ont des consequences sur la reparation anatomique theoriquement realisable (detransposition des gros vaisseaux ou « switch »), mais qui comporte des difficultes techniques dont Ie « transfert » des arteres coronaires sur Ie vaisseau posterieur (naissant du VO devenu systernique).
Consequences physiopathologiques Dans cette forme anatomique dite « simple », la TOV est Ia seule malformation congenitale a generer en periode postnatale des circulations totalement en parallele ou tout Ie sang desature, emanant du retour veineux systemique, retourne a l'aorte, et tout le sang veineux pulmonaire a l' AP. De ce fait, l' evolution neonatale spontanee est desastreuse, imprevisible et letale acourt terme des la fermeture des communications physiologiques en peri ode antenatale, canal arteriel et communication interauriculaire (CIA), dont la tendance naturelle est a Ia disparition. Contrairement aux autres cardiopathies cyanogenes qui ant une toute autre physiopathologie, Ie maintien d'une saturation systemique acceptable ne depend pas de la seule permeabilite du canal arteriel qui genere surtout un shunt de sang desature vers les poumons, mais essentiellement de la permeabilite de Ia CIA qui est le siege d'election d'un shunt bidirectionnel indispensable ala survie [1-3]. Cette «CIAdependance» explique I'importance et I' urgence de la septostomie atriale neonatale, d'autant que l'utilisation des prostaglandines ne permet pas toujours d'ameliorer la situation, et peut meme parfois avoir un effet deletere.
PRISE EN CHARGE DE LA TGV SIMPLE: CADRE DE REFLEXION Ainsi definie, Ia TOV est sur le plan pratique une malformation fascinante parce que, face aune evolution sponranee desastreuse, on peut opposer une prise en charge precoce, un geste palliatif efficace et une correction chirurgicale anatomique. Nous proposons d' analyser en quels termes se jouent les paris lances pour traiter cette cardiopathie, et les pieges et difficultes que trois decennies n' auront pas suffi a surmonter totalement.
Prise en charge perinatale (cfinfra Particle de N David) Toute la prise en charge doit etre axee sur la necessite d'une atrioseptostomie la plus precoce possible. En theorie, le scenario ideal est celui d'un hebe ayant pu beneficier d'un diagnostic antenatal, dont I' accouchement est programme, avec atrioseptostomie immediate et transfert en milieu cardiopediatrique pour preparation a la chirurgie. Cette sequence ideale n'est pas encore Ie fait de tous pour de multiples raisons.
Prise en charge chirurgicale (cf infra Particle de Y Lecompte) En theorie, le pari du traitement anatomique, sans materiel prothetique, parait simple aimaginer pour cette malformation comportant bien deux ventricules fonctionnels et deux vaisseaux munis de valves norrnales. En pratique, cette solution ideale a mis de nombreuses annees avant de s'rmposer comme Ie traitement de choix de cette malformation. De nombreuses raisons expliquent cette histoire.
Resultats it long terme et perspectives (cfinfra Particle de J Kachaner) Nous en sommes arrives al'heure du bilan. Le reve d'une guerison de cette malformation par une correction anatomique est-il realise? Les reponses sont apportees par l' analyse des principaux elements qui influent sur le pronostic de la TOV, afin d'ameliorer sa prise en charge prechirurgicale. Elles sont aussi apportees par l' etude des resultats a court terme et a long terme de la correction anatomique dans Ie but d'« affiner » les techniques chirurgicales et les modalites du suivi along terme. Meme si du chemin reste aparcourir, la TOV spontanement mortelle abreve echeance est devenue l' une des malformations graves dont le pronostic est le meilleur.
Seancesirnultanee: Cardiologie
REFERENCES Kachaner J. Transpositions des gros vaisseaux. Ann Pediatr 1984 ; 31: 519-624 2 Dupuis C, Kachaner J, Freedom RM, Payot M, Davignon A. Cardiologie Pediatrique. 2° ed. Paris: Medecine-Sciences F1ammarion : 199t. p376-87 3 Vemant F, Vouhe PRo Transposition complete des gros vaisseaux, Encycl MCd Chir (Elsevier, Paris).Cardiologie-Angeiologie, 11-041R.50.1995: 1-11
4 Anderson RH, Henry CN, BeckerAE. Morphologic aspectsof complete transposition. Cardiol Young 1991 ; 1 : 41-53
Ills
5 Van Praagh R. Transposition of the great arteries. II. Transposition clarified. AmJ Cardiol1971 ; 28 : 739-41 6 Van PraaghR, Perez-Trevino C, Lopez-Cuellar Met al. Transposition of the great arteries with posterioraorta, anteriorpulmonary artery, subpulmonary conusand fibrous continuity between aorticand atrioventricularvalves. Am J Cardiol1971 ; 28: 621-31 7 David N. Echocardiographie fatale. Ire ed. Paris: Masson (Abreges) ; 1996. P 10-5 8 KurosawaH,IrnaiY, Kawada M.Coronary arterial anatomyin regard to the arterialswitchprocedure. Cardiol Young 1991 ; 1 : 54-62 9 Yacoub MH, Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction. Thorax 1978; 33: 418-24
Transposition simple des gros vaisseaux. Physiopathologie, prise en charge actuelle N David 12, rue de la Roche, 76000 Rauen, France
La transposition simple des gros vaisseaux se definit par la naissance anormale de I' aorte, du ventricule droit (VD) et celle anormale de I'artere pulmonaire CAP), du ventricule gauche (VG). Elle n' a aucune consequence fficheuse, avant la naissance, du fait de I' oxygenation fcetale par le placenta et de la circulation en parallele des cceurs droit et gauche. En revanche, apres la naissance I' aorte recoit le sang desature des veines caves, et Ie sang oxygene venant des veines pulmonaires est reejecte dans I' AP, situation incompatible avec la vie. 11 s'agit done d'une urgence neonatale et Ie diagnostic precoce, ou mieux antenatal, est d'autant plus important que Ie traitement chirurgical est maintenant bien codifie avec de bons resultats,
PHYSIOPATHOLOGIE Conditions normales avant la naissance Dans des conditions norrnales, avant la naissance, I' oxygenation du fcetus est assuree par Ie placenta. Le fcetus recoit un melange de sang oxygene venant de la veine ombilicale et de sang veineux venant des veines caves. Du fait du passage preferentiel du flux du canal d' Arantius vers Ie foramen ovale, la saturation gauche est un peu plus elevee que la droite. Le debit combine, cave et veineux ombilical, est nettement plus eleve que Ie debit veineux pulrnonaire perrnettant un shunt droite-gauche auriculaire par Ie foramen ovale. Le canal arteriel (CA) derive la majorite du sang arteriel pulmonaire vers I' aorte descendante puis Ie placenta dont les resistances sont basses. CA et foramen ovale sont obligatoires pour une hemodynamique fcetale correcte. Les deux ventricules travaillent dans des conditions voisines de debit et de postcharge avec une petite predominance pour
Ie YD. Le myocarde des deux ventricules a des competences voisines [1]. Ces conditions voisines de saturation et d 'hemodynamique des cceurs droit et gauche du fcetus lui permettent, malgre l'inversion des vaisseaux, une croissance et une fonction cardiaque normales.
Apres la naissance, la circulation pulmonaire s'etablit Le retour veineux pulmonaire augmente alors que le retour veineux cave diminue, 1es pressions auriculaires s'inversent. Si le foramen ovale est large, Ieshunt auriculaire, peu important, devient bidirectionne1puis disparait dans les semaines suivant la naissance. Si Ie foramen ovale est etroit, il se ferme rapidement par application de 1a valvule de Vieussens. Les resistances pulmonaires tres elevees a la naissance s'abaissent rapidement. Le CA par diminution du taux de prostaglandine (PO) placentaire circulant se fenne plus ou moins rapidement et la circulation des cceurs droit et gauche se fait en serie, Si Ie CA reste permeable, il persiste un shunt dont le sens suit revolution des resistances pulmonaires : d'abord droite-gauche, puis tres rapidement bidirectionnel, voire gauche-droite exclusif. Les conditions de travail ventriculaire se modifient. Avec la diminution des resistances pulmonaires le travail du VD diminue, ses competences myocardiques diminuent. Avec l'augmentation du retour veineux pulmonaire et I'augmentation de sa postcharge par disparition du placenta, Ie travail du VG augmente, ses competences myocardiques augmentent.