Résultats à long terme et perspectives de la prise en charge des transpositions des gros vaisseaux

Seance sirnultance : Cardiologie

un obstacle, 11. laide d'un cerclage, sur l'AP) ou en augmentant fa precharge, par fa creation d'un shunt aortopulmonaire. Souvent, les deux methodes etaient, par necessite, utilisees simultanement : le cerclage entrainant une diminution du debit pulmonaire, l'hypoxemie qui en resultait ne pouvait etre compensee que par creation du shunt. Yacoub et al en furent les partisans les plus actifs [25]. Ces tentatives furent, ajuste titre, l' objet de critiques souvent passionnees : la phase de preparation se revela etre une etape aleatoire, risquee, et le risque cumule de la preparation et de la reparation etait largement superieur it celui de Iareparation atriale, L'evidence se fit jour progressivement que c'etait en peri ode neonatale, pendant laquelle les deux ventricules avaient, comme pendant la vie fcetale, la meme capacite fonctionnelle, que pouvait et devait se faire la reparation anatomique. La plupart des equipes, redoutant les risques lies ala fragilite du nouveau-ne, n' osaien t pas franchir Ie pas. Apres quelques succes isoles, c'est Ie groupe de Castaneda, a Boston, qui publia la premiere serie de succes [26]. Cette fois, I' obstacle etait franchi, 34 ans apres la publication de Blalock et Hanlon. Depuis lors, une autre phase s' est ouverte : celle du raffinernent des techniques et de l' analyse des resultats a moyen et a long terme. Cette phase n'appartient pas encore a I'histoire.

REFERENCES Blalock A, Hanlon CR. The surgical treatment of complete transposition of the aorta and pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 1950 ;

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90: 1-5

2 Rashkind WJ, Miller WW. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: a palliative approach to complete transposition of the great arteries. lAMA 1966 ; 196 : 991-2 3 Lillehei CW, Varco RL. Certain physiologic, pathologic and surgical features of complete transposition of the great vessels. Surgery 1953 ; 34: 376-9 4 Baffes TG. A new method for surgical correction of transposition of the aorta and pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 1956 ; 102 : 227-33 5 Edwards WS, Bargeron LM, Lyons C. Reposition of right pulmonary veins in transposition of the great vessels. lAMA 1964; 188: 522-3 6 Mustard WT, Chute AL, Keith ]D, Sirek A, Rowe R, VIad P. A surgical approach to transposition of the great vessels with extracorporeal circuit. Surgery 1954 ; 36 : 39-51 7 Bjork YO, Bouckaert 1. Complete transposition of the aorta and the

22

23 24

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26

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pulmary artery. An experimental study of the surgical possibilities its treatment. 1 Thorac Surg 1954; 28 : 632-5 Bailey CP, Cookson HA,DowningDF, Neptune WB.Cardiac surgery under hypothermia. J Thorac Surg 1954 ; 27 : 73-95 Kay EB, Cross FS. Surgical treatment of transposition of the great vessels. Surgery 1955; 38 : 7 J2-6 Cross FS, Kay EB, Jones RD. A simple shunting technique for surgery of the aortic and pulmonary valves and proximal great vessels. J ThoracSurg 1954 ; 28 : 229-34 Baffes TG, Ketola FH, Tatooles CJ. Transfer of coronary ostia by "triangulation" in transposition of the great vessels and anomalous coronary arteries. A preliminary report. Dis Chest 1961 ; 37 : 648-57 Idriss FS. Goldstein IR, Grana L, French 0, Potls WJ. A new technique for complete correction of transposition of the great vessels. An experimental study with a preliminary clinical report. Circulatian 1961;24:5-11 Albert HM. Surgical correction of transposition of the great vessels. Forum 1954; 5: 74·5 Senning A. Surgical correction of transposition of the great vessels. Surgery 1959 ; 45 : 966·80 Mustard WT. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels. Surgery 1964 ; 55 ; 469-72 Quaegebeur JM, Rohmer J, Brom AG, Tinkelenberg J. Revival of the Senning operation in the treatment of transposition of the great arteries. Preliminary reporton recent experience. Thorax 1977 ; 32 : 517-25 Jatene AD, Fontes VF. Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorae CardiovascSurg 1976 ; 72 ; 364-70 Yacoub MH, Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction. Thorax 1978 ; 33: 418-24 Damus P. Correspondence. AliI! ThoracSurg 1975; 20: 724-5 Kaye MP. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Mayo CUn Proc 1975; 50: 638-40 Stansel HC. A new operation for d-locp transposition of the great vessels. AnI!Thome Surg 1975; 19: 565-7 Aubert J, Pannetier A, Couvelly JP, Anal 0, Rouault F, Delarue A. Transposition of the great arteries. New technique for anatomical correction. Br Heart J 1978; 40: 204-8 Bex JP, Lecompte Y, Baillot F, Hazan E. Anatomical correction of transposition of the great arteries. Ann ThorneSurg 1980 ; 29 : 86-8 Lecompte Y, Zannini L, Hazan E, Jarreau MM, Bex JP, Tran Viet T et at. Anatomic correction of transposition of the great arteries. New technique without use of a prosthetic conduit. J Thome Cardiovasc Surg 1981 ; 82 : 629·31 Yacoub MH, Radley-Smith R, MacLaurin. Two stage operation for anatomical correction of transposition of the great arteries with intact interventricular septum. Lancet 1977; I : 1275-6 Castaneda AR, Norwood WI, Jones RA, Colon SD, Sanders SP, Lang P, Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 1984; 38: 438-43

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Resultats along terme et perspectives de la prise en charge des transpositions des gros vaisseaux J Kachaner, D Sidi, E Villain Service de cardiologie pediatrique, hopital Necker-Enfants-malades, 149, me de Sevres, 75015 Paris, France

La prise en charge des transpositions des gros vaisseaux est une des aventures rnedicales les plus fascinantes de I'ere moderne. Elle concerne en effet une malformation dont Ie

statut passe, en un peu plus de 20 ans, d' affection incurable d' evolution postnatale rapidement letale it celui de cardiopathie qu'on peut et qu' on doit identifier avant la naissance

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Seance simultanee : Cardiologie

pour proteger I'enfant atteint de complicationsredoutabJes des les premieres minutesde vie, lui appliquer un protocole conservatoire de qualite, puis un acte chirurgical qui a valeur de reparation complete avec retour a la maison au 15c jour de vie, gueri pour toujours.Cette progression a tout ete sauf lineaire, Elle a connu beaucoup de meandres que Y Lecompte a excellemment decrits. Le bilan que nous nous proposons de faire aujourd'hui embrasse une population heterogene : celiedes patients qui sont au plus a30 ans d'une palliation de type Mustard, a20 ans d'une palliation de type Senning, apresque 15 ans d'une reparation anatomique. Ce n' est pas encore du « long » terme, mais les donnees que nous avonsrecueilliessont fortesen tendances et hautes probabilites. RESULTATS DE LA CHIRURGIE ATRIALE

Par essence, la chirurgie qui corrige la discordance ventriculo-arterielle en lui ajoutant une discordance atrioventriculaire par une plastie intra-auriculaire de redirection des flux veineux(operations de Mustard et de Senning), a deux effets pervers qui interdisent de la qualifier de correction physiologique. C'est une chirurgie delabrante pour les oreillettes et la cloison qui les separe, d' au la frequence et la gravite de troubles du rythme tardifs. De plus, ces methodes laissent en positionsystemique un ventricule (droit) et une valve atrioventriculaire(tricuspide) que rien ne preparait a cette fonction, d'ou un risque de defaillance cardiaque tardive particulierernent difficile a traiter, Troubles du rythme

Les troubles du rythme sont les complications les plus faciles adocumenter et les plus connues [1-3]. En dehors de la defaillance sinusale quasi constante mais sans gravite demontree, on redoutesurtout aujourd' hui les tachycardies atriales qui circulent dans des circuits de reentree favorises par les cicatrices atriales de cette chirurgie. Ces accidents frappent unopere sur huit, sont imprevisibles,peuvent etre assez precoces, mais surviennent surtout au-dela de la 5c annee postoperatoire. IIs peuvent etre soutenus, reveles par des symptomes severes,syncopeen particulier, au sporadiques, asymptomatiques et depistes sur des controles ECG des 24 heures (Holter). La conduction totale d'une arythmie rapide vers un ventricule droit peu adapte a la fonction systemiqueexplique la gravite de ces evenements qui sont a I'origine de defaillance cardiaque et de morts subites une fois sur trois, par ischemieet troubledu rythme ventriculaire irreversible. D'ou l'importance d'un depistage qui se doit d' etre systematiqueet indefinipar un Holter annue! et d'une prise en charge therapeutique tres specialisee. Cette derniere est complexe et astreignante, mais la gravite du pronostic de ces arythmies exige un controle pharmacologique strict par ~-bloquants ou amiodarone a

bonnes doses, sous couvert eventuel d'une stimulation artificielle perrnanente. Dysfonctions du ventricule droit et de la valve tricuspide

Logiquement redoutees, ces dysfonctions n'ont pas manque d'apparaitre. Si on s'en tient aux formes indiscutables, severes, symptomatiques, leur incidence approche 8 % des cas, leur survenue actuarielle est estimee a 11 % a 15 ans et elles comptent pour 40 % des causes de morts tardives [4]. Ces valeurs sont probablement sous-estimees car des etudes objectives precises de la fonction ventriculaire droite systemique, 14 ans en moyenne apres Mustard, montrent qu'elle est alteree dans 16 % des cas et qu'elle se deteriore au fil du temps dans au moins 19 % [5]. Ces faits sont graves car les seules issues therapeutiques sont complexes et aleatoires : remise du ceeuren serie par correction anatomique apres « preparation» du ventricule gauche par cerclage pulmonaire, ou transplantation cardiaque. Mortalite tardive

II Ya done une mortalite tardive significative apres ce type de correction. Elle atteint 16 a20 % dans les series pionnieres de I'operation de Mustard avec une survie actuarielle a 2.0 ans de 67 a76 % [1,2]. Pour l'operation de Senning, on compte 20 % de morts tardives et la survie actuarielle a 20 ans n'est que de 67 % [4]. Ces valeurs sont inquietantes et justifient les efforts de surveillance et de depistage au long cours qu' on doit a ces patients pour essayer de les reduire, Elles ne doivent pourtant pas faire oublier l'excellente qualite de la vie que menent beaucoup d'operes, ceux qui echappent aux principales complications que nous venons d' evoquer et qui restent une majorite, RESULTATS DES CORRECTIONS ANATOMIQUES

Le recul est ici moindre, mais 14annees d' experience pionniere nous permettent un certain nombre de conclusions. Les courbes actuarielles de survie sont toutes les memes: Ie risque operata ire est immediat, chirurgien-dependant mais dans les meilleures mains [6, 7J, il est devenu extremement faible. Passee la periode postoperatoire immediate, la courbe de survie ne bouge plus et reste aun niveau tres eleve, superieur a90 %, sans attrition secondaire. Devenir de la voie pulmonaire

L'un des premiers soucis a concerne le devenir de la voie pulmonaire centrale, objet d'une refection importante a I'aide de pieces plus au mains autologues [8J. On sait aujourd'hui que ce risque obstructif est devenu tres faible et obere d'autant moins Ie pronostic lointain de ces operes

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Seancesimultanee: Cardiologie

qu 'ils peuvent toujours acceder aune solution chirurgicale au interventionnelle simple, sure et efficace.

hemodynamique de I' intervention. Tout est ensuite affaire de talent de l' operateur et de professionnalisme de I'equipe chirurgicale.

Permeabilite des arteres coronaires La vraie question est ala permeabilite des arteres coronaires au tres long cours et, partant, a la valeur fonctionnelle du myocarde ventriculaire gauche. Nous savons aujourd'hui que la prevalence des obstructions coronaires tardives est faible mais non negligeable puisque nous I' avons estimee a7,8 ± 6,6 % [9]. Nous savons aussi que la coronarographie selective systematique est un moyen simple et indispensable pour depister ces complications, souvent silencieuses er eventuellement accessibles ades techniques operatoires, eprouvees chez I'adulte, mais qui posent ici un probleme d'opportunite [10].

Des resultats globalement excellents Dans l'ensemble, nous sommes irnpressionnes par la qualite des resultats tardifs de la correction anatomique : ces enfants sont absolument norrnaux, menent une vie normale et, hormis les reserves que nous venons d'enoncer, ant un systeme cardiovasculaire objectivement normal. Sous reserve d'inventaire au cours des 10 prochaines annees, la correction anatomique appliquee des la periode neonatale est bien la methode elective de traitement des transpositions des gros vaisseaux. BIle implique un depistage neonatal actif dans Ie but de faire naitre ces enfants en milieu hautement specialise, de maniere a appliquer aussitot que necessaire, parfois des la salle de travail, des techniques conservatoires. Celles-ci sont aussi anciennes que I' atrioseptostomie de Rashkind et aussi modernes que la perfusion de prostaglandines ; eIIes sont destinees aarneliorer Ie shunt croise pour sauver Ia vie et a preserver la fonction systernique du ventricule gauche pour garantir Ie succes

REFERENCES GewiIligM,CullenS, MertenB, Lesaffre E, Deanfield J. Riskfactors for arrhythmia and deathafter Mustard operation for simpletransposition of the great arteries. Circulation 1991 ; 84(Suppl Ill) : 181-92 2 Gelatt M, HamiltonRM,McCrindle BW,Connely M, DavisA, Harris L et al. Arrhythmia and mortality after the Mustard procedure: a 3D-year single-center experience. JAm Coll Cardiol 1997 ; 29 : 194201

3 Villain E, BonnetD,Iserin L,Aggoun Y,SidiD, Kachaner 1.Traiternent et pronostic des troubles du rythmerapides apres chirurgieatrialede la transposition des gros vaisseaux. Arch Mal Caur 1996 ; 89 : 851-6 4 Turina MI,Siebenmann R, vonSegesserJ, Schonbeck M,SenningA. Late functional deterioration after atrial correction for transposition of thegreat arteries.Circulation 1989; 80 : 162-7 5 Hurwitz RA, Caldwell RL, Girod DA, Brown 1. Right ventricular function in adolescents and youngadultsafter Mustard operationfor transposition of the great arteries. Am J Cardiol1996; 77 ; 294-1 6 Serraf A, Lacour-Gayet F, Bruniaux J, TouchotA, LosayJ, ComasJ et aI. Anatomic correction of transposition of the great arteries in neonates. JAm Call Cardiol1993 ; 22: 193-200 7 TamisierD, Ouaknine R, PouardP, MauriatP, Lefebvre D, SidiD et al. Neonatal arterialswitchoperation: coronary patterns and coronary events. Eur J CardioThoracSurg 1997; 11 : 810-7 8 PailloleC, Sidi D. KachanerJ, PlancheC, BelotJP, Villain E et al. Fate of pulmonary arteryafter anatomic correction of simpletransposition of great arteries in newborn infants. Circulation 1988 ; 78 : 870-6 9 BonnetD, Bonhoeffer P, Piechaud JF, AggounY,Sidi D, PlancheC et aI. Long-term fate of the coronary arteries afterthearterialo switch operation in newborns with transposition of the great arteries. Heart 1996; 76: 274-9 to Bonhoeffer P, Bonnet D, Piechaud JF, Stiimper 0, Aggoun Y, VillainE et al. Coronary artery obstruction after the arterialswitch operationfortransposition of thegreatarteriesinnewborns. J Am Call Cardiol1997; 29: 202-6